-
王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 小孩兒出現(xiàn)肺動脈高壓最主要原因還是心理心臟病啊，比如呃房缺室缺動脈導(dǎo)管未閉，呃，主肺動脈間隔缺損，這樣的患者最主要的方法就是技能啊，就這心血管兒這個機(jī)型啊，可以通過內(nèi)科介入，還有外科大手術(shù)方法，修補(bǔ)患者房間隔室間隔呃，結(jié)扎患者動脈導(dǎo)管通過以上這個種種的處理，呃，多數(shù)患者肺動脈高壓可以是抑制住不再繼續(xù)升高。 還有一些病患者是這個呃出生以后就有眾多眾多分子氧在早期的時候，身體無法耐受可能無法做手術(shù)，可能先藥包治療，呃，在一歲以后身體條件可以了啊，再進(jìn)行這個外科手術(shù)治療，這樣來說就比較安全了。2019年06月06日
2335
0
21
-
王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 肺動脈高壓這個病因有以下幾種第一遺傳性的叫這個家族性肺動脈高壓這種患者是因?yàn)檫@個基因突變，導(dǎo)致肺動脈高壓比正常的高另一是另一種是這個所新功能，哎疾病挨倒挨，也就是這個左邊的二尖瓣狹窄或者心衰竭，以及這個費(fèi)率高呀啊，第三就是這個非淋性啊性心臟病，比如這個房間隔缺損室間隔缺損的胃壁與這個非常的存在啊，導(dǎo)致這個肺里邊的血還多，導(dǎo)致非農(nóng)業(yè)第四啊，是這個全新新的疾病導(dǎo)致非農(nóng)業(yè)啊，比如有這個呃，風(fēng)濕性疾病，比如說系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括加速蔓延，哎，這些都可以導(dǎo)致肺破裂，身高，哎，其他少見的原因，呃，包括這個分啊，也可以導(dǎo)致這個氛圍啊，唉升高。2019年06月06日2247
0
23
-
鄭佳副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 很多先天性心臟病的患者的家屬都關(guān)心肺動脈高壓的問題，在此簡要和大家解釋一下。肺動脈高壓的醫(yī)學(xué)上的定義是指“在海平面的高度，吸入一個大氣壓力的空氣情況下，肺動脈的平均壓力超過25mmHg”這個概念對于非醫(yī)學(xué)的人可能晦澀難懂。通俗一些的解釋就是，由于肺血管內(nèi)的血流增多（容量負(fù)荷加重，通常是因?yàn)橄穹块g隔、室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，所以循環(huán)左向右分流造成）。人作為一個機(jī)體，首先是嘗試著保護(hù)自己的組織不被過多容量充填。所以肺血管上的肌層收縮，造成壓力上升，分流減少。早期這種保護(hù)是有意義的（也就是大家說的可逆的改變，在先心病術(shù)后可以緩解和恢復(fù)正常），而到了晚期，則可能出現(xiàn)不可逆的改變（通常說來，房間隔缺損出現(xiàn)這種情況需要十多年的時間，室間隔缺損和動脈導(dǎo)管未閉，也至少需要6年以上）。這也就是早期治療的依據(jù)。需要指出的是，從病理學(xué)上（指解剖上）6個月以上即可以出現(xiàn)不可逆的肺血管床損害證據(jù)，只是這種該病臨床上并沒有什么顯著表現(xiàn)。所以家屬不用過于糾結(jié)。在門診我們經(jīng)常和家屬說的就是，人的生命長度是基本可以預(yù)期的（大概也就是平均80歲多上下），不是所有的細(xì)小問題，都會需要臨床醫(yī)生干預(yù)。 真正意義上的原發(fā)性肺動脈高壓很少見，也就是不明原因的肺動脈高壓，這種病人心內(nèi)房缺和室缺必須保留，需要長期服用降肺動脈壓力的藥物控制癥狀，比如萬艾可、波生坦，甚至皮下持續(xù)注射瑞莫杜林。最終都是要行肺移植手術(shù)。2019年05月28日3033
1
3
-
宮素崗副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 近幾年，越來越多的患者到門診來說得了肺動脈高壓，從就診包里拿出心超檢查結(jié)果，報告上白紙黑字寫著肺動脈高壓。按理說肺動脈高壓是罕見病，怎么會越來越多了呢？其實(shí)都是心超惹的禍，倒不是說心超漏診或誤診，而是心超上的肺動脈壓力是算出來的，準(zhǔn)確來說是估測出來的，根據(jù)4倍的三尖瓣反流速度的平方加上估測的右房壓就是肺動脈收縮壓。出現(xiàn)誤差的地方是三尖瓣反流速度，如果患者本身三尖瓣有問題，或者三尖瓣關(guān)閉不全，即使沒有肺動脈高壓，算出來的壓力也可能是高的，而如果三尖瓣功能非常好，壓力高了也沒有導(dǎo)致反流，那算出來的壓力也是正常的。因此要確診肺動脈高壓一定要經(jīng)過右心導(dǎo)管檢查，右心導(dǎo)管診斷肺動脈高壓是金標(biāo)準(zhǔn)，不會漏診和誤診。 這么說是不是心超就不重要了呢？實(shí)際上心超是篩查肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)手段，我們不可能懷疑肺動脈高壓首先做右心導(dǎo)管，而是先做個心超，心超考慮肺動脈高壓，結(jié)合臨床癥狀體征及其他輔助檢查確實(shí)有可能再行導(dǎo)管檢查明確。右心導(dǎo)管檢查畢竟是有創(chuàng)檢查，如果患者癥狀體征及其他檢查均不考慮肺動脈高壓是沒必要做導(dǎo)管的。心超除了篩查肺動脈高壓外，它的重要性還體現(xiàn)在可以幫助明確肺動脈高壓的病因，如心超可以明確有無先天性心臟病，有無心臟內(nèi)血栓，有無心肌或瓣膜疾病等。最后，心超還有一項(xiàng)重要功能體現(xiàn)在隨訪中，它可以觀察壓力有沒有變化，右心有沒有增大，心室收縮功能怎么樣，心臟結(jié)果和功能有沒有變化，根據(jù)這些結(jié)果評估治療療效，制定或更改治療方案。總的來說，心超在肺動脈高壓的診斷治療和隨訪中是非常重要的，但又不是絕對的，我們對它的認(rèn)識應(yīng)該深入一些，以免造成不必要的驚嚇或者延誤病情。2019年04月20日3121
2
3
-
周紅梅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 線上診療科 一旦確診肺動脈高壓，很多人會思考：我為什么會是肺動脈高壓？為什么會是我得了肺動脈高壓？其實(shí)，這也是醫(yī)生思考和診斷以及治療的必須之路。首先，肺動脈高壓原因很多。我們需要做一系列檢查,一一排查肺動脈高壓的原因。只有找不到原因的才會歸入特發(fā)性肺動脈高壓一類。那我們需要做哪些檢查呢？心臟彩超和心臟增強(qiáng)CT---排查先天性心臟病/結(jié)構(gòu)性心臟病引起的肺動脈高壓風(fēng)濕性疾病抗體---結(jié)締組織病引起的肺動脈高壓肺功能測定---慢性阻塞性肺疾病引起的肺動脈高壓睡眠監(jiān)測---鼾癥、低通氣綜合征引起的肺動脈高壓肺動脈增強(qiáng)CT---急慢性肺栓塞引起的肺動脈高壓肝臟B超---門脈高壓、肝外門靜脈異常分流引起的肺動脈高壓肺動脈高壓基因檢測---遺傳或者基因變異引起/特發(fā)性肺動脈高壓其他---HIV感染、慢性溶血性貧血、血管炎、血吸蟲病、藥物或毒物相關(guān)肺高壓、慢性高原病、肺靜脈閉塞病、肺毛細(xì)血管瘤、新生兒持續(xù)肺動脈高壓等總之，通過一系列的檢查，明確自身是什么原因引起的肺高壓，有的放矢，針對病因和癥狀一起治療，可以達(dá)到事半功倍的效果，從而獲得控制病情甚至治愈的效果。上一篇：可怕的肺動脈高壓到底是什么？2018年02月19日8801
0
3
-
趙勤華副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 最近，收治了好幾個患者，都是在院外診斷肺栓塞，一直規(guī)律的吃著華法林，可是依舊氣喘。過了一段時間，發(fā)現(xiàn)腳腫，心衰接踵而至，心超提示肺動脈高壓，最終診斷：慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。臨床發(fā)現(xiàn)，大眾對肺栓塞有一定的了解，但是對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓非常茫然。其實(shí)這個疾病，治療更棘手，預(yù)后不佳。1.什么是慢性血栓栓塞性肺高壓？慢性血栓栓塞性肺高壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH）定義為：診斷急性肺栓塞（PE）6個月后，右心導(dǎo)管測得肺動脈平均壓持續(xù)大于25mmHg。2.為什么會發(fā)生慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？CTEPH發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，最主要的原因是機(jī)化的血栓阻塞肺動脈主干或較大分支，使肺血管灌注容積減少，肺血管阻力增高，進(jìn)而造成肺動脈壓力升高。此外由于部分肺動脈被阻塞，無血栓阻塞的正常肺動脈血管床相應(yīng)會接受更多血液灌注，造成類似艾森曼格綜合征的病理分流現(xiàn)象，過重的動力性負(fù)荷造成的血流切應(yīng)力會損傷血管內(nèi)皮，從而逐漸造成無阻塞部位小肺動脈重構(gòu)，引起肺血管阻力進(jìn)一步升高，加重右心后負(fù)荷，最終可導(dǎo)致右心功能不全。3.如何診斷慢性血栓栓塞性肺動脈高壓？如果患者疑診CTEPH，應(yīng)直接將患者轉(zhuǎn)至?？圃\療中心進(jìn)行右心導(dǎo)管和肺動脈造影檢查來確診。4.如何治療？目前能應(yīng)用于CTEPH的治療方法有肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)(pulmonary endarterectomy, PEA)、肺動脈內(nèi)球囊擴(kuò)張和（或）支架植入術(shù)、肺動脈高壓靶向藥物治療、肺/心移植及基礎(chǔ)抗凝治療等5種。1）一旦診斷CTEPH，首先要在專業(yè)的中心評估是否可以行PEA手術(shù)。PEA僅適用于阻塞血栓位于肺動脈近端的病變，而對于以段、亞段等遠(yuǎn)端血管阻塞狹窄為主的患者，該手術(shù)無法觸及病變血管并實(shí)施手術(shù)。能行PEA手術(shù)者，應(yīng)首先推薦行手術(shù)治療。2）對于不適于行PEA的CTEPH患者，可以嘗試行肺動脈內(nèi)球囊擴(kuò)張治療，改善血流動力學(xué)指標(biāo)。3）肺動脈高壓靶向治療：由于CTEPH并發(fā)的小肺動脈病變與特發(fā)性肺動脈高壓的小肺動脈病變相似，使用靶向藥物有助于降低小肺動脈的血管阻力。目前應(yīng)用于肺動脈高壓治療中的三大類靶向藥物，包括內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦，安利生坦）、前列環(huán)素類似物（曲前列尼爾，貝前列素鈉）和5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非，他達(dá)拉非），目前臨床應(yīng)用于CTEPH治療中。基于大型臨床試驗(yàn)的數(shù)據(jù)結(jié)果，目前國際上，僅Riociguat被批準(zhǔn)有CTPEH的治療適應(yīng)癥，此藥目前還未在國內(nèi)上市。4）當(dāng)然，CTEPH患者應(yīng)終身服用華法林等抗凝藥物，這是必須的。最后，提醒大家，提高對慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的警惕，特別是得過肺栓塞的，仍有胸悶氣促的，更要注意，及時就醫(yī)！本文系趙勒華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年08月03日9632
0
0
-
傅立軍主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心內(nèi)科 解讀甲基丙二酸血癥合并肺動脈高壓心內(nèi)科 吳近近 傅立軍【病例報道】多多（化名）是一個3歲的女孩，來自于山東一個普通農(nóng)民家庭，2年前因?yàn)樨氀诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”，2周前因?yàn)殡p下肢水腫伴腹痛、尿少在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“重度肺動脈高壓”后轉(zhuǎn)入我院治療。入院時呼吸急促，面色蒼黃，精神反應(yīng)極差，腹部膨隆，肝臟肋下6 cm，脾臟肋下10 cm，有觸痛；雙下肢浮腫，腹壁靜脈曲張。心臟超聲提示重度肺動脈高壓，并且伴有心包積液。這是一個重度肺動脈高壓伴右心功能不全的患兒，病情非常危重，患兒入院后在對癥支持治療的同時，醫(yī)生首先考慮的問題是患兒的肺動脈高壓是什么原因造成的?診斷和治療從何入手？這個患兒有明確的脾臟大家族史，有肝脾大和貧血的表現(xiàn)，并且通過外周血涂片和紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)已經(jīng)確診為遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，那么，肺動脈高壓是否由于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥引起的溶血性貧血所致？是不是要進(jìn)行脾切除？通過查閱文獻(xiàn)，國外僅有1例遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥合并肺動脈高壓的報道。但該患兒有明顯的氣急，胸片呈毛玻璃樣改變；另外，血常規(guī)提示大細(xì)胞性貧血。這兩點(diǎn)都無法用遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥來解釋。那么這個患兒的肺動脈高壓是否另有原因呢？這時候心內(nèi)科主管醫(yī)生聯(lián)想到幾年前的一個病例，也有明顯氣急的表現(xiàn)，胸片提示肺間質(zhì)性病變，血常規(guī)提示大細(xì)胞性貧血，當(dāng)時也是病因診斷不清，按照結(jié)締組織病治療效果不佳，出院后串聯(lián)質(zhì)譜檢查竟提示為甲基丙二酸血癥!有鑒于此，主管醫(yī)生迅速采集了該患兒的血液和尿液標(biāo)本進(jìn)行血串聯(lián)質(zhì)譜和尿氣相色譜檢查。幾天后檢查報告出來了，血液丙酰基肉堿和尿液甲基丙二酸顯著升高，提示甲基丙二酸血癥可能；然后再檢測了血液同型半胱氨酸也明顯升高；最后通過基因?qū)W檢測明確，這個患兒除了遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外，還同時合并有甲基丙二酸血癥，而甲基丙二酸血癥很可能是導(dǎo)致該患兒肺動脈高壓的“元兇”。在明確診斷后，在原有對癥治療的基礎(chǔ)上，采用維生素B12肌注、口服甜菜堿和左旋肉堿對原發(fā)病進(jìn)行了治療。結(jié)果奇跡發(fā)生了，在治療1周后，患兒的氣急逐漸改善，浮腫消退了，肝臟縮小了，心包積液消失了，食欲和精神明顯好轉(zhuǎn)；治療2周后患兒的所有臨床癥狀消失，肺動脈壓力恢復(fù)到接近正常水平，準(zhǔn)備帶藥出院。在多多的家長收拾行李準(zhǔn)備辦理出院手續(xù)時，又來了一個新患者。新來的重病人叫青青（化名），面色蒼白，嘴唇青紫，反應(yīng)極差。醫(yī)生護(hù)士一邊幫青青接上氧氣和監(jiān)護(hù)，一邊詢問病史，出生在天津知識分子家庭的青青今年6歲，聰明伶俐的她是爸爸媽媽的掌上明珠，半年前媽媽發(fā)現(xiàn)她活動耐力下降，跑步后更為明顯，2天前青青突然出現(xiàn)氣促，呼吸困難，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院心超提示重度肺動脈高壓，面對這么重的肺動脈高壓，且病因不明，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生束手無策，聯(lián)系了傅立軍醫(yī)生后轉(zhuǎn)入我科檢查及治療。青青爸爸不肯耽誤一分鐘時間，連夜千里跋涉，開車從天津到上海，途中由于自帶氧氣鋼瓶用完，青青開始缺氧，發(fā)紺，反應(yīng)差，甚至一度神志不清。心內(nèi)科主管醫(yī)生查看患兒的病史后，吃驚地發(fā)現(xiàn)，青青和多多一樣，也有明顯氣急、缺氧的表現(xiàn)，胸部CT提示肺間質(zhì)病變，紅細(xì)胞的體積也明顯增高，這個時候首先想到了甲基丙二酸血癥，馬上留取標(biāo)本進(jìn)行血串聯(lián)質(zhì)譜檢查和尿氣相色譜檢查，并進(jìn)行了血同型半胱氨酸和基因?qū)W檢測，幾天后檢查結(jié)果出來，明確她也患有嚴(yán)重的甲基丙二酸血癥時，所有的人都驚呆了，這個發(fā)病率為萬分之一的疾病，居然一前一后出現(xiàn)在我們的30床上。在針對原發(fā)病進(jìn)行治療后，青青也慢慢好轉(zhuǎn)并且穩(wěn)定下來。治療3周后青青再沒有了氣急的表現(xiàn)，氧飽和度也恢復(fù)到了正常，胸片較前明顯改善（圖），肺動脈壓力也恢復(fù)到了接近正常水平，高高興興帶藥回家了。此后不到半年時間，心內(nèi)科借助串聯(lián)質(zhì)譜、氣相色譜和分子檢測等先進(jìn)技術(shù)手段，又確診了3例以肺動脈高壓為表現(xiàn)的甲基丙二酸血癥病例，通過精準(zhǔn)診斷和治療后取得了良好的效果?！九R床新知】甲基丙二酸血癥是遺傳性有機(jī)酸代謝異常中最常見的一種疾病，為常染色體隱性遺傳病。是由于甲基丙二酰CoA變位酶或其輔酶腺苷鈷胺素缺陷，導(dǎo)致甲基丙二酰CoA生成琥珀酰CoA途徑障礙而在血中蓄積所致。該病在美國的發(fā)病率是萬分之一，國內(nèi)發(fā)病率尚不清楚?；颊吲R床表現(xiàn)常無特異性，常常被誤診為一般圍產(chǎn)期腦損害、敗血癥、急慢性腦病，常見喂養(yǎng)困難、嘔吐、呼吸急促、驚厥、肌張力異常、嗜睡、智力、運(yùn)動落后或倒退，急性期可見昏迷、呼吸暫停、代謝性酸中毒、酮癥、低血糖、高乳酸血癥、高氨血癥、高甘氨酸血癥、肝損害、腎損害，嚴(yán)重時腦水腫、腦出血?；颊呱窠?jīng)系統(tǒng)異常各不相同，多于嬰兒期出現(xiàn)智力、運(yùn)動落后，肌張力低下，變位酶缺陷患者常較鈷胺素代謝異?；颊呱窠?jīng)系統(tǒng)損害出現(xiàn)早，并且嚴(yán)重。少數(shù)鈷胺素代謝異常所致良性甲基丙二酸尿癥患者可于成年后發(fā)病，甚至終身不發(fā)病。嚴(yán)重患者由于免疫功能低下，易合并皮膚念珠菌感染，常見口角、眼角、會陰部皸裂和紅斑。甲基丙二酸血癥常導(dǎo)致多臟器損害。患者肝臟常明顯腫大，肝功能異常。骨質(zhì)疏松較為常見,嚴(yán)重時可導(dǎo)致骨折。腎小管酸中毒、間質(zhì)性腎炎、高尿酸血癥、尿酸鹽腎病、遺尿癥等慢性腎損害也屢見報道。嚴(yán)重患者合并溶血尿毒綜合征，表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、血小板減少、腎功能衰竭、高血壓。血液系統(tǒng)異常多見巨幼細(xì)胞性貧血、粒細(xì)胞減少，血小板減少，嚴(yán)重時甚至出現(xiàn)骨髓抑制。肺動脈高壓是甲基丙二酸血癥少見而嚴(yán)重的并發(fā)癥，近年來才被認(rèn)識，國外僅有少數(shù)病例報道，如不及時診斷和治療，可引起患者早期死亡。在以肺動脈高壓為主要表現(xiàn)的甲基丙二酸血癥患兒中，最常見的類型是cblC 型，存在著MMACHC基因突變，往往同時伴有同型半胱氨酸血癥。其引起肺動脈高壓的機(jī)制可能為：（1）甲基丙二酸等代謝物異常蓄積致線粒體能量合成障礙，引起一系列與線粒體功能不良有關(guān)的表現(xiàn)，從而發(fā)生了心血管結(jié)構(gòu)性和（或）功能性的損傷（2）同型半胱氨酸對血管結(jié)構(gòu)和功能的影響（3）血栓性微血管病造成肺靜脈血栓的發(fā)生。對確診甲基丙二酸尿癥患者應(yīng)首先進(jìn)行大劑量維生素B12試驗(yàn)治療，1mg/d肌肉注射，3～5d，并根據(jù)治療前后尿甲基丙二酸濃度，判斷對維生素B12的反應(yīng)性。由于甲基丙二酸、丙酸等有機(jī)酸蓄積，生成相應(yīng)酯酰肉堿，導(dǎo)致肉堿消耗增加，補(bǔ)充肉堿可促進(jìn)酯酰肉堿排泄，增加機(jī)體對自然蛋白的耐受性，不僅有助于急性期病情控制，亦可有效地改善預(yù)后。對于合并同型半胱氨酸血癥的患者，應(yīng)給予甜菜堿(betaine)補(bǔ)充治療(1000～3000mg/d)，降低血液同型半胱氨酸濃度，改善患兒臨床癥狀?！九R床提示】肺動脈高壓是不同病因所導(dǎo)致的以肺循環(huán)血壓升高為特點(diǎn)的一組臨床病理生理綜合征，在兒童時期各個年齡階段均可發(fā)病，嚴(yán)重者可引起右心功能衰竭甚至死亡。對于確診為肺動脈高壓的患者，需要進(jìn)行全面、系統(tǒng)的檢查和評估，積極尋找引起肺動脈高壓的可能原因，并根據(jù)世界衛(wèi)生組織推薦的分類標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行正確的臨床分類。引起兒童肺動脈高壓的病因眾多，不同病因患者的病情進(jìn)展和預(yù)后差異很大，有些肺動脈高壓患者在明確病因后針對其病因進(jìn)行治療，可以使病情得到明顯改善甚至達(dá)到完全治愈；相反，如果在病因上出現(xiàn)誤診，可能會導(dǎo)致不合理用藥，最終影響治療效果。因此，病因分析和臨床分類是兒童肺動脈高壓診斷評估中的重要內(nèi)容，需要高度重視。近年來，由于代謝組學(xué)、基因組學(xué)的進(jìn)展，將為肺動脈高壓的精準(zhǔn)診斷和治療提供強(qiáng)大的技術(shù)支持。肺動脈高壓診治中需要注意遺傳代謝病的篩查，特別是甲基丙二酸尿癥合并同型半胱氨酸血癥。對于合并多系統(tǒng)表現(xiàn)的患者需警惕，特別是存在發(fā)育落后、腎損害、大細(xì)胞貧血，或伴有呼吸急促、呼吸困難及低氧血癥的患兒。胸部CT肺間質(zhì)水腫、網(wǎng)格狀、馬賽克樣改變及可疑肺靜脈閉塞病/肺毛細(xì)血管瘤者應(yīng)重視鑒別本病。本病早期診斷并經(jīng)過合理治療后一般預(yù)后較好，甚至可使肺動脈高壓痊愈。上圖：治療前心影明顯增大，雙肺呈毛玻璃樣改變；下圖：治療2周后心影較前縮小，雙肺透亮度增加。本文系傅立軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月22日5275
2
3
-
趙鴻副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 心臟外科 2012-12-24作為心外科醫(yī)生，在臨床實(shí)踐中，我們經(jīng)常遇到一些患兒/者，被診斷為先天性心臟?。ㄒ韵潞喎Q“先心病”）合并肺動脈高壓，并被告知已經(jīng)失去手術(shù)矯治的機(jī)會。那么，先心病是如何引起肺動脈高壓，有哪些類型的先心病可能導(dǎo)致肺動脈高壓，這些患者真的沒有手術(shù)機(jī)會了嗎？本文嘗試通過問答的形式，解答這些問題。像以往的一樣，這篇文章主要針對罹患本病的患者和家屬，作為指導(dǎo)其求醫(yī)、治療中的指導(dǎo)；因此，我無意照搬教科書中的內(nèi)容，而會盡量專注于診療過程的描述。希望方家批評指正。1、有哪些先天性心臟病可能引起肺動脈高壓（以下簡稱PAH，Pulmonary Artery Hypertension）？理論上講，所有“左向右分流”先心病都可能導(dǎo)致PAH。所謂“左向右分流”，是指體循環(huán)血液經(jīng)先天性異常通道分流至肺循環(huán)的病生理過程；與之對應(yīng)的，是“右向左分流”先心病?！白笙蛴曳至鳌毕刃牟“硕喾N最常見的先心病解剖類型，比如室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉，少見些的有永存動脈干、主肺動脈窗、某些類型的大動脈錯位等；其總數(shù)在所有先心病中超過2/3。2、為什么“左向右分流”先心病會引起PAH？顧名思義，“左向右分流”先心病的主要病生理特征，就是體循環(huán)中的血液轉(zhuǎn)移至肺循環(huán)，這將導(dǎo)致肺循環(huán)血量明顯增多，肺血管床始終處于充血狀態(tài)，從而引起肺動脈壓升高。我們將這種由于充血而引起的PAH稱為“動力性”肺動脈高壓。在這個階段，只要及時矯治心臟畸形，消除左向右分流，肺循環(huán)血量必將恢復(fù)正常，PAH亦可隨之降低。但是，如果先心病未得到及時有效的矯治，肺血管在長期充血的影響下，會逐漸增生、變厚、硬化，失去正常應(yīng)有的彈性；肺循環(huán)壓力亦將進(jìn)行性升高，從而由“動力性”演變?yōu)椤捌髻|(zhì)性”PAH。當(dāng)發(fā)展至一定程度時，肺動脈高壓就將不可逆轉(zhuǎn)；即使此時矯正了心臟畸形，肺動脈壓也無法再降低了。打個不恰當(dāng)?shù)谋扔?，這就如同離弦之箭，一旦發(fā)出，再收“弓”（先心?。┮褯]有意義，“箭”（PAH）仍將按既定的軌道運(yùn)行下去。這個階段，專業(yè)術(shù)語稱之為“艾森曼格綜合癥”（Eissenmenger Syndrome）。3、嚴(yán)重的PAH有什么危害？PAH的直接后果表現(xiàn)在兩方面。①肺血減少。隨著肺動脈壓的持續(xù)升高，體循環(huán)與肺循環(huán)間的壓力階差逐步縮小，經(jīng)過先天性異常通道的分流量亦將逐步減少，由原來的左向右分流，發(fā)展至雙向分流，甚至“右向左分流”（由肺循環(huán)流入體循環(huán)）。更重要的是，肺血管本身病變的發(fā)展，也必然導(dǎo)致肺血管容量的降低。到了晚期，患者的肺循環(huán)血量將明顯低于常人，從而引起嚴(yán)重的缺氧癥狀；②右心功能不全。肺動脈壓上升，意味著肺循環(huán)的阻力隨之升高，心臟的負(fù)擔(dān)亦將越來越大，終將導(dǎo)致右心功能不全（也就是心力衰竭）。③間接后果。肺動脈高壓的發(fā)展可能啟動一系列復(fù)雜的病變。比如，長期缺氧將導(dǎo)致血色素升高，血粘滯度增大，患者易發(fā)生血栓形成，特別是肺栓塞；同時，肺血管本身的病變也易引起肺血管破裂，導(dǎo)致咯血等等。總之，嚴(yán)重的PAH是對人體健康的巨大威脅，患者的生活質(zhì)量必將嚴(yán)重下降，活動能力日漸降低，壽命也無可避免地顯著縮短。4、嚴(yán)重的PAH患者可能有什么癥狀？PAH本身并沒有特異性的臨床表現(xiàn)，但當(dāng)起引起上述病生理改變時，會產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀?；颊呔驮\時最常見的癥狀包括：活動耐量降低，特別是活動后氣短和乏力；胸痛、暈厥、咯血、心悸，以及下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。氣短往往標(biāo)志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或黑蒙時，則往往標(biāo)志患者的心排血量已經(jīng)明顯下降。5、是不是一發(fā)現(xiàn)PAH，就意味著不能再做手術(shù)、治療先心病了？前面花了很多篇幅，闡述先心病引起PAH的機(jī)制，不少讀者可能還是一知半解。我只是希望您能理解：先天性心臟病并非在任何年齡都可以矯治，對于左向右分流先心病，一定要爭取在PAH發(fā)展至嚴(yán)重階段之前接受手術(shù)或介入治療，及時消除心臟畸形，阻斷PAH發(fā)展的動因。這個時機(jī)，我們形象地稱之為手術(shù)的“時間窗（或窗口期）”。一旦移出了窗口期，手術(shù)不僅無益，反而可能有害，患者也就墮入了PAH的必然歸宿。不過，如前所述，先心病引起肺動脈壓升高，也是一個動態(tài)演變、發(fā)展的過程。在動力性肺高壓階段，矯治先心病后，肺動脈壓完全可能恢復(fù)正常；而如果已完全形成器質(zhì)性肺高壓，手術(shù)就失去了意義。所以，不要一經(jīng)診斷PAH，就放棄了手術(shù)治療的希望，關(guān)鍵在于，正確判斷PAH發(fā)展的階段，或者說，明確PAH是不是可以逆轉(zhuǎn)，才能合理制定下一步的治療方案。PAH的發(fā)展速度，與先心病的具體解剖類型有關(guān)，也與畸形的嚴(yán)重程度相關(guān)聯(lián)。比如說，小的室間隔缺損，即使不予矯治，也未必引起PAH；而口徑較大的室缺（亦即所謂“非限制性”室缺），往往建議至少在2歲前手術(shù)矯治，PAH才可能完全逆轉(zhuǎn)；與此同時，不少永存動脈干的患兒，只有在1歲前手術(shù)，才不致發(fā)展為嚴(yán)重PAH。6、我在基層醫(yī)院檢查，醫(yī)生告訴我，我患有先心病，現(xiàn)在肺動脈高壓已經(jīng)很嚴(yán)重，不能做手術(shù)了。我還有手術(shù)的機(jī)會嗎？這是個關(guān)鍵性的問題，也是促使我寫這篇文章的原因?？陀^地說，現(xiàn)在還沒有哪種方法，可以確定無疑地判斷PAH的發(fā)展階段（或可逆轉(zhuǎn)性）。比如，超聲心動圖（也就是“心臟彩超”）是最常用的診斷手段，但僅憑超聲，無法準(zhǔn)確評估肺血管阻力及其可恢復(fù)性，而這正是決定手術(shù)可行性的最重要依據(jù)。目前公認(rèn)最具權(quán)威性的檢查是肺活檢。但由于病變的不均質(zhì)性，活檢的肺組織能否代表全肺的血管病變狀態(tài)，還難以界定。隨著對PAH的理解日益深刻，我們發(fā)現(xiàn)，很多以前認(rèn)為不可逆轉(zhuǎn)的PAH患者，在手術(shù)之后，肺動脈壓確實(shí)有所下降。換句話說，他們的PAH還是可以逆轉(zhuǎn)、或至少明顯降低的。現(xiàn)在已經(jīng)發(fā)展出一系列評估方法，有助于更準(zhǔn)確地判斷PAH的發(fā)展程度和手術(shù)的可行性。正確掌握這些方法，將使更多患者/兒獲得救治的機(jī)會。我將在下一節(jié)詳細(xì)介紹。2013年12月30日12495
4
5
-
何建國主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 肝臟在人體內(nèi)就像一個污水處理廠，腸部血液將一些廢物和毒物經(jīng)門靜脈流入肝臟，再排出體外。正常情況下，血液先經(jīng)肝臟再流入肺臟。當(dāng)肝臟疾病使肝內(nèi)血管閉塞導(dǎo)致門靜脈壓力增高時，部分血液繞過肝臟直接進(jìn)入肺臟，那些有害的物質(zhì)可能損傷肺動脈內(nèi)皮，引起肺動脈高壓，又稱為門脈性肺動脈高壓。 肝臟疾病的嚴(yán)重程度與肺動脈高壓病情之間無直接關(guān)系，也并不是你有肝臟疾病就一定會發(fā)生肺動脈高壓，肝病患者中肺動脈高壓的發(fā)病率為2%～5%。因此，這可能與你自身有關(guān)，也就是你比別人更容易得肺動脈高壓。2010年04月26日3153
0
0
-
2010年03月30日10354
0
0
肺動脈高壓相關(guān)科普號
趙亮醫(yī)生的科普號
趙亮 主任醫(yī)師
上海市胸科醫(yī)院
心內(nèi)科
6882粉絲20萬閱讀
宮素崗醫(yī)生的科普號
宮素崗 副主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
肺循環(huán)科
243粉絲10.3萬閱讀
王世民醫(yī)生的科普號
王世民 主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院
綜合內(nèi)科
975粉絲537.1萬閱讀