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趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 原創(chuàng)?listening39?肺循環(huán)溫馨之家?2022-07-2008:00?發(fā)表于上海高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時(shí)候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動(dòng)脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動(dòng)脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動(dòng)脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就出現(xiàn)在我們國家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個(gè)人患有肺動(dòng)脈高壓。對于中國龐大基數(shù)人群而言，肺動(dòng)脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時(shí)的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓隨著時(shí)間會(huì)加重，而且暫時(shí)沒有治愈的方法。對于肺動(dòng)脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動(dòng)脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動(dòng)脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動(dòng)脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動(dòng)脈高壓。沒有人知道肺動(dòng)脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對發(fā)病過程還是掌握了很多線索?！胺蝿?dòng)脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)?！鄙虾Ｊ蟹慰漆t(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊?，能通過血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動(dòng)脈壓力上升。在這個(gè)過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備。”隨著病情加重，“患者會(huì)變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會(huì)感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候?！?/a>2022年07月20日
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時(shí)候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動(dòng)脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動(dòng)脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動(dòng)脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就出現(xiàn)在我們國家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個(gè)人患有肺動(dòng)脈高壓。對于中國龐大基數(shù)人群而言，肺動(dòng)脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時(shí)的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓隨著時(shí)間會(huì)加重，而且暫時(shí)沒有治愈的方法。對于肺動(dòng)脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動(dòng)脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動(dòng)脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測得的肺動(dòng)脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動(dòng)脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動(dòng)脈高壓。沒有人知道肺動(dòng)脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對發(fā)病過程還是掌握了很多線索。“肺動(dòng)脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)?！鄙虾Ｊ蟹慰漆t(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊瘢芡ㄟ^血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動(dòng)脈壓力上升。在這個(gè)過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備?！?圖1肺動(dòng)脈高壓的病理生理變化（圖片來自Mayo醫(yī)學(xué)中心）肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺小血管會(huì)出現(xiàn)血管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，最終引起呼吸困難、疲乏。隨著病情加重，“患者會(huì)變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會(huì)感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候。”2.肺動(dòng)脈高壓有很多類型“肺動(dòng)脈高壓很多類型其病因是未知的，所以都被劃為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。“王嵐主任提到。大約6%的肺動(dòng)脈高壓病因是遺傳。肺動(dòng)脈高壓可以通過突變基因遺傳給下一代?！叭绻腥藬y帶了肺動(dòng)脈高壓易感基因，并不意味著會(huì)百分之百成為肺動(dòng)脈高壓患者，只是意味著肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)增高?！皠㈠\銘教授。“對于高危人群而言，發(fā)病還需要多個(gè)誘因促動(dòng)。”有些情況，肺動(dòng)脈高壓可能是藥物誘發(fā)的。最廣為人知的能直接引起肺動(dòng)脈高壓的就是苯丙胺類減肥藥，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。這類藥物在60、70年代暢銷歐美，后來因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓這個(gè)嚴(yán)重副作用退出市場。此外，肺動(dòng)脈高壓和有些相關(guān)疾病密不可分，如HIV、先天性心臟病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合癥等。無論是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓，還是相關(guān)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓，雖然治療大同小異，但是病情嚴(yán)重程度差異較大。比如紅斑狼瘡所致的肺動(dòng)脈高壓患者更容易合并腎臟病變、消化道以及心血管并發(fā)癥，這有可能影響肺動(dòng)脈高壓的病程進(jìn)展。3.肺動(dòng)脈高壓女性更易受累根據(jù)肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和遺傳性肺動(dòng)脈高壓女性發(fā)病率較之男性高了2倍。事實(shí)上，肺動(dòng)脈高壓診斷高發(fā)人群是30-60歲女性。女性好發(fā)肺動(dòng)脈高壓的原因仍未完全明確，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科醫(yī)院肺血管病基礎(chǔ)研究專家袁平副研究員在性激素和肺動(dòng)脈高壓方面研究了十余年，她提到“針對肺動(dòng)脈高壓多為青年女性的臨床現(xiàn)象，我們項(xiàng)目組發(fā)現(xiàn)雌激素治療能夠逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)，改善肺動(dòng)脈高壓程度；我們證實(shí)了雌二醇對動(dòng)物肺動(dòng)脈高壓有保護(hù)作用，提示雌激素是肺動(dòng)脈高壓的保護(hù)因素?，F(xiàn)在也有很多應(yīng)用雌激素來治療肺動(dòng)脈高壓的臨床研究?！?4.肺動(dòng)脈高壓診斷困難因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓相對比較罕見，所以當(dāng)患者主訴疲乏、勞力性呼吸困難的時(shí)候，對于醫(yī)生而言，第一時(shí)間診斷肺動(dòng)脈高壓，并不像診斷哮喘、急性心衰那樣容易?！斑@樣的患者可能先看的是肺病的專家、接下來找的是冠心病的專家，直到一圈就診后最終才能找到看肺動(dòng)脈高壓的專家，”劉錦銘教授解釋道?！昂芏喾蝿?dòng)脈高壓患者從最初出現(xiàn)癥狀到最終診斷明確，往往需要長達(dá)一年的時(shí)間?！蓖鯈怪魅窝a(bǔ)充道“我們肺血管病醫(yī)生還需要完成一系列檢查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最終診斷肺動(dòng)脈高壓?！辈贿^肺動(dòng)脈高壓診斷延誤的情況在不斷好轉(zhuǎn)。由于這幾年，肺動(dòng)脈高壓診治意識(shí)的提高，很多心血管和呼吸科醫(yī)生開始重視肺動(dòng)脈高壓，知道如何去識(shí)別肺動(dòng)脈高壓。如果你的醫(yī)生懷疑肺動(dòng)脈高壓，他會(huì)開一系列的檢查，比如胸片、心電圖、心超、CTPA、肺通氣和彌散功能、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、動(dòng)脈血?dú)夥治龊虰NP、NTpro-BNP等；如果所有檢查都提示肺動(dòng)脈高壓可能的時(shí)候，醫(yī)生就有可能會(huì)建議完成右心導(dǎo)管最終診斷肺動(dòng)脈高壓。5.肺動(dòng)脈高壓雖不能治愈，但能控制從生理角度而言，有很多不同的生物學(xué)機(jī)制，也就是我們常常提到的靶向途徑，和肺血管的收縮擴(kuò)張相關(guān)，這為醫(yī)學(xué)控制肺動(dòng)脈高壓疾病發(fā)生發(fā)展提供了切入點(diǎn)。“目前肺動(dòng)脈高壓指南強(qiáng)烈建議患者明確診斷肺動(dòng)脈高壓后，就應(yīng)該開始不同靶向途徑藥物的聯(lián)合治療。”王嵐主任提到。“可以先服用一種或二種藥物，3個(gè)月左右復(fù)查評估確認(rèn)藥物方案是否需要調(diào)整。”目前越來越多研究證據(jù)顯示早期三聯(lián)藥物治療對于遠(yuǎn)期預(yù)后有幫助。雖然至今還沒有能治愈肺動(dòng)脈高壓的藥物手段，但肺動(dòng)脈高壓的臨床預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于30年前?！爱?dāng)時(shí)肺動(dòng)脈高壓的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺動(dòng)脈高壓患者存活10年以上，而且很多患者存活超過20年以上?！皠㈠\銘教授提到。?隨著我們認(rèn)識(shí)深入，我們會(huì)有更多的方法及時(shí)診斷肺動(dòng)脈高壓，治療肺動(dòng)脈高壓，讓它成為高血壓一樣可治可控的慢性病。2022年07月17日1471
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么時(shí)間隔缺損有啥不好的地方呢？啊，為什么說時(shí)間隔缺損，它是它是一個(gè)一個(gè)一個(gè)很嚴(yán)重的心臟毛病呢，為什么是要開刀的呢？啊，那么就要從他的病理生理來分析。 我們正常的心臟啊，它是由體循環(huán)和肺循環(huán)構(gòu)成的啊，它是由兩個(gè)心室，那兩個(gè)心室它分工是不一樣的啊，左心室的話，它對的是主動(dòng)脈，所以說我們的左心室是往身體里面打血的，那么左心室它有他的特點(diǎn)，就是說他的心肌比較肥厚，他的力氣比較大，它是干重活的哦，所以說呢，我們左心室的壓力它是很高的，對應(yīng)我們體循環(huán)的血壓，我們正常人啊，體循環(huán)的血壓有可能成年人的話要一百一百十一百二十，那么超過140的話，算是高血壓，那么左心室它就是要承擔(dān)這樣一個(gè)壓力的，它是一個(gè)高壓棒。 但是呢，另外還有一個(gè)右心室，右心室呢，是收集全身回來的靜脈血，然后把這個(gè)靜脈血給它打到肺里面去啊，那么打到肺里面，就從肺里回來的血呢，再回到左心房，左心室又有左心室再打到身體里去，所以右心室它是只要對著一個(gè)肺的，他因?yàn)橹粚σ粋€(gè)肺，所以它不需要干很重的活，它是一個(gè)容量器官，它是干輕活的。 所以我們正常人右心室的壓力有可能只有十十個(gè)毫米汞柱啊，啊，不超過20毫米汞柱，所以說呢，這個(gè)當(dāng)中2022年05月26日483
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曾敏副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒內(nèi)科 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)肺高壓（PH）是指由多種異源性疾病和不同發(fā)病機(jī)制，導(dǎo)致肺血管病變的綜合征；其特征為肺動(dòng)脈壓力升高，可導(dǎo)致右心室衰竭甚至死亡。兒童PH最常與心臟或肺部疾病有關(guān)，如先天性心臟病、支氣管肺發(fā)育不良等，也可能為特發(fā)性或家族性，其他病因在兒童期較罕見。由于PH的患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡風(fēng)險(xiǎn)較高，所以兒童PH患者，必須由具備專業(yè)知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)管理。就診問題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院2022年03月23日841
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 肺動(dòng)脈高壓在早期階段很難被發(fā)現(xiàn)，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓多隱襲起病，初期可沒有任何癥狀，逐漸出現(xiàn)疲勞、乏力、活動(dòng)后氣短、心悸、胸悶等。即便在疾病進(jìn)展期，肺動(dòng)脈高壓的癥狀也往往會(huì)被誤診為心臟或肺部其他疾病。我們肺動(dòng)脈高壓中心的流程大概來講為四步曲：“疑診”-“確診”-“篩因”-“治療”。1. 哪些人群屬于易患肺動(dòng)脈高壓的高危人群？高危險(xiǎn)人群都應(yīng)注意監(jiān)測，積極控制治療原發(fā)病，每隔3-6月隨診復(fù)查，及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療，高危人群包括： 患先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、慢性肺部疾病、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者； 服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者； 家族中有特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓或遺傳性肺動(dòng)脈高壓病史者。2. 普通人群疑診肺動(dòng)脈壓力升高主要表現(xiàn)為哪些不適？肺動(dòng)脈高壓的臨床癥狀無特異性，病因涉及多個(gè)學(xué)科，主要包括肺動(dòng)脈高壓共同狀，如勞力性呼吸困難，胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶等。各科醫(yī)生疑診肺動(dòng)脈高壓主要是通過進(jìn)一步的詢問病史和體格檢查。肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭的體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細(xì)小。右心衰竭時(shí)可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動(dòng)，反映右心室增大。P2亢進(jìn)、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４～5 肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音。肺動(dòng)脈高壓的病因體征：如肺部疾病的肺部啰音聽診，先天性心臟病和瓣膜病心臟雜音聽診，檢查有無杵狀指(趾)、鼻出血，皮膚、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼異常改變等。3.不同病因的肺動(dòng)脈高壓癥狀有哪些不同？大家可自行對照看一看。先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。（大家可搜索我的另一篇科普文章“先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓，如何治療？”）結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼等異常。常有雷諾現(xiàn)象（在我的肺動(dòng)脈高壓科普12文章中有詳細(xì)圖文講解）。左心疾?。焊哐獕?、冠心病、心律失常、起搏器術(shù)后，常有勞力性氣短、不能平臥等。血栓栓塞性疾?。合轮铎o脈血栓、肺栓塞病史。呼吸系統(tǒng)疾?。悍蹓m相關(guān)職業(yè)史、慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史。綜上，相信大家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)：其實(shí)很多疾病都伴隨肺動(dòng)脈壓力升高，在我國肺動(dòng)脈高壓的治療沒有得到患者們的重視，這就導(dǎo)致他們中不少被發(fā)現(xiàn)時(shí)都已經(jīng)是肺高壓重度、危險(xiǎn)分層為高危、難以治療。臨床上，我們發(fā)現(xiàn)部分先天性心臟病患者、結(jié)締組織病患者竟對自己的肺動(dòng)脈壓力一無所知，規(guī)范藥物治療和手術(shù)更是無從談起，無比遺憾，這也是我們堅(jiān)持科普肺動(dòng)脈高壓的動(dòng)力所在：希望每一位肺動(dòng)脈高壓患者能找到病因，得到好的治療！辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午，周六上午2021年10月07日1608
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（呂平）概述肺動(dòng)脈高壓是一種影響肺部動(dòng)脈和心臟右側(cè)（如右心室）的高血壓。在一種稱為肺動(dòng)脈高壓（PAH）的肺高壓中，肺部血管變窄，被阻塞或被破壞。這種損害會(huì)減慢通過肺部的血液流動(dòng)，并且肺動(dòng)脈中的血壓升高。心臟必須更加努力地向肺部泵血。額外的努力最終會(huì)使心肌變得虛弱并衰竭。肺高壓的一種表現(xiàn)形式是肺動(dòng)脈高壓(pulmonary artery hypertension, PAH)，即肺部血管變窄、阻塞或破壞。這種損傷會(huì)減慢肺部的血液流動(dòng)，使肺部動(dòng)脈的血壓升高。心臟必須更努力地將血液泵入肺部。額外的努力最終會(huì)導(dǎo)致心?。ㄊ紫葧?huì)涉及右心室的心?。┳?nèi)醪⑺ソ?。有些人的肺?dòng)脈高壓會(huì)慢慢惡化，甚至危及生命。雖然有些類型的肺動(dòng)脈高壓還沒有治愈的方法，但是治療可以幫助減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。癥狀肺動(dòng)脈高壓的癥狀和體征發(fā)展緩慢?？赡軒讉€(gè)月甚至幾年都不會(huì)注意到它們。隨著病情的發(fā)展，癥狀會(huì)越來越嚴(yán)重。肺動(dòng)脈高壓癥狀包括：呼吸短促(呼吸困難)，最初是在運(yùn)動(dòng)時(shí)，最后在休息時(shí)也會(huì)出現(xiàn)乏力頭暈或昏厥(暈厥)胸悶或胸痛腳踝、腿部水腫，最終還會(huì)出現(xiàn)腹水嘴唇和皮膚發(fā)青(發(fā)紺)心跳加速或心悸病因心臟有兩個(gè)上腔(心房)和兩個(gè)下腔(心室)。每次血液通過心臟時(shí)，右下腔(右心室)通過一根大血管(肺動(dòng)脈)將血液泵入肺部。在肺內(nèi)，血液釋放二氧化碳并吸收氧氣。正常情況下，血液很容易通過肺部的血管(肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管和靜脈)再回流到心臟的左側(cè)（左心房，再流入左心室）。然而，位于肺動(dòng)脈內(nèi)的細(xì)胞的變化會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈壁變硬、腫脹和增厚。這些變化可能會(huì)減慢或阻塞通過肺部的血流，從而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。根據(jù)病因不同，肺動(dòng)脈高壓可分為五組。第1組：肺動(dòng)脈高壓（PAH）病因包括：不明原因(特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓)家族遺傳的基因突變(遺傳性肺動(dòng)脈高壓)使用一些處方減肥藥或非法藥物，如甲基苯丙胺以及其他某種藥物出生時(shí)出現(xiàn)的心臟問題(先天性心臟病)其他情況，如結(jié)締組織疾病(硬皮病、紅斑狼瘡等)、艾滋病毒感染或慢性肝病(肝硬化)第2組：左側(cè)心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓病因包括：左心瓣膜疾病，如二尖瓣或主動(dòng)脈瓣疾病左心室衰竭第3組：肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓病因包括：慢性阻塞性肺病(COPD)肺纖維化，一種導(dǎo)致肺氣囊之間組織(間質(zhì))瘢痕化的疾病。阻塞性睡眠呼吸暫停長期處于高海拔地區(qū)的人可能有較高的肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)第4組：慢性血栓引起的肺動(dòng)脈高壓病因包括：肺部慢性血凝塊（肺栓子）其他凝血疾病第5組：其他健康狀況引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓病因包括：血液疾病，包括真性紅細(xì)胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥炎性疾病，如結(jié)節(jié)病和血管炎代謝紊亂，包括糖原儲(chǔ)存疾病腎臟疾病腫瘤壓迫肺動(dòng)脈艾森曼格綜合征和肺動(dòng)脈高壓艾森曼格綜合征是一種引起肺動(dòng)脈高壓的先天性心臟病。它最常見的原因是心臟的兩個(gè)下部的心腔(左右心室)之間有一個(gè)大洞，稱為室間隔缺損。心臟內(nèi)的這個(gè)洞會(huì)導(dǎo)致血液在心臟里流動(dòng)不正常。攜帶氧氣的血液(紅色血液)與缺乏氧氣的血液(藍(lán)色血液)相混合。然后血液經(jīng)右心室和肺動(dòng)脈回到肺部——而不是經(jīng)左心室和主動(dòng)脈前往身體的其他部分——于是增加肺動(dòng)脈的壓力并導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。風(fēng)險(xiǎn)因素隨著年紀(jì)增大會(huì)增加罹患肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)。這種情況在30到60歲的人群中更常被診斷。然而，特發(fā)性PAH在年輕人中更為常見。其他可能增加肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)包括：家族病史體重超重凝血疾病或肺部血凝塊家族史暴露于石棉遺傳疾病，包括先天性心臟病住在高海拔地區(qū)使用某些減肥藥使用非法藥物，如可卡因使用選擇性5 -羥色胺再吸收抑制劑(SSRIs)，用于治療抑郁和焦慮并發(fā)癥肺動(dòng)脈高壓的并發(fā)癥包括：右側(cè)心臟增大和心力衰竭（肺心?。?。在肺心病中，心臟的右心室變大，必須比通常更費(fèi)力地泵血才能使血液通過狹窄或阻塞的肺動(dòng)脈。起初，心臟試圖通過增厚右心室壁并擴(kuò)大右心室腔來增加它能容納的血液量來進(jìn)行補(bǔ)償。但這些變化給心臟造成了更大的負(fù)擔(dān)，最終導(dǎo)致右心室衰竭。血凝塊：患肺動(dòng)脈高壓會(huì)使得更有可能在肺部的小動(dòng)脈中形成血塊，如果血管已經(jīng)變窄或堵塞，這是很危險(xiǎn)的。心律失常：肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致心律不齊，心律不齊可導(dǎo)致心跳加速(心悸)、頭暈或昏厥。某些心律失?？赡芪＜吧?。TIPS: 一位70歲肺高壓老年人的心電圖肺部出血：肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致危及生命的肺出血和咳血(咯血)。妊娠并發(fā)癥：肺動(dòng)脈高壓對婦女及其正在發(fā)育的嬰兒可能有生命危險(xiǎn)。TIPS: 一位妊娠期肺動(dòng)脈高壓的年輕女性患者。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示中度三尖瓣反流，由肺動(dòng)脈高壓引起。2020年05月05日4571
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 2011年10月11日，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）向公眾發(fā)布信息，警示白血病治療藥達(dá)沙替可能增加罕見的、但卻嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓（PAH）的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。PAH能加大心臟泵血入肺的工作量。久而久之，工作過度的心肌就可能衰弱并失去泵血入肺的能力。PAH的癥狀包括呼吸急促，疲勞以及身體腫脹（比如踝關(guān)節(jié)和腿部）。 可通過右心導(dǎo)管檢查確診PAH：肺毛細(xì)血管楔壓正常（15mmHg），但肺動(dòng)脈血壓（PA）升高（平均PA>25mmHg）可表明高血壓是毛細(xì)血管前性的，而不是左心衰竭或慢性肺病的結(jié)果。 若確診PAH，則患者應(yīng)永久停用達(dá)沙替尼。2019年12月07日2081
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2019年11月21日1436
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王俊副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（南部） 心內(nèi)科 肺動(dòng)脈高壓是一類非常廣泛的一類疾病。 它的病因很多。 嗯，常見的分為心血管系統(tǒng)的，比如說是先天性心臟病房間隔缺損，使間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等等。 還有一類屬于是肺源性的肺動(dòng)脈高壓，比如說是。 慢性支氣管炎。 肺氣腫。 或者是長期的慢性缺氧等等。 第三類可能跟自身免疫相關(guān)的，比如說呃，系統(tǒng)性紅斑狼瘡，硬皮病結(jié)節(jié)病等這一類也會(huì)引起肺動(dòng)脈高壓，另外還有一類。 屬于是特發(fā)性的肺動(dòng)脈高壓，也就是找不到明確確定病因的肺動(dòng)脈高壓這類患者也是其。2019年10月11日4733
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2019年10月02日1907
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肺動(dòng)脈高壓相關(guān)科普號
趙亮醫(yī)生的科普號
趙亮 主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
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金賢醫(yī)生的科普號
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