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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 什么是囊性肺癌囊性肺癌臨床上并不少見，年輕醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)經(jīng)驗(yàn)不足，很容易漏診、誤診，由于其影像學(xué)與肺結(jié)核空洞及慢性肺膿腫等病變有相似之處，所以臨床上常被誤診，甚至因此而延誤治療。 發(fā)生機(jī)制肺癌起源于支氣管粘膜上皮，肺癌細(xì)胞沿肺泡或肺泡間隔生長(zhǎng)，形成實(shí)性腫塊容易造成腫瘤供血不足產(chǎn)生液化壞死，腫瘤浸潤(rùn)支氣管，壞死液化組織經(jīng)支氣管排除后形成空洞。而對(duì)于癌性空洞的發(fā)生機(jī)制，理論研究表明，癌組織離開血管數(shù)微米即可發(fā)生壞死，但由于腫瘤血管極其豐富，腫瘤壞死一般不是因?yàn)槿鄙傺埽怯捎谀[瘤中央血管受壓或破壞，癌性空洞是癌組織壞死并經(jīng)支氣管排出后形成的。 組織病理囊性肺癌主要是腺癌，約占80％，鱗狀細(xì)胞癌是第二大常見亞型。還已經(jīng)報(bào)道了極少數(shù)其他類型的腫瘤，如腺鱗狀，神經(jīng)內(nèi)分泌和淋巴瘤。 多種潛在的組織病理學(xué)底物（例如，局灶性腫瘤增殖，纖維化，沿肺泡壁的鱗狀腫瘤生長(zhǎng)，肺氣腫）與囊性肺癌的影像學(xué)特征有關(guān)，并形成固體成分，分隔、毛玻璃和囊性氣隙。 形成機(jī)制囊腔空洞形成的最廣泛引用的機(jī)制是“止回閥”通風(fēng)。吸氣時(shí)空氣可以進(jìn)入，但由于腫瘤細(xì)胞和纖維化，在靠近囊性氣隙的末端氣道被部分阻塞，因此在呼氣期間無法返回。這導(dǎo)致囊性氣隙的發(fā)展，持久性和擴(kuò)大而導(dǎo)致。 形態(tài)分類I型：囊外結(jié)節(jié) II型：囊內(nèi)結(jié)節(jié) III型：囊壁增厚 IV：多囊并局部軟組織形成 小結(jié)隨著囊性空腔相關(guān)病變的進(jìn)展，類型之間經(jīng)常發(fā)生轉(zhuǎn)變，盡管囊性空腔相關(guān)病變經(jīng)歷形態(tài)學(xué)變化和演變，但它們可能被遺漏或誤診，所以我們?cè)趯?shí)際工作中，發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)囊性灶或者周邊結(jié)節(jié)的形態(tài)發(fā)生變化的情況下就應(yīng)該懷疑這個(gè)病灶可能是腫瘤，更主要的是我們對(duì)此類可疑病灶需要采取建議定期隨診的方式，不能遺漏此類病變。2021年10月27日
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段亮主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 胸外科 可能在日常生活中，很少遇見過肺上溝瘤的病例，大家對(duì)此了解甚少。今天就對(duì)這類疾病做一個(gè)簡(jiǎn)短科普，希望對(duì)您有所幫助。肺上溝瘤是什么？正常情況下，第一肋骨、鎖骨下動(dòng)脈會(huì)在肺充氣的情況下壓迫肺，形成一個(gè)生理性的凹痕，即為肺上溝。那么，肺上溝瘤，就是在肺上溝區(qū)域以上發(fā)生的腫瘤，這個(gè)位置位于肺尖水平，腫瘤容易外侵壓迫臂叢神經(jīng)、交感干及鎖骨下動(dòng)靜脈，總體發(fā)生率不到全部肺癌的5%，但因手術(shù)難度大、且有特殊的臨床表現(xiàn)、需要特定的手術(shù)方式及治療模式，因此給與單獨(dú)劃分。來自費(fèi)城的放射學(xué)家Pancost HK第一個(gè)詳細(xì)描述了這類特殊的腫瘤，故也稱Pancoast瘤，其主要病理類型為鱗癌占50%，腺癌和大細(xì)胞癌占其余的50%,小細(xì)胞癌則極為罕見。臨床癥狀 該部位發(fā)生腫瘤后除了引起其它肺癌相同的癥狀，比如咳嗽、咳痰的癥狀以外，還可以引起神經(jīng)壓迫的癥狀。如果壓迫了臂叢神經(jīng)，會(huì)出現(xiàn)同側(cè)的肩部和上臂內(nèi)側(cè)的疼痛，同時(shí)如果壓迫了頸部的交感神經(jīng)節(jié)，會(huì)出現(xiàn)同側(cè)的Horner綜合征，主要表現(xiàn)為同側(cè)的眼瞼下垂、瞳孔縮小以及同側(cè)額部、面部沒有汗，即交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。由于肺上溝瘤屬于周圍型肺癌，要取得其病理學(xué)診斷相對(duì)困難。纖維支氣管鏡檢查往往難以發(fā)現(xiàn)腫瘤及活檢，文獻(xiàn)報(bào)道痰找癌細(xì)胞的陽性率也很低。不過由于其臨床癥狀的典型性，對(duì)于可能手術(shù)的患者，并不強(qiáng)調(diào)術(shù)前一定要取得病理學(xué)診斷的必要性。影像學(xué)表現(xiàn)表現(xiàn)為包括肺尖腫塊(60％)，單側(cè)或不對(duì)稱性肺尖胸膜增厚(“胸膜帽”,40%)和骨質(zhì)破壞(25％)。注意胸膜帽的出現(xiàn)不一定都是腫瘤病變。治療進(jìn)展肺上溝瘤的治療經(jīng)歷了單純放療，放療+手術(shù)治療、同期放化療+手術(shù)治療的不斷發(fā)展。20世紀(jì)50年代起術(shù)前放療+手術(shù)治療開始應(yīng)用于肺上溝瘤的治療，此后幾十年，一直被認(rèn)為是肺上溝瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。最初，所有接受術(shù)前放療的患者手術(shù)完整切除率只有60%，5年生存率只有30%-40%，個(gè)別病例甚至能夠治愈。但對(duì)于椎體、臂叢神經(jīng)和鎖骨下血管廣泛受侵，縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病例，則為手術(shù)禁忌證。術(shù)前放療加擴(kuò)大切除聯(lián)合應(yīng)用的實(shí)施方法是先給予35～40Gy的放療劑量，放療范圍包括腫瘤、局部胸壁和上縱隔，2～3周后如未發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，再施行擴(kuò)大手術(shù)切除。術(shù)前放療的目的在于縮小腫瘤范圍，抑制腫瘤生長(zhǎng)，以便更加徹底的切除腫瘤。之所以采用半量放療劑量而不使用全量放療，主要原因在于破壞腫瘤周邊的癌細(xì)胞，使手術(shù)時(shí)可能播散的癌細(xì)胞缺乏再生的能力，在減少播散危險(xiǎn)的同時(shí)又不損傷用于修復(fù)的正常組織，從而減少放療和手術(shù)的合并癥和危險(xiǎn)性。自20世紀(jì)90年代起，同步放化療聯(lián)合手術(shù)治療開始應(yīng)用于肺上溝瘤的治療，最新發(fā)布的幾個(gè)前瞻性臨床試驗(yàn)證明了術(shù)前同期放化療+手術(shù)切除在治療肺上溝瘤上的可行性和有效性。它可以提高病理緩解率、手術(shù)的完整切除（R0切除）率，及獲得較以往更高的生存率。此后對(duì)于可手術(shù)的Pancoast瘤患者,治療方案一般選擇同步放化療+手術(shù)。手術(shù)禁忌證：胸腔外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、臂叢神經(jīng)中干以上受累、椎管、椎鞘的受累、廣泛的頸根部軟組織及肌肉受侵、縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和明顯的心肺疾病者。手術(shù)并發(fā)癥：腦脊液滲漏、Horner征及神經(jīng)損傷、血胸以及乳糜胸。2021年09月01日7924
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張湘?zhèn)?i class="i-d-grade">副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 胸外科 呃，肺腫瘤都是惡性腫瘤吧。 這個(gè)其實(shí)其實(shí)啊非腫瘤包括良性腫瘤和惡性腫瘤。 常見的良性腫瘤啊，有這種這個(gè)炎性假瘤就是一個(gè)之前得過肺炎沒有完全吸收掉，留下的這種陰影啊，還有這種錯(cuò)構(gòu)瘤。 這種硬化性血管瘤以下就是硬化性肺泡細(xì)胞瘤啊，或者結(jié)核球。 曲霉菌球，這些統(tǒng)稱為良性腫瘤，一般來講啊，這個(gè)良性腫瘤啊，有有比較明顯的CT征象。 比較常見的蒸箱。 這個(gè)比如說這個(gè)結(jié)節(jié)類似圓形或者是近圓形界限比較清楚，沒有明顯的那種胸膜侵犯胸膜牽拉不能保持。 這些征象。 所以說。 呃，常見的良性腫瘤中。2021年08月17日1047
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 1.兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤是什么？小朋友竟也會(huì)長(zhǎng)肺腫瘤？小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤實(shí)際上是一種非常罕見的、惡性程度很高的肺部腫瘤，多見于6歲以下兒童。 2.兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤的常見癥狀它的常見癥狀不具有特殊性，和普通的上呼吸道感染和肺炎的表現(xiàn)相似，例如咳嗽、發(fā)熱、胸痛、呼吸困難等，少數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)胸腔積液、氣胸等癥狀，也會(huì)有食欲不振、不明原因的體重減輕等表現(xiàn)。正因?yàn)檫@一點(diǎn)，小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤的誤診率竟高達(dá)96%，因此，如果小朋友出現(xiàn)不明原因的、長(zhǎng)期、反復(fù)的呼吸道癥狀伴有全身表現(xiàn)的話，家長(zhǎng)和醫(yī)生們就應(yīng)該給予重視。 3.兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤怎么診斷呢？我們通過胸片、胸部CT進(jìn)行檢查，可以發(fā)現(xiàn)小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤多位于肺的周邊，甚至位于胸膜上，表現(xiàn)為類圓形的腫塊，少數(shù)可能伴有胸腔積液。有的腫瘤也可能很大，甚至可以侵占半側(cè)胸部。根據(jù)腫瘤的病理切片，可以將胸膜肺母細(xì)胞瘤分為I、II、III三型；其中I型是單純囊性的，多表現(xiàn)為巨大多囊中午，壁厚，和先天性肺囊腫很類似；II型是囊實(shí)性；III型是完全實(shí)性，不存在囊性結(jié)構(gòu)。 4.兒童胸膜肺母細(xì)胞瘤是如何治療？小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤總的治療原則是如果腫瘤可以基本完全切除盡量先手術(shù)；不能完全切除的可以先活檢，明確診斷之后先化療再手術(shù)。根據(jù)不同病理分型和腫瘤分期，I型主要以手術(shù)為主；II型及III型術(shù)后需要進(jìn)行化療，必要時(shí)需要2次或3次手術(shù)治療。 5.兒童肺母細(xì)胞瘤的預(yù)后？小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤是一種侵襲性的腫瘤，預(yù)后較差，常常在手術(shù)后1-3個(gè)月復(fù)發(fā)，如果有肺外腫瘤轉(zhuǎn)移（胸膜、膈肌或縱膈）則預(yù)后更差。I型預(yù)后較好，II型及III型預(yù)后較差。胸膜肺母細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)多發(fā)生于前2-3年的隨訪過程中，并且II型及III型比較容易發(fā)生腦內(nèi)轉(zhuǎn)移，因此在隨訪過程中，即使胸部疾病已經(jīng)控制，也要注意腦部轉(zhuǎn)移灶的監(jiān)測(cè)。2021年05月18日6482
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 這周一門診，有一位女士拿著她媽媽的胸部CT找我看，患者不到70歲，因?yàn)榭人蕴抵袔аz，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍CT發(fā)現(xiàn)了左肺下葉有一個(gè)腫瘤，這個(gè)腫瘤體積不小，看起來得有五六厘米的樣子。從形態(tài)來看，我覺得首先考慮一下是肺癌。建議她住院，系統(tǒng)檢查，根據(jù)結(jié)果正規(guī)治療。 我告訴患者女兒在疾病治療過程中有可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒。她女兒說現(xiàn)在我們病人不燒，我說正因?yàn)楝F(xiàn)在不發(fā)燒，所以我才要告訴您，有可能會(huì)發(fā)燒，我告訴您的目的就是這樣。因?yàn)楦鶕?jù)經(jīng)驗(yàn)來看腫瘤一大，里面出現(xiàn)了液化壞死，說明腫瘤發(fā)展的比較迅速，里邊的壞死組織如果不能咳到體外，被身體吸收就會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒，這樣的病例之前有過。如果我提前不告訴您有可能會(huì)發(fā)燒的話，從患者家屬的視角來看，病程的走向是這樣的，你看，我們?cè)卺t(yī)院外好好的也不發(fā)燒，住了醫(yī)院反而燒起來了，給我們治壞了吧。所以我提前要告訴您，這個(gè)病有可能會(huì)出現(xiàn)發(fā)燒。 作為醫(yī)生來講，要根據(jù)經(jīng)驗(yàn)把病情有可能的走向提前告訴給家屬，這樣真的出現(xiàn)了相關(guān)問題，家屬提前可以預(yù)知，醫(yī)患雙方的信任還可以維持。畢竟家屬不是醫(yī)學(xué)專業(yè)人員，如果提前沒溝通好，有一部分家屬可能會(huì)對(duì)病情變化產(chǎn)生不理解的情緒。2021年01月29日898
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劉懿副主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 肺部腫瘤外科 上周我到婦科進(jìn)行全院專家的多學(xué)科會(huì)診，我這人是A型性格，平時(shí)干什么事都是早到，大家也知道自己的性格，有的人就是約定好時(shí)間，都要提前幾分鐘到，有的人約定好時(shí)間，經(jīng)常晚幾分鐘到，這是大家的性格不同。我到了之后和婦科的主管醫(yī)生先溝通著，這位患者是一位70歲的天津老太太，4個(gè)月前診斷為婦科惡性腫瘤，進(jìn)行了兩個(gè)周期化療之后，婦科腫瘤得到有效的控制，本來打算這次住院手術(shù)來著。但查胸部CT，發(fā)現(xiàn)了右上肺有一個(gè)三厘米的腫瘤。在4個(gè)月之前初診的時(shí)候，在我們醫(yī)院拍過胸部CT，當(dāng)時(shí)這個(gè)位置沒有腫瘤，雙肺只是有幾個(gè)微結(jié)節(jié)?，F(xiàn)在雙肺的微結(jié)節(jié)和之前變化不大，但是突然間多出來一個(gè)三厘米的瘤子。 正式的會(huì)診還沒開始，我和主管醫(yī)生隨意的聊著，我說以我的經(jīng)驗(yàn)看這個(gè)不考慮是惡性肺腫瘤，我覺得良性的可能性很大。正說著，放射科腹組會(huì)診醫(yī)生到了。我們醫(yī)院放射科按照部位是分不同的組，比如有頭組、胸組、腹組和骨組等等。婦科腫瘤是屬于腹組，腹組的專家到了之后先看了腹部的片子，也認(rèn)為現(xiàn)在腹部腫瘤控制的很好。畢竟同屬是放射科，大家說請(qǐng)您再看看胸部的這個(gè)腫瘤考慮什么。他看過之后說是考慮像是轉(zhuǎn)移癌，打開電腦的片子分析了一下。他并不知道之前我說的話，所以感覺氣氛有些小尷尬，婦科幾位的主管醫(yī)生同時(shí)把目光投向了我，因?yàn)閮蓚€(gè)醫(yī)生說的不一致并且差別很大。這時(shí)會(huì)診時(shí)間已經(jīng)到了，他們也請(qǐng)了放射科胸組的專家，但放射科胸組的專家打電話說晚到幾分鐘正在等電梯，說讓我們會(huì)診開始就可以了。 放射科腹組的醫(yī)生先發(fā)言，就把他剛才說的又重新很正式的說了一遍。第二個(gè)就是我作為外科發(fā)表意見，我也很正式的說，以我的經(jīng)驗(yàn)，目前右上肺這個(gè)腫瘤不首先考慮惡性腫瘤，有三個(gè)原因，第一，形態(tài)和密度來看這個(gè)腫瘤不太像惡性腫瘤，第二，這個(gè)腫瘤不符合惡性腫瘤的生長(zhǎng)規(guī)律，惡性腫瘤是有一定的倍增時(shí)間，即使常見的惡性程度很高的小細(xì)胞肺癌也幾乎很罕見從完全沒有到4個(gè)月長(zhǎng)到三厘米。轉(zhuǎn)移瘤也不太可能只是單發(fā)的這一個(gè)突然間長(zhǎng)得那么大。第三，假如說是轉(zhuǎn)移瘤，很難解釋為什么原發(fā)病灶在經(jīng)過化療之后控制的很滿意，在明顯減小的情況下，有這么樣的病灶在肺上轉(zhuǎn)移過來。因此我覺得這個(gè)腫瘤良性的可能性很大，往感染方面查一查，有沒有可能是一些特殊細(xì)菌的感染形成的肺膿腫。我剛發(fā)表完意見，放射科胸組的專家到了。于是大家又請(qǐng)他在電腦前看著片子給大家分析一下這個(gè)影像學(xué)的表現(xiàn)。胸部的專家給大家讀片，意見也是考慮這個(gè)是一個(gè)良性的病變，不考慮這是一個(gè)惡性腫瘤。 在這次多學(xué)科會(huì)診上，大家也提出了下一步的診治計(jì)劃，我也和主管醫(yī)生互相留了聯(lián)系方式，告訴他們有了下一步診斷的結(jié)果，給我反饋一下。我把這位老太太的前后兩次片子和CT報(bào)告發(fā)在了下邊，大家也看一下，考慮這是個(gè)良性病變還是個(gè)惡性病變？2020年12月03日1745
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孫立新主治醫(yī)師 哈醫(yī)大四院 胸外科 指發(fā)生在肺實(shí)質(zhì)及肺間質(zhì)的腫瘤。按其來源分為原發(fā)性和繼發(fā)性（轉(zhuǎn)移性）；按其生物特性分為良性或惡性；按其組織形態(tài)可歸類為上皮性腫瘤、軟組織腫瘤和間皮細(xì)胞瘤。 病因及常見疾病 一般認(rèn)為肺癌（腫瘤）的發(fā)病與下列因素有關(guān)：吸煙、職業(yè)致癌因子、空氣污染、電離輻射。此外，病毒的感染、真菌毒素（黃霉曲菌）、結(jié)核的瘢痕、機(jī)體免疫功能的低落、內(nèi)分泌失調(diào)以及家族遺傳等因素對(duì)肺部腫瘤的發(fā)生可能也起一定的綜合作用。 鑒別診斷 錯(cuò)構(gòu)瘤 位于肺部周圍，系由纖維組織，脂肪，支氣管上皮和軟骨組成之良性腫瘤。圓形，直徑達(dá)1cm左右，有包膜，常含較多軟骨組織，故有時(shí)稱軟骨瘤。 組織細(xì)胞瘤 又稱漿細(xì)胞肉芽瘤，腫塊直徑約2～5cm，最大為10cm，位于肺組織內(nèi)，與肺實(shí)質(zhì)粘連較緊，位于肺表面者可與胸壁或膈肌粘連。組織學(xué)似慢性炎癥，有大量漿細(xì)胞、組織細(xì)胞。有時(shí)出現(xiàn)肺部感染癥狀，如發(fā)熱、咳嗽、咯血，而診斷為肺炎或肺葉不張。此瘤發(fā)生于肺外，有惡化傾向；于肺內(nèi)屬良性，可切除腫塊與部分周圍組織。 支氣管腺瘤 腫瘤生長(zhǎng)較慢，為低度惡性。表面粉紅色，易出血，向支氣管腔內(nèi)凸出，基底向管壁浸潤(rùn)擴(kuò)展，使腫塊大部于管壁，不能從支氣管鏡清除。腺瘤阻塞支氣管后有反復(fù)咳嗽、哮喘、咯血和肺部感染。 肉瘤 肺肉瘤較多，有神經(jīng)纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、纖維肉瘤、橫紋肌肉瘤等。常因支氣管腔阻塞或腔外壓迫引起反復(fù)咳嗽、發(fā)熱、咯血。 檢查 （一）X線檢查： 通過X線檢查可以了解肺部腫瘤的部位和大小，可能看到由于支氣管阻塞引起的局部肺氣腫、肺不張或病灶鄰近部位的浸潤(rùn)性病變或肺部炎變。 （二）支氣管鏡檢查： 通過支氣管鏡可直接窺察支氣管內(nèi)膜及管腔的病變情況?？刹扇∧[瘤組織供病理檢查，或吸取支氣管分泌物作細(xì)胞學(xué)檢查，以明確診斷和判定組織學(xué)類型。 （三）細(xì)胞學(xué)檢查： 痰細(xì)胞學(xué)檢查是肺部腫瘤普查和診斷的一種簡(jiǎn)便有效的方法。 治療原則 手術(shù)治療 電視胸腔鏡肺葉切除術(shù)已成為早期肺部腫瘤的成熟療法之一，近、遠(yuǎn)期療效與傳統(tǒng)開胸手術(shù)相當(dāng)，但前者在降低創(chuàng)傷性方面具有顯著優(yōu)勢(shì)。既往電視胸腔鏡肺葉切除術(shù)主要用于治療腫瘤直徑≤5cm的肺部腫瘤，原因在于腫瘤占位小，容易翻動(dòng)肺組織，對(duì)肺門、葉間裂血管的影響小，且操作較為方便。對(duì)于腫瘤直徑>5cm的肺部腫瘤而言，腫瘤占位明顯，難以翻動(dòng)肺組織，電視胸腔鏡下的術(shù)野狹窄，全鏡下切除、取出的難度顯著增大。近年來，隨著電視胸腔鏡肺葉切除術(shù)的成熟、發(fā)展，腫瘤直徑>5cm的肺部腫瘤已不再作為該術(shù)的禁忌證，但在治療過程中仍需要考慮手術(shù)安全性、徹底性和有效性。 放射治療 放療對(duì)小細(xì)胞肺癌療效最佳，鱗狀細(xì)胞癌次之，腺癌最差。肺癌放療照射野應(yīng)包括原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的縱隔區(qū)。同時(shí)要輔以藥物治療。鱗狀細(xì)胞癌對(duì)射線有中等度的敏感性，病變以局部侵犯為主，轉(zhuǎn)移相對(duì)較慢，故多用根治治療。腺癌對(duì)射線敏感性差，且容易血道轉(zhuǎn)移，故較少采用單純放射治療。 化學(xué)治療 化療一般不能治愈非小細(xì)胞肺癌，只能延長(zhǎng)患者生存和改善生活質(zhì)量?；煼譃橹委熜曰熀洼o助性化療。化療需根據(jù)肺癌組織學(xué)類型不同選用不同的化療藥物和不同的化療方案。2020年10月14日1517
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 肺腫瘤血栓性微血管?。╬ulmonary tumor thrombotic microangiopathy, PTTM）是腫瘤患者一種嚴(yán)重而少見的并發(fā)癥，以進(jìn)行性加重的呼吸困難為主要表現(xiàn)，病情兇險(xiǎn)，病死率高。最早于1990年由Von Herbay等最先提出，迄今為止共報(bào)道200多例腫瘤患者合并PTTM，雖然因腫瘤死亡的患者中PTTM約占0.9%-3.3%，但僅有少數(shù)患者死前確診合并PTTM，大部分患者于尸檢后明確診斷。PTTM 的病理生理學(xué)涉及腫瘤細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)(腫瘤細(xì)胞釋放PDGF 和 VEGF)和組織修復(fù)(腫瘤細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和纖維內(nèi)膜細(xì)胞釋放 OPN)以及凝血系統(tǒng)激活因子(腫瘤細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞釋放 TF)之間復(fù)雜的相互作用。 臨床癥狀 咳嗽和呼吸困難是最常見的報(bào)告癥狀，其他癥狀可能提供原發(fā)性惡性腫瘤的起源線索。其他臨床表現(xiàn)包括虛弱、體重減輕、全身疼痛、發(fā)熱等，還可表現(xiàn)出相對(duì)應(yīng)其他器官惡性腫瘤的癥狀。PTTM主要發(fā)生在腺癌患者中，腺癌尸檢病例中發(fā)生率為33%。據(jù)研究，大約有60%的PTTM起源于胃癌，少量患者源于食管癌、結(jié)腸直腸癌、胰腺癌、肺癌，罕見于乳腺癌、膀胱癌和卵巢癌，而在胃腺癌患者中的PTTM發(fā)生率為26%。 診斷 由于PTTM的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，所以此并發(fā)癥不容易被臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)和考慮。在原發(fā)腫瘤不明確的情況下，積極從胃、腸道、肝、乳腺及胰腺等方面尋找病發(fā)灶。金標(biāo)準(zhǔn)：CT引導(dǎo)下肺穿刺活檢或經(jīng)支氣管鏡肺活檢取得病理支持可獲得診斷。輔助診斷：D-二聚體的升高、FDP升高、肺灌注顯像出現(xiàn)遠(yuǎn)端的灌注異常、PET-CT顯示腫瘤細(xì)胞栓塞部位高攝取；心臟彩超提示肺動(dòng)脈壓升高以及CTPA陰性排除肺血栓栓塞引起的肺動(dòng)脈高壓均對(duì)PTTM診斷具有提示作用。 治療預(yù)后 目前無好的治療方法，因PTTM主要癥狀為呼吸困難，多給予氧療，但患者接受氧療后的中位生存時(shí)間僅為9天。針對(duì)原發(fā)腫瘤的治療仍是首選的治療方法。PTTM幾乎均為致命性的，預(yù)后極差的原因與肺動(dòng)脈高壓所致的快速進(jìn)展的心肺功能衰竭有關(guān)。 Morita, Shinichi et al. “Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy of hepatocellular carcinoma: A case report and review of literature.” World journal of gastroenterology vol. 25,48 (2019): 6949-6958.2020年08月08日8380
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 肺錯(cuò)構(gòu)瘤是來源于支氣管黏膜相關(guān)的未分化間質(zhì)細(xì)胞,是一種真性良性腫瘤,它由混雜有支氣管呼吸上皮細(xì)胞、軟骨樣細(xì)胞、脂肪細(xì)胞等間質(zhì)細(xì)胞組成。根據(jù)發(fā)生部位可分為肺實(shí)質(zhì)內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤和支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤。影像學(xué)分為中央型及周邊型錯(cuò)構(gòu)瘤。病理學(xué)分為軟骨型及非軟骨型(平滑肌型)肺錯(cuò)構(gòu)瘤。 絕大多數(shù)錯(cuò)構(gòu)瘤發(fā)生于肺周邊,未發(fā)現(xiàn)偏發(fā)于某一肺葉,確診時(shí)直徑多小于4cm,50~70歲發(fā)病率較高,發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng),罕見有雙側(cè)發(fā)病。肺實(shí)質(zhì)型錯(cuò)構(gòu)瘤多位于肺周邊,患者多無癥狀,常因查體或因其他疾病行胸部影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。而支氣管內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤常阻塞支氣管,臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、咳嗽、憋氣、咳血、咳痰、咯血、胸痛、持續(xù)或反復(fù)同一部位的肺部感染等。典型的錯(cuò)構(gòu)瘤,具有爆米花樣、核桃仁樣鈣化特征，結(jié)節(jié)內(nèi)如同時(shí)含有鈣化和脂肪,影像學(xué)可診斷錯(cuò)構(gòu)瘤。支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤可持續(xù)有臨床癥狀,影像學(xué)也能發(fā)現(xiàn)異常,需及時(shí)行支氣管鏡檢查。內(nèi)鏡下直視腫瘤,可見其多呈息肉狀,基底較寬或有蒂,部分或完全阻塞支氣管管腔。 對(duì)于肺錯(cuò)構(gòu)瘤，外科手術(shù)可明確病灶的病理診斷并去除病變,達(dá)到治愈目的。因病變部位、大小、產(chǎn)生的臨床癥狀不同,處理方法也不同?；镜闹委熢瓌t有： (1)周邊型肺結(jié)節(jié)無癥狀者,如能經(jīng)皮肺穿刺或支氣管鏡取得錯(cuò)構(gòu)瘤病理診斷,或影像學(xué)確認(rèn)為肺錯(cuò)構(gòu)瘤，可僅影像學(xué)隨診。如果癥狀進(jìn)展或腫物呈增長(zhǎng)趨勢(shì)，則應(yīng)手術(shù)切除;若術(shù)前難以確診,尤其是影像學(xué)既無脂肪密度又無鈣化的軟組織型腫物,而瘤體直徑小于10mm時(shí)難以施行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺明確病理,與肺癌不能鑒別,或直徑大于4cm有癥狀者均推薦手術(shù)切除病灶,強(qiáng)調(diào)術(shù)中冰凍病理明確診斷。 (2)支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤難以活檢術(shù)前明確診斷,無法排除惡性,且病灶常引起臨床癥狀,甚至阻塞支氣管造成遠(yuǎn)端肺不可逆病損,因此均應(yīng)切除。主張對(duì)支氣管內(nèi)型錯(cuò)構(gòu)瘤爭(zhēng)取鏡下切除或支氣管袖狀切除,盡量保留更多的健康肺組織,當(dāng)遠(yuǎn)端出現(xiàn)肺損毀則需行肺段或肺葉切除。2020年07月02日7029
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2020年06月08日1755
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