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2022年08月13日
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時(shí)候，由于血壓過(guò)高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說(shuō)的肺動(dòng)脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來(lái)延伸至肺內(nèi)的小動(dòng)脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動(dòng)脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就出現(xiàn)在我們國(guó)家第一批罕見病目錄里；但每百萬(wàn)人群里面仍有大約100個(gè)人患有肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于中國(guó)龐大基數(shù)人群而言，肺動(dòng)脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬(wàn)之多。正確而及時(shí)的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓隨著時(shí)間會(huì)加重，而且暫時(shí)沒(méi)有治愈的方法。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動(dòng)脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動(dòng)脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓力超過(guò)25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動(dòng)脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來(lái)自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動(dòng)脈高壓。沒(méi)有人知道肺動(dòng)脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對(duì)發(fā)病過(guò)程還是掌握了很多線索?！胺蝿?dòng)脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來(lái)慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)?！鄙虾Ｊ蟹慰漆t(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺血管病學(xué)組顧問(wèn)劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國(guó)家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊瘢芡ㄟ^(guò)血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動(dòng)脈壓力上升。在這個(gè)過(guò)程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒(méi)有對(duì)這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備?！?圖1肺動(dòng)脈高壓的病理生理變化（圖片來(lái)自Mayo醫(yī)學(xué)中心）肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺小血管會(huì)出現(xiàn)血管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，最終引起呼吸困難、疲乏。隨著病情加重，“患者會(huì)變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會(huì)感覺(jué)到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候?！?.肺動(dòng)脈高壓有很多類型“肺動(dòng)脈高壓很多類型其病因是未知的，所以都被劃為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?！巴鯈怪魅翁岬健４蠹s6%的肺動(dòng)脈高壓病因是遺傳。肺動(dòng)脈高壓可以通過(guò)突變基因遺傳給下一代?！叭绻腥藬y帶了肺動(dòng)脈高壓易感基因，并不意味著會(huì)百分之百成為肺動(dòng)脈高壓患者，只是意味著肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)增高。“劉錦銘教授?！皩?duì)于高危人群而言，發(fā)病還需要多個(gè)誘因促動(dòng)?！庇行┣闆r，肺動(dòng)脈高壓可能是藥物誘發(fā)的。最廣為人知的能直接引起肺動(dòng)脈高壓的就是苯丙胺類減肥藥，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。這類藥物在60、70年代暢銷歐美，后來(lái)因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓這個(gè)嚴(yán)重副作用退出市場(chǎng)。此外，肺動(dòng)脈高壓和有些相關(guān)疾病密不可分，如HIV、先天性心臟病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合癥等。無(wú)論是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓，還是相關(guān)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓，雖然治療大同小異，但是病情嚴(yán)重程度差異較大。比如紅斑狼瘡所致的肺動(dòng)脈高壓患者更容易合并腎臟病變、消化道以及心血管并發(fā)癥，這有可能影響肺動(dòng)脈高壓的病程進(jìn)展。3.肺動(dòng)脈高壓女性更易受累根據(jù)肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和遺傳性肺動(dòng)脈高壓女性發(fā)病率較之男性高了2倍。事實(shí)上，肺動(dòng)脈高壓診斷高發(fā)人群是30-60歲女性。女性好發(fā)肺動(dòng)脈高壓的原因仍未完全明確，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科醫(yī)院肺血管病基礎(chǔ)研究專家袁平副研究員在性激素和肺動(dòng)脈高壓方面研究了十余年，她提到“針對(duì)肺動(dòng)脈高壓多為青年女性的臨床現(xiàn)象，我們項(xiàng)目組發(fā)現(xiàn)雌激素治療能夠逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)，改善肺動(dòng)脈高壓程度；我們證實(shí)了雌二醇對(duì)動(dòng)物肺動(dòng)脈高壓有保護(hù)作用，提示雌激素是肺動(dòng)脈高壓的保護(hù)因素?，F(xiàn)在也有很多應(yīng)用雌激素來(lái)治療肺動(dòng)脈高壓的臨床研究?！?4.肺動(dòng)脈高壓診斷困難因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓相對(duì)比較罕見，所以當(dāng)患者主訴疲乏、勞力性呼吸困難的時(shí)候，對(duì)于醫(yī)生而言，第一時(shí)間診斷肺動(dòng)脈高壓，并不像診斷哮喘、急性心衰那樣容易。“這樣的患者可能先看的是肺病的專家、接下來(lái)找的是冠心病的專家，直到一圈就診后最終才能找到看肺動(dòng)脈高壓的專家，”劉錦銘教授解釋道。“很多肺動(dòng)脈高壓患者從最初出現(xiàn)癥狀到最終診斷明確，往往需要長(zhǎng)達(dá)一年的時(shí)間?！蓖鯈怪魅窝a(bǔ)充道“我們肺血管病醫(yī)生還需要完成一系列檢查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最終診斷肺動(dòng)脈高壓?！辈贿^(guò)肺動(dòng)脈高壓診斷延誤的情況在不斷好轉(zhuǎn)。由于這幾年，肺動(dòng)脈高壓診治意識(shí)的提高，很多心血管和呼吸科醫(yī)生開始重視肺動(dòng)脈高壓，知道如何去識(shí)別肺動(dòng)脈高壓。如果你的醫(yī)生懷疑肺動(dòng)脈高壓，他會(huì)開一系列的檢查，比如胸片、心電圖、心超、CTPA、肺通氣和彌散功能、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、動(dòng)脈血?dú)夥治龊虰NP、NTpro-BNP等；如果所有檢查都提示肺動(dòng)脈高壓可能的時(shí)候，醫(yī)生就有可能會(huì)建議完成右心導(dǎo)管最終診斷肺動(dòng)脈高壓。5.肺動(dòng)脈高壓雖不能治愈，但能控制從生理角度而言，有很多不同的生物學(xué)機(jī)制，也就是我們常常提到的靶向途徑，和肺血管的收縮擴(kuò)張相關(guān)，這為醫(yī)學(xué)控制肺動(dòng)脈高壓疾病發(fā)生發(fā)展提供了切入點(diǎn)。“目前肺動(dòng)脈高壓指南強(qiáng)烈建議患者明確診斷肺動(dòng)脈高壓后，就應(yīng)該開始不同靶向途徑藥物的聯(lián)合治療?！蓖鯈怪魅翁岬健！翱梢韵确靡环N或二種藥物，3個(gè)月左右復(fù)查評(píng)估確認(rèn)藥物方案是否需要調(diào)整?！蹦壳霸絹?lái)越多研究證據(jù)顯示早期三聯(lián)藥物治療對(duì)于遠(yuǎn)期預(yù)后有幫助。雖然至今還沒(méi)有能治愈肺動(dòng)脈高壓的藥物手段，但肺動(dòng)脈高壓的臨床預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于30年前。“當(dāng)時(shí)肺動(dòng)脈高壓的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺動(dòng)脈高壓患者存活10年以上，而且很多患者存活超過(guò)20年以上?！皠㈠\銘教授提到。?隨著我們認(rèn)識(shí)深入，我們會(huì)有更多的方法及時(shí)診斷肺動(dòng)脈高壓，治療肺動(dòng)脈高壓，讓它成為高血壓一樣可治可控的慢性病。2022年07月17日1449
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哈嘍，大家好，呃，今天呢，講個(gè)我們臨床中的小故事吧，就說(shuō)心臟外科大夫是如何評(píng)價(jià)孩子的肺動(dòng)脈高壓的，呃，我們呢，一般都是心包一打開，會(huì)會(huì)用手觸摸一下肺動(dòng)脈，來(lái)看看那種大齒缺或者大房缺孩子的肺動(dòng)脈高，肺動(dòng)脈壓力，這只是一個(gè)初步的評(píng)估。 呃，輕度的肺動(dòng)脈高壓，就像嘴唇，嘴唇那種軟硬，重度的就像鼻尖一樣，重度的就像額頭，所以說(shuō)我們會(huì)根據(jù)。 觸摸情況來(lái)判斷孩子到底肺動(dòng)脈壓力怎么怎么樣，或者做完手術(shù)以后，我們還會(huì)再再摸一摸，是肺動(dòng)脈壓力是下來(lái)了還是沒(méi)有下來(lái)，根據(jù)具體情況來(lái)調(diào)整，術(shù)后的用藥或者呼吸機(jī)的調(diào)整啊，這些都是都是一個(gè)比較克，我們認(rèn)為比較其實(shí)主觀性很強(qiáng)，但是又是一個(gè)很好的一個(gè)反應(yīng)，肺動(dòng)脈壓力的指標(biāo)，就說(shuō)不用通過(guò)造影啊，不用通過(guò)什么樣來(lái)來(lái)來(lái)評(píng)估，這是我們常用一個(gè)辦法吧。2022年06月10日328
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應(yīng)力陽(yáng)主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 心臟彩超，肺動(dòng)脈壓子是30，屬于肺動(dòng)脈高壓?jiǎn)?？那么我們一般的大于收縮壓大于25算肺動(dòng)脈高壓，那么你的壓子是這個(gè)一個(gè)收縮壓吧，不是平均壓吧，我們應(yīng)該是說(shuō)錯(cuò)了，收縮壓大于30，平均壓大于25。 那么你這個(gè)30呢，相對(duì)來(lái)說(shuō)還是偏高一點(diǎn)，只能說(shuō)是輕度肺動(dòng)脈高壓。 那要看有沒(méi)有，有沒(méi)有那個(gè)并發(fā)的心內(nèi)畸形了，如果沒(méi)有并發(fā)心內(nèi)畸形的話，我的建議呢，也不需要吃藥啊，如果這壓力越，那有的時(shí)候稍微超出點(diǎn)一點(diǎn)，他有可能你那段時(shí)間可能運(yùn)動(dòng)過(guò)啊，或者心跳比較快，或者其他因素導(dǎo)致的，也會(huì)稍微超出一點(diǎn)。 那么我的建議呢，你可以過(guò)個(gè)半年或三個(gè)月再去復(fù)查一個(gè)新看看。2022年06月02日413
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何立蕓副主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 心血管內(nèi)科 嗯。 超聲心動(dòng)，超聲心動(dòng)是我能不能確診肺動(dòng)脈高壓，那么超聲心動(dòng)是我們篩查肺動(dòng)脈高壓的一個(gè)重要的手段，嗯，超聲心動(dòng)可以初步的來(lái)判定一下肺動(dòng)脈的壓力，嗯，但是呢，超聲心動(dòng)報(bào)的肺動(dòng)脈的壓力，有的時(shí)候，呃，可能沒(méi)有那么的準(zhǔn)確，所以對(duì)于有一部分病人而言，我們?nèi)绻@個(gè)超聲心動(dòng)發(fā)現(xiàn)了明顯的肺動(dòng)脈高壓之后，還需要做有創(chuàng)的，呃，右心導(dǎo)管來(lái)測(cè)定真實(shí)的肺動(dòng)脈壓力是多少，來(lái)進(jìn)行一個(gè)診斷。 嗯。2022年05月20日225
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 目前大部分民眾對(duì)日間異常乏力、困倦及夜間睡眠過(guò)程中出現(xiàn)嚴(yán)重打鼾或呼吸暫停已經(jīng)具有一定的危極意識(shí)，知道要去醫(yī)院完善睡眠呼吸監(jiān)測(cè)，明確自己是否患有睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。但隨著循證學(xué)依據(jù)越來(lái)越多，專家們發(fā)現(xiàn)其實(shí)很多患有睡眠呼吸障礙性疾病的病人不一定會(huì)出現(xiàn)以上的癥狀，而且睡眠呼吸障礙性疾病也并不是單純與睡眠呼吸暫停低通氣綜合征相等。睡眠呼吸障礙是指一系列與睡眠相關(guān)的呼吸障礙性疾病，包括阻塞性睡眠呼吸暫停、中樞性睡眠呼吸暫停以及與睡眠相關(guān)的低通氣和低氧血癥。因此，并非所有患有睡眠呼吸障礙性疾病的患者都有夜間打鼾現(xiàn)象。?肺動(dòng)脈高壓人群也會(huì)患有睡眠呼吸障礙性疾病嗎？?既然部分睡眠呼吸障礙性疾病患者的發(fā)病這么隱匿，那么我們?nèi)粘Ｈ绾芜M(jìn)行識(shí)別并進(jìn)一步篩查呢？其實(shí)早在10年前，專家們已經(jīng)給出了答案，他們做了大量的研究，發(fā)現(xiàn)左心衰竭的患者中有將近50%患有睡眠呼吸障礙性疾病。后來(lái)，專家們又對(duì)導(dǎo)致右心衰竭的肺動(dòng)脈高壓人群進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)這部分人群睡眠呼吸障礙性疾病發(fā)病率更高。肺動(dòng)脈高壓人群約有45%合并睡眠呼吸障礙性疾病。肺動(dòng)脈高壓亞型中睡眠呼吸障礙性疾病發(fā)病率最高的是慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，研究數(shù)據(jù)報(bào)道這部分人群的發(fā)病率可高達(dá)65%，且肺動(dòng)脈壓力越高，心功能越差，越容易合并睡眠呼吸障礙性疾病。?睡眠呼吸障礙性疾病對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者的影響由于肺動(dòng)脈高壓也可引起乏力癥狀等，因此很容易掩蓋睡眠呼吸障礙性疾病的臨床癥狀。有一種睡眠呼吸障礙引起的肺動(dòng)脈高壓，主要是夜間睡眠呼吸障礙及低氧可引起肺血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高。因此睡眠呼吸障礙性疾病可加重肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管痙攣，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力進(jìn)一步增加，惡化肺動(dòng)脈高壓病情。肺動(dòng)脈高壓人群如何做睡眠呼吸監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈高壓人群睡眠呼吸障礙常見為阻塞性睡眠呼吸障礙及夜間低氧，因此，便攜式睡眠呼吸監(jiān)測(cè)儀完全可以完成這類病人的篩查?；颊呖梢栽诩一蛟卺t(yī)院完成這項(xiàng)檢查。便攜式睡眠呼吸監(jiān)測(cè)與多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)不同，不需要在頭部放置復(fù)雜的電極。檢查前幾天患者盡量調(diào)整好睡眠時(shí)間，檢查當(dāng)天避免飲酒、喝咖啡、喝茶或服用安眠藥等。檢查時(shí)，醫(yī)生會(huì)給患者在胸部綁上一條束帶，鼻部放置一根吸氧管連接機(jī)器，手指戴上一個(gè)小探頭，這些部件用于監(jiān)測(cè)患者夜間的心率、呼吸、血氧及身體活動(dòng)等信號(hào)。檢查過(guò)程中避免吸氧，夜間也可以隨意起床方便，但要注意避免鼻導(dǎo)管及手指探頭脫落，否認(rèn)會(huì)導(dǎo)致監(jiān)測(cè)失敗。第二天患者睡醒后就可以讓其他人協(xié)助摘下儀器，監(jiān)測(cè)也隨之結(jié)束。睡眠呼吸監(jiān)測(cè)檢查有沒(méi)有危險(xiǎn)？?很多病人比較疑慮，這個(gè)儀器上有很多線路，會(huì)不會(huì)觸電或者把線路弄壞，其實(shí)這些都不需要擔(dān)心，因?yàn)檫@些儀器已經(jīng)經(jīng)過(guò)臨床安全驗(yàn)證，安全、無(wú)創(chuàng)，一般不會(huì)帶來(lái)不適。部分患者可能會(huì)因?yàn)樯眢w連接器械導(dǎo)致難以入睡，但大部分人群都會(huì)順利完成監(jiān)測(cè)。需要提醒的是，因?yàn)楸O(jiān)測(cè)期間不能吸氧，因此呼吸衰竭的病人避免本項(xiàng)檢查。2022年03月28日644
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曾敏副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒內(nèi)科 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院曾敏團(tuán)隊(duì)如何對(duì)肺高壓進(jìn)行診斷及病情評(píng)估？除了完整的病史和體格檢查，肺動(dòng)脈高壓的初步評(píng)估還包括心電圖、腦鈉肽化驗(yàn)、胸片和超聲心動(dòng)圖檢查。心電圖表現(xiàn)包括右心室肥厚、右心房肥大等，但這些表現(xiàn)的特異性略低，單憑心電圖不足以篩查肺動(dòng)脈高壓。腦鈉肽水平趨勢(shì)不用于診斷肺動(dòng)脈高壓，但有助于整體評(píng)估患者臨床病情和監(jiān)測(cè)療效。超聲心動(dòng)圖能檢查可用于初步篩查肺動(dòng)脈高壓患者，此外還能評(píng)估患者的心臟結(jié)構(gòu)與功能有無(wú)異常。心導(dǎo)管術(shù)是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于有創(chuàng)操作，對(duì)于危重肺動(dòng)脈高壓患者，可先進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓治療，待病情穩(wěn)定后再進(jìn)行心導(dǎo)管檢查。為了更好地評(píng)估心肺功能、運(yùn)動(dòng)能力以及鑒別肺動(dòng)脈高壓基礎(chǔ)病因，可進(jìn)行以下檢查：心臟MRI、6分鐘步行試驗(yàn)、肺功能測(cè)定、胸部CT、多導(dǎo)睡眠圖、肺灌注掃描、基因檢測(cè)、肺活檢、其他病因檢測(cè)（肝功能檢查和肝超聲、HIV、自身免疫性疾病、甲狀腺功能檢查、凝血功能檢查和血栓形成傾向評(píng)估）等。問(wèn)題咨詢:團(tuán)隊(duì)（阜外兒科心內(nèi)）治療領(lǐng)域:兒童慢性心衰，心臟移植，兒童肺動(dòng)脈高壓，兒童心律失常，各類先心病術(shù)前術(shù)后診療。出診時(shí)間:每周三上午兒科心內(nèi)MDT周四下午專家門診出診地點(diǎn):中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院2022年03月23日605
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孫普增主任醫(yī)師 陽(yáng)谷縣人民醫(yī)院 消化呼吸內(nèi)科 肺動(dòng)脈高壓是由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)，血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓(mPAP)≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。根據(jù)發(fā)病原因是否明確，將肺動(dòng)脈高壓分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類,可根據(jù)靜息狀態(tài)下mPAP水平分為“輕”(26~35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。一、病因和發(fā)病機(jī)制病因：肺動(dòng)脈高壓的病因尚未完全明確。目前了解到，已知肺動(dòng)脈高壓發(fā)生發(fā)展與肺血管結(jié)構(gòu)和（或）功能異常（即肺血管重構(gòu)）密切相關(guān)。多種疾病、藥物、毒物以及環(huán)境因素、遺傳因素等都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。分類和發(fā)病機(jī)制：依據(jù)病理表現(xiàn)、血流動(dòng)力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動(dòng)脈高壓分為五大類：1、動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓（PAH）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓；遺傳性肺動(dòng)脈高壓；藥物和毒物所致肺動(dòng)脈高壓；疾病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓：包括結(jié)締組織疾病、門靜脈脈高壓、HIV感染、先天性心臟病、血吸蟲??；PAH對(duì)鈣通道阻滯劑的長(zhǎng)期反應(yīng)；肺靜脈閉塞病（PVOD）和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）；新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓。2、左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓左心室收縮性功能不全、左心室舒張性功能不全、心臟瓣膜病、先天性/獲得性左心流入道和先天性心肌病、先天性/獲得性肺靜脈狹窄。3、肺部疾病和（或）低氧所致肺動(dòng)脈高壓慢性阻塞性肺疾?。–OPD）（低氧性肺動(dòng)脈高壓最常見病因）、間質(zhì)性肺疾病、其他混合性限制性/阻塞性肺疾病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣、長(zhǎng)期居住高原環(huán)境、肺發(fā)育異常。4、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈髙壓和其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓、其他肺動(dòng)脈梗阻性疾病5、未明和（或）多因素所致肺高血壓包括血液系統(tǒng)疾病、系統(tǒng)性疾病、代謝性疾病及其他疾病引起的肺動(dòng)脈高壓。（一）繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病因和發(fā)病機(jī)制繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓遠(yuǎn)比原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓常見，其基礎(chǔ)疾病多為心臟和呼吸系統(tǒng)疾病。呼吸系統(tǒng)的任何主要部分如阻塞性氣道疾病、肺實(shí)質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變都可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。阻塞性氣道疾?。郝宰枞苑渭膊∈菍?dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。（二）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病（ⅠPAH）因和發(fā)病機(jī)制病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細(xì)胞鉀離子通道缺陷等有關(guān)。二、臨床表現(xiàn)早期為基礎(chǔ)疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現(xiàn)，晚期為右心功能不全的表現(xiàn)。(一)癥狀I(lǐng)PAH的癥狀缺乏特異性，早期通常無(wú)癥狀，僅在劇烈活動(dòng)時(shí)感到不適;隨著肺動(dòng)脈壓力的升高，可逐漸出現(xiàn)全身癥狀。1.呼吸困難：是最常見的癥狀，多為首發(fā)癥狀，主要表現(xiàn)為活動(dòng)后呼吸困難，進(jìn)行性加重，以至在靜息狀態(tài)下即感呼吸困難，與心排出量減少肺通氣/血流比例失衡等因素有關(guān)。2.胸痛：由于右心后負(fù)荷增加、耗氧量增多及冠狀動(dòng)脈供血減少等引起心肌缺血所致，常于活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生。3.頭暈或暈厥：由于心排出量減少,腦組織供血突然減少所致。常在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)有時(shí)休息時(shí)也可以發(fā)生。4.咯血：通常為小量咯血，有時(shí)也可出現(xiàn)大咯血而致死亡。(二)體征IPAH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)。右心衰竭：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽(yáng)性，下肢水腫，重者可有腹腔積液。三、診斷與鑒別診斷多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓＞50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓的確診標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓＞25mmHg。而IPAH屬于排除性診斷，必須在除外引起肺動(dòng)脈高壓的各種病因后方可作出診斷。2022年03月08日1043
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽(yáng)市人民醫(yī)院 心臟外科 肺動(dòng)脈高壓的診斷，最主要的手段有兩種，一是心超，二是心導(dǎo)管。因?yàn)樾膶?dǎo)管是有創(chuàng)檢查，很多病人就會(huì)產(chǎn)生如題的疑問(wèn)，另外在拿到報(bào)告后，另一個(gè)疑問(wèn)是，為什么心超報(bào)告的肺動(dòng)脈壓力常常要高于心導(dǎo)管測(cè)量的結(jié)果。在知曉這兩個(gè)檢查的原理后，就很容易化解這兩個(gè)疑問(wèn)了。先說(shuō)心導(dǎo)管，原理很簡(jiǎn)單，就是把導(dǎo)管直接放到肺動(dòng)脈去測(cè)壓力，測(cè)量的壓力就是導(dǎo)管頭端的血液的壓力。心超測(cè)壓力要復(fù)雜一些，中學(xué)物理里講過(guò)伯努利原理，伯努利原理的簡(jiǎn)單生活體驗(yàn)就是，當(dāng)面向你開來(lái)的火車?guó)Q笛時(shí)，鳴笛的聲音會(huì)變尖，那么也就可以反推，通過(guò)測(cè)量鳴笛音調(diào)的改變，就能計(jì)算出火車行駛的速度，心超檢查中你也能聽到機(jī)器播放的“呼啦、呼啦”的聲音，如果音調(diào)很高，代表的是超聲探頭此時(shí)測(cè)量的血流速度是比較快的。心超不能直接測(cè)量血流的壓力，但是可以通過(guò)另一個(gè)物理學(xué)原理來(lái)估測(cè)壓力。你想象一個(gè)水桶，加滿水，顯然水桶越高，底部的壓力就越大，然后我們?cè)谒暗牡撞看羵€(gè)小洞，水就會(huì)快速流出，如果水桶越高，因?yàn)榈撞繅毫υ酱?，水流速度就越快，那是不是可以反推，如果知道水流的速度，就能知道桶底的水壓。心超測(cè)量肺動(dòng)脈壓力就是綜合利用這兩個(gè)物理學(xué)原理來(lái)進(jìn)行的。肺動(dòng)脈高壓患者通常伴有三尖瓣返流，通過(guò)測(cè)定三尖瓣返流的流速，經(jīng)伯努利方程計(jì)算出三尖瓣跨瓣壓差，加上推測(cè)的右房壓，就算出右室收縮壓，右心室收縮壓可近似等于肺動(dòng)脈收縮壓。簡(jiǎn)言之，心超通過(guò)測(cè)量三尖瓣返流流速，然后推算出肺動(dòng)脈壓力。讀到這里，你自然也就明白了，從測(cè)量肺動(dòng)脈壓力的角度，心超相較于心導(dǎo)管，其準(zhǔn)確性顯然會(huì)低，畢竟心超是間接推算肺動(dòng)脈壓力的，且推算過(guò)程中使用的幾個(gè)估測(cè)值、物理公式不可能完全切合人體的實(shí)際情況，一般來(lái)說(shuō)，心超測(cè)量的肺動(dòng)脈收縮壓要高于心導(dǎo)管的測(cè)值，而心導(dǎo)管測(cè)值基本上等于實(shí)際的人體壓力，且原理上也決定心超只能測(cè)收縮壓，不能測(cè)舒張壓，而心導(dǎo)管可以測(cè)的內(nèi)容更多，可以測(cè)不同肺動(dòng)脈部位的壓力。當(dāng)然，對(duì)于診斷肺動(dòng)脈高壓上，心超、心導(dǎo)管各有長(zhǎng)處。從實(shí)際應(yīng)用來(lái)說(shuō)，心超簡(jiǎn)便，如果心超估測(cè)肺動(dòng)脈壓不高，則通常無(wú)需進(jìn)一步查心導(dǎo)管，而心超提示肺動(dòng)脈高壓的病人，則可能需要進(jìn)一步查右心導(dǎo)管來(lái)明確肺動(dòng)脈壓的情況，并進(jìn)一步分析肺動(dòng)脈高壓的病因，以指導(dǎo)治療。2022年02月10日1112
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吳力主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科(心病科) 心力衰竭（心衰）是一種臨床綜合征，評(píng)估目前或既往存在心臟結(jié)構(gòu)和/或功能異常（EF<50%，心臟擴(kuò)大，E/E’>15，中度/重度心室肥厚，中度/重度心臟瓣膜狹窄或反流）引起的心衰癥狀和體征，同時(shí)合并以下情況中的至少一項(xiàng)：利鈉肽水平升高；存在心源性肺循環(huán)或體循環(huán)淤血的客觀證據(jù)；影像學(xué)檢查（如胸片、超聲心動(dòng)圖等）、靜息或負(fù)荷（如運(yùn)動(dòng)）血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)（如右心導(dǎo)管、肺動(dòng)脈導(dǎo)管）存在心臟形態(tài)結(jié)構(gòu)的改變、功能障礙、血流動(dòng)力學(xué)異常等。腦鈉肽系統(tǒng)（BNP）,主要存在于左、右心房，其中右心房含量較多。利鈉肽是目前最具實(shí)用性、可行性、可靠性診斷心衰的客觀指標(biāo)，特異性和敏感性俱佳，具有良好的心衰診斷、判斷預(yù)后價(jià)值，而且排除其它非心衰疾病引起的呼吸困難、水腫等，為鑒別診斷提供可靠的依據(jù)。心衰新定義推薦的利鈉肽水平?代償期：BNP≥35pg/ml，NT-proBNP≥125pg/ml；失代償期：BNP≥100pg/ml，NT-proBNP≥300pg/ml。在診斷時(shí)，需要注意其他疾病對(duì)利鈉肽水平的影響。?除了心衰，引起利鈉肽升高的其它疾病：急性冠脈綜合征（ACS）肺栓塞（PE）肥厚型心肌?。℉CM）肺動(dòng)脈高壓（PH）中重度心肌炎中重度瓣膜病擴(kuò)張性心肌病嚴(yán)重心律失常上述疾病在急性加重期，由于波及到容量負(fù)荷、腎素血管緊張素系統(tǒng)、左右心房容積壓力發(fā)生變化，從而造成腦鈉肽的分泌。非心源性疾?。焊啐g、腎功能不全、膿毒癥、卒中、嚴(yán)重貧血、肺部疾病等。無(wú)論有無(wú)心衰，房顫均可使利鈉肽水平增高引起利鈉肽降低的情況：肥胖某些心包疾病如果患者出現(xiàn)急性炎癥反應(yīng)，牽涉到容量系統(tǒng)，神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，而這些病理變化不一定符合心衰診斷的通用定義，而這些改變可能與心衰的體征和癥狀有關(guān)，由于該病因不是心衰的主要原因，包括心血管原因，如急性心肌梗死或ACS、高血壓急癥、房顫伴快速心室反應(yīng)、長(zhǎng)期室性心律不齊、肺栓塞、心包疾病和急性瓣膜功能障礙，早期或代償期腦鈉肽可能輕度升高，但是一旦出現(xiàn)心功能不全，腦鈉肽會(huì)明顯上升。其他非心血管疾病，如腎功能衰竭、肝功能衰竭、伴外周水腫的病態(tài)肥胖和慢性呼衰低通氣綜合征等也存在容量超負(fù)荷及神經(jīng)內(nèi)分泌代償機(jī)制，因此也可出現(xiàn)類似心衰的癥狀和體征，甚至血流動(dòng)力學(xué)和生物標(biāo)志物特征也與心衰有重疊，且這類患者也確實(shí)可能合并心衰。這些事件可能被認(rèn)為是“伴有心衰”的事件，而不是原發(fā)性心衰事件中此類競(jìng)爭(zhēng)性疾病的診斷，即一旦潛在的原發(fā)疾病得到治療，心衰的癥狀和體征就可能消失。所以，腦鈉肽升高不能完全歸結(jié)于心力衰竭，某些心源性疾病和非心源性疾病都有可能使腦鈉肽升高，凡是影響左右心房壓，室壁張力變化的疾病都有可能使腦鈉肽分泌。對(duì)于心衰的診斷，腦鈉肽前體（NT-proBNP）的特異性、敏感性都好于BNP，明顯升高的BNP更有利于心衰的診斷。2022年01月25日1765
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肺動(dòng)脈高壓相關(guān)科普號(hào)
潘文志醫(yī)生的科普號(hào)
潘文志 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院
心內(nèi)科
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蔣雨彤醫(yī)生的科普號(hào)
蔣雨彤 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
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袁姝華醫(yī)生的科普號(hào)
袁姝華 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
呼吸科
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