風(fēng)濕熱是由于咽喉部感染 A 組乙型溶血性鏈球菌后，引起身體的免疫系統(tǒng)攻擊自身的正常組織，導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。

本病好發(fā)于 5 ~ 15 歲人群。多發(fā)生于冬春陰雨季節(jié)。

主要癥狀有游走性多關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑、舞蹈病。

基本病因

本病發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• A 組乙型溶血性鏈球菌感染
  自身免疫系統(tǒng)紊亂：A 組乙型溶血性鏈球菌感染會引起人體免疫系統(tǒng)的混亂，使免疫系統(tǒng)在攻擊鏈球菌的同時(shí)，也攻擊了自身正常的組織和器官，如關(guān)節(jié)滑膜、關(guān)節(jié)液、軟骨、心肌、心臟瓣膜等，從而導(dǎo)致器官損害。

  細(xì)菌外毒素：A 組乙型溶血性鏈球菌可產(chǎn)生外毒素等有害物質(zhì)，直接對人體器官產(chǎn)生毒性作用。

• 遺傳因素：也可能與風(fēng)濕熱的發(fā)病有關(guān)。

危險(xiǎn)因素

• 環(huán)境因素：風(fēng)濕熱與環(huán)境有一定關(guān)系，但潮濕本身不會導(dǎo)致風(fēng)濕熱。居室過于擁擠、營養(yǎng)缺乏、醫(yī)藥缺乏等因素，有利于鏈球菌的繁殖和傳播，會導(dǎo)致風(fēng)濕熱的發(fā)病率增高。

本病的典型癥狀有游走性多關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑、舞蹈病，早期可表現(xiàn)為咽喉炎或扁桃體炎。

典型癥狀

風(fēng)濕熱有游走性多關(guān)節(jié)炎、心臟炎、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑、舞蹈病 5 個(gè)典型表現(xiàn)，可以單獨(dú)出現(xiàn)或一起出現(xiàn)。

游走性多關(guān)節(jié)炎

• 主要累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛、活動受限。
• 每個(gè)關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎持續(xù)數(shù)日后可自行消退，不遺留畸形，但常反復(fù)發(fā)作。
• 關(guān)節(jié)疼痛一般 2 周內(nèi)消退，很少持續(xù) 1 月以上。
• 也可發(fā)生在其他關(guān)節(jié)，但比較少見，比如髖關(guān)節(jié)、指關(guān)節(jié)、下頜關(guān)節(jié)、胸鎖關(guān)節(jié)等。

心臟炎

• 是風(fēng)濕熱最嚴(yán)重的表現(xiàn)，主要癥狀有活動后心悸、氣促、胸口（心前區(qū)）不適。根據(jù)發(fā)生的部位不同，可分為心臟瓣膜炎（最常見）、心肌炎和心包炎。

環(huán)形紅斑

• 是一種皮疹，表現(xiàn)為淡紅色環(huán)形斑，大小不等，中心蒼白，分布在軀干和四肢上靠近軀干的部位。
• 一般突然出現(xiàn)，數(shù)小時(shí)或一兩天消退，消退后即不再發(fā)生。但也有少數(shù)者，環(huán)形紅斑時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，反復(fù)發(fā)生，可持續(xù)數(shù)周。
• 環(huán)形紅斑一般在鏈球菌感染后較晚出現(xiàn)。

皮下結(jié)節(jié)

少數(shù)風(fēng)濕熱患者可以出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。

• 表現(xiàn)為稍硬、無痛性小結(jié)節(jié)，與皮膚不粘連，直徑 0.1 ～ 1 cm。
• 出現(xiàn)于肘、膝、腕等關(guān)節(jié)向外突出的表面（伸面），或在腦后、脊柱突起的位置。
• 表面皮膚無紅腫等炎性改變。
• 皮下結(jié)節(jié)常伴有心臟炎，是風(fēng)濕活動的表現(xiàn)之一。

舞蹈病

主要發(fā)生于 4 ～ 7 歲的兒童，不太常見。

• 表現(xiàn)為全身或局部肌肉的無目的、不自主的動作，如擠眉弄眼、聳肩縮頸、伸舌歪嘴，也可有四肢屈伸無節(jié)律的交替動作，激動興奮時(shí)加重，入睡后消失。常伴有情緒不穩(wěn)定。
• 舞蹈病可持續(xù) 1 ～ 3 個(gè)月左右，個(gè)別病例在 1 ～ 2 年內(nèi)反復(fù)發(fā)作。
• 少數(shù)患兒會遺留不同程度的后遺癥。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 咽喉炎或扁桃體炎：常在風(fēng)濕熱典型癥狀出現(xiàn)前 1 ～ 6 周發(fā)生，表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛、咳嗽、頜下淋巴結(jié)腫大。部分有疲勞、乏力、流鼻血、腹痛等不適癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 感染性心內(nèi)膜炎
• 呼吸道感染

本病的預(yù)防包括一級預(yù)防和二級預(yù)防，具體預(yù)防方法如下：

一級預(yù)防

防止風(fēng)濕熱發(fā)生。

• 改善社會經(jīng)濟(jì)狀況，改善居住環(huán)境，改善營養(yǎng)狀態(tài)。
• 開展體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 防寒、防潮，積極預(yù)防鏈球菌感染。
• 徹底治療鏈球菌感染。

二級預(yù)防

預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)或繼發(fā)性風(fēng)濕性心臟病。

• 對再發(fā)風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病的繼發(fā)性預(yù)防用藥，首選芐星青霉素，一般劑量為 120 萬個(gè)單位，每 3 ～ 4 周肌注 1 次。

• 用藥期間注意多飲水，定期復(fù)查血常規(guī)，以防白細(xì)胞減少。

• 繼發(fā)性預(yù)防期限應(yīng)根據(jù)年齡、鏈球菌易感程度、風(fēng)濕熱發(fā)作次數(shù)、有無瓣膜病遺留而定。
  具體如下：年幼者、有易感傾向、反復(fù)風(fēng)濕熱發(fā)作，有過心臟炎或遺留瓣膜病者，預(yù)防期限應(yīng)盡量延長，最少 10 年或至 40 歲，甚至終生預(yù)防。

  對曾有心臟炎，但無瓣膜病遺留者，預(yù)防期限最少 10 年，兒童至成年為止。

  對單純關(guān)節(jié)炎，預(yù)防期限可稍縮短，兒童最少至 21 歲或持續(xù) 8 年，成人最少 5 年。

本病主要依靠病史問診、癥狀體征、實(shí)驗(yàn)室檢查、心電圖、超聲心動圖等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 咽拭子培養(yǎng)：是從咽部的粘膜上擦下分泌物進(jìn)行培養(yǎng)，部分可培養(yǎng)出鏈球菌，從而支持診斷。
• 抗鏈球菌抗體測定：包括血清抗鏈球菌溶血素“O”、血清抗鏈球菌激酶、血清透明質(zhì)酸酶。抗鏈球菌溶血素"O"升高，可以對風(fēng)濕熱進(jìn)行確診。
• 血沉、C 反應(yīng)蛋白：這兩項(xiàng)指標(biāo)被稱為炎性因子，往往代表炎癥的嚴(yán)重程度，通常用于臨床判斷疾病的活動性。如果血沉和 C 反應(yīng)蛋白升高，說明疾病處在活動狀態(tài)，需要積極抗風(fēng)濕治療。
• 免疫學(xué)檢查：IgM、IgG、補(bǔ)體 C3 可升高。其他特異性的不常見檢查如抗心肌抗體可呈陽性。
• 心電圖：有助于發(fā)現(xiàn)心律失常。對風(fēng)濕性心臟炎有較大意義。
• 超聲心動圖：能發(fā)現(xiàn)瓣膜炎、心肌炎和心包炎。
• 心肌核素檢查：能夠探測到心肌受累的范圍和嚴(yán)重程度。

本病治療目標(biāo)為清除鏈球菌感染，去除誘發(fā)風(fēng)濕熱病因；控制及緩解急性癥狀；處理并發(fā)癥，提高身體素質(zhì)和生活質(zhì)量，延長壽命。

治療原則為早期診斷、合理治療，防止病情進(jìn)展造成心臟不可逆的病變。

治療方法主要有一般治療、藥物治療和手術(shù)治療。

一般治療

• 注意休息、保暖，特別是有心臟炎的患者，應(yīng)多臥床休息，病情控制穩(wěn)定后逐漸恢復(fù)活動。
• 若無明顯臨床癥狀及并發(fā)癥，可暫不進(jìn)行治療，聽從建議定期復(fù)查即可。

藥物治療

本病的主要治療方法，應(yīng)堅(jiān)持嚴(yán)格按照醫(yī)生指導(dǎo)用藥，不可擅自改變藥物劑量或突然停藥，保證治療計(jì)劃得到落實(shí)。常用藥物如下：

• 抗生素治療：目的是消除鏈球菌感染。首選芐星青霉素，對再發(fā)的風(fēng)濕熱或風(fēng)濕性心臟病的預(yù)防用藥可視病情而定。青霉素過敏者可改用其他抗生素。

• 抗風(fēng)濕治療
  水楊酸制劑
  急性關(guān)節(jié)炎的首選藥物，對風(fēng)濕熱的退熱、消除關(guān)節(jié)炎癥和恢復(fù)血沉均有較好效果，但對防止心臟瓣膜病變無明顯預(yù)防作用。

  常見藥物有乙酰水楊酸（如阿司匹林）和水楊酸鈉。

  治療過程中注意逐漸增加劑量，直至獲得滿意的療效，癥狀控制后減少劑量。

  糖皮質(zhì)激素：急性風(fēng)濕熱出現(xiàn)心臟受累表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)及時(shí)加用糖皮質(zhì)激素。激素治療的起始劑量要足量。

• 舞蹈癥的治療
  對有舞蹈病者應(yīng)盡量避免強(qiáng)光、噪聲刺激。

  使用鎮(zhèn)靜劑（如丙戊酸），同時(shí)抗風(fēng)濕治療。

  糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑也可能對舞蹈病有效。

  對危重者可予丙種球蛋白或者激素沖擊治療。

手術(shù)治療

• 瓣膜成形術(shù)/瓣膜置換術(shù)：可以恢復(fù)瓣膜的功能，緩解癥狀。適用于有嚴(yán)重慢性心臟瓣膜病，有明顯血流動力學(xué)改變，同時(shí)伴有心肌缺血、缺氧、栓塞、暈厥或心力衰竭者。
• 經(jīng)皮二尖瓣球囊擴(kuò)張術(shù)：適用于有風(fēng)濕性心臟炎二尖瓣狹窄者。

• 飲食應(yīng)以高蛋白、高熱量、低脂易消化食物為主，如瘦肉、魚肉、雞肉等。 同時(shí)注意適當(dāng)補(bǔ)充水分。
• 多食用富含鐵、葉酸和維生素 B、維生素 C 的食物，如動物肝臟、蛋黃、綠葉蔬菜、豆制品等。
• 戒煙忌酒，忌服濃茶、濃咖啡等有刺激性的飲料，忌食辛辣刺激性及生冷、硬質(zhì)粗糙、油膩的食物。有心包積液者應(yīng)予以低鹽飲食。

• 改善居住條件，避免居住環(huán)境人員密集（如大學(xué)生、軍人宿舍等）。
• 均衡飲食，避免營養(yǎng)不良。
• 開展體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)。
• 預(yù)防感冒，避免鏈球菌感染；出現(xiàn)咽炎、扁桃體炎時(shí)及時(shí)就診。
• 勤洗手，使用肥皂等清潔劑。
• 食物要徹底烹飪至熟，剩飯剩菜要充分加熱，用手處理食物時(shí)使用干凈的一次性手套。

• 總體來說，越早診斷、越早治療，效果越好。大約 70% 的急性風(fēng)濕熱者可在 2 ～ 3 個(gè)月內(nèi)恢復(fù)。
• 發(fā)病年齡越小，發(fā)病時(shí)病情越重，預(yù)后越差，容易發(fā)生死亡。反之發(fā)病年齡大，發(fā)病時(shí)病情輕，預(yù)后良好。
• 合并心臟疾病者，如心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎、冠心病、心肌梗死等，則預(yù)后差。
• 治療結(jié)束后可能復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率約為 30%，多在 2 ～ 5 年內(nèi)復(fù)發(fā)。