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閆麗榮副主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 什么是肥厚型心肌病？肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的危及生命的心臟疾病。全球患病率為1/200-500，預(yù)計(jì)2000萬患者，中國肥厚型心肌病患病率為0.08%，粗略估算中國成人肥厚型心肌病患者超過100萬人。肥厚型心肌病會導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括猝死、心力衰竭、惡性心律失常、卒中，危及生命，死亡率是普通人群的3-4倍，而大部分肥厚型心肌病患者終其一生未得到及時(shí)診斷治療。目前認(rèn)為，肥厚型心肌病是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚，通常指二維超聲心動圖測量的室間隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明確家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的擴(kuò)大，需排除負(fù)荷增加如高血壓、主動脈瓣狹窄和先天性主動脈瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。肥厚型心肌病分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型，安靜時(shí)超聲心動圖檢查測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差≥30mmHg為梗阻性肥厚型心肌病。肥厚型心肌病有哪些癥狀？1.勞力性呼吸困難：勞力性呼吸困難是肥厚型心肌病患者最常見的癥狀，在有癥狀的患者當(dāng)中，90%以上有此表現(xiàn)。2.胸痛：25%~30%的肥厚型心肌病患者有胸痛不適的癥狀，多呈勞力性胸痛，也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生且發(fā)生于休息時(shí)及餐后，但冠狀動脈造影正常。3.心悸：心悸通常與心功能減退或心律失常有關(guān)。4.房顫：房顫是肥厚型心肌病患者中非常常見的持續(xù)性心律失常，是癥狀和生活質(zhì)量惡化的重要原因。肥厚型心肌病患者的房顫患病率比年齡相似的一般人群高4-6倍。5.暈厥或先兆暈厥：15%~25%的肥厚型心肌病患者至少發(fā)生過一次暈厥，另有20%的患者有先兆暈厥，一般見于活動時(shí)。6.心臟性猝死：心臟性猝死，心衰和血栓栓塞是肥厚型心肌病死亡的三大主要原因。心臟性猝死與致命性心律失常有關(guān)，多為室性心動過速（持續(xù)性或非持續(xù)性）、心室顫動，亦可為停搏、房室傳導(dǎo)阻滯。2022年07月21日
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江河主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 心血管內(nèi)科 我是清華醫(yī)療博士江河，虎年我將繼續(xù)創(chuàng)作更多更好的科普內(nèi)容，解惑答疑，非常希望能夠幫到您。感謝您的關(guān)注和閱讀。這幾期想和大家分享一下有關(guān)兒童心肌病和心衰方面的話題。（一）何謂兒童肥厚性心肌?。╤ypertrophiccardiomyopathy，HCM）？肥厚性心肌病是一種心肌細(xì)胞肥大化的疾病，可導(dǎo)致心臟泵血功能下降，從而造成呼吸困難、胸痛和其他癥狀。通常呈常染色體顯性遺傳，具有家族遺傳性的異?；?。（二）有何癥狀？嬰兒可能非特異性癥狀，例如疲倦、呼吸急促或喂養(yǎng)困難。大多數(shù)1歲以上的兒童沒有癥狀，癥狀開始于兒童期或青春期，癥狀可包括：運(yùn)動時(shí)呼吸困難、胸痛（運(yùn)動時(shí)往往加重）、暈厥/先兆暈厥、心悸。（三）有針對性檢查嗎？超聲心動圖診斷價(jià)值較大，可發(fā)現(xiàn)心肌肥厚和梗阻。大多數(shù)HCM在靜息或者運(yùn)動后有左室流出道梗阻，需進(jìn)行運(yùn)動負(fù)荷試驗(yàn)；心電圖檢查可見左室高電壓等異常表現(xiàn)；必要時(shí)行基因檢測、心導(dǎo)管術(shù)和心臟核磁。（四）如何治療？如果沒有癥狀，可能無需治療；如有癥狀，治療包括對癥治療，減輕胸痛或呼吸困難，控制心率減輕心肌耗氧，如有暈厥情況酌情植入ICD預(yù)防心源性猝死。2022年01月28日667
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康連鳴主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心肌病病區(qū) 肥厚型心肌病是一種單基因遺傳性疾?。ǘ酁槌Ｈ旧w顯性遺傳），遺傳概率50%。即父母任何一方患病，有一半的子女可被遺傳患病。 該病在人群中的患病率是1/500，其最為嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)是猝死，它是30歲以下（尤其是運(yùn)動員）年輕人猝死的主要病因，猝死占死亡病例的50%。 ? 2、?肥厚型心肌病的臨床表現(xiàn)及診斷 1、?肥厚型心肌病的分型：梗阻型、非梗阻型。 2、?臨床癥狀：活動后氣短、胸悶、胸部壓迫感、胸痛、疲倦、心慌等，癥狀嚴(yán)重者可出現(xiàn)短暫眼前發(fā)黑甚至意識喪失；查體可能發(fā)現(xiàn)心臟雜音（尤其梗阻型患者）。 3、?臨床診斷主要通過：1）心電圖； 2）?心臟超聲或磁共振 4、?易被忽略但十分重要的臨床檢查 對于肥厚型心肌病患者來說除了明確診斷以外，對于猝死可能性的評價(jià)更是十分必要。然而由于對該病認(rèn)識不足以及費(fèi)用問題，很多重要的猝死危險(xiǎn)因素評估檢查往往被忽略，包括： 1）?心臟核磁共振（CMR）及釓延遲顯像：準(zhǔn)確性要高于超聲心動圖，很多超聲檢查正常的患者（發(fā)病早期肥厚不明顯者）能夠通過心臟磁共振發(fā)現(xiàn)異常。釓延遲顯像可檢測是否存在心肌纖維化，對于預(yù)測猝死危險(xiǎn)性有重要意義。 2）?24小時(shí)動態(tài)心電圖（Holter）：及時(shí)發(fā)現(xiàn)惡性致死性心律失常，做到盡早治療，對于有心慌病史及伴有左房增大的患者更應(yīng)注意動態(tài)心電圖檢查。 3）?運(yùn)動激發(fā)超聲心動圖：可以發(fā)現(xiàn)隱匿性梗阻患者，能夠更加準(zhǔn)確了解其癥狀嚴(yán)重程度，提供最為正確、有效的治療。 ??應(yīng)當(dāng)注意的是，肥厚型心肌病的病情是隨著年齡進(jìn)展的，以上的檢查需要定期復(fù)查。對于已經(jīng)確診的臨床癥狀穩(wěn)定的成年患者可以每1-2年復(fù)查一次心電圖及超聲心動圖，每5年復(fù)查心臟核磁共振檢查一次；對于12歲-21歲之間的青少年應(yīng)當(dāng)每12-18個(gè)月復(fù)查一次心電圖及超聲心動圖。如果癥狀加重，則應(yīng)盡快就診。 （隨診間隔時(shí)間建議參考最新指南進(jìn)行修改，WD） 下列指標(biāo)可以提示患者有猝死的危險(xiǎn)： 1、?室顫、室速或心臟驟停史； 2、?猝死家族史； 3、?不能解釋的暈厥 ； 4、?記錄到非持續(xù)性室速（連續(xù)三個(gè)或以上室性速率達(dá)到120次以上）?； 5、?最大室壁厚度大于等于30mm； 6、?左室流出道壓差大于等于50mmHg； 7、?運(yùn)動時(shí)血壓不升反降； 8、?核磁共振檢查發(fā)現(xiàn)釓延遲顯像發(fā)現(xiàn)心肌出現(xiàn)延遲增強(qiáng)； 9、?基因檢測發(fā)現(xiàn)雙基因突變或者復(fù)合基因突變。 ? 3、?突變基因篩查： ??70%肥厚型心肌病是因基因突變引起的。因?yàn)樵摬∮锌赡茉跊]有出現(xiàn)心肌肥厚、或者任何其他癥狀出現(xiàn)之前就發(fā)生惡性心律失常而導(dǎo)致猝死，所以早期的診斷極為重要。通過基因篩查，可以在胚胎或新生兒時(shí)就診斷出肥厚型心肌病。同樣， 因?yàn)榛蛲蛔冊缭趹言袝r(shí)就已經(jīng)遺傳給孩子，但是出現(xiàn)癥狀可能要幾歲，甚至幾十歲，所以肥厚型心肌病患者的有血緣關(guān)系的親屬也應(yīng)該做基因篩查。通過基因檢查，可以早期發(fā)現(xiàn)致病突變攜帶者（50%概率），盡早干預(yù)治療；同時(shí)，可以明確未攜帶致病突變者（50%），尤其是青少年，排除其遺傳此疾病的可能性，正常生活。 ??目前，在歐美國家，盡管費(fèi)用昂貴（約合3萬人民幣），基因篩查也已經(jīng)是肥厚型心肌病患者及親屬的常規(guī)檢查項(xiàng)目?；蚝Y查在國內(nèi)也已經(jīng)開展。 盡早明確診斷，可有多種手段預(yù)防、治療或延緩疾病發(fā)展。 此外，借助先進(jìn)的基因篩查及輔助生育技術(shù)，患者想要孕育一個(gè)健康的寶寶的愿望目前已能夠?qū)崿F(xiàn)。具體是指在體外受精過程中，對攜帶明確致病突變夫婦的胚胎進(jìn)行遺傳分析，選擇不攜帶致病突變的的胚胎移入母體，徹底阻斷疾病在家族中的傳遞。該方法還可以有效避免傳統(tǒng)產(chǎn)前診斷技術(shù)因操作本身問題導(dǎo)致妊娠終止的危險(xiǎn)及痛苦。 ? 4、?肥厚型心肌病主要治療方法 1、合理的生活指導(dǎo)： 1）避免競技性體育活動（尤其急起急停類運(yùn)動，如足球、籃球、橄欖球等；但游泳、保齡球、高爾夫等緩和運(yùn)動，患者可量力而行） 2）入浴時(shí)間不宜過長，不宜進(jìn)行桑拿（時(shí)間過長或環(huán)境溫度過高會導(dǎo)致周圍血管顯著擴(kuò)張，加重心臟射血梗阻） 3）禁煙酒，防感染（拔牙也需應(yīng)用抗生素） 4）需麻醉時(shí)，最好不用硬膜外麻醉（腹腔血管床擴(kuò)張） 5）女性能耐受妊娠，但治療心肌病的藥物有些可能通過胎盤屏障對胎兒造成影響，故懷孕時(shí)用藥需要向?qū)I(yè)醫(yī)生咨詢。 6）避免應(yīng)用正性肌力藥物（地高辛等）及血管擴(kuò)張藥物（硝酸酯類藥物） 7）肥厚型心肌病患者及一級親屬（父母、子女、兄弟姐妹）應(yīng)接受基因篩查，對于未發(fā)病的突變基因攜帶者應(yīng)當(dāng)重視，并注意猝死危險(xiǎn)評估及定期進(jìn)行復(fù)查。 8）建議肥厚型心肌病患者在孕育下一代前進(jìn)行遺傳咨詢，通過選擇性生育避免疾病遺傳 2、藥物治療（簡單介紹，不同患者具體用藥時(shí)請務(wù)必遵醫(yī)囑）?： 1）降壓力差、改善舒張功能；（具體藥物是否可羅列一二？WD） ?? 2）抑制心肌纖維化； 應(yīng)當(dāng)注意：隨著疾病的進(jìn)展，晚期可能出現(xiàn)心臟擴(kuò)大、收縮功能明顯下降，原先肥厚的心肌變薄、梗阻減輕甚至消失，此時(shí)在用藥上應(yīng)當(dāng)按照充血性心衰原則治療（與之前用藥有很大不同），故患者至少每3年（癥狀明顯加重時(shí)應(yīng)隨時(shí)）進(jìn)行較為全面的評估、及時(shí)調(diào)整用藥，不能固定藥物一用到底。在出現(xiàn)房顫后，應(yīng)注意及時(shí)增加抗凝藥物，以減少血栓（腦中風(fēng)等體循環(huán)栓塞）的發(fā)生。（我覺得可以加這段，加強(qiáng)患者的依從性，WD） 3、?外科手術(shù)治療： 目前對于藥物不能有效控制癥狀的梗阻型患者，左室流出道疏通術(shù)（直接對肥厚心肌進(jìn)行切除）是效果最為明確的方法。雖然為開胸手術(shù)，但該手術(shù)已有50年的歷史，較為成熟、并發(fā)癥較少。 4、酒精消融術(shù)： 通過微創(chuàng)介入手術(shù)的方法，找到供應(yīng)肥厚心肌的血管，用無水乙醇消融肥厚的心肌，從而使梗阻得到緩解。手術(shù)效果取決于供血血管的位置、大小等。由于其損傷較外科手術(shù)小，更適用于年齡大、一般狀態(tài)較差不能耐受外科手術(shù)的患者。此處值得商榷，目前我院消融有年齡上限，WD 5、ICD（植入性心臟除顫器）： 是預(yù)防猝死的唯一明確有效的方法。有一個(gè)及以上猝死危險(xiǎn)因素的患者應(yīng)當(dāng)考慮ICD治療，防止猝死發(fā)生。 6、?起搏器置入： 對于有嚴(yán)重竇性心動過緩或者房顫伴長間歇的肥厚型心肌病患者，起搏器置入是必要的。 7、?心臟移植： 對于終末期、心功能嚴(yán)重受損最佳藥物治療無效的及頑固性惡性心律失常伴左室射血分?jǐn)?shù)減低的患者，需要進(jìn)行心臟移植。 （加頑固惡性心律失常？WD） 總之，早期診斷、準(zhǔn)確的分型以及正確、適時(shí)的治療對肥厚型心肌病患者十分重要。對于無癥狀或者癥狀輕微的患者，往往由于服藥后癥狀改善不明顯而自行停止用藥是不可取的。如果能夠重視對猝死的預(yù)防，采取積極有效的措施、延緩心功能的下降，很多患者的壽命可以和正常人壽命相近。2021年11月10日2910
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康連鳴主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心肌病病區(qū) 肥厚型心肌病患者為什么要做基因檢測？ 1、早期診斷：在癥狀出現(xiàn)之前或在不可逆病理變化出現(xiàn)之前做出診斷 2、鑒別診斷：造成心肌肥厚的原因有很多，只有明確的鑒別出來才能正確進(jìn)行治療 3、家系篩查：幫助識別攜帶致病基因突變癥狀輕微或尚未發(fā)病的家族成員 4、排除診斷：幫助排除患者親屬的發(fā)病可能 5、危險(xiǎn)分層：幫助進(jìn)行危險(xiǎn)分層，使患者得到更積極準(zhǔn)確的評估和治療 6、遺傳阻斷：通過遺傳阻斷的方式可以讓肥厚型心肌病患者生育健康下一代，這項(xiàng)技術(shù)也是建立在基因檢測的基礎(chǔ)上 ? ? 遺傳咨詢的重要性 ??基因檢測得出的數(shù)據(jù)量巨大，檢測結(jié)果得出基因突變哪些是與自己的疾病相關(guān)？如果是新發(fā)現(xiàn)的突變，突變位點(diǎn)與疾病關(guān)聯(lián)性多大？攜帶此種突變對疾病預(yù)后有多大影響？患者本人及家屬根據(jù)此結(jié)果之后的治療應(yīng)該是怎樣的？這些都依賴于有效的遺傳咨詢才能獲得。 ??基因檢測結(jié)果出來，需要有遺傳學(xué)經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生進(jìn)行臨床解讀，根據(jù)基因檢測的結(jié)果及臨床檢查資料，需要綜合判斷，給予患者明確的治理方案。并指導(dǎo)他們未來生活，尤其是有生育要求年輕患者，阻斷基因遺傳，這樣基因檢測的意義才能得以體現(xiàn)！ ? 家系篩查的重要性 ??肥厚型心肌病是一種家族遺傳性疾病，通常為常染色體顯性遺傳，這種遺傳特點(diǎn)決定了攜帶致病基因突變的人把致病突變繼續(xù)傳給每個(gè)后代的可能性都有50%。確診的患者中大約60%都能檢測出致病基因突變。有些致病突變攜帶者并不出現(xiàn)或較晚出現(xiàn)臨床癥狀，但其后代反而較早患病。因此，對于確診的患者都建議接受遺傳咨詢并對其直系親屬進(jìn)行篩查。 ? 心肌活檢的意義 ??臨床診斷的肥厚型心肌病中有5%～10%是由其他罕見的遺傳性疾病引起的，包括先天性代謝性疾?。ㄌ窃A積病、溶酶體貯積?。?、神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病、畸形綜合征和系統(tǒng)性淀粉樣等等，這些疾病通常不能通過常規(guī)的臨床檢測鑒別出來，需要通過心肌活檢將上述疾病區(qū)分出來，使患者得到更準(zhǔn)確的診療。2021年11月10日1109
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沈成興主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 心內(nèi)科 繁忙的周圍門診又結(jié)束了啊，放松，所以今天，嗯，由于因?yàn)樘鞖馔蝗蛔兓?，造成病人增加很多，我也穿起了長袖，打起了領(lǐng)帶，呃，今天一主要的話題是新天肥厚型心肌病，乍一聽到底是這個(gè)名詞，還比較特殊啊，但這種病人困擾病人總是很多年，這個(gè)病是一個(gè)特別的病，叫新建肺以后。 我們知道心臟啊，因?yàn)槲覀兊男呐K大概成這個(gè)形狀啊，他的心肩背厚，主要是他的左心室的心肩部啊，就是胸前區(qū)這塊肌肉特別發(fā)達(dá)啊，發(fā)達(dá)過于發(fā)達(dá)肥厚，造成在心臟收縮的時(shí)候，收縮非常強(qiáng)烈啊，這種強(qiáng)烈病人會感到不舒服，表現(xiàn)主要主要表現(xiàn)為心悸，有的心慌啊，有的有的還有早搏，有的還有房顫啊，有的是有的還伴有血壓高，但總體這種病它的特點(diǎn)是什么呢？在心電圖上有一個(gè)特別的表現(xiàn)，我的圖也打出來了，現(xiàn)在左也特特別的表現(xiàn)，就是心前虛導(dǎo)連這個(gè)T波的冠動T啊，T波的倒置啊，這種倒置我一眼就看出來啊，他是一個(gè)呃，心肌疾病為主，但是常常會在，呃，在初診者認(rèn)為他可能是一個(gè)嚴(yán)重的冠心病。 我們給他做了造影啊，造影體質(zhì)它是冠脈是好的，它主要是心肌，看看這個(gè)心肌收縮的時(shí)候，心肩部收縮非常劇烈，呈一條腺樣的，這種疾病相比于那種梗阻性的肥厚，梗阻性的心肌病，它相對來說好多了啊2021年10月19日823
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張志功副主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 胸外科 心臟肥大的危害？心臟肥大的危害啊，心臟不一定是好事，我們知道正常人的心臟啊，其實(shí)是一個(gè)血泵，心臟呢，在收縮的時(shí)候是很有利的，但是有些人可能出現(xiàn)一些心臟的毛病的時(shí)候，就會出現(xiàn)心大的情況啊，脾氣方面，性的方面，心大是好事，但是真正在醫(yī)學(xué)上，如果出現(xiàn)心大，那么這個(gè)人可能就有心臟方面功能方面的一些毛病啊，比如說肥厚性心肌病，肥心肌病的患者，如果不治療的話，大約50%的患者在五年內(nèi)會出現(xiàn)死亡啊，有些患者呢，可能還會繼續(xù)存活，但是呢，由于心肌病的存在，心臟會越來越大，這個(gè)時(shí)候心臟的這個(gè)抽血的功能或者放血的功能就越來越差，患者生活質(zhì)量也會大打折扣，一般情況下，患者可能會出現(xiàn)胸悶啊，氣短這些問題啊，所以不管怎么說，如果有出現(xiàn)心大的癥狀啊，要及時(shí)找專門的醫(yī)生看，關(guān)注我，了解更多的醫(yī)學(xué)知識科普。2021年10月04日699
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鄒長虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 1. 梗阻性肥厚型心肌病患者，如果有癥狀，如勞力性呼吸困難、胸痛、暈厥或近乎暈厥，影響活動耐力和生活質(zhì)量，可以使用藥物治療改善癥狀，對于有指征的患者也可以采用侵入式治療（包括室間隔消減治療）來改善癥狀。 2. 對于肥厚型心肌病合并心力衰竭、心房顫動及室性心律失常，應(yīng)采取相應(yīng)治療措施。 3. 對于無癥狀的肥厚型心肌病患者，建議定期臨床監(jiān)測；即使存在左心室流出道梗阻，也不推薦室間隔消減治療。 4. 所有肥厚型心肌病患者都應(yīng)常規(guī)開展心臟性猝死的風(fēng)險(xiǎn)評估和危險(xiǎn)分層，進(jìn)行相應(yīng)的預(yù)防和治療。2021年09月13日1085
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 現(xiàn)在有不少人為了健康在鍛煉肌肉進(jìn)行增肌訓(xùn)練，但我們?nèi)梭w中有一部分肌肉并不是越增大越好。相反，甚至?xí)捎谶^于肥大而引發(fā)疾病，甚至猝死！你知道是哪種肌肉嗎？沒錯(cuò)，就是心?。〗裉煳覀儗⒄劦揭环N特殊的疾病，叫做肥厚型心肌病。肥厚型心肌病是一種以心肌組織肥厚為特點(diǎn)的心臟病。臨床上這種病人的病情輕重不一，有的病人可能沒什么感覺，而有些病人可能會出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。那么為何會得這種病呢？得了這種病是否可以治愈呢？肥厚型心肌病是具有一定遺傳傾向的疾病，一個(gè)家庭中可同時(shí)有多人患病，通常發(fā)病于中青年。這種疾病與機(jī)體內(nèi)一個(gè)或多個(gè)基因突變有關(guān)，帶有這種突變基因的人在身體成長發(fā)育的過程中，心肌組織較普通人發(fā)育得更大更厚。肥厚的心肌一方面使心臟更大，在我們活動時(shí)心肌的耗氧量更多；一方面使心腔變窄，阻礙心臟內(nèi)正常的血液流動。打個(gè)比方，我們的心臟就好比一棟房子，心肌就是墻壁，屋子里的人就是血液，如果墻壁太厚，就會使我們生活空間受到擠壓，影響我們正常的生活和工作。心臟也是一樣的道理。如果心肌過于擠壓心腔，左心室流出道被肥厚的心肌組織堵塞，我們稱這種情況為梗阻性肥厚型心肌病。左心室流出道是心臟的出口，心臟中的血液流出道涌出心臟，滋養(yǎng)我們的身體臟器。如果套用之前的例子，左心室流出道就好比一棟房子的門廊，如果門廊被墻壁擠壓、塞滿，人就困在房子里出不去了，也就使心臟內(nèi)血液流出困難。這時(shí)由于心臟泵血減少，患者會出現(xiàn)活動后心慌氣短、呼吸困難、胸部悶痛、頭暈眼花、四肢無力，嚴(yán)重者還會出現(xiàn)昏厥、休克甚至猝死。除此以外，肥厚型心肌病的病人還容易并發(fā)各種各樣的心律失常，危害我們的健康。我們要知道，并不是所有的心肌肥厚都是由于肥厚型心肌病造成的。例如長期的高血壓、肺心病、心力衰竭等，都會在一定程度下造成心肌肥厚，這是由于心臟正常的生理代償機(jī)制造成的。這些由于其他病導(dǎo)致的代償性肥厚，并不具備遺傳特點(diǎn)，不會傳給子女。簡單來說，心肌平白無故自己要“變胖”，而不是高血壓等其他原因使心肌“變胖”，這樣的疾病才被稱為肥厚型心肌病。因此臨床上講的“肥厚型心肌病”并不僅僅是“發(fā)生了心肌肥厚的疾病”那么簡單，而是“由于遺傳原因?qū)е碌囊环N以心肌肥厚為特點(diǎn)的特殊的心肌病”。肥厚性心肌病可以治愈嗎？要知道，“治愈”的含義是使肥大的心肌回復(fù)到正常，但其實(shí)并不是所有的心肌肥大都需要施加干預(yù)。有些人雖然存在心肌肥大，但通過系統(tǒng)的檢查、評估心臟功能、配合醫(yī)生治療后，依然能夠保持健康，不影響生活。（1）若是家中有肥厚型心肌病病史，但平時(shí)沒有癥狀，檢查顯示心肌存在肥厚但不明顯的，心臟功能基本正常的病人，一般無需藥物或手術(shù)治療。這種病人需要定期復(fù)查心功能，觀察變化。平時(shí)生活中避免高強(qiáng)度的體力活動，控制飲食避免肥胖，保持心情舒暢。若有不適則需要及時(shí)到醫(yī)院就診。（2）若是出現(xiàn)活動后心慌氣短、胸部悶痛等癥狀，到醫(yī)院就診診斷為“肥厚性心肌病”的病人，則需要接受系統(tǒng)的、正規(guī)的治療。治療包括藥物治療、介入治療和外科手術(shù)治療。對于病情較輕的病人，一般藥物及內(nèi)科治療就可以很好地控制，平時(shí)生活中做好血壓的控制，避免劇烈運(yùn)動，定期復(fù)查，是可以不用做手術(shù)的。（3）對于癥狀較重，且藥物治療效果不好的病人，就需要介入消融或是外科手術(shù)治療了。手術(shù)的結(jié)果與術(shù)前的病情及手術(shù)時(shí)機(jī)有關(guān)，一般手術(shù)治療順利的情況下，病人通常預(yù)后較好，大多數(shù)患者的壽命可達(dá)到正常人水平。值得注意的是，通常我們在生活中若出現(xiàn)胸悶憋氣等癥狀，一般都會服用硝酸甘油、速效救心丸等藥物。因?yàn)橄跛岣视偷人幬锏淖饔檬菙U(kuò)張冠狀動脈，改善心肌缺血，這對冠心病來說自然是有幫助的，但如果是位置在冠脈之前的左心室流出道發(fā)生了梗阻的肥厚型心肌病，擴(kuò)張冠脈不僅不能解決問題，反而還會由于增加了冠脈供血導(dǎo)致流出道梗阻的情況進(jìn)一步加重。因此對于肥厚型心肌病病人，一定要謹(jǐn)慎服用這類藥物。（部分圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2021年03月20日3601
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