肺動(dòng)脈高壓是指由各種因素引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)。

臨床上，肺動(dòng)脈高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，通過右心導(dǎo)管檢測平均肺動(dòng)脈壓 ≥25 mmHg。

很多因素都可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，包括肺血管自身的病變，或繼發(fā)于其他心肺疾病。其常見癥狀有氣短、疲憊、頭暈、下肢水腫、胸痛等。

肺動(dòng)脈高壓的病因較廣泛，常見的有：

動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓

• 因肺動(dòng)脈本身病變引發(fā)的肺動(dòng)脈高壓。
• 具體包括遺傳因素（基因突變）、藥物和毒物、其他疾?。ㄏ忍煨孕呐K病、結(jié)締組織疾病、門脈高壓等）所致肺動(dòng)脈高壓等。

左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓

• 左心房是肺循環(huán)的終點(diǎn)，如果左心出現(xiàn)問題，同樣會(huì)引發(fā)肺動(dòng)脈高壓。
• 左心疾病包括左心室收縮或舒張功能不全、心臟瓣膜病、先天性心臟病等。

肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓

• 肺部疾病或低氧環(huán)境可導(dǎo)致肺動(dòng)脈的血液無法順利通過肺部進(jìn)行氣體交換，進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。
• 主要病因有慢性阻塞性肺疾?。–OPD）、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸障礙、長期居住高原環(huán)境等。

慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓

• 慢性血栓栓塞及其他肺動(dòng)脈梗阻性疾?。ㄈ缪軆?nèi)腫瘤、動(dòng)脈炎、先天性肺動(dòng)脈狹窄等）。

未明和（或）多因素所致肺動(dòng)脈高壓

• 包括血液系統(tǒng)疾?。匀苎载氀?、骨髓增生異常綜合征等）、系統(tǒng)性疾?。ńY(jié)節(jié)病等）、代謝性疾病等。

典型癥狀

肺動(dòng)脈高壓患者在疾病初期可能感覺不到任何不適，或癥狀輕微。然而，隨著疾病的進(jìn)展和加重，可能會(huì)出現(xiàn)一系列癥狀。

• 呼吸困難、胸悶：為肺動(dòng)脈高壓最常見的癥狀?；顒?dòng)后甚至是進(jìn)餐時(shí)或餐后出現(xiàn)心累氣促，胸部有東西壓著，氣不夠用。所以常常會(huì)引起呼吸次數(shù)加快、深呼吸表現(xiàn)。
• 疲乏：常表現(xiàn)為全身沒有力氣，精神狀態(tài)比較差。
• 聲音嘶啞：常表現(xiàn)為音調(diào)變低，變粗，變啞，甚至失聲。
• 咳嗽：主要為干咳，少痰。
• 心悸：胸口憋悶，自覺心臟亂跳。
• 胸痛：情緒激動(dòng)或活動(dòng)后容易出現(xiàn)，疼痛性質(zhì)及程度不固定。
• 水腫：腳踝和腿部水腫常見。
• 暈厥：疾病嚴(yán)重時(shí)可突然出現(xiàn)暈倒。

并發(fā)癥

• 右心衰竭

• 經(jīng)常進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)身體免疫力。
• 保持良好的生活習(xí)慣，規(guī)律作息、節(jié)制飲食、不吸煙。
• 患有心肺疾病的人群，積極治療。
• 堅(jiān)決避免濫用減肥藥，必須服用減肥藥者在醫(yī)生指導(dǎo)下服用。

本病一般通過右心導(dǎo)管檢查進(jìn)行診斷，此外，還需要進(jìn)行一些檢查以評(píng)估心肺功能等情況。

• 右心導(dǎo)管檢查：是目前臨床測定肺動(dòng)脈壓力最準(zhǔn)確的方法，可以確診是否存在肺動(dòng)脈高壓，并可以確定病情的嚴(yán)重程度，制定相應(yīng)治療策略。
• 超聲心動(dòng)圖：可以較清晰地顯示出心臟各部分的結(jié)構(gòu)、瓣膜的運(yùn)動(dòng)以及大血管內(nèi)血流的變化。
• 胸部 X 線檢查：可以顯示心臟、肺和胸部的圖像，幫助判斷右心室和肺動(dòng)脈是否有擴(kuò)大。
• 心電圖：可以幫助評(píng)估是否存在心肌缺血、心律失常等情況。
• 胸部 CT 掃描：了解肺部的基本情況，同時(shí)肺動(dòng)脈 CT 血管造影（CTA）可以檢出肺動(dòng)脈中是否存在血栓。
• 肺功能檢測：了解患者的通氣和氧交換功能。
• 肺通氣灌注掃描：是鑒別有無慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓的重要手段。

肺動(dòng)脈高壓確診后很難治愈，但合理使用藥物可使病情保持穩(wěn)定，提高患者生活質(zhì)量及壽命。對(duì)于某些病情嚴(yán)重者，還可以考慮手術(shù)治療。

藥物治療

血管擴(kuò)張藥

• 前列環(huán)素

作用：不僅能擴(kuò)張血管、降低肺動(dòng)脈壓，長期應(yīng)用還能逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)。

常用藥：伊前列醇 、吸入性伊洛前列素、曲羅尼爾等。

• 內(nèi)皮素受體拮抗劑

作用：對(duì)抗內(nèi)皮素的縮血管作用，從而降低血管壓力。

常用藥：波生坦 、安倍生坦等。

局限：不能用于妊娠期患者，并且在使用過程中需要每月監(jiān)測肝功能。

• 鈣通道阻滯劑

作用：擴(kuò)張肺動(dòng)脈，降低肺血管阻力。

常用藥：氨氯地平、地爾硫卓和長效硝苯地平等。

• 一氧化氮（NO）

作用：吸入 NO 可以選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈高壓。

局限：作用時(shí)間短且有一定毒副作用，這限制了其應(yīng)用。

• 磷酸二酯酶抑制劑-5

作用：西地那非可以降低肺動(dòng)脈壓力，但對(duì)血流動(dòng)力學(xué)會(huì)有一些影響。

抗凝藥

• 由于肺動(dòng)脈高壓患者容易有血栓形成，故醫(yī)生可能會(huì)處方抗凝血藥，例如華法林等，以預(yù)防肺部小動(dòng)脈內(nèi)血栓的形成。
• 但抗凝藥會(huì)阻止血液的正常凝固，因此，使用時(shí)需要注意出血的風(fēng)險(xiǎn)。
• 另外，有很多藥物會(huì)與華法林發(fā)生相互作用，就診時(shí)需要告知醫(yī)生正在服用的所有藥物。

利尿劑

• 可以消除體內(nèi)多余的水分，減輕心臟的負(fù)擔(dān)，改善癥狀。

地高辛

• 具有強(qiáng)心作用，使心臟搏動(dòng)更強(qiáng)勁。
• 對(duì)于有快速心律失常者，還可以幫助控制心率。

靶向藥

作用：擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力，同時(shí)全身副作用遠(yuǎn)小于鈣通道阻滯劑類藥物。目前主要適用于動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓。

常用藥

• 前列環(huán)素藥物：伊前列醇、吸入性伊洛前列素、曲羅尼爾
• 內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦、安立生坦、馬昔騰坦等
• 5 型-磷酸二酯酶抑制劑：西地那非、伐地那非等
• 鳥苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑：利奧西呱
• 前列環(huán)素受體激動(dòng)劑：司來帕格等

手術(shù)治療

肺動(dòng)脈高壓患者在進(jìn)行麻醉、機(jī)械通氣及重大手術(shù)時(shí)發(fā)生心血管衰竭和死亡的風(fēng)險(xiǎn)較高，因此應(yīng)避免不必要的手術(shù)。

若患者有必要行手術(shù)，術(shù)前應(yīng)繼續(xù)肺動(dòng)脈高壓的藥物治療，不要中斷。

• 房間隔球囊造口術(shù)：房間隔球囊造口術(shù)（右向左分流術(shù)），通常不推薦本術(shù)治療肺動(dòng)脈高壓。但對(duì)于重度癥狀性肺動(dòng)脈高壓成人患者，可考慮該方法。
• 肺或心肺移植：經(jīng)積極內(nèi)科治療效果不佳者可行肺移植治療。首選手術(shù)為雙肺移植或心肺移植。

• 日常不宜從事過強(qiáng)的體力活動(dòng)，避免在餐后、高溫或低溫情況下活動(dòng)，避免到海拔較高的地區(qū)出游，避免乘坐飛機(jī)旅行。
• 在開始鍛煉前請咨詢醫(yī)生，醫(yī)生可以幫助選擇安全的運(yùn)動(dòng)方式和運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度，以避免因活動(dòng)強(qiáng)度過大而出現(xiàn)氣短、胸痛等癥狀。
• 感染可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓患者病情加重，在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺部感染發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。
• 避免懷孕，肺動(dòng)脈高壓的女性一旦懷孕就會(huì)有致命危險(xiǎn)，懷孕和分娩都會(huì)使患者病情惡化，育齡期女性應(yīng)嚴(yán)格注意避孕。
• 學(xué)會(huì)釋放壓力和管理壓力，可進(jìn)行瑜伽或冥想，必要時(shí)可求助心理醫(yī)生。

肺動(dòng)脈高壓是一類預(yù)后不良的疾病，一經(jīng)診斷，通常很難治愈，主要治療目標(biāo)是控制病情，改善患者生活質(zhì)量，延長患者生存壽命。

肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展至最后，患者常伴有突發(fā)的呼吸困難，可出現(xiàn)猝死或由于進(jìn)行性心衰而死亡。