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許清泉主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 泌尿外科 多囊腎是一種遺傳疾病，與多囊腎疾病基因（PKD）突變有關，分為嬰兒型和成人型，都是常染色體遺傳疾病，嬰兒型為常染色體隱性遺傳，成人型為常染色體顯性遺傳，成人型多囊腎患者子女有50%患病。部分患者合并肝臟多發(fā)囊腫。多囊腎患者腎臟代謝異常、管道結構改變及尿路感染可能會導致腎結石形成。北京大學人民醫(yī)院泌尿外科許清泉成人型多囊腎患者可能出現(xiàn)腹部或腰部疼痛、腎功能損害，無數(shù)個囊腫就像吹起不同大小的氣球使得腎臟體積顯著膨大，可以在腹部摸到包塊。合并結石或者感染時可能出現(xiàn)發(fā)熱、血尿及膿尿等。部分患者并發(fā)高血壓，腎功能嚴重破壞時可能出現(xiàn)尿毒癥。多囊腎患者無法從根本上治愈，治療重點在于延緩腎功能損害。日常生活中注意休息，清淡飲食，控制高血壓。尿路感染和結石堵塞尿路都會加重腎功能損害。因此，及時控制感染，清除堵塞尿路的結石對保護腎功能很重要。2021年05月11日
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許清泉主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 泌尿外科 年輕男性，間斷右腰痛數(shù)月，既往多囊腎病史，當?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)雙腎結石，擔心手術難度和風險大建議他轉(zhuǎn)診找我診治。泌尿系CT掃描見雙腎體積增大，多發(fā)囊腫，腎臟結構不清，雙腎多發(fā)結石，右輸尿管上段結石。驗血發(fā)現(xiàn)腎功能指標超標。安排微創(chuàng)手術，超聲監(jiān)測下分別在雙側腰部打洞，插入碎石設備，清除雙腎大部分結石及右輸尿管上段結石。手術中在輸尿管導管協(xié)助下順利完成打洞手術，術后恢復良好，腎功能指標改善。北京大學人民醫(yī)院泌尿外科許清泉多囊腎患者無法從根本上治愈，治療重點在于延緩腎功能損害。日常生活中注意休息，清淡飲食，控制高血壓。尿路感染和結石堵塞尿路都會加重腎功能損害。因此，及時控制感染，清除堵塞尿路的結石對保護腎功能很重要。由于囊腫內(nèi)囊液和排尿管道內(nèi)尿液性狀接近，給術中超聲監(jiān)測帶來困難。2021年05月11日2127
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楊中文副主任醫(yī)師 濟寧市第一人民醫(yī)院 泌尿外科 多囊腎在臨床上經(jīng)常在健康查體或行泌尿系彩超檢查時被發(fā)現(xiàn)，尤其是有家族史的患者，更應該注意家族成員的健康查體。發(fā)現(xiàn)以后早期如何處理呢？第一,注意控制血壓，高血壓容易引起心、腦、腎等臟器的損害，比如腦出血、冠心病、腎動脈硬化等。注意監(jiān)控血壓。第二，注意預防感染，因為一旦感染，容易引起腎損害及菌血癥、膿毒血癥。平時注意衛(wèi)生，多飲水，避免勞累等。第三，注意定期復查，特別是腎功能及囊腫壓迫腎臟情況，防止出現(xiàn)尿毒癥、出血等并發(fā)癥。第四，注意密切隨訪，該病屬于慢性進展性疾病，術后要密切隨訪。2020年07月22日2116
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劉廣義主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 腎內(nèi)科 嗯，大家好，今天有機會跟大家聊一下遺傳性多囊腎病的呃，生活的管理首先呢遺傳性多囊腎病呢，目前尚沒有很好的藥物能夠很好的控制那么呢，患者可以通過改變生活方式來盡量的延緩腎臟病的發(fā)展第一個呢，首先需要積極的控制血糖，血壓，血脂，爭取讓這些在正常的范圍之內(nèi)，第二個呢，我們建議多囊腎的患者，如果沒有大量蛋白尿，沒有嚴重的水腫，沒有心臟衰竭，這些病疾病的情況下，一定要大量的飲水，保證每天的尿量在2500毫升以上，以盡量的延緩囊泡的生長，同時呢，要避免食用一些刺激性的食物以及飲料，例如茶咖啡，這些物質(zhì)因為這些物質(zhì)呢，可能會刺激腦毛的生長，通過生活方式的改善，盡量避免。 呃，嚴重的勞累以及呃，使用其他一些腎臟損害的藥物來盡量的延緩我們發(fā)展到尿毒癥的時間。2019年07月06日4355
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謝院生主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 腎內(nèi)科 多囊腎病通常包括常染色體顯性遺傳多囊腎病和常染色體隱性遺傳多囊腎病。常染色體顯性遺傳多囊腎病主要由PKD1 或/和PKD2的基因雜合突變所致，常染色體隱性遺傳多囊腎病主要由PKHD1基因的純合突變或復合雜合突變所致?；驒z測不僅可以明確診斷；還有助于判斷預后，我們的研究發(fā)現(xiàn)有PKD1基因多個位點致病突變的患者預后差；更重要的是可以借助基因檢測的結果，通過體外胚胎優(yōu)選，生出沒有多囊腎病的健康寶寶，造福子孫后代。常染色體顯性遺傳多囊腎病是最常見的遺傳性腎病，已成為繼原發(fā)性腎小球病、糖尿病腎病、高血壓損害以后，尿毒癥的第四位原發(fā)病。常染色體顯性遺傳多囊腎病約50%的患者會遺傳給下一代，患病以后約50%的患者在60歲以前會得尿毒癥（換句話說，多囊腎病約50%不會遺傳給下一代，患病以后約50%的患者在60歲以前不會得尿毒癥）。目前多囊腎病尚缺乏特效治療，但下列措施對延緩腎功能的進展和惡化有一定好處。1、減少刺激性食物的攝入及劇烈運動：如咖啡、濃茶、巧克力等刺激性食物可促進囊腫細胞的增生；劇烈運動可能導致囊腫破裂，均應避免。2、限食：多囊腎病動物通過限食，囊腫長得慢、腎功能惡化得慢，有明顯的效果。我們在臨床中發(fā)現(xiàn)很多多囊腎病的病人，吃得少、體型瘦，腎功能長期穩(wěn)定。3、合理應用普利或沙坦類降壓藥：合并高血壓患者可選用普利類降壓藥或沙坦類降壓藥，如賴諾普利、替米沙坦、氯沙坦鉀、奧美沙坦、纈沙坦氨氯地平等，最好將血壓降至130/80以內(nèi)。普利或沙坦類降壓藥既可以降壓、預防腦出血（多囊腎病常常合并腦血管畸形，容易發(fā)生腦血管意外），又可以延緩腎功能的惡化（血肌酐超過300μmol/L要慎用普利或沙坦類降壓藥）。4、合理應用二甲雙胍：合并糖尿病或肥胖患者可應用二甲雙胍，既可以降糖、減肥，對腎臟也有保護作用。二甲雙胍是AMPK激活劑，AMPK的激活能抑制囊液的分泌，還能拮抗mTOR以抑制囊腫細胞增殖。5、合理應用他汀類降脂藥：普伐他汀等他汀類降脂藥不僅可以抑制膽固醇的合成降低血脂，還能減慢兒童和青少年腎囊腫的生長，降低腎功能的下降率，對炎癥和內(nèi)皮細胞損傷也有一定的抑制作用。合并高血脂的多囊腎病患者使用普伐他汀等他汀類降脂藥可起到一箭雙雕的作用。6、合理應用雷公藤多苷片：PKD1/PKD2基因突變后，胞內(nèi)鈣離子聚集顯著減少，通過促進cAMP胞內(nèi)聚集而引發(fā)下游一系列促囊腫作用。雷公藤甲素能恢復鈣離子通路，誘導鈣離子釋放，抑制細胞增殖，延緩囊腫形成和發(fā)展。臨床試驗發(fā)現(xiàn)雷公藤多苷片在伴大量蛋白尿的常染色體顯性遺傳多囊腎病患者中能顯著減少尿蛋白、延緩腎臟總體積的增長率和腎小球濾過率的下降率。沒有蛋白尿的患者及已有腎衰竭的患者，建議不用雷公藤多苷片。7、合理應用托伐普坦：PKD1/PKD2基因突變后，多種原因引起腺苷酸環(huán)化酶（AC）過度激活，胞內(nèi)cAMP聚集顯著增加，促進囊腫形成。托伐普坦能抑制AC激活，減少cAMP的產(chǎn)生和聚集，顯著抑制囊腫生長和延緩腎功能惡化。臨床試驗發(fā)現(xiàn)，托伐普坦能顯著降低多囊腎病腎臟的體積增長率并延緩腎功能惡化，尤其是對腎囊腫長的較快、腎功能尚可的患者效果較好，已被日本、歐美和加拿大藥監(jiān)部分批準并制定指南推薦使用。 8、對癥治療：（1）多囊腎病常合并血尿，因血尿常為自限性的，一般不需要特殊治療，若持續(xù)出血則應減少身體活動并多喝水，還可適量使用云南白藥。合并大出血的患者（明顯肉眼血尿、甚至血紅蛋白下降），可介入或手術治療。（2）出現(xiàn)疼痛者可使用鎮(zhèn)痛劑治療，若持續(xù)疼痛則需考慮是否有感染、結石或腫瘤，囊腫增大導致明顯疼痛者可考慮經(jīng)皮穿刺抽吸囊液（一般情況下不主張囊腫抽液）。（3）伴發(fā)感染的患者應使用足量的能穿透囊腫壁的抗生素治療，首選左氧氟沙星等氟喹諾酮類抗生素。2018年02月01日15308
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王龍主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 泌尿外科 小王的父親今年50歲，上個月單位體檢做腎臟B超時發(fā)現(xiàn)自己患有雙側多囊腎。王伯伯一直沒什么不舒服，所以沒太重視。小王知道此事后，自己在網(wǎng)上查詢了一些關于此病的資料，發(fā)現(xiàn)這是一種遺傳性疾病。小王擔心自己以及家里其他成員也患有此病，于是他打電話向一個學醫(yī)的朋友咨詢，朋友建議他及家人去醫(yī)院做腎臟B超檢查。最后小王意外發(fā)現(xiàn)自己的爺爺、叔叔均患有雙側多囊腎，而自己的雙腎未見明顯異常。小王心中很多疑慮，多囊腎是一種什么?。砍扇硕嗄夷I一定發(fā)生在成人嗎？人為什么會患有多囊腎？如何早期發(fā)現(xiàn)多囊腎？多囊腎需要做手術嗎？今后自己會不會患有多囊腎？來到醫(yī)院后，方醫(yī)生接診了小王并詳細向他解釋。 通過方醫(yī)生對小王耐心而細致的講解，小王對多囊腎有了進一步的了解，他心中的憂慮也不在了，他的家人目前都無需手術治療。回家后他向自己的家人講解多囊腎的相關知識，并告自己的家人每年定期體檢，監(jiān)測雙側多囊腎的變化。2018年01月22日7711
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孔令強主治醫(yī)師 西大一院 腎病內(nèi)科 多囊腎是目前常見的一種腎臟類疾病，多囊腎對患者造成的危害是極大的。多囊腎患者除了需要積極的配合醫(yī)生的治療外，日常生活中的預防也是極其重要的，那么多囊腎患者需要注意哪些問題呢?一、預防感冒患者一旦出現(xiàn)感冒，會對患有多囊腎、腎損傷的腎臟帶來更大的免疫損傷，起到了雪上加霜的惡化作用，更會加速腎損傷的進展。盡管微化滲透療法能提高多囊腎病人的抗病能力，但如果患者不注意，反復感冒的免疫損傷更會制約著微化活性物質(zhì)特異功效的發(fā)揮。二、預防外傷任何一點輕微的外傷，如扭傷，碰傷，跌傷等就會加大腹臟內(nèi)壓或外傷外力直接對腫大囊腫的沖擊，促使具有高內(nèi)壓的囊腫破裂、出血，很易誘發(fā)感染。如果是處在腎臟表面腫大的囊腫破裂，該囊腫很易向腹腔內(nèi)破裂，造成出血性腹腔炎，非手術治療不可，而手術又會對受損的腎功能一個重大打擊，故提醒廣大多囊腎患者，預防外傷保護好自己的腎功能至關重要。三、預防過度勞累防勞累包括防腦力勞累和體力勞累：腦力勞累，更會影響病人大腦的思維與指揮功能，如中樞指揮系統(tǒng)失靈，而各臟器的功能也會受很大的影響，各臟器功能不協(xié)調(diào)，會發(fā)生其它疾病，就更會加速腎損傷、惡化等;體力勞累由于體力勞動后體內(nèi)代謝產(chǎn)生的毒素太多，而受損的腎功能不能及時排出，故會加重腎功能損傷的進展。四、控制血壓多囊腎患者在腎功能受損之前就會出現(xiàn)高血壓，我們稱其多囊腎已經(jīng)發(fā)?。焊哐獕旱某霈F(xiàn)就會加速腎功能的損害，同時高血壓也會對心、腦血管的損傷，會對多囊腎伴有腦血管瘤破裂出血造成中風等的嚴重并發(fā)癥，故控制好血壓對延緩腎功能惡化速度，防止并發(fā)癥至關重要。五、控制飲食多囊腎患者的合理治療飲食對控制腎功能惡化進展非常重要。采用低鹽飲食每天2~3克食用鹽為宜，少吃含鉀、磷，飲食，要低蛋白、低脂肪飲食、多吃富含植物粗纖維飲食，保持大便通暢。望在您的主管醫(yī)生指導下調(diào)理好您的生活飲食，為恢復您的腎功能起到事半功倍的作用。六、控制并發(fā)癥多囊腎的并發(fā)癥前面已經(jīng)描述，主要是1囊腫的破裂2出血3感染4結石，在此，特重點突出的一點是控制感染?？刂聘腥居袃煞矫妫阂皇悄夷[內(nèi)感染，二是尿路感染，無論是哪種感染均會對已經(jīng)受損腎功能加重惡化速度，甚至會造成不可逆轉(zhuǎn)的結果，故控制感染必需要強化，切記!七、保持良好情緒得了多囊腎并不可怕，最怕的是您不能以平常的心態(tài)去面對它，多囊腎是可防可治的，無論采用什么方法都能會延緩和阻止尿毒癥的發(fā)生與發(fā)展的。況且我們還具有奇效治療功能的微化滲透療法。只要與您的主管醫(yī)生配合好，制定出到位的治療方案，預防易感因素，相信會得到滿意的治療效果。本文系孔令強醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月23日10234
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侯小飛主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 泌尿外科 該病若已發(fā)展到尿毒癥期持續(xù)透析階段，而且每天尿量很少，同時由于雙側腰部巨大的腎臟導致腹腔空間縮小引起腹部憋脹無法很好進食、不能控制的惡性高血壓時、甚至擔心將來無法把移植腎植入下腹部時，建議盡早行單側或雙側多囊腎切除術。過去，由于經(jīng)腹腔切腎手術大、時間長，術后肌肉損傷大傷口長等等問題，患者及醫(yī)生均擔心圍手術期發(fā)生問題不敢積極手術，這樣就無法緩解患者無法很好進食的痛苦。目前，由于后腹腔鏡技術的應用，我們采用切口小、時間短的技術完成多例類似手術，發(fā)現(xiàn)患者術后腹脹癥狀很快消失，可以說是此類患者的福音。2015年04月19日8099
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