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李積鳳主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 慢阻肺引起的肺動(dòng)脈高壓可以吃安利斯坦和斯萊帕格嘛，對(duì)于這個(gè)問題是這樣的，我們首先要確定哈，如果單純的就是慢阻肺引起的肺動(dòng)脈高壓呢，這種情況是不需要吃靶向藥的，但是呢，這種情況我們需要注意，就是我們判斷是不是，因?yàn)槿绻麊渭兪锹璺我鸱蝿?dòng)脈高壓，往往呢，他們的壓力是比較低的，而且它的肺的功能是比較差的，所以這個(gè)時(shí)候也就是說用它的肺功能能夠解釋它肺動(dòng)脈壓的輕度的升高，這個(gè)時(shí)候我們不太推薦用靶向藥，因?yàn)槲覀兡壳暗难芯匡@示，并沒有足夠的依據(jù)認(rèn)為吃靶向藥可以改善，因?yàn)槭裁茨兀恳驗(yàn)槁璺嗡鸬?，通常認(rèn)為它氣道和血管是匹配性的被破壞的，也就是說我我我們是說氣血交換嘛，肺是一個(gè)氣血交換的器官，對(duì)吧，我們常說的這個(gè)動(dòng)脈性的肺動(dòng)脈高壓呢，它是血管出了問題，那但是它氣道沒有問題，所以我這時(shí)候擴(kuò)張血管，它就匹配了，它就能夠改善，但對(duì)。 對(duì)于慢阻肺來講呢，它的往往是氣道和血管都被破壞了，就是我這條都不通了，我這塊也沒有人住，對(duì)吧，我就不影響啊，但是如果我非得要把這個(gè)通上，我我有有通過來了，但其實(shí)又沒有人住，就是有點(diǎn)浪費(fèi)，所以就沒有太大的意義，通常來講，如果說它就是慢阻肺引起的，那我們就不需要用靶向藥，但是2022年08月11日129
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 想問問，呃，看看這道題目，呃，這位患友比較關(guān)心就是肺動(dòng)脈高壓什么情況下可以停藥，呃，我們剛才其實(shí)在談話過程中也聊到了，我們肺動(dòng)脈高壓有一小部分人可以達(dá)到痊愈的狀態(tài)，哪些人呢？一個(gè)是慢性血栓栓塞性的，我把它血管開通了，壓力正常了，我們就可以嘗試停止肺動(dòng)脈高壓靶向藥物，但是需要在一組的，呃，囑托下進(jìn)行停止，第二類的話，分濕結(jié)締組織疾病，可能分濕毛病控制的非常理想的時(shí)候，發(fā)肺動(dòng)脈壓力可以完全恢復(fù)正常，這一部分人，我們臨床上，我們所有的醫(yī)學(xué)，就全世界的醫(yī)學(xué)，呃，醫(yī)生都是在爭(zhēng)論要不要給這部分人停藥，有一部分醫(yī)生覺得很擔(dān)心，為停藥以后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，有一部分醫(yī)生說你壓力已經(jīng)完全正常了，我就應(yīng)該把肺動(dòng)脈高壓靶向藥停了，我在僅吃呃，結(jié)締組織疾病藥物，呃，目前還。 在針影之中，在我們中心的話，我們一般的話停藥之前會(huì)做一個(gè)右心導(dǎo)管，如果導(dǎo)管里面的數(shù)值壓力完全正常，血管阻力完全正常，我們會(huì)給嘗試給予停藥，同時(shí)密切進(jìn)行一個(gè)隨訪，所以在臨床上有停藥的可能性，但是相對(duì)是比較少。 啊，那太好了，今天的話我們。2022年08月10日131
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朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 哎呀，這個(gè)問題，這個(gè)剛才你已經(jīng)問過了，大哥，他三年瓣大量反流，肺動(dòng)脈壓力77，右室增大，左室充盈異常，你已經(jīng)問過一遍了，有這些癥狀可以做手術(shù)，我剛才給你回答，我是不會(huì)給你做的。 肺外壓力超過60，我是不會(huì)給你做這個(gè)手術(shù)的，你這個(gè)問題是因?yàn)椤? 問題你想沒想明白是為什么？ 如果說是一個(gè)二尖瓣中重度的反流，它有可能會(huì)因?yàn)槎獍甑姆戳髟斐勺蠓繅荷撸缓蠓蝿?dòng)脈壓力升高，然后三尖瓣反流，OK，那你應(yīng)該去治療二尖瓣反流，把二尖瓣的反流問題解決了，左方壓降低了，肺動(dòng)脈壓力降低了，三尖瓣啊，做個(gè)成型就OK了。 如果說你這個(gè)二尖瓣本身反流量不大，它僅僅是個(gè)輕度的，但是這個(gè)患者你是個(gè)重度的肺動(dòng)脈高壓，那么OK，你的三靜脈反流的原因是因?yàn)榉蝿?dòng)脈壓力導(dǎo)致的，OK，那你應(yīng)該處理肺動(dòng)脈壓力，如果說你這個(gè)三靜脈是個(gè)大量的反流，但是你這個(gè)肺動(dòng)脈壓力很低，只有20多，那就說明你這個(gè)三尖瓣結(jié)構(gòu)上出了問題，那你三年半該修就修，該換就換。 這能不能聽得清楚？ 就是你要知道你這個(gè)病理生理的原因是什么，你到底要解決什么問題啊，啊，不是說啊，三年半大量法律，我就去解決，三年半的問題，我就換。2022年08月02日186
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 2022年7月18日我院肺循環(huán)科王嵐教授啟動(dòng)了一項(xiàng)臨床試驗(yàn)：一項(xiàng)評(píng)價(jià)馬昔騰坦75mg治療無法手術(shù)或持續(xù)性/復(fù)發(fā)性慢性血栓栓塞性肺高血壓患者的療效和安全性的前瞻性、隨機(jī)、雙盲、多中心、安慰劑對(duì)照、平行組、適應(yīng)性III期研究（包含開放性擴(kuò)展期）。本研究由強(qiáng)生（中國(guó)）投資有限公司申辦，主要研究目的是評(píng)價(jià)第28周馬昔騰坦75mg相較于安慰劑對(duì)慢性血栓栓塞性肺高血壓（CTEPH）受試者運(yùn)動(dòng)能力的影響。參加該研究的患者應(yīng)至少符合以下標(biāo)準(zhǔn)：≥18歲（或知情同意的法定年齡）且≤80歲的男性或女性WHOFC≥II級(jí)6MWD≥100m且≤450m受試者應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)貥?biāo)準(zhǔn)治療接受利奧西呱，除非存在禁忌癥或無法獲得研究中心或國(guó)家特定裁定委員會(huì)確診的CTEPH該研究已通過國(guó)家藥品監(jiān)督管理局和我院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)，本院PI?王嵐副主任醫(yī)師，Sub-I??吳文匯副主任醫(yī)師，聯(lián)系方式：021-65115006-3043??吳醫(yī)生。2022年07月30日1366
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王嵐主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 肺循環(huán)科 高血壓非常常見，周圍很多人都有血壓升高的情況。然而，肺高血壓卻少見得多，也更為嚴(yán)重。高血壓的時(shí)候，由于血壓過高，沖擊我們的外周血管，使我們有更高心血管和腦卒中風(fēng)險(xiǎn)。肺動(dòng)脈高壓是另外一種發(fā)生在肺部的高血壓，很多因素可以誘發(fā)，比如睡眠呼吸暫停、慢阻肺等。我們常說的肺動(dòng)脈高壓，是其中一種類型，專門指從右心出來延伸至肺內(nèi)的小動(dòng)脈變窄變細(xì)，最終導(dǎo)致壓力升高，引起乏力、呼吸困難的肺血管疾病。盡管肺動(dòng)脈高壓是種罕見疾病，其中特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓就出現(xiàn)在我們國(guó)家第一批罕見病目錄里；但每百萬人群里面仍有大約100個(gè)人患有肺動(dòng)脈高壓。對(duì)于中國(guó)龐大基數(shù)人群而言，肺動(dòng)脈高壓患病人群預(yù)估有可能有10萬之多。正確而及時(shí)的診斷至關(guān)重要，因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓隨著時(shí)間會(huì)加重，而且暫時(shí)沒有治愈的方法。對(duì)于肺動(dòng)脈高壓，我們需要了解更多。1.肺動(dòng)脈高壓病理生理改變是其發(fā)生發(fā)展的關(guān)鍵肺動(dòng)脈高壓的診斷依靠右心導(dǎo)管。如果右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓力超過25mmHG（現(xiàn)在也有專家考慮20mmHG可能更為合適），肺小動(dòng)脈楔壓小于15mmHg（排除其他因素混淆，特別來自左邊心臟的高壓力），就可以診斷肺動(dòng)脈高壓。沒有人知道肺動(dòng)脈高壓最初發(fā)病的確切起因，但專家們對(duì)發(fā)病過程還是掌握了很多線索?！胺蝿?dòng)脈高壓剛開始是肺小血管收縮，后來慢慢發(fā)展為肺血管壁的重構(gòu)?！鄙虾Ｊ蟹慰漆t(yī)院肺循環(huán)科首席專家、中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)分會(huì)肺血管病學(xué)組顧問劉錦銘教授，在今年6月份的第二屆申城國(guó)家肺血管病高峰論壇上提到?！把鼙谠龊?，能通過血流的血管腔越發(fā)變小，最終肺動(dòng)脈壓力上升。在這個(gè)過程中間，壓力持續(xù)上升；但是我們的右心并沒有對(duì)這樣的高壓環(huán)境有所準(zhǔn)備?！?圖1肺動(dòng)脈高壓的病理生理變化（圖片來自Mayo醫(yī)學(xué)中心）肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺小血管會(huì)出現(xiàn)血管壁增厚，肺動(dòng)脈壓力增高，最終引起呼吸困難、疲乏。隨著病情加重，“患者會(huì)變得極度乏力、呼吸困難,”，上海市肺科醫(yī)院肺循環(huán)科王嵐主任提到“有些患者會(huì)感覺到心跳加速、胸部發(fā)緊，特別是在運(yùn)動(dòng)的時(shí)候?！?.肺動(dòng)脈高壓有很多類型“肺動(dòng)脈高壓很多類型其病因是未知的，所以都被劃為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓?！巴鯈怪魅翁岬?。大約6%的肺動(dòng)脈高壓病因是遺傳。肺動(dòng)脈高壓可以通過突變基因遺傳給下一代?！叭绻腥藬y帶了肺動(dòng)脈高壓易感基因，并不意味著會(huì)百分之百成為肺動(dòng)脈高壓患者，只是意味著肺動(dòng)脈高壓風(fēng)險(xiǎn)增高?！皠㈠\銘教授?！皩?duì)于高危人群而言，發(fā)病還需要多個(gè)誘因促動(dòng)?！庇行┣闆r，肺動(dòng)脈高壓可能是藥物誘發(fā)的。最廣為人知的能直接引起肺動(dòng)脈高壓的就是苯丙胺類減肥藥，包括芬特明、芬氟拉明及右芬氟拉明。這類藥物在60、70年代暢銷歐美，后來因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓這個(gè)嚴(yán)重副作用退出市場(chǎng)。此外，肺動(dòng)脈高壓和有些相關(guān)疾病密不可分，如HIV、先天性心臟病、風(fēng)濕結(jié)締組織疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合癥等。無論是特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、遺傳性肺動(dòng)脈高壓、藥物相關(guān)肺動(dòng)脈高壓，還是相關(guān)疾病所致的肺動(dòng)脈高壓，雖然治療大同小異，但是病情嚴(yán)重程度差異較大。比如紅斑狼瘡所致的肺動(dòng)脈高壓患者更容易合并腎臟病變、消化道以及心血管并發(fā)癥，這有可能影響肺動(dòng)脈高壓的病程進(jìn)展。3.肺動(dòng)脈高壓女性更易受累根據(jù)肺動(dòng)脈高壓聯(lián)盟數(shù)據(jù)顯示，特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓和遺傳性肺動(dòng)脈高壓女性發(fā)病率較之男性高了2倍。事實(shí)上，肺動(dòng)脈高壓診斷高發(fā)人群是30-60歲女性。女性好發(fā)肺動(dòng)脈高壓的原因仍未完全明確，很多研究聚焦在性激素。上海市肺科醫(yī)院肺血管病基礎(chǔ)研究專家袁平副研究員在性激素和肺動(dòng)脈高壓方面研究了十余年，她提到“針對(duì)肺動(dòng)脈高壓多為青年女性的臨床現(xiàn)象，我們項(xiàng)目組發(fā)現(xiàn)雌激素治療能夠逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)，改善肺動(dòng)脈高壓程度；我們證實(shí)了雌二醇對(duì)動(dòng)物肺動(dòng)脈高壓有保護(hù)作用，提示雌激素是肺動(dòng)脈高壓的保護(hù)因素?，F(xiàn)在也有很多應(yīng)用雌激素來治療肺動(dòng)脈高壓的臨床研究?！?4.肺動(dòng)脈高壓診斷困難因?yàn)榉蝿?dòng)脈高壓相對(duì)比較罕見，所以當(dāng)患者主訴疲乏、勞力性呼吸困難的時(shí)候，對(duì)于醫(yī)生而言，第一時(shí)間診斷肺動(dòng)脈高壓，并不像診斷哮喘、急性心衰那樣容易?！斑@樣的患者可能先看的是肺病的專家、接下來找的是冠心病的專家，直到一圈就診后最終才能找到看肺動(dòng)脈高壓的專家，”劉錦銘教授解釋道?！昂芏喾蝿?dòng)脈高壓患者從最初出現(xiàn)癥狀到最終診斷明確，往往需要長(zhǎng)達(dá)一年的時(shí)間。”王嵐主任補(bǔ)充道“我們肺血管病醫(yī)生還需要完成一系列檢查排除其他原因，如慢性肺病、慢性心衰、肺血管阻塞等原因，最終診斷肺動(dòng)脈高壓?！辈贿^肺動(dòng)脈高壓診斷延誤的情況在不斷好轉(zhuǎn)。由于這幾年，肺動(dòng)脈高壓診治意識(shí)的提高，很多心血管和呼吸科醫(yī)生開始重視肺動(dòng)脈高壓，知道如何去識(shí)別肺動(dòng)脈高壓。如果你的醫(yī)生懷疑肺動(dòng)脈高壓，他會(huì)開一系列的檢查，比如胸片、心電圖、心超、CTPA、肺通氣和彌散功能、心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、動(dòng)脈血?dú)夥治龊虰NP、NTpro-BNP等；如果所有檢查都提示肺動(dòng)脈高壓可能的時(shí)候，醫(yī)生就有可能會(huì)建議完成右心導(dǎo)管最終診斷肺動(dòng)脈高壓。5.肺動(dòng)脈高壓雖不能治愈，但能控制從生理角度而言，有很多不同的生物學(xué)機(jī)制，也就是我們常常提到的靶向途徑，和肺血管的收縮擴(kuò)張相關(guān)，這為醫(yī)學(xué)控制肺動(dòng)脈高壓疾病發(fā)生發(fā)展提供了切入點(diǎn)?！澳壳胺蝿?dòng)脈高壓指南強(qiáng)烈建議患者明確診斷肺動(dòng)脈高壓后，就應(yīng)該開始不同靶向途徑藥物的聯(lián)合治療?！蓖鯈怪魅翁岬??！翱梢韵确靡环N或二種藥物，3個(gè)月左右復(fù)查評(píng)估確認(rèn)藥物方案是否需要調(diào)整。”目前越來越多研究證據(jù)顯示早期三聯(lián)藥物治療對(duì)于遠(yuǎn)期預(yù)后有幫助。雖然至今還沒有能治愈肺動(dòng)脈高壓的藥物手段，但肺動(dòng)脈高壓的臨床預(yù)后遠(yuǎn)遠(yuǎn)好于30年前?！爱?dāng)時(shí)肺動(dòng)脈高壓的中位生存期是2.5年；如今，大部分肺動(dòng)脈高壓患者存活10年以上，而且很多患者存活超過20年以上?！皠㈠\銘教授提到。?隨著我們認(rèn)識(shí)深入，我們會(huì)有更多的方法及時(shí)診斷肺動(dòng)脈高壓，治療肺動(dòng)脈高壓，讓它成為高血壓一樣可治可控的慢性病。2022年07月17日1449
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施海峰主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 三尖瓣反流，肺動(dòng)脈高壓可以吃地高辛嗎？這個(gè)不好說。 這個(gè)真的不好說。 因?yàn)槿蝿?dòng)脈高壓，三靜脈反流，肺動(dòng)脈高壓這個(gè)事兒，你到底是什么原因造成的，這個(gè)沒有啊，沒有，沒有一個(gè)定論的過程。 我們知道地高新呢，是用于什么，就是用于這個(gè)心肌收縮力明顯。 明顯下降的心衰啊，這個(gè)這個(gè)收縮率明顯下降的心衰，而且呢，最好這種心衰呢，啊，現(xiàn)在因?yàn)楝F(xiàn)在很多研究發(fā)現(xiàn)，濕地高興并沒能改善心衰的長(zhǎng)期存存活力，所以呢，現(xiàn)在不太主張吃心衰，因?yàn)槲疫@沒真的是沒怎么聽過說肺動(dòng)脈高壓要吃地高辛的，吃啥不好吃地高辛啊。2022年07月12日177
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萬鈞主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 啊，所謂手術(shù)的意思是不是做三尖瓣的手術(shù)啊，啊，我覺得這個(gè)，呃，因?yàn)橹囟确文敲锤邏?，它就可能?huì)導(dǎo)致重度的三尖瓣反流，因?yàn)榉蝿?dòng)脈的壓力，它會(huì)傳導(dǎo)到三尖瓣，從而導(dǎo)致三尖瓣的這個(gè)瓣環(huán)呢?cái)U(kuò)張，正常我們的瓣環(huán)是很很緊密的啊，然后一擴(kuò)張以后，這個(gè)門就這個(gè)三尖瓣就關(guān)不攏了，就會(huì)出現(xiàn)三尖瓣的反流，就像我們的門一樣，門和門框本來是嚴(yán)絲合縫的，那壓力增高以后，這個(gè)門框變大了，那門自然就關(guān)不上了啊，這就是為什么肺動(dòng)脈高壓的病人，他會(huì)出現(xiàn)三尖瓣反流的原因，那這種的話是不需要手術(shù)的，因?yàn)樗枪δ苄缘?，那我們只有把肺那么高壓給治好了，這個(gè)三尖瓣反流才能夠啊，才能夠給給給治好啊，所以的話呢，我我理解哈，他是不是想做三年半的一個(gè)什么什么手術(shù)哈，啊，那做其他的手術(shù)，呃，如果說不是做這個(gè)手術(shù)，如如果說這個(gè)病人。 人想做其他的手術(shù)，那么也應(yīng)該要把這個(gè)肺那么高壓這個(gè)病情啊，給控制好才能去做，否則就存在這種啊，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)了啊，這個(gè)問題我就回答到這里哈，然后的話，嗯。2022年07月09日602
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肺動(dòng)脈高壓相關(guān)科普號(hào)
何立蕓醫(yī)生的科普號(hào)
何立蕓 副主任醫(yī)師
北京大學(xué)第三醫(yī)院
心血管內(nèi)科
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宮素崗醫(yī)生的科普號(hào)
宮素崗 副主任醫(yī)師
上海市肺科醫(yī)院
肺循環(huán)科
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李剛醫(yī)生的科普號(hào)
李剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
小兒心臟中心外科
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