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曾敏副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒內(nèi)科 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團隊肺高壓（PH）是指由多種異源性疾病和不同發(fā)病機制，導(dǎo)致肺血管病變的綜合征；其特征為肺動脈壓力升高，可導(dǎo)致右心室衰竭甚至死亡。兒童PH最常與心臟或肺部疾病有關(guān)，如先天性心臟病、支氣管肺發(fā)育不良等，也可能為特發(fā)性或家族性，其他病因在兒童期較罕見。由于PH的患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥甚至死亡風(fēng)險較高，所以兒童PH患者，必須由具備專業(yè)知識和經(jīng)驗的團隊管理。就診問題咨詢:團隊（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點:中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院2022年03月23日
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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 肺動脈高壓在早期階段很難被發(fā)現(xiàn)，因為肺動脈高壓多隱襲起病，初期可沒有任何癥狀，逐漸出現(xiàn)疲勞、乏力、活動后氣短、心悸、胸悶等。即便在疾病進展期，肺動脈高壓的癥狀也往往會被誤診為心臟或肺部其他疾病。我們肺動脈高壓中心的流程大概來講為四步曲：“疑診”-“確診”-“篩因”-“治療”。1. 哪些人群屬于易患肺動脈高壓的高危人群？高危險人群都應(yīng)注意監(jiān)測，積極控制治療原發(fā)病，每隔3-6月隨診復(fù)查，及時發(fā)現(xiàn)及時治療，高危人群包括： 患先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、慢性肺部疾病、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者； 服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者； 家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者。2. 普通人群疑診肺動脈壓力升高主要表現(xiàn)為哪些不適？肺動脈高壓的臨床癥狀無特異性，病因涉及多個學(xué)科，主要包括肺動脈高壓共同狀，如勞力性呼吸困難，胸痛、暈厥、疲乏、咯血、聲嘶等。各科醫(yī)生疑診肺動脈高壓主要是通過進一步的詢問病史和體格檢查。肺動脈高壓和右心衰竭的體征：呼吸頻率增加、脈搏頻速、細小。右心衰竭時可見頸靜脈充盈。胸骨左下緣有抬舉性搏動，反映右心室增大。P2亢進、分裂、左側(cè)第２肋間可聞及收縮期噴射音及噴射性雜音。胸骨左緣第４～5 肋間，可聞及三尖瓣全收縮期反流性雜音。肺動脈高壓的病因體征：如肺部疾病的肺部啰音聽診，先天性心臟病和瓣膜病心臟雜音聽診，檢查有無杵狀指(趾)、鼻出血，皮膚、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼異常改變等。3.不同病因的肺動脈高壓癥狀有哪些不同？大家可自行對照看一看。先天性心臟?。鹤杂仔呐K雜音、易感冒、差異性紫紺、蹲踞現(xiàn)象等。（大家可搜索我的另一篇科普文章“先天性心臟病合并肺動脈高壓，如何治療？”）結(jié)締組織?。浩つw、關(guān)節(jié)、黏膜、骨骼等異常。常有雷諾現(xiàn)象（在我的肺動脈高壓科普12文章中有詳細圖文講解）。左心疾?。焊哐獕?、冠心病、心律失常、起搏器術(shù)后，常有勞力性氣短、不能平臥等。血栓栓塞性疾?。合轮铎o脈血栓、肺栓塞病史。呼吸系統(tǒng)疾?。悍蹓m相關(guān)職業(yè)史、慢性咳嗽、咳痰、喘憋病史。綜上，相信大家已經(jīng)發(fā)現(xiàn)：其實很多疾病都伴隨肺動脈壓力升高，在我國肺動脈高壓的治療沒有得到患者們的重視，這就導(dǎo)致他們中不少被發(fā)現(xiàn)時都已經(jīng)是肺高壓重度、危險分層為高危、難以治療。臨床上，我們發(fā)現(xiàn)部分先天性心臟病患者、結(jié)締組織病患者竟對自己的肺動脈壓力一無所知，規(guī)范藥物治療和手術(shù)更是無從談起，無比遺憾，這也是我們堅持科普肺動脈高壓的動力所在：希望每一位肺動脈高壓患者能找到病因，得到好的治療！辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午，周六上午2021年10月07日1573
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（呂平）概述肺動脈高壓是一種影響肺部動脈和心臟右側(cè)（如右心室）的高血壓。在一種稱為肺動脈高壓（PAH）的肺高壓中，肺部血管變窄，被阻塞或被破壞。這種損害會減慢通過肺部的血液流動，并且肺動脈中的血壓升高。心臟必須更加努力地向肺部泵血。額外的努力最終會使心肌變得虛弱并衰竭。肺高壓的一種表現(xiàn)形式是肺動脈高壓(pulmonary artery hypertension, PAH)，即肺部血管變窄、阻塞或破壞。這種損傷會減慢肺部的血液流動，使肺部動脈的血壓升高。心臟必須更努力地將血液泵入肺部。額外的努力最終會導(dǎo)致心?。ㄊ紫葧婕坝倚氖业男募。┳?nèi)醪⑺ソ?。有些人的肺動脈高壓會慢慢惡化，甚至危及生命。雖然有些類型的肺動脈高壓還沒有治愈的方法，但是治療可以幫助減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。癥狀肺動脈高壓的癥狀和體征發(fā)展緩慢?？赡軒讉€月甚至幾年都不會注意到它們。隨著病情的發(fā)展，癥狀會越來越嚴(yán)重。肺動脈高壓癥狀包括：呼吸短促(呼吸困難)，最初是在運動時，最后在休息時也會出現(xiàn)乏力頭暈或昏厥(暈厥)胸悶或胸痛腳踝、腿部水腫，最終還會出現(xiàn)腹水嘴唇和皮膚發(fā)青(發(fā)紺)心跳加速或心悸病因心臟有兩個上腔(心房)和兩個下腔(心室)。每次血液通過心臟時，右下腔(右心室)通過一根大血管(肺動脈)將血液泵入肺部。在肺內(nèi)，血液釋放二氧化碳并吸收氧氣。正常情況下，血液很容易通過肺部的血管(肺動脈、毛細血管和靜脈)再回流到心臟的左側(cè)（左心房，再流入左心室）。然而，位于肺動脈內(nèi)的細胞的變化會導(dǎo)致動脈壁變硬、腫脹和增厚。這些變化可能會減慢或阻塞通過肺部的血流，從而導(dǎo)致肺動脈高壓。根據(jù)病因不同，肺動脈高壓可分為五組。第1組：肺動脈高壓（PAH）病因包括：不明原因(特發(fā)性肺動脈高壓)家族遺傳的基因突變(遺傳性肺動脈高壓)使用一些處方減肥藥或非法藥物，如甲基苯丙胺以及其他某種藥物出生時出現(xiàn)的心臟問題(先天性心臟病)其他情況，如結(jié)締組織疾病(硬皮病、紅斑狼瘡等)、艾滋病毒感染或慢性肝病(肝硬化)第2組：左側(cè)心臟病引起的肺動脈高壓病因包括：左心瓣膜疾病，如二尖瓣或主動脈瓣疾病左心室衰竭第3組：肺部疾病引起的肺動脈高壓病因包括：慢性阻塞性肺病(COPD)肺纖維化，一種導(dǎo)致肺氣囊之間組織(間質(zhì))瘢痕化的疾病。阻塞性睡眠呼吸暫停長期處于高海拔地區(qū)的人可能有較高的肺動脈高壓風(fēng)險第4組：慢性血栓引起的肺動脈高壓病因包括：肺部慢性血凝塊（肺栓子）其他凝血疾病第5組：其他健康狀況引發(fā)的肺動脈高壓病因包括：血液疾病，包括真性紅細胞增多癥和原發(fā)性血小板增多癥炎性疾病，如結(jié)節(jié)病和血管炎代謝紊亂，包括糖原儲存疾病腎臟疾病腫瘤壓迫肺動脈艾森曼格綜合征和肺動脈高壓艾森曼格綜合征是一種引起肺動脈高壓的先天性心臟病。它最常見的原因是心臟的兩個下部的心腔(左右心室)之間有一個大洞，稱為室間隔缺損。心臟內(nèi)的這個洞會導(dǎo)致血液在心臟里流動不正常。攜帶氧氣的血液(紅色血液)與缺乏氧氣的血液(藍色血液)相混合。然后血液經(jīng)右心室和肺動脈回到肺部——而不是經(jīng)左心室和主動脈前往身體的其他部分——于是增加肺動脈的壓力并導(dǎo)致肺動脈高壓。風(fēng)險因素隨著年紀(jì)增大會增加罹患肺動脈高壓的風(fēng)險。這種情況在30到60歲的人群中更常被診斷。然而，特發(fā)性PAH在年輕人中更為常見。其他可能增加肺動脈高壓的風(fēng)險包括：家族病史體重超重凝血疾病或肺部血凝塊家族史暴露于石棉遺傳疾病，包括先天性心臟病住在高海拔地區(qū)使用某些減肥藥使用非法藥物，如可卡因使用選擇性5 -羥色胺再吸收抑制劑(SSRIs)，用于治療抑郁和焦慮并發(fā)癥肺動脈高壓的并發(fā)癥包括：右側(cè)心臟增大和心力衰竭（肺心?。Ｔ诜涡牟≈?，心臟的右心室變大，必須比通常更費力地泵血才能使血液通過狹窄或阻塞的肺動脈。起初，心臟試圖通過增厚右心室壁并擴大右心室腔來增加它能容納的血液量來進行補償。但這些變化給心臟造成了更大的負擔(dān)，最終導(dǎo)致右心室衰竭。血凝塊：患肺動脈高壓會使得更有可能在肺部的小動脈中形成血塊，如果血管已經(jīng)變窄或堵塞，這是很危險的。心律失常：肺動脈高壓可導(dǎo)致心律不齊，心律不齊可導(dǎo)致心跳加速(心悸)、頭暈或昏厥。某些心律失?？赡芪＜吧IPS: 一位70歲肺高壓老年人的心電圖肺部出血：肺動脈高壓可導(dǎo)致危及生命的肺出血和咳血(咯血)。妊娠并發(fā)癥：肺動脈高壓對婦女及其正在發(fā)育的嬰兒可能有生命危險。TIPS: 一位妊娠期肺動脈高壓的年輕女性患者。經(jīng)胸超聲心動圖顯示中度三尖瓣反流，由肺動脈高壓引起。2020年05月05日4563
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程海副主任醫(yī)師 徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科 2011年10月11日，美國食品藥品監(jiān)督管理局（FDA）向公眾發(fā)布信息，警示白血病治療藥達沙替可能增加罕見的、但卻嚴(yán)重肺動脈高壓（PAH）的發(fā)生風(fēng)險。PAH能加大心臟泵血入肺的工作量。久而久之，工作過度的心肌就可能衰弱并失去泵血入肺的能力。PAH的癥狀包括呼吸急促，疲勞以及身體腫脹（比如踝關(guān)節(jié)和腿部）。 可通過右心導(dǎo)管檢查確診PAH：肺毛細血管楔壓正常（15mmHg），但肺動脈血壓（PA）升高（平均PA>25mmHg）可表明高血壓是毛細血管前性的，而不是左心衰竭或慢性肺病的結(jié)果。 若確診PAH，則患者應(yīng)永久停用達沙替尼。2019年12月07日2078
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劉海濤副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 心臟內(nèi)科 肺動脈高壓是指肺動脈壓升高，以后肺灌注障礙。 肺血氧交換機能發(fā)生障礙。 導(dǎo)致氧飽和度下降，因此患者。 可以有缺氧的癥狀。 比如說胸悶氣短頭疼。 同時，肺動脈壓升高，以后可以導(dǎo)致右心做功增加，導(dǎo)致右心衰竭患者可以有又生衰竭的一系列表現(xiàn)，比如說頸動脈怒張腹脹，腹水，下肢水腫。 肺動脈高壓分為原發(fā)性肺動脈高壓和繼發(fā)性肺動脈高壓，但是無論是原發(fā)性或者繼發(fā)性其產(chǎn)生的最終結(jié)果。 都是一樣子的，即右心衰竭同時存在缺氧癥狀。 頭痛，頭暈胸悶氣短。2019年09月24日4798
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莊琦醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（南院） 心內(nèi)科 肺動脈高壓是一種復(fù)雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病。罹患肺動脈高壓的患者往往有個一個共同的外表特點:嘴唇烏紫?；颊哂捎跈C體缺氧導(dǎo)致嘴唇、指甲呈現(xiàn)不同程度藍紫色。因此，該疾病有一個極夢幻的名字——“藍嘴唇”?？上У氖?，這個名字與浪漫無關(guān)，卻與生死相連。 肺動脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓。它是一種對運動能力影響較大的慢性疾病，如不加治療的話，可導(dǎo)致右心衰竭、及至死亡。對很多人來說，肺動脈高壓是一個很陌生的疾病，但它并不罕見，而且相當(dāng)兇險。因為病人外表健全卻行動受限，他們因長期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，讓她們的每一步都無比艱難。 “藍嘴唇不是罕見病，多種疾病可導(dǎo)致，但是目前對此病的關(guān)注度和重視度 不夠，也缺少流行病學(xué)證據(jù) ”仁濟醫(yī)院心內(nèi)科沈節(jié)艷主任說。事實上，除了特 發(fā)性和家族性肺動脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”:結(jié)締 組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可導(dǎo)致肺血管阻力和壓力進行性升高，最終出現(xiàn)右心衰竭。而且 肺動脈高壓這個疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán) 境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動脈高壓，粗略估計這些合并 疾病和易患因素的患者，中國可能有上百萬之多。根據(jù)導(dǎo)致肺動脈高壓的病因 不同，可分為五大類。 肺動脈高壓是由多種原因引起的肺血管阻力進行性增高，右心壓力負荷增 加，其致殘和致死率頗高，卻又極難診斷。它并無特異性癥狀，常表現(xiàn)為活動 后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫 、指端蒼白青紫等。由于臨床癥狀缺乏特異性，造成很多臨床醫(yī)生漏診，常被 誤診為體弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3個以上醫(yī)生，輾轉(zhuǎn) 2—3年才能得到明確診斷;而一旦診斷，病情就急轉(zhuǎn)直下，因此這一疾病素有“ 心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”之稱。目前全球有接近2500萬肺高壓患者，如果早期不 加治療的話，患者的平均生存壽命只有2.8年。雖然這個疾病發(fā)病率不是很高， 尤其是其中的特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率只有百萬分之二。但是卻成為年輕人， 尤其是年輕女性的“殺手”，很多20—40歲的年輕女性，心臟卻像70歲老人，不 能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、甚至連系鞋帶這樣的小事也隨時可能猝死。 肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關(guān)，所以很難通過常規(guī)的體檢進 行確診。如果你的醫(yī)生懷疑你患有肺動脈高壓，他可能會詢問你和家人的病史 ，你的個人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這 些都與肺動脈高壓有著密切相關(guān)性。肺血管是與人體的氧合能力密切相關(guān)的組 織，影響到血流動力學(xué)，所以輕度的運動耐力下降有可能反映肺血管的問題， 如果你被懷疑為肺動脈高壓，入院檢查會要求你做心肺、腹部體檢以及一項或 多項檢查。其中包括:抽血化驗、心電圖、胸部X-射線、超聲心動圖、肺功能 測試、胸部增強CT以及核素顯像(肺通氣/灌注掃描)。還會要求你做運動耐力 評估測試(六分鐘步行試驗)，這些檢查相當(dāng)繁雜，但是前期診斷肺動脈高壓的必要檢查，既可以篩查出肺動脈高壓，又能區(qū)別肺高壓的類型，對進一步的治療有指導(dǎo)意義。 如果這些基礎(chǔ)檢查結(jié)果指向肺動脈高壓，你的醫(yī)生會讓你接受右心導(dǎo)管檢查。右心導(dǎo)管是在肺動脈直接測量壓力的檢查，是確診肺動脈高壓最準(zhǔn)確和最可靠的方法，目前為止的金標(biāo)準(zhǔn)。所有患者至少要接受一次右心導(dǎo)管檢查來明確診斷。右心導(dǎo)管檢查中有些病人還需加做急性血管擴張試驗，對肺動脈高壓的診斷治療和預(yù)后評估起到?jīng)Q定性作用;還有些病人需加做肺動脈造影以明確是否有肺動脈栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年來，國內(nèi)外學(xué)者對肺動脈高壓的流行病學(xué)和發(fā)病機制，病 理學(xué)及病理生理學(xué)深入研究，肺動脈高壓的漏診和誤診也在不斷減少，但關(guān)注 其規(guī)范診治，肺動脈高壓始終是一個棘手的疾病，它的治療效果始終也不能令 人滿意，僅憑基礎(chǔ)治療患者的生存率平均2.8年，近幾年上市的三大類靶向藥物 治療，提高了患者的生存率，并且改善生活狀態(tài)，但還有相當(dāng)一部分患者無法 從單藥治療甚至聯(lián)合治療中獲益，所以攻克肺動脈高壓這個疾病我們依舊任重 而道遠。 何為6分鐘步行試驗? 右心導(dǎo)管和急性血管擴張試驗 肺動脈高壓患者日常生活中需注意事項 肺動脈高壓的支持治療 肺動脈高壓的靶向治療2019年08月07日1936
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肺動脈高壓相關(guān)科普號
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