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劉曉利副主任醫(yī)師 上海市同濟醫(yī)院 老年醫(yī)學(xué)科 2024年5月17日更新肥厚性心肌?。℉CM)多為常染色體顯性遺傳,但不一定有家族史。需鑒別系統(tǒng)性疾病或繼發(fā)性原因?qū)е碌淖笫曳屎?。系統(tǒng)性疾病有RASopathies;線粒體肌??;兒童糖原和溶酶體貯積病;Fabry心肌?。坏矸蹣幼冃募〔。籇anon心肌病。繼發(fā)性左室肥厚有“運動員心臟”;高血壓性心肌??;左側(cè)梗阻性病變(瓣膜或瓣下狹窄);前壁-心尖梗死后梗阻;應(yīng)激性心肌病。定義:肥厚性心肌病是一種心肌細胞的遺傳性疾病,特征為:以左心室肥厚為主,無其他導(dǎo)致心臟肥厚的心臟病、全身性疾病或代謝性疾??;存在致病sarcomere(或sarcomere相關(guān))基因變異,或遺傳病因尚不明確。臨床診斷可通過影像學(xué),2D超聲心動圖或CMR見左心室最大舒張末期室壁厚度≥15mm,排除其他導(dǎo)致肥厚的原因。對于有HCM家族史或者存在遺傳學(xué)檢查陽性(致病性或可能致病性突變)者,可在13-14mm做出診斷。HCM的左室壁增厚可見于任何部位,最常見的是基底部前間隔及與之相連的前壁游離壁。二尖瓣收縮期前移(SAM)和左心室高動力狀態(tài)很常見,但并非臨床診斷所需。病因:≥8個編碼心臟sarcomere(或sarcomere相關(guān)結(jié)構(gòu))蛋白的基因突變導(dǎo)致左心室肥厚。大約30%-60%的患者可檢出致病或可能致病性遺傳學(xué)突變。最常見的兩個基因突變是beta肌球蛋白重鏈7(MYH7)和肌球蛋白結(jié)合蛋白C3(MYBPC3),占70%。其他:TNNI3,TNNT2,TPM1,MYL2,MYL3,ACTC1各占1%-5%,這些基因多局限于一個家系。自然史和臨床病程:可能的不良事件:(1)猝死;(2)左心室流出道梗阻(LVOTO)或舒張功能不全導(dǎo)致的癥狀進行性加重;(3)收縮功能不全導(dǎo)致的心力衰竭(HF)癥狀;(4)心房顫動(AF)導(dǎo)致血栓栓塞性卒中風(fēng)險。病生理:LVOTO(主要是二尖瓣SAM所致。峰值LVOT壓力階差≥30mmHg考慮梗阻,≥50mmHg可引起癥狀。HCM的LVOTO是動態(tài)的,對于心室前負荷、后負荷和收縮力敏感。如果靜息壓力階差<30mmHg,推薦誘發(fā)動作,包括站立、Valsalva動作或運動。多巴酚丁胺符合缺乏特異性,不推薦。梗阻的部位和特征需明確,治療取決于梗阻是否為瓣膜性梗阻,動態(tài)LVOTO,固定瓣下梗阻,肥厚/異常乳頭肌導(dǎo)致的心腔中部梗阻,和/或左心室高動力狀態(tài));舒張功能不全(心腔內(nèi)高壓力負荷,心肌肥厚和纖維化,力能學(xué)變化,微血管缺血,異常細胞內(nèi)鈣再攝取導(dǎo)致的延遲失活);二尖瓣反流(繼發(fā)于SAM,或原發(fā)瓣葉異常);心肌缺血(心肌肥厚、微循環(huán)障礙伴冠脈血流儲備受損、肌間小動脈中層肥厚及密度減低),心律失常,代謝和精力異常,自主神經(jīng)功能障礙(25%運動血壓反應(yīng)異常,定義為收縮壓上升不足20mmHg,或者收縮壓在運動過程中較峰值下降>20mmHg。尚不清楚原因為單純自主神經(jīng)功能異常,LVOTO,還是其他問題)。一、病史:常無癥狀或癥狀輕微,最常見的癥狀來源于4種主要病生理狀態(tài):1、心室舒張功能不全:勞力性呼吸困難,端坐呼吸,水腫,HFpEF;2、左心室流出道梗阻:勞力性呼吸困難,心力衰竭,運動后暈厥;3、心肌氧供給和需求失衡:胸痛;4、心律失常:心悸,暈厥前兆,暈厥。既往史:高血壓、瓣膜病、職業(yè)(運動員)、腎病、浸潤性疾病(心肌淀粉樣變)家族史(3代):HCM,意外死亡/猝死,心力衰竭全身/心外癥狀(排除類似HCM的綜合征):共濟失調(diào),聽力、視力、認知損害,發(fā)育異常,神經(jīng)發(fā)育異常。二、查體:1、觸診:胸前搏動增強,心尖搏動左移,頸動脈雙搏動2、聽診:第四心音。有LVOT梗阻者,心尖和胸骨左緣之間可聞及粗糙的收縮中期3-4/6級雜音;Valsalva呼吸、站起、運動中和運動后即刻雜音增強;蹲踞、握拳、停止Valsalva呼吸的即刻雜音減弱(這些特點以及雜音不放射至頸部,有助于與主動脈瓣固定狹窄鑒別)。二尖瓣關(guān)閉不全者伴心尖部高調(diào)吹風(fēng)樣全收縮期雜音。3、包含Valsalva、下蹲-站立、被動抬腿、行走。三、檢查:1、超聲心動圖:13mm高敏感性,低特異性;15mm特異性增加,敏感性降低。LVOT壓力階差≥30mmHg提示梗阻。壓力階差<50mmHg者應(yīng)行誘發(fā)動作,特別是對于有癥狀的患者。誘發(fā)動作包括持續(xù)Valsalva動作、下蹲-站立(或單純站立)動作。多巴酚丁胺誘發(fā)LVOTO缺乏特異性而不建議采用。對于有癥狀患者靜息或誘發(fā)LVOTO<50mmHg,推薦運動TTE。常見SAM征和左心室高動力狀態(tài)。一級親屬需篩查超聲心動圖。2、心臟MRI:懷疑HCM而超聲心動圖不能確診,應(yīng)行CMR。LVH患者可疑其他診斷(浸潤性或貯積性疾病,運動員心臟)應(yīng)行CMR。CMR有助于評估嘴閥左室壁厚度、EF、左室心尖室壁瘤、心肌纖維化程度。對于梗阻型HCM超聲心動圖未明確梗阻的解剖機制,行CMR有助于室間隔減容術(shù)(SRT)的選擇。3、心臟CT:如果可疑HCM,超聲心動圖不能確診,而無CMR條件,可以考慮心臟CT檢查。4、心律評估:ECG:每1-2年隨訪。一級親屬需篩查。WPW特征提示特殊HCM表型。排除其他診斷,如淀粉樣變的低電壓和傳導(dǎo)延遲。24-48hrHolter:每1-2年隨訪,檢出心源性猝死(SCD)高?;颊?,指導(dǎo)心律失常的管理。對于有心肌或頭暈的HCM患者,延長(>24小時)心電圖監(jiān)測時間。5、血管造影和有創(chuàng)血流動力學(xué)檢查:對于癥狀性HCM,但是無創(chuàng)影像學(xué)檢查不明確LVOTO是否存在或者其嚴重程度者,推薦心導(dǎo)管有創(chuàng)血流動力學(xué)檢查。有心肌缺血的癥狀或證據(jù)時,推薦冠脈造影(CT或有創(chuàng))。對于有冠狀動脈粥樣硬化風(fēng)險的HCM患者,在行外科心肌切除術(shù)前,推薦冠脈造影(CT或有創(chuàng))。6、運動負荷試驗:對于有癥狀的HCM患者,TEE靜息或誘發(fā)LVOTO<50mmHg,推薦行運動TTE,以檢出動態(tài)LVOTO。對于無癥狀者,行運動TTE也是合理的。對于非梗阻性HCM伴嚴重心衰(GDMT下NYHAIII-IV級),應(yīng)行心肺運動負荷試驗,以量化功能受限的程度,幫助選擇心臟移植或機械循環(huán)支持的患者。對于HCM患者,可行運動負荷試驗作為初始評估手段,以判斷功能狀態(tài),并提供預(yù)后判斷的信息。7、基因檢查:有助于檢出HCM發(fā)病風(fēng)險的家庭成員。對于臨床表現(xiàn)不典型或懷疑其他遺傳性疾病,推薦檢測HCM遺傳學(xué)檢查和心臟肥厚的其他遺傳學(xué)病因的遺傳學(xué)檢查。遺傳學(xué)檢查對于SCD風(fēng)險評估的意義尚不明確。通常包括8個sarcomere基因(MYH7,MYBPC3,TNNI3,TNNT2,TPM1,MYL2,MYL3,ACTC1)。根據(jù)臨床情況可能還需要檢查PRKAG2(糖原貯積?。?,LAMP2(Danon病),GLA(Fabry病),轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白淀粉樣心肌病,以及RAS病相關(guān)疾病基因。四、SCD風(fēng)險評估和預(yù)防:SCD風(fēng)險評估:1、每1-2年評估:心臟驟?;虺掷m(xù)室性心律失常個人史;可疑心律失常性暈厥個人史;HCM相關(guān)猝死、心臟驟?;虺掷m(xù)室性心律失常的近親家族史;最大左室壁厚度、EF、LV心尖室壁瘤;持續(xù)動態(tài)心電圖監(jiān)測的NSVT發(fā)作。2、對于上述信息不能決定是否植入ICD時,CMR有助于評估最大左室壁厚度、EF、LV心尖室壁瘤、心肌纖維化程度。3、超聲心動圖左房內(nèi)徑和最大LVOT壓力階差有助于估算5年猝死風(fēng)險。HCM猝死家族史≥1位≤50歲一級親屬或近親猝死,確定或可能HCM所致。近親一般為二級親屬;然而,三級親屬多位SCD也應(yīng)考慮為相關(guān)。嚴重LVH超聲心動圖或CMR見心室任何節(jié)段室壁厚度≥30mm;對于具體患者也可以考慮28mm的臨界值。不能解釋的暈厥≥1次不能解釋的急性一過性意識喪失,根據(jù)病史不太可能是神經(jīng)心源性(血管迷走性)或LVOTO所致,特別是6個月之內(nèi)發(fā)作的(5年以前發(fā)作的不太可能相關(guān))。HCM伴左室收縮功能不全超聲心動圖或CMR示EF<50%。LV心尖室壁瘤CMR廣泛LGE廣泛LGE,代表替代纖維化,指≥15%的LV質(zhì)量動態(tài)監(jiān)測NSVT研究中一般用≥3次心跳,頻率≥120bpm。如果頻發(fā)(≥3),更長(≥10次心跳),更快(≥200bpm),更有意義?;蛐蜖顟B(tài)兒科HCM患者基因型陽性狀態(tài)SCD風(fēng)險更高。ICD植入患者選擇1、發(fā)作過心臟驟停或持續(xù)性室速患者,推薦ICD植入2、對于≥1個主要SCD危險因素的成年患者,植入ICD是合理的。主要危險因素有:≥1位≤50歲一級親屬或近親猝死,確定或可能HCM所致;心室任何節(jié)段室壁厚度≥30mm;≥1次不能解釋的急性一過性意識喪失,根據(jù)病史不太可能是神經(jīng)心源性(血管迷走性)或LVOTO所致;LV心尖室壁瘤伴透壁疤痕或LGE;LVEF<50%。3、對于沒有主要SCD危險因素的HCM患者,增強CMR顯示廣泛LGE或動態(tài)監(jiān)測見NSVT,可以考慮ICD植入。4、沒有危險因素的患者,不應(yīng)植入ICD。5、HCM患者僅為了參加競技運動而植入ICD不合理。ICD設(shè)備選擇的考慮1、單腔經(jīng)靜脈ICD或皮下ICD的選擇根據(jù)患者意愿、年齡、生活方式、以及是否需要心動過緩起搏或終止VT。2、經(jīng)靜脈ICD的選擇:如果除顫閾值足夠,選擇單線圈ICD優(yōu)于雙線圈ICD。3、如果患者需要心動過緩/傳到異常的心房起搏或房室順序起搏,或者嘗試緩解梗阻型HCM的癥狀(通常為>65歲),選擇雙腔ICD是合理的。4、對于非梗阻型HCM,NYHAII-不臥床IV級HF,LBBB,LVEF<50%,CRT緩解癥狀是合理的。5、對于決定植入ICD的HCM患者,伴有陣發(fā)性房性心律失?;駻F,雙腔ICD可能是合理的。五、處理:有癥狀的梗阻型HCM患者的處理(由于流出道梗阻程度日常變化很大,藥物效果要根據(jù)癥狀反應(yīng)而非測量壓力階差變化。該藥物治療原則也適用于心室中段水平梗阻患者。):1、梗阻型HCM,癥狀為LVOTO所致,推薦非血管擴張beta阻斷劑(一線治療),滴定至有效或最大耐受劑量。2、梗阻型HCM,癥狀為LVOTO所致,beta阻斷劑無效或不耐受,推薦改用非二氫吡啶類CCB(維拉帕米,地爾硫卓)。這些藥物除了有負性肌力和負性傳導(dǎo)效應(yīng)外,還有血管擴張作用,部分患者血管擴張作用更顯著,這種降低后負荷的作用對于靜息壓力階差極高(>80-100mmHg)以及有充血性HF體征的患者特別危險。證據(jù)不支持CCB與beta阻斷劑聯(lián)用,但是對于合并高血壓時可能有用。3、梗阻型HCM,癥狀為LVOTO所致,應(yīng)用beta阻斷劑或非二氫吡啶類CCB后仍持續(xù)有癥狀,推薦加用肌球蛋白抑制劑(僅限成人),或雙異丙吡胺(與房室結(jié)阻斷劑聯(lián)合應(yīng)用),或行SRT。Mavacamten可改善LVOT壓力階差,癥狀和功能狀態(tài),梗阻型HCM患者有效率30%-60%。但有7%-10%的患者LVEF<50%。雙異丙吡胺可緩解癥狀,但增強房室結(jié)傳導(dǎo),可導(dǎo)致AF發(fā)作時快速傳導(dǎo),故需要與抑制房室結(jié)的藥物(beta阻斷劑,維拉帕米,或地爾硫卓)聯(lián)用。4、梗阻性HCM發(fā)生急性低血壓是內(nèi)科急癥,治療的關(guān)鍵是使前后負荷最大化,同時避免增加心肌收縮力和心率。補液無效者,推薦靜脈應(yīng)用苯腎上腺素(或其他無正性肌力作用的血管收縮劑);單用或與beta阻斷劑聯(lián)合使用,beta阻斷劑可減低心肌收縮力,通過延長舒張灌注期增加前負荷。5、梗阻型HCM伴持續(xù)呼吸困難,有容量超負荷證據(jù)和左側(cè)充盈壓升高的臨床證據(jù),在其他HCMGDMT治療下仍不能緩解時,可謹慎選擇小劑量口服利尿劑。避免過度利尿,否則可減低前負荷加重LVOTO。6、對于梗阻性HCM患者,停用血管擴張劑(如ACE抑制劑、ARB、DHPCCB)或地高辛可能是合理的,因為這些藥物可以加重動態(tài)流出道梗阻導(dǎo)致的癥狀(這些藥物可以用于無癥狀患者)。對于梗阻性HCM,正性肌力藥、單純血管擴張劑和大劑量利尿劑相對禁忌。7、對于梗阻型HCM伴嚴重靜息呼吸困難、低血壓、靜息壓力階差極高(>100mmHg),以及不足6周的嬰兒,維拉帕米有潛在的害處。有癥狀的梗阻型HCM患者的侵入治療:1、梗阻型HCM,GDMT治療下仍有癥狀,推薦對于合適的患者,在有經(jīng)驗的HCM中心,行SRT緩解LVOTO。2、有癥狀的梗阻型HCM患者,合并其他心臟病需要外科治療(如乳頭肌異常,明顯延長的二尖瓣前葉,CAD多支病變,主動脈瓣狹窄),推薦在有經(jīng)驗的HCM中心行外科心肌切除術(shù)。3、梗阻型HCM成年患者,GDMT治療下仍有嚴重癥狀,由于嚴重合并癥或高齡外科手術(shù)禁忌或者認為風(fēng)險不可接受,推薦合適的患者,在有經(jīng)驗的HCM中心,行酒精室間隔消融。4、對于無癥狀或者運動耐力正常的HCM患者,不推薦SRT。非梗阻型HCM伴HF保留患者的治療(有心絞痛或CAD危險因素者需排除阻塞性CAD??刂聘哐獕骸⑻悄虿?、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暫停和不運動等合并問題有助于改善癥狀。):1、非梗阻型HCM伴HF保留,有勞力性心絞痛或呼吸困難,推薦應(yīng)用beta阻斷劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑(一線治療)。2、非梗阻型HCM伴HF保留,應(yīng)用beta阻斷劑或非二氫吡啶類鈣拮抗劑后仍持續(xù)勞力性呼吸困難,加用口服利尿劑是合理的??蓱?yīng)用袢利尿劑、噻嗪類利尿劑或醛固酮拮抗劑。應(yīng)用需謹慎,通常按需間斷用藥或者小劑量用藥,以防癥狀性低血壓和低血容量。3、非梗阻型HCM伴HF保留,ACE抑制劑和ARB緩解癥狀(心絞痛和呼吸困難)的作用不明確。但也沒有見到臨床不良反應(yīng),如果有其他適應(yīng)癥可以應(yīng)用。4、無癥狀的非梗阻型HCM,beta阻斷劑和CCB的作用不明確。5、對于年輕的(≤45歲)非梗阻型HCM患者,有致病或可能致病的心臟肌節(jié)遺傳學(xué)變異,表型輕微(NYHAI或II級,最大LV室壁厚度13-25mm,無ICD二級預(yù)防,無ICD恰當(dāng)放電病史,無AF),纈沙坦可能對于延緩心臟不良重構(gòu)有益。HCM合并晚期HF患者的治療:1、HCM,LVEF<50%,推薦HFrEF的GDMT。2、HCM伴收縮功能不全,推薦評估導(dǎo)致收縮功能不全的合并癥(如CAD)。3、非梗阻性HCM合并晚期HF(GDMT下NYHAIII-IV級),應(yīng)行CPET定量功能受限程度,輔助篩選心臟移植或機械循環(huán)輔助的患者。4、非梗阻性HCM合并晚期HF(GDMT下NYHAIII-IV級)或最大GDMT下難治的致命性心律失常,推薦根據(jù)目前標準評估心臟移植。5、HCM,持續(xù)LVEF<50%,心臟肌球蛋白抑制劑應(yīng)停用。6、HCM,LVEF<50%后,停用先前有指征的負性肌力藥物(特別是維拉帕米、地爾硫卓或雙異丙吡胺)是合理的。7、非梗阻性HCM合并晚期HF(GDMT下NYHAIII-IV級)擬行心臟移植,持續(xù)血流LVAD治療作為移植前的橋接是合理的。8、HCM,持續(xù)LVEF<50%,ICD植入可獲益。9、HCM,LVEF<50%,GDMT下NYHAII-IV級,合并LBBB,CRT有助于改善癥狀。HCM合并AF患者的治療:1、HCM合并臨床AF,推薦抗凝(不需要考慮CHA2DS2-VASc評分),首選DOAC,次選VKA。2、HCM合并亞臨床AF(體內(nèi)或體外心臟監(jiān)測發(fā)現(xiàn)1次發(fā)作持續(xù)>24小時),推薦抗凝(不需要考慮CHA2DS2-VASc評分),首選DOAC,次選VKA。3、頻率控制策略患者,推薦beta阻斷劑、維拉帕米或地爾硫卓,根據(jù)患者意愿和合并癥選擇。4、HCM合并亞臨床AF,體內(nèi)或體外心臟監(jiān)測發(fā)現(xiàn)1次發(fā)作持續(xù)>5分鐘但<24小時),抗凝可獲益,首選DOAC,次選VKA,考慮AF發(fā)作持續(xù)時間、總AF負荷、基礎(chǔ)危險因素和出血風(fēng)險。5、HCM合并不能耐受的AF,節(jié)律控制策略(電復(fù)律或藥物復(fù)律)有益,藥物選擇根據(jù)AF癥狀嚴重性、患者意愿和合并癥。6、HCM合并癥狀性AF,AF節(jié)律控制策略,若藥物治療無效、有禁忌或有違患者意愿,導(dǎo)管消融有效。7、HCM合并AF需要外科心肌切除術(shù)的患者,同期行外科AF消融有益于AF節(jié)律控制。HCM合并室性心律失?;颊叩闹委煟?、HCM合并復(fù)發(fā)性、不能耐受的致命性室性心律失常,最大抗心律失常藥物和消融不能控制,應(yīng)根據(jù)目前標準評估心臟移植。2、HCM合并癥狀性室性心律失?;蚍磸?fù)ICD放電,beta阻斷劑無效時,推薦應(yīng)用抗心律失常藥物治療(如胺碘酮、多菲利特、美西律、索他洛爾),藥物選擇根據(jù)年齡、合并癥、疾病嚴重程度、患者意愿和效果及安全性的權(quán)衡。3、HCM有可起搏ICD的患者,推薦應(yīng)用程序抗心律失常起搏以最小化放電風(fēng)險。4、HCM合并復(fù)發(fā)性癥狀性持續(xù)性單形性VT,或優(yōu)化程控后反復(fù)ICD放電,抗心律失常藥物治療無效、不耐受或不愿意,導(dǎo)管消融有益于減少心律失常負荷。六、HCM患者的生活方式考慮:娛樂性體育活動和競技運動:1、輕中強度的休閑運動有助于改善心肺功能,體力和生活質(zhì)量。2、對于HCM運動員,推薦綜合評估,與專家共同決定運動情況。3、基因型陽性,表型陰性,參加任何強度的競技運動都是合理的。4、對于HCM患者,在每年綜合評估及與專家權(quán)衡利弊共同決定后,參加激烈的娛樂運動是合理的。每年都應(yīng)重復(fù)這個過程。5、對于有高水平運動能力的HCM患者,在每年綜合評估及與專家權(quán)衡利弊共同決定后,可以考慮參加競技運動。6、對于大多數(shù)HCM患者,常規(guī)限制激烈的娛樂運動或競技運動沒有指征。7、對于HCM患者,不應(yīng)僅是為了參加競技運動植入ICD。七、HCM患者的妊娠:1、HCM合并AF或其他抗凝指征的患者懷孕,推薦應(yīng)用低分子量肝素或VKA(每日最大劑量<5mg)預(yù)防卒中。妊娠期應(yīng)用DOAC的安全性資料不足,薈萃分析顯示嬰兒并發(fā)癥高于低分子量肝素和華法林。2、應(yīng)用beta阻斷劑控制流出道梗阻癥狀或心律失常,監(jiān)測胎兒生長和胎兒心動過緩。一般認為妊娠期應(yīng)用美托洛爾、比索洛爾、拉貝洛兒、pindolol、普萘洛爾是安全的,阿替洛爾對胎兒有潛在風(fēng)險。3、對于大多數(shù)患者,推薦陰道分娩作為首選分娩方式。妊娠中期結(jié)束時決定。4、對于HCM家庭成員,應(yīng)予以產(chǎn)前生育和遺傳學(xué)咨詢。5、對于HCM妊娠女性,心內(nèi)科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生應(yīng)協(xié)作治療。HCM患者應(yīng)視為高危,建議母嬰醫(yī)學(xué)專家會診。6、一般認為,臨床穩(wěn)定患者妊娠是安全的,17年里HCM女性妊娠僅有3例猝死報道,均為高?;颊?。7、對于HCM妊娠女性,新發(fā)或復(fù)發(fā)AF,電復(fù)律是合理的,特別是對于有癥狀的。抗心律失常藥或者妊娠禁忌,或者HCM禁忌。8、對于HCM妊娠女性,全麻和硬膜外麻醉是合理的,警惕避免低血壓。9、對于HCM妊娠女性,監(jiān)測超聲心動圖,特別是在妊娠中期和妊娠晚期血流動力學(xué)負荷最重的時候,或者出現(xiàn)臨床癥狀時。10、對于HCM妊娠女性,可以考慮檢查胎兒超聲心動圖以診斷胎兒HCM,作為產(chǎn)前咨詢的一部分。11、Mavacamten有潛在致畸效應(yīng),妊娠女性禁忌。八、合并癥:1、根據(jù)一級預(yù)防指南降低心血管事件風(fēng)險。2、超重或肥胖者推薦生活方式干預(yù)控制和維持體重下降,可能會降低發(fā)生LVOTO、HF和AF的風(fēng)險。3、控制高血壓,推薦生活方式改良和藥物治療,對于梗阻性HCM患者藥物首選beta阻斷劑和非DHPCCB。4、評估睡眠呼吸疾病癥狀,如果存在,進一步檢查和治療。主要參考文獻:2024AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMRGuidelineforthemanagementofHypertrophicCardiomyopathy.Circulation2024;1492020年12月01日
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 常常碰到有病友拿著心超報告,上面寫著心肌肥厚,就誤認為自己得了肥厚型心肌病,然后一通網(wǎng)路亂查,乃至胡思亂想。但心肌肥厚并不代表肥厚型心肌病。一般心超都會測量左心室各室壁厚度,至少包括室間隔和左心室后壁的厚度,通常將左心室壁任何部位厚度超過15毫米,或者有家族史者左心室壁厚度超過13毫米,可考慮診斷肥厚型心肌病。但這個簡單標準診斷的肥厚型心肌病病人,也會包含其他病人,也有少部分特殊的肥厚型心肌病病人不符合這個簡單標準。那么肥厚型心肌病的本質(zhì)是什么呢?病因,心肌肌節(jié)蛋白基因突變的遺傳性疾病。心肌表現(xiàn),非對稱性肥厚,一般室間隔厚度顯著超過左心室后壁。心超發(fā)現(xiàn)的左心室壁增厚病例,至少還有另外三大類情況:第一,非遺傳性、后天病因造成的,比如高血壓、主動脈瓣狹窄、高強度體育訓(xùn)練等左心室壓力負荷增加導(dǎo)致左心室肥厚,通常該類左心室各心室壁肥厚是均勻、對稱的;第二,其他遺傳性病因?qū)е碌淖笮氖冶诜屎瘢热绶ú祭铮‵abry)病、Noonan綜合征、Friedreich共濟失調(diào)、Pompe病等;第三,其他特殊疾病,如心肌淀粉樣變等。這些情況中,對于第一類情況,一般通過心超等相對容易判定,第二類和第三類很多難以診斷,因為需要相對少用和復(fù)雜的診斷技術(shù),如基因檢測、心肌磁共振、心肌活檢或病理等。當(dāng)然,你也不必太糾結(jié)于要特別精確的診斷,因為有些情況,即使精確診斷了,對治療也沒什么幫助,反而造成很大的經(jīng)濟等負擔(dān),徒增煩惱。最后提醒一點,法布里(Fabry)病這種遺傳病,也稱為彌漫性軀體性血管角皮瘤、神經(jīng)酰胺三己糖苷貯積病或Anderson-Fabry病,是一種X連鎖遺傳的糖脂貯積病,目前其機制相對清楚,而且研發(fā)了針對性的藥物(重組人α-半乳糖苷酶A),我在臺灣接觸了一些病人,長期用藥還是有一定效果的,國內(nèi)有少量醫(yī)生在進行相關(guān)的科研。這些病人,有部分混雜在被診斷為肥厚型心肌病的病人中,當(dāng)然,該病本就罕見。2020年11月11日
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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 很多病友擔(dān)心猝死:第一,感覺猝死非??植溃煤玫娜送蝗灰幌伦泳蜎]有了:第二,網(wǎng)上一查,發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病患者第一位的死因就是猝死,總擔(dān)心落到自己頭上。確實據(jù)國外的調(diào)查統(tǒng)計,肥厚型心肌病患者前三位的死因為,猝死、心力衰竭、中風(fēng),其中猝死約占一半,且猝死者多為年輕患者。但猝死,并不是說毫無征兆的就會發(fā)生。在讀這篇文章的人,已經(jīng)獲得肥厚型心肌病的診斷,那么也就在醫(yī)患共同的一定醫(yī)療關(guān)注下,其實猝死風(fēng)險就下降了。肥厚型心肌病并不是一個截然惡性的疾病,不像胰腺癌一般來說診斷到死亡約半年,肥厚型心肌病患者絕大多數(shù)是相對輕癥的,所以歐美的很多調(diào)查統(tǒng)計表明,從平均壽命和生活質(zhì)量的角度,所有肥厚型心肌病病人與所有人口對比,壽命和生活質(zhì)量基本差不多,冰島就做過一項覆蓋所有30萬人口的全國性調(diào)查,結(jié)論也是就是如此,但對于嚴重肥厚型心肌病的患者,則需要治療。相對重癥者在一定的醫(yī)療關(guān)注下,也可以獲得良好的生活和生命長度。猝死的主要機制是惡性心律失常-心室顫動,簡稱室顫,通俗描述是,心臟由規(guī)律的跳動,變成無規(guī)律的顫動,心臟也就沒有推動血液循環(huán)的功能了,如果不在數(shù)分鐘內(nèi)終止室顫,病人就死亡了。發(fā)生猝死的肥厚型心肌病患者常有以下危險因素:1.猝死的家族史:如果家族中已經(jīng)有猝死的肥厚型心臟病病人,說明該家族的基因突變可能是比較惡性的。2.暈厥:如果病人本人既往曾經(jīng)暈厥過,這種突然的意識喪失,人突然一下子不知道了,說明可能前次暈厥就是一次自行終止的短暫室顫,也許下次就是不可逆的室顫。3.心動過速:如果曾經(jīng)有發(fā)作性的心動過速,心室率超過120次每分。4.嚴重左心室壁肥厚:厚度超過30毫米。5.運動時血壓反而降低:一般人運動時血壓會有一定程度的升高,從靜息狀態(tài)到運動峰值的過程中收縮壓升高不足20mmHg,或是持續(xù)運動時的血壓與運動峰值時的血壓相比下降超過20mmHg,這也很可能說明心臟不能耐受運動負荷,在劇烈運動中可能發(fā)生猝死。6.左室心尖室壁瘤,小的心尖室壁瘤在肥厚型心肌病病人中并不少見,瘤越大約高危。7.左心室流出道梗阻,即梗阻型肥厚型心肌病,壓差越大風(fēng)險越高。故對于診斷肥厚型心肌病者,應(yīng)該接受一些醫(yī)學(xué)評估,區(qū)分病情輕重,進行危險分層,給予適當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)關(guān)注,而不是過度、不恰當(dāng)?shù)目只拧?/a>2020年11月11日
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吳小慶主任醫(yī)師 無錫市人民醫(yī)院 心血管內(nèi)科 高血壓合并心肌肥厚與肥厚性心肌病的鑒別無錫市人民醫(yī)院心血管內(nèi)科吳小慶 高血壓常常引起心室肥厚,特別是室間隔肥厚;但肥厚性心肌病也以心室肥厚為主要表現(xiàn),如何鑒別是高血壓引起的心肌肥厚,還是高血壓合并肥厚性心肌病呢?流行病學(xué)特點:高血壓左心室肥厚的發(fā)生率為20%~40%,隨著年齡的增大,左心室肥厚的發(fā)生率增多常以室間隔增厚為主。左心室肥厚是高血壓心血管事件及預(yù)后最強的獨立預(yù)測指標,風(fēng)險可升高2~4倍。病理生理特點:高血壓所致的左心室肥厚是一種心肌對血壓升高的代償性改變,主要為向心性肥厚,最后發(fā)生容量負荷增加引起離心性肥厚。左心室肥厚可導(dǎo)致舒張功能不全。高血壓合并左心室肥厚需與肥厚型心肌?。℉CM)進行鑒別,有以下鑒別要點:(1)病史:高血壓合并左心室肥厚,常見于中老年患者,存在高血壓病史,血壓較高,且長期降壓控制不佳;而肥厚型心肌病以青壯年多見,常有家族史。(2)臨床癥狀:可以無癥狀,也可以有心悸、勞力性呼吸困難、心前區(qū)悶痛、易疲勞等癥狀。肥厚型心肌病,尤其是肥厚梗阻型心肌病可出現(xiàn)暈厥甚至猝死。晚期出現(xiàn)左心力衰竭的表現(xiàn)。(3)查體:高血壓合并左心室肥厚者,心界向左下擴大,主動脈瓣區(qū)第二音增強。而肥厚梗阻型心肌病患者胸骨左緣可出現(xiàn)粗糙的收縮中晚期噴射性雜音,可伴震顫,應(yīng)用洋地黃制劑、硝酸甘油、靜點異丙腎上腺素及Valsalva動作后雜音增強,反之應(yīng)用β-受體阻滯劑、去甲腎上腺素及下蹲時雜音減弱。(4)儀器檢查:1)超聲心動圖:對肥厚型心肌病診斷有重要意義:①室間隔肥厚與左心室游離壁厚度之比>1.5;②左心房室瓣前葉收縮期向前移動及主動脈收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象;③心室腔??;④左心室流出道狹窄<2.0cm;⑤左心室流出道血流速度加快;⑥休息時收縮期左心室心尖部心腔與流出道壓力階差>30mmHg,則認為存在左心室流出道梗阻。對稱性左心室肥厚時室間隔與左心室游離壁一致。目前認為高血壓患者心肌肥厚>2.5cm時,才可以診斷高血壓合并肥厚型心肌??;否則,應(yīng)考慮高血壓引起的心肌肥厚。2)心電圖:左心室或雙室肥厚及ST-T改變,深而倒置的T波、房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯,其他心律失常如心房顫動等。3)心臟MRI:其靈敏度高于超聲心動圖,對于診斷特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最為靈敏。還可以發(fā)現(xiàn)心肌纖維化組織。4)心內(nèi)膜下心肌活檢及基因檢測:對肥厚型心肌病診斷還可以借助免疫性熒光,可發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高,組織學(xué)可見心肌排列紊亂和肥大的心肌細胞?;驒z測是確診肥厚型心肌病的“金標準”。高血壓合并左心室肥厚的治療要點 (1)推薦使用RAAS抑制劑聯(lián)合CCB或利尿劑(ⅠA);(2)收縮壓應(yīng)降至120~130mmHg(Ⅱa B)。2020年11月04日
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 我們的身體是由數(shù)十萬億個細胞組成的。每個細胞都有一個細胞核,它包含的信息使我們每個人都獨一無二。這些是我們的基因。你的基因為你體內(nèi)所有細胞的發(fā)育和生長提供所需的指令,它們決定頭發(fā)的顏色、眼睛的顏色、身高和血型。 基因沿著稱為染色體的線狀結(jié)構(gòu)首尾相連。染色體和基因是由一種叫做DNA的化學(xué)物質(zhì)組成的。每個細胞通常攜帶46條染色體,排列成23對。請看下面的圖表。 我們從父母雙方各繼承一套染色體。由于染色體是由基因組成的,這意味著我們從父母雙方各繼承一組基因。這就解釋了為什么我們會從父母那里繼承某些特征。 我們可以把自己想象成一本書:染色體是章節(jié)。有22對染色體和一對性染色體(男性有一條X染色體和一條Y染色體,合起來是XY;女性有兩條X染色體,合起來是XX),所以有23個章節(jié)?;蚓幋a決定頭發(fā)、眼睛顏色或身高等特征的蛋白質(zhì)。代碼就像章節(jié)中的文字。你DNA中的密碼就像單詞中的字母。這些“字母”的排列方式會影響你患上高血壓或心臟病等疾病的風(fēng)險。例如,單詞BARE和BEAR有相同的字母,但是它們的排列方式不同,所以它們的意思不同。同樣地,如果DNA中的代碼排列方式不同,它們的工作方式也可能不同。 如果你的一個基因有一個“錯誤”——有點像一個單詞的拼寫錯誤——它可能會導(dǎo)致一種不正常的蛋白質(zhì)在這種特殊類型的細胞中產(chǎn)生。同樣的錯誤會遺傳給下一代。這被稱為基因突變。有些變化幾乎沒有影響,但有些可能導(dǎo)致心臟問題,如肥厚性心肌病,或其他遺傳條件,如囊性纖維化(一種影響肺和胰腺的疾病)。 研究表明,每10個肥厚性心肌病家族中,就有5到6個在心肌細胞發(fā)育過程中起重要作用的12個基因中的一個發(fā)生突變。這些基因突變發(fā)生的位置和方式的發(fā)現(xiàn)幫助我們了解肥厚性心肌病是如何發(fā)展的。如果某人被發(fā)現(xiàn)患有肥厚性心肌病,并被發(fā)現(xiàn)有突變,這意味著可以對他們的近親進行檢測,看看他們是否有相同的突變。肥厚性心肌病是如何遺傳的? 繪制一個醫(yī)學(xué)家譜可以讓你的醫(yī)生看到你的家人中是否有其他人也有同樣的情況。系譜,即所謂的譜系,將顯示一種遺傳模式。肥厚性心肌病的遺傳模式為常染色體顯性遺傳。這意味著每個患有肥厚性心肌病的人的孩子都有50%的機會遺傳這種疾?。ㄒ娤聢D)。這種情況可能會從患病的男性或女性那里遺傳。它不會隔代遺傳。下面這張家譜圖顯示了患肥厚性心肌病的四代人,受影響的人的每個孩子都有50%的機會遺傳這種疾病。 如果你遺傳了這種疾病,你是沒法知道它的嚴重程度的。同一個家庭中的兩個人可能會有不同的癥狀,其中一人的癥狀可能很輕微,而另一人的癥狀可能很嚴重。然而,如果你沒有遺傳這種突變,你就不會把它遺傳給你的孩子,即使你的其他近親也有這種突變。 如果你不知道你的家族史,或者這是你的家族中第一次診斷出肥厚性心肌病,那么你的孩子患這種病的幾率是50%,也就是二分之一。2020年04月06日
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陳海生主任醫(yī)師 廣州市第一人民醫(yī)院 心臟大血管外科 1、什么是肥厚性心肌?。窟@種病常見嗎?肥厚性心肌病,是一種最常見、嚴重的遺傳性心臟病,顧名思義它是由于心肌的肥厚引起的心臟病變,這種肥厚很有特點,它不是均勻性肥厚,而是以左心室壁和室間隔肥厚為主,有區(qū)別于高血壓引起的心肌均勻性肥厚。肥厚性心肌病患病率為80/10 萬,粗略估算我國患者超過100萬。 2、心肌肥厚了不就結(jié)實有力了嗎,怎么會是一種病呢?心臟就像是一個水泵,負責(zé)把血液泵到全身去。肥厚的心肌雖然有力,但它是往心臟里邊肥厚,會造成泵的容量極大減少,此外,它還把出水口給遮擋了(即左室流出道梗阻)。正常心臟每一次搏動可以射出60~80ml血液,而肥厚性心肌病的心臟可能每搏量只有10~30ml。造成的結(jié)果就是全身的供血不足,心臟的供血也不足,當(dāng)活動量大的時候,容易導(dǎo)致心肌缺血甚至心源性猝死。3、肥厚性心肌病怎么得的?大部分是基因遺傳引起,約60% 的成年患者可檢測到明確的突變致病基因。25-30%患者病因不詳。5-10%是其他遺傳或非遺傳疾病引起(包括先天性代謝性疾病、 神經(jīng)肌肉疾病、線粒體疾病等)。所以建議所有確診為肥厚性心肌病的患者進行基因篩查,再根據(jù)家庭遺傳咨詢及基因篩查結(jié)果,決定是否對其親屬進行基因篩查。 4、肥厚性心肌病有哪些癥狀呢?勞力性呼吸閑難:是最常見的癥狀,有癥狀患者中90%以上有此表現(xiàn)。胸痛:25%~30%的患者有胸痛不適的癥狀,多呈勞力性胸痛,也有不典型的疼痛持續(xù)發(fā)生,但冠狀動脈造影正常。心悸:房顫是該病患者常見的心律失常之一,發(fā)生率約為 22.5%。暈厥或先兆暈厥:15%~25%的患者至少發(fā)生過一次暈厥,另有20%的患者有先兆暈厥,一般見于活動時。5、肥厚性心肌病做哪些檢查發(fā)現(xiàn)和確診呢?超聲心動圖:是初步診斷肥厚性心肌病的主要方法。心臟磁共振成像:較超聲心動圖提供更多信息,超聲診斷不明確時行該檢查。心電圖:肥厚性心肌病患者心電圖變化出現(xiàn)較早,可先于臨床癥狀,所有患者都應(yīng)進行心電圖檢查。6、您需要到哪個科室就診?心外科、心胸外科、心臟血管外科。7、怎樣治療肥厚性心肌???對于有癥狀且存在左室流出道梗阻患者,治療目標是使用藥物、外科室間隔心肌切除術(shù)、酒精消融術(shù)或雙腔起搏器治療改善癥狀;對于有癥狀無左室流出道梗阻患者,治療重點是管理心力衰竭、心律失常和心絞痛;對于藥物治療無效的進展性左心室收縮或舒張功能障礙患者,考慮心臟移植。對于無癥狀患者,建議每年定期臨床評估,無論是否存在左室流出道梗阻,均不推薦室間隔消減治療。所有肥厚性心肌病患者都應(yīng)開展心臟性猝死風(fēng)險評估和危險分層,進行相應(yīng)的預(yù)防和治療。8、什么情況需要外科手術(shù)治療?手術(shù)怎樣做的?手術(shù)后效果如何?如果確診為梗阻型肥厚心肌病,在使用大劑量藥物治療后癥狀仍較重(呼吸困難、胸痛或暈厥等),心臟彩超測量左室流出道壓差≥50mmHg者,需要手術(shù)治療。對于癥狀較輕,但是出現(xiàn)中重度二尖瓣關(guān)閉不全、房顫或左心房明顯增大等情況的患者,也應(yīng)考慮外科手術(shù)治療,以預(yù)防不可逆的合并癥。手術(shù)過程其實就是切除多余的心肌,經(jīng)典術(shù)式是Morrow手術(shù),為什么叫Morrow?醫(yī)學(xué)里很多手術(shù)都是以創(chuàng)造者名字來命名,Morrow手術(shù)也不例外。1978年,美國一位叫做Andrew Glenn Morrow的外科醫(yī)生嘗試對這些肥厚的肌肉進行切除,來改善流出道狹窄的狀況,從而改善癥狀,結(jié)果獲得巨大成功。如下圖所示,刀片切除的地方就是肥厚且阻擋了左心室流出道的心肌。后來,隨著技術(shù)的發(fā)展,Schaff和Said SM、Dearani JA、Ommen SR一起發(fā)布了改良擴大Morrow手術(shù),切除范圍擴大至心尖方向,使得治療效果進一步提高,最終讓梗阻型肥厚心肌病接受外科手術(shù)治療的患者,遠期生存率接近于正常人群。 9、自然病程和壽命如何?大多數(shù)患者可能日常生活無明顯障礙,不需要手術(shù)或介入治療,壽命與正常人無區(qū)別。但肥厚性心肌病患者通常需要終生隨訪,監(jiān)測癥狀、不良事件風(fēng)險、左心室功能和心臟節(jié)律等的變化。疾病的嚴重程度、年齡和癥狀決定了監(jiān)測頻率。需要接受外科手術(shù)治療的患者,遠期生存率接近于正常人群。10、得了肥厚性心肌病還能運動嗎?運動對身心健康有無限益處,但對于該病患者具有不小的風(fēng)險。為此,第36屆貝塞斯達準則推薦了肥厚性心肌病患者參與下方綠色板塊的運動。2020年03月06日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 有兩個辦法。 第一個辦法,是使用肥厚型心肌病患者配偶的生殖細胞與健康捐贈者的生殖細胞結(jié)合,產(chǎn)生健康的第二代。 第二個,是婚前進行夫妻雙方的基因檢測,明確夫妻雙方的基因,病變基因的攜帶情況。之后呢,一個是避免類似基因患者之間的結(jié)合。再一個呢,就是借助與試管嬰兒的技術(shù)來孕育健康的后代。具體的方法呢?就是利用試管的技術(shù)先培育出多個胚胎。對這個受精卵和胚胎進行基因檢測。將受精卵和胚胎當(dāng)中的攜帶病變基因的這些受精卵剔除,只剩下不攜帶肥厚型心肌病病變基因的受精卵。進行培育之后,植入體內(nèi)進行孕育。2020年03月03日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 心尖肥厚型心肌病指的是心尖部出現(xiàn)肥厚的肥厚型心肌病。這種心肌病是肥厚性心肌病當(dāng)中一個相對少見的類型。它的發(fā)病率大約占整體肥厚性心肌病發(fā)病率的10%幾。 從從癥狀上來講,心尖肥厚型心肌病大多數(shù)沒有癥狀。少數(shù)有癥狀的也是癥狀比較輕微。不過這些心尖肥厚型心肌病伴有的其他情況并不少見,比如說常常伴有房顫、心肌梗死、腦卒中?心衰。 但是,這種肥厚型心肌病的亞型與其它肥厚性心肌病相比,它的預(yù)后、生存率等等的指標相對要好得多。根據(jù)西方的學(xué)者報道,心尖肥厚型心肌病總體的死亡率,每年大約在0.1%,也就是千分之一。比他們同樣隨訪的整體的非心尖肥厚型心肌病的年死亡率1.4%要低。這組患者隨訪到第15年的時候,他們的生存率是95%,也就是15年以后只有5%的病人死亡了。另外,有我們亞洲的日本學(xué)者報道日本的心尖肥厚型心肌病的患者隨訪十年的話,它的生存率是97%,隨訪15年生存率是95%。跟西方的學(xué)者在15年隨訪的時候生存率95%是一樣的。 當(dāng)然也有一些小規(guī)模的研究報道,心尖肥厚型心肌病的死亡率比這些要高。但是這都是小規(guī)模的研究。從我們個人的臨床工作經(jīng)驗當(dāng)中來看,心尖肥厚型心肌病的患者絕大多數(shù)預(yù)后比較好。 所以,整體來講,無論中西方的報道,還是我們個人的經(jīng)驗,心尖肥厚型心肌病的患者預(yù)后比較好。2020年02月14日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病當(dāng)中的一個較少的類型,不是非常的常見。 根據(jù)西方歐美人的研究報告,在整體肥厚型心肌病當(dāng)中,心尖肥厚型的大約占3%到11%不等。而在日本的研究報告當(dāng)中,發(fā)現(xiàn)在日本人當(dāng)中心尖肥厚型的占總肥厚型心肌病的比例呢?是13%到25%。在我們國家阜外醫(yī)院的一組報道,發(fā)現(xiàn)肥厚型心肌病當(dāng)中心尖肥厚型的大約占16%。 所以,一般認為,心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病當(dāng)中,那一個比較少的類型,不是非常的常見。不過,在我國及日本不算少見。是否亞洲人群中它相對占比高,還須更多的資料支持。2020年02月14日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚者心肌病當(dāng)然可以合并高血壓病。盡管,肥厚型心肌病是一種較為少見的疾病,但是高血壓病確是非常常見的一種疾病。我們的研究資料表明,我們的流行病學(xué)統(tǒng)計資料表明,肥厚型心肌病目前在中國普通人群當(dāng)中的發(fā)病率是0.16%,而高血壓目前在我們中國成年人當(dāng)中的發(fā)病率時大約26%。這就表明這26%的人當(dāng)中,當(dāng)然是可以合并肥厚型心肌病。 我們另有研究統(tǒng)計表明,肥厚型心肌病的患者當(dāng)中,大概有30%到50%的患者可以合并高血壓病。肥厚型心肌病患者年齡逐漸增加,合并高血壓病的幾率更高。 那兩種疾病合并的這種診斷如何來進行確定呢?臨床上對這種情況有時候還是有一定困難的,但是我們一般遵循以下的原則來進行處置。下面幾種情況可以診斷為肥厚型心肌病合并高血壓病。 第一種情況,就是患者原來已經(jīng)確定有肥厚型心肌病,之后在隨訪的過程當(dāng)中,逐漸出現(xiàn)了高血壓病,這種情況可以確定兩種疾病合并存在。 第二,患者有高血壓病,而且用基因檢測檢測到其肌小節(jié)基因突變。 第三,患者有明確的高血壓史,有明確的高血壓的表現(xiàn),而且發(fā)現(xiàn)有肥厚型心肌病的直接表現(xiàn)。如果只是出現(xiàn)了肥厚型心肌病的一般表現(xiàn),還不夠,還不能夠診斷,需要出現(xiàn)肥厚型心肌病的特征性表現(xiàn)。 有哪些特征性表現(xiàn)才能診斷肥厚型心肌病呢?才能在這種狀態(tài)下診斷高血壓合并肥厚型心肌病呢?出現(xiàn)下面這幾種情況之一可以考慮。頭一個是室間隔或者左心室壁的肥厚大于等于25毫米。二一個是出現(xiàn)了左室流出道的梗阻伴有二尖瓣收縮期前向運動。三一個是單純的心尖肥厚型心肌病的表現(xiàn),也就是只有心尖部的肥厚,別的地方?jīng)]有發(fā)生肥厚。2020年01月29日
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