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肥厚型心肌病

（又稱：肥心?。?/span>

就診科室：心血管內(nèi)科心血管外科

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肥厚性心肌病的診斷和治療
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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院老年醫(yī)學(xué)科 2024年5月17日更新肥厚性心肌?。℉CM）多為常染色體顯性遺傳，但不一定有家族史。需鑒別系統(tǒng)性疾病或繼發(fā)性原因?qū)е碌淖笫曳屎?。系統(tǒng)性疾病有RASopathies；線粒體肌??；兒童糖原和溶酶體貯積??；Fabry心肌病；淀粉樣變心肌??；Danon心肌病。繼發(fā)性左室肥厚有“運動員心臟”；高血壓性心肌病；左側(cè)梗阻性病變（瓣膜或瓣下狹窄）；前壁-心尖梗死后梗阻；應(yīng)激性心肌病。定義：肥厚性心肌病是一種心肌細(xì)胞的遺傳性疾病，特征為：以左心室肥厚為主，無其他導(dǎo)致心臟肥厚的心臟病、全身性疾病或代謝性疾??；存在致病sarcomere（或sarcomere相關(guān)）基因變異，或遺傳病因尚不明確。臨床診斷可通過影像學(xué)，2D超聲心動圖或CMR見左心室最大舒張末期室壁厚度≥15mm，排除其他導(dǎo)致肥厚的原因。對于有HCM家族史或者存在遺傳學(xué)檢查陽性（致病性或可能致病性突變）者，可在13-14mm做出診斷。HCM的左室壁增厚可見于任何部位，最常見的是基底部前間隔及與之相連的前壁游離壁。二尖瓣收縮期前移（SAM）和左心室高動力狀態(tài)很常見，但并非臨床診斷所需。病因：≥8個編碼心臟sarcomere（或sarcomere相關(guān)結(jié)構(gòu)）蛋白的基因突變導(dǎo)致左心室肥厚。大約30%-60%的患者可檢出致病或可能致病性遺傳學(xué)突變。最常見的兩個基因突變是beta肌球蛋白重鏈7（MYH7）和肌球蛋白結(jié)合蛋白C3（MYBPC3），占70%。其他：TNNI3，TNNT2，TPM1，MYL2，MYL3，ACTC1各占1%-5%，這些基因多局限于一個家系。自然史和臨床病程：可能的不良事件：（1）猝死；（2）左心室流出道梗阻（LVOTO）或舒張功能不全導(dǎo)致的癥狀進(jìn)行性加重；（3）收縮功能不全導(dǎo)致的心力衰竭（HF）癥狀；（4）心房顫動（AF）導(dǎo)致血栓栓塞性卒中風(fēng)險。病生理：LVOTO（主要是二尖瓣SAM所致。峰值LVOT壓力階差≥30mmHg考慮梗阻，≥50mmHg可引起癥狀。HCM的LVOTO是動態(tài)的，對于心室前負(fù)荷、后負(fù)荷和收縮力敏感。如果靜息壓力階差＜30mmHg，推薦誘發(fā)動作，包括站立、Valsalva動作或運動。多巴酚丁胺符合缺乏特異性，不推薦。梗阻的部位和特征需明確，治療取決于梗阻是否為瓣膜性梗阻，動態(tài)LVOTO，固定瓣下梗阻，肥厚/異常乳頭肌導(dǎo)致的心腔中部梗阻，和/或左心室高動力狀態(tài)）；舒張功能不全（心腔內(nèi)高壓力負(fù)荷，心肌肥厚和纖維化，力能學(xué)變化，微血管缺血，異常細(xì)胞內(nèi)鈣再攝取導(dǎo)致的延遲失活）；二尖瓣反流（繼發(fā)于SAM，或原發(fā)瓣葉異常）；心肌缺血（心肌肥厚、微循環(huán)障礙伴冠脈血流儲備受損、肌間小動脈中層肥厚及密度減低），心律失常，代謝和精力異常，自主神經(jīng)功能障礙（25%運動血壓反應(yīng)異常，定義為收縮壓上升不足20mmHg，或者收縮壓在運動過程中較峰值下降＞20mmHg。尚不清楚原因為單純自主神經(jīng)功能異常，LVOTO，還是其他問題）。一、病史：常無癥狀或癥狀輕微，最常見的癥狀來源于4種主要病生理狀態(tài)：1、心室舒張功能不全：勞力性呼吸困難，端坐呼吸，水腫，HFpEF；2、左心室流出道梗阻：勞力性呼吸困難，心力衰竭，運動后暈厥；3、心肌氧供給和需求失衡：胸痛；4、心律失常：心悸，暈厥前兆，暈厥。既往史：高血壓、瓣膜病、職業(yè)（運動員）、腎病、浸潤性疾?。ㄐ募〉矸蹣幼儯┘易迨罚?代）：HCM，意外死亡/猝死，心力衰竭全身/心外癥狀（排除類似HCM的綜合征）：共濟失調(diào)，聽力、視力、認(rèn)知損害，發(fā)育異常，神經(jīng)發(fā)育異常。二、查體：1、觸診：胸前搏動增強，心尖搏動左移，頸動脈雙搏動2、聽診：第四心音。有LVOT梗阻者，心尖和胸骨左緣之間可聞及粗糙的收縮中期3-4/6級雜音；Valsalva呼吸、站起、運動中和運動后即刻雜音增強；蹲踞、握拳、停止Valsalva呼吸的即刻雜音減弱（這些特點以及雜音不放射至頸部，有助于與主動脈瓣固定狹窄鑒別）。二尖瓣關(guān)閉不全者伴心尖部高調(diào)吹風(fēng)樣全收縮期雜音。3、包含Valsalva、下蹲-站立、被動抬腿、行走。三、檢查：1、超聲心動圖：13mm高敏感性，低特異性；15mm特異性增加，敏感性降低。LVOT壓力階差≥30mmHg提示梗阻。壓力階差＜50mmHg者應(yīng)行誘發(fā)動作，特別是對于有癥狀的患者。誘發(fā)動作包括持續(xù)Valsalva動作、下蹲-站立（或單純站立）動作。多巴酚丁胺誘發(fā)LVOTO缺乏特異性而不建議采用。對于有癥狀患者靜息或誘發(fā)LVOTO＜50mmHg，推薦運動TTE。常見SAM征和左心室高動力狀態(tài)。一級親屬需篩查超聲心動圖。2、心臟MRI：懷疑HCM而超聲心動圖不能確診，應(yīng)行CMR。LVH患者可疑其他診斷（浸潤性或貯積性疾病，運動員心臟）應(yīng)行CMR。CMR有助于評估嘴閥左室壁厚度、EF、左室心尖室壁瘤、心肌纖維化程度。對于梗阻型HCM超聲心動圖未明確梗阻的解剖機制，行CMR有助于室間隔減容術(shù)（SRT）的選擇。3、心臟CT：如果可疑HCM，超聲心動圖不能確診，而無CMR條件，可以考慮心臟CT檢查。4、心律評估：ECG：每1-2年隨訪。一級親屬需篩查。WPW特征提示特殊HCM表型。排除其他診斷，如淀粉樣變的低電壓和傳導(dǎo)延遲。24-48hrHolter：每1-2年隨訪，檢出心源性猝死（SCD）高?；颊撸笇?dǎo)心律失常的管理。對于有心肌或頭暈的HCM患者，延長（＞24小時）心電圖監(jiān)測時間。5、血管造影和有創(chuàng)血流動力學(xué)檢查：對于癥狀性HCM，但是無創(chuàng)影像學(xué)檢查不明確LVOTO是否存在或者其嚴(yán)重程度者，推薦心導(dǎo)管有創(chuàng)血流動力學(xué)檢查。有心肌缺血的癥狀或證據(jù)時，推薦冠脈造影（CT或有創(chuàng)）。對于有冠狀動脈粥樣硬化風(fēng)險的HCM患者，在行外科心肌切除術(shù)前，推薦冠脈造影（CT或有創(chuàng)）。6、運動負(fù)荷試驗：對于有癥狀的HCM患者，TEE靜息或誘發(fā)LVOTO＜50mmHg，推薦行運動TTE，以檢出動態(tài)LVOTO。對于無癥狀者，行運動TTE也是合理的。對于非梗阻性HCM伴嚴(yán)重心衰（GDMT下NYHAIII-IV級），應(yīng)行心肺運動負(fù)荷試驗，以量化功能受限的程度，幫助選擇心臟移植或機械循環(huán)支持的患者。對于HCM患者，可行運動負(fù)荷試驗作為初始評估手段，以判斷功能狀態(tài)，并提供預(yù)后判斷的信息。7、基因檢查：有助于檢出HCM發(fā)病風(fēng)險的家庭成員。對于臨床表現(xiàn)不典型或懷疑其他遺傳性疾病，推薦檢測HCM遺傳學(xué)檢查和心臟肥厚的其他遺傳學(xué)病因的遺傳學(xué)檢查。遺傳學(xué)檢查對于SCD風(fēng)險評估的意義尚不明確。通常包括8個sarcomere基因（MYH7，MYBPC3，TNNI3，TNNT2，TPM1，MYL2，MYL3，ACTC1）。根據(jù)臨床情況可能還需要檢查PRKAG2（糖原貯積?。?，LAMP2（Danon?。珿LA（Fabry?。?，轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白淀粉樣心肌病，以及RAS病相關(guān)疾病基因。四、SCD風(fēng)險評估和預(yù)防：SCD風(fēng)險評估：1、每1-2年評估：心臟驟?；虺掷m(xù)室性心律失常個人史；可疑心律失常性暈厥個人史；HCM相關(guān)猝死、心臟驟?；虺掷m(xù)室性心律失常的近親家族史；最大左室壁厚度、EF、LV心尖室壁瘤；持續(xù)動態(tài)心電圖監(jiān)測的NSVT發(fā)作。2、對于上述信息不能決定是否植入ICD時，CMR有助于評估最大左室壁厚度、EF、LV心尖室壁瘤、心肌纖維化程度。3、超聲心動圖左房內(nèi)徑和最大LVOT壓力階差有助于估算5年猝死風(fēng)險。HCM猝死家族史≥1位≤50歲一級親屬或近親猝死，確定或可能HCM所致。近親一般為二級親屬；然而，三級親屬多位SCD也應(yīng)考慮為相關(guān)。嚴(yán)重LVH超聲心動圖或CMR見心室任何節(jié)段室壁厚度≥30mm；對于具體患者也可以考慮28mm的臨界值。不能解釋的暈厥≥1次不能解釋的急性一過性意識喪失，根據(jù)病史不太可能是神經(jīng)心源性(血管迷走性)或LVOTO所致，特別是6個月之內(nèi)發(fā)作的（5年以前發(fā)作的不太可能相關(guān)）。HCM伴左室收縮功能不全超聲心動圖或CMR示EF＜50%。LV心尖室壁瘤CMR廣泛LGE廣泛LGE，代表替代纖維化，指≥15%的LV質(zhì)量動態(tài)監(jiān)測NSVT研究中一般用≥3次心跳，頻率≥120bpm。如果頻發(fā)（≥3），更長（≥10次心跳），更快（≥200bpm），更有意義?；蛐蜖顟B(tài)兒科HCM患者基因型陽性狀態(tài)SCD風(fēng)險更高。ICD植入患者選擇1、發(fā)作過心臟驟停或持續(xù)性室速患者，推薦ICD植入2、對于≥1個主要SCD危險因素的成年患者，植入ICD是合理的。主要危險因素有：≥1位≤50歲一級親屬或近親猝死，確定或可能HCM所致；心室任何節(jié)段室壁厚度≥30mm；≥1次不能解釋的急性一過性意識喪失，根據(jù)病史不太可能是神經(jīng)心源性(血管迷走性)或LVOTO所致；LV心尖室壁瘤伴透壁疤痕或LGE；LVEF＜50%。3、對于沒有主要SCD危險因素的HCM患者，增強CMR顯示廣泛LGE或動態(tài)監(jiān)測見NSVT，可以考慮ICD植入。4、沒有危險因素的患者，不應(yīng)植入ICD。5、HCM患者僅為了參加競技運動而植入ICD不合理。ICD設(shè)備選擇的考慮1、單腔經(jīng)靜脈ICD或皮下ICD的選擇根據(jù)患者意愿、年齡、生活方式、以及是否需要心動過緩起搏或終止VT。2、經(jīng)靜脈ICD的選擇：如果除顫閾值足夠，選擇單線圈ICD優(yōu)于雙線圈ICD。3、如果患者需要心動過緩/傳到異常的心房起搏或房室順序起搏，或者嘗試緩解梗阻型HCM的癥狀（通常為＞65歲），選擇雙腔ICD是合理的。4、對于非梗阻型HCM，NYHAII-不臥床IV級HF，LBBB，LVEF＜50%，CRT緩解癥狀是合理的。5、對于決定植入ICD的HCM患者，伴有陣發(fā)性房性心律失?；駻F，雙腔ICD可能是合理的。五、處理：有癥狀的梗阻型HCM患者的處理（由于流出道梗阻程度日常變化很大，藥物效果要根據(jù)癥狀反應(yīng)而非測量壓力階差變化。該藥物治療原則也適用于心室中段水平梗阻患者。）：1、梗阻型HCM，癥狀為LVOTO所致，推薦非血管擴張beta阻斷劑（一線治療），滴定至有效或最大耐受劑量。2、梗阻型HCM，癥狀為LVOTO所致，beta阻斷劑無效或不耐受，推薦改用非二氫吡啶類CCB（維拉帕米，地爾硫卓）。這些藥物除了有負(fù)性肌力和負(fù)性傳導(dǎo)效應(yīng)外，還有血管擴張作用，部分患者血管擴張作用更顯著，這種降低后負(fù)荷的作用對于靜息壓力階差極高（＞80-100mmHg）以及有充血性HF體征的患者特別危險。證據(jù)不支持CCB與beta阻斷劑聯(lián)用，但是對于合并高血壓時可能有用。3、梗阻型HCM，癥狀為LVOTO所致，應(yīng)用beta阻斷劑或非二氫吡啶類CCB后仍持續(xù)有癥狀，推薦加用肌球蛋白抑制劑（僅限成人），或雙異丙吡胺（與房室結(jié)阻斷劑聯(lián)合應(yīng)用），或行SRT。Mavacamten可改善LVOT壓力階差，癥狀和功能狀態(tài)，梗阻型HCM患者有效率30%-60%。但有7%-10%的患者LVEF＜50%。雙異丙吡胺可緩解癥狀，但增強房室結(jié)傳導(dǎo)，可導(dǎo)致AF發(fā)作時快速傳導(dǎo)，故需要與抑制房室結(jié)的藥物（beta阻斷劑，維拉帕米，或地爾硫卓）聯(lián)用。4、梗阻性HCM發(fā)生急性低血壓是內(nèi)科急癥，治療的關(guān)鍵是使前后負(fù)荷最大化，同時避免增加心肌收縮力和心率。補液無效者，推薦靜脈應(yīng)用苯腎上腺素（或其他無正性肌力作用的血管收縮劑）；單用或與beta阻斷劑聯(lián)合使用，beta阻斷劑可減低心肌收縮力，通過延長舒張灌注期增加前負(fù)荷。5、梗阻型HCM伴持續(xù)呼吸困難，有容量超負(fù)荷證據(jù)和左側(cè)充盈壓升高的臨床證據(jù)，在其他HCMGDMT治療下仍不能緩解時，可謹(jǐn)慎選擇小劑量口服利尿劑。避免過度利尿，否則可減低前負(fù)荷加重LVOTO。6、對于梗阻性HCM患者，停用血管擴張劑（如ACE抑制劑、ARB、DHPCCB）或地高辛可能是合理的，因為這些藥物可以加重動態(tài)流出道梗阻導(dǎo)致的癥狀（這些藥物可以用于無癥狀患者）。對于梗阻性HCM，正性肌力藥、單純血管擴張劑和大劑量利尿劑相對禁忌。7、對于梗阻型HCM伴嚴(yán)重靜息呼吸困難、低血壓、靜息壓力階差極高（＞100mmHg），以及不足6周的嬰兒，維拉帕米有潛在的害處。有癥狀的梗阻型HCM患者的侵入治療：1、梗阻型HCM，GDMT治療下仍有癥狀，推薦對于合適的患者，在有經(jīng)驗的HCM中心，行SRT緩解LVOTO。2、有癥狀的梗阻型HCM患者，合并其他心臟病需要外科治療（如乳頭肌異常，明顯延長的二尖瓣前葉，CAD多支病變，主動脈瓣狹窄），推薦在有經(jīng)驗的HCM中心行外科心肌切除術(shù)。3、梗阻型HCM成年患者，GDMT治療下仍有嚴(yán)重癥狀，由于嚴(yán)重合并癥或高齡外科手術(shù)禁忌或者認(rèn)為風(fēng)險不可接受，推薦合適的患者，在有經(jīng)驗的HCM中心，行酒精室間隔消融。4、對于無癥狀或者運動耐力正常的HCM患者，不推薦SRT。非梗阻型HCM伴HF保留患者的治療（有心絞痛或CAD危險因素者需排除阻塞性CAD?？刂聘哐獕?、糖尿病、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暫停和不運動等合并問題有助于改善癥狀。）：1、非梗阻型HCM伴HF保留，有勞力性心絞痛或呼吸困難，推薦應(yīng)用beta阻斷劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑（一線治療）。2、非梗阻型HCM伴HF保留，應(yīng)用beta阻斷劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑后仍持續(xù)勞力性呼吸困難，加用口服利尿劑是合理的?？蓱?yīng)用袢利尿劑、噻嗪類利尿劑或醛固酮拮抗劑。應(yīng)用需謹(jǐn)慎，通常按需間斷用藥或者小劑量用藥，以防癥狀性低血壓和低血容量。3、非梗阻型HCM伴HF保留，ACE抑制劑和ARB緩解癥狀（心絞痛和呼吸困難）的作用不明確。但也沒有見到臨床不良反應(yīng)，如果有其他適應(yīng)癥可以應(yīng)用。4、無癥狀的非梗阻型HCM，beta阻斷劑和CCB的作用不明確。5、對于年輕的（≤45歲）非梗阻型HCM患者，有致病或可能致病的心臟肌節(jié)遺傳學(xué)變異，表型輕微（NYHAI或II級，最大LV室壁厚度13-25mm，無ICD二級預(yù)防，無ICD恰當(dāng)放電病史，無AF），纈沙坦可能對于延緩心臟不良重構(gòu)有益。HCM合并晚期HF患者的治療：1、HCM，LVEF＜50%，推薦HFrEF的GDMT。2、HCM伴收縮功能不全，推薦評估導(dǎo)致收縮功能不全的合并癥（如CAD）。3、非梗阻性HCM合并晚期HF（GDMT下NYHAIII-IV級），應(yīng)行CPET定量功能受限程度，輔助篩選心臟移植或機械循環(huán)輔助的患者。4、非梗阻性HCM合并晚期HF（GDMT下NYHAIII-IV級）或最大GDMT下難治的致命性心律失常，推薦根據(jù)目前標(biāo)準(zhǔn)評估心臟移植。5、HCM，持續(xù)LVEF＜50%，心臟肌球蛋白抑制劑應(yīng)停用。6、HCM，LVEF＜50%后，停用先前有指征的負(fù)性肌力藥物（特別是維拉帕米、地爾硫卓或雙異丙吡胺）是合理的。7、非梗阻性HCM合并晚期HF（GDMT下NYHAIII-IV級）擬行心臟移植，持續(xù)血流LVAD治療作為移植前的橋接是合理的。8、HCM，持續(xù)LVEF＜50%，ICD植入可獲益。9、HCM，LVEF＜50%，GDMT下NYHAII-IV級，合并LBBB，CRT有助于改善癥狀。HCM合并AF患者的治療：1、HCM合并臨床AF，推薦抗凝（不需要考慮CHA2DS2-VASc評分），首選DOAC，次選VKA。2、HCM合并亞臨床AF（體內(nèi)或體外心臟監(jiān)測發(fā)現(xiàn)1次發(fā)作持續(xù)＞24小時），推薦抗凝（不需要考慮CHA2DS2-VASc評分），首選DOAC，次選VKA。3、頻率控制策略患者，推薦beta阻斷劑、維拉帕米或地爾硫卓，根據(jù)患者意愿和合并癥選擇。4、HCM合并亞臨床AF，體內(nèi)或體外心臟監(jiān)測發(fā)現(xiàn)1次發(fā)作持續(xù)＞5分鐘但＜24小時），抗凝可獲益，首選DOAC，次選VKA，考慮AF發(fā)作持續(xù)時間、總AF負(fù)荷、基礎(chǔ)危險因素和出血風(fēng)險。5、HCM合并不能耐受的AF，節(jié)律控制策略（電復(fù)律或藥物復(fù)律）有益，藥物選擇根據(jù)AF癥狀嚴(yán)重性、患者意愿和合并癥。6、HCM合并癥狀性AF，AF節(jié)律控制策略，若藥物治療無效、有禁忌或有違患者意愿，導(dǎo)管消融有效。7、HCM合并AF需要外科心肌切除術(shù)的患者，同期行外科AF消融有益于AF節(jié)律控制。HCM合并室性心律失?；颊叩闹委煟?、HCM合并復(fù)發(fā)性、不能耐受的致命性室性心律失常，最大抗心律失常藥物和消融不能控制，應(yīng)根據(jù)目前標(biāo)準(zhǔn)評估心臟移植。2、HCM合并癥狀性室性心律失?；蚍磸?fù)ICD放電，beta阻斷劑無效時，推薦應(yīng)用抗心律失常藥物治療（如胺碘酮、多菲利特、美西律、索他洛爾），藥物選擇根據(jù)年齡、合并癥、疾病嚴(yán)重程度、患者意愿和效果及安全性的權(quán)衡。3、HCM有可起搏I(xiàn)CD的患者，推薦應(yīng)用程序抗心律失常起搏以最小化放電風(fēng)險。4、HCM合并復(fù)發(fā)性癥狀性持續(xù)性單形性VT，或優(yōu)化程控后反復(fù)ICD放電，抗心律失常藥物治療無效、不耐受或不愿意，導(dǎo)管消融有益于減少心律失常負(fù)荷。六、HCM患者的生活方式考慮：娛樂性體育活動和競技運動：1、輕中強度的休閑運動有助于改善心肺功能，體力和生活質(zhì)量。2、對于HCM運動員，推薦綜合評估，與專家共同決定運動情況。3、基因型陽性，表型陰性，參加任何強度的競技運動都是合理的。4、對于HCM患者，在每年綜合評估及與專家權(quán)衡利弊共同決定后，參加激烈的娛樂運動是合理的。每年都應(yīng)重復(fù)這個過程。5、對于有高水平運動能力的HCM患者，在每年綜合評估及與專家權(quán)衡利弊共同決定后，可以考慮參加競技運動。6、對于大多數(shù)HCM患者，常規(guī)限制激烈的娛樂運動或競技運動沒有指征。7、對于HCM患者，不應(yīng)僅是為了參加競技運動植入ICD。七、HCM患者的妊娠：1、HCM合并AF或其他抗凝指征的患者懷孕，推薦應(yīng)用低分子量肝素或VKA（每日最大劑量＜5mg）預(yù)防卒中。妊娠期應(yīng)用DOAC的安全性資料不足，薈萃分析顯示嬰兒并發(fā)癥高于低分子量肝素和華法林。2、應(yīng)用beta阻斷劑控制流出道梗阻癥狀或心律失常，監(jiān)測胎兒生長和胎兒心動過緩。一般認(rèn)為妊娠期應(yīng)用美托洛爾、比索洛爾、拉貝洛兒、pindolol、普萘洛爾是安全的，阿替洛爾對胎兒有潛在風(fēng)險。3、對于大多數(shù)患者，推薦陰道分娩作為首選分娩方式。妊娠中期結(jié)束時決定。4、對于HCM家庭成員，應(yīng)予以產(chǎn)前生育和遺傳學(xué)咨詢。5、對于HCM妊娠女性，心內(nèi)科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)協(xié)作治療。HCM患者應(yīng)視為高危，建議母嬰醫(yī)學(xué)專家會診。6、一般認(rèn)為，臨床穩(wěn)定患者妊娠是安全的，17年里HCM女性妊娠僅有3例猝死報道，均為高危患者。7、對于HCM妊娠女性，新發(fā)或復(fù)發(fā)AF，電復(fù)律是合理的，特別是對于有癥狀的?？剐穆墒СＫ幓蛘呷焉锝桑蛘逪CM禁忌。8、對于HCM妊娠女性，全麻和硬膜外麻醉是合理的，警惕避免低血壓。9、對于HCM妊娠女性，監(jiān)測超聲心動圖，特別是在妊娠中期和妊娠晚期血流動力學(xué)負(fù)荷最重的時候，或者出現(xiàn)臨床癥狀時。10、對于HCM妊娠女性，可以考慮檢查胎兒超聲心動圖以診斷胎兒HCM，作為產(chǎn)前咨詢的一部分。11、Mavacamten有潛在致畸效應(yīng)，妊娠女性禁忌。八、合并癥：1、根據(jù)一級預(yù)防指南降低心血管事件風(fēng)險。2、超重或肥胖者推薦生活方式干預(yù)控制和維持體重下降，可能會降低發(fā)生LVOTO、HF和AF的風(fēng)險。3、控制高血壓，推薦生活方式改良和藥物治療，對于梗阻性HCM患者藥物首選beta阻斷劑和非DHPCCB。4、評估睡眠呼吸疾病癥狀，如果存在，進(jìn)一步檢查和治療。主要參考文獻(xiàn)：2024AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMRGuidelineforthemanagementofHypertrophicCardiomyopathy.Circulation2024;149

2020年12月01日 2325 0 1
心肌肥厚就是肥厚型心肌病嗎
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院心臟外科常常碰到有病友拿著心超報告，上面寫著心肌肥厚，就誤認(rèn)為自己得了肥厚型心肌病，然后一通網(wǎng)路亂查，乃至胡思亂想。但心肌肥厚并不代表肥厚型心肌病。一般心超都會測量左心室各室壁厚度，至少包括室間隔和左心室后壁的厚度，通常將左心室壁任何部位厚度超過15毫米，或者有家族史者左心室壁厚度超過13毫米，可考慮診斷肥厚型心肌病。但這個簡單標(biāo)準(zhǔn)診斷的肥厚型心肌病病人，也會包含其他病人，也有少部分特殊的肥厚型心肌病病人不符合這個簡單標(biāo)準(zhǔn)。那么肥厚型心肌病的本質(zhì)是什么呢？病因，心肌肌節(jié)蛋白基因突變的遺傳性疾病。心肌表現(xiàn)，非對稱性肥厚，一般室間隔厚度顯著超過左心室后壁。心超發(fā)現(xiàn)的左心室壁增厚病例，至少還有另外三大類情況：第一，非遺傳性、后天病因造成的，比如高血壓、主動脈瓣狹窄、高強度體育訓(xùn)練等左心室壓力負(fù)荷增加導(dǎo)致左心室肥厚，通常該類左心室各心室壁肥厚是均勻、對稱的；第二，其他遺傳性病因?qū)е碌淖笮氖冶诜屎瘢热绶ú祭铮‵abry）病、Noonan綜合征、Friedreich共濟失調(diào)、Pompe病等；第三，其他特殊疾病，如心肌淀粉樣變等。這些情況中，對于第一類情況，一般通過心超等相對容易判定，第二類和第三類很多難以診斷，因為需要相對少用和復(fù)雜的診斷技術(shù)，如基因檢測、心肌磁共振、心肌活檢或病理等。當(dāng)然，你也不必太糾結(jié)于要特別精確的診斷，因為有些情況，即使精確診斷了，對治療也沒什么幫助，反而造成很大的經(jīng)濟等負(fù)擔(dān)，徒增煩惱。最后提醒一點，法布里（Fabry）病這種遺傳病，也稱為彌漫性軀體性血管角皮瘤、神經(jīng)酰胺三己糖苷貯積病或Anderson-Fabry病，是一種X連鎖遺傳的糖脂貯積病，目前其機制相對清楚，而且研發(fā)了針對性的藥物（重組人α-半乳糖苷酶A），我在臺灣接觸了一些病人，長期用藥還是有一定效果的，國內(nèi)有少量醫(yī)生在進(jìn)行相關(guān)的科研。這些病人，有部分混雜在被診斷為肥厚型心肌病的病人中，當(dāng)然，該病本就罕見。

2020年11月11日 2193 0 1
肥厚型心肌病，我要擔(dān)心猝死嗎
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院心臟外科很多病友擔(dān)心猝死：第一，感覺猝死非?？植?，好好的人突然一下子就沒有了：第二，網(wǎng)上一查，發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者第一位的死因就是猝死，總擔(dān)心落到自己頭上。確實據(jù)國外的調(diào)查統(tǒng)計，肥厚型心肌病患者前三位的死因為，猝死、心力衰竭、中風(fēng)，其中猝死約占一半，且猝死者多為年輕患者。但猝死，并不是說毫無征兆的就會發(fā)生。在讀這篇文章的人，已經(jīng)獲得肥厚型心肌病的診斷，那么也就在醫(yī)患共同的一定醫(yī)療關(guān)注下，其實猝死風(fēng)險就下降了。肥厚型心肌病并不是一個截然惡性的疾病，不像胰腺癌一般來說診斷到死亡約半年，肥厚型心肌病患者絕大多數(shù)是相對輕癥的，所以歐美的很多調(diào)查統(tǒng)計表明，從平均壽命和生活質(zhì)量的角度，所有肥厚型心肌病病人與所有人口對比，壽命和生活質(zhì)量基本差不多，冰島就做過一項覆蓋所有30萬人口的全國性調(diào)查，結(jié)論也是就是如此，但對于嚴(yán)重肥厚型心肌病的患者，則需要治療。相對重癥者在一定的醫(yī)療關(guān)注下，也可以獲得良好的生活和生命長度。猝死的主要機制是惡性心律失常-心室顫動，簡稱室顫，通俗描述是，心臟由規(guī)律的跳動，變成無規(guī)律的顫動，心臟也就沒有推動血液循環(huán)的功能了，如果不在數(shù)分鐘內(nèi)終止室顫，病人就死亡了。發(fā)生猝死的肥厚型心肌病患者常有以下危險因素：1.猝死的家族史：如果家族中已經(jīng)有猝死的肥厚型心臟病病人，說明該家族的基因突變可能是比較惡性的。2.暈厥：如果病人本人既往曾經(jīng)暈厥過，這種突然的意識喪失，人突然一下子不知道了，說明可能前次暈厥就是一次自行終止的短暫室顫，也許下次就是不可逆的室顫。3.心動過速：如果曾經(jīng)有發(fā)作性的心動過速，心室率超過120次每分。4.嚴(yán)重左心室壁肥厚：厚度超過30毫米。5.運動時血壓反而降低：一般人運動時血壓會有一定程度的升高，從靜息狀態(tài)到運動峰值的過程中收縮壓升高不足20mmHg，或是持續(xù)運動時的血壓與運動峰值時的血壓相比下降超過20mmHg，這也很可能說明心臟不能耐受運動負(fù)荷，在劇烈運動中可能發(fā)生猝死。6.左室心尖室壁瘤，小的心尖室壁瘤在肥厚型心肌病病人中并不少見，瘤越大約高危。7.左心室流出道梗阻，即梗阻型肥厚型心肌病，壓差越大風(fēng)險越高。故對于診斷肥厚型心肌病者，應(yīng)該接受一些醫(yī)學(xué)評估，區(qū)分病情輕重，進(jìn)行危險分層，給予適當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)關(guān)注，而不是過度、不恰當(dāng)?shù)目只拧?/a>

2020年11月11日 1210 0 0

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