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賽克主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 什么是膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤，是最常見的原發(fā)性顱內(nèi)腦腫瘤，多起源于神經(jīng)上皮細胞，年發(fā)病率為3～8人/10萬人口。根據(jù)細胞來源不同，分為星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、混合性膠質(zhì)細胞瘤等。一般情況下，低級別膠質(zhì)瘤主要包括彌漫性星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤、少突星形細胞瘤等；高級版膠質(zhì)瘤主要包括間變性星形細胞瘤、間變性少突膠質(zhì)細胞瘤、膠質(zhì)母細胞瘤、彌漫性中線膠質(zhì)瘤等。為什么會發(fā)生膠質(zhì)瘤？??與大多數(shù)原發(fā)性腦腫瘤一樣，膠質(zhì)瘤的確切病因尚不清楚。但是有一些因素可能會增加患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險。如：年齡增加、輻射暴露、遺傳性因素等。膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?1.腦膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)和其發(fā)生部位往往有著密切關(guān)系。90%以上的腦腫瘤都會出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，從而引起頭痛、嘔吐、視神經(jīng)水腫癥狀（視物模糊）。2.全身性或部分性癲癇發(fā)作：部分病人可能出現(xiàn)身體僵硬，雙臂或雙腿抽動、昏倒或全身肌肉失去控制。以額、頂、顳葉的腦腫瘤常見。3.意識障礙：如記憶能力下降、定向力缺失、嗜睡等。4.運動功能障礙：一個或多個肢體的無力、癱瘓、肌張力增高、反射亢進等。5.感覺障礙：感覺麻木、感覺異常等表現(xiàn)。6.局灶神經(jīng)的功能障礙：如視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以導(dǎo)致患者視覺的喪失；脊髓膠質(zhì)瘤可以使患者產(chǎn)生肢體的疼痛、麻木以及肌力弱等癥狀；中央?yún)^(qū)膠質(zhì)瘤可以引起患者運動與感覺的障礙；語言區(qū)膠質(zhì)瘤可以引起患者語言表達和理解的困難。7.小腦癥狀：如行走不穩(wěn)，坐立不能，共濟失調(diào)及輪替運動障礙等。膠質(zhì)瘤應(yīng)該做什么檢查？1、頭顱CT：可以初步判定是否有顱內(nèi)占位，對判斷腫瘤出血及鈣化有優(yōu)勢。2、磁共振成像（MRI）：是目前腦腫瘤的最佳檢查方式。3、其他：包括正電子發(fā)射計算機體層攝影（PET）、功能磁共振波譜（fMRI）等檢查，可進一步了解病變的細節(jié)特征，從而進行鑒別診斷。膠質(zhì)瘤的規(guī)范化治療膠質(zhì)瘤的治療強調(diào)以手術(shù)為主的規(guī)范化-個體化治療，即在盡可能保全重要神經(jīng)功能的前提下,最大限度地手術(shù)切除腫瘤。目前,膠質(zhì)瘤患者術(shù)后規(guī)范治療方案是:①?低級別膠質(zhì)瘤:近代神經(jīng)外科大量的研究顯示，全切腫瘤是首選方案，其次是根據(jù)切除程度、腫瘤分子病理特征來確定個體化的治療方案。②?高級別膠質(zhì)瘤:目前高級別膠質(zhì)瘤的規(guī)范治療方案是手術(shù)+輔助治療（放療、化療、電場治療（TTF）、靶向治療等），個體化治療方案需經(jīng)科學(xué)、全面、客觀的評估而制訂，由醫(yī)生和患者及家屬根據(jù)想要達到的目標(biāo)共同確定，且會隨著患者的病情變化而調(diào)整。?膠質(zhì)瘤圍手術(shù)期的護理要點1.?術(shù)前護理(1)進食高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如米飯、肉類、各種蔬菜和水果。(2)適當(dāng)活動，建議全程有家屬陪同。(3)配合術(shù)前檢查:抽血化驗,大小便化驗,胸片，CT、MRI等。(4)配合術(shù)前用藥、術(shù)前準備。2.術(shù)后護理要點（1）體位：術(shù)后臥床休息時可抬高床頭15~30°，鼓勵早期下床活動。（2）飲食：推薦從流質(zhì)（白粥、肉粥、牛奶、豆?jié){等）慢慢過渡到半流質(zhì)（面條、軟飯、餛飩、蛋羹、牛奶羹），再到普食（一般加工的米飯、肉、蔬菜），吃東西的原則也是均衡主食、肉、蛋類、青菜和水果，不推薦偏食和忌口太多。（3）癲癇：膠質(zhì)瘤患者術(shù)后常規(guī)使用抗癲癇藥物預(yù)防癲癇，如癲癇發(fā)作時應(yīng)立即使患者平臥位，頭偏向一側(cè)，解開患者衣領(lǐng)，保持呼吸道通暢。清除患者周圍危險物品，保障安全；有癲癇史患者不宜單獨行動(如廁等)，術(shù)后需堅持按時服用抗癲癇藥物。?（4）肢體功能障礙：幫助患者日常生活（洗臉、刷牙、身體清潔等），保持患者皮膚清潔干燥，按時翻身拍背，預(yù)防壓瘡，預(yù)防肺炎。協(xié)助患者進行被動和主動的肢體功能鍛煉，維持肌肉、關(guān)節(jié)活動，預(yù)防肌肉萎縮、關(guān)節(jié)僵硬，促進血液循環(huán)，最大程度的恢復(fù)肢體功能，提高患者術(shù)后生活質(zhì)量。運動應(yīng)循序漸進，注意安全，避免損傷。（5）心理護理：在整個治療過程中，患者體驗最多的可能是恐懼、焦慮、悲傷等情緒，這些情緒的出現(xiàn)是正常的，也會隨著治療過程的推進而改變，重要的是家屬的理解、接納和支持。包括了解患者出現(xiàn)的負性情緒是他對疾病的正常的應(yīng)對方式，幫助患者疏泄情緒，從而幫助其保持良好的心態(tài)，理性的應(yīng)對疾病帶來的各種挑戰(zhàn)。出院指導(dǎo)1.傷口護理：一般情況下，出院時傷口應(yīng)該是無“紅腫熱痛”這幾種癥狀的，如果在家出現(xiàn)任何一種，應(yīng)及時去醫(yī)院復(fù)查傷口情況。需要拆線的傷口，一般拆線7天后可以正常洗頭，不需要拆線的傷口，一般術(shù)后14天左右可以正常洗頭。不要人為的去除傷口痂皮。2.飲食護理：鼓勵均衡飲食，進食各種新鮮的健康方式加工的食物，辛辣刺激的食物以患者自身耐受性為主，如果吃了也無不適（便秘、上火、腹瀉等），也無需完全忌口。一些傳統(tǒng)的“垃圾食品”如汽水、雪糕、炸雞等，也可以作為口味調(diào)節(jié)的食物偶爾吃一下。3.用藥護理：德巴金、開浦蘭等抗癲癇的藥物請遵醫(yī)囑按時、按量服藥（建議定鬧鐘），不可突然停藥、改藥及增減藥量，術(shù)前發(fā)生過癲癇的患者一般需持續(xù)服藥1年左右，術(shù)前術(shù)后都未發(fā)生過癲癇的患者，一般持續(xù)服藥3個月即可，特殊情況需遵醫(yī)囑；其他帶藥按時按量服用，吃完即止。4.居家康復(fù)：（1）適當(dāng)休息1-3個月后可恢復(fù)一般體力勞動。（2）堅持體能鍛煉，勞逸結(jié)合。（3）肢體活動障礙者，應(yīng)適當(dāng)進行肢體功能鍛煉。5.按時復(fù)查，如出現(xiàn)頭痛、嘔吐，肢體偏癱等應(yīng)及時在就近的醫(yī)院就診。????2022年05月27日
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張忠主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 1．膠質(zhì)瘤如何分級？世界衛(wèi)生組織（WHO）中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)瘤分為I～Ⅳ級，級別越高，提示惡性程度越高，其中I、Ⅱ級膠質(zhì)瘤為低級別膠質(zhì)瘤，Ⅲ、Ⅳ級為高級別膠質(zhì)瘤。I級：一般為良性，如毛細胞型星形細胞瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、原漿型星形細胞瘤、室管膜下瘤等；Ⅱ級：包括一般的星形膠質(zhì)細胞瘤，少突膠質(zhì)細胞瘤和混合（少突-星形）細胞瘤、室管膜瘤等；Ⅲ級：主要為間變性星形細胞瘤，間變性少突膠質(zhì)細胞瘤，間變性少突-星形細胞瘤等；Ⅳ級：膠質(zhì)母細胞瘤、髓母細胞瘤等。2．膠質(zhì)瘤是惡性腫瘤嗎？依據(jù)WHO對膠質(zhì)瘤的分級，WHO分級為Ⅱ～Ⅳ級的膠質(zhì)瘤即是常說的惡性腫瘤。其中，Ⅱ級膠質(zhì)瘤屬于低級別膠質(zhì)瘤，一般也被稱為低度惡性膠質(zhì)瘤，但是可以向高級別膠質(zhì)瘤轉(zhuǎn)化。I級膠質(zhì)瘤一般不被稱為惡性膠質(zhì)瘤。3.什么是星形細胞瘤？星形細胞瘤是以星形膠質(zhì)細胞組成的腫瘤，是最常見的神經(jīng)上皮性腫瘤之一。星形細胞瘤除少數(shù)星形細胞瘤為I級外，多數(shù)病理級別都是Ⅱ級。星形細胞瘤多數(shù)呈浸潤性生長腫瘤，部分可惡變?yōu)殚g變星形細胞瘤，也有可能轉(zhuǎn)化為膠質(zhì)母細胞瘤，腫瘤切除后較易復(fù)發(fā)。4．什么是少突膠質(zhì)細胞瘤？少突膠質(zhì)細胞瘤起源于少突膠質(zhì)細胞，大多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤發(fā)生于成人，腫瘤好發(fā)于大腦皮質(zhì)和大腦半球，但也可發(fā)生在小腦、腦干、脊髓和原發(fā)性軟腦膜。腫瘤生長緩慢，無包膜，但與正常腦組織界限清楚，以膨脹性生長為主，很多都有鈣化表現(xiàn)，腫瘤生長緩慢，多數(shù)少突膠質(zhì)細胞瘤預(yù)后優(yōu)于星形細胞瘤。5.少突星形細胞瘤是一種什么樣的腫瘤？同時存在少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤兩種不同成分的腫瘤稱為“少突星形細胞瘤”或“混合性膠質(zhì)瘤”。近些年來，隨著分子學(xué)診斷技術(shù)的發(fā)展，人們對少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤的認識越來越深刻，發(fā)現(xiàn)這兩種膠質(zhì)瘤在組織學(xué)和遺傳學(xué)上完全不一樣。所以現(xiàn)在也有觀點認為混合型膠質(zhì)瘤是可以根據(jù)其遺傳特征分為少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤的。其生物學(xué)特性、臨床特征和預(yù)后總體上仍是介乎少突膠質(zhì)細胞瘤和星形細胞瘤二者之間。6．什么是間變膠質(zhì)瘤？間變膠質(zhì)瘤指的是膠質(zhì)瘤缺乏分化，核異型性顯著，經(jīng)常伴有血管增生，也就是說膠質(zhì)瘤有惡化的趨勢，在WHO分級中被定為Ⅲ級。發(fā)生間變的膠質(zhì)瘤一般被稱為惡性膠質(zhì)瘤。7.什么叫膠質(zhì)母細胞瘤？膠質(zhì)母細胞瘤的發(fā)病率高嗎?膠質(zhì)母細胞瘤的發(fā)病率高嗎?膠質(zhì)母細胞瘤是星形細胞腫瘤中惡性程度最高，生長及復(fù)發(fā)速度最快，是生存時間最短的一類膠質(zhì)瘤，屬于Ⅳ級。腫瘤位于皮質(zhì)下，多數(shù)生長于幕上大腦半球的各處。呈浸潤性生長，常侵犯幾個腦葉，并侵犯深部結(jié)構(gòu)，還可經(jīng)胼胝體波及對側(cè)大腦半球。發(fā)生部位以額葉最多見，其他依次為顳葉、頂葉，少數(shù)可見于枕葉、丘腦和基底節(jié)區(qū)等。腫瘤切除后，如果不進行綜合治療，腫瘤很快就會復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。膠質(zhì)母細胞瘤是最常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，占所有顱內(nèi)腫瘤的12%～15%，占星形細胞腫瘤的一半，也是最常見的成人幕上腦腫瘤?？梢园l(fā)生在任何年齡，但約2/3的病例集中在45～70歲，診斷時的平均年齡為53歲，30歲以下非常少見，發(fā)病性別分布為男:女=1.5:1，男性發(fā)病優(yōu)勢在老年人更明顯。8.什么是原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤?先前無較低級別腫瘤的臨床證據(jù)，首次發(fā)病即診斷為膠質(zhì)母細胞瘤，叫原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤。原發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)生于55歲以上的中老年患者。在病理上常表現(xiàn)為以EGFRVIII擴增與過量表達為主。9.什么是繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤?膠質(zhì)母細胞瘤可以由彌漫性或間變性星形細胞瘤、間變少突-星形細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤或間變少突膠質(zhì)細胞瘤進展而來，即繼發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤。繼發(fā)性的膠質(zhì)母細胞瘤多發(fā)生于年齡小于55歲患者中，是由低級別膠質(zhì)瘤發(fā)展而來，占膠質(zhì)母細胞瘤的5.0％～10％。WHO分級II級和III級膠質(zhì)瘤發(fā)展成膠質(zhì)母細胞瘤的時間平均為5年和2年。在分子病理水平上，原發(fā)膠質(zhì)母細胞瘤(5.0％)的異檸檬酸脫氫酶突變明顯低于繼發(fā)膠質(zhì)母細胞瘤(84.6％)。10．什么是室管膜瘤？室管膜瘤是指來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。男性發(fā)病高于女性，室管膜瘤多數(shù)都能完全切除，并且在完全切除后預(yù)后良好。11．什么是髓母細胞瘤？髓母細胞瘤的流行病學(xué)特點是什么？髓母細胞瘤是惡性程度最高的膠質(zhì)瘤之一，它常發(fā)生于后顱窩的小腦蚓部，是一種在幼兒和青少年時期常見的惡性腦膠質(zhì)瘤。最早出現(xiàn)的臨床癥狀常常是頭痛、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)等顱內(nèi)壓增高癥狀及小腦平衡障礙，髓母細胞瘤還容易發(fā)生顱內(nèi)或者椎管內(nèi)播散。髓母細胞瘤可在新生兒期至70歲以上的各年齡組發(fā)生，但絕大多數(shù)見于兒童，發(fā)病年齡高峰在10歲以前，在8歲以前者約占68.8%。文獻報道本病多見于男性，男女之比約為3:1。12．什么叫視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，如何治療？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤多發(fā)生于兒童，發(fā)病率相對較低。大約有1/3的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤僅局限于一側(cè)視神經(jīng)，約2/3的患者還聯(lián)合有視交叉、下丘腦、三腦室底及視束的侵犯，對于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤，手術(shù)完全切除是首選，手術(shù)的目的主要是保護眼球和阻止腫瘤向視交叉蔓延。手術(shù)指征是：突眼癥狀逐漸加重；視力逐漸下降；影像學(xué)檢查表現(xiàn)為腫瘤漸進性增大及患側(cè)已失明。腫瘤較小、臨床無癥狀的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者是否需要積極手術(shù)治療仍存有爭論，因為絕大部分腫瘤生長緩慢，不產(chǎn)生疼痛，多數(shù)學(xué)者建議采取定期觀察。對于鞍區(qū)外生型已產(chǎn)生占位效應(yīng)的腫瘤，應(yīng)采取手術(shù)切除。如全切除腫瘤已不可能，也應(yīng)做部分切除，術(shù)后輔以必要的放療。13．胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤是一種什么腫瘤？胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤也稱為DNET，或者DNT，這是一種多發(fā)于幕上的混合性的神經(jīng)膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，病理表現(xiàn)以多結(jié)節(jié)結(jié)構(gòu)為主，發(fā)生位置多發(fā)生在大腦皮層內(nèi)和灰白質(zhì)交界部位，發(fā)病原因可能與大腦皮層發(fā)育異常相關(guān)。其病理級別為WHOI級，一般在其全切后不需要放化療，一般不會復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。14．PNET是一種什么性質(zhì)的腫瘤？PNET即原始神經(jīng)外胚層腫瘤，為神經(jīng)嵴衍生的較原始的腫瘤，腫瘤細胞主要由原始神經(jīng)上皮產(chǎn)生，具有多向分化的潛能。這是一種高度惡性的神經(jīng)腫瘤，其病理級別較高，病理級別為WHOⅣ級。術(shù)后需要放、化療，患者預(yù)后不佳。15．什么是膠質(zhì)細胞增生？膠質(zhì)細胞增生可能與腦組織缺血、缺氧、炎性損害、外傷及放射性損害有關(guān)，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)對各種損害因子所致?lián)p害的修復(fù)反應(yīng)，但是膠質(zhì)細胞增生又將成為阻礙神經(jīng)元髓鞘和軸索生長的屏障，進一步會影響功能恢復(fù)和神經(jīng)元結(jié)構(gòu)的修復(fù)，臨床上稱之為膠質(zhì)細胞增生癥。膠質(zhì)細胞增生為良性病變，預(yù)后良好。16．大腦膠質(zhì)瘤病是怎樣一種疾?。看竽X膠質(zhì)瘤病是一種特殊的膠質(zhì)瘤類型，呈廣泛性浸潤生長，按照2007年WHO分類標(biāo)準，病理級別被劃分為WHOⅢ級，而2016年新版WHO分類標(biāo)準已刪除這一類型。這種廣泛浸潤性生長方式可以發(fā)生在很多膠質(zhì)瘤類型，如IDH突變型星形細胞瘤或少突膠質(zhì)細胞瘤、IDH野生型膠質(zhì)母細胞瘤等。病變范圍較廣，?？衫奂叭齻€以上腦葉或雙側(cè)大腦半球，有時還可累及腦干、小腦和脊髓等幕下結(jié)構(gòu)，其生物學(xué)機制有待深入闡明，臨床表現(xiàn)與病變范圍及累及部位有關(guān)。此類型膠質(zhì)瘤手術(shù)很難完全切除，多數(shù)采取活檢明確病理診斷后行放療和化療。17.室管膜細胞瘤的特點？答：室管膜細胞瘤來源于腦室與脊髓中央管的室管膜細胞或腦內(nèi)白質(zhì)室管膜細胞巢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，根據(jù)病理類型分為室管膜下瘤、黏液乳頭狀室管膜瘤、室管膜瘤及間變性室管膜瘤四類。室管膜瘤為低度惡性（WHOII），而間變性室管膜瘤相當(dāng)于高度惡性（WHOIII）。天壇醫(yī)院神經(jīng)外科張忠主任掛號流程如下：微信關(guān)注“京醫(yī)通”公眾號，點擊“就診服務(wù)”，選擇“掛號”，點擊“北京天壇醫(yī)院”。1、神經(jīng)外科—神經(jīng)外科腫瘤專家門診—周一下午—知名專家張忠2、特需門診—特需神外—周四下午—特需門診-張忠3、特需門診—會診中心—周五上午—特需門診-張忠如何找天壇醫(yī)院張忠主任就診2022年05月24日4126
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張忠主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤是一類常見的顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤，病因不明，發(fā)病率偏高，包括生長速度、惡性程度在內(nèi)的生物學(xué)特性也不盡相同。目前醫(yī)學(xué)界對于膠質(zhì)瘤的各種特點在不斷探索，對于膠質(zhì)瘤的認識也日趨成熟。因此，了解膠質(zhì)瘤的特點，對于正確對待該疾病和采取科學(xué)的態(tài)度進行治療，具有重大意義。膠質(zhì)瘤廣義上是一類源自神經(jīng)上皮的腫瘤的泛稱，而狹義上則僅指源于各類膠質(zhì)細胞的腫瘤。膠質(zhì)瘤占所有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的40％-60％，占中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性腫瘤的81％，是最常見的顱內(nèi)原發(fā)性惡性腫瘤。膠質(zhì)瘤發(fā)病原因尚不明確，目前認為某些膠質(zhì)瘤的發(fā)生可能與遺傳、輻射、情緒、外傷、病毒感染等因素有一定關(guān)系。目前膠質(zhì)瘤的發(fā)病機制尚不明確，但有膠質(zhì)瘤家族史的人罹患膠質(zhì)瘤的可能性有一定程度的提高?？傮w來說，其發(fā)病率仍非常低?，F(xiàn)在雖然不能排除膠質(zhì)瘤發(fā)病與遺傳因素的相關(guān)性，但學(xué)術(shù)界一般不認為膠質(zhì)瘤可以遺傳。目前一般認為輻射可能與膠質(zhì)瘤的發(fā)生有關(guān)，但只有輻射量和輻射時間積累到一定的程度才可能會導(dǎo)致膠質(zhì)瘤的發(fā)生。正常使用手機應(yīng)該比較安全，但長時間使用手機可能會增加膠質(zhì)瘤的發(fā)生率。輻射可能與膠質(zhì)瘤的發(fā)生有一定的關(guān)系，但并沒有確切證據(jù)證明正常使用電腦的輻射量會導(dǎo)致患膠質(zhì)瘤。但是，部分膠質(zhì)瘤患者有癲癇癥狀，長時間使用電腦有可能導(dǎo)致患者過度疲勞，誘發(fā)癲癇。顯示屏的屏閃也有可能誘發(fā)光敏性癲癇，因此，雖然不禁止膠質(zhì)瘤患者使用電腦，但仍應(yīng)有節(jié)制地使用。根據(jù)國內(nèi)外文獻統(tǒng)計，膠質(zhì)瘤新發(fā)病例為4-10/10萬/年。膠質(zhì)瘤可發(fā)生于任何年齡組，不同類型的膠質(zhì)瘤好發(fā)年齡也不相同，星形細胞瘤好發(fā)于青壯年，膠質(zhì)母細胞瘤好發(fā)于中老年，而髓母細胞瘤多見于幼兒和青少年。在膠質(zhì)瘤患者中，男性的發(fā)病率明顯高于女性，大約為1.5:1。額葉、顳葉、頂葉、枕葉、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體、小腦、腦干都可能有膠質(zhì)瘤生長，病變可能累及一個腦葉，也可能累計兩個甚至多個腦葉。甚至可能發(fā)生腦室內(nèi)、椎管內(nèi)播散。有4%的膠質(zhì)母細胞瘤在獲得診斷時，可發(fā)生椎管內(nèi)的播散轉(zhuǎn)移。2022年05月23日2801
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袁葛副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 （一）低級別膠質(zhì)瘤1、毛細胞型星形細胞瘤，醫(yī)學(xué)術(shù)語簡稱“毛星”，這一亞型專門盯上25歲以下的人群，它是發(fā)展最緩慢的膠質(zhì)瘤，可以說是膠質(zhì)瘤中為數(shù)不多的“可塑之才”；2、彌漫星形細胞瘤，是最常見的低級別膠質(zhì)瘤，此類腫瘤好發(fā)生在35-40歲之間的人群，根據(jù)是否有IDH基因突變，又分為兩種亞型；3、少突膠質(zhì)細胞瘤，這家伙的特點是同時有IDH的突變和1p/19q的共缺失，而且腫瘤生長得也很緩慢；4、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤這類罕見的腫瘤夾雜著膠質(zhì)瘤和神經(jīng)元來源的腫瘤成分，一般長得也不快。低級別腫瘤患者雖然鮮有完全治愈的，但大多數(shù)患者只要積極配合治療，控制好繼發(fā)的癲癇、腦水腫和相關(guān)并發(fā)癥，均能正常工作、學(xué)習(xí)和生活，具有較高的生活質(zhì)量。1.間變星形膠質(zhì)細胞瘤，在成人中最常見發(fā)生部位是額頂、顳葉等，兒童多發(fā)生在小腦半球。星形細胞瘤生長緩慢，病程較長，若腫瘤位于在大腦半球，其臨床特點則多出現(xiàn)癲癇、肢體癱瘓及感覺障礙等，顱內(nèi)壓增高征出現(xiàn)較晚，故有長期癲癇發(fā)作而無其他體征者。2.多形性膠質(zhì)母細胞瘤，為成人大腦半球常見的腫瘤，多發(fā)生在40歲以上的成年人，常位于大腦半球，從白質(zhì)長出伸展到皮質(zhì)，甚至可達腦膜。此種惡性腦膠質(zhì)瘤是一種惡性度很高的腫瘤，其臨床特征為病情進展快，病程常在1年以內(nèi)，由于腫瘤生長在大腦半球，可迅速出現(xiàn)偏癱、失語及各種感覺障礙等。3.室管膜瘤，較常見于兒童及成年人，絕大多數(shù)腫瘤位于第四腦室內(nèi)，腦瘤位于幕上者，主要位于側(cè)腦室和第三腦室，其癥狀因腫瘤所在部位不同而異，以頭痛、嘔吐、視力減退及視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀最為多見。4.髓母細胞瘤，此種惡性腦膠質(zhì)瘤為兒童顱后凹中線最常見的腫瘤，臨床特點為常迅速出現(xiàn)小腦中線的癥狀與體征。早期即出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視力減退、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。2022年05月15日1947
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袁葛副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 談及膠質(zhì)瘤，大多數(shù)人的第一感覺就是不治之癥。2015年美國副總統(tǒng)拜登的長子罹患膠質(zhì)瘤去世，終年46歲，臺灣著名作者李敖先生也因患膠質(zhì)瘤病逝。種種跡象表明，膠質(zhì)瘤很可怕，預(yù)后極差。但這是否就意味著膠質(zhì)瘤是不治之癥呢，要想知道這個答案還得從膠質(zhì)瘤的起源和病理類型說起。膠質(zhì)瘤屬于神經(jīng)上皮腫瘤，起源于神經(jīng)膠質(zhì)細胞，是最常見的原發(fā)性腦腫瘤。根據(jù)惡性程度不同，世界衛(wèi)生組織中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將膠質(zhì)瘤分為I-IV級，I、II級為低級別膠質(zhì)瘤，III、IV級為高級別膠質(zhì)瘤。根據(jù)細胞種類不同，膠質(zhì)瘤可分為星形細胞腫瘤、少突膠質(zhì)細胞腫瘤、室管膜細胞腫瘤、膠質(zhì)母細胞瘤和髓母細胞瘤等病理類型。不同病理類型又有不同級別，不同病理類型、不同級別的膠質(zhì)瘤預(yù)后相差迥異。其中，膠質(zhì)母細胞瘤(GBM)約占膠質(zhì)瘤的50%，預(yù)后極差，經(jīng)過標(biāo)準化治療后的GBM中位生存期約為14.6個月，5年生存率僅為9.8%。但其他類型的膠質(zhì)瘤預(yù)后明顯優(yōu)于GBM，有的患者甚至可以生存10余年。目前膠質(zhì)瘤的病因并不十分明確，但可能與遺傳因素、環(huán)境因素、電離輻射、病毒感染等因素有關(guān)。2022年05月15日592
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張俊平主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 首都醫(yī)科大學(xué)三博腦科醫(yī)院 被診斷為腦腫瘤可能會令人恐懼和不知所措。本指南（NCCN指南患者版節(jié)選）將幫助您理解所有現(xiàn)存信息。還將對您的治療選擇進行描述?？傊鼘鼓行判淖龀雒髦堑臎Q定。什么是膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤是一種在大腦中生長的癌癥。膠質(zhì)瘤由一種稱為膠質(zhì)細胞的特定腦細胞發(fā)展而來。膠質(zhì)細胞支持中樞神經(jīng)系統(tǒng)中神經(jīng)細胞（神經(jīng)元）的功能。中樞神經(jīng)系統(tǒng)包括大腦和脊髓。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中可能發(fā)生許多類型的腫瘤。只有從膠質(zhì)細胞起源的腫瘤才會變成膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤是一種惡性腫瘤。惡性意味著癌癥。惡性腫瘤可能會快速生長并且失控。這種生長會破壞大腦正常運作的能力。膠質(zhì)瘤如此復(fù)雜的原因在于它們會侵入并融合到大腦的正常結(jié)構(gòu)中。因此，很難在不傷害大腦健康部位的情況下治療膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤也是一種原發(fā)性腫瘤。原發(fā)性腫瘤意味著它在開始生長的大腦區(qū)域發(fā)展。繼發(fā)性腦腫瘤始于身體的其他部分，并擴散到大腦形成新的腫瘤。膠質(zhì)瘤很少擴散到身體的其他部位。膠質(zhì)瘤非常罕見。在中國，估計每年有9萬人新診斷為膠質(zhì)瘤。膠質(zhì)瘤可以發(fā)生在任何年齡的人群中，但它們更常發(fā)生在成年人中。男性比女性患膠質(zhì)瘤的幾率略高，白人比黑人、西班牙裔和亞洲人患膠質(zhì)瘤的幾率稍高。什么造成了膠質(zhì)瘤？沒有人確切地知道導(dǎo)致大多數(shù)腦腫瘤的原因，包括膠質(zhì)瘤。醫(yī)生所知道的是，腦癌通常始于細胞的異?；蛲蛔儯ò┳儯?。這種類型的突變會自行發(fā)生。這不是您體內(nèi)其他細胞或器官的突變。而且，它通常不會在家庭中遺傳（遺傳性突變）。但是，如果其他家庭成員患有膠質(zhì)瘤，您患膠質(zhì)瘤的風(fēng)險可能會更高。膠質(zhì)瘤有不同的類型嗎？膠質(zhì)瘤分為幾種類型。這些類型是根據(jù)它們的細胞類型命名的。本文討論的主要類型包括星形細胞瘤和少突膠質(zhì)瘤。☆星形細胞瘤看起來像一種名為星形細胞的膠質(zhì)細胞。最具侵襲性的星形細胞瘤是膠質(zhì)母細胞瘤?！钌偻荒z質(zhì)瘤看起來像一種名為少突細胞的膠質(zhì)細胞。每類膠質(zhì)瘤都可以進一步分為不同級別。膠質(zhì)瘤可以為低級或高級。級別用于表明其增長速度和嚴重程度。將膠質(zhì)瘤分類在很多方面是有幫助的。但是，注意每個膠質(zhì)瘤都有各自的分子特征和行為，這一點至關(guān)重要。也就是說，每個人的膠質(zhì)瘤都是獨一無二的。因此，您的病程和經(jīng)驗對您來說將是獨一無二的。如何識別膠質(zhì)瘤？膠質(zhì)瘤常因其引起的癥狀而被發(fā)現(xiàn)。癥狀可能包括：☆不尋?；蝾l繁的頭痛☆驚厥發(fā)作☆行走或平衡困難☆性格或情緒變化☆其他看起來不尋常的事情在診斷膠質(zhì)瘤之前，可能需要進行多種不同的檢測、體檢和外科手術(shù)。膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？大多數(shù)膠質(zhì)瘤無法治愈，但通常可以治療?，F(xiàn)在，新的治療方法使膠質(zhì)瘤的長期存活者比以往任何時候都多。治療通過三種療法進行：手術(shù)、化療和放射療法。潛在新療法的臨床試驗是膠質(zhì)瘤患者可以考慮的另一種選擇。對于許多人來說，膠質(zhì)瘤可能會在治療期間或治療后的某個時候復(fù)發(fā)。因此，膠質(zhì)瘤通常需要密切的隨訪和額外的治療周期。關(guān)鍵點☆膠質(zhì)瘤由一種稱為膠質(zhì)細胞的腦細胞發(fā)展而來。膠質(zhì)細胞用于支持腦神經(jīng)細胞。☆膠質(zhì)瘤會破壞大腦正常運作的能力?！钅z質(zhì)瘤非常罕見，可發(fā)生于任何年齡?！钅z質(zhì)瘤分為幾種類型。這些類型是根據(jù)它們的細胞類型命名的?！钤\斷膠質(zhì)瘤通常需要多種不同的檢測和手術(shù)?！钌胁磺宄z質(zhì)瘤的成因。已知腦癌通常始細胞的異?；蛲蛔儯ò┳儯??！钅z質(zhì)瘤可以治療，但常在某個時候復(fù)發(fā)。敬請注意：本文僅供相關(guān)專業(yè)人員學(xué)習(xí)參考之用，文中的所有信息均不作為診斷和治療疾病的依據(jù)。如出現(xiàn)文中描述的癥狀，請及時就醫(yī)。另外，本文僅節(jié)選原文的一部分，內(nèi)容可能不完整或與原文存在偏差，若需更完整的信息請參閱原文。撰稿：蓋菁菁審校：張俊平2022年04月30日511
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 復(fù)發(fā)高級別膠質(zhì)瘤的治療Managementofrecurrenthigh-gradegliomas高級別膠質(zhì)瘤，屬于快速生長的惡性腦瘤。常常需要接受聯(lián)合的手段，才能得到最好的控制。聯(lián)合方案包括：最大范圍的手術(shù)切除、放療、化療。?是否為復(fù)發(fā)？初始治療導(dǎo)致的影像學(xué)上的變化，可能和進展期腫瘤通常難以區(qū)分。繼續(xù)堅持替莫唑胺化療十分重要。除非有證據(jù)表明，這些影像學(xué)改變，就是腫瘤進展。?復(fù)發(fā)后的再治療盡管接受了聯(lián)合治療，大部分患者最終都會復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)膠質(zhì)瘤的治療是困難的，積極的再干預(yù)，沒被證明就一定能夠延長患者的生存期。再治療應(yīng)當(dāng)個體化，要把所接受過的治療、患者的個人傾向、體能狀態(tài)、生活質(zhì)量、和總的治療目標(biāo)統(tǒng)統(tǒng)考慮進去。?再手術(shù)對于部分患者，手術(shù)治療，能夠在區(qū)分開腫瘤復(fù)發(fā)和治療導(dǎo)致的壞死，縮小復(fù)發(fā)腫瘤的體積，或緩解癥狀。?再放療針對局灶復(fù)發(fā)的患者，局部再放療可能有用，尤其是那些經(jīng)歷過長期穩(wěn)定的復(fù)發(fā)患者。?藥物治療針對大多數(shù)的復(fù)發(fā)患者，建議單藥治療：貝伐單抗（5～15mg/kg/2～3周）、洛莫司汀、或替莫唑胺(Grade2C)。這三個藥物在療效上沒有差別，具體如何選擇，取決于治療歷史、藥物的副作用、腫瘤體積、瘤周水腫的大小、是否有類固醇的需求、以及患者的傾向。貝伐單抗對許多患者而言，貝伐單抗既能抗水腫，也能省去使用類固醇，所以最有可能被那些有癥狀性腦水腫的，或那些使用激素后出現(xiàn)毒性的患者所接受，并獲益。PCV方案那些復(fù)發(fā)的3級間變膠質(zhì)瘤患者，尤其是那些依然包含有1p/19q共缺失的，可以考慮單用洛莫司汀或與甲基芐肼和長春新堿聯(lián)合的PCV方案。再次替莫唑胺化療那些使用過替莫唑胺化療數(shù)月后，又復(fù)發(fā)的、且依然包含有MGMT啟動子甲基化的患者，最適合再次替莫唑胺化療。?交替電場一項針對新確診的膠質(zhì)母細胞瘤的開放隨機試驗發(fā)現(xiàn)，與標(biāo)準的放化療相比，接受交替電場治療的患者的無進展生存期和總生存期都有延長。NCCN指南認為，交變電場治療可以作為復(fù)發(fā)膠質(zhì)母細胞瘤患者的治療選擇。?姑息治療不管是否進行后續(xù)治療，最大程度的支持治療，包括姑息療法和必要時的臨終關(guān)懷都是需要的。?免疫治療至少有一篇病例報告發(fā)現(xiàn)，2個罹患與結(jié)構(gòu)性錯配修復(fù)缺陷綜合征相關(guān)的復(fù)發(fā)性膠質(zhì)母細胞瘤的兒童，對納武單抗產(chǎn)生了良好反應(yīng)。相比之下，復(fù)發(fā)膠質(zhì)母細胞瘤中的高突變表型，似乎對檢查點抑制劑的沒有反應(yīng)，至少在實驗性和回顧性患者隊列中就是如此。一句話，免疫治療還在探索階段！?2022年04月06日305
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孫國臣副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 膠質(zhì)瘤在腦組織中呈侵襲性生長，沒有明確的邊界，而腦組織有各自的功能。若不考慮功能的保護，切除程度越大越好；考慮腦功能保護的話，則是切除的越少越好。實際手術(shù)中需要權(quán)衡切除程度與功能保留，不能顧此失彼，因此膠質(zhì)瘤手術(shù)沒有統(tǒng)一的標(biāo)準（因此指南推薦膠質(zhì)瘤手術(shù)的描述為最大安全切除，也就是安全的前提下最大程度切除）。有時候全切了也不一定是滿分，擴切才是；有時候沒全切，但是已經(jīng)是滿分了。切除程度有時候與術(shù)者的能力有關(guān)；有時候與術(shù)者的能力無關(guān)，與術(shù)者的理念和對膠質(zhì)瘤的理解有關(guān)。核心的問題就是切除程度和功能保留的平衡。涉及到權(quán)衡、平衡的事兒，能做好都是不容易的。膠質(zhì)瘤手術(shù)，能做和能做好是兩回事。千萬別輕易手術(shù)。2022年04月02日988
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孫國臣副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 前幾日，門診時，與膠質(zhì)瘤患者家屬交流病情，告知這個病變的切除程度和手術(shù)輔助手段，家屬可以根據(jù)實際情況和訴求選擇影像全切還是擴大切，家屬困惑的說這還能是選擇題么？我明白，其實家屬的意思是，我們都聽醫(yī)生的，怎么處理最好，怎么做就是了，怎么還能讓家屬自己來做決定呢？對于腦外的腫瘤（如腦膜瘤、垂體瘤、神經(jīng)鞘瘤等）來講，瘤子與腦子邊界明確（盡管有時候有粘連），手術(shù)的標(biāo)準很唯一：盡可能的多切瘤子，不犧牲腦子。膠質(zhì)瘤生長在腦子內(nèi)部，腦子與瘤子之間逐漸移行，沒有明確邊界。手術(shù)結(jié)果，一方面取決于術(shù)者的能力，另一方面取決于術(shù)者的理念。不同部位的腦子，有各自的功能。這樣就需要平衡切瘤子和保腦子，就出現(xiàn)了讓家屬做選擇的情況。當(dāng)然這個選擇是有條件的，不是完全交給家屬去選擇，而是在一定條件之內(nèi)的下選擇。比如有些功能幾乎是不能選擇的，如運動、言語、視力必須去保護。相對不明確腦區(qū)附近的腫瘤，家屬可以參與手術(shù)切除程度的選擇。2022年04月02日405
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郭曉鵬主治醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體腺瘤是顱內(nèi)常見腫瘤，尸檢和放射學(xué)檢查提示垂體腺瘤的人群發(fā)生率為17％~23％。垂體腺瘤可引起占位效應(yīng)，包括：（1）頭痛：頭痛是由于分布在鞍區(qū)的痛覺纖維受壓引起；（2）視覺障礙：當(dāng)腫瘤將鞍隔頂起、或穿破鞍隔向鞍上生長時，壓迫視神經(jīng)和視交叉而產(chǎn)生視力及視野改變，典型的表現(xiàn)為雙顳側(cè)偏盲，同時導(dǎo)致視力下降；（3）下丘腦和垂體功能低下：隨著腫瘤生長，正常垂體組織和功能受到破壞，甲狀腺功能低下可引起怕冷、黏液性水腫、毛發(fā)粗，腎上腺功能低下可引起體位性低血壓，易疲倦、納差，性腺功能低下可引起停經(jīng)（女性）、無性欲、不孕不育，尿崩癥非常少見；PRL分泌受到下丘腦分泌激素的抑制，垂體柄受壓可以使部分抑制作用消失可引起高泌乳素血癥；（4）海綿竇受累及相應(yīng)顱神經(jīng)麻痹癥狀：顱神經(jīng)受壓（Ⅲ、Ⅳ、V1、V2、Ⅵ）：眼瞼下垂，面部疼痛、復(fù)視等；海綿竇堵塞：突眼、結(jié)膜水腫等；頸內(nèi)動脈被腫瘤包裹：可以致輕度狹窄，但完全堵塞罕見；（5）腦積水：鞍上腫瘤發(fā)展可能向上壓迫第Ⅲ腦室，阻塞室間孔，從而造成腦積水。此時患者可以出現(xiàn)相應(yīng)的頭痛、視乳頭水腫、嗜睡或昏迷。垂體腺瘤患者可表現(xiàn)有內(nèi)分泌癥狀。包括：（1）泌乳素（PRL）腺瘤：可以導(dǎo)致女性患者閉經(jīng)-泌乳綜合征（Forbes-Albright綜合征）；男性患者性欲減退、陽痿及無生育功能；（2）促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤：表現(xiàn)為庫欣病或垂體源性庫欣綜合征，雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后的患者中有10％~30％出現(xiàn)色素沉積過多；（3）生長激素（GH）腺瘤：導(dǎo)致成人肢端肥大癥，表現(xiàn)為手足增大、前額隆起、巨舌、高血壓、軟組織腫脹、周圍神經(jīng)卡壓綜合征、頭痛、出汗過多（尤其是手掌）及關(guān)節(jié)痛、甲狀腺腫；兒童（在骨骺閉合前）GH水平升高可以導(dǎo)致巨人癥而不是肢端肥大；GH的過度分泌還可以引起其他系統(tǒng)合并癥；（4）促甲狀腺素（TSH）腺瘤：導(dǎo)致垂體性甲亢；（5）促性腺激素（LH/FSH）腺瘤：通常不引起臨床癥狀。所有垂體腺瘤患者診斷時均應(yīng)行全面的內(nèi)分泌學(xué)檢查，包括PRL、GH、IGF－1、ACTH、TSH、FSH、LH、MSH、T3、T4及TSH。由于垂體激素的分泌有晝夜節(jié)律的改變，應(yīng)按照規(guī)定多次、多點抽血檢查，必要時性激素分泌刺激或抑制實驗。對疑為ACTH腺瘤的患者，常需檢測血漿皮質(zhì)醇、24小時尿游離皮質(zhì)醇（UFC），以及行地塞米松抑制試驗和ACTH刺激試驗。對疑為GH腺瘤的患者，需行GHOGTT實驗。MRI是垂體腺瘤影像學(xué)首選檢查方法。通常情況下神經(jīng)垂體在T1像表現(xiàn)為高信號，缺乏此征象常伴有尿崩癥。通過MRI可以了解腫瘤與腦池、海綿竇、頸內(nèi)動脈、視神經(jīng)視交叉、第Ⅲ腦室的關(guān)系。對微腺瘤的診斷更有意義。75％的患者T1像表現(xiàn)為低信號，T2像表現(xiàn)為高信號（25％的表現(xiàn)不典型，可以與上述情況相反）。腫瘤強化情況時間依賴性很強，MRI必須在注藥后5分鐘成像才能顯示微腺瘤（相對于腺垂體，腫瘤表現(xiàn)為強化減低）。垂體柄的移位也提示垂體腺瘤，尤其是對微腺瘤的指示意義較大。由于垂體腺瘤可導(dǎo)致患者出現(xiàn)多系統(tǒng)合并癥，因此不同亞型垂體腺瘤需在此基礎(chǔ)上接受一些其他檢查：對于垂體GH腺瘤，應(yīng)行超聲心動圖、呼吸睡眠監(jiān)測、甲狀腺超聲、結(jié)腸鏡等，對于垂體ACTH腺瘤，應(yīng)行骨密度、下肢深靜脈超聲等。根據(jù)是否分泌激素，垂體腺瘤分為功能型和無功能型腺瘤兩類，具體又分為6型，分別是：泌乳素（PRL）腺瘤，生長激素（GH）腺瘤、GH-PRL混合型、促皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤、促甲狀腺激素（TSH）腺瘤和無功能性腺瘤。這種功能性分類法，不僅考慮了患者的臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌學(xué)特征，而且從病理水平結(jié)合了組織形態(tài)學(xué)、免疫組化及電鏡超微結(jié)構(gòu)的觀察結(jié)果，對臨床診斷、治療方式選擇和預(yù)后判斷有一定幫助，是目前臨床應(yīng)用最為廣泛的一種分型方法。WHO2017版新分型明確要求結(jié)合內(nèi)分泌激素和分化譜系兩種元素對垂體腺瘤進行分型。其主要輔助技術(shù)手段仍然是免疫組化染色，首先對垂體激素（GH、PRL、ACTH、TSH、LH、FSH和糖蛋白的α亞基）進行染色分類。在垂體激素免疫組化染色呈弱陽性、可疑陽性或完全陰性等存在疑問的情況下，可以對轉(zhuǎn)錄因子（PIT-1、T-PIT和SF-1）及輔助因子ERα進行染色分類，這樣即可從譜系分化角度對垂體腺瘤進行明確分類。垂體腺瘤的治療方案包括：手術(shù)治療、藥物治療、放射治療等。PRL腺瘤首選藥物治療，其他亞型垂體腺瘤首選治療方案為手術(shù)治療。1.藥物治療：（1）垂體PRL腺瘤：首選治療方案是多巴胺受體激動劑（溴隱亭及卡麥角林）治療。溴隱亭是我國PRL腺瘤患者應(yīng)用最多的藥物。與溴隱亭相比，卡麥角林能更有效地降低血清泌乳素濃度至正常水平，同時卡麥角林的副作用小、半衰期長，患者的耐受性更好，卡麥角林在縮小腫瘤體積上也是非常有效的。（2）垂體GH腺瘤：主要有三類：多巴受體激動劑（DAs）、生長抑素受體類似物（SRLs）、生長激素受體拮抗劑（GHRA）。適應(yīng)證為：外科手術(shù)難以治愈的患者，如腫瘤向蝶鞍外生長但沒有壓迫視神經(jīng)；術(shù)后未達到內(nèi)分泌治愈；術(shù)前用藥以避免立即手術(shù)可能發(fā)生的嚴重并發(fā)癥；在放射治療未起效的過程中控制病情。長效SRLs（善龍）是臨床上最常用的藥物，可以有效治療垂體生長激素腺瘤，對TSH腺瘤也有一定療效，可以降低血GH和TSH水平并使腫瘤縮小。（3）垂體ACTH腺瘤：術(shù)后未愈患者可以接受放射治療，但治療時間較長，藥物治療是重要的輔助手段；類固醇生成抑制劑為臨床常用的藥物，可緩解高皮質(zhì)血癥，但不能使腫瘤體積縮??；酮康唑可抑制多種類固醇酶，降低皮質(zhì)醇水平，對70％~80％患者有效，用藥期間需注意監(jiān)測肝酶。糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑：米非司酮是2型糖皮質(zhì)激素受體和黃體酮受體，可應(yīng)用各種原因引起的高皮質(zhì)醇血癥，包括庫欣病。常見的副作用為低血鉀、高血壓、子宮內(nèi)膜增生、流產(chǎn)等。（4）垂體促TSH腺瘤：用藥目的是控制甲狀腺功能亢進狀態(tài)。對于手術(shù)后未治愈者，藥物可作為輔助治療措施。大多數(shù)TSH腺瘤表達TSH和生長抑素受體（SSTR2、SSTR5），多巴胺受體在有些腫瘤上表達。溴隱亭最早用來治療TSH腺瘤，研究也較早，但是結(jié)果有爭議。此外，生長抑素類似物也用來治療TSH腺瘤。在大多數(shù)病例中，長效生長抑素類似物可以減少TSH的分泌。除內(nèi)分泌作用外，近50％的病例可以縮小腫瘤體積。2.手術(shù)治療：（1）經(jīng)鼻蝶竇入路腫瘤切除術(shù)：約95％的垂體腺瘤（垂體微腺瘤及絕大多數(shù)垂體大腺瘤）手術(shù)可以通過此入路完成，是目前最常用的手術(shù)入路。與傳統(tǒng)經(jīng)顱入路手術(shù)相比，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)除了可以徹底切除腫瘤外，還降低術(shù)中對腦組織、顱神經(jīng)和血管的損傷、耗時短、不影響外貌，患者容易接受以及并發(fā)癥少，死亡率低等優(yōu)點。對于向鞍外侵襲性生長的腫瘤，可采用擴大經(jīng)蝶竇入路切除。神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路切除垂體腺瘤具有微創(chuàng)、手術(shù)視野開闊、并發(fā)癥少、患者恢復(fù)快等特點，近年來被廣泛應(yīng)用于臨床。結(jié)合神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中磁共振（iMRI）技術(shù)、術(shù)中多普勒技術(shù)、術(shù)中熒光造影技術(shù)、神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)等可以更安全、有效地切除腫瘤。（2）經(jīng)顱入路腫瘤切除術(shù)：臨床上常用的開入路包括經(jīng)額下入路、經(jīng)翼點入路、眶上鎖孔入路等，優(yōu)點是術(shù)中腫瘤及周圍結(jié)構(gòu)顯露清楚。與經(jīng)竇入路手術(shù)相比，并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率相對較高，患者難以接受。對于那些腫瘤質(zhì)地堅硬血運豐富或呈啞鈴狀生長的腫瘤以及鞍外擴展明顯的巨大腫瘤常常需要經(jīng)顱入路手術(shù)治療。3.放射治療：由于放射治療起效較慢而且常常會引起垂體功能低下，所以目前主要是作為輔助治療手段，用于那些手術(shù)治療后激素水平仍未達到正常水平或仍有腫瘤殘余的患者，主要目的是抑制腫瘤細胞生長，同時減少分泌性腫瘤激素的分泌。放療也可以作為首選治療方法用于那些有明顯手術(shù)禁忌證或拒絕手術(shù)治療的患者。放射治療包括常規(guī)放射治療和立體定向放射外科治療。垂體腺瘤治愈的標(biāo)準為內(nèi)分泌檢測正常、MRI顯示無腫瘤殘留、隨訪無腫瘤復(fù)發(fā)。對于新診斷的肢端肥大癥患者，傳統(tǒng)顯微手術(shù)的總體治愈率為57.3％，微腺瘤80％~91％，大腺瘤40％~52％，但65％的GH腺瘤為侵襲性大腺瘤，內(nèi)分泌治愈率僅為50％。庫欣病經(jīng)蝶術(shù)后的治愈率為60％~90%。腫瘤的治愈率和神經(jīng)外科醫(yī)師的經(jīng)驗、腫瘤的大小、腫瘤的侵襲程度、隨訪時間、治愈標(biāo)準的定義密切相關(guān)。術(shù)后需定期隨診觀察臨床癥狀，做內(nèi)分泌學(xué)和放射學(xué)檢查。垂體腺瘤的復(fù)發(fā)與手術(shù)切除不徹底、腫瘤侵蝕性生長，累及硬膜、海綿竇或骨組織、垂體細胞增生等因素有關(guān)。2022年03月26日544
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