腫瘤醫(yī)院、腫瘤科、抗腫瘤治療，這些名詞幾乎天天出現(xiàn)在我們生活中，多數(shù)老百姓認(rèn)為既然腫瘤科都是癌癥病人，那腫瘤就是癌癥，癌癥就是腫瘤。從專業(yè)角度來講，癌確實(shí)是腫瘤，但腫瘤不一定是癌，這兩個(gè)名詞之間還是有很大差別的。只不過在所有的需要治療的腫瘤疾病中，癌癥最多，大家就想當(dāng)然的認(rèn)為腫瘤就是癌。腫瘤腫瘤是指機(jī)體在各種致瘤因子作用下，局部組織細(xì)胞增生所形成的新生物。根據(jù)腫瘤的生物學(xué)行為可分為良性腫瘤、惡性腫瘤及介于良、惡性腫瘤之間的交界性腫瘤。有明確腫塊形成的屬于實(shí)體瘤，而沒有明確腫塊的屬于非實(shí)體瘤，非實(shí)體瘤大多為血液系統(tǒng)惡性腫瘤，比如白血病、骨髓瘤等等?？梢?，腫瘤包含的是一大類疾病，范圍很廣，只要是細(xì)胞增生形成的新生物都可稱為腫瘤，有良性的、有惡性的，有肉眼可見的實(shí)體性的，也有肉眼看不見的血液性的。腫瘤和癌的區(qū)別實(shí)體性惡性腫瘤包括癌和肉瘤。癌是指惡性腫瘤細(xì)胞來源于上皮細(xì)胞，比如肺癌、胃癌、腸癌等。肉瘤是指惡性腫瘤細(xì)胞來源于間葉組織，比如平滑肌肉瘤、骨肉瘤、纖維肉瘤等。癌僅僅是惡性實(shí)體腫瘤中的一大類。從發(fā)病率來說，癌遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于肉瘤，所以腫瘤醫(yī)院也好，腫瘤科也好，95%以上都是癌癥病人。在日常生活中，不要一聽到腫瘤就聯(lián)想到癌癥，良性腫瘤并不可怕，生長極其緩慢，有的甚至完全不長，對身體沒有任何影響和傷害，不需要過度緊張。其實(shí)，我們每個(gè)人的身上都有腫瘤，比如常見的黑痣、瘢痕就是良性腫瘤的一種。少數(shù)良性腫瘤也會在一定的條件下轉(zhuǎn)化成惡性腫瘤。比如前面提到的黑痣，就有可能轉(zhuǎn)變成癌中之王—黑色素瘤。所以平時(shí)要多觀察自檢。并不是名字中帶有“癌”字的疾病才是癌癥，也并不是名字帶“瘤”的都是良性腫瘤。血管瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤確實(shí)都是良性腫瘤，但白血病、骨髓瘤、精原細(xì)胞瘤、無性細(xì)胞瘤、黑色素瘤、腦膠質(zhì)瘤、間皮瘤等也是癌癥。還有一類來源于胚胎組織的惡性腫瘤，則被稱為“母細(xì)胞瘤”，惡性程度高，兒童多見，如腎母細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等。因此，千萬不要想當(dāng)然的從字面上去判斷疾病的危險(xiǎn)性，以免影響正常生活或延誤病情，最好還是及時(shí)咨詢?？漆t(yī)生。

當(dāng)腫瘤巨大，侵犯主要?dú)夤芑蛘咔址复笱軙r(shí)，并非一定不可以手術(shù)，而是可以通過心包內(nèi)處理血管，這樣更加安全避免血管大出血，侵犯氣管主干是可以通過氣管切除后，再行健康支氣管修剪后原位移植，可以保留健康肺組織，避免全肺切除帶來的風(fēng)險(xiǎn)和損失。這是我科最近手術(shù)的一例典型病例，腫瘤巨大且侵犯主氣管，經(jīng)過切除后原位移植，術(shù)后一周后復(fù)查CT，移植右上肺愈合良好，患者順利康復(fù)出院

古語講：“民以食為天”。過去，物質(zhì)匱乏，吃飽飯就是目的；現(xiàn)今，物質(zhì)豐富，吃什么，如何吃，怎樣吃出一個(gè)健康的身體才是我們最重要的頭等大事。營養(yǎng)對于腫瘤患者尤為重要。 今天，我們就來談一談腫瘤患者的營養(yǎng)困惑。 困惑 1 給病人多喝湯，營養(yǎng)都在湯里面嗎？ 答案：錯(cuò)。 很多人信以為真，為了給病人增加營養(yǎng)，烹飪各種滋補(bǔ)湯品。經(jīng)?？吹交颊吆葴覍賱t吃“渣”的現(xiàn)象。其實(shí)，營養(yǎng)都在湯里面說法并無科學(xué)依據(jù)。據(jù)測試，湯里所含營養(yǎng)只占原料的5%-10%，肉湯里含有少量維生素、無機(jī)鹽、游離氨基酸和脂肪酸，而大部分營養(yǎng)成分（尤其蛋白質(zhì)）反倒都留在渣里。所以，要想多補(bǔ)充營養(yǎng)，應(yīng)盡量湯和渣一起吃。此外，有些患者本身胃口不好，一碗湯下肚，飽腹感增加，反而影響了進(jìn)食其他食物。長此以往，患者更容易出現(xiàn)營養(yǎng)不良。 困惑 2 生病期間，要忌口嗎？ 答案：錯(cuò)。 民間有所謂“發(fā)物”的說法，認(rèn)為某些食物吃了會促進(jìn)疾病進(jìn)展，這并無確切的科學(xué)依據(jù)。在患者生病期間，尤其是腫瘤、發(fā)熱、嚴(yán)重感染、大手術(shù)的患者，因?yàn)榧膊〉南模A(chǔ)代謝增加，營養(yǎng)物質(zhì)的消耗大于合成，此時(shí)更加需要營養(yǎng)物質(zhì)來提高抗病能力。適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入。所謂優(yōu)質(zhì)蛋白是指：肉、蛋、奶等蛋白來源。在選購肉制品時(shí)，我們可以記?。骸八臈l腿的不如兩條腿，兩條腿的不如一條腿?！币馑际钦f：牛、羊、豬等四條腿的牲畜提供的是紅肉，不如雞鴨兩條腿的禽類提供的白肉好，而禽類提供的蛋白質(zhì)不如魚蝦等水產(chǎn)品提供的蛋白質(zhì)好。 困惑 3 喝粥養(yǎng)胃的說法正確嗎？ 答案：錯(cuò)。 很多人以為喝粥養(yǎng)胃，但事實(shí)上，這種觀點(diǎn)很不全面，反而有更多隱患。因?yàn)楹戎嗖挥寐捉溃@樣會影響口腔唾液腺的分泌（缺少唾液淀粉酶），另外粥的營養(yǎng)密度太低，還會稀釋胃酸，影響消化。稀飯快速升糖，會導(dǎo)致餐后血糖過高；稀飯會很快從胃里排空，缺少咀嚼會加大胰腺的負(fù)擔(dān)（缺少口腔的唾液淀粉酶只能依靠胰腺分泌淀粉酶來幫助消化）。長此以往，會因能量和營養(yǎng)攝入不足而導(dǎo)致胃腸消化功能、內(nèi)分泌功能下降。 困惑 4 喝鮮榨果汁比直接吃水果更易吸收維生素嗎？ 答案：錯(cuò)。 一杯300m的蘋果汁通常需要3-4個(gè)蘋果榨汁，在制作過程中，水果中富含的多酚物質(zhì)被氧化，同時(shí)破壞了維生素C，平時(shí)吃一個(gè)蘋果就覺得飽了，而一杯果汁喝下去，不會有飽腹感，卻攝入了更多的糖分。腫瘤患者身體的葡萄糖消化量是正常狀態(tài)的7倍，會導(dǎo)致脂肪酸被過度分解，體脂越來越少，蛋白質(zhì)的分解大于合成。 困惑 5 生病消瘦是正常的，除了一日三餐需要額外補(bǔ)充營養(yǎng)劑嗎？ 答案：錯(cuò)。 當(dāng)機(jī)體出現(xiàn)明顯消瘦時(shí)，已經(jīng)存在營養(yǎng)不良的風(fēng)險(xiǎn)了。腫瘤細(xì)胞是一種生長迅速的細(xì)胞，需要大量的營養(yǎng)物質(zhì)，具有超常的攫取養(yǎng)分的能力。腫瘤細(xì)胞在生長過程中，必然與正常組織爭奪營養(yǎng)，而在這場爭奪戰(zhàn)中，正常細(xì)胞永遠(yuǎn)是失敗者，所以不進(jìn)行營養(yǎng)治療，首先受損的往往是正常細(xì)胞和組織器官。營養(yǎng)不良給我們帶來很多危害：營養(yǎng)不良會影響放療的精確性；營養(yǎng)不良患者副反應(yīng)大，會導(dǎo)致放化療無法順利進(jìn)行；營養(yǎng)不良會直接影響患者放化療的治療療效，營養(yǎng)狀態(tài)好的患者預(yù)后明顯優(yōu)于營養(yǎng)不良患者；營養(yǎng)不良的患者手術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率明顯高于正常營養(yǎng)狀態(tài)的患者等等。 綜上所述，建議腫瘤患者在我們的腫瘤營養(yǎng)團(tuán)隊(duì)的個(gè)性化指導(dǎo)下，終身服用口服營養(yǎng)制劑，保持營養(yǎng)均衡的狀態(tài)，打敗腫瘤君！

昨天門診上有一位發(fā)現(xiàn)了肺占位的患者在兒女的陪伴下過來看病，這是位六十來歲的老先生，吸煙時(shí)間比較長，這次是因?yàn)榭人灾袔аz在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍片子，發(fā)現(xiàn)了右下肺的腫瘤，大概有四厘米左右，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議他住院手術(shù)，家屬到我門診想看看該怎么治療。 我拿過他帶來的片子，這個(gè)腫瘤有些淺分葉，周圍有一些短毛刺，從形態(tài)來看，是個(gè)典型肺癌的表現(xiàn)，縱隔肺門淋巴結(jié)到?jīng)]有明顯增大，其他部位因?yàn)闆]有檢查，不知道有沒有轉(zhuǎn)移，我也同意當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)生的建議，住院后系統(tǒng)檢查，如果沒有禁忌，抓緊做手術(shù)。 我請患者出去到外面座椅處休息等候，診室里只留下老先生的兒女，我對他們說，這是個(gè)肺癌，要抓緊住院，不要耽誤了。家屬問，這個(gè)手術(shù)后要不要化療？我說，這個(gè)得具體看看手術(shù)后的病理結(jié)果，如果是良性，肯定不需要化，但如果是現(xiàn)在估計(jì)的惡性的，那么大的腫瘤，可能得需要化療下。家屬說，我們家老爺子身體很虛弱，怕經(jīng)不住手術(shù)，如果手術(shù)后還要化療，那就更經(jīng)不住了，這樣行嗎？我們回家養(yǎng)一段時(shí)間，身體養(yǎng)好了，再到醫(yī)院治療可以么？ 家屬提出的這個(gè)問題，是臨床工作中最常遇到的，那就是發(fā)現(xiàn)了肺占位，覺得身體狀態(tài)差，回家養(yǎng)好了再過來治療，這樣可以么？以我的經(jīng)驗(yàn)，要看肺部病灶的大小，要分得清輕重緩急，如果肺上是個(gè)磨玻璃結(jié)節(jié)，體積不大，我覺得回家養(yǎng)養(yǎng)不是不行，因?yàn)檫@樣的病灶，即使是肺癌，發(fā)展程度也很慢，回家養(yǎng)幾個(gè)月不會對身體影響很大。但如果是幾個(gè)厘米的腫瘤，還是不建議回家養(yǎng)著，原因很簡單，肺癌生長速度要快于正常組織，身體還沒養(yǎng)好，腫瘤就明顯長大了，到時(shí)活活把腫瘤拖成了晚期，治療效果就不好了。肺癌不像某些良性病，比如車禍外傷，在家好好養(yǎng)養(yǎng)，身體就能恢復(fù)，肺癌每天吸收的養(yǎng)分比正常組織多，每天養(yǎng)身體的營養(yǎng)也是都喂給瘤子了。到頭來，身體沒養(yǎng)好，瘤子還更大，甚至本來其他部位沒有轉(zhuǎn)移，幾個(gè)月后其他部位出來轉(zhuǎn)移了。因此，就這個(gè)患者的情況，我建議抓緊治療，住院后系統(tǒng)檢查，根據(jù)身體狀態(tài)選擇最佳治療方案，不建議回家養(yǎng)一段再回來，那樣會耽誤的。

作者簡介邱立新，就職于復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科。主要從事胃癌、腸癌等惡性腫瘤的化療、靶向治療、免疫治療和研究。在International Journal of Cancer、European Journal of Cancer等發(fā)表SCI論文65篇，累計(jì)影響因子約300 分，其中第一或并列第一作者SCI論文40篇，累計(jì)影響 因子約180分。副主編《贏在論文*術(shù)篇》、參編《實(shí)用循證醫(yī)學(xué)方法學(xué)》。負(fù)責(zé)國家自然科學(xué)基金、中國臨床腫瘤學(xué)科學(xué)基金等。獲得教育部科技進(jìn)步二等獎、上海市醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步獎三等獎、上海醫(yī)學(xué)院首屆青年學(xué)者論壇二等獎等 。01呼吸系統(tǒng)一代EGFR-TKI；吉非替尼（片劑250mg1次/日）1.用藥前必須檢測到的EGFR 敏感突變（組織、血液均可，組織優(yōu)先）；2. 治療期間因藥物毒性不可耐受時(shí)，可在同一代藥物之間替換，如疾病進(jìn)展則不能在同一代藥物之間替換；3.影像學(xué)顯示緩慢進(jìn)展但臨床癥狀未發(fā)生惡化的患者，可以繼續(xù)使用原藥物；發(fā)生局部進(jìn)展的患者，可以繼續(xù)使用原藥物加局部治療；對于快速進(jìn)展的患者，建議改換為其他治療方案；4.用藥期間必須注意常見的皮膚反應(yīng)和腹瀉；應(yīng)特別注意間質(zhì)性肺炎、肝臟毒性和眼部癥狀的發(fā)生；5.避免與 CYP3A4 強(qiáng)誘導(dǎo)劑或強(qiáng)抑制劑聯(lián)合使用。注：CYP3A4/5誘導(dǎo)劑（利福平、利福布丁、利福噴丁、地塞米松、苯妥英、卡馬西平或苯巴比妥等）CYP3A4/5強(qiáng)抑制劑（酮康唑、伊曲康唑、克拉霉素、伏立康唑、泰利霉素、沙奎那韋、利托拉韋等）厄洛替尼（片劑150mg1次/日）1.用藥前必須檢測到的EGFR 敏感突變（組織、血液均可，組織優(yōu)先）；2.有腦轉(zhuǎn)移的EGFR基因突變的NSCLC患者可考慮使用；3.用藥期間必須注意常見的皮膚反應(yīng)和腹瀉；應(yīng)特別注意間質(zhì)性肺炎、肝臟毒性和眼部癥狀的發(fā)生；4.避免與 CYP3A4 強(qiáng)誘導(dǎo)劑或強(qiáng)抑制劑聯(lián)合使用；5.吸煙會導(dǎo)致厄洛替尼的暴露量降低，建議患者戒煙。埃克替尼（片劑 125mg 3次/日 ）1.用藥前必須檢測到的EGFR 敏感突變（組織、血液均可，組織優(yōu)先）；2.有腦轉(zhuǎn)移的EGFR基因突變的NSCLC患者可優(yōu)先考慮使用；3.不推薦用于EGFR 基因突變陰性的患者；4.不良反應(yīng)主要為常見的皮疹和腹瀉，應(yīng)特別關(guān)注間質(zhì)性肺炎的發(fā)生；5.?？颂婺嶂饕ㄟ^CYP450系統(tǒng)的CYP2C19和CYP3A4代謝，對CYP2C9和 CYP3A4 有明顯的抑制作用。二代EGFR-TKI；阿法替尼（片劑 30mg/40mg 1次/日）1.用藥前必須檢測到的EGFR 敏感突變（組織、血液均可，組織優(yōu)先）；2.雖然藥品說明書顯示不需進(jìn)行基因檢測可用于二線治療含鉑化療期間或化療后進(jìn)展的晚期肺鱗狀細(xì)胞癌患者，但仍然不推薦用于EGFR基因突變陰性的患者；3.對于非常見EGFR基因突變患者，優(yōu)先使用阿法替尼；4.不應(yīng)與食物同服，應(yīng)當(dāng)在進(jìn)食后至少3小時(shí)或進(jìn)食前至少1小時(shí)服用；5．用藥期間必須注意腹瀉、皮膚相關(guān)不良反應(yīng)、間質(zhì)性肺炎等不良事件；6.如需要使用P-糖蛋白（P-gp）抑制劑，應(yīng)采用交錯(cuò)劑量給藥，盡可能延長與阿法替尼給藥的間隔時(shí)間。P-gp抑制劑應(yīng)在阿法替尼給藥后間隔6小時(shí)（P-gp 抑制劑每天兩次給藥）或12小時(shí)（P-gp 抑制劑1次/日）給藥。p-gp強(qiáng)抑制劑（包括但不限于利托那韋、環(huán)孢霉素A、酮康唑、伊曲康唑、紅霉素、維拉帕米、奎尼丁、他克莫司、奈非那韋、沙奎那韋和胺碘酮）可能會增加阿法替尼的暴露量，應(yīng)慎用。7.本品含有乳糖，患有罕見遺傳性半乳糖不耐癥、乳糖酶缺乏癥或葡萄糖-半乳糖吸收不良的患者不應(yīng)服用此藥品。達(dá)可替尼（15mg/45mg國內(nèi)只有15mg1次/日）1.用藥前必須檢測到的 EGFR 敏感突變（EGFR19 外顯子或L858R突變）；2.推薦劑量為45mg口服，每日一次，可與食物同服，也可不與食物同服。對于體弱的患者起始劑量可從30mg口服、每日一次開始；3.常見不良反應(yīng)為腹瀉（87%）、皮疹（69%）、甲溝炎（64%）、口腔黏膜炎（ 45%）、皮膚干燥（ 30%）等，應(yīng)特別關(guān)注間質(zhì)性肺炎的發(fā)生；4.根據(jù)患者的耐受性，以每次減量15mg 的方式逐步降低本品的劑量：①首次減量至30mg；每日一次；②第二次減量至 15mg，每日一次。如果患者不耐受15mg，每日一次的給藥劑量，應(yīng)該永久停用；5.在呼吸系統(tǒng)癥狀惡化且可能預(yù)示間質(zhì)性肺炎（例如呼吸困難、咳嗽和發(fā)熱）的患者中暫時(shí)停用本品并立即進(jìn)行間質(zhì)性肺炎的診斷。如果確診為任何級別的間質(zhì)性肺炎，則永久停用本品；6.不建議對輕度或中度腎功能或肝功能損傷的患者調(diào)整劑量；7.服用本品時(shí)，避免同時(shí)使用質(zhì)子泵抑制劑。可使用局部作用的抗酸劑或 H2受體拮抗劑代替質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑等）；必須臨時(shí)服用 H2受體拮抗劑（西咪替丁等）的情況下，至少提前6小時(shí)或滯后10小時(shí)后給予本品；8.服用本品時(shí)，避免同時(shí)使用 CYP2D6 底物。三代EGFR-TKI奧希替尼（40mg/80mg 片劑 口服）1.用藥前必須檢測到的 EGFR 敏感突變（組織、血液均可，組織優(yōu)先），既往使用EGFR-TKI治療耐藥的患者，必須有T790m突變；2.EGFR 突變陽性的腦轉(zhuǎn)移或腦膜轉(zhuǎn)移患者推薦優(yōu)先使用奧希替尼；3.用藥期間必須注意常見的皮膚反應(yīng)和腹瀉，應(yīng)特別注意間質(zhì)性肺炎的發(fā)生；4.避免與 CYP3A4 強(qiáng)誘導(dǎo)劑聯(lián)合使用。一代ALK-TKI克唑替尼（膠囊200mg/250mg推薦劑量：250mg2次/日）1.必須檢測到ROS1 陽性或者 ALK 陽性；2.用藥期間必須注意常見的肝功能異常和視覺異常，在治療開始的最初兩個(gè)月應(yīng)每周檢測一次，之后每月檢測一次患者的肝功能，肝損害患者應(yīng)謹(jǐn)慎使用克唑替尼進(jìn)行治療；3.如果出現(xiàn)CTCAE（4.0 版）3 級或4級的不良事件，需按以下方法減少劑量：①第一次減少劑量：口服， 200mg，每日兩次。②第二次減少劑量：口服， 250mg，每日一次；如果每日一次口服250mg 克唑替尼膠囊仍無法耐受，則永久停服；4.用于cMET14 外顯子跳躍突變的晚期 NSCLC患者；5.膠囊應(yīng)整粒吞服，與食物或不與食物同服均可；若漏服1次藥物，則需要補(bǔ)服，除非距離下次服藥時(shí)間短于6小時(shí)。如果在服藥后嘔吐，則在正常時(shí)間服用下一次藥物。二代ALK-TKI阿來替尼（膠囊150mg推薦劑量：600mg2次/日）1.必須檢測到ALK陽性；2.用藥直到疾病進(jìn)展或出現(xiàn)無法耐受的毒性；3.推薦劑量為600mg，每日兩次，隨餐口服；4.根據(jù)患者耐受性，以每次減量150mg 的方式逐步；5.根據(jù)患者耐受情況，降低本品的劑量：①首次減量：450mg，每日兩次；②第二次減量：300mg，每日兩次；④如果患者不能耐受 300mg，每日兩次的給藥劑量，應(yīng)該永久停用；6.用藥前應(yīng)監(jiān)測肝功能，包括ALT、AST和總膽紅素，在最初治療的3個(gè)月內(nèi)每兩周監(jiān)測一次，之后定期進(jìn)行監(jiān)測；7.建議報(bào)告任何原因不明的肌痛、觸痛或虛弱，評估肌酸磷酸激酶（CPK）水平，在第一個(gè)月治療期間每兩周評估一次；8.確診患有間質(zhì)性肺病/非感染性肺炎的患者應(yīng)立即中斷本品治療。如果沒有發(fā)現(xiàn)其他間質(zhì)性肺病/非感染性肺炎的潛在病因，則應(yīng)永久停藥；9.服用阿來替尼時(shí)及治療停止后至少7天內(nèi)，建議患者避免長時(shí)間陽光暴曬；10.監(jiān)測心率和血壓。塞瑞替尼（膠囊150mg推薦劑量450mg1次/日）1.必須檢測到ALK陽性；2.推薦劑量為每日一次，每次450mg，每天在同一時(shí)間口服給藥，藥物應(yīng)與食物同時(shí)服用；3.需要下調(diào)劑量時(shí)，應(yīng)以150mg的下調(diào)幅度逐漸減少本品的日劑量，對于無法耐受每日隨餐服用150mg 劑量的患者，應(yīng)停用；4.本品治療期間應(yīng)避免聯(lián)合使用強(qiáng)效CYP3A 抑制劑。如果必須同時(shí)使用強(qiáng)效CYP3A 抑制劑，則應(yīng)將塞瑞替尼的劑量減少約三分之一，取整至最接近的150mg 整數(shù)倍劑量；5.如果本品與P-gp 抑制劑聯(lián)合使用，可能導(dǎo)致本品濃度升高，注意監(jiān)測不良反應(yīng)；6.美國、日本、歐盟該藥可一線用于ALK陽性的晚期非小細(xì)胞肺癌，中國尚未獲批。安羅替尼（膠囊8mg/10mg/12mg 1粒/日，服2周停1周）1.無需進(jìn)行基因檢測；2.適用于非小細(xì)胞肺癌和小細(xì)胞肺癌。3.中央型肺鱗狀細(xì)胞癌或具有大咯血風(fēng)險(xiǎn)的患者、重度肝腎功能不全的患者禁用；4.具有出血風(fēng)險(xiǎn)、凝血功能異常的患者、具有血栓/卒中病史的患者以及服用抗凝藥物及相關(guān)疾病的患者應(yīng)慎用；5.給藥方式為1粒/天，早餐前口服，連續(xù)用藥2周停藥1周，用藥期間如出現(xiàn)漏服，確認(rèn)距下次用藥時(shí)間＜12小時(shí)時(shí)，不再補(bǔ)服；6.避免與CYP1A2和CYP3A4的抑制劑及誘導(dǎo)劑合用；7.避免與柑橘、楊桃、葡萄柚和葡萄柚汁會影響細(xì)胞色素合用；8.密切關(guān)注高血壓的發(fā)生，常規(guī)降壓藥物可有效控制患者血壓。依維莫司（片劑2.5mg/5mg/10mg 推薦劑量：10mg1/日）1.適用于無法手術(shù)切除的、局部晚期或轉(zhuǎn)移性的、分化良好的、進(jìn)展期非功能性胃腸道或肺源神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤成人患者；2.推薦劑量為10mg 每日一次口服給藥，在每天同一時(shí)間服用；3.藥物整片吞服，不應(yīng)咀嚼或壓碎；4.對于無法吞咽片劑的患者，用藥前將本品片劑放入一杯水中（約30ml）輕輕攪拌至完全溶解（大約需要7分鐘）后立即服用。用相同容量的水清洗水杯并將清洗液全部服用，以確保服用了完整劑量；5.在腎功能損傷患者中不推薦調(diào)整依維莫司劑量；6.服藥前應(yīng)徹底治已經(jīng)存在的侵入性真菌感染；7.副作用主要為口腔炎（口腔潰瘍和口腔黏膜炎）、皮疹、疲勞、腹瀉、感染、惡心、食欲下降、貧血、味覺障礙、周圍水腫、高血糖和頭痛；8.避免聯(lián)用CYP3A4 強(qiáng)效抑制劑和 CYP3A4 強(qiáng)效誘導(dǎo)劑以及P-gp抑制劑；9.在本品治療期間應(yīng)避免接種活疫苗，例如流感、麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹、口服脊髓灰質(zhì)炎、卡介苗、黃熱病、水痘和TY21a 傷寒疫苗等，避免與接種過活疫苗的人密切接觸；10.同時(shí)使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑的者，發(fā)生血管性水腫的風(fēng)險(xiǎn)升高；11.大于65歲者，必須監(jiān)測不良反應(yīng)的發(fā)生，并且及時(shí)調(diào)整用藥劑量。02消化系統(tǒng)索拉非尼（片劑0.2，推薦劑量：2粒/日）1.推薦劑量為每次0.4g、每日兩次，空腹或伴低脂、中脂飲食服用；2.如需減少劑量，索拉非尼的劑量減為每日一次，每次0.4g，口服；3.最常見的不良反應(yīng)有腹瀉、乏力、脫發(fā)、感染、手足皮膚反應(yīng)、皮疹；4.慎與伊立替康或多西他賽聯(lián)用。瑞戈非尼（片劑40mg）1.適用于：①既往接受過索拉非尼治療的肝細(xì)胞癌患者；②既往接受過伊馬替尼及舒尼替尼治療的局部晚期的、無法手術(shù)切除的或轉(zhuǎn)移性胃腸間質(zhì)瘤患者；③既往接受過氟尿嘧啶、奧沙利鉑和伊立替康為基礎(chǔ)的化療，以及既往接受過或不適合接受抗VEGF 治療、抗 EGFR治療（RAS 野生型）的轉(zhuǎn)移性結(jié)直腸癌患者；2.用藥前無需進(jìn)行基因檢測；3.藥品說明書推薦劑量為160mg 口服，每日一次，建議與食物同服，用藥3周停藥1周?；趥€(gè)人的安全及耐受性考慮也可以考慮采用80～120mg起始劑量逐漸遞增；4.亞洲人群最常見不良反應(yīng)為手足皮膚反應(yīng)、肝功能異常，高血壓，疼痛、乏力、腹瀉、食欲下降及進(jìn)食減少等不良反應(yīng)。最嚴(yán)重的不良反應(yīng)為重度肝功能損傷、出血、胃腸道穿孔及感染；有血栓、栓塞病史者應(yīng)謹(jǐn)慎使用；5.避免聯(lián)用CYP3A4 強(qiáng)效抑制劑和 CYP3A4 強(qiáng)效誘導(dǎo)劑。侖伐替尼（膠囊 4mg）1.在肝癌的服藥劑量：對于體重＜60kg的患者，推薦日劑量為8mg，每日一次；對于體重＞60kg的患者，推薦日劑量12mg，每日一次；2.在每天固定時(shí)間服用，空腹或與食物同服均可；如果遺漏一次用藥且無法在12小時(shí)內(nèi)服用，無需補(bǔ)服，應(yīng)按常規(guī)用藥時(shí)間進(jìn)行下一次服藥；3.最常見的不良反應(yīng)有高血壓、疲乏、腹瀉、食欲下降、體重降低、關(guān)節(jié)痛/肌痛、腹痛、掌跖紅腫綜合征、蛋白尿、出血事件、發(fā)音困難、甲狀腺功能減退癥、惡心，嚴(yán)重的不良反應(yīng)包括肝衰竭、腦出血、呼吸衰竭。阿帕替尼（片劑0.25/0.375/0.425）1.適用于至少接受過2種系統(tǒng)化療后進(jìn)展或復(fù)發(fā)的晚期胃腺癌或胃食管結(jié)合部腺癌患者；2.藥品說明書推薦劑量為850mg，每日一次；為了確保安全性，可以適當(dāng)降低起始劑量，先從250mg開始服藥，服用1-2 周后再酌情增加劑量；3.用藥期間必須特別關(guān)注血壓升高、蛋白尿、手足皮膚反應(yīng)、出血、心臟毒性、肝臟毒性等不良反應(yīng)；4.當(dāng)出現(xiàn)3-4級不良反應(yīng)時(shí)，建議暫停用藥，對癥處理；5.慎與延長QT 間期的藥物同時(shí)使用。伊馬替尼（片劑0.1）1.適用于不能切除和/或發(fā)生轉(zhuǎn)移的胃腸間質(zhì)瘤成人患者和用于 Kit（CD117）陽性胃腸間質(zhì)瘤手術(shù)切除后具有明顯復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的成人患者的輔助治療；2.治療后若未能獲得滿意療效，如果沒有嚴(yán)重藥物不良反應(yīng)，劑量可增加到每天0.6-0.8g；3.常見的不良反應(yīng)：體液潴留、惡心、腹瀉、皮疹、中性粒細(xì)胞減少、血小板減少、貧血、疼痛性肌痙攣以及肝功能損傷；密切關(guān)注肝功能。舒尼替尼（膠囊 12.5mg/25mg/37.5mg/50mg）1.適用于伊馬替尼治療失敗或不能耐受的胃腸間質(zhì)瘤患者和不可切除的、轉(zhuǎn)移性高分化進(jìn)展期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤成年患者；2.每日推薦最高劑量50mg，服藥4周、停藥2周，與進(jìn)食無相關(guān)性；3.若必須與CYP3A4 抑制劑聯(lián)合使用，劑量可減至37.5mg；4.若必須與CYP3A4 誘導(dǎo)劑聯(lián)合使用，最大劑量不超過87.5mg；5.常見的不良反應(yīng)：白細(xì)胞減少、腹瀉、乏力、手足綜合征；潛在嚴(yán)重的不良反應(yīng)為肝毒性、左心室功能障礙、QT 間期延長、出血、高血壓、甲狀腺功能不全。本品具有肝毒性，可能導(dǎo)致肝臟衰竭或死亡，密切監(jiān)測肝功能；6.出現(xiàn)充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)，建議停藥。無充血性心力衰竭臨床證據(jù)但射血分?jǐn)?shù)＜50%以及射血分?jǐn)?shù)低于基線20%的患者也應(yīng)停藥和/或減量；7.QT間期延長病史的者和服用抗心律失常藥物的患者或有相應(yīng)基礎(chǔ)心臟疾病、心動過緩和電解質(zhì)紊亂的者慎用；8.若發(fā)生嚴(yán)重高血壓，應(yīng)暫停使用，直至高血壓得到控制。依維莫司（片劑2.5mg/5mg/10mg）1.適用于不可切除的、局部晩期或轉(zhuǎn)移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）進(jìn)展期胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤成人患者和無法手術(shù)切除的、局部晩期或轉(zhuǎn)移性的、分化良好的、進(jìn)展期非功能姓胃腸道或肺源神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET）成人患者；2.余注意事項(xiàng)同前。呋喹替尼（硬膠囊劑1mg、5mg）1.用藥前無需進(jìn)行基因檢測；2.推薦劑量為每次5mg，每日1次；連續(xù)服藥3周，隨后停藥1周（每 4 周為一個(gè)治療周期）；3.與食物同服或空腹口服，需整粒吞服；4.建議每日同一時(shí)段服藥，如果服藥后患者嘔吐，無需補(bǔ)服；漏服劑量，不應(yīng)在次日加服，應(yīng)按常規(guī)服用下一次處方劑量；5.中國人群常見的不良反應(yīng)（發(fā)生率≥20%）為高血壓、蛋白尿、手足皮膚反應(yīng)、發(fā)聲困難、出血、轉(zhuǎn)氨酶升高、甲狀腺功能檢查異常、腹痛/腹部不適、口腔黏膜炎、疲乏/乏力、腹瀉、感染、血膽紅素升高以及食欲下降；6.嚴(yán)重活動性出血、活動性消化性潰瘍、未愈合的胃腸穿孔、消化道瘺患者禁用。重度肝腎功能不全患者禁用。妊娠、哺乳期婦女禁用。03泌尿系統(tǒng)腫瘤用藥依維莫司（片劑2.5mg/5mg/10mg）1.適用于既往接受舒尼替尼或索拉非尼治療失敗的晚期腎細(xì)胞癌（RCC），目前的研究主要基于透明細(xì)胞腎癌；2.余注意事項(xiàng)同前。索拉非尼（片劑 0.2）1.適用于轉(zhuǎn)移性腎癌；2.余同前肝癌注意事項(xiàng)。舒尼替尼（膠囊12.5mg/25mg/37.5mg/50mg）1.適應(yīng)于轉(zhuǎn)移性腎癌；2.余同前肝癌注意事項(xiàng)。阿昔替尼（片劑1mg/5mg）1.適用于既往接受過一種酪氨酸激酶抑制劑或細(xì)胞因子治療失敗的進(jìn)展期腎細(xì)胞癌（RCC）的成人患者或聯(lián)合帕博利珠單抗適用于晚期腎透明細(xì)胞癌的一線治療；2.推薦的起始口服劑量為5mg，每日兩次，可與食物同服或空腹給藥，每日兩次給藥的時(shí)間間隔約為12小時(shí)；3.如果患者嘔吐或漏服一次劑量，不應(yīng)另外服用一次劑量，應(yīng)按常規(guī)服用下一次劑量；4．劑量調(diào)整：①能耐受阿昔替尼至少兩周連續(xù)治療、未出現(xiàn)2級以上不良反應(yīng)、血壓正常、未接受降壓藥物治療。當(dāng)推薦從 5mg，每日兩次開始增加劑量時(shí)，可將阿昔替尼劑量增加至7mg，每日兩次，然后采用相同標(biāo)準(zhǔn)，進(jìn)一步將劑量增加至 10mg，每日兩次；②在治療過程中，可能需要暫?；蛴谰媒K止給藥，或降低阿昔替尼劑量。如果需要從5mg，每日兩次開始減量，則推薦劑量為3mg，每日兩次。如果需要再次減量，則推薦劑量為2mg，每日兩次；5.聯(lián)合帕博利珠單抗治療晚期腎透明細(xì)胞癌時(shí)，推薦劑量為5mg bid；6.避免與強(qiáng)效CYP3A4/5 抑制劑或強(qiáng)效 CYP3A4/5 誘導(dǎo)劑合用。培唑帕尼（片劑200mg）1.適用于晚期腎細(xì)胞癌患者的一線治療和曾接受細(xì)胞因子治療的晚期RCC 患者的治療；2.推薦劑量為800mg，每日一次，空腹服藥；3.如果漏服劑量，且距下次劑量的服用時(shí)間不足12小時(shí)，則不應(yīng)補(bǔ)服；4.劑量調(diào)整：按200mg的幅度逐步遞增或遞減，以控制不良反應(yīng)，最大劑量不應(yīng)超過800mg；5.用藥期間發(fā)生輕度或中度肝功能損傷患者應(yīng)慎用培唑帕尼，并且應(yīng)密切監(jiān)測；6.用藥期間必須注意常見的肝功能損傷和高血壓；7.避免同時(shí)使用CYP3A4、 P-糖蛋白（P-gp）或乳腺癌耐藥蛋白（BCRP）的強(qiáng)抑制劑治療。04乳腺癌用藥拉帕替尼（片劑0.25 1.25/日，頓服）1.卡培他濱聯(lián)用，適用于HER2 過表達(dá)且既往接受過包括蒽環(huán)類、紫杉類和曲妥珠單抗治療的晚期或者轉(zhuǎn)移性乳腺癌患者的治療；2.無論是原發(fā)灶還是轉(zhuǎn)移灶，HER-2免疫組化3+或 FISH 陽性；3.僅適用于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者，原則上不推薦一線使用；4.本品單獨(dú)使用時(shí)每次1.25g，每日一次，第 1-21 天連續(xù)服用。與卡培他濱聯(lián)用時(shí)，拉帕替尼的推薦劑量同上，每日一次，每21天1個(gè)周期，建議將每日劑量一次性服用，不推薦分次服用；5.應(yīng)在餐前至少1小時(shí)，或餐后至少1小時(shí)服用；6.服藥期間禁食葡萄柚、葡萄柚果汁等，慎與質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑等）合用；7.若漏服了某一天的劑量，第二天的劑量不要加倍，在下一次服藥時(shí)間按計(jì)劃繼續(xù)服用即可；8.主要不良反應(yīng)為腹瀉和皮疹，腹瀉可對癥止瀉，用藥期間避免直接日曬，外出注意防曬，也要注意心臟毒性。吡咯替尼（片劑80mg/160mg推薦劑量：400mg/日）1.聯(lián)合卡培他濱，適用于治療 HER2陽性、既往未接受或接受過曲妥珠單抗的復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性乳腺癌患者。使用吡咯替尼前患者應(yīng)接受過蒽環(huán)類或紫杉類化療；2.僅可用于HER-2陽性（HER-2免疫組化3+或FISH 陽性）的乳腺癌患者；3.適用于HER-2 陽性復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性乳腺癌患者；4.推薦劑量為400mg，每日1次，餐后30分鐘內(nèi)口服，每天同一時(shí)間服藥。連續(xù)服用，每21 天為一個(gè)周期；5.如果漏服某一天的吡咯替尼，不需要補(bǔ)服，下一次按計(jì)劃服藥即可；6.中、重度肝功能不全的患者不推薦使用；7.最常見不良反應(yīng)為腹瀉，治療期間頻繁發(fā)生腹瀉者，警惕發(fā)生嚴(yán)重腹瀉。哌柏西利（膠囊75mg/100mg/125mg）1.適用于激素受體（HR）陽性、HER-2 陰性的局部晚期或轉(zhuǎn)移性乳腺癌；2.用藥前必須證實(shí)HR陽性、HER2陰性方可使用；3.起始劑量是125mg/d， 服用3周，停1周，每4周為一個(gè)用藥周期；4.與食物同服，不得與葡萄柚或葡萄柚汁同服，最好隨餐服藥；5.常見副作用為骨髓抑制；6.避免伴隨使用 CYP3A 強(qiáng)效抑制劑，若必須使用，將哌柏西利劑量減少至75mg，每天一次。05皮膚及軟組織腫瘤伊馬替尼（片劑 100mg/400mg；膠囊100mg）1.適用于對不能切除和/或轉(zhuǎn)移性KIT突變的惡性黑色素瘤者；2.用藥前必須確認(rèn)C-KIT 突變陽性。免疫組化CD117陽性不能替代KIT突變基因檢測；不能用于KIT野生型黑色素瘤患者；3.推薦劑量為400mg；對于病情進(jìn)展者可遵醫(yī)囑加量（600mg/800mg）；4.不能吞咽藥片者，可以將藥片溶于不含氣體的水中（100mg片約用50ml， 400mg約用200ml）。應(yīng)攪拌混懸液，一旦藥片崩解完全應(yīng)立即服用；5.避免與CYP3A4 誘導(dǎo)劑或抑制劑合用；6.常見的反應(yīng)包括水腫、乏力、食欲減退、皮疹、粒細(xì)胞下降等，服藥期間應(yīng)定期檢測血常規(guī)、肝腎功能。維莫非尼（片劑240mg）1.適用于BRAFV600突變陽性的不可切除或轉(zhuǎn)移性黑色素瘤；2.用藥前必須確定腫瘤為BRAFV600 突變陽性，不能用于BRAF野生型黑色素瘤患者；3.不建議與Ipilimumab（伊匹單抗）聯(lián)合用藥；4.妊娠期婦女禁用，除非對于母親的可能受益超過對胎兒的可能風(fēng)險(xiǎn)；5.對于基線時(shí)QTc＞500ms 不建議開始服用維莫非尼，對于存在無法糾正的電解質(zhì)異常、長QT 綜合征或正在服用已知能延長QT 間期的藥物的患者不建議使用；6.常見的副作用：皮膚反應(yīng)如皮疹，光敏反應(yīng)；7.不建議與CYP1A2和CYP3A4代謝類藥物聯(lián)用。依維莫司（片劑2.5mg/5mg/10mg）1.適應(yīng)于需要治療干預(yù)但不適于手術(shù)切除的結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）相關(guān)的室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（SEGA）成人和兒童患者；用于治療不需立即手術(shù)治療的結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)的腎血管平滑肌脂肪瘤（TSC-RAML）成人患者；2.肝功能異常情況下的劑量調(diào)整，輕度肝功能損傷：推薦劑量為每天7.5mg，如不能耐受可減量至5mg。中度肝功能損傷：推薦劑量為每天5mg，如不能耐受可減量至2.5mg。重度度肝功能損傷：預(yù)期的獲益高于風(fēng)險(xiǎn)，可以采用每天2.5mg；3.余注意事項(xiàng)同前。06頭頸部腫瘤索拉非尼（片劑200mg）1.治療局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的進(jìn)展性的放射性碘難治性分化型甲狀腺癌；2.余注意事項(xiàng)同前。07生殖系統(tǒng)腫瘤奧拉帕利（片劑100mg/150mg 推薦劑量：300mg2/日）1.適用于鉑敏感的復(fù)發(fā)性上皮性卵巢癌、輸卵管癌或原發(fā)性腹膜癌成人患者在含鉑化療達(dá)到完全緩解或部分緩解后的維持治療；2.推薦劑量為每次300mg，每日2 次，即每日總劑量為600mg；3.應(yīng)在含鉑化療結(jié)束后的8周內(nèi)開始應(yīng)用，持續(xù)治療直至疾病進(jìn)展或發(fā)生不可接受的毒性反應(yīng)；4.在進(jìn)餐或空腹時(shí)整片吞服藥物，不應(yīng)咀嚼、壓碎、溶解或掰斷；5.若漏服一劑藥物，無需補(bǔ)服，仍按計(jì)劃時(shí)間正常服用下一劑量；6.在治療最初的12個(gè)月內(nèi)，建議在基線進(jìn)行全血細(xì)胞檢測，隨后每月監(jiān)測1次；7.常見的不良反應(yīng)為貧血、血小板減少、中性粒細(xì)胞下降、惡心、嘔吐、腹瀉、上呼吸道感染、疲乏、食欲下降、關(guān)節(jié)痛、肌痛、味覺障礙和頭痛等，最常見不良反應(yīng)依次為惡心、疲乏和貧血；8.劑量調(diào)整：若需要減量，推薦劑量減至每次250mg（150mg+100mg），每日兩次，即每日總劑量為 500mg。如果需要進(jìn)一步減量，則推薦劑量減至每次200mg（2片100mg），每日兩次，即每日總劑量為400mg；9.不推薦本品與強(qiáng)效或中效CYP3A 抑制劑合并使用，如必須使用，則藥物需減量使用。更多文章點(diǎn)擊這里腫瘤全程管理，讓患者獲益最大化晚期腫瘤長期生存，維持治療是關(guān)鍵！EGFR靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究ALK靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究ROS1靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究MET靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究HER2靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究BRAF靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究BRCA靶點(diǎn)介紹、相關(guān)治療藥物及臨床研究MSI相關(guān)介紹、治療藥物及臨床研究免疫治療最全、最實(shí)用科普免疫治療的十萬個(gè)為什么免疫治療太貴，怎么辦？非小細(xì)胞肺癌國內(nèi)外治療方案大比拼小細(xì)胞肺癌國內(nèi)外治療方案大比拼

肺或支氣管良性腫瘤比較少見，臨床上相對較為常見的有錯(cuò)構(gòu)瘤、軟骨瘤、纖維瘤、平滑肌瘤、血管瘤和脂肪瘤、支氣管囊腺瘤或乳頭狀瘤等。 肺錯(cuò)構(gòu)瘤是較為常見的肺良性腫瘤，由支氣管壁各種正常組織錯(cuò)亂組合而形成的良性腫瘤，一般以軟骨為主，也可以有腺體、纖維組織、平滑肌和脂肪等。具有完整的包膜，生長緩慢。大多發(fā)生在肺的邊緣部分，靠近胸膜或肺葉間裂處。多見于男性青壯年。一般不出現(xiàn)癥狀，往往在胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫瘤呈圓形、橢圓形或分葉狀塊影，邊界清楚，可以有鈣化點(diǎn)，典型的表現(xiàn)為爆米花樣鈣化。 治療方法是肺楔形切除術(shù)或肺葉切除術(shù)。位置在肺表淺部分，而腫瘤又較小者，也可作腫瘤摘除術(shù)。

事實(shí)上，在全世界每年新確診腫瘤的患者中，罕見腫瘤患者占20%以上。這意味著每5個(gè)新診斷的腫瘤患者中就有一個(gè)是罕見腫瘤患者。由于臨床表現(xiàn)和潛在生物學(xué)所表達(dá)出的巨大差異，罕見腫瘤的治療方案在可行性和有效性方面均具有巨大差異。罕見腫瘤新療法的臨床試驗(yàn)與患者招募相較其它腫瘤往往需要更長時(shí)間。隨著對罕見腫瘤生物學(xué)行為認(rèn)識的逐步加深以及腫瘤精準(zhǔn)治療的進(jìn)一步開展，罕見腫瘤的治療前景十分值得期待。肉瘤樣癌(sarcomatoid carcinoma，SC)就是一類罕見的惡性腫瘤，兼具上皮組織及間葉組織的腫瘤特征。它可以發(fā)生在人體的多個(gè)器官，例如皮膚、骨骼、甲狀腺、乳腺和肺等。而當(dāng)它發(fā)生在人類肺部，就變成了一種容易被臨床醫(yī)師漏診或誤診的肺癌。這就是肺肉瘤樣癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC），一種高侵襲性、易復(fù)發(fā)、易轉(zhuǎn)移、預(yù)后差的惡性腫瘤。PSC的流行病學(xué)特征臨床上PSC極為罕見，在肺部惡性腫瘤中發(fā)病率小于0.1-0.5%。相關(guān)學(xué)術(shù)報(bào)道也較少，Ro等于1992年將其命名為“肺肉瘤樣癌（PSC）”。2004年，WHO分類將PSC定義為一組低分化非小細(xì)胞肺癌（NSCLC）。在2015版WHO肺部腫瘤分類中，PSC共有5個(gè)亞型，分別為：多形性癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌、癌肉瘤和肺母細(xì)胞瘤。PSC好發(fā)于老年男性，90%以上的患者既往有吸煙史或目前仍在吸煙。PSC常見的臨床表現(xiàn)為胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困難和體重下降等。其中有大多數(shù)患者就診時(shí)已經(jīng)是局部晚期或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。常見的轉(zhuǎn)移部位是骨、腎上腺、胸膜和腦等。與其他NSCLC相比，PSC更容易發(fā)生侵襲與轉(zhuǎn)移，5年OS僅在10-21%之間。PSC術(shù)前診斷困難，標(biāo)志物研究還需深入結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化(上皮生物標(biāo)志物：CK、EMA、AEl/AE3，TTF-1、CEA、CAM5．2、CK7、p40、CK5/6；間質(zhì)細(xì)胞生物學(xué)標(biāo)記物：vimentin、desmin等）進(jìn)行病理診斷并不困難。但由于PSC自身具有多樣性結(jié)構(gòu)組成且包含多種混合成分，通過目前術(shù)前獲取組織學(xué)標(biāo)本常用的穿刺活檢、支氣管鏡活檢、手術(shù)活檢等方法所獲得的小標(biāo)本較為局限，導(dǎo)致部分患者有可能被漏診或被誤診為其他類型的NSCLC。據(jù)2015版WHO肺部腫瘤病理分型指出，PSC中的多形細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞癌、巨細(xì)胞癌3種亞型不能通過小標(biāo)本活檢或細(xì)胞學(xué)來診斷。更何況，小標(biāo)本活檢和細(xì)胞學(xué)對癌肉瘤和肺母細(xì)胞瘤這兩種亞型的診斷價(jià)值也十分有限，因此只有通過足夠量的外科標(biāo)本才能讓患者獲得明確診斷。但是，對于晚期PSC患者，想要獲得足夠量的外科標(biāo)本較為困難。因此，如何通過小標(biāo)本活檢來確診PSC是臨床急需解決的問題。Pelosi等提出了改良版波形蛋白組織學(xué)評分(modified vimentin histologic score，M-VHS)，將活檢標(biāo)本和外科標(biāo)本進(jìn)行對比，發(fā)現(xiàn)評分大致相當(dāng)，所以提出M-VHSX對小標(biāo)本活檢的診斷有一定價(jià)值。PSC預(yù)后差，對傳統(tǒng)的放化療不敏感早期PSC患者是以手術(shù)為主的綜合治療模式，其中I期病人的5年生存僅有37%。同時(shí)，PSC對傳統(tǒng)的放化療并不敏感，十分容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移且預(yù)后不良。以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案是NSCLC的標(biāo)準(zhǔn)輔助化療和姑息化療方案，也通常被用于PSC的治療。但是，根據(jù)相關(guān)臨床試驗(yàn)結(jié)果表明，PSC患者的中位年齡偏大（達(dá)69.3歲），較難耐受常規(guī)化療治療。因此，目前尚難明確化療對于PSC的治療價(jià)值。全基因測序或可指明肺肉瘤樣癌靶向及免疫治療方向利用全基因測序（CGP）分析PSC，為靶向或免疫治療提供了依據(jù)，也為其他部位起源的SC提供了精準(zhǔn)治療的參考。目前最常見基因改變有TP53 (73.6%)、CDKN2A(37.6%)、KRAS (34.4%)、CDKN2B (23.2%)和NF1 (17.6%)。在驅(qū)動基因改變方面，NCCN推薦NSCLC 7基因改變在肺肉瘤樣癌中發(fā)生率為30%（37/125），MET (13.6%), EGFR (8.8%), BRAF (7.3%), HER2 (1.6%)和RET (0.8%)，腫瘤突變負(fù)荷（TMB）中位TMB為8.1突變/Mb，TMB＞20突變/Mb占20%，TMB＞10突變/Mb占43%。靶向治療將優(yōu)先于免疫治療成為其未來探索方向據(jù)第51屆美國臨床腫瘤學(xué)會（ASCO）年會展示的相關(guān)研究表明，有30%PSC伴有驅(qū)動基因改變，其中MET exon14在PSC中突變率最高可達(dá)22%。在2019年AACR上被報(bào)告的沃利替尼治療MET exon14的肺癌研究中發(fā)現(xiàn)：11名PSC患者中，6例PR，4例SD，1例PD，療效確切。同時(shí)，沃利替尼治療MET 外顯子14跳變肺癌患者的緩解率（PR率）接近55%。以最佳療效評估，有超過50%的MET突變肺癌患者接受沃利替尼治療腫瘤顯著縮?。怀^90%的患者可從沃利替尼治療中獲益（腫瘤縮小或不增大）。這項(xiàng)研究表明，沃利替尼憑借其較好的緩解率與安全性數(shù)據(jù)，能夠有效改善MET 外顯子14跳變肺癌患者的預(yù)后。此外，PSC患者中的BRAF突變率可達(dá)7.3%，病例報(bào)告1例BRAFV600E患者接受維莫非尼治療10個(gè)月，療效評價(jià)為PR。至于免疫治療方面，刊登于Annals of Oncology雜志的一項(xiàng)研究曾納入MET exon14跳躍突變的肺癌患者，分析其PD-L1表達(dá)、腫瘤突變負(fù)荷及其對免疫治療的療效。該項(xiàng)研究結(jié)果表明，盡管有63%MET exon14 跳躍突變的患者PD-L1表達(dá)陽性（PD-L1>=1%），但患者接受抗PD-1/L1單抗治療的療效有限，ORR僅為17%，可評估療效患者的中位PFS為1.9個(gè)月。相比于未選擇的NSCLC，MET exon14 跳躍突變的患者TMB顯著更低。在MET exon14 跳躍突變的患者中，PD-L1表達(dá)和TMB都與免疫治療療效無關(guān)。對于像PSC這樣的罕見腫瘤，需要在加強(qiáng)國際交流的同時(shí)聯(lián)合各大企業(yè)，利用真實(shí)世界研究等方式探索其規(guī)范化的治療數(shù)據(jù)。而對于類似罹患PSC這類罕見腫瘤的患者，應(yīng)該給予更多的關(guān)注，為他們提供更多的診療機(jī)會。

肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤/肺硬化性血管瘤是什么腫瘤？需要手術(shù)切除嗎？同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院 胸外科 謝冬大夫1.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤是什么？肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤/肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma,PSH）是一種少見的肺部良性腫瘤，術(shù)前確診較困難，易誤診為惡性腫瘤。多見于無吸煙史的中老年女性，女性約占80％，發(fā)病年齡多在40～60歲。 肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤一般表現(xiàn)為邊緣較為光整的肺內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)2.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)是什么？50％～87％患者臨床無癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)，部分患者可有咳嗽、咯血及胸痛等癥狀。3.如何鑒別肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤與肺癌PSH術(shù)前與惡性腫瘤鑒別困難，其原因包括：中老年患者，病灶有分葉，增強(qiáng)后腫塊部分強(qiáng)化，肺FDG明顯異常濃聚或PET局部陽性，部分病例表現(xiàn)為肺內(nèi)巨大占位、肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)或支氣管腔內(nèi)腫物。影像學(xué)表現(xiàn)內(nèi)部有鈣化者，易誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤、結(jié)核球。4.為什么肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤術(shù)前診斷困難，術(shù)中冰凍容易誤診為肺癌 腫瘤鏡下形態(tài)多樣化，細(xì)胞學(xué)檢查難以確診PSH，纖維支氣管鏡和經(jīng)皮肺穿刺對診斷意義不大，PSH有四種組織類型，鏡下形態(tài)多樣化，并可表現(xiàn)為細(xì)胞豐富，增生活躍，同時(shí)受到取材部位或切片厚薄不一的影響，術(shù)中快速冰凍病理難與惡性腫瘤鑒別，容易被誤診為肺癌。6.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤如何治療？微創(chuàng)手術(shù)切除是目前診斷和治療肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的唯一措施，單孔胸腔鏡手術(shù)切除創(chuàng)傷比較小。如果懷疑肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤，可以先隨訪觀察，如果病灶沒有明確進(jìn)展，可以定期復(fù)查隨訪，如果隨訪中，病灶有增大，可以考慮微創(chuàng)手術(shù)切除。7.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤術(shù)后需要化療嗎？不需要化療8.肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤術(shù)后會復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移嗎？目前多數(shù)研究證實(shí)，只要術(shù)中切除干凈，絕大多數(shù)肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤不會復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。肺部良性腫瘤的特點(diǎn)就是，病灶邊緣光滑，生長緩慢，隨訪中有可能會緩慢增大，但，一般不會轉(zhuǎn)移，不會危及生命?？梢赃x擇隨訪，或微創(chuàng)手術(shù)切除，選擇隨訪的好處是不影響生活質(zhì)量，壞處是，如果增大，有可能需要切除的肺組織會增加，如果特別大，有可能無法做微創(chuàng)手術(shù)。下面是少見的肺硬化性肺泡細(xì)胞瘤的片子：硬化性血管瘤作為良性腫瘤，一般術(shù)后預(yù)后比較好，不會發(fā)生轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)。