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2023年06月07日
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楊中主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 今天我們要說的是關(guān)于膠質(zhì)瘤的一些知識。首先，我們知道膠質(zhì)瘤是一種腦部腫瘤，與其他疾病一樣，患者的生存期會有所不同。有些患者在手術(shù)后2-3周就能活下來，而有些患者能夠活過20年以上，這跟腫瘤的位置、病理分級以及基因分型等因素有關(guān)。病理分級是描述腫瘤的性質(zhì)的，膠質(zhì)瘤的病理分級從Ⅰ到Ⅳ，Ⅰ級是相對而言比較偏良性的腫瘤，而Ⅳ級則是高度惡性的腫瘤。在不同的位置，腫瘤的生存期也會有所不同，例如大腦表面的腫瘤生存期可能比大腦深部長，而發(fā)生在腦干的病變，則會有較短的生存期。針對膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，不同基因分型也會對治療結(jié)果產(chǎn)生影響。對放化療敏感的腫瘤，患者治療后的生存時間更長，而野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤則對各種放化療不敏感，患者的生存期相對較短。所以，要時刻注意自己的身體健康，及時去醫(yī)院就診，醫(yī)生會給你們最好的治療方案，幫助你們恢復(fù)健康。2023年06月03日123
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楊中主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 我要跟你們說的是關(guān)于膠質(zhì)瘤的一些知識。膠質(zhì)瘤是一種可以被治療的腫瘤，特別是在早期，如果腫瘤位置較好，可以完整地切除，而且分化較好，治愈的希望也比較大。但是，Ⅰ級膠質(zhì)瘤的位置非常關(guān)鍵，如果壓迫神經(jīng)中樞產(chǎn)生癥狀，就會導(dǎo)致癱瘓、功能障礙等問題。如果膠質(zhì)瘤不能被完整切除，也有可能發(fā)展成Ⅳ級膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，這時治療效果就會很差了。因此，如果能夠在早期發(fā)現(xiàn)膠質(zhì)瘤，而且病灶比較小，部位比較好，治療希望會更大，病人也能夠長期生存。讓我們好好保護自己的健康，注意身體變化，及時就醫(yī)哦！2023年06月03日259
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楊中主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 大家好，今天我要告訴大家關(guān)于腦干膠質(zhì)瘤的知識。腦干膠質(zhì)瘤是指長在腦干位置的膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，可以生長在腦內(nèi)的任何部位，而出現(xiàn)在腦干的膠質(zhì)瘤是非常嚴(yán)重的，因為腦干是人的生命中樞，位于整個腦的中央部位。人的最基本的生命體征都是腦干控制的，比如體溫，血壓和呼吸，心率等。以前的時候，腦干的位置也是屬于手術(shù)的禁區(qū)。但是近幾年來，隨著手術(shù)基礎(chǔ)的增加，腦干的位置可以做手術(shù)了。但是這種手術(shù)的風(fēng)險也是非常高的，并且對于膠質(zhì)瘤來說，腦干的膠質(zhì)瘤一般也很難通過手術(shù)切除。因此對于腦干膠質(zhì)瘤來說，手術(shù)并不是首選的治療方法，因為術(shù)中很有可能損傷腦干組織而危及到生命。這種情況主要還是進行化療，可以用替莫唑胺，能夠起到延緩腫瘤生長和延長生存期的作用。另外腦干的膠質(zhì)瘤會出現(xiàn)持續(xù)增長而堵塞四腦室，可引起梗阻性腦積水，如果出現(xiàn)腦積水的話，可以做腦室分流手術(shù)治療?？傮w來說，腦干膠質(zhì)瘤預(yù)后不佳，沒有能夠治愈的辦法。隨著腫瘤的生長，癥狀會出現(xiàn)持續(xù)的加重，最終會因為腦疝而危及到生命。因此，大家一定要注意保護自己的大腦，避免暴力撞擊和過度使用電子產(chǎn)品，保持良好的作息習(xí)慣和心情。祝大家身體健康！2023年06月03日232
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楊中主任醫(yī)師 北京中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤科 今天我要給大家介紹一個叫做腦膠質(zhì)瘤的病。腦膠質(zhì)瘤是一種來源于腦部神經(jīng)外壁層上皮的腫瘤，其中一半的原發(fā)性腦腫瘤都是腦膠質(zhì)瘤。它是一種惡性腫瘤，也有一小部分是良性的。世界衛(wèi)生組織把腦膠質(zhì)瘤分成了四個級別。第一級是良性腫瘤，這種腫瘤在手術(shù)完整切除后，大部分患者都能夠治愈。第二級是交界性腫瘤，又被稱為低度惡性的膠質(zhì)瘤。這種腫瘤做完手術(shù)全切后可能還會復(fù)發(fā)，但復(fù)發(fā)的時間會相對較長，可能是5-10年，也可能更久一些。第三級是惡性腫瘤，即使做手術(shù)、放射治療和化學(xué)治療，也可能會復(fù)發(fā)，但積極治療能夠延長生命，減輕痛苦。第四級是高度惡性腫瘤，這種腫瘤與第三級相當(dāng)，有更差的預(yù)后。腦膠質(zhì)瘤是一種很危險的病，有些人會失去語言、記憶和移動能力，有些人甚至?xí)虼藛适?。我們?yīng)該保護我們的大腦，不要傷害它。平時我們要多做運動、多休息、多吃些健康的食物，也要避免長時間看電視和用手機。希望大家都能健康快樂成長。2023年06月03日251
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姜濤主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 兒童顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的臨床特點和微創(chuàng)手術(shù)切除臨床上一旦確診膠質(zhì)瘤，一般認(rèn)為是惡性，患者及其家屬往往會驚慌失措，然而兒童顱內(nèi)膠質(zhì)瘤和成人有著顯著的不同，大部分應(yīng)該采取積極的手術(shù)治療方案：兒童膠質(zhì)瘤大多數(shù)位于小腦幕下，也就是我們說的后顱窩、或者小腦；比如我們常說的兒童后顱窩膠質(zhì)瘤、小腦半球/小腦蚓部膠質(zhì)瘤，大概就是這個意思；成年人則是以幕上相對多見，即大腦半球膠質(zhì)瘤；兒童膠質(zhì)瘤大部分都是良性，或者偏良性，即WHOI-2級，而成年人膠質(zhì)瘤則是以WHO2級以上為主；兒童后顱窩膠質(zhì)瘤多伴有腦積水，顱內(nèi)壓升高，需要盡快手術(shù)，往往病人表現(xiàn)較為嚴(yán)重。兒童后顱窩膠質(zhì)瘤，往往是實性或者囊實性為主，往往會有一個較為清晰的邊界，完整切除后，復(fù)發(fā)概率較低，患兒可以長期生活。2023年05月27日153
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 研究背景神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是一種分化良好、生長緩慢的膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，由發(fā)育不良的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞組成。好發(fā)于兒童和青年，多位于顳葉，與癲癇發(fā)作有關(guān)。也可發(fā)生于任何年齡段和神經(jīng)軸內(nèi)的任何部位，包括小腦、腦干和脊髓。影像學(xué)表現(xiàn)多樣，但通常表現(xiàn)為實性成分和囊性成分的混合。大多數(shù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤在組織學(xué)符合WHO1級，完全切除后不會復(fù)發(fā)。部分腫瘤呈間變性特征，術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。BRAF癌基因的p.V600E熱點突變已在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤中被發(fā)現(xiàn)，突變的發(fā)生率約為10%-60%，其中大腦皮質(zhì)腫瘤的發(fā)生頻率最高，脊髓腫瘤的發(fā)生頻率較低。然而，BRAFp.V600E突變并不是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤所特有的，可見于多種神經(jīng)上皮腫瘤，包括毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤（DNET）、兒童IDH野生型彌漫性星形細(xì)胞瘤、青少年多形性低級別神經(jīng)上皮瘤（PLNTY）、多形性黃色星形細(xì)胞瘤和上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。此外，BRAFp.V600野生型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的基因改變尚不明確，本研究對40例經(jīng)病理學(xué)證實的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤進行了全面的分子分析，以評估該腫瘤的遺傳學(xué)特征。研究結(jié)果（1）人口學(xué)和臨床特征本研究納入了40名經(jīng)病理證實的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者（表1、表S2）。其中男23例，女17例，年齡0~64歲（中位年齡21歲）。腫瘤位于大腦半球31例（78%），其中顳葉19例，額葉3例，頂葉4例，枕葉5例。腫瘤位于小腦4例，丘腦2例，脊髓3例。首次手術(shù)治療后的臨床隨訪期為0~29年（中位數(shù)為1.8年）。26例患者達(dá)到腫瘤全切，其中2例在1.2年和7.8年后復(fù)發(fā)。11例患者達(dá)到次全切除，其中4例腫瘤復(fù)發(fā)（0.6至10年后）。3名患者的切除程度未知，其中2名患者在1.4年和1.8年后腫瘤進展。（2）組織病理特征所有腫瘤都混合有畸形的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和腫瘤性膠質(zhì)細(xì)胞成分。膠質(zhì)細(xì)胞成分呈星形細(xì)胞形態(tài)37例（93%），少突膠質(zhì)細(xì)胞形態(tài)3例（8%）。27例（68%）可見嗜酸性顆粒體，6例（15%）可見Rosenthal纖維。19例（48%）有鈣化，其中8例存在廣泛鈣化。19例腫瘤中有16例存在CD34陽性分支細(xì)胞（84%）。所有腫瘤均無間變性特征，如高有絲分裂指數(shù)（每10個高倍視野中2個以上）、壞死或微血管增生。（3）遺傳學(xué)改變圖1：40例神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤患者的腫瘤遺傳學(xué)匯總表，包括患者年齡、性別、腫瘤位置、基因改變、腫瘤細(xì)胞數(shù)目、染色體改變研究者對40個神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤進行了二代測序，對基因突變、基因融合、擴增、缺失和染色體拷貝數(shù)改變進行評估。27例腫瘤中存在BRAF癌基因的致病性改變，其中18個為p.V600E熱點突變，5個為非V600E突變（其中2個p.R506delinsRVLR，p.L505delinsLEYLS、p.R506delinsRSTQ、p.T599_W604delinsTDG各1例），以及4個基因框內(nèi)融合（in-framegenefusions）（2個以KIAA1549為融合伴侶，1個與KLHL7融合，1個與CDC42BPB融合）。在13個無BRAF改變的腫瘤中，9個存在預(yù)測可以激活MAP激酶信號通路的其他基因改變：其中2個存在KRASp.Q61K熱點突變，1個存在ERC2-RAF1基因框內(nèi)融合，1個存在FGFR1熱點錯義突變（p.N546K），1個存在FGFR1-TACC1基因框內(nèi)融合，1個存在影響FGFR2基因第17外顯子剪接受體序列的突變，2個存在FGFR2基因框內(nèi)融合（分別以INA和KIAA1598為融合伴侶）。1例臨床診斷為1型神經(jīng)纖維瘤病的患者存在中存在NF1基因種系雜合性移碼突變。這些涉及BRAF、KRAS、RAF1、NF1、FGFR1和FGFR2的基因改變是相互排斥的（即沒有腫瘤同時存在任何兩種變異）?？傮w而言，在40個腫瘤中，有36個（90%）確認(rèn)含有導(dǎo)致MAP激酶信號通路激活的基因改變。在其余4個腫瘤中，3個無可識別的致病性改變，1個存在新發(fā)現(xiàn)的ABL2-GAB2基因融合，已在兒童白血病中發(fā)現(xiàn)。3例存在BRAFp.V600E突變的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤同時存在CDKN2A純合性缺失，其中1例腫瘤還同時存在PTEN亞克隆錯義突變。除此之外，在所有腫瘤中沒有發(fā)現(xiàn)額外的致病性突變、融合、擴增或缺失。因此，在33個腫瘤中，BRAF、KRAS、RAF1、NF1、FGFR1或FGFR2改變是孤立的致病性改變。染色體拷貝數(shù)分析顯示，在26個腫瘤中，沒有染色體的獲得、丟失或局部擴增或缺失。在另外14個腫瘤中，每個腫瘤的染色體改變數(shù)量從1至10。在大多數(shù)情況下，染色體拷貝數(shù)的變化僅限于整個染色體或染色體臂的獲得或缺失，除了3個腫瘤存在CDKN2A基因純合性缺失外，沒有發(fā)現(xiàn)局部擴增或純合性缺失。頻繁出現(xiàn)的染色體拷貝數(shù)改變包括7號染色體三體型（含BRAF基因座）6個，5號染色體三體型5個，12號染色體三體型3個，9號染色體單體3個，1p單體3個。在6個帶有7三體的腫瘤中，有4個是含有BRAF改變的腫瘤，可能涉及突變或融合。3例9號染色體單體腫瘤均累及9p21，導(dǎo)致CDKN2A基因純合性缺失。3例1p單體型腫瘤均含有BRAFp.V600E突變。（4）遺傳學(xué)改變與臨床和影像學(xué)之間的關(guān)系遺傳學(xué)改變與確診年齡無明顯相關(guān)性。在解剖部位方面，所有存在FGFR改變的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤都位于大腦半球，而存在BRAF改變的腫瘤位于整個神經(jīng)軸。4例小腦腫瘤中有3例含有BRAFp.V600E突變，3例脊髓腫瘤中有2例存在KIAA1549-BRAF融合。影像特征包括腫瘤大小、是否存在囊性成分、邊界和強化與遺傳學(xué)改變沒有明顯的相關(guān)性。（5）遺傳學(xué)改變與組織病理學(xué)的關(guān)系本研究中，3個膠質(zhì)細(xì)胞成分呈少突膠質(zhì)細(xì)胞形態(tài)的腫瘤均存在FGFR改變。另外2例存在FGFR改變的腫瘤膠質(zhì)細(xì)胞成分呈星形細(xì)胞形態(tài)。其他存在BRAF、KRAS、NF1和RAF1改變的腫瘤的膠質(zhì)細(xì)胞成分均為星形細(xì)胞形態(tài)。其他組織學(xué)特征，如嗜酸性顆粒體、Rosenthal纖維、鈣化和血管周圍淋巴細(xì)胞與遺傳學(xué)改變無明顯相關(guān)性。（6）遺傳學(xué)改變與腫瘤復(fù)發(fā)或進展的關(guān)系對2例手術(shù)全切后復(fù)發(fā)的腫瘤進行測序分析，其中1例僅存在BRAFp.R506突變，無染色體拷貝數(shù)改變。另一例存在BRAFp.V600E突變，CDKN2A純合性缺失，PTEN抑癌基因錯義突變，染色體3q末端獲得和9號染色體缺失。在大部切除后進展的4例腫瘤中，3例僅存在BRAFp.V600E突變，無染色體拷貝數(shù)改變。第4例存在CDC42BPB-BRAF基因融合。在兩例初次手術(shù)切除范圍不明，后續(xù)出現(xiàn)進展的腫瘤中，1例存在FGFR2-INA融合，另一例存在BRAFp.V600E突變。對BRAF改變型與BRAF野生型、BRAFV600E突變與其他BRAF改變、BRAF改變與FGFR改變、BRAFV600E突變/CDKN2A完整與BRAFV600E突變/CDKN2A缺失的患者的無事件生存率進行分析，結(jié)果無顯著差異。圖3：存在不同遺傳學(xué)改變的腫瘤的無進展生存對比（a：BRAF改變型和BRAF野生型，b：BRAFV600E突變和其他BRAF改變型；c：BRAF改變和FGFR改變型，d：BRAFV600E突變，CDKN2A完整型和BRAFV600E突變，CDKN2A缺陷型）討論本研究顯示，大多數(shù)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤在遺傳學(xué)層面存在激活MAPK信號通路的改變，主要為BRAFp.V600E突變，以及其他BRAF突變、BRAF融合、FGFR突變或融合、RAF1融合、KRAS突變、NF1突變。上述改變往往是腫瘤存在的唯一基因改變，染色體拷貝數(shù)改變較少。這說明神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤是遺傳特征較為簡單的腫瘤。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相比，存在BRAFp.V600E突變或其他BRAF突變的比例更高，后者最常見的是KIAA1549-BRAF融合。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤存在FGFR1改變的比例較DNET和RGNT低。PLNTY常見BRAFV600E突變或FGFR融合，這與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的遺傳學(xué)改變是重疊的。MVNT常見MAP2K1基因2號外顯子的突變或小的框內(nèi)缺失，以及除了V600E之外的BRAF突變，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤不存在MAP2K1基因改變。多形性黃色星形細(xì)胞瘤的遺傳學(xué)特征為BRAFp.V600E突變和CDKN2A純合性缺失。在本研究中一小部分神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤也存在上述改變。DLGNT的遺傳學(xué)特征為染色體1p單體型和KIAA1549-BRAF融合。本研究中也發(fā)現(xiàn)了3例存在上述改變的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤，但它們位于成人大腦半球，未見廣泛的軟腦膜播散。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的遺傳特征可以與幾種膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤區(qū)分。本研究中，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤不存在PRKCA融合或突變，可與乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤和脊索瘤樣膠質(zhì)瘤區(qū)分。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤不存在IDH1/IDH2、TP53、ATRX、TERT啟動子、CIC或FUBP1突變，可與成人彌漫性低級別膠質(zhì)瘤區(qū)分。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤不存在MYB或MYBL1重排，可與血管中心性膠質(zhì)瘤和兒童IDH野生型彌漫性星形細(xì)胞瘤區(qū)分。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤不存在TSC1或TSC2突變，可與室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤區(qū)分。皮質(zhì)發(fā)育畸形，包括局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良，是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的主要鑒別診斷之一。散發(fā)局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良主要存在PI3K-Akt-mTOR信號通路的改變，如TSC1、TSC2、AKT3、MTOR、PIK3CA或PTEN基因。本研究中僅有1個腫瘤在復(fù)發(fā)時存在PTEN錯義突變，可能是腫瘤進展過程中獲得的，而不是驅(qū)動腫瘤發(fā)生的遺傳因素。因此，遺傳學(xué)檢查可能是二者的鑒別要點。本研究中，4個腫瘤的BRAF基因激酶結(jié)構(gòu)域的β3-αC環(huán)第505或506密碼子存在框內(nèi)插入。在COSMIC數(shù)據(jù)庫中的52519個存在BRAF突變的腫瘤中，僅有1個髓母細(xì)胞瘤存在該突變。這可能是神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤的新的熱點突變。另外，有4個腫瘤未發(fā)現(xiàn)MAPK通路相關(guān)的改變，可能由于現(xiàn)有技術(shù)無法檢測這些改變，或存在未知的新改變。其中1個腫瘤存在ABL2-GAB2基因融合，其作用機制尚不明確。本研究未能發(fā)現(xiàn)遺傳學(xué)特征與疾病進展或復(fù)發(fā)相關(guān)的任何關(guān)系。無論是BRAFp.V600E突變或其他改變，最終的結(jié)果均是激活Ras-Raf-MEK-ERK通路，所以不同的遺傳學(xué)改變可能與臨床特點或預(yù)后無關(guān)，而腫瘤位置、切除范圍、伴隨的其他基因改變或表觀遺傳學(xué)差異更有可能決定患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。參考文獻(xiàn)：Pekmezcietal.Thegeneticlandscapeofganglioglioma.ActaNeuropathologicaCommunications(2018)6:47敬請注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請及時就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。撰稿：趙赤審校：張俊平排版：郜志孟溫馨提示：了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號：nzlhl-zjp出診時間：周二上午、周四上午門診預(yù)約電話：010-62856916010-628567882023年04月24日274
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 WHO-4級IDH突變型星形細(xì)胞瘤CNSWHOgrade4?IDH-mutantastrocytomas2021年新分類中的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，本質(zhì)也是星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤。但是，新命名的WHO-4級IDH突變型星形細(xì)胞瘤，雖然也是4級，但它卻不是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤了。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、IDH-野生型，一定指的是一種彌漫性的、星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤，具有IDH野生型、H3野生型，和以下一個、或多個組織學(xué)或遺傳學(xué)特征：微血管增生、壞死、TERT啟動子突變、EGFR基因擴增、+7/-10染色體拷貝數(shù)目變化，表現(xiàn)為WHO-4級?？杀环譃槿齻€子型：巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)肉瘤、上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤大多數(shù)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者,在放化療后15~18個月內(nèi)死亡。據(jù)報道，2012～2016年間，美國統(tǒng)計的5年生存率為6.8%，在臨床試驗中則為10%。年輕(<50歲)、高體能狀態(tài)、腫瘤完全切除、包含有MGMT啟動子甲基化都與較長生存期相關(guān)。在一些研究中，已經(jīng)注意到巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，比其他類型的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤具有更好的預(yù)后。CNS?WHO-4級IDH突變型星形細(xì)胞瘤術(shù)語“膠質(zhì)母細(xì)胞瘤”，已經(jīng)不再被用于CNSWHO-4級的IDH突變型星形細(xì)胞瘤（后文簡稱為4級星瘤）。雖然它們與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、IDH-野生型（后文簡稱為膠質(zhì)母）具有相似組織學(xué)特征。區(qū)分它們需要檢測IDH有無突變。組織學(xué)特征然而，在50%的4級星瘤中，以及接近90%膠質(zhì)母中，都能觀察到帶狀的缺血性區(qū)和/或柵欄狀的壞死區(qū)。局灶性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣成分，更常見于4級星瘤中，而少見于膠質(zhì)母中。在所有級別的IDH突變型星形細(xì)胞瘤中，能局灶性、區(qū)域性、或幾乎一致地注意到肥胖型（Gemistocytic）膠質(zhì)細(xì)胞分化。肥胖型膠質(zhì)細(xì)胞Gemistocytes的特征是：豐滿、玻璃狀、嗜酸性細(xì)胞體、和粗壯的、隨機方向伸出的突起，并形成粗的纖維網(wǎng)絡(luò)。細(xì)胞核通常是偏心的，具有小而明顯的核仁和致密的染色質(zhì)。血管周圍的淋巴細(xì)胞濃集頻繁出現(xiàn)。這種組織模式與包含CCND2的12p染色體的局部獲得有關(guān)，與臨床行為沒有明確的聯(lián)系。星瘤的預(yù)后2級星瘤的中位生存期?>10年。含有大量有絲分裂活性和組織間變性特征、但缺乏微血管增生、壞死和COKN2A和/或COKN2B純合性缺失的、IDH突變型星形細(xì)胞瘤，目前符合3級星瘤的名稱，典型中位生存期在5～10年的范圍內(nèi)。伴有微血管增生、壞死，或CDKN2A和/或CDKN2B純合性缺失(或這些特征的任意組合)的IDH突變型星瘤,相當(dāng)于CNSWHO-4級，預(yù)期中位生存期約為3年。將COKN2A和/或CDKN28純合性缺失,作為一個標(biāo)準(zhǔn)是基于這樣的證據(jù)：即在組織學(xué)分級為2或3級的IDH突變型星瘤中,出現(xiàn)這些缺失,則與更差的預(yù)后相關(guān)，相當(dāng)于CNS?WHO-4級。2023年04月03日964
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2023年02月10日37
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耿鑫副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤病例（男，43歲）主訴：反復(fù)頭暈3月實驗室檢查：（—）病理：術(shù)后病理：間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤?WHOIII級。免疫組化：CD34（血管+）GFAP（+）IHD1（+）Ki67（5-10%）Oligo-2（+）EMA（-）P53（+）SYN（-）ATRX（+）。診斷思路：主要表現(xiàn)：屬于彌漫性浸潤性膠質(zhì)瘤。WHOⅢ級（I-IV級）。約占20-50%少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，發(fā)病多位于額葉。25-45歲成人好發(fā)，間變型發(fā)病年齡中位數(shù)較WHOII級腫瘤大5-10歲。癥狀無特異性，以顱內(nèi)壓增高及局灶性的神經(jīng)功能障礙為主，癲癇較常見，但不如少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常見。影像特征多變，可介于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤及膠質(zhì)母細(xì)胞瘤之間，通常強化程度及異質(zhì)性比低級別腫瘤劑高。影像學(xué)特征：小結(jié)2023年02月05日11970
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