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童玲主治醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 多囊腎病分為常染色體顯性遺傳多囊腎病和常染色體隱性多囊腎病。常染色體顯性多囊腎?。喊l(fā)病率高，是最常見的遺傳性腎病之一，據(jù)佔(zhàn)計(jì)全球有1250萬(wàn)患者，我國(guó)約有150萬(wàn)。常染色體隱性多囊腎?。簨胗變簳r(shí)期最常見和最早出現(xiàn)臨床癥狀的遺傳性疾病，發(fā)病率為1/1萬(wàn)-1/4萬(wàn)。 什么是多囊腎病？ —多囊腎病(polycystic kidney disease,PKD)是一種累及腎臟的疾病。當(dāng)發(fā)生PKD時(shí)，腎臟中會(huì)長(zhǎng)出異常的充滿液體的囊腔(即“囊腫”)。 囊腫可使病變腎臟體積大于正常腎臟。囊腫也會(huì)阻礙腎臟正常工作，從而導(dǎo)致一些問(wèn)題，如高血壓、腎臟感染和腎衰竭。腎衰竭是指腎臟完全停止工作。除了腎臟問(wèn)題外，PKD還會(huì)導(dǎo)致身體其他部分出現(xiàn)問(wèn)題。PKD通常有家族遺傳性。 多囊腎病的遺傳概率是多少？ ●男女發(fā)病幾率相等； ●父母有一方患病，子女有50%獲得囊腫基因而發(fā)病，如父母均患此病，子女發(fā)病率增加到75%; ●不患病的子女不攜帶囊腫基因，其下代(孫代)也不會(huì)發(fā)病，即不會(huì)隔代遺傳。真正不經(jīng)父母遺傳而由基因突變而發(fā)病的情況極少見。 PKD的癥狀是什么？ —一些PKD患者沒有癥狀。有癥狀的患者可能會(huì)表現(xiàn)為： ●腎腫大-兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。 ●腰部-腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛 ●腹痛-側(cè)面和腹部疼痛是多囊腎最常見的特征 ●尿血-呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。發(fā)生在35到50%的ADPKD患者，可能是疾病的第一個(gè)跡象。 ●腎結(jié)石–這些是腎臟內(nèi)形成的小的石頭樣物體。它們會(huì)引起腹部或側(cè)身疼痛，或者尿血。25%以上的多囊腎發(fā)生腎結(jié)石。腎結(jié)石可能引起疼痛，有時(shí)甚至可以阻斷尿流而無(wú)癥狀。 ●高血壓-高血壓是多囊腎的常見特征，而高血壓則與較大的腎臟和腎臟的生長(zhǎng)速度有關(guān)。 ●腎臟感染-腎臟感染的主要癥狀是發(fā)燒和腹痛。 PKD也會(huì)導(dǎo)致身體其他部分出現(xiàn)問(wèn)題，例如： ●腦內(nèi)血管膨脹–如果血管破裂，可導(dǎo)致突發(fā)的劇烈頭痛、惡心和嘔吐。血管破裂會(huì)導(dǎo)致腦損傷，甚至死亡。 ●肝囊腫–這會(huì)引起腹痛。 ●腹部肌肉出現(xiàn)薄弱區(qū)域(即“疝”)–這會(huì)引起腹部某一區(qū)域向外膨出。 ●心臟問(wèn)題–這通常不會(huì)引起癥狀。 多囊腎病分為幾期？ —一般分為4期 ●發(fā)生期：此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn)，但家族中如有多囊腎病例，應(yīng)早期檢查，以及早觀測(cè)到囊腫的生長(zhǎng)狀況。注意保養(yǎng)。 ●成長(zhǎng)期：如果您在30-40歲，囊腫將有一較快的生長(zhǎng)，醫(yī)學(xué)上把這一期稱為成長(zhǎng)期。成長(zhǎng)期應(yīng)加強(qiáng)觀測(cè)，西醫(yī)對(duì)這一時(shí)期的治療沒有任何辦法，認(rèn)為不需要特殊治療。 ●腫大期：如果您進(jìn)入40歲以后，囊腫會(huì)有進(jìn)一步的生長(zhǎng)腫大，當(dāng)囊腫超過(guò)100px以后，到囊腫潰破這一時(shí)期，稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會(huì)出現(xiàn)較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，這時(shí)應(yīng)當(dāng)密切觀測(cè)，在治療上，這一時(shí)期是治療的關(guān)鍵時(shí)期。 ●破潰期：如囊腫持續(xù)生長(zhǎng)，在一些外因的作用下，會(huì)出現(xiàn)破潰，破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對(duì)癥處理。進(jìn)入尿毒癥階段后治療與其他原因尿毒癥治療相仿。 有針對(duì)多囊腎病的檢查嗎？ —有。為了查明您是否有PKD，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行： ●影像學(xué)檢查，如超聲、CT或MRI掃描–影像學(xué)檢查能顯示您身體內(nèi)部的圖像。 ●血液檢查，以檢測(cè)是否有引起疾病的異?；?。 如何治療PKD？ —醫(yī)生可通過(guò)治療疾病引起的癥狀和問(wèn)題來(lái)治療PKD。 例如，醫(yī)生會(huì)： ●限制飲食中的蛋白質(zhì)-鑒于有限的證據(jù)，一般不建議將蛋白質(zhì)攝入量限制在每天0.8克/公斤以下。 ●通過(guò)生活方式改變、飲食改變和藥物來(lái)治療高血壓–治療高血壓可有助于延緩腎功能的進(jìn)展。 ●使用抗菌藥物治療腎臟感染 ●使用緩解疼痛的藥物治療疼痛 ●進(jìn)行手術(shù)以修復(fù)腦內(nèi)膨脹的血管 ●進(jìn)行疝修復(fù)術(shù) 如果腎臟完全停止工作該怎么辦？ —如果您的腎臟完全停止工作，您將需要接受那些能接替腎臟工作的治療。正常情況下，腎臟通過(guò)移除血液中的廢物以及額外的鹽和水而產(chǎn)生尿液。 目前有2種方法可治療腎臟完全停止工作的患者，即： ●透析–透析有2種類型，但大多數(shù)PKD患者接受的是“血液透析”。進(jìn)行血液透析時(shí)，機(jī)器會(huì)移除血液中的廢物以及額外的鹽和水。接受血液透析的患者需連接至機(jī)器數(shù)小時(shí)，一周至少治療3次。他們將需要終生接受血液透析，或者直到他們能進(jìn)行腎移植時(shí)。 ●腎移植手術(shù)–進(jìn)行該手術(shù)時(shí)，醫(yī)生會(huì)用一個(gè)健康腎臟替換您的病變腎臟。這樣的話，新的腎臟便能接替您的腎臟進(jìn)行工作。(人僅需要1個(gè)健康腎臟就能存活。) 如果您對(duì)不同的治療選擇有疑問(wèn)，請(qǐng)咨詢醫(yī)生。 家庭成員應(yīng)接受檢查嗎？ —如果您患有PKD，則您的成年家屬應(yīng)咨詢其醫(yī)生關(guān)于PKD檢查的相關(guān)事宜。進(jìn)行檢查有益處也有缺點(diǎn)。 通常不會(huì)推薦兒童接受檢查，除非他們出現(xiàn)癥狀。然而，兒童應(yīng)該每年就診以檢查血壓。2018年07月29日
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方曉亮副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 泌尿外科 胎兒右腎區(qū)未見正常腎臟回聲，腎區(qū)可見多發(fā)性囊性回聲，囊性回聲形態(tài)不規(guī)則，較大者2cm*0.9cm，囊性之間相互溝通。左腎未見異常。這是一份孕婦孕期的產(chǎn)檢超聲描述，拿到這份超聲報(bào)告，很多父母就開始糾結(jié)了，這樣的孩子能要嗎？答案是肯定的，這樣的孩子可以安心生下來(lái)，具體聽我來(lái)給你慢慢講述：胎兒多囊性病變需要考慮兩大疾?。憾嗄倚阅I發(fā)育不良和多囊腎①多囊腎是一個(gè)遺傳性疾病，病變都是雙側(cè)的，且具有家族史，該疾病無(wú)法治愈，只能對(duì)癥治療，最終都死于腎功能衰竭，預(yù)后不好。②多囊性腎發(fā)育不良(multicystic dyplastic kidney, MCDK)是指腎臟發(fā)生發(fā)展不完全或不正常，導(dǎo)致其發(fā)育不良，最終構(gòu)成一個(gè)無(wú)功能的器官，由于腎實(shí)質(zhì)喪失，囊泡內(nèi)液體不能得到補(bǔ)充，囊泡或可由于其中液體吸收而縮小、消失，因各囊泡含液量以及其吸收程度不同，患腎內(nèi)囊泡大小、數(shù)量可各不相同，它是產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的較為常見的畸形之一，同時(shí)也是新生兒腹部可觸及包塊的第二大病因，一般男性胎兒比較多見，大多發(fā)生在左側(cè)。隨著超聲技術(shù)的提高，絕大多數(shù)胎兒時(shí)期的多囊性腎發(fā)育不良，結(jié)合羊水指數(shù)和胎兒全身其他系統(tǒng)的排除篩查，可以對(duì)胎兒的預(yù)后評(píng)價(jià)做出基本的預(yù)后評(píng)價(jià)。在產(chǎn)前的評(píng)估當(dāng)中，健側(cè)腎臟有無(wú)失功能可以從有無(wú)羊水量的減少來(lái)診斷。單側(cè)MCDK的胎兒羊水量一般正常，故羊水指數(shù)對(duì)單側(cè)MCDK沒有診斷價(jià)值。當(dāng)對(duì)側(cè)腎發(fā)育不全時(shí)，可出現(xiàn)羊水量的減少甚至無(wú)羊水。因腎實(shí)質(zhì)喪失，當(dāng)MCDK發(fā)生在雙側(cè)時(shí)基本無(wú)腎功能，故一般建議終止妊娠。MCDK的產(chǎn)前診斷率準(zhǔn)確率較高，較早孕周即可發(fā)現(xiàn)，生后多數(shù)患腎囊腫隨年齡增長(zhǎng)而逐漸縮小，甚至消失而無(wú)需手術(shù)切除。多數(shù)單側(cè)MCDK因健側(cè)腎發(fā)育良好而預(yù)后良好；對(duì)MCDK患者生后可能出現(xiàn)尿路感染、高血壓等臨床癥狀情況，可行手術(shù)切除患腎。對(duì)生后無(wú)癥狀者，可終身隨訪觀察。綜上所述，孕期時(shí)如見胎兒?jiǎn)蝹?cè)腎臟多囊性病變，一般建議繼續(xù)妊娠，如胎兒雙側(cè)腎臟多囊性病變，一般建議終止妊娠。2017年06月23日17118
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曹永勝主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 泌尿外科 ［病例摘要］ 患兒，男，3歲2月，2016年10月13日入院。（一）主訴 體檢B超發(fā)現(xiàn)右腎囊性改變1年。（二）病史1.現(xiàn)病史：患兒1年前在“三鹿奶粉”事件時(shí)期行常規(guī)體格檢查，B超發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎臟呈囊性改變，未給予針對(duì)性治療?；純簾o(wú)血尿，無(wú)腰腹部疼痛，無(wú)尿頻、尿急、尿痛，無(wú)少尿、浮腫，無(wú)腹脹、嘔吐，無(wú)消瘦。2.個(gè)人史：母懷孕期間無(wú)糖尿病、高血壓等合并癥，無(wú)特殊用藥史，未接受放射線照射。患兒G1P1，足月剖宮產(chǎn)，出生體重3.75Kg，Apgar評(píng)分10分。生后喂養(yǎng)及生長(zhǎng)發(fā)育情況同正常小兒，無(wú)明顯生長(zhǎng)發(fā)育落后。按計(jì)劃接種各種疫苗。3.家族史：父31歲，母28歲，均為農(nóng)民，體健，非近親結(jié)婚。無(wú)遺傳病家族史。（三）體格檢查 T 36.5℃， P105次/分，R26次/分，Bp102/61mmHg，體重14千克。生長(zhǎng)發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等。神志清，反應(yīng)可。無(wú)皮疹、黃疸。雙肺呼吸音清，無(wú)羅音。心率105次/分，心音有力，無(wú)雜音。腹部平軟，未見胃腸型、蠕動(dòng)波或局部隆起，無(wú)壓痛、反跳痛，未觸及異常包塊，肝脾無(wú)腫大，腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)（一）。（四）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血常規(guī)：WBC11.92×109/L，N70.5%，L21.9%。RBC3.89×1012/L，Hb108g。BPC298×109/L。2.尿常規(guī)：正常，無(wú)感染、血尿等。3.大便常規(guī)：黃、軟，鏡檢（一）。（五）輔助檢查B超：右腎4.9×2.2cm，皮質(zhì)菲薄，呈多囊性改變，包膜完整，內(nèi)未掃及明顯占位病變；左腎7.8×3.7 cm，未見異常；雙側(cè)輸尿管未見擴(kuò)張；膀胱充盈可，內(nèi)部透聲正常。肝脾等臟器正常。（六）入院診斷右側(cè)多囊性腎發(fā)育不良［診治經(jīng)過(guò)］入院后監(jiān)測(cè)血壓等各項(xiàng)生命體征無(wú)異常。進(jìn)一步完善各項(xiàng)檢查明確診斷。生化檢查示肝腎功能及血鉀、鈉、氯等濃度正常。胸片無(wú)異常。靜脈尿路造影示右腎及右輸尿管未見顯影；左腎分泌排泄功能正常，左腎及左輸尿管位置形態(tài)無(wú)異常。CT示右腎窩見多個(gè)大小不等囊性低密度影，體積比正常腎臟減小，增強(qiáng)后右腎區(qū)未見正常腎盂、腎盞結(jié)構(gòu)；左腎體積稍增大，余正常。放射性腎顯像示右腎未見顯影；左腎大小、形態(tài)無(wú)異常，血流灌注正常，濾過(guò)功能代償性增高，排泄正常。明確診斷為右側(cè)多囊性腎發(fā)育不良。經(jīng)積極術(shù)前準(zhǔn)備，于2016.10.18在氣管內(nèi)全麻下行腹腔鏡右側(cè)腎切除術(shù)，右側(cè)腎多囊性改變，約4.5×1.5×3.5 cm，切除右側(cè)腎及輸尿管，手術(shù)經(jīng)過(guò)順利，術(shù)后給予預(yù)防感染等治療，術(shù)后恢復(fù)好，無(wú)術(shù)后出血、切口感染、少尿、腎功能不全等并發(fā)癥發(fā)生，痊愈出院。病理結(jié)果示腎組織結(jié)構(gòu)消失，可見大小不等囊腔，大部分內(nèi)襯立方上皮，周圍幼稚間質(zhì)成分中混合幼稚腎小管、腎小球及原始腎小管，局部可見少量軟骨組織；所附輸尿管為纖維結(jié)締組織條索，可見少量平滑肌。［出院診斷］右側(cè)多囊性腎發(fā)育不良［討論］（一）該病例的診斷 本患兒是體檢時(shí)B超發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎囊性改變，無(wú)不適代主訴，體檢亦無(wú)特殊發(fā)現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育正常。 B超示右腎4.9×2.2cm，體積減小，皮質(zhì)菲薄，呈多囊性改變；而行CT檢查示右腎窩見多個(gè)大小不等囊性低密度影，體積比正常腎臟減小，增強(qiáng)后右腎區(qū)未見正常腎盂、腎盞結(jié)構(gòu)；靜脈尿路造影示右腎及右輸尿管未見顯影，無(wú)正常的功能和形態(tài)；放射性腎顯像示右腎未見顯影。故得出結(jié)論右腎體積減小，呈多囊性改變，無(wú)正常腎臟結(jié)構(gòu)和功能。右側(cè)多囊性腎發(fā)育不良診斷成立。（二）該病例的鑒別診斷1.腎囊腫。腎囊腫分單純性腎囊腫、多發(fā)性腎囊腫、多房性腎囊腫，單純性腎囊腫是腎囊性病變中最多見的一種。囊腫內(nèi)村扁平上皮，不與腎盂、腎盞相通。周圍腎實(shí)質(zhì)受壓變薄。囊腫可合并出血、感染，可出現(xiàn)腰腹部疼痛、發(fā)熱、血尿，高血壓等癥狀。大的囊腫腰腹部可觸及包塊。B超、CT檢查可見明顯的囊腫和腎實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)，IVU檢查可見腎盂、腎盞受壓變形，易于診斷和鑒別診斷。小的無(wú)癥狀囊腫可不予處理，大的囊腫或有合并癥的囊腫可予以囊腫去頂減壓術(shù)、囊腫剝除術(shù)或腎部分切除術(shù)。。2.多囊腎。多囊腎的病變累及整集合管、腎小管，所有集合管、遠(yuǎn)端腎小管呈梭形囊性擴(kuò)張、發(fā)射狀排列，腎盂、腎盞受壓變形，腎皮質(zhì)受壓萎縮，腎臟體積增大、外形光滑，切面呈蜂窩樣改變。多囊腎常雙側(cè)發(fā)病，腎功能受損。分嬰兒型、成人型，嬰兒型多囊腎屬于常染色體隱性遺傳病，常合并膽管纖維化和門脈高壓。嚴(yán)重類型嬰兒型多囊腎，圍產(chǎn)兒和新生兒可死產(chǎn)，或出生后數(shù)日內(nèi)因肺發(fā)育不全而死于呼吸衰竭，幼兒、少年可出現(xiàn)高血壓、心力衰竭，兒童期出現(xiàn)門脈高壓相關(guān)并發(fā)癥。B超、IVU檢查是最主要的確診方法，超聲顯示腎臟體積增大、回聲增強(qiáng)，影像學(xué)檢查表現(xiàn)是造影劑在皮質(zhì)、髓質(zhì)的囊腫內(nèi)滯留，顯示不規(guī)則斑紋或條狀影像。多囊腎本身無(wú)根治方法，主要是對(duì)癥治療，腎功能衰竭時(shí)可予透析治療，有條件者可腎移植。3.髓質(zhì)海綿腎。髓質(zhì)海綿腎男性多見，多雙側(cè)發(fā)病，病變限于腎椎體部，腎乳頭部位的集合管擴(kuò)張形成無(wú)數(shù)大小不等的囊腔，切面外觀類似海綿，囊壁為單層上皮細(xì)胞，囊腔內(nèi)積聚不透明膠凍樣物、鈣質(zhì)物質(zhì)和小結(jié)石，進(jìn)一步形成梗阻、感染、血尿等，故可合并尿路感染、發(fā)熱、腰腹痛、血尿癥狀，多數(shù)患兒腎功能正常，如兩腎病變廣泛時(shí)可有高鈣尿癥，主要合并癥是髓質(zhì)或椎體內(nèi)大量小結(jié)石形成。尿常規(guī)可見白細(xì)胞增多。腹部平片和靜脈尿路造影有確診價(jià)值，平片可見不同數(shù)目小結(jié)石位于小盞外側(cè)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)，靜脈尿路造影檢查示造影劑充盈在小囊腫內(nèi)呈花束樣或葡萄串樣。髓質(zhì)海綿腎無(wú)癥狀和合并癥者不需要處理，治療主要是治療感染、血尿等對(duì)癥處理，鼓勵(lì)多飲水、增加尿量、減少結(jié)石形成。4.腎積水。腎積水往往是腎盂輸尿管連接處梗阻（最多為狹窄）引起，腎盂、腎盞積水?dāng)U張，腎積水嚴(yán)重時(shí)腎皮質(zhì)受壓亦可變得菲薄，腎功能受損。B超、CT等檢查在腎窩亦可僅見囊性包塊而無(wú)腎臟結(jié)構(gòu)，但往往顯示為大的囊腔，而不呈現(xiàn)小的多個(gè)葡萄樣囊泡；IVP?？梢娔I盂輸尿管連接處呈現(xiàn)典型的鼠尾樣改變。重度腎積水應(yīng)予手術(shù)治療，梗阻解除后腎皮質(zhì)厚度和腎功能可得到一定程度恢復(fù)。（三）多囊性腎發(fā)育不良的疾病特點(diǎn)。多囊性腎發(fā)育不良者患腎減小，無(wú)正常的腎臟組織，腎臟失去正常形態(tài)，被大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)替代，外觀像一堆葡萄。囊壁薄而透明，互相不通，囊壁內(nèi)襯立方或扁平上皮細(xì)胞；囊腫間的組織具有胚胎結(jié)構(gòu)的分化不良，如未分化的間充質(zhì)、原始或初級(jí)腎小管或腎小球結(jié)構(gòu)、非腎成分的軟骨等。無(wú)正常腎實(shí)質(zhì)或僅極少量腎實(shí)質(zhì)。常伴有輸尿管的纖細(xì)、閉鎖。本病可能是胚胎早期腎臟形成過(guò)程中輸尿管梗阻的嚴(yán)重后果，本病無(wú)明顯家族發(fā)病傾向或性別差異，多為單側(cè)發(fā)病。多數(shù)患兒無(wú)明顯癥狀、體征。腹部包塊是本病最常見癥狀，可合并遠(yuǎn)端閉鎖的巨大輸尿管。發(fā)生在重腎者可因輸尿管異位開口而有尿滴淋。雙側(cè)發(fā)病者常死于腎功能衰竭或呼吸功能衰竭。本病經(jīng)產(chǎn)前或產(chǎn)后B超可以檢出，顯示腎臟由大小不等的囊腫取代，不能探及腎實(shí)質(zhì)。IVP患腎不顯影。核素掃描患腎無(wú)功能。因本病有惡變傾向，故應(yīng)該做患腎切除。(四) 多囊性腎發(fā)育不良的治療多囊性腎發(fā)育不良的唯一治療方式即手術(shù)治療，手術(shù)需切斷結(jié)扎腎蒂血管、切除患腎，并盡可能低位切除輸尿管。手術(shù)應(yīng)本著療效滿意、創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少的原則。手術(shù)分開放手術(shù)和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。既往多用開放手術(shù)，但開放手術(shù)切口大， 需切開皮膚、皮下、各肌肉層，手術(shù)創(chuàng)傷大，手術(shù)后出血、感染等并發(fā)癥發(fā)生率高，術(shù)后恢復(fù)慢。腹腔鏡手術(shù)僅需在體表做小的穿孔就可通過(guò)監(jiān)視器進(jìn)行操作，具有損傷小、患兒痛苦少、術(shù)后恢復(fù)快、療效肯定的優(yōu)點(diǎn)。泌尿外科腹腔鏡手術(shù)，簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟，創(chuàng)傷和打擊小，疼痛小，恢復(fù)快，術(shù)后美觀，幾乎看不到傷口，視野清晰，簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟，患腎切除徹底。特別是單孔腹腔鏡、經(jīng)自然通道腹腔鏡的發(fā)展以及腹腔鏡器械精細(xì)程度的提高，進(jìn)一步減少創(chuàng)傷、提高療效，使腹腔鏡手術(shù)更是在臨床特別是泌尿外科得到更廣泛應(yīng)用，并提高醫(yī)院的整體醫(yī)療水平。我們應(yīng)用腹腔鏡進(jìn)行手術(shù)，完整切除患腎及輸尿管，創(chuàng)傷小，且沒有發(fā)生出血、切口感染等并發(fā)癥，療效滿意。腹腔鏡手術(shù)治療多囊性腎發(fā)育不良的方法值得推廣。本文系曹永勝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2017年03月22日12938
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王科副主任醫(yī)師 安徽省立醫(yī)院 腎臟內(nèi)科 概述：多囊腎患者雙腎逐漸出現(xiàn)許多大小不等的液性囊泡，囊腫進(jìn)行性長(zhǎng)大，破壞腎臟結(jié)構(gòu)和功能，最終導(dǎo)致終末期腎病(ESRD)。ADPKD除累及腎臟外，還可引起肝臟囊腫、胰腺囊腫、心瓣膜病、結(jié)腸憩室和顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等腎外病變。一．多囊腎的分型：分為1.常染色體顯性遺傳型，此型一般到成年才出現(xiàn)癥狀（腎內(nèi)科醫(yī)師主要治療對(duì)象）2.常染色體隱性遺傳型，一般在嬰兒即表現(xiàn)明顯。二．流行病學(xué)常染色體顯性多囊腎病：發(fā)病率高，是最常見的遺傳性腎病之一，據(jù)佔(zhàn)計(jì)全球有1250萬(wàn)患者，我國(guó)約有150萬(wàn)。常染色體隱性多囊腎病：嬰幼兒時(shí)期最常見和最早出現(xiàn)臨床癥狀的遺傳性疾病，發(fā)病率為1/1萬(wàn)-1/4萬(wàn)。三．遺傳概率1、男女發(fā)病幾率相等；2、父母有一方患病，子女有50%獲得囊腫基因而發(fā)病，如父母均患此病，子女發(fā)病率增加到75%;3、不患病的子女不攜帶囊腫基因，其下代(孫代)也不會(huì)發(fā)病，即不會(huì)隔代遺傳。真正不經(jīng)父母遺傳而由基因突變而發(fā)病的情況極少見。四．多囊腎的病因：基因異常90%異?；蛭挥?6號(hào)染色體的短臂。另有10%不到患者的異?；蛭挥?號(hào)染色體的短臂。五．臨床表現(xiàn)1、腎腫大 兩側(cè)腎病變進(jìn)展不對(duì)稱，大小有差異，至晚期兩腎可占滿整個(gè)腹腔，腎表面布有很多囊腫，使腎形不規(guī)則，凹凸不平，質(zhì)地較硬。 2、腎區(qū)疼痛為其重要癥狀常為腰背部壓迫感或鈍痛，也有劇痛，有時(shí)為腹痛。3、血尿約半數(shù)病人呈鏡下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿，此系囊腫壁血管破裂所致。4、高血壓5、腎功能不全本病遲早要發(fā)生腎功能不全！6、多囊肝六．多囊腎的分期發(fā)生期：此病為遺傳性疾病，一般出生即有囊腫，只是較小，不易查出，20歲以前一般不易發(fā)現(xiàn)，但家族中如有多囊腎病例，應(yīng)早期檢查，以及早觀測(cè)到囊腫的生長(zhǎng)狀況。注意保養(yǎng)。成長(zhǎng)期： 患者在30—40歲，囊腫將有一較快的生長(zhǎng)，醫(yī)學(xué)上把這一期稱為成長(zhǎng)期。成長(zhǎng)期應(yīng)加強(qiáng)觀測(cè)，西醫(yī)對(duì)這一時(shí)期的治療沒有任何辦法，認(rèn)為不需要特殊治療。腫大期：患者進(jìn)入40歲以后，囊腫會(huì)有進(jìn)一步的生長(zhǎng)腫大，當(dāng)囊腫超過(guò)100px以后，到囊腫潰破這一時(shí)期，稱為腫大期。隨著囊腫的擴(kuò)大會(huì)出現(xiàn)較多的臨床癥狀，如腰痛，蛋白尿，血尿，血壓升高等，這時(shí)應(yīng)當(dāng)密切觀測(cè)，在治療上，這一時(shí)期是治療的關(guān)鍵時(shí)期。破潰期：如囊腫持續(xù)生長(zhǎng)，在一些外因的作用下，會(huì)出現(xiàn)破潰，破潰之后就應(yīng)該立即住院進(jìn)行治療了，積極控制感染，防止敗血癥和腎功能急性惡化，以利于其他對(duì)癥處理。進(jìn)入尿毒癥階段后治療與其他原因尿毒癥治療相仿。七．治療一般治療：注意休息，忌吸煙，忌飲濃茶、咖啡及含乙醇飲料，忌巧克力，避免應(yīng)用非甾體類抗炎藥物。尿毒癥期：針對(duì)尿毒癥治療，保護(hù)腎功能，晚期行腹膜透析術(shù)或血液透析。本文系王科醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年08月13日10209
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邱建新主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 多囊腎(polycystic kidney) 是一種遺傳性疾病，成年人常見的是常染色體顯性遺傳型。多囊腎表現(xiàn)為腎臟表面密布大小不等囊腫，內(nèi)有性狀不一的囊液。如果單純性德腎囊腫是腎臟旁邊搬來(lái)的一、兩個(gè)新鄰居，那么多囊腎就是腎臟周圍擠滿了大大小小、成千上萬(wàn)的新鄰居。這些新鄰居會(huì)以不同的速度持續(xù)生長(zhǎng)，同時(shí)擠占正常腎組織的空間，造成腎功能減退。多囊腎累及雙側(cè)腎臟，比單純性腎囊腫更容易造成腎功能損害。隨著患者年齡的增長(zhǎng)，多囊腎的囊腫數(shù)目會(huì)不斷增多，囊腫也會(huì)不斷增大，導(dǎo)致腎臟腫大，外形不規(guī)則，表面凹凸不平，質(zhì)地變硬。多囊腎有時(shí)會(huì)造成腰背部壓迫感或鈍痛，以及高血壓、血尿、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)。 手術(shù)行多囊腎去頂減壓術(shù)，可以緩解囊腫對(duì)腎臟的壓迫，減緩腎功能減退的速度，但要根據(jù)患者的個(gè)體情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)，以減小手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。外科手術(shù)雖然可以延緩多囊腎造成的腎臟損害，但手術(shù)本身無(wú)法終止多囊腎自身的發(fā)展，及其對(duì)于腎臟后續(xù)的傷害。而且，不同時(shí)間手術(shù)，治療效果也可能會(huì)有差異。因此，多囊腎患者應(yīng)該在專業(yè)醫(yī)生的幫助之下，根據(jù)自身病情選擇手術(shù)時(shí)機(jī)。 多囊腎導(dǎo)致慢性腎功能衰竭（尿毒癥）的患者，需進(jìn)行腎臟替代治療（如血透、腹透或腎移植）。如果出現(xiàn)反復(fù)血尿、感染等并發(fā)癥，有的患者還可能存在持續(xù)的腹痛、低熱等癥狀，可以在充分準(zhǔn)備的情況下行多囊腎切除術(shù)。2016年04月03日9856
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王成副主任醫(yī)師 亳州市人民醫(yī)院 泌尿外科 腎囊腫性疾病是一組比較常見的疾病， 包括先天性或遺傳性及非遺傳性腎囊腫性疾病兩大類。 先天性或遺傳性腎囊腫常見的類型有髓質(zhì)海綿腎及成人型多囊腎，非遺傳性腎囊腫性疾病的常見類型為獲得性腎囊腫和單純性腎囊腫。 髓質(zhì)海綿腎是一種先天性腎臟發(fā)育異常性疾病，通常表現(xiàn)為腎鈣質(zhì)沉著或腎結(jié)石、腎小管功能障礙、髓質(zhì)集合管囊性擴(kuò)張及尿路感染等，此病目前仍無(wú)有效的根治方法，僅能進(jìn)行并發(fā)癥的預(yù)防和治療。 成人型多囊腎是一種常見的遺傳性腎臟疾病，多為常染色體顯性遺傳性疾病，發(fā)病率為0.1%，后代中男、女均可發(fā)病且機(jī)會(huì)相等，即每個(gè)子代均有50%的機(jī)會(huì)患病，連續(xù)幾代均可以出現(xiàn)患者，大多數(shù)在40歲左右出現(xiàn)癥狀，可同時(shí)伴有肝、脾、胰、肺等臟器囊腫、心臟瓣膜異常及腦血管畸形。約50％的成人型多囊腎患者在60歲之前出現(xiàn)腎功能衰竭。 后天獲得性腎囊腫常見于慢性腎衰竭的血液透析或腹膜透析患者，尤其是透析5-10年以上的患者常見。 單純性腎囊腫是最常見的腎囊腫性疾病，因無(wú)明顯癥狀多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率約為10％，尤其多見于中老年，小兒少見。小于4cm時(shí)無(wú)須特殊處理，每年定期復(fù)查2次，超過(guò)4cm者可考慮手術(shù)。年齡較大，或身體狀況不好，無(wú)法耐受手術(shù)者，可B超定位下腎囊腫穿刺，但復(fù)發(fā)率較高。2015年11月29日1883
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鄒和群主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 腎內(nèi)科 最近接到不少患者咨詢，發(fā)現(xiàn)腎臟囊腫誤診誤治的情況不少見，為此撰文介紹一下腎臟囊腫的有關(guān)的問(wèn)題。其實(shí)，造成腎臟囊腫的疾病很多，多數(shù)是良性的，也有少數(shù)是惡性的.其中只有少數(shù)是多囊腎。1. 孤立性腎囊腫：臨床最多見，腎臟只有個(gè)別囊腫，預(yù)后最好，但病因難以確定，部分是過(guò)去曾經(jīng)得過(guò)腎結(jié)石阻塞腎小盞出口造成的，一般只需觀察，只有在大于10厘米或感染出血時(shí)才需要穿刺處理。注意防治腎結(jié)石，如果是結(jié)石梗阻引起的，就要查清為什么會(huì)發(fā)生結(jié)石，結(jié)石最多見的病因是高尿酸尿癥（不一定有血尿酸增高，甚至血尿酸降低）、或者高鈣尿癥、或者高草酸鹽尿癥，這些病還可以損害另一個(gè)腎臟造成腎損害，其中主要是防治高尿酸尿癥，堅(jiān)持每天運(yùn)動(dòng)，不要吃內(nèi)臟、蝦、蟹、蘆筍、竹筍、菠菜、韭菜、西蘭花、空心菜，不喝啤酒。一定要多喝水。2. 多發(fā)性腎囊腫：臨床多見，病因很多，常被誤診為多囊腎。但多發(fā)性腎囊腫一般一個(gè)腎不超過(guò)5個(gè)囊腫，這是與多囊腎的最大區(qū)別。本病需要檢查明確病因，祛除病因防治進(jìn)展。其中多數(shù)病因不明，一般只需觀察，只有在大于10厘米或位置過(guò)于表淺易于受到外傷，或感染出血時(shí)才需要穿刺處理。尚無(wú)有效治療藥物，不要上當(dāng)受騙。少數(shù)也和上面所說(shuō)的孤立性腎囊腫一樣，因?yàn)榻Y(jié)石引起，這里不再繁述。3. 先天性腎發(fā)育不良：臨床上經(jīng)常被誤診為多囊腎，這種誤診是不應(yīng)該的，因?yàn)橄忍煨阅I發(fā)育不良多數(shù)是單側(cè)的，盡管少數(shù)病人雙腎受損，但一般以腎盂和腎盞的顯著擴(kuò)張為特點(diǎn)，這不是多囊腎的特點(diǎn)。4. 多囊腎：一種先天性疾病，比前三種囊腫少見，雙腎都有，每個(gè)腎臟絕對(duì)不止5個(gè)囊腫，而且囊腫絕對(duì)是大小不一，既有很大的囊腫，也有很多很小的囊腫。不以腎盂和腎盞的顯著擴(kuò)張為特點(diǎn)，這也是與上面介紹的先天性腎發(fā)育不良的顯著區(qū)別。絕大多數(shù)多囊腎會(huì)在50歲以后進(jìn)入腎衰竭尿毒癥。目前并沒有有效的治療方法，盡管少數(shù)醫(yī)生的研究結(jié)果顯示低蛋白飲食和RAS系統(tǒng)抑制劑能減慢其發(fā)展，但缺乏充分的證據(jù)。5. 表現(xiàn)為囊腫的腎腫瘤：B超和CT十分容易鑒別。如果是，則必須請(qǐng)腫瘤醫(yī)生治療。6. 家族性腎單位腎癆：一種先天性疾病，但不是家族中各個(gè)都發(fā)病，少見。多數(shù)在兒童期表現(xiàn)出蛋白尿和低鈉血癥，常被誤診為慢性腎炎。B超或CT顯示腎臟多發(fā)囊腫，容易和多囊腎混淆，但本病多數(shù)在少年兒童時(shí)期就會(huì)進(jìn)入尿毒癥，也就是說(shuō)比多囊腎更嚴(yán)重，因?yàn)槎嗄夷I一般在50歲以后才進(jìn)入尿毒癥。7. 髓質(zhì)海綿腎：一種先天性疾病，很少見，B超或CT顯示腎髓質(zhì)的多發(fā)囊腫，常被誤診為多囊腎。但真正有經(jīng)驗(yàn)的B超醫(yī)生很容易看出來(lái)，多數(shù)在兒童時(shí)期進(jìn)入尿毒癥。8. 腎盂淋巴囊腫：較大時(shí)會(huì)壓迫集合系統(tǒng)造成梗阻，嚴(yán)重者可腎衰竭，需要外科治療。2013年09月06日25580
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王新良主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科 在做常規(guī)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒一個(gè)腎臟為多囊樣改變，這個(gè)孩子是接著孕育、還是流產(chǎn)，就很費(fèi)周折。因?yàn)檫@個(gè)病不是很常見，因此產(chǎn)科醫(yī)生、B超醫(yī)生、兒科醫(yī)生、泌尿外科醫(yī)生可能都對(duì)這個(gè)病有所了解，但是不一定都能說(shuō)清楚，我查閱了一些資料，對(duì)相關(guān)問(wèn)題理順、整理如下。供有關(guān)家庭參考（我也可能理解的有偏差，希望同道斧正）。腎臟可以有很多種先天性畸形，其中囊性改變很常見，所謂囊性改變是指在腎實(shí)質(zhì)出現(xiàn)中空的囊，這個(gè)囊常常有液體充填，但是它不和腎盂想通，這一點(diǎn)和腎積水是截然不同的。常規(guī)的B超就能確定下來(lái)。腎臟的囊性改變最常見的是腎囊腫，孤立的一個(gè)囊腫一般都不會(huì)太大，對(duì)人體不會(huì)有危害，常常在成年人常規(guī)查體時(shí)發(fā)現(xiàn)。這種孤立的腎囊腫在診斷上也不會(huì)有任何歧義。但是如果腎臟有多個(gè)囊腫，就要和其他疾病鑒別，比如多囊性發(fā)育不良腎、多囊腎。以下簡(jiǎn)述這三種疾病的鑒別點(diǎn)。多發(fā)性腎囊腫：絕大多數(shù)不會(huì)影響腎功能，腎臟的形態(tài)和大小也不會(huì)有大的改變。除了腎臟有囊腫以外，別的臟器不會(huì)有相關(guān)的異常。這樣的患者只需要定期復(fù)查腎臟B超就可以了。這種疾病沒有家族史。多囊性發(fā)育不良腎：往往是懷孕后孕母受到感染、環(huán)境因素（比如接觸射線、污染、噪音等）等影響，導(dǎo)致一個(gè)腎臟發(fā)育不好，同時(shí)出現(xiàn)腎皮質(zhì)的多囊樣改變。這種疾病往往會(huì)有患腎的腎功能減退或者完全喪失，但是一般不會(huì)影響另一個(gè)腎臟，也不會(huì)出現(xiàn)全身的其他病變。從B超上可以看到患腎形態(tài)異常，開始的時(shí)候可以比較大，逐漸就會(huì)變小，出現(xiàn)萎縮。尤其是腎臟的皮質(zhì)厚度較薄。這種疾病沒有家族史。多囊腎：是一種常染色體遺傳病，常常累及兩個(gè)腎臟。分為嬰兒型多囊腎和成人型多囊腎，前者為常染色體隱性遺傳，可以沒有家族史，發(fā)病率極低，75%的患兒出生后很快死亡；后者為常染色體顯性遺傳，往往有家族史，對(duì)有血緣關(guān)系的家族成員做B超檢查，可以發(fā)現(xiàn)也有其他人有腎臟多囊性改變。但是本病發(fā)病年齡多在30-50歲，在早期可以沒有腎臟的囊性改變，故既往又稱之為“成人型多囊腎病”，實(shí)際上該病可發(fā)生于任何年齡，甚至胎兒。多囊腎患者可以有肝臟的囊性變，也可以有胰腺、脾臟的囊腫形成， 以及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、二尖瓣脫垂等。絕大多數(shù)患者會(huì)在40-50歲后出現(xiàn)腎功能衰竭。如果在胎兒期發(fā)現(xiàn)腎臟的囊性變，就要辨別是多發(fā)性囊腫？還是多囊性發(fā)育不良腎，還是多囊腎。多發(fā)性囊腫建議繼續(xù)懷孕；多囊性發(fā)育不良腎也可以酌情保胎；多囊腎就建議終止妊娠。2013年08月21日7903
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楊季云主任醫(yī)師 四川省人民醫(yī)院 醫(yī)學(xué)遺傳中心（產(chǎn)前診斷中心） 一、項(xiàng)目概述多囊腎病(polycystic kidney disease , PKD) 是一組常見的單基因遺傳病，呈常染色體顯性或隱性遺傳。常染色體顯性遺傳性多囊腎病( autosomal dominant polycystic kidney disease， ADPKD)是目前慢性腎功能衰竭中最常見的遺傳性腎臟病，以雙側(cè)腎臟發(fā)生多個(gè)囊腫且進(jìn)行性增大為特征，腎臟結(jié)構(gòu)和功能障礙，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。其發(fā)病率為1 /500～1 /1000。以往認(rèn)為它成年起病，故又被稱為成年多囊腎病(adult polycystic kidney disease ，APKD)?，F(xiàn)發(fā)現(xiàn)部分病例在兒童期起病。ADPKD 除了腎臟表現(xiàn)外，還可累及其他多個(gè)器官，如肝臟、胰腺、脾臟的囊腫形成， 以及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、二尖瓣脫垂等。分為PKD1和PKD2兩型。雖然兩者的臨床表現(xiàn)類似。但兩者的預(yù)后有明顯差別，PKD1 突變患者進(jìn)展為終末期腎衰的平均年齡為53 歲, PKD2 突變患者為69歲，95 %的PKD1 突變患者在70 歲以前進(jìn)展為終末期腎衰，而很多PKD2 突變患者直至晚年仍然維持良好的腎功能。常染色體隱性遺傳性多囊腎病(autosomal recessive polycystic kidney disease ,ARPKD)發(fā)病率較低，約為1/10,000。與ADPKD不同,ARPKD預(yù)后較差，30%～50%的胎兒出生后不久便死于嚴(yán)重的肺臟發(fā)育不良，但存活1 個(gè)月的患兒15年生存率可達(dá)80%。ARPKD后期的臨床表現(xiàn)主要包括高血壓、腎功能不全、門靜脈高壓等。二、基因診斷的必要性：目前中國(guó)有數(shù)百萬(wàn)多囊腎患者，由于該病遲發(fā)性的特點(diǎn)，很多患者在疾病確診時(shí)已經(jīng)結(jié)婚生子，此時(shí)多已將致病基因傳給下一代。這給患者的家庭帶來(lái)極大的精神壓力和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，疾病成為家族中揮之不去的陰影。由于多囊腎目前尚無(wú)有效治療方法，因此及時(shí)對(duì)多囊腎家系中有發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的成員進(jìn)行癥狀前基因診斷，尤其是對(duì)高風(fēng)險(xiǎn)胎兒或胚胎進(jìn)行產(chǎn)前診斷及植入前遺傳學(xué)診斷是控制其發(fā)生和發(fā)展的關(guān)鍵。已經(jīng)進(jìn)行了基因確診的家系，考慮生育的夫婦可通過(guò)遺傳咨詢門診進(jìn)行咨詢，做好產(chǎn)前診斷的必要準(zhǔn)備，可通過(guò)產(chǎn)前診斷明確胎兒是否患有多囊腎病，從而使夫婦獲得選擇的可能。三、檢測(cè)及報(bào)告時(shí)間 1.檢測(cè)前必須由患者在分子遺傳中心簽署《知情同意書》； 2.從接受標(biāo)本之日開始，40個(gè)工作日內(nèi)給出報(bào)告。四、標(biāo)本的采集與保存 8ml靜脈血于EDTA鉀抗凝管(紫頭管)中，輕輕顛倒混勻，密封，4℃保存，72小時(shí)內(nèi)送檢。五、產(chǎn)前診斷中心遺傳咨詢門診聯(lián)系方式聯(lián)系人：楊季云電話：028-87393280地址：四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院●四川人民醫(yī)院產(chǎn)前診斷中心（老內(nèi)科樓六樓）2013年04月02日12362
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華瓊主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 腎病科 前面已經(jīng)提到多囊腎是先天遺傳性疾病，顯性遺傳者在年幼時(shí)不容易發(fā)現(xiàn)，到了一定年齡，甚至到了老年時(shí)期才出現(xiàn)癥狀，這是為什么呢？ 一般來(lái)說(shuō)，這種類型的患者在小兒時(shí)期只是繼承了父母的多囊腎遺傳基因，而這種囊腫基因還沒有足夠的影響因素促進(jìn)腎臟某些組織增生或達(dá)到臌脹成囊腫的程度，或者只是有某些微小征象，如腎臟較正常偏大等。所以，幼兒時(shí)期的腎臟與正常小兒腎臟沒有多大的區(qū)別，即使偏大或偶有較小的囊腫，也不足烈影響到小兒腎臟的結(jié)構(gòu)和功能，因此在小兒時(shí)期就很難發(fā)現(xiàn)多囊腎的癥狀。 隨著年齡的增長(zhǎng)，某些增殖細(xì)胞在遺傳基因和某些因素的作用下，開始增生并形成息肉樣損佑而造成堵塞，水液不通而停留，繼而臌脹成囊腫，而囊腫的大小也隨年齡的增大、時(shí)間的延長(zhǎng)個(gè)頭也越來(lái)越大，數(shù)目也越來(lái)越多。但是這種囊腫個(gè)頭長(zhǎng)大、數(shù)目漸多的進(jìn)展過(guò)程卻是個(gè)漫長(zhǎng)而緩和的過(guò)程。有的幾年、十幾年，甚至幾十年，所以待到囊腫長(zhǎng)大、數(shù)目增多而足以能ij/u同到腎臟的實(shí)質(zhì)和腎臟功能時(shí)，人的年齡也到了成年或者更老些。因此，多嶷腎病人出現(xiàn)癥狀而被發(fā)現(xiàn)確診時(shí)，大多都是30歲以后，有的甚至在八九十歲時(shí)才因其他偶然的機(jī)會(huì)被發(fā)現(xiàn)。摘自華瓊主編《腎與尿路疾病答疑解難》2013年02月15日21298
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多囊腎相關(guān)科普號(hào)
劉廣義醫(yī)生的科普號(hào)
劉廣義 主任醫(yī)師
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院
腎內(nèi)科
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周緒杰醫(yī)生的科普號(hào)
周緒杰 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
腎病內(nèi)科
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王科醫(yī)生的科普號(hào)
王科 副主任醫(yī)師
中國(guó)科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院
腎臟內(nèi)科
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