高血壓，按照目前的標(biāo)準(zhǔn)，中國估計(jì)達(dá)到3.3億人，接近15%的是繼發(fā)性高血壓就是說，接近4千萬人的高血壓不是由于血管或者心臟引起的，而是由于其他因素引起的.這里最常見的是腎上腺引起的高血壓，占繼發(fā)性高血壓的12%，因此是導(dǎo)致繼發(fā)性高血壓最重要的因素。很多年輕的高血壓患者，長期服藥，也無法控制血壓，最終導(dǎo)致高血壓心臟病，高血壓血管病變，高血壓導(dǎo)致的腦出血等。大家對甲狀腺很熟悉，但對腎上腺很陌生最新的文獻(xiàn)，接近10%的人群存在腎上腺結(jié)節(jié)，雖然多數(shù)是無功能的，但仍有很多是有功能的。因此大家需要重視腎上腺疾病，雖然多數(shù)是良性的，但也會(huì)引起重要的器官功能病變。我們可以治愈接近50%的繼發(fā)性腎上腺高血壓，50%改善，因此只要是腎上腺引起的，我們都有辦法緩解或者治愈這個(gè)問題，讓患者遠(yuǎn)離高血壓，減少藥物服用或者不用藥物服用。

???高血壓按發(fā)病機(jī)制不同分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。繼發(fā)性高血壓是指由于某些確定的疾病或原因引起的血壓升高，此種高血壓存在明確的病因。由于許多繼發(fā)性高血壓可以通過去除誘因或手術(shù)治療而阻止病情的發(fā)展，避免對靶器官造成更加嚴(yán)重的損害。因此，查找高血壓病因尤為重要。Part1繼發(fā)性高血壓常具有以下共同特點(diǎn)1.年輕患者血壓中、重度升高；2.老年患者原來血壓正常，突然出現(xiàn)了高血壓；3.癥狀、體征或?qū)嶒?yàn)室檢查具有繼發(fā)性高血壓的線索，如肌無力、周期性四肢麻痹；明顯怕熱、多汗、消瘦；陣發(fā)性高血壓伴頭痛、心悸、多汗；肢體脈搏不對稱或腹部聞及粗糙的血管雜音；血尿、蛋白尿嚴(yán)重低血鉀等；4.?規(guī)律地聯(lián)合應(yīng)用常規(guī)降壓藥物療效較差；5.急進(jìn)性和惡性高血壓，病程進(jìn)展迅速，靶器官損害嚴(yán)重。Part2繼發(fā)性高血壓原因很多主要有幾類1.腎臟的實(shí)質(zhì)性病變，如各類型腎炎、慢性萎縮性腎孟腎炎、多囊腎、巨大腎積水、腎臟腫瘤、腎結(jié)石、腎結(jié)核等；2.腎血管性疾病，如大動(dòng)脈炎、腎動(dòng)脈纖維性結(jié)構(gòu)不良、腎動(dòng)脈粥樣硬化、外傷導(dǎo)致的腎動(dòng)脈血栓等；3.全身性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病等風(fēng)濕病;糖尿病、痛風(fēng)等代謝性疾??；4.內(nèi)分泌疾病，如腎上腺疾病，常見為庫欣綜合征、嗜鉻細(xì)胞瘤及原發(fā)性醛固酮增多癥；甲亢、腎素分泌瘤等；心血管疾病如主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、主動(dòng)脈縮窄；神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如顱壓增高、間腦綜合征等。02繼發(fā)性高血壓的篩查思路繼發(fā)性高血壓的病因和機(jī)制非常復(fù)雜，涉及多個(gè)器官、多個(gè)系統(tǒng)甚至多個(gè)學(xué)科，要求專業(yè)技術(shù)人員具有非常廣泛和深入的醫(yī)學(xué)知識(shí)。同時(shí)高血壓患者又是一個(gè)龐大的患病群體，如果盲目地對所有高血壓患者進(jìn)行全方位的繼發(fā)性高血壓的排查，勢必對患者個(gè)人和社會(huì)帶來沉重的醫(yī)療負(fù)擔(dān)。為此，對繼發(fā)性高血壓的排查，建議由淺入深，分初步篩查和?？凭?xì)檢查兩步進(jìn)行03臨床表現(xiàn)臨床上凡遇到以下情況時(shí)，要進(jìn)行全面詳盡的篩選檢查。1.中、重度血壓升高的年輕患者。2.癥狀、體征或?qū)嶒?yàn)室檢查有懷疑線索，例如肢體脈搏搏動(dòng)不對稱性減弱或缺失，腹部聽到粗糙的血管雜音，近期明顯怕熱、多汗、消瘦，血尿或明顯蛋白尿等。3.降壓藥聯(lián)合治療效果很差，或者治療過程中血壓曾經(jīng)控制良好但近期內(nèi)又明顯升高。4.?急進(jìn)性高血壓和惡性高血壓患者。04治療原則Part1腎實(shí)質(zhì)性高血壓嚴(yán)格限制鈉鹽攝入，每天<3g；使用降壓藥物聯(lián)合治療，通常需要3種或3種以上，將血壓控制在130/80mmHg以下。Part2腎血管性高血壓根據(jù)病情和條件選擇經(jīng)皮腎動(dòng)脈成形術(shù)，手術(shù)和藥物治療。Part3原發(fā)性醛固酮增多癥如果本癥是腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌腫所致，手術(shù)切除是最好的治療方法。如果是腎上腺皮質(zhì)增生，一般仍需使用降壓藥物治療。Part4嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)切除，若無法切除者，選擇α和β受體阻滯藥聯(lián)合降壓治療。Part5皮質(zhì)醇增多癥治療主要采用手術(shù)、放射和藥物方法根治病變本身，降壓治療可采用利尿藥或與其他降壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。Part6主動(dòng)脈縮窄治療主要采用介入擴(kuò)張支架植入或血管手術(shù)方法。

哪些情況需篩查繼發(fā)性高血壓？1）發(fā)病年齡<30歲且無高血壓家族史或發(fā)病年齡>50歲。2）初發(fā)重度高血壓，或堅(jiān)持服藥情況下控制良好的血壓突然難以控制；難治性高血壓，需要使用三種或以上降壓藥。3）非典型癥狀：血壓波動(dòng)大、發(fā)作性高血壓、視物模糊、水腫、喘憋；非典型體征：雙上肢血壓不對稱、體檢聞及血管雜音。4）異常的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：未服用或服用小劑量利尿劑即出現(xiàn)明顯低血鉀、蛋白尿、血肌酐升高等?

致腫瘤患者：抗血管生成藥物治療后血壓升高，應(yīng)該如何管理？1、為何要對抗血管治療期間的高血壓進(jìn)行管理高血壓是為大家所熟知的常見慢性病，高發(fā)于中老年人、肥胖以及長期飲酒的人。高血壓病因很多，我們知道動(dòng)脈內(nèi)血液壓力過高便會(huì)引起高血壓，所以所有影響動(dòng)脈血液壓力的因素都可以引起高血壓。高血壓常見的因素包括包括精神和環(huán)境因素、遺傳因素、生活習(xí)慣等。除此之外，藥物也是很重要的因素之一，尤其現(xiàn)在腫瘤精準(zhǔn)治療的發(fā)展，除了激素、消炎止痛藥可引起血壓改變外，靶向藥引起的血壓升高也不容忽視！隨著腫瘤個(gè)體化及精準(zhǔn)治療的發(fā)展，抗血管生成藥物在腫瘤治療中的作用越來越大。抗血管生成靶向藥能夠顯著提高抗腫瘤療效，延長患者生存期，但在使用過程中可能會(huì)產(chǎn)生一系列不良反應(yīng)，比如高血壓、出血等。常見藥物如：瑞戈非尼、貝伐珠單抗、安羅替尼等等。2、抗血管生成治療為何會(huì)引起高血壓？3、抗血管生成藥物治療期間的高血壓管理

(一)繼發(fā)性高血壓病因分類原發(fā)性醛固酮增多癥，腎血管性高血壓，慢性腎臟疾病導(dǎo)致的高血壓，嗜鉻細(xì)胞瘤，庫欣綜合癥，其它類疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)，主動(dòng)脈縮窄，藥源性高血壓包括靶向化療藥，避孕藥，糖皮質(zhì)激素等，睡眠呼吸暫停綜合癥。（二）檢查項(xiàng)目腎上腺CT或超聲，腎動(dòng)脈CTA或超聲，腎臟超聲，抽血查立臥位腎素-血管緊張素-醛固酮水平，抽血查兒茶酚胺水平包括腎上腺素及去甲腎上腺素，抽血查甲狀腺功能，抽血查腎功及電解質(zhì)，24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇。

腎血管性高血壓 金賢 上海市第六人民醫(yī)院心內(nèi)科副主任醫(yī)師 隨著生活水平的提高，高血壓成了越來越多人的困擾。大部分高血壓發(fā)病原因不明，我們稱之為原發(fā)性高血壓，只能通過服用藥物和改變生活方式進(jìn)行控制，無法根治。還有一部分高血壓是由某些確定疾病引起的，稱之為繼發(fā)性高血壓，可以通過治療相關(guān)疾病得到改善或根治，比如比較常見的腎血管性高血壓。腎血管性高血壓通常是由于腎動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄、大動(dòng)脈炎、腎動(dòng)脈纖維肌性發(fā)育不良等因素，導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)腎動(dòng)脈狹窄引起的高血壓。

原發(fā)性高血壓是一種多基因遺傳病。而單基因遺傳性高血壓是一種繼發(fā)性高血壓，其治療有特異性，并且大多數(shù)具有家族性因此明確診斷，對患者及其家族具有重大意義，必須重視。單基因遺傳性高血壓是指一個(gè)基因突變引起，一般發(fā)病早，多在青少年，有家族史，為重度高血壓或難治性高血壓，常伴激素和生化水平異常。單基因遺傳性高血壓的突變大部分與腎臟腎單位離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白或RAS組分發(fā)生基因突變所致功能異常相關(guān)，主要分為以下幾類：①基因突變直接影響腎小管離子通道轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)相關(guān)蛋白功能：包括Liddle綜合征、Gordon綜合征、擬鹽皮質(zhì)激素增多癥、鹽皮質(zhì)類固醇受體突變導(dǎo)致妊娠加重的高血壓等；②基因突變導(dǎo)致腎上腺類固醇合成異常：包括家族性醛固酮增多癥I、II、皿型、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（11-β羥化酶缺乏癥、17a-羥化酶／17,20裂解酶缺乏癥）、家族性糖皮質(zhì)激素抵抗；③以嗜鉻細(xì)胞瘤等為代表的各種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、高血壓伴短指畸形、多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤（multipleendocrineneoplasm,MEN)和 VHL(VonHippel-Lindau)綜合征等。單基因性高血壓分類目前被確認(rèn)的單基因性高血壓共有四種，按其被確認(rèn)時(shí)間依次為：糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥(glucocorticoid remediable aldosteronism,GRA)、Liddle綜合征、擬似鹽皮質(zhì)激素過多癥(apparent mineralocorticoid excess,AME)和Bilginturan綜合征，相信將來還會(huì)有新的單基因性高血壓被確認(rèn)。1、糖皮質(zhì)激素可治療性醛固酮增多癥GRA是第一個(gè)被確認(rèn)的單基因性高血壓，患者常表現(xiàn)為中到重度高血壓，伴低腎素和低血鉀，其主要發(fā)病機(jī)理是醛固酮大量“異位分泌”導(dǎo)致水鈉潴留所致。2、Liddle綜合征此類患者同樣表現(xiàn)為高血壓伴低腎素和低血鉀，但和GRA患者不同的是，此類患者體內(nèi)并不存在腎上腺皮質(zhì)激素的過多分泌。Liddle綜合征患者病變位于腎臟，主要發(fā)病機(jī)理是腎遠(yuǎn)曲小管和集合管上皮Na+離子通道(ENaC)過度激活導(dǎo)致水鈉重吸收過多。ENaC含三個(gè)亞基：αβ和γ。3、擬似鹽皮質(zhì)激素過多癥。AME患者體內(nèi)并不存在鹽皮質(zhì)激素過多，恰恰相反，這類患者血壓異常升高的原因是糖皮質(zhì)激素過多，主要是皮質(zhì)醇增多所致。4、Bilginturan綜合征這類患者并不存在腎素抑制，也不屬于鹽敏感型。除高血壓外，均合并有短指畸形和腦血管異常，常表現(xiàn)為椎動(dòng)脈分支血管的迂曲。Naraghi等報(bào)道一組15例患者，100%合并有腦血管畸形。臨床上，通常對有以下特點(diǎn)的高血壓患者需要 考慮篩查單基因遺傳性高血壓：(1)青少年發(fā)病者， 發(fā)病年齡在40歲以前；(2)臨床表現(xiàn)為難治性高血 壓；(3)家族聚集性發(fā)病，但部分患者可為散發(fā)性基 因突變“。體格檢查(生長發(fā)育情況、外生殖器)以 及臨床生化指標(biāo)檢測可助于診斷，而基因檢測則為 單基因遺傳性高血壓診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。對臨床疑診 為單基因遺傳性高血壓的患者進(jìn)行基因檢測具有 重要意義：(1)可篩選出致病基因，有利于針對性治 療；(2)對先證者的家族進(jìn)行基因篩查，檢出所有攜 帶致病基因的個(gè)體，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療；(3)有助 于產(chǎn)前診斷和治療；(4)有利于研究單基因遺傳性 高血壓的基因．表現(xiàn)型之間的相關(guān)性。目前高血壓 作為發(fā)病率最高的心血管疾病，病因仍不明確，與遺傳和環(huán)境相關(guān)。單基因遺傳性高血壓雖然占高血壓比重很低，但病因明確，主要由遺傳決定。單基因遺傳性高血壓遺傳機(jī)制研究將有助于我們更深層地認(rèn)識(shí)原發(fā)性高血壓病與遺傳的相關(guān)性。