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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 第一個，定期去醫(yī)院檢查治療。核實和調(diào)整治療方案。 第二個。堅持服藥。不能夠隨意、主觀地自我停藥，或減少藥物劑量。出現(xiàn)藥物的可疑不良反應及時與醫(yī)生溝通，不要自動停藥。 第三。避免過度用力，不要做競技類的體育運動和劇烈的活動。一般來講，高強度的體育運動、中等強度的體育運動和活動都不建議去做。那么，常見的這些體育運動和活動，哪一些屬于高強度的體育運動和中等強度的體育運動和活動呢？各種球類運動，包括籃球、足球、排球、乒乓球等。另外，就是賽跑、快速騎車、游泳、舉重。這些都屬于中等或高強度的體育運動，一般不建議做這些運動。那么，哪一些的體育運動可以去做呢？比如說保齡球、騎馬、慢速的騎自行車、散步或者是投標槍等投擲類的活動是可以的，或者是可以嘗試的。 第四，保持情緒穩(wěn)定，心情平和，避免過度的情緒波動。包括高興的、悲傷的情況，也包括生氣和憤怒，特別是與別人發(fā)生激烈的爭吵和爭執(zhí)。上述這些情緒都可以導致交感神經(jīng)的極度興奮，引起左心室收縮力的增強，心率的加快，導致左心室流出道梗阻的加重。產(chǎn)生一系列的后果，甚至產(chǎn)生猝死。 第四。避免飽食。吃的過飽，吃得過撐都不合適。不能吃得過飽的原因是在進食以后，為了把消化吸收的營養(yǎng)物質(zhì)及時轉(zhuǎn)運到體內(nèi)，胃腸道需要的血量增加，易造成肥厚心肌的缺血。如果患者出現(xiàn)飽餐，可以導致胃腸道需求大量的血液用于轉(zhuǎn)運，從而加重患者的心肌缺血。導致相應的癥狀，并可能誘發(fā)多種事件的發(fā)生。 第五。避免煙、酒、濃茶、咖啡、刺激性飲料。這些刺激性的飲品的不良刺激，也是增加交感神經(jīng)興奮的。 第六，注意防寒保暖，預防和避免感染。如果一旦出現(xiàn)感染，應該進行積極地治療。感染、缺氧等等的情況都會加重肥厚型心肌病的癥狀，誘發(fā)肥厚型心肌病的并發(fā)癥的發(fā)生，激發(fā)出嚴重的事件。 上述這些因素是誘發(fā)肥厚型心肌病出現(xiàn)并發(fā)癥和出現(xiàn)不良事件的常見原因。所以，在生活上應該倍加注意。特別應該注意的是上述這些不良的刺激更不能疊加在一起。疊加在一起，出現(xiàn)各種并發(fā)癥和事件的幾率就會倍增。2020年01月29日
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李明洲主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 心內(nèi)科 肥厚型心肌病患者死亡的主要原因是猝死。發(fā)生猝死最多見的是年輕人和中年人，絕大多數(shù)跟體力活動有關系。那么我們?nèi)绾晤A防這些患者出現(xiàn)猝死呢？ 首先我們應該評估發(fā)生猝死的高?；颊?。哪些患者屬于高?；颊?？也就是容易發(fā)生猝死的患者呢？ 就是本人或親屬曾經(jīng)出現(xiàn)過猝死事件；自己曾經(jīng)出現(xiàn)過暈厥或者意識喪失，運動后血壓不升；本身有嚴重的梗阻，或嚴重的心肌肥厚。對于這些高危患者應該采取下面這些措施來減少猝死的發(fā)生。 第一，不參加劇烈的活動，特別是競技性的活動。 第二，洗澡的時間不能過長，洗澡的水不能過熱。 第三，避免使用正性肌力藥物以及血管擴張藥物。包括多巴胺、多巴酚丁胺、異丙基腎上腺素、洋地黃類藥物等等以及硝酸酯類藥物和肝苯噠嗪等等。 第四，適當使用預防性的藥物包括貝塔受體阻滯劑計么什么洛爾、非二氫吡啶類的鈣離子拮抗劑異搏定、地爾硫卓。 第五，使用抗心律失常藥物，包括胺碘酮。 第六，實施解除梗阻的手術。例如，經(jīng)導管的冠狀動脈酒精消融手術，或者是外科開胸使間隔切除減容手術。 第七，植入式復律除顫器。這是對于曾經(jīng)發(fā)生過猝死的患者，曾經(jīng)發(fā)生過室性心動過速、心室撲動、心室顫動患者，這是一種預防猝死的主要措施。 以上這些措施當中，從理論上都可以減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。但是，近年來的臨床研究表明，上述的藥物治療方法以及手術治療方法都不能夠有效地減少肥厚型心肌病患者猝死的發(fā)生。只有植入式心臟復律除顫器可以明顯的減少猝死的發(fā)生，挽救患者的生命。在生活方面的運動、洗澡等方面的預防措施，還沒有特別的研究對這兩種措施的效果進行評估，所以這兩種措施的循證醫(yī)學效果，我們不得而知。2020年01月24日1654
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魏翔主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 心臟大血管外科 1. 什么是肥厚型心肌病？肥厚型心肌病是一種原發(fā)性心肌病，以室間隔非對稱性增厚（≥15mm）為特征，常因增厚的心肌堵塞了左室流出道，導致血液從心臟泵出受阻，繼而全身供血不足，出現(xiàn)一系列的癥狀。2. 肥厚型心肌病有何癥狀？很多患有肥厚型心肌病的病人無明顯臨床癥狀，在正常生活中與常人無異，隨著疾病發(fā)展常因感覺心功能下降而就醫(yī)被確診，主要表現(xiàn)為活動后胸悶、心悸、呼吸困難、一過性黒曚等。同時有很多發(fā)生心源性猝死的人，尤其是運動員和青少年，在事后被證實與肥厚型心肌病有關，而這一部分患者在生前基本都不知道自己患有這一疾病。3.肥厚型心肌病會遺傳嗎？約有60%-70%的肥厚型心肌病患者和遺傳有關，呈家族聚集性，為常染色體顯性遺傳，也就是說由基因突變導致的肥厚型心肌病患者的后代有二分之一的概率可能患有這種疾病，且男女患病概率相同。建議曾檢測出致病基因的肥厚型心肌病患者在產(chǎn)前做一下胎兒基因檢測。4. 肥厚型心肌病患者平時應注意什么？由于肥厚型心肌病患者心功能較差，并且過重的心臟負荷會進一步加重梗阻情況，因此患者需注意控制活動量，避免過量運動、激動以及重體力活。飲食需少鹽少油清淡飲食，戒煙戒酒。避免使用洋地黃類、β受體興奮藥以及硝酸甘油等藥物。5. 肥厚型心肌病應如何治療？本病的治療主要以緩解癥狀，預防并發(fā)癥和減少猝死風險為目標。對于沒有明顯臨床癥狀的患者，可每年定期體檢進行臨床評估，不需額外治療。對于癥狀較輕患者，可選擇藥物治療，使用β受體阻滯劑、鈣拮抗劑以及抗心律失常藥物丙吡胺等，然而藥物僅能控制癥狀，無法從根本上徹底解除梗阻。對于梗阻嚴重藥物不能控制者，則需采取有創(chuàng)治療，其中外科室間隔心肌切除是治療肥厚型心肌病的金標準，通過切除室間隔增厚的心肌組織，徹底疏通流出道，減少壓差，遠期生存率與健康人無異。對于能夠耐受開胸手術的患者，一律建議進行外科手術治療。隨著技術發(fā)展，經(jīng)導管微創(chuàng)酒精消融也成為治療肥厚型心肌病的選擇之一，該方法是通過導管將酒精送入室間隔穿支，造成室間隔增厚的心肌組織局部梗死，使其喪失收縮功能，以及梗死的心肌重構(gòu)萎縮，拓寬流出道，從而達到減輕、消除梗阻的作用。然而該方法需要合適的冠脈室間隔穿支，部分患者無法進行，并且消融過程中酒精有可能漏入其他冠脈，造成正常心肌組織的梗死，遠期療效以及安全性仍有待進一步評估。年老體弱以及不接受開胸手術的患者可選擇這一方法。6. 經(jīng)過手術切除之后是否會復發(fā)？心肌組織是一種高度分化的組織，心肌細胞成熟后基本不再分裂增殖，室間隔增厚的心肌經(jīng)過手術切除，疏通比較徹底之后，不會再重新長出，不需要再進行二次手術。手術后患者遠期生存率與健康人基本相同。2020年01月03日3862
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丁春華主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 心臟醫(yī)學部 趙運濤 王蕾校 航天中心醫(yī)院心臟醫(yī)學部 在人們的印象中，猝死似乎多見于中老年人。那么，年輕人就可以高枕無憂嗎？事實并非如此。在青少年猝死中，有三分之一左右是同一種疾病導致的，這種疾病就是肥厚型心肌病。如果年輕人運動完會覺得呼吸困難、胸口疼，那么就尤其要當心這種疾病。說了這么多，究竟什么是肥厚型心肌病呢？如果懷疑自己得了肥厚型心肌病，又要如何確診和治療呢？ 01 大夫，啥是肥厚型心肌病?。?肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年運動猝死的最主要原因之一。心室的肥厚，尤其是室間隔肥厚，會對心臟泵血功能有影響，從而造成循環(huán)血流不足，產(chǎn)生相應癥狀。國外報道人群患病率為200/10萬，我國有調(diào)查顯示患病率為180/10萬。 本病預后差異很大，是青少年和運動猝死的一個最主要原因，少數(shù)進展為終末期心衰，另有少部分出現(xiàn)心衰、房顫和栓塞。不少病人癥狀輕微，預期壽命可以接近常人。 02 大夫，咋知道我是不是得了肥厚型心肌病?。?在癥狀方面，肥厚型心肌病最常見的癥狀是運動后呼吸困難和乏力，有1/3病人可出現(xiàn)勞累后胸痛。部分病人常于運動時運動時或出現(xiàn)暈厥，甚至猝死。醫(yī)生對病人進行聽診時，也可以聽到一些特征性的心音和心臟雜音。超聲心動圖檢查會發(fā)現(xiàn)病人舒張期室間隔厚度達15mm。胸部X線、心電圖等檢查亦可有左心室增大的表現(xiàn)。一些病人的親屬會有猝死、心肌肥厚的情況?；驒z查有助于明確遺傳性異常。 03 大夫，萬一得了肥厚型心肌病咋治??？ 肥厚型心肌病的治療旨在改善癥狀、減少合并癥和預防猝死。治療需要個體化。 藥物治療是基礎。β受體拮抗劑是肥厚性梗阻性心肌病的一線用藥，非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑也有一定效果。一般不合用以上兩種藥物。假如藥物治療無法改善患者的病情，對于存在嚴重流出道梗阻的病人，他們可以選擇接受室間隔切除術。此外，也可以根據(jù)情況選用酒精室間隔切除術或起搏治療。 肥厚型心肌病的病人生活中要注意避免參加過于劇烈的運動，特別是能使心率突然增加的運動，如舉重、單雙杠等。也不宜參加時間長、運動量大的運動。此外，也要注意少喝酒，因為飲酒會引起周圍血管擴張，加重梗阻。病人也要盡量避免急性出血、失液，如腹瀉、嘔吐、洗桑拿等，以免加重左室流出道梗阻。 我們都知道，運動有益健康，許多年輕人癡迷于各種各樣的體育活動。但如果有相關疾病家族史或運動后出現(xiàn)憋氣、胸痛、暈厥等癥狀，則一定要引起高度重視，及早接受超聲心動圖檢查并排除肥厚型心肌病后再繼續(xù)運動，以免“英年早逝”的悲劇發(fā)生。 04 大夫，這病會遺傳嗎？ 前文已經(jīng)提到了肥厚型心肌病是一種遺傳病。事實上，這種病是通過常染色體遺傳的顯性遺傳病，且具有遺傳異質(zhì)性。目前已發(fā)現(xiàn)至少18個疾病基因和500中以上變異，約占肥厚型心肌病病例的一半，其中最常見的基因突變?yōu)棣?肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結(jié)合蛋白C的編碼基因。肥厚型心肌病的表型呈多樣性，與治病的突變基因、基因修飾及不同的環(huán)境因子有關。因此，若自己的親屬有肥厚型心肌病，也要警惕自己會不會也得了這種病。 參考文獻 [1]Maron BJ, Maron MS. Hypertrophic cardiomyopathy[J]. Lancet, 2013, 381: 242-255. [2] 中華醫(yī)學會心血管病學分會中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南編寫組.中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南[J]. 中華心血管病雜志, 2017, 45(12): 1015-1032. [3] 葛均波,徐永健,王辰.內(nèi)科學[M]. 北京:人民衛(wèi)生出版社, 2018: 266-269.2019年09月18日1597
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