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秦智勇主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 我回答一下是這樣的，呃，膠質(zhì)瘤四級(jí)啊，它分兩種，一種呢是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，它也是四級(jí)，還有一種呢，是叫IH突變的新性膠質(zhì)瘤，它也是四級(jí)，如果是IDH突變的新性膠質(zhì)瘤，那么它的中位生成期就不止22個(gè)月，那么我去年你說(shuō)這個(gè)問(wèn)題，估計(jì)是指的是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是IDH不突變的陰性的，那么這22個(gè)月是指什么呢？是指你手術(shù)放療化療加電場(chǎng)治療加在一起，這個(gè)中位生成期是22個(gè)月，那么這個(gè)中位生成期是22個(gè)月的話(huà)，就不代表你肯定是22個(gè)月，你有可能是比它長(zhǎng)啊，那我效是比較長(zhǎng)，它中位嘛，中位就是說(shuō)你比如說(shuō)有的是十個(gè)月，有的15，有的16，有的22，有的是30，有的50，有的多少，那么它中位次是22，就是你排的很長(zhǎng)一個(gè)111111數(shù)列數(shù)據(jù)，那么中間那個(gè)是22，是這個(gè)意思啊，在是這是這個(gè)意思，就把手術(shù)放在化療。 啊，還包括電場(chǎng)治療，是這樣的，但是如果手術(shù)放療化療加家庭電場(chǎng)治療的話(huà)，這個(gè)一般我們，呃中午的生成期是22個(gè)月，但是如果你電治療是每天待22個(gè)小時(shí)以上的話(huà)，它可以達(dá)到五年生成率，就可以達(dá)到百分之二十九五年生成率是60個(gè)月，對(duì)不對(duì)？所以這個(gè)相當(dāng)一部分人用來(lái)手術(shù)放療化療還是可以的啊，這個(gè)我就結(jié)束了啊。 啊，2022年07月14日
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郭烈美副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 什么是膠質(zhì)瘤？有什么癥狀？原因是什么？它有多普遍？如何診斷？有哪些治療選擇？預(yù)后如何？概述神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞是圍繞和支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元的細(xì)胞。神經(jīng)膠質(zhì)瘤可能會(huì)導(dǎo)致頭痛、癲癇發(fā)作以及人格或認(rèn)知的改變。治療選擇包括手術(shù)、放療和/或化療。根據(jù)腫瘤的類(lèi)型、等級(jí)、大小和位置，每位患者的預(yù)后各不相同。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤等高級(jí)別膠質(zhì)瘤是最難治療的，被認(rèn)為是一種腦癌，而毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤相對(duì)良性，預(yù)后最好。什么是膠質(zhì)瘤？神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種起源于神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞是圍繞和支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元的細(xì)胞。這些腫瘤始于大腦或脊髓（原發(fā)性腦腫瘤），雖然能夠在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)擴(kuò)散，但它們通常局限于大腦。膠質(zhì)瘤是如何分類(lèi)的？膠質(zhì)瘤可以是靜態(tài)/緩慢生長(zhǎng)（相對(duì)良性）或快速生長(zhǎng)（惡性）。世界衛(wèi)生組織根據(jù)惡性腫瘤的侵襲性（快速生長(zhǎng)、癌變）的程度，采用4分制對(duì)惡性腫瘤進(jìn)行分類(lèi)；I級(jí)腫瘤惡性程度最低，通常與長(zhǎng)期生存相關(guān)，而IV級(jí)腫瘤由快速繁殖和侵襲性細(xì)胞組成，生存期顯著縮短。腫瘤等級(jí)說(shuō)明：I級(jí)——由生長(zhǎng)緩慢的細(xì)胞組成，這些腫瘤惡性程度最低，存活率最高II級(jí)——由生長(zhǎng)相對(duì)緩慢的細(xì)胞組成，這些腫瘤仍然能夠侵入正常組織；隨著時(shí)間的推移，它們會(huì)變成惡性的。III級(jí)——包含活躍的再生細(xì)胞，這些細(xì)胞滲入正常腦組織并趨向于轉(zhuǎn)化為更高級(jí)別，即使在切除后也是如此。IV級(jí)——由快速繁殖和結(jié)構(gòu)異常的細(xì)胞形成，這是最?lèi)盒缘哪[瘤類(lèi)別（腦癌）；它們可能形成新的血管以維持生長(zhǎng)并侵入周?chē)纳窠?jīng)組織。給足夠長(zhǎng)時(shí)間，低級(jí)別腫瘤（尤其是II級(jí)）可以惡變到更高、更危險(xiǎn)的級(jí)別。除了確定腫瘤惡性程度（侵襲性）外，神經(jīng)膠質(zhì)瘤還根據(jù)它們起源的細(xì)胞類(lèi)型進(jìn)行分類(lèi)。星形膠質(zhì)細(xì)胞——在滋養(yǎng)神經(jīng)元和調(diào)節(jié)大腦生化平衡方面發(fā)揮重要作用的星形細(xì)胞；星形膠質(zhì)細(xì)胞可產(chǎn)生兩種類(lèi)型的腫瘤：o星形細(xì)胞瘤——最常見(jiàn)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤形式，主要發(fā)生在大腦內(nèi)，但偶爾會(huì)在脊髓中發(fā)現(xiàn)。o膠質(zhì)母細(xì)胞瘤——最?lèi)盒院妥罹咔忠u性的星形細(xì)胞瘤（IV級(jí)星形細(xì)胞瘤），也是成人中最常見(jiàn)的原發(fā)性腦腫瘤；膠質(zhì)母細(xì)胞瘤也稱(chēng)為多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，即腦癌。o室管膜細(xì)胞——排列在大腦和脊髓腔內(nèi)并產(chǎn)生腦脊液(CSF)以緩沖CNS并運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)和廢物的細(xì)胞o室管膜瘤——在兒童中更常見(jiàn)的一種罕見(jiàn)的膠質(zhì)瘤；在成年人好發(fā)于脊髓內(nèi)，而在兒童往往好發(fā)于后顱窩，這些腫瘤細(xì)胞可以通過(guò)腦脊液傳播到大腦或脊髓的其他部位。o少突膠質(zhì)細(xì)胞——大腦中產(chǎn)生髓磷脂的細(xì)胞，髓磷脂是一種包裹神經(jīng)元過(guò)程（將腦細(xì)胞連接在一起的導(dǎo)線(xiàn)）以提高傳輸速度的物質(zhì)。o少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤——一種罕見(jiàn)的膠質(zhì)瘤，約占所有原發(fā)性腦腫瘤的10%；成年人更容易患上這種形式的腫瘤，男性比女性更好發(fā)?；旌闲阅z質(zhì)瘤是由多種膠質(zhì)細(xì)胞類(lèi)型組成的腫瘤，包括星形膠質(zhì)細(xì)胞和/或少突膠質(zhì)細(xì)胞。其他形式的神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以包含一種以上的細(xì)胞類(lèi)型，但一般來(lái)說(shuō)，這些腫瘤由一類(lèi)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞主導(dǎo)。有什么癥狀？像許多其他腦腫瘤一樣，神經(jīng)膠質(zhì)瘤的癥狀通常是由周?chē)４竽X的壓力增加或刺激引起的。在年幼的孩子中，頭部增大并不少見(jiàn)。一般癥狀可能包括：頭痛惡心和嘔吐精神狀態(tài)變化癲癇發(fā)作嗜睡語(yǔ)言障礙身體部位虛弱疲勞精神和/或人格缺陷每個(gè)患者癥狀的類(lèi)型和嚴(yán)重程度因腫瘤大小和受腫瘤影響的大腦區(qū)域而異。原因是什么？膠質(zhì)瘤是某些基因突變累積的結(jié)果，導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞異常和不受控制的生長(zhǎng)。然而，其根本原因尚不清楚。研究報(bào)告顯示暴露于電離輻射的人群其膠質(zhì)瘤風(fēng)險(xiǎn)增加，而有過(guò)敏史或特應(yīng)性疾?。ɡ鐫裾?、過(guò)敏性哮喘）的風(fēng)險(xiǎn)降低。它有多常見(jiàn)？膠質(zhì)瘤約占所有原發(fā)性腦瘤和其他CNS腫瘤的25%，占所有CNS惡性腫瘤的81%。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤是最常見(jiàn)的亞型（58%）。膠質(zhì)母細(xì)胞瘤在惡性腦腫瘤中的發(fā)病率最高，每100,000人中有3.23人發(fā)生，盡管神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常傾向于影響老年人，但一些神經(jīng)膠質(zhì)瘤亞型，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，更常見(jiàn)于兒童。如何診斷？膠質(zhì)瘤是通過(guò)磁共振成像(MRI)診斷的，MRI有助于確定腫瘤的范圍和多個(gè)病變的存在?？蛇M(jìn)行活檢以確定腫瘤的類(lèi)型，活檢樣本可以在外科手術(shù)中獲得，也可以單獨(dú)鉆孔行針刺活檢獲得。有哪些治療方案？膠質(zhì)瘤的治療取決于腫瘤的類(lèi)型、大小、位置和等級(jí)。手術(shù)通常是治療的第一步，手術(shù)后需要放射治療和化學(xué)療法，尤其是是高級(jí)別膠質(zhì)瘤。觀(guān)察對(duì)于腫瘤相對(duì)良性、較小和/或位于手術(shù)可能導(dǎo)致功能喪失的高風(fēng)險(xiǎn)區(qū)域的病例，可以考慮觀(guān)察。手術(shù)手術(shù)通常是治療的第一選擇，外科醫(yī)生盡可能多地切除腫瘤，同時(shí)試圖避免對(duì)鄰近的正常腦組織造成損傷。對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤，手術(shù)可能是唯一必要的治療方案，因?yàn)檫@些腫瘤通常侵入性較小。對(duì)于侵襲性神經(jīng)膠質(zhì)瘤類(lèi)型，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，癌癥的擴(kuò)散性質(zhì)及其浸潤(rùn)周?chē)X組織的能力使手術(shù)效果降低，并且不太可能完全切除。在這種情況下，可以在手術(shù)之前和/或之后使用放射和化學(xué)療法。仔細(xì)監(jiān)測(cè)患者有助于確保在腫瘤復(fù)發(fā)或生長(zhǎng)的情況下迅速采取行動(dòng)。手術(shù)并發(fā)癥包括新的神經(jīng)功能缺損，尤其是當(dāng)腫瘤位于大腦關(guān)鍵區(qū)域附近時(shí)，還有腦腫脹（水腫）、腦脊液漏、出血和感染。放射治療放療通常在手術(shù)后進(jìn)行，特別是對(duì)于高級(jí)別膠質(zhì)瘤。有多種方法可以提供這種治療；分割放療是最常見(jiàn)的選擇，還有更現(xiàn)代的技術(shù)，如調(diào)強(qiáng)放射治療。接受分段放射治療的患者在多次就診中每次接受較小劑量的輻射。每次就診僅需5到15分鐘。在調(diào)強(qiáng)放射治療中，腫瘤以3D形式勾勒出來(lái)，并且多束輻射瞄準(zhǔn)腫瘤。輻射束被分成網(wǎng)格狀圖案，使得單個(gè)大光束被分成更小的“小束”。然后，特殊軟件會(huì)計(jì)算正確的輻射量，以輸送到腫瘤，同時(shí)不損傷正常組織。重要的是要注意放射治療不會(huì)去除腫瘤。在某些情況下，它會(huì)導(dǎo)致腫瘤縮小。輻射的主要目標(biāo)是阻止腫瘤生長(zhǎng)。因此，患者必須定期返回進(jìn)行MRI掃描，以檢查是否有新的生長(zhǎng)。放射治療的并發(fā)癥包括頭痛、癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能障礙。輻射引起的健康組織永久性損傷（輻射壞死）是放療的另一種可能但延遲的并發(fā)癥，會(huì)導(dǎo)致頭痛、記憶力減退、性格改變和癲癇發(fā)作。這種并發(fā)癥很少見(jiàn)，但可能在治療后數(shù)月至數(shù)年發(fā)生。化療化療使用藥物殺死腫瘤，除了放射和手術(shù)外，還經(jīng)常用于高級(jí)別膠質(zhì)瘤?；熕幬锶缣婺虬?Temodar)和貝伐單抗(Avastin)在降低膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的進(jìn)展速度方面顯示出良好的前景。Temodar作為藥丸服用，可以使腫瘤對(duì)輻射敏感。阿瓦斯丁可用于復(fù)發(fā)性腫瘤，并通過(guò)阻止滋養(yǎng)腫瘤的新血管的形成起作用。正在臨床試驗(yàn)的其他治療方法包括：免疫療法，其中特異性針對(duì)腫瘤細(xì)胞的抗體用能夠破壞腫瘤細(xì)胞的毒素、藥物或放射性化合物標(biāo)記抗體含有腫瘤細(xì)胞的疫苗可增強(qiáng)患者自身免疫系統(tǒng)破壞腫瘤細(xì)胞的能力基因療法，其中病毒載體將基因直接傳遞給癌細(xì)胞。這種治療模式可能會(huì)阻止腫瘤細(xì)胞復(fù)制、促進(jìn)藥物敏感性或直接裂解（殺死）癌細(xì)胞上述這些治療方法仍處于試驗(yàn)階段，并未廣泛使用。預(yù)后如何？神經(jīng)膠質(zhì)瘤的前景是高度可變的，取決于腫瘤的等級(jí)、大小和位置，諸如患者年齡和整體精神和功能狀態(tài)以及手術(shù)切除腫瘤的程度等因素通常是預(yù)后好壞的重要指標(biāo)。腫瘤分級(jí)展望：I級(jí)（毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤）——這些腫瘤通常預(yù)后良好；一些研究報(bào)告了95%的5年生存率。II級(jí)（星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、混合性少突星形細(xì)胞瘤）——這些腫瘤更難以預(yù)測(cè)，即使經(jīng)過(guò)治療也可能進(jìn)展為III或IV級(jí)腫瘤；II級(jí)以及III級(jí)和IV級(jí)腫瘤的浸潤(rùn)性使復(fù)發(fā)的可能性更大。III級(jí)（間變性星形細(xì)胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、間變性混合少突星形細(xì)胞瘤）——這些腫瘤更具侵襲性并且有合理的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)；一些患者在積極的手術(shù)切除和輔助（補(bǔ)充）治療（如放療和化療）后可能活得更久。IV級(jí)（多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤）——這些腫瘤是最具侵襲性的腫瘤類(lèi)型；最長(zhǎng)生存時(shí)間為1至2年。2022年07月04日1081
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 星形細(xì)胞瘤是膠質(zhì)瘤中的一種，而膠質(zhì)瘤是腦內(nèi)常見(jiàn)的惡性腫瘤，可以起源于星形膠質(zhì)細(xì)胞、少突膠質(zhì)細(xì)胞、室管膜細(xì)胞等。根據(jù)星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)活躍程度，可以分為Ⅰ-Ⅳ級(jí)。Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤相對(duì)較良性的腫瘤，進(jìn)展較緩慢，手術(shù)后復(fù)發(fā)幾率較低。隨著級(jí)別越來(lái)越高，特別是Ⅳ級(jí)的高度惡性星形細(xì)胞瘤，手術(shù)前生長(zhǎng)較快、水腫較明顯，即便進(jìn)行規(guī)范化治療，如手術(shù)、放療、化療，術(shù)后復(fù)發(fā)幾率仍然較高，患者的生存率及生活狀態(tài)通常較低下。星形細(xì)胞瘤的治療方案包括手術(shù)、放療及化療，其中手術(shù)在第一位，主要是切除大部分病變，因無(wú)法將星形細(xì)胞瘤徹底全切，特別是位于重要功能區(qū)時(shí)，即便肉眼看到徹底全切，甚至在高清的顯微鏡下結(jié)合分子顯像技術(shù)做到全切。隨著級(jí)別越高，通?；颊咝g(shù)后需要做放療和化療，目前隨著科學(xué)研究不斷進(jìn)步，結(jié)合病理分子標(biāo)記物以明確腫瘤對(duì)哪些化療藥物較敏感，以及是否對(duì)放療敏感，從而制定規(guī)范化的治療方案，其為星形細(xì)胞瘤的治療原則。2022年07月01日314
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張忠主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤的患者因?yàn)橐鸩竭M(jìn)行手術(shù)、放療以及化療，會(huì)讓胎兒暴露在多種的危險(xiǎn)下，可能會(huì)導(dǎo)致胎兒受到不良因素的損傷，最終會(huì)影響胎兒的正常發(fā)育。所以當(dāng)確診膠質(zhì)瘤時(shí)，要嚴(yán)格的進(jìn)行避孕！??！如果患者確診的是低級(jí)別膠質(zhì)瘤，綜合治療結(jié)束1年后病情穩(wěn)定，經(jīng)過(guò)醫(yī)生綜合評(píng)估短期內(nèi)不會(huì)復(fù)發(fā)，且復(fù)查沒(méi)有異常，可以考慮懷孕。但是如果確診的是高級(jí)別膠質(zhì)瘤，存在隨時(shí)可能復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，所以高級(jí)別膠質(zhì)瘤的患者即使綜合治療后病情穩(wěn)定，也還是不建議懷孕的。不僅僅患者要了解懷孕可能存在的風(fēng)險(xiǎn)，家屬也要十分清楚懷孕有可能會(huì)影響膠質(zhì)瘤的進(jìn)展；以及懷孕可能會(huì)延誤膠質(zhì)瘤的治療的風(fēng)險(xiǎn)！2022年06月29日340
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 摘要膠質(zhì)瘤是兒童常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。越來(lái)越多的研究顯示與成人相比，有些腫瘤盡管在形態(tài)學(xué)上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱(chēng)也一樣，但卻具有獨(dú)特的分子遺傳學(xué)特征及完全不同的生物學(xué)行為，因此兒童的腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。2021年末發(fā)布的第5版世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中，相當(dāng)重要的修訂之一就是將兒童常見(jiàn)的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨(dú)區(qū)分開(kāi)來(lái)，并進(jìn)一步分成了兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤兩大類(lèi)。而分類(lèi)的依據(jù)除了組織學(xué)形態(tài)和臨床特點(diǎn)，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實(shí)踐中，一定要重視分子病理診斷對(duì)兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤是兒童常見(jiàn)的實(shí)體腫瘤類(lèi)型，約占所有兒童腫瘤的1/4，也是僅次于白血病的第二位兒童惡性腫瘤，而膠質(zhì)瘤是兒童常見(jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤之一。由于其特殊的發(fā)病部位，以及目前仍然有限的治療手段，兒童的膠質(zhì)瘤即便是生物學(xué)行為良性，仍然會(huì)存在較高的致死率，或者是由于治療的不良反應(yīng)嚴(yán)重而影響兒童的生長(zhǎng)發(fā)育和生存質(zhì)量。自2016年的《世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)（WHOclassificationoftumoursofthecentralnervoussystem，CNSWHO）》第4版修訂版頒布以來(lái)，近些年對(duì)膠質(zhì)瘤分子生物學(xué)的研究日漸深入，而越來(lái)越多的研究結(jié)果也顯示與成人相比，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有其獨(dú)特的分子遺傳學(xué)特征，有些腫瘤即便是形態(tài)學(xué)上與成人表現(xiàn)相似，診斷名稱(chēng)也一樣，但卻可能具有完全不同的分子通路及生物學(xué)行為，因此兒童腦膠質(zhì)瘤絕非成人的“微縮版”。認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)不僅能保證精準(zhǔn)的病理診斷，也能為今后精準(zhǔn)個(gè)體化治療兒童膠質(zhì)瘤開(kāi)辟新的思路。2021年末發(fā)布的第5版CNSWHO腫瘤分類(lèi)，最重要的修訂之一就是將兒童常見(jiàn)的一些彌漫性膠質(zhì)瘤單獨(dú)區(qū)分開(kāi)來(lái)，分為了兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤和兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤兩大類(lèi)。而分類(lèi)的依據(jù)除了病理形態(tài)和臨床特點(diǎn)，更多地包含了分子特征。因此醫(yī)師在臨床實(shí)踐中一定要重視分子病理診斷對(duì)兒童膠質(zhì)瘤診治的重要意義。一、兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷原則發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤具有自身的一些明確特點(diǎn)，即便是一些組織學(xué)形態(tài)和成人相似、按照既往的分類(lèi)也同成人診斷一樣的膠質(zhì)瘤，由于其年齡、生長(zhǎng)方式、部位的不同，其背后的分子機(jī)制也可能大相徑庭，而相應(yīng)的生物學(xué)行為和預(yù)后也不能一概而論。總的來(lái)講，對(duì)于兒童膠質(zhì)瘤的病理診斷有以下幾點(diǎn)需要注意。1.關(guān)注生長(zhǎng)方式：兒童常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤可以分為彌漫性生長(zhǎng)和局限性生長(zhǎng)兩大類(lèi)。在第5版分類(lèi)中，局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）作為單獨(dú)一大類(lèi)列出，其中包括了6種腫瘤類(lèi)型，雖然并不是所有的類(lèi)型都常見(jiàn)于兒童，但相當(dāng)一部分類(lèi)型好發(fā)于兒童和青少年，如毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（pilocyticastrocytoma，PA）、星形母細(xì)胞瘤（astroblastoma）、多形性黃色星形細(xì)胞瘤（pleomorphicxanthoastrocytoma，PXA）等。這些腫瘤在影像上界限清楚，可伴有囊性變和顯著的強(qiáng)化，但這并不是惡性的指征。鏡下腫瘤組織與周?chē)缦抟脖容^清晰。彌漫性生長(zhǎng)的兒童膠質(zhì)瘤又分成低級(jí)別和高級(jí)別，可以發(fā)生在半球或中線(xiàn)結(jié)構(gòu)，與周?chē)缦薏磺?，鏡下往往見(jiàn)到軟腦膜下彌漫生長(zhǎng)、沿著血管間隙生長(zhǎng)、沿著神經(jīng)束生長(zhǎng)等繼發(fā)結(jié)構(gòu)。需要注意的是生長(zhǎng)方式與預(yù)后是密切相關(guān)的，有些顯微鏡下相似的形態(tài)，如果是界限清楚的局限性生長(zhǎng)，理論上可以完整切除，預(yù)后就會(huì)較好，而彌漫性生長(zhǎng)則更加容易復(fù)發(fā)。2.關(guān)注腫瘤的部位：相對(duì)于成年人，更多的兒童膠質(zhì)瘤好發(fā)于中線(xiàn)和幕下，部位的不同也會(huì)導(dǎo)致預(yù)后的明顯差異，如一些發(fā)生在中線(xiàn)的彌漫性膠質(zhì)瘤，無(wú)論組織學(xué)級(jí)別如何，由于具有特定的分子改變，常常表現(xiàn)為4級(jí)腫瘤的惡性生物學(xué)行為。3.關(guān)注組織學(xué)級(jí)別：兒童膠質(zhì)瘤同樣按照WHO的組織學(xué)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)分為1~4級(jí)。同樣的組織學(xué)分級(jí)指標(biāo)在不同的腫瘤類(lèi)型中所提示的級(jí)別不同，如在室管膜瘤中出現(xiàn)壞死和血管增生，應(yīng)該被診斷為室管膜瘤3級(jí)而不是膠質(zhì)母細(xì)胞瘤4級(jí)。4.關(guān)注年齡的相關(guān)性：即便均屬于兒童型的膠質(zhì)瘤，一些發(fā)生在嬰兒（1歲以?xún)?nèi)）的腫瘤和發(fā)生在兒童、青少年的同樣形態(tài)腫瘤的預(yù)后也會(huì)有顯著不同。而這些現(xiàn)象背后原因的揭示，也得益于近些年來(lái)分子病理學(xué)的迅速發(fā)展。目前來(lái)看，相比于組織學(xué)特點(diǎn)，兒童膠質(zhì)瘤臨床上的特點(diǎn)往往和腫瘤的分子特征相關(guān)性更為顯著。二、常見(jiàn)兒童膠質(zhì)瘤的分子病理學(xué)進(jìn)展按照第5版CNSWHO腫瘤分類(lèi)，兒童常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤包括了兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤、兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤、一部分局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤和室管膜瘤。脈絡(luò)叢腫瘤也是兒童常見(jiàn)的類(lèi)型，以往認(rèn)為也屬于膠質(zhì)瘤的范疇，但新版分類(lèi)里因其具有顯著的上皮分化，不再將其放在膠質(zhì)瘤的范圍內(nèi)，而是單獨(dú)作為一類(lèi)。（一）兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffuselow-gradegliomas）兒童最常見(jiàn)的膠質(zhì)瘤類(lèi)型是毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤，在第5版CNSWHO腫瘤新分類(lèi)中將其放入局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤大類(lèi)中，與之相比，兒童的彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤并不常見(jiàn)。其在形態(tài)上，與成人的彌漫性膠質(zhì)瘤和PA均有重疊和交叉，不存在IDH和H3基因的突變，更多的是MAPK信號(hào)通路和PI3K信號(hào)通路的激活。新分類(lèi)中兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤包括了4種腫瘤類(lèi)型。1.彌漫性星形細(xì)胞瘤MYB/MYBL1改變（diffuseastrocytoma，MYB-orMYBL1-altered）：是比較罕見(jiàn)的一類(lèi)兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，好發(fā)于大腦半球靠近皮質(zhì)的部位，常常和癲癇發(fā)作相關(guān)；鏡下形態(tài)較單一的腫瘤性星形細(xì)胞彌漫分布，細(xì)胞形態(tài)溫和、核分裂罕見(jiàn)，沒(méi)有微血管增生和壞死；通常oligo-2、SOX-10陰性表達(dá)，不表達(dá)CD34。特征性分子改變是MYB/MYBL1基因家族的結(jié)構(gòu)變異，MYB/MYBL1可以和一些伴侶基因發(fā)生融合，最常見(jiàn)的基因包括PCDHGA1、MMP16、MAML2等?；虻闹嘏艑?dǎo)致了其編碼蛋白的C端抑制結(jié)構(gòu)域發(fā)生了截?cái)啵瑥亩鴮?dǎo)致蛋白過(guò)表達(dá)，造成腫瘤的增殖和分化抑制。該類(lèi)腫瘤通常顯示出良性的臨床生物學(xué)行為，WHO分級(jí)1級(jí)。2.血管中心型膠質(zhì)瘤（angiocentricglioma）：在上一版分類(lèi)中歸屬于其他膠質(zhì)瘤類(lèi)型，由于最常見(jiàn)于兒童和青少年，第5版新分類(lèi)中歸入兒童型彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤。該類(lèi)腫瘤好發(fā)于腦表皮層，癲癇起病多見(jiàn)；組織學(xué)上的顯著特征是形態(tài)單一的雙極細(xì)胞以及血管中心的生長(zhǎng)方式；具有室管膜細(xì)胞分化的免疫表型：GFAP+，EMA點(diǎn)狀+，oligo-2-；分子層面，幾乎所有病例具有MYB-QKI基因融合，或者極少數(shù)具有MYB的擴(kuò)增或缺失等改變。該類(lèi)腫瘤生長(zhǎng)緩慢，多數(shù)僅通過(guò)手術(shù)切除可以治愈，WHO1級(jí)。血管中心型膠質(zhì)瘤典型病例病理圖患者女，19歲，右側(cè)顳葉占位1A：形態(tài)單一的雙極細(xì)胞以及血管中心的生長(zhǎng)方式HE染色×中倍放大；1B：腫瘤細(xì)胞dot-like樣表達(dá)EMAEnVision法×高倍放大；1C：熒光原位雜交檢測(cè)MYB基因分離陽(yáng)性FISH法×高倍放大3.青少年多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤（polymorphouslow-gradeneuroepithelialtumouroftheyoung）：青少年好發(fā)，最多見(jiàn)于顳葉；鏡下常常表現(xiàn)出胞質(zhì)透明、核周空暈的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣形態(tài)，但也可以出現(xiàn)星形細(xì)胞瘤樣的區(qū)域，甚至出現(xiàn)形態(tài)上的多形性，但缺乏壞死或微血管增生；廣泛鈣化是另一個(gè)常見(jiàn)特征；免疫組化往往彌漫或片狀表達(dá)CD34，提示其發(fā)生可能和異常調(diào)節(jié)的神經(jīng)前體細(xì)胞有關(guān)。分子特征主要是MAPK通路相關(guān)分子異常，主要涉及FGFR2、FGFR3或BRAF基因等，其中BRAFV600E突變占30%~40%，F(xiàn)GFR2/3基因融合占30%~40%，最近也有檢測(cè)到QKI-NTRK2等融合的報(bào)道。多數(shù)研究提示該類(lèi)腫瘤預(yù)后較好（WHO1級(jí)），但目前也有個(gè)別報(bào)道如果同時(shí)伴有其他基因突變，如TP53、ATRX、PTEN、TEK，可能與其惡性轉(zhuǎn)化有關(guān)。少年多形性低級(jí)別神經(jīng)上皮腫瘤典型病例病理圖及基因檢測(cè)圖患者男，16歲，左顳葉占位2A：腫瘤細(xì)胞核圓形、胞質(zhì)空亮，呈少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤樣結(jié)構(gòu)，伴有散在鈣化HE染色×中倍放大；2B：腫瘤細(xì)胞彌漫表達(dá)CD34EnVision法×中倍放大；2C：檢測(cè)出FGFR3-TACC3基因融合二代測(cè)序（NGS）法4.彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，MAPK途徑改變（diffuselow-gradeglioma，MAPKpathway-altered）：很罕見(jiàn)的腫瘤類(lèi)型，主要發(fā)生在兒童，形態(tài)上的特點(diǎn)是比較模糊的，主要是低級(jí)別的星形細(xì)胞瘤或少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤形態(tài)，在臨床和影像上都無(wú)特殊表現(xiàn)。定義該類(lèi)腫瘤的關(guān)鍵是檢測(cè)到具有MAPK信號(hào)通路相關(guān)基因的改變。其中最常見(jiàn)的是FGFR1的酪氨酸激酶結(jié)構(gòu)域（tyrosinekinasedomain，TKD）的內(nèi)部串聯(lián)重復(fù)（internaltandemduplication，ITD）或突變，或BRAFV600E突變。該組腫瘤是否屬于明確的一類(lèi)腫瘤實(shí)體還不確定，因此目前WHO尚未定級(jí)，但普遍認(rèn)為其預(yù)后較好，但也有報(bào)道提示存在BRAFV600E突變或CDKN2A的純合性缺失與腫瘤進(jìn)展有關(guān)。最近，還有一些好發(fā)于兒童的特殊分子特征的膠質(zhì)瘤被文獻(xiàn)報(bào)道，如在中腦頂蓋區(qū)的膠質(zhì)瘤中發(fā)現(xiàn)較高比例的KRAS突變（尤其是G12R位點(diǎn)突變）以及BRAF（包括KIAA1549-BRAF、V600E或T599dup）改變，且甲基化分析顯示其具有獨(dú)特的甲基化譜特征。（二）兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤（pediatric-typediffusehigh-gradegliomas）包括了一組組織學(xué)3~4級(jí)的彌漫性膠質(zhì)瘤，這組腫瘤形態(tài)上的特征并不顯著，但其生物學(xué)行為和部位卻顯著相關(guān)，且其常常伴有明確的與成人不同的分子特征。在新分類(lèi)中兒童型彌漫性高級(jí)別膠質(zhì)瘤包含了以下4種腫瘤類(lèi)型。1.彌漫中線(xiàn)膠質(zhì)瘤H3K27變異型（diffusemidlineglioma，H3K27-altered）：發(fā)生在脊髓、腦干、丘腦等中線(xiàn)部位的一組浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的彌漫性膠質(zhì)瘤，最初認(rèn)為其關(guān)鍵的分子改變是H3K27M的突變，導(dǎo)致組蛋白3第27位賴(lài)氨酸被甲硫氨酸替換，但隨后更多的研究顯示，除了H3K27M的突變，還存在一些其他的類(lèi)似機(jī)制并最終導(dǎo)致H3K27位點(diǎn)的三甲基化修飾受到抑制，并表現(xiàn)為H3K27me3蛋白的表達(dá)缺失。根據(jù)機(jī)制的不同，目前分為4個(gè)亞型：H3.3p.K28M（K27M）突變；（2）H3.1或3.2p.K28M（K27M）突變；（3）H3野生型伴EZHIP過(guò)表達(dá)；（4）EGFR突變。2.彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變（diffusehemisphericglioma，H3G34-mutant）型：主要發(fā)生在青少年的一組半球膠質(zhì)瘤，呈現(xiàn)高級(jí)別膠質(zhì)瘤的形態(tài)，并可伴有原始神經(jīng)元成分，且常常存在彌漫性生長(zhǎng)方式。該類(lèi)腫瘤的關(guān)鍵分子改變是H3F3A基因突變導(dǎo)致組蛋白3第34位甘氨酸突變?yōu)榫彼峄蚶i氨酸（G34R/V）。這類(lèi)腫瘤中oligo-2的基因座處于高甲基化狀態(tài)，因此oligo-2蛋白常陰性表達(dá)。整體預(yù)后稍好于彌漫中線(xiàn)膠質(zhì)瘤。彌漫半球膠質(zhì)瘤H3G34突變型典型病例病理圖患者男，15歲，左額占位3A：腫瘤細(xì)胞異型性明顯、密度增高，呈高級(jí)別膠質(zhì)瘤形態(tài)HE染色×高倍放大；3B：腫瘤細(xì)胞oligo-2陰性表達(dá)EnVision法×高倍放大；3C：腫瘤細(xì)胞核陽(yáng)性表達(dá)H3G34R突變蛋白抗體EnVision法×高倍放大3.彌漫兒童型高級(jí)別膠質(zhì)瘤，H3和IDH野生型（diffusepediatric-typehigh-gradeglioma，H3-wildtypeandIDH-wildtype）：這類(lèi)腫瘤的發(fā)生部位和臨床表現(xiàn)均沒(méi)有明確的特征性，組織學(xué)上表現(xiàn)為高級(jí)別膠質(zhì)瘤形態(tài)，典型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤樣或原始未分化的結(jié)構(gòu)均可見(jiàn)到，免疫表型不同程度表達(dá)膠質(zhì)細(xì)胞標(biāo)記物，或者神經(jīng)元標(biāo)記物?；镜姆肿犹卣魇荋3和IDH野生型，同時(shí)可以伴有其他一些分子改變，包括：PDGFRA擴(kuò)增/突變、TP53突變、NF1改變、EGFR擴(kuò)增/突變或MYCN擴(kuò)增等。目前根據(jù)特征性甲基化譜分為pHGGRTK1、pHGGRTK2、pHGGMYCN三型。pHGGRTK1型中最常見(jiàn)PDGFRA的擴(kuò)增；pHGGRTK2型最常見(jiàn)EGFR擴(kuò)增和TERT啟動(dòng)子的突變；pHGGMYCN型常見(jiàn)MYCN擴(kuò)增。該類(lèi)型鑒別診斷廣泛，基本要排除其他一些特定分子特征的高級(jí)別膠質(zhì)瘤，明確診斷需要甲基化譜分析或二代測(cè)序（next-generationsequencing，NGS）的檢測(cè)。4.嬰兒型半球膠質(zhì)瘤（infant-typehemisphericglioma）：最近的研究發(fā)現(xiàn)，60%~80%發(fā)生在嬰兒半球的高級(jí)別膠質(zhì)瘤可以特征性地檢測(cè)到多個(gè)融合基因，這些基因多與RTK信號(hào)通路相關(guān)，包括了ALK、ROS1、NTRK和MET基因融合。發(fā)生在嬰兒的高級(jí)別膠質(zhì)瘤雖然形態(tài)上可能顯示較強(qiáng)的異型性，但與兒童和青少年相比，預(yù)后要更好一些，5年存活率40%~50%，且常是單個(gè)基因驅(qū)動(dòng)，適合靶向治療。（三）兒童常見(jiàn)的局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤（circumscribedastrocyticgliomas）該類(lèi)腫瘤在影像上表現(xiàn)為局限性的生長(zhǎng)，顯微鏡下腫瘤組織與周?chē)ＤX組織界限也比較清楚，因此理論上通過(guò)外科手術(shù)的完整切除可以達(dá)到治愈。分子水平上均為IDH野生型，且常有特定的分子特征。PA是兒童最常見(jiàn)的局限性星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤，也是最常見(jiàn)的兒童膠質(zhì)瘤類(lèi)型，預(yù)后很好，10年存活率超過(guò)90%。PA具有獨(dú)特的形態(tài)特征，包括雙相生長(zhǎng)方式、Rosenthal纖維、嗜酸性顆粒小體、微血管增生及一些退行性改變。分子改變主要是MAPK通路相關(guān)，最常見(jiàn)的是BRAF-KIAA1549的融合，其他涉及的基因還包括NF1的胚系突變（最常見(jiàn)于神經(jīng)纖維瘤?、裥停?、BRAF突變、K-RAS突變、FGFR1的突變或融合等，還有NTRK和RAF1融合的報(bào)道。研究還發(fā)現(xiàn)不同部位的PA分子特征和甲基化表型均有所不同，如BRAF-KIAA1549最常見(jiàn)于小腦半球，BRAFV600E突變則最常見(jiàn)于幕上，F(xiàn)GFR1的改變可見(jiàn)于多種解剖部位。值得一提的是PA的分子改變和一些兒童型低級(jí)別彌漫性膠質(zhì)瘤是可以有交叉重疊的，因此，單純的依靠某一個(gè)分子特征來(lái)診斷是非常不可取的，生長(zhǎng)方式和形態(tài)學(xué)表現(xiàn)在鑒別診斷時(shí)也極為重要。另外一個(gè)常見(jiàn)于兒童的局限性膠質(zhì)瘤是星形母細(xì)胞瘤伴MN1改變（astroblastoma，MN1-altered），在上一版分類(lèi)中星形母細(xì)胞瘤歸于“其他膠質(zhì)瘤”一組，近期研究發(fā)現(xiàn)其特征性的MN1改變，因此新版定義中增加分子特征。星形母細(xì)胞瘤形態(tài)上具有圍血管生長(zhǎng)方式、血管周?chē)鸁o(wú)核區(qū)、假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)、間質(zhì)玻璃樣變等特點(diǎn)，需要和室管膜瘤、上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、PXA等鑒別，但其獨(dú)特的分子特征可以有助于診斷。位于22q12.1的MN1基因改變主要是和Xp22.13的BEND2基因發(fā)生融合，但也有和其他一些配體基因融合的報(bào)道。該類(lèi)腫瘤目前沒(méi)有給予WHO分級(jí)，但有限的資料顯示具有MN1改變的星形母細(xì)胞瘤雖然可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但總體預(yù)后仍然較好。星形母細(xì)胞瘤伴MN1改變典型病例病理圖患者女，10歲，右額顳占位4A：腫瘤細(xì)胞周?chē)苤車(chē)派錉钆帕谐示招螆F(tuán)樣結(jié)構(gòu)HE染色×高倍放大；4B：部分腫瘤細(xì)胞胞膜和胞質(zhì)陽(yáng)性表達(dá)EMAEnVision法×高倍放大；4C：熒光原位雜交檢測(cè)提示MN1基因分離陽(yáng)性FISH法×高倍放大（四）室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤可以發(fā)生在任何年齡，但兒童好發(fā)，在兒童常見(jiàn)腦腫瘤中排第三位，兒童的室管膜瘤最常見(jiàn)于幕下，70%發(fā)生在后顱凹。傳統(tǒng)的室管膜瘤根據(jù)細(xì)胞密度、核分裂、血管增生和壞死等指標(biāo)劃分為Ⅱ~Ⅲ級(jí)（間變性室管膜瘤），但多年的臨床實(shí)踐已經(jīng)證實(shí)，組織學(xué)的分級(jí)對(duì)臨床預(yù)后方面的指導(dǎo)作用甚微。2016年的WHO室管膜腫瘤分類(lèi)中雖然仍然保留了以往的分級(jí)，但已經(jīng)提出了一種結(jié)合了發(fā)病年齡、解剖部位和DNA甲基化譜分析的九分類(lèi)分子分型。第5版的WHO分類(lèi)中將室管膜腫瘤分為10個(gè)類(lèi)型，其中對(duì)于室管膜下瘤和黏液乳頭型室管膜瘤，目前的研究提示其形態(tài)學(xué)和甲基化譜分類(lèi)、臨床相關(guān)性之間的關(guān)系均不明確，也不確定分子表型是否優(yōu)于形態(tài)學(xué)分類(lèi)，因此對(duì)于這兩種腫瘤仍然按照形態(tài)學(xué)分別列為兩種類(lèi)型。室管膜瘤首先按解剖部位分為3組：幕上（supratentorial，ST）、后顱窩（posteriorfossa，PF）及脊髓（spinalcord，SC）。幕上室管膜瘤中存在兩個(gè)高頻的融合基因，ZFTA（C11orf95）-RELA融合基因和YAP1-MAMLD1融合基因，這兩組幕上室管膜瘤在臨床特征上存在差異，前者兒童、青少年和成人均可發(fā)生，預(yù)后較差；后者多見(jiàn)于幼兒（3歲以下），預(yù)后相對(duì)較好，因此分出ST-ZFTA與ST-YAP1兩種亞型。后顱窩室管膜瘤中沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特異的基因改變，但通過(guò)甲基化譜可將其分為PFA和PFB兩種類(lèi)型。PFA型室管膜瘤好發(fā)于嬰兒和幼童，而PFB型常見(jiàn)于大齡兒童和成人。多數(shù)研究顯示PFA型室管膜瘤預(yù)后相對(duì)較差，通過(guò)免疫組化檢測(cè)到H3K27me3的表達(dá)缺失可以協(xié)助區(qū)分。脊髓室管膜瘤更多見(jiàn)于成年人，其中存在一組伴MYCN擴(kuò)增且預(yù)后不良，因此作為一個(gè)獨(dú)立的類(lèi)型列出。綜上可以看出，發(fā)生在兒童的膠質(zhì)瘤雖然在組織學(xué)形態(tài)上與成人相比沒(méi)有明顯的不同，但是卻具有非常復(fù)雜、截然不同的分子遺傳學(xué)的改變，且這些改變常常和腫瘤的部位和年齡具有相關(guān)性，并產(chǎn)生不同的生物學(xué)預(yù)后。因此在臨床工作中一定要重視兒童膠質(zhì)瘤的分子病理檢測(cè)，加強(qiáng)相關(guān)分子檢測(cè)平臺(tái)的建設(shè)，從而對(duì)這類(lèi)兒童的腦腫瘤做到更加精準(zhǔn)的診治。2022年06月15日1895
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路俊鋒副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 平時(shí)臨床工作中患者或家屬經(jīng)常會(huì)問(wèn)：膠質(zhì)瘤手術(shù)后會(huì)不會(huì)影響到功能？術(shù)后會(huì)不會(huì)癱瘓？會(huì)不會(huì)不能說(shuō)話(huà)？或聽(tīng)不懂？回答上述問(wèn)題呢，我想先要明確一下什么是大腦的功能區(qū)？我們的大腦雖然不到3斤重，但是卻有接近1000億根神經(jīng)（神經(jīng)元），進(jìn)而控制我們?nèi)梭w所有的行為和情感。因此，理論上講我們大腦的每個(gè)部位都是有功能的，但是有的功能可以明顯影響到我們的生活質(zhì)量，比如肢體活動(dòng)的功能、語(yǔ)言交流的功能；有些影響不明顯，比如高級(jí)思維、認(rèn)知等等，這些功能在從事一些復(fù)雜工作的時(shí)候卻很重要。在我們的臨床當(dāng)中，我們一般會(huì)把功能區(qū)分成以下三個(gè)層次：第一層次是運(yùn)動(dòng)功能區(qū)和運(yùn)動(dòng)通路：如果膠質(zhì)瘤靠近運(yùn)動(dòng)區(qū)和運(yùn)動(dòng)通路，那么就屬于運(yùn)動(dòng)功能區(qū)膠質(zhì)瘤。如果腫瘤壓迫或損傷他們，就會(huì)造成對(duì)側(cè)手腳的偏癱或無(wú)力，因此在手術(shù)中我們會(huì)用一系列的技術(shù)手段定位和保護(hù)我們的運(yùn)動(dòng)功能。第二個(gè)層次是語(yǔ)言區(qū)和語(yǔ)言通路：我們絕大多數(shù)人是右利手，因此我們的語(yǔ)言區(qū)大部分在左側(cè)大腦半球，所以如果腫瘤累及了左側(cè)大腦的語(yǔ)言區(qū)和下方的語(yǔ)言通路就會(huì)造成各種不同類(lèi)型的語(yǔ)言障礙。由于語(yǔ)言區(qū)的分布范圍比較大，也比較復(fù)雜，因此我們會(huì)通過(guò)喚醒手術(shù)定位和識(shí)別不同類(lèi)型、不同層次的語(yǔ)言功能區(qū)，盡最大努力保護(hù)患者的語(yǔ)言功能。第三個(gè)層次是高級(jí)認(rèn)知功能：涉及到患者的工作記憶、空間定位、計(jì)算、書(shū)寫(xiě)等各種高級(jí)認(rèn)知，根據(jù)患者病灶部位、職業(yè)需求的不同，也可以通過(guò)喚醒手術(shù)予以定制個(gè)體化的定位保護(hù)。因此，根據(jù)腫瘤部位的不同，手術(shù)可能會(huì)影響不同的功能，這就需要通過(guò)聯(lián)合功能導(dǎo)航、術(shù)中電生理、喚醒技術(shù)、術(shù)中磁共振技術(shù)等當(dāng)前神經(jīng)外科最先進(jìn)的各項(xiàng)技術(shù)實(shí)現(xiàn)最大程度的安全切除，從而在保護(hù)功能的前提下實(shí)現(xiàn)最大程度的切除，從而極大的延長(zhǎng)患者的生存期。2022年06月09日511
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孫崇然主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 （未經(jīng)作者同意，不得轉(zhuǎn)載）五、六年前的一天，我同時(shí)看到兩個(gè)患者，這兩個(gè)患者的磁共振報(bào)告都是“雙側(cè)丘腦占位”，占位位于不能開(kāi)刀的部位。當(dāng)然隨著手術(shù)技術(shù)的提高，丘腦腫瘤并非完全不能手術(shù)，但是畢竟致殘風(fēng)險(xiǎn)很高，而且也無(wú)法徹底切除。兩位患者都很年輕，一個(gè)男的一個(gè)女的。女的患者是某互聯(lián)網(wǎng)大廠(chǎng)的工程師，年輕有為，即使知道自己病變的部位幾乎無(wú)法手術(shù)，也還保持著溫文爾雅的風(fēng)度和冷靜沉著的態(tài)度，到了病房，還不時(shí)和醫(yī)生護(hù)士開(kāi)個(gè)玩笑，讓人有種“憐香惜玉”的沖動(dòng)。男的一看就是個(gè)擺爛的小混混，舉止粗鄙，煙不離手，渾身上下一股煙味，護(hù)士讓他不要吸煙還和護(hù)士吵架，說(shuō)“老子抽了幾十年煙了，還沒(méi)誰(shuí)能不讓我抽煙！”。說(shuō)實(shí)話(huà)，真的很想先給這位女患者看病，那個(gè)小混混，要不是出于醫(yī)生的職業(yè)操守，才懶得給他看病。但是兩個(gè)患者還是同時(shí)安排了抽血化驗(yàn)、磁共振檢查。結(jié)果男病人的狀況急轉(zhuǎn)直下，一天不如一天，很快陷入了昏迷，女患者依舊是溫文爾雅的樣子，靜靜等待化驗(yàn)結(jié)果。我似乎感到男患者哪里有點(diǎn)蹊蹺，一般丘腦的膠質(zhì)瘤，哪怕是很惡性，病人的狀態(tài)也不會(huì)惡化那么快。血液化驗(yàn)結(jié)果出來(lái)之后，果然一大堆不正常的數(shù)值，但有的醫(yī)生會(huì)憑直覺(jué)發(fā)現(xiàn)一些關(guān)鍵問(wèn)題。五六年過(guò)去了，很多結(jié)果我都忘記了，唯獨(dú)記得這個(gè)患者的“D-二聚體”是720，比較高。一般受過(guò)嚴(yán)重外傷，做過(guò)手術(shù)的患者D-二聚體都會(huì)高，可是這個(gè)人并沒(méi)有做過(guò)手術(shù)，也沒(méi)有受過(guò)外傷......女患者的化驗(yàn)結(jié)果幾乎一切正常。我隱隱覺(jué)得，真正不幸的，是這位女患者。而第二天的磁共振波譜證實(shí)了女患者的雙側(cè)丘腦病變是膠質(zhì)瘤，在這個(gè)部位的膠質(zhì)瘤，即使手術(shù)，也只能切掉很有限的部分。而且如果是一種伴有組蛋白突變的膠質(zhì)瘤，患者的中位生存期只有9個(gè)月！而那位小混混的磁共振波譜，卻是亂七八糟的，所以很多醫(yī)生說(shuō)磁共振波譜是個(gè)“不靠譜”的檢查。但是正是“亂七八糟”的磁共振波譜讓我猜出了小混混的診斷。雙側(cè)丘腦病變+病情進(jìn)展迅速+磁共振波譜亂七八糟+D-二聚體很高……特別是他“大煙鬼”的形象，都指向“腦深靜脈血栓”這個(gè)疾病。于是馬上安排了一個(gè)磁共振靜脈成像，果然發(fā)現(xiàn)他的一根很粗的靜脈堵塞了。腦深靜脈血栓，如果發(fā)現(xiàn)及時(shí)，處理得當(dāng)，效果是很好的，當(dāng)然如果處理不當(dāng)，也會(huì)沒(méi)命。結(jié)果低分子肝素剛用上當(dāng)天，患者就醒過(guò)來(lái)了。經(jīng)過(guò)一周多的治療，患者高高興興出院了，我們給他帶了繼續(xù)抗血栓的藥物，并且告訴他不要再吸煙了，不過(guò)后面一條，估計(jì)他當(dāng)耳旁風(fēng)了。而那位一直保持風(fēng)度的姑娘，卻是實(shí)實(shí)在在的丘腦膠質(zhì)瘤，我們給她安排了活檢，結(jié)果也是不幸中的萬(wàn)幸，她的腫瘤里面沒(méi)有組蛋白突變，而且級(jí)別不高，生存期相對(duì)還好，但一般也就是幾年到十幾年。她依然樂(lè)觀(guān)地面對(duì)一切，有時(shí)候還拿出電腦工作，坦然面對(duì)生命終點(diǎn)的到來(lái)。這兩個(gè)病人讓我覺(jué)得有時(shí)候老天真的是不太公平的。但是無(wú)論患者是否“討人喜歡”，救死扶傷都是醫(yī)生的天職，準(zhǔn)確發(fā)現(xiàn)那些不是腫瘤的顱內(nèi)病變會(huì)拯救患者的一生。2022年06月01日651
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 最大，最大好，挺有勁的，就是他現(xiàn)在的癥狀是什么，他現(xiàn)在主要就是睡手下，其他的肢體活動(dòng)，就是右側(cè)右下肢部，他覺(jué)得稍微差一點(diǎn)，走路不太穩(wěn)，但是肌力是正常的。 讓他自己走不太好，我看看孩子呢，睡著了是嗎？叫一先張阿姨反應(yīng)也還可以是嗎？這是姐先指一下阿姨，好指鼻子，指鼻子尖，這指鼻子尖，這樣你使勁蹬阿姨的手來(lái)，用力最大，力最大，用力好，挺有勁的來(lái)，再來(lái)蹬蹬它。 伸直伸直不會(huì)用力嗎？伸直腿直這只腿還是不行，你覺(jué)得你自己哪邊更有力一些，腰邊有比簡(jiǎn)單一些這邊是嗎？他這邊胳膊也要力量差點(diǎn)，是的，目前我看了復(fù)查的片子，還不錯(cuò)還不錯(cuò)，腫瘤消的還比較好，對(duì)，但是呢，孩子現(xiàn)在就存在視力的問(wèn)題，然后這個(gè)靜息動(dòng)作的問(wèn)題，他那個(gè)平衡也差，就我剛才讓他試這個(gè)指鼻子，就是他平衡功能是的也差，嗯，但是腫瘤控制的還可以，我覺(jué)得你就要不就先回去啊，就觀(guān)察個(gè)三個(gè)月，如果這中間孩子癥狀都還好，就三個(gè)月來(lái)復(fù)查，如果中間出現(xiàn)什么癥狀就隨時(shí)回來(lái)復(fù)查，因?yàn)槲覀冞@兒復(fù)查那個(gè)片子跟你放療后那個(gè)比，好轉(zhuǎn)了很多哦，好轉(zhuǎn)了很多，對(duì)。2022年05月30日291
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膠質(zhì)瘤相關(guān)科普號(hào)
張俊德醫(yī)生的科普號(hào)
張俊德 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
放療科
517粉絲21.1萬(wàn)閱讀
孟祥姣醫(yī)生的科普號(hào)
孟祥姣 主任醫(yī)師
山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
放療科
4531粉絲59.8萬(wàn)閱讀
魏禮洲醫(yī)生的科普號(hào)
魏禮洲 副主任醫(yī)師
西京醫(yī)院
神經(jīng)外科
25粉絲4.4萬(wàn)閱讀