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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）是指由多種病因和不同發(fā)病機制所致肺血管結(jié)構(gòu)或功能改變，引起肺血管阻力和肺動脈壓力升高的臨床和病理生理綜合征，繼而發(fā)展成右心衰竭甚至死亡。 近年來，PH的診斷及治療策略不斷更新，國內(nèi)外在不同領(lǐng)域發(fā)表了PH相關(guān)指南和專家共識。 最近，中華醫(yī)學(xué)會呼吸病學(xué)分會肺栓塞與肺血管病學(xué)組、中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會肺栓塞與肺血管病工作委員會基于當前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，制訂了《中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）》 關(guān)于pulmonary hypertension的中文命名一直以來沒有統(tǒng)一，新版指南稱之為肺動脈高壓，而2018版指南翻譯為肺高血壓，還有指南將其稱為肺高壓（下文統(tǒng)稱肺動脈高壓）。 雖然中文命名多種多樣，但肺動脈高壓的基本概念是一致的，都是指各種原因?qū)е路蝿用}壓力升高的一種血流動力學(xué)狀態(tài)，同時合并不同程度的右心功能衰竭。 肺動脈高壓的血流動力學(xué)診斷標準為：海平面、靜息狀態(tài)下、右心導(dǎo)管（RHC）測量肺動脈平均壓（mPAP）≥25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。 根據(jù)血流動力學(xué)不同，肺動脈高壓分為毛細血管前肺動脈高壓、毛細血管后肺動脈高壓（單純性或混合性）。 PH的診斷是新版指南和2018版指南的重點，兩版指南均介紹了PH的臨床表現(xiàn)和診斷性檢查，包括心電圖、胸部X線、肺功能、動脈血氣分析、超聲心動圖、核素肺通氣/灌注顯像、胸部CT、肺動脈造影、血液學(xué)檢查、腹部超聲、右心導(dǎo)管檢查和急性血管反應(yīng)試驗等。 其中，超聲心動圖是臨床上最常用的PH診斷篩查、病因鑒別和心功能評價方法，而RHC是診斷和評價PH的標準方法，可獲得血流動力學(xué)數(shù)據(jù)。 新版指南新增了基因檢測的內(nèi)容，指出對PAH患者進行基因檢測具有重要意義，遺傳學(xué)診斷有助于PAH家系成員明確自身是否攜帶致病突變基因及其臨床意義。 PH的診斷流程一般從疑診（臨床及超聲心動圖篩查）、確診（血流動力學(xué)診斷）、求因（病因診斷）及功能評價（嚴重程度評價）四個方面進行（圖1）。 動脈性肺動脈高壓（PAH）的危險分層（2021版） 中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）[J].中華醫(yī)學(xué)雜志,2021,101(1):11-512021年02月27日
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