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2019年09月24日
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莊琦醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（南院） 心內科 肺動脈高壓是一種復雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病。罹患肺動脈高壓的患者往往有個一個共同的外表特點:嘴唇烏紫?；颊哂捎跈C體缺氧導致嘴唇、指甲呈現不同程度藍紫色。因此，該疾病有一個極夢幻的名字——“藍嘴唇”?？上У氖牵@個名字與浪漫無關，卻與生死相連。 肺動脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓。它是一種對運動能力影響較大的慢性疾病，如不加治療的話，可導致右心衰竭、及至死亡。對很多人來說，肺動脈高壓是一個很陌生的疾病，但它并不罕見，而且相當兇險。因為病人外表健全卻行動受限，他們因長期缺氧導致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，讓她們的每一步都無比艱難。 “藍嘴唇不是罕見病，多種疾病可導致，但是目前對此病的關注度和重視度 不夠，也缺少流行病學證據 ”仁濟醫(yī)院心內科沈節(jié)艷主任說。事實上，除了特 發(fā)性和家族性肺動脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”:結締 組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可導致肺血管阻力和壓力進行性升高，最終出現右心衰竭。而且 肺動脈高壓這個疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán) 境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動脈高壓，粗略估計這些合并 疾病和易患因素的患者，中國可能有上百萬之多。根據導致肺動脈高壓的病因 不同，可分為五大類。 肺動脈高壓是由多種原因引起的肺血管阻力進行性增高，右心壓力負荷增 加，其致殘和致死率頗高，卻又極難診斷。它并無特異性癥狀，常表現為活動 后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫 、指端蒼白青紫等。由于臨床癥狀缺乏特異性，造成很多臨床醫(yī)生漏診，常被 誤診為體弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3個以上醫(yī)生，輾轉 2—3年才能得到明確診斷;而一旦診斷，病情就急轉直下，因此這一疾病素有“ 心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”之稱。目前全球有接近2500萬肺高壓患者，如果早期不 加治療的話，患者的平均生存壽命只有2.8年。雖然這個疾病發(fā)病率不是很高， 尤其是其中的特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率只有百萬分之二。但是卻成為年輕人， 尤其是年輕女性的“殺手”，很多20—40歲的年輕女性，心臟卻像70歲老人，不 能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、甚至連系鞋帶這樣的小事也隨時可能猝死。 肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關，所以很難通過常規(guī)的體檢進 行確診。如果你的醫(yī)生懷疑你患有肺動脈高壓，他可能會詢問你和家人的病史 ，你的個人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這 些都與肺動脈高壓有著密切相關性。肺血管是與人體的氧合能力密切相關的組 織，影響到血流動力學，所以輕度的運動耐力下降有可能反映肺血管的問題， 如果你被懷疑為肺動脈高壓，入院檢查會要求你做心肺、腹部體檢以及一項或 多項檢查。其中包括:抽血化驗、心電圖、胸部X-射線、超聲心動圖、肺功能 測試、胸部增強CT以及核素顯像(肺通氣/灌注掃描)。還會要求你做運動耐力 評估測試(六分鐘步行試驗)，這些檢查相當繁雜，但是前期診斷肺動脈高壓的必要檢查，既可以篩查出肺動脈高壓，又能區(qū)別肺高壓的類型，對進一步的治療有指導意義。 如果這些基礎檢查結果指向肺動脈高壓，你的醫(yī)生會讓你接受右心導管檢查。右心導管是在肺動脈直接測量壓力的檢查，是確診肺動脈高壓最準確和最可靠的方法，目前為止的金標準。所有患者至少要接受一次右心導管檢查來明確診斷。右心導管檢查中有些病人還需加做急性血管擴張試驗，對肺動脈高壓的診斷治療和預后評估起到決定性作用;還有些病人需加做肺動脈造影以明確是否有肺動脈栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年來，國內外學者對肺動脈高壓的流行病學和發(fā)病機制，病 理學及病理生理學深入研究，肺動脈高壓的漏診和誤診也在不斷減少，但關注 其規(guī)范診治，肺動脈高壓始終是一個棘手的疾病，它的治療效果始終也不能令 人滿意，僅憑基礎治療患者的生存率平均2.8年，近幾年上市的三大類靶向藥物 治療，提高了患者的生存率，并且改善生活狀態(tài)，但還有相當一部分患者無法 從單藥治療甚至聯合治療中獲益，所以攻克肺動脈高壓這個疾病我們依舊任重 而道遠。 何為6分鐘步行試驗? 右心導管和急性血管擴張試驗 肺動脈高壓患者日常生活中需注意事項 肺動脈高壓的支持治療 肺動脈高壓的靶向治療2019年08月07日1936
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2019年08月05日3576
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徐忠副主任醫(yī)師 泰安市中心醫(yī)院 心血管內科 呃，肺動脈高壓呢，什么感覺也是根據不同的病因吧啊，我們它的分類，我剛才說粉絲大類啊，如果是你是左心疾病相關的肺怎么干，那就是表現了原發(fā)病胸悶憋氣啊，如果是肺拴塞導致的肺部感染，那么早期的時候可能就是暈厥，胸悶，咳嗽啊，直到最后所有的肺動脈高壓都是肺動脈高壓本身導致的右心功能不全出現的癥狀，比如說胸悶憋氣。 呃，下肢的浮腫啊，消化系統(tǒng)的這個淤血導致的呃，心功能不全右心功能不全，比如說肝大副總，呃經驗，沒弄臟啊，這些情況啊，其實到最后飛那么高呀，特別重度肺動脈高壓的時候才可以科學啊，可有猝死。 啊胸悶，一般來說，胸悶憋氣啊，是主要的一個原因不同階段不一樣。2019年04月15日6652
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許俊堂主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 心血管內科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）：患者女，30歲，2007年患系統(tǒng)性紅斑狼蒼，期間都很正常，于今年5月1日感冒引發(fā)全身無力，氣喘，咳嗽，去本地醫(yī)院復診，查出是肺動脈高壓中度現在在服用西地那非，家庭環(huán)境不太好，能不能幫忙聯系科研治療 北京大學人民醫(yī)院心臟中心許俊堂：本病治療比較棘手，肺動脈壓力升高還缺乏像高血壓一樣非常有效的藥物。應注意幾點，第一，積極治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡；第二，應該明確有無肺栓塞導致的肺動脈高壓；第三，降低肺動脈高壓的藥物還包括前列腺素類似物、內皮素受體拮抗劑、鈣拮抗劑，也包括你提到的磷酸二酯酶抑制劑，就是西地那非。請找相關專家就診。2011年07月31日7420
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2009年12月07日14510
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肺動脈高壓相關科普號
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浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院
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