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邢鈺副主任醫(yī)師 鄭大一附院 心血管內(nèi)科 2018版歐洲指南強(qiáng)調(diào)，右心導(dǎo)管檢查（RHC）是確診肺高血壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。2021年中國肺動脈高壓指南也指出，右心導(dǎo)管檢查術(shù)是診斷和評價(jià)肺高壓PH的“標(biāo)準(zhǔn)方法”。一、什么是右心導(dǎo)管檢查？右心導(dǎo)管檢查術(shù)是在X線透視引導(dǎo)下，經(jīng)靜脈插入右心導(dǎo)管至右側(cè)心腔及大血管的檢查方法。可以獲取右房壓、右心室壓、肺動脈壓、肺動脈楔壓（PAWP）、心輸出量及各部位氧飽和度和肺循環(huán)阻力PVR等重要參數(shù)。漂浮導(dǎo)管是測定肺動脈楔壓的唯一方法。二、為什么要做右心導(dǎo)管檢查？有何意義?1、右心導(dǎo)管檢查是是診斷分類及治療指導(dǎo)的重要檢查手段。2、右心導(dǎo)管檢查可以明確肺動脈高壓危險(xiǎn)分層，指導(dǎo)合理治療。三、如何規(guī)范操作RHC？術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)及規(guī)范化操作，方可獲取準(zhǔn)確數(shù)據(jù)以指導(dǎo)后續(xù)治療。RHC過程中，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)護(hù)需要配合默契，術(shù)中注意：①全程進(jìn)行心電和血壓監(jiān)護(hù)，必要時(shí)吸氧②選擇合適的靜脈穿刺路徑③測壓前校準(zhǔn)好零點(diǎn)（左心房所在水平）④首次導(dǎo)管檢查或有心腔內(nèi)分流的患者應(yīng)測定腔靜脈、右心各腔室、肺動脈血氧飽和度⑤記錄腔靜脈、右心各腔室、肺動脈壓力⑥漂浮導(dǎo)管測定PAWP⑦導(dǎo)管所獲壓力值需在呼氣末采集⑧心輸出量可采用熱稀釋法或Fick法測得及時(shí)到專業(yè)的肺高壓門診和中心就診，尋找病因，必要時(shí)進(jìn)行規(guī)范化的靶向藥物治療，方可取得良好的療效。邢鈺醫(yī)生門診：河醫(yī)院區(qū)每周一下午和每周四下午2021年08月06日
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宋浩明主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 心血管內(nèi)科 2019年年末在祖國大地出現(xiàn)了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以發(fā)熱、干核、乏力為主要表現(xiàn)，重癥病人多在發(fā)病一周后出現(xiàn)呼吸困難和/或低氧血癥，嚴(yán)重者可快速進(jìn)展為急性呼吸窘迫迫綜合征等，最終導(dǎo)致病人的死亡。因此，大家現(xiàn)在提及呼吸困難，就會想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其實(shí)引起呼吸困難的疾病有不少，有些疾病與我們的肺血管有關(guān)，其中就有肺高壓（pulmonary hypertension，PH）?，F(xiàn)在讓我們來認(rèn)識一下肺高壓。正常的人體有兩套血液循環(huán)系統(tǒng)，體循環(huán)和肺循環(huán)。每套循環(huán)都有各自的壓力范圍，一旦體循環(huán)的壓力升高，就形成我們常說的“高血壓病”。而肺循環(huán)壓力也可以升高，形成了肺高壓。肺高壓其實(shí)是一種臨床常見的病癥，病因復(fù)雜多樣，可由多種心、肺或肺血管疾病引起，最終導(dǎo)致右心衰竭，具有潛在致命性，預(yù)后較差，但在臨床中卻不易為醫(yī)生或病患所重視。大部分肺高壓病人起病隱襲，發(fā)展比較緩慢，開始沒有特異性的癥狀，可能僅在活動后出現(xiàn)一些氣短、胸悶，休息后可以好轉(zhuǎn)，因此容易引起臨床上的漏診。后期，隨著肺動脈壓力的進(jìn)一步升高，可出現(xiàn)氣喘、胸痛、頭暈，容易暈厥。嚴(yán)重的病人出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，如雙側(cè)下肢的水腫、肝臟腫大，甚至出現(xiàn)腹水或胸水等癥狀。一旦出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，病人的預(yù)后就不容樂觀了。所以這種高致殘高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照國際上最新的分類，肺高壓一共可分為五大類，第一類是肺動脈高壓、第二類是左心疾病所致肺高壓、第三類是呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓、第四類為肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓、第五類未知因素所致肺高壓。目前認(rèn)為肺高壓可由幾十種種疾病引起，包括特發(fā)性肺動脈高壓，結(jié)締組織疾病，比如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的肺高壓；由于減肥時(shí)尚的流行，部分服用過減肥藥的一類人也會患上肺高壓。由于環(huán)境的污染等等原因，懷孕的媽媽暴露在各種危險(xiǎn)因素之中，導(dǎo)致各種先天性心臟病的發(fā)病率明顯提高，如動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損，如果沒有得到及時(shí)有效的治療，也會發(fā)展成為肺高壓。最高的病人甚至?xí)霈F(xiàn)肺循環(huán)的壓力大于體循環(huán)的壓力(正常時(shí)肺循環(huán)的壓力只有體循環(huán)的五分之一)，一旦出現(xiàn)這樣的情況就喪失了手術(shù)或介入治療的機(jī)會。肺高壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是什么？最新的標(biāo)準(zhǔn)是在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測量所得平均肺動脈壓≥25mmHg。此外，診斷肺動脈高壓(肺高壓中的第一類，又稱為動脈型肺動脈高壓)，除需滿足上述標(biāo)準(zhǔn)之外，還應(yīng)包括肺毛細(xì)血管楔壓或左心室舒張末壓≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood單位。根據(jù)靜息水平平均肺動脈壓水平，我們可以把肺高壓的嚴(yán)重程度可分為三度：“輕”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高壓該做哪些檢查明確？為了明確肺高壓的病因并判斷疾病的嚴(yán)重程度，可以進(jìn)行相關(guān)檢查：其中胸部X線檢查對于中重度的肺高壓病人有較高的診斷價(jià)值。超聲心動圖是國內(nèi)篩查肺高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法，擬診肺高壓的推薦標(biāo)準(zhǔn)為肺動脈收縮壓≥40mmHg。肺功能測定、放射性核素肺通氣／灌注掃描和高分辨率CT以及增強(qiáng)CT肺動脈造影術(shù)則可以明確病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情況。而右心導(dǎo)管檢查和急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)則是確診和評估病情嚴(yán)重的標(biāo)準(zhǔn)方法。如何治療和預(yù)防？雖然肺高壓的預(yù)后較差，但目前治療還是取得了一定的進(jìn)展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要給予病人一些關(guān)于日常生活方面的正確建議，鼓勵(lì)病人根據(jù)個(gè)人癥狀進(jìn)行適當(dāng)體力運(yùn)動身體鍛煉并提供康復(fù)指導(dǎo)，其次對該類病人進(jìn)行心理支持，同時(shí)由于肺高壓病人易患肺炎，因此必須要預(yù)防感染，做好個(gè)人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿著保暖，預(yù)防各種微生物導(dǎo)致的感染。在治療上針對血管收縮、血管內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面，幫助恢復(fù)肺血管的壓力，改善心功能，提高生活質(zhì)量。對于左心疾病所致肺高壓、與呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高壓病人可予以心、肺疾病的相關(guān)治療。而對于肺動脈高壓和慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（第四類肺動脈阻塞性疾病所致肺高壓中的一種疾病）病人可進(jìn)行特異性藥物治療，又稱為靶向性藥物治療，包括鈣拮抗藥、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑和5-型磷酸二酯酶抑制劑以及最新的鳥苷酸環(huán)化酶激動劑。以前后四類藥物價(jià)格較為昂貴，但在去年，這些藥物都已進(jìn)入了國家醫(yī)保目錄，給病人帶來了大實(shí)惠。對于慢性血栓栓塞性肺高壓病人還可考慮行肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)以及肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)，這些手術(shù)目前國內(nèi)部分醫(yī)院已經(jīng)開展或逐步在開展中。既往受診斷水平的限制，以及沒有安全有效的藥物治療等原因，很多肺高壓病人在痛苦和絕望中度過余生?，F(xiàn)在隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種新藥的上市，治療肺高壓不再只是夢想。我們衷心的希望在新冠疫情下，不僅要預(yù)防肺高壓的出現(xiàn)，而且要讓肺高壓病人的病情得到控制。2021年05月29日1937
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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 CTEPH是以肺動脈血栓機(jī)化、肺血管重構(gòu)致血管狹窄或閉塞,肺動脈壓力進(jìn)行性升高,最終導(dǎo)致右心功能衰竭為特征的一類疾病,是急性PTE的一種遠(yuǎn)期并發(fā)癥,屬于肺動脈高壓的第4大類,也是可能治愈的一類肺動脈高壓。 —、CTEPH的診斷 CTEPH最常見的癥狀是活動后呼吸困難,呈進(jìn)行性加重,運(yùn)動耐量下降,其他癥狀包括咯血、暈厥等。隨著病情進(jìn)展,可出現(xiàn)肺動脈高壓和右心衰竭征象,如口唇發(fā)紺、頸靜脈怒張、P2亢進(jìn)、下肢水腫,甚至出現(xiàn)胸腔和腹腔積液等。 CTEPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)為:經(jīng)過3個(gè)月以上規(guī)范抗凝治療后,影像學(xué)證實(shí)存在慢性血栓,右心導(dǎo)管檢查平均肺動脈壓(mPAP) ≥25 mmHg,且除外其他病變,如血管炎、肺動脈肉瘤等。 對于臨床疑診或超聲心動圖檢查提示肺動脈高壓的患者,可經(jīng)過進(jìn)一步檢查可明確CTEPH的診斷,主要包括肺V/Q顯像、CTPA、MRPA、右心導(dǎo)管檢查和肺動脈造影等。 1．肺V/Q顯像:V/Q顯像對CTEPH診斷的敏感度>97%,目前被公認(rèn)為CTEPH的首選篩查方法,如V/Q顯像陰性,可基本排除CTEPH。CTEPH患者V/Q顯像的典型表現(xiàn)為多個(gè)肺段分布的與通氣顯像不匹配的灌注缺損。其他原因?qū)е碌姆蝿用}阻塞時(shí)也可出現(xiàn)灌注缺損,如肺動脈肉瘤、纖維素性縱隔炎等,需要結(jié)合臨床及其他影像學(xué)資料進(jìn)行鑒別。 2.CTPA;直接征象包括機(jī)化的栓子部分或完全阻塞肺動脈分支,表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)偏心性附壁充盈缺損、肺動脈閉塞、血管腔內(nèi)線狀影或網(wǎng)狀纖維化等。間接征象包括肺動脈高壓、右心增大與肥厚、體循環(huán)側(cè)支供血增加、肺通氣與灌注不匹配導(dǎo)致的馬賽克征象以及肺梗死灶等。 CTPA對CTEPH的栓塞病變部位、阻塞程度以及右心結(jié)構(gòu)功能評估等有較高價(jià)值,同時(shí)對于鑒別肺血管外病變有重要價(jià)值,有經(jīng)驗(yàn)的中心也可通過CTPA評估手術(shù)治療的可行性。由于CTPA對于段以下為主的栓塞性病變敏感性較差、陰性不能完全排除CTEPH診斷。 3.右心導(dǎo)管和肺動脈造影檢查:對于準(zhǔn)確評估CTEPH栓塞程度、監(jiān)測血流動力學(xué)指標(biāo)和治療方案選擇均具有重要意義。通過肺動脈造影檢查,可確定慢性血栓栓塞是否存在,明確栓塞部位及栓塞程度。肺動脈造影可以顯示血栓機(jī)化和再通,包括肺動脈狹窄或分支閉塞、血管壁不規(guī)則、管腔內(nèi)網(wǎng)狀充盈缺損、肺動脈近端擴(kuò)張與造影劑滯留并遠(yuǎn)端狹窄等。右心導(dǎo)管檢查可明確肺循環(huán)血流動力學(xué)情況,包括測定肺血管壓力、心排血量,計(jì)算PVR、房室做功等指標(biāo)。 總體而言,肺V/Q顯像通常作為CTEPH診斷的首選篩查手段,肺動脈造影和右心導(dǎo)管檢查是CTEPH影像學(xué)診斷和手術(shù)評估的“金標(biāo)準(zhǔn)”, CTPA對段以下病變敏感性差,但對于判斷近端栓塞的病變部位、程度、手術(shù)評估以及鑒別診斷均有重要價(jià)值。 二、CTEPH的治療 CTEPH的治療包括基礎(chǔ)治療、手術(shù)治療、藥物治療和介入治療,基礎(chǔ)治療主要包括長期抗凝治療、家庭氧療、間斷應(yīng)用利尿劑和康復(fù)治療等。 抗凝治療可預(yù)防VTE復(fù)發(fā)及肺動脈原位血栓形成,防止栓塞病變的進(jìn)一步加重,對于CTEPH患者推薦終生抗凝治療,抗凝用藥通常選擇華法林,目前尚缺乏DOACs在CTEPH的研究證據(jù),基于急性PTE的治療證據(jù), DOACs可考慮應(yīng)用于CTEPH的長期治療。 肺動脈血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)(PEA)是治療CTEPH最有效的方法,手術(shù)評估需要在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行,部分CTEPH患者可通過手術(shù)完全治愈。手術(shù)在深低溫停循環(huán)技術(shù)下進(jìn)行,手術(shù)適應(yīng)證包括:術(shù)前WHO心功能分級Ⅱ～Ⅲ級,外科手術(shù)可及的肺動脈主干、葉或段肺動脈的血栓。高齡、PVR高和RVD不是手術(shù)禁忌。PEA技術(shù)復(fù)雜,圍手術(shù)期需要呼吸與危重癥、心血管、麻醉、體外循環(huán)、影像等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)密切協(xié)作。 靶向藥物可以改善CTEPH患者的活動耐力或血流動力學(xué),目前研究證據(jù)比較充分的藥物主要是可溶性鳥苷酸環(huán)化酶(sGC)激活劑,如利奧西胍等。靶向藥物可用于不能行PEA、PEA后持續(xù)或再發(fā)的CTEPH患者。對于可進(jìn)行PEA的近端病變患者,應(yīng)用靶向藥物并無獲益。 部分無法行PEA的CTEPH患者,可試行球囊肺動脈成形術(shù)(BPA)治療,BPA手術(shù)有可能改善患者癥狀和血流動力學(xué)指標(biāo),手術(shù)的主要并發(fā)癥為肺血管損傷和再灌注肺水腫。 建議如下: 1．疑診CTEPH患者:(1)推薦首選肺V/Q顯像作為篩查方法,陰性可基本除外CTEPH 。(2)V/Q顯像陽性,建議進(jìn)一步行CTPA、右心導(dǎo)管和肺動脈造影。 2．確診CTEPH患者:(1)若無抗凝禁忌,推薦終生抗凝治療。 (2)推薦進(jìn)行手術(shù)評估,如能手術(shù),首選PEA。(3)無法行PEA或術(shù)后存在殘余肺動脈高壓,建議應(yīng)用靶向藥物治療。(4)無法行PEA或術(shù)后存在殘余肺動脈高壓,如具備專業(yè)技術(shù)條件,建議介入治療。 3、手術(shù)是治療CTEPH最有效的方法,部分CTEPH患者可通過手術(shù)完全治愈。手術(shù)評估需要在有經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行,對于一個(gè)中心評估認(rèn)為不適合手術(shù)治療的CTEPH患者,推薦到另一家更有手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行第2次評估。藥物治療和介入治療限于不適合行PEA的患者,對于可以行手術(shù)治療的患者,不能因?yàn)樗幬镏委煻诱`手術(shù)治療時(shí)機(jī)。2020年07月31日10045
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孫向群醫(yī)師 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科 定義： 肺動脈高壓（PAH）是一大類以肺動脈壓力進(jìn)行性增高，伴或不伴有小肺動脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往可引起右心功能衰竭甚至死亡?肺動脈平均壓：在靜息狀態(tài)下≥25mmHg；（mPAP）介于20～25 mmHg者為臨界PAH。 右心導(dǎo)管檢查：診斷“金標(biāo)準(zhǔn)” 心臟彩超：是篩查和早期診斷重要方法 分類： 動脈性：特發(fā)性、遺傳性、藥物或毒素、疾病相關(guān)（結(jié)締組織病、HIV、門靜脈高壓、先天性心臟病、血吸蟲病等）、新生兒持續(xù)性肺動脈高壓 靜脈性：左心收縮或舒張功能不全、瓣膜病等 與肺疾病或缺氧相關(guān)：慢性阻塞性肺疾病、間質(zhì)性肺病、睡眠呼吸障礙、肺泡低通氣綜合征、長期居住高原環(huán)境、肺發(fā)育異常 慢性血栓或栓塞 其他復(fù)雜疾病 壓力分級： 無肺動脈高壓：mPAP < 25 mmHg ; 輕度肺動脈高壓:mPAP ≥25 mmHg 且 < 35 mmHg ; 中度肺動脈高壓:mPAP ≥35 mmHg 且 < 45 mmHg ; 重度肺動脈高壓:mPAP≥45 mmHg 。 正常mPAP：12～16 mmHg 功能分級： I級肺動脈高壓(PASP 40-55mmHg) 患者日?；顒硬皇芟拗?，日?；顒雍蠡颊卟粫霈F(xiàn)呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥先兆癥狀。 II級肺動脈高壓(PASP ＞55mmHg) 患者活動輕度受限，安靜時(shí)沒有不適，但是日?；顒雍缶蜁?dǎo)致呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥先兆癥狀。 III級肺動脈高壓(肺動脈壓力增高伴中度右室功能障礙，SvO2＜60%) 患者活動明顯受限，在安靜時(shí)患者沒有不適，但是在低于日?；顒訌?qiáng)度時(shí)就會導(dǎo)致呼吸困難、疲乏、胸痛或暈厥先兆癥狀。 IV級肺動脈高壓(肺動脈壓力增高伴重度右室功能障礙，SvO2＜50%) 患者不能進(jìn)行任何活動，患者在安靜時(shí)就有右心衰竭的表現(xiàn)，進(jìn)行任何活動均會加重患者的癥狀。 常用估測肺動脈壓方法： 三尖瓣返流壓差法 PASP=4V2（TRmax）+RAP 分流壓差法 PASP=SBP-4V2（VSDmax） 肺動脈瓣返流壓差法 PADP=4V2（PRmax）+RAP 肺動脈前向血流(經(jīng)驗(yàn)公式) PAMP=80-ACT/2 PAMP=(PASP+2PADP)/3 PEP/AT＜1可診斷肺動脈高壓 TR VSD SBP：95/60mmHg 前提：沒有右室流出道狹窄、肺動脈瓣狹窄 PR 右室射血前期(RVPEP)延長，右室射血期(RVET)縮短 支持PH其他心臟形態(tài)改變 右心房室擴(kuò)大 肺動脈增寬 右心室肥厚 D形左心室，室間隔收縮期平直 肺動脈瓣a波減小或消失 肺動脈增寬 右心房室擴(kuò)大 右室肥厚 D形左心室 心臟彩超的應(yīng)用 不太可能是肺動脈高壓 TRV≤2.8m/s，PASP ≤36 mmHg，無提示額外PH參數(shù)； 可能是肺動脈高壓 TRV≤2.8m/s，PASP ≤36 mmHg，有提示額外PH參數(shù)； TRV≤ 2.9～3.4 m/s，PASP ≤ 37～ 50 mmHg，無或有額外PH參數(shù)； 很可能是肺動脈高壓 TRV＞ 3.4 m/s，PASP ＞ 50 mmHg，無或有額外PH參數(shù)。 肺動脈楔壓（PAWP） 舒張壓差(DPG） （DPG=肺動脈舒張壓-PAWP) PAWP≤15 mmHg、DPG≥10 mmHg，毛細(xì)血管前性PAH； PAWP>15 mmHg、DPC15 mmHg、DPG≥7 mmHg，毛細(xì)血管前、后混合性PAH。2020年05月08日6264
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呂平主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 血管外科 武漢協(xié)和醫(yī)院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（呂平）診斷肺動脈高壓很難及早診斷，因?yàn)樵诔Ｒ?guī)體檢中通常不會發(fā)現(xiàn)它。即使病情進(jìn)一步惡化，其體征和癥狀也與其他心臟和肺部疾病相似。醫(yī)生將進(jìn)行身體檢查，并會仔細(xì)分析體征和癥狀。醫(yī)生還會詢問病人的病史和家族史。醫(yī)生還會進(jìn)一步做一些檢查以幫助確診肺動脈高壓并確定其原因。肺動脈高壓的檢查可能包括：驗(yàn)血。血液檢查可以幫助醫(yī)生確定肺動脈高壓的原因或?qū)ふ也l(fā)癥的征兆。胸部X光片。胸部X光可以拍下病人的心臟、肺和胸部的照片。它可以顯示右心室或肺動脈的增大，這在肺動脈高壓中可能發(fā)生。醫(yī)生也可以用胸透檢查其他可能引起肺動脈高壓的肺部疾病。心電圖（ECG）。這種非侵入性測試顯示心電模式，可以檢測到異常的心律。心電圖也可顯示右心室增大或負(fù)擔(dān)增加的征象。超聲心動圖。聲波可以產(chǎn)生跳動的心臟的移動圖像。超聲心動圖可以讓醫(yī)生看到病人心臟和瓣膜的工作情況。它可以用來確定右心室的大小和厚度，并測量肺動脈的壓力和一些專業(yè)的血流動力學(xué)指標(biāo)。有時(shí)，當(dāng)病人在固定的自行車或跑步機(jī)上鍛煉時(shí)，會做一個(gè)超聲心動圖來了解病人的心臟在運(yùn)動時(shí)的工作情況。病人可能會被要求戴上一個(gè)口罩來檢查你的心肺使用氧氣和排出二氧化碳的情況。超聲心動圖也可以用來評估對病人的治療效果。右心導(dǎo)管檢查。如果超聲心動圖顯示肺動脈高壓，醫(yī)生可能需要進(jìn)行右側(cè)心導(dǎo)管檢查來確認(rèn)診斷。在這個(gè)過程中，心臟病專家將一根細(xì)的軟管(導(dǎo)管)插入病人頸部或腹股溝的靜脈。然后將導(dǎo)管經(jīng)右心房插入右心室和肺動脈。右心導(dǎo)管可以讓醫(yī)生直接測量主肺動脈和右心室的壓力。它也被用來觀察不同的藥物對肺動脈高壓的影響（治療效果）。醫(yī)生可能還會進(jìn)行以下一項(xiàng)或多項(xiàng)測試來檢查病人的肺部和肺動脈狀況，并進(jìn)一步確定引起肺動脈高壓的原因：電腦斷層掃描（CT）。此成像測試可創(chuàng)建您體內(nèi)骨骼，血管和軟組織的橫截面圖片。一個(gè)CT掃描可顯示心臟的大小，現(xiàn)貨血塊在肺部的動脈，并仔細(xì)觀察的肺部疾病，可能導(dǎo)致肺動脈高壓，如慢性阻塞性肺病或肺纖維化。這種成像測試可以生成被檢查者體內(nèi)骨骼、血管和軟組織的橫截面圖。CT掃描可以顯示心臟的大小，發(fā)現(xiàn)肺部動脈中的血塊，并仔細(xì)檢查可能導(dǎo)致肺動脈高壓的肺部疾病，如慢性阻塞性肺病或肺纖維化。有時(shí)，在CT掃描(CT血管造影)之前，醫(yī)生會將一種特殊的染料（稱為對比劑）注入被檢查者的血管。這種染料可以讓動脈在圖像上更清晰地顯示出來。磁共振成像(MRI)。核磁共振掃描使用磁場和無線電波脈沖能量來拍攝人體圖像。醫(yī)生可能會借助這個(gè)檢查來判斷右心室的功能和肺動脈中的血流情況。肺功能測試。這種非侵入性測試測量病人的肺能容納多少空氣，以及進(jìn)出肺的氣流。在測試中，病人要對著一個(gè)叫做肺活量計(jì)的簡單儀器吹氣。多導(dǎo)睡眠圖。這項(xiàng)測試測量病人睡覺時(shí)的大腦活動、心率、血壓、氧氣水平和其他因素。它可以幫助診斷睡眠障礙，如阻塞性睡眠呼吸暫停，這可以導(dǎo)致肺動脈高壓。通氣/灌注(V / Q)。在這個(gè)測試中，醫(yī)生將示蹤劑注入病人手臂的靜脈中。示蹤劑顯示血流和空氣流向肺部。V/Q測試可以確定血凝塊是否引起肺動脈高壓癥狀。開放肺活檢。很少情況下，醫(yī)生可能會建議開胸肺活組織檢查可能導(dǎo)致肺動脈高壓的原因。肺活組織檢查是一種手術(shù)，在全身麻醉的情況下從肺部取出一小塊組織樣本送檢?；驕y試如果家庭成員有肺動脈高壓，醫(yī)生可能會篩選病人與肺動脈高壓相關(guān)的基因。如果檢測呈陽性，醫(yī)生可能會建議其他家庭成員也進(jìn)行篩查。肺動脈高壓分類一旦病人被診斷出患有肺動脈高壓，醫(yī)生可能會將病人的病情分為以下幾類：I類。雖然病人被診斷為肺動脈高壓，但病人正?；顒訒r(shí)沒有癥狀。II類。病人在休息時(shí)沒有癥狀，但在正?；顒訒r(shí)，病人會出現(xiàn)疲勞、呼吸急促或胸痛等癥狀。III類。病人在休息的時(shí)候感覺舒適，但是在身體活動的時(shí)候就會有癥狀。IV類。病人在休息和身體活動時(shí)出現(xiàn)癥狀。治療一般來講，肺動脈高壓目前還沒有治愈的方法，但是醫(yī)生可以開一些處方來幫助病人控制病情。治療可以改善病人的癥狀，減緩肺動脈高壓的進(jìn)展。尋找最合適的治療肺動脈高壓的方法往往需要一些時(shí)間。治療通常是復(fù)雜的，還需要廣泛的后續(xù)護(hù)理。當(dāng)肺動脈高壓是由另一種疾病引起時(shí)，醫(yī)生將盡可能治療潛在的原因。藥物治療血管擴(kuò)張劑（血管舒張藥）。血管擴(kuò)張劑舒張并打開狹窄的血管，改善血液流動。肺動脈高壓中最常用的血管舒張藥之一是前列環(huán)素（Flolan，Veletri）。該藥物可以通過連接于泵體的導(dǎo)管持續(xù)輸注，而泵體可以隨時(shí)攜帶。前列環(huán)素的潛在副作用包括下顎疼痛、惡心、腹瀉、腿抽筋、靜脈部位疼痛和感染。其他類型的血管擴(kuò)張劑，包括曲前列環(huán)素 (Tyvaso, Remodulin, Orenitram)，可以吸入、注射或口服。藥物依洛前列素(Ventavis)是通過霧化器吸入的。與曲前列環(huán)素相關(guān)的副作用包括胸痛，常伴有頭痛、惡心和呼吸困難。依洛前列素可能的副作用包括頭痛、惡心和腹瀉。鳥苷環(huán)化酶(GSC)刺激劑。利奧西呱 (Adempas)可以增加體內(nèi)的一氧化氮，從而舒張肺動脈并降低肺動脈內(nèi)的壓力。副作用包括惡心、頭暈和昏厥。如果病人懷孕了，則不應(yīng)服用GSC刺激劑。內(nèi)皮素受體拮抗劑。這些藥物可以逆轉(zhuǎn)內(nèi)皮素的作用，內(nèi)皮素是一種存在于血管壁上的物質(zhì)，會使血管變窄。這類藥物包括波生坦(Tracleer)、馬西替坦 (Opsumit)和安貝生坦 (Letairis)。這些藥物可以改善病人的能量水平和癥狀。然而，它們會損害肝臟。病人可能需要每月驗(yàn)血來檢查肝功能。如果病人懷孕了，則不應(yīng)服用內(nèi)皮素受體拮抗劑。西地那非和他達(dá)拉非。西地那非(Revatio, Viagra)和他達(dá)拉非(Adcirca, Cialis)通常用于治療勃起功能障礙。但它們也會舒張肺部的血管，讓血液更容易地流過。副作用包括胃部不適、頭痛和視力問題。高劑量鈣通道阻滯劑。這些藥物有助于松弛血管壁的肌肉。它們包括氨氯地平(Norvasc)、地爾硫卓(Cardizem, Tiazac等)和硝苯地平(Procardia等)。雖然鈣通道阻滯劑可能有效，但只有少數(shù)患有肺動脈高壓的患者在服用它們時(shí)病情有所改善。華法林。華法林是一種被稱為抗凝血?jiǎng)?血液稀釋劑)的藥物。醫(yī)生可能會開華法林(香豆素，Jantoven)以防止肺動脈血栓形成。這種藥物會延遲凝血過程，可能會有出血的風(fēng)險(xiǎn)，尤其是在病人正在接受外科手術(shù)或侵入性操作的時(shí)候。病人要提前告訴醫(yī)生在服用此藥，醫(yī)生會作出調(diào)整，在術(shù)前停止服用血液稀釋藥物，以及停服多長時(shí)間。許多其他藥物、草藥補(bǔ)充劑和食物都可能與華法林相互作用，所以應(yīng)向醫(yī)生咨詢你的飲食和其他藥物。服用華法林時(shí)，病人需要偶爾驗(yàn)血，目的是監(jiān)測安全性與對效果進(jìn)行評估。當(dāng)然現(xiàn)在還有安全性較高的靶向性抗凝劑（新型抗凝劑）。地高辛。地高辛(Lanoxin)有助于增強(qiáng)心跳和泵出更多血液。如果病人有心律失常，它可以幫助控制心率。利尿劑。這些藥物可以幫助腎臟排出體內(nèi)多余的液體。這就減少了心臟的負(fù)荷和工作量。它們也可以用來限制液體在肺部、腿部和腹部的積聚。氧氣療法。醫(yī)生可能會建議病人有時(shí)呼吸純氧，以幫助治療肺動脈高壓，特別是如果病人生活在高海拔地區(qū)或有睡眠呼吸暫停。一些有肺動脈高壓的病人最終需要持續(xù)的氧療。手術(shù)針對大塊肺栓塞的經(jīng)皮抽吸血栓清除術(shù)。根本目的是清除中心血栓或?qū)⑵淦扑槭蛊湟浦粮┥业姆种?，從而緩解主動脈阻塞，可改善肺灌注以及降低右心室壓力過負(fù)荷。心房造口術(shù)。如果藥物不能控制肺動脈高壓，則可以選擇開胸手術(shù)。在房間隔造口術(shù)中，外科醫(yī)生在心臟上面的左右側(cè)心房之間開一個(gè)口，以減輕心臟右側(cè)的壓力。房間隔造口術(shù)可能有嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括心律問題（心律不齊）。移植。在某些情況下，肺或心肺移植可能是一種選擇，特別是對于患有特發(fā)性肺動脈高壓的年輕人。任何類型移植的主要風(fēng)險(xiǎn)包括移植器官的排斥和嚴(yán)重的感染。病人需要終生服用免疫抑制劑來減少排異反應(yīng)的機(jī)會。生活方式和家庭療法雖然藥物治療不能治愈肺動脈高壓，但可以減輕癥狀。生活方式的改變也可以幫助改善狀況。可考慮以下這些建議:充分休息。休息可以減少由肺動脈高壓引起的疲勞。盡可能保持適當(dāng)?shù)幕顒?。對于一些患有肺動脈高壓的人來說，即使是最溫和的運(yùn)動形式也可能太過勞累。對另一些人來說，適度的運(yùn)動如散步可能是有益的——尤其是在有氧治療期間。但要依據(jù)專業(yè)醫(yī)生的建議。在大多數(shù)情況下，建議患有肺動脈高壓的人不要舉重物。專業(yè)醫(yī)生可以幫助病人設(shè)計(jì)適當(dāng)?shù)腻憻捰?jì)劃。戒煙。對于吸煙的人而言，最重要的事情就是戒煙，同時(shí)還要避免二手煙。避免懷孕和避孕藥。避孕藥會增加血栓的風(fēng)險(xiǎn)。肺動脈高壓會給媽媽和寶寶帶來嚴(yán)重的并發(fā)癥。不要去高海拔地區(qū)旅行或居住。高海拔會加重肺動脈高壓的癥狀。避免出現(xiàn)血壓過低的情況。這些包括坐在熱水浴缸或桑拿浴或長時(shí)間洗熱水澡或淋浴。這些會降低血壓，導(dǎo)致昏厥甚至死亡。也要避免那些導(dǎo)致長時(shí)間緊張的活動，比如舉起重物。健康飲食，控制體重。以健康飲食為目標(biāo)，包括全谷類、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免飽和脂肪、反式脂肪和膽固醇。必要時(shí)要限制飲食中的鹽含量。保持健康的體重。按照處方服用所有藥物。在服用其他藥物之前，應(yīng)先咨詢醫(yī)生，因?yàn)橛行┧幬锟赡軙蓴_肺動脈高壓的治療。定期隨診。定期復(fù)查，有任何疑問要向?qū)I(yè)醫(yī)生咨詢。接種推薦的疫苗。醫(yī)生可能建議病人接種流感和肺炎疫苗，因?yàn)槟切┣闆r下可能會給肺動脈高壓患者帶來嚴(yán)重問題。與其他病友相互交流、相互鼓勵(lì)，可以建立或加入病友群。2020年05月05日3189
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莊琦醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（南院） 心內(nèi)科 肺動脈高壓主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，雖然有許多無創(chuàng)檢查如超聲心動圖可以間接估測肺動脈的壓力，但是影響因素很多，測量的結(jié)果不準(zhǔn)確。因此要準(zhǔn)確診斷患者是否有肺動脈高壓就只有實(shí)際測量肺動脈壓力值，這就需要做右心導(dǎo)管檢查。右心導(dǎo)管檢查不僅是確診肺動脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，也是評價(jià)肺動脈高壓嚴(yán)重程度以及指導(dǎo)肺動脈高壓患者治療必不可少的檢查手段。 準(zhǔn)備做右心導(dǎo)管檢查的患者要注意排除有無以下疾病: 三尖瓣或肺動脈 瓣為機(jī)械瓣，右心腫瘤或/和血栓，三尖瓣或肺動脈瓣心內(nèi)膜炎。如果患者不 能平臥，合并低氧血癥、低血壓、心律失常、凝血功能障礙、近期置入起搏 電極等情況，需在醫(yī)生評估下決定是否進(jìn)一步行右心導(dǎo)管術(shù)。 右心導(dǎo)管檢查過程中，醫(yī)生會從位于患者腹股溝或脖頸位置的靜脈插入 導(dǎo)管(很細(xì)的橡膠管)，并將其送入心臟右側(cè)各部及肺動脈來測量壓力，同 時(shí)得到的相關(guān)參數(shù)包括:腔內(nèi)壓力、氧飽和度、心排血量和心排指數(shù)，肺血 管阻力、肺毛細(xì)血管嵌頓壓。這一系列參數(shù)準(zhǔn)確獲得后，可以確診患者是否 是肺高壓， 鑒別肺高壓是肺動脈高壓或肺靜脈高壓， 鑒別是否為左向右分流 的先心病所致肺動脈高壓，也可以測心輸出量和肺血管阻力，最后通過 急性 肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，評估肺動脈高壓的預(yù)后，指導(dǎo)肺動脈高壓患者的治療，并 且對療效做出判斷。根據(jù)患者病情判斷做右心導(dǎo)管的同時(shí)是否需要行其它造 影或?qū)Ч軝z查。如果懷疑有急、慢性肺栓塞，則需要行肺動脈造影;如果不 能得到準(zhǔn)確的肺毛細(xì)血管嵌頓壓，建議行左心導(dǎo)管檢查，測量左室舒張末壓 ;如果考慮是左心病變引起的肺靜脈高壓，則需加做左室造影和冠脈造影。 急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)是在右心導(dǎo)管檢查獲取了基線血流動力學(xué)資料之后，開 始進(jìn)行藥物試驗(yàn)。吸入伊洛前列素20微克，持續(xù)吸入藥物10分鐘，吸入結(jié)束立 即重復(fù)測定肺動脈平均壓，心排血量等參數(shù)，觀察吸入前后患者的血流動力學(xué) 變化，判斷患者是否試驗(yàn)陽性。 急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn):患者平均肺 動脈壓力下降到40毫米汞柱之內(nèi);平均肺動脈壓力下降幅度超過10毫米汞柱; 心排血量不變或者增加。必須滿足此三項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，才可將患者診斷為試驗(yàn)結(jié)果陽 性。對于各類肺動脈高壓患者，尤其是特發(fā)性肺動脈高壓患者，肺血管痙攣可 能參與了肺動脈高壓的形成。急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)是篩選這些患者的有效手 段，所以急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)陽性的患者，提示該患者肺循環(huán)內(nèi)有相當(dāng)多的 小肺動脈處于痙攣狀態(tài)。最近研究證實(shí)，對于試驗(yàn)結(jié)果陽性的患者，使用鈣離 子拮抗劑治療可以使預(yù)后得到顯著的改善。另外，首次入院進(jìn)行急性血管擴(kuò)張 藥物試驗(yàn)后總肺阻力指數(shù)下降大于50%的患者比反應(yīng)較低的患者預(yù)后好。但長 期口服鈣離子拮抗劑的患者一年后的療效可能會下降，因此建議對初次檢查陽 性的患者接受鈣離子拮抗劑治療1年后再次行急性血管擴(kuò)張藥物試驗(yàn)，結(jié)果仍陽 性則表示該患者持續(xù)敏感，可繼續(xù)給予鈣離子拮抗劑治療。 如果急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陰性的患者則在初期治療時(shí)只能考慮靶向藥物治療 了。2019年08月07日2594
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莊琦醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（南院） 心內(nèi)科 六分鐘步行試驗(yàn)是一項(xiàng)簡單易行、安全、相對可靠的試驗(yàn)，它通過對患者 運(yùn)動耐力的檢測，反映心臟的功能狀態(tài)。要求患者在平直走廊里盡可能快地行走，測定6min的步行距離，用以評價(jià)肺動脈高壓的心肺功能，也能用來評價(jià)肺動脈高壓治療的療效。 6分鐘步行試驗(yàn)是讓患者在平的硬地上盡可能快的行走6分鐘，然后測量 行走距離。步行試驗(yàn)前由醫(yī)務(wù)人員測量心率、血壓。對嚴(yán)重右心衰低血壓患者 ，應(yīng)在病情穩(wěn)定后實(shí)施6分鐘步行試驗(yàn)。步行中醫(yī)務(wù)人員在旁監(jiān)測，并每2分鐘 報(bào)時(shí)一次，并記錄患者可能發(fā)生的氣促、胸痛等不適;患者能夠選擇他們自己 的運(yùn)動強(qiáng)度，可以隨時(shí)停止、或休息一段時(shí)間后繼續(xù)行走;6分鐘時(shí)終止步行， 測量所走的距離，并再次測量心率、血壓。大多數(shù)的日常生活運(yùn)動也是次極量 的運(yùn)動，因此，6分鐘步行的距離可以較好的反應(yīng)日常生活體力活動的水平。美 國較早進(jìn)行這項(xiàng)試驗(yàn)的專家將患者步行的距離劃為4個(gè)等級: 1 級少于300米 2級為300～374.9米 3級為375～449.5米 4級超過450米。 級別越低心功能越差。達(dá)到3級與4級者，可說心臟功能接近或已達(dá)到正常 。試驗(yàn)完成后檢測人員會要求患者對氣促程度進(jìn)行評分(詳見表1)。 六分鐘步行測試可綜合評估慢性疾病患者運(yùn)動能力，是對肺動脈高壓患者 評估的重要指標(biāo)。2019年08月07日4276
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莊琦醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（南院） 心內(nèi)科 肺動脈高壓是一種復(fù)雜的、慢性的、目前尚無法治愈的心肺血管疾病。罹患肺動脈高壓的患者往往有個(gè)一個(gè)共同的外表特點(diǎn):嘴唇烏紫?；颊哂捎跈C(jī)體缺氧導(dǎo)致嘴唇、指甲呈現(xiàn)不同程度藍(lán)紫色。因此，該疾病有一個(gè)極夢幻的名字——“藍(lán)嘴唇”?？上У氖?，這個(gè)名字與浪漫無關(guān)，卻與生死相連。 肺動脈高壓是一種發(fā)生在肺部的高血壓。它是一種對運(yùn)動能力影響較大的慢性疾病，如不加治療的話，可導(dǎo)致右心衰竭、及至死亡。對很多人來說，肺動脈高壓是一個(gè)很陌生的疾病，但它并不罕見，而且相當(dāng)兇險(xiǎn)。因?yàn)椴∪送獗斫∪珔s行動受限，他們因長期缺氧導(dǎo)致胸悶、氣短、紫紺、浮腫，讓她們的每一步都無比艱難。 “藍(lán)嘴唇不是罕見病，多種疾病可導(dǎo)致，但是目前對此病的關(guān)注度和重視度 不夠，也缺少流行病學(xué)證據(jù) ”仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科沈節(jié)艷主任說。事實(shí)上，除了特 發(fā)性和家族性肺動脈高壓比較罕見，它也是許多其他疾病的“難兄難弟”:結(jié)締 組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞 、HIV感染等都可導(dǎo)致肺血管阻力和壓力進(jìn)行性升高，最終出現(xiàn)右心衰竭。而且 肺動脈高壓這個(gè)疾病沒有年齡、人種差別，人群中女性、懷孕、高海拔生活環(huán) 境以及有藥物、毒物接觸史的患者更容易罹患肺動脈高壓，粗略估計(jì)這些合并 疾病和易患因素的患者，中國可能有上百萬之多。根據(jù)導(dǎo)致肺動脈高壓的病因 不同，可分為五大類。 肺動脈高壓是由多種原因引起的肺血管阻力進(jìn)行性增高，右心壓力負(fù)荷增 加，其致殘和致死率頗高，卻又極難診斷。它并無特異性癥狀，常表現(xiàn)為活動 后氣短乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫 、指端蒼白青紫等。由于臨床癥狀缺乏特異性，造成很多臨床醫(yī)生漏診，常被 誤診為體弱、心衰、哮喘、慢阻肺等，大部分患者要看3個(gè)以上醫(yī)生，輾轉(zhuǎn) 2—3年才能得到明確診斷;而一旦診斷，病情就急轉(zhuǎn)直下，因此這一疾病素有“ 心血管系統(tǒng)的惡性腫瘤”之稱。目前全球有接近2500萬肺高壓患者，如果早期不 加治療的話，患者的平均生存壽命只有2.8年。雖然這個(gè)疾病發(fā)病率不是很高， 尤其是其中的特發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率只有百萬分之二。但是卻成為年輕人， 尤其是年輕女性的“殺手”，很多20—40歲的年輕女性，心臟卻像70歲老人，不 能唱歌、不能爬樓、不能奔跑、甚至連系鞋帶這樣的小事也隨時(shí)可能猝死。 肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關(guān)，所以很難通過常規(guī)的體檢進(jìn) 行確診。如果你的醫(yī)生懷疑你患有肺動脈高壓，他可能會詢問你和家人的病史 ，你的個(gè)人煙酒史、婚育史、傳染病史、職業(yè)病史以及藥物、毒物接觸史，這 些都與肺動脈高壓有著密切相關(guān)性。肺血管是與人體的氧合能力密切相關(guān)的組 織，影響到血流動力學(xué)，所以輕度的運(yùn)動耐力下降有可能反映肺血管的問題， 如果你被懷疑為肺動脈高壓，入院檢查會要求你做心肺、腹部體檢以及一項(xiàng)或 多項(xiàng)檢查。其中包括:抽血化驗(yàn)、心電圖、胸部X-射線、超聲心動圖、肺功能 測試、胸部增強(qiáng)CT以及核素顯像(肺通氣/灌注掃描)。還會要求你做運(yùn)動耐力 評估測試(六分鐘步行試驗(yàn))，這些檢查相當(dāng)繁雜，但是前期診斷肺動脈高壓的必要檢查，既可以篩查出肺動脈高壓，又能區(qū)別肺高壓的類型，對進(jìn)一步的治療有指導(dǎo)意義。 如果這些基礎(chǔ)檢查結(jié)果指向肺動脈高壓，你的醫(yī)生會讓你接受右心導(dǎo)管檢查。右心導(dǎo)管是在肺動脈直接測量壓力的檢查，是確診肺動脈高壓最準(zhǔn)確和最可靠的方法，目前為止的金標(biāo)準(zhǔn)。所有患者至少要接受一次右心導(dǎo)管檢查來明確診斷。右心導(dǎo)管檢查中有些病人還需加做急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)，對肺動脈高壓的診斷治療和預(yù)后評估起到?jīng)Q定性作用;還有些病人需加做肺動脈造影以明確是否有肺動脈栓塞或其它阻塞性因素。 即使近二十余年來，國內(nèi)外學(xué)者對肺動脈高壓的流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制，病 理學(xué)及病理生理學(xué)深入研究，肺動脈高壓的漏診和誤診也在不斷減少，但關(guān)注 其規(guī)范診治，肺動脈高壓始終是一個(gè)棘手的疾病，它的治療效果始終也不能令 人滿意，僅憑基礎(chǔ)治療患者的生存率平均2.8年，近幾年上市的三大類靶向藥物 治療，提高了患者的生存率，并且改善生活狀態(tài)，但還有相當(dāng)一部分患者無法 從單藥治療甚至聯(lián)合治療中獲益，所以攻克肺動脈高壓這個(gè)疾病我們依舊任重 而道遠(yuǎn)。 何為6分鐘步行試驗(yàn)? 右心導(dǎo)管和急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn) 肺動脈高壓患者日常生活中需注意事項(xiàng) 肺動脈高壓的支持治療 肺動脈高壓的靶向治療2019年08月07日1936
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宮素崗副主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 近幾年，越來越多的患者到門診來說得了肺動脈高壓，從就診包里拿出心超檢查結(jié)果，報(bào)告上白紙黑字寫著肺動脈高壓。按理說肺動脈高壓是罕見病，怎么會越來越多了呢？其實(shí)都是心超惹的禍，倒不是說心超漏診或誤診，而是心超上的肺動脈壓力是算出來的，準(zhǔn)確來說是估測出來的，根據(jù)4倍的三尖瓣反流速度的平方加上估測的右房壓就是肺動脈收縮壓。出現(xiàn)誤差的地方是三尖瓣反流速度，如果患者本身三尖瓣有問題，或者三尖瓣關(guān)閉不全，即使沒有肺動脈高壓，算出來的壓力也可能是高的，而如果三尖瓣功能非常好，壓力高了也沒有導(dǎo)致反流，那算出來的壓力也是正常的。因此要確診肺動脈高壓一定要經(jīng)過右心導(dǎo)管檢查，右心導(dǎo)管診斷肺動脈高壓是金標(biāo)準(zhǔn)，不會漏診和誤診。 這么說是不是心超就不重要了呢？實(shí)際上心超是篩查肺動脈高壓最重要的無創(chuàng)手段，我們不可能懷疑肺動脈高壓首先做右心導(dǎo)管，而是先做個(gè)心超，心超考慮肺動脈高壓，結(jié)合臨床癥狀體征及其他輔助檢查確實(shí)有可能再行導(dǎo)管檢查明確。右心導(dǎo)管檢查畢竟是有創(chuàng)檢查，如果患者癥狀體征及其他檢查均不考慮肺動脈高壓是沒必要做導(dǎo)管的。心超除了篩查肺動脈高壓外，它的重要性還體現(xiàn)在可以幫助明確肺動脈高壓的病因，如心超可以明確有無先天性心臟病，有無心臟內(nèi)血栓，有無心肌或瓣膜疾病等。最后，心超還有一項(xiàng)重要功能體現(xiàn)在隨訪中，它可以觀察壓力有沒有變化，右心有沒有增大，心室收縮功能怎么樣，心臟結(jié)果和功能有沒有變化，根據(jù)這些結(jié)果評估治療療效，制定或更改治療方案。總的來說，心超在肺動脈高壓的診斷治療和隨訪中是非常重要的，但又不是絕對的，我們對它的認(rèn)識應(yīng)該深入一些，以免造成不必要的驚嚇或者延誤病情。2019年04月20日3121
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