脾功能亢進(jìn)是一種臨床表現(xiàn)為脾腫大，一種或多種血細(xì)胞減少而骨髓造血細(xì)胞相應(yīng)增生，脾切除后癥狀緩解的綜合征。

可分為以下兩種：

• 原發(fā)性脾功能亢進(jìn)：又稱特發(fā)性脾功能亢進(jìn)，較為少見。是找不到病因的，即原因不明的脾功能亢進(jìn)。
• 繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)：是指在不同類型原發(fā)病的基礎(chǔ)上并發(fā)的脾功能亢進(jìn)。

本病通常沒有任何癥狀。在脾臟明顯腫大時，可以感覺到腹脹和左側(cè)肋骨下邊有摩擦感。有貧血，感染和出血傾向。

基本病因

本病原發(fā)性病因暫時還不明確，繼發(fā)性一般與其他疾病有關(guān)。主要包括：

• 門脈高壓癥：指各種原因所致的肝硬化（肝炎后、酒精性、慢性中毒等等）、門靜脈和脾靜脈血栓形成、肝靜脈阻塞（布加綜合征）等情況。
• 感染性疾病：瘧疾、血吸蟲病、黑熱病、病毒性肝炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等。
• 造血系統(tǒng)疾病：白血病、惡性淋巴瘤、地中海貧血、特發(fā)性血小板減少性紫癜等。
• 結(jié)締組織病：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。
• 其他少見原因：類脂質(zhì)沉積癥等。

高危人群

• 在我國，脾功能亢進(jìn)最常見的原因是乙型肝炎后肝硬化及門脈高壓癥。

本病通常沒有任何癥狀。主要表現(xiàn)為脾大，外周血細(xì)胞減少，可有貧血，感染和出血傾向。

典型癥狀

• 腹脹：一般出現(xiàn)在脾臟嚴(yán)重腫大時。經(jīng)常沒吃多少東西就覺得飽了，一整天都覺得肚子鼓鼓脹脹的，或者感覺有東西堵在肚子里。
• 肋骨下邊摩擦感：脾臟腫大明顯時，可以感到左側(cè)肋骨下方有摩擦感，一般不會痛，呼吸時摩擦感會更明顯。
• 貧血：有面色蒼白、易疲倦等表現(xiàn)。
• 免疫力下降：易患感染性疾病、易發(fā)熱。
• 出血傾向：皮下瘀點瘀斑、牙齦出血、鼻出血等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 感染
• 貧血

特發(fā)性脾功能亢進(jìn)病因不明，難以預(yù)防。部分繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)可以預(yù)防：

• 煙酒可以導(dǎo)致肝硬化、心血管疾病等，進(jìn)而有概率引發(fā)脾功能亢進(jìn)，日常應(yīng)盡量戒煙戒酒。
• 慢性病毒性肝炎患者應(yīng)盡早、長期接受抗病毒治療，防止出現(xiàn)肝硬化、門脈高壓，進(jìn)而防止脾功能亢進(jìn)。
• 瘧疾、血吸蟲病患者應(yīng)及時規(guī)范抗寄生蟲治療，在脾腫大、脾功能亢進(jìn)前清除感染。

本病主要依靠體格檢查、腹部 B 超、CT、血化驗等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 腹部 B 超：有助于判斷脾臟腫大的程度。
• 實驗室檢查：查看血液中的白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板等血細(xì)胞或物質(zhì)是否出現(xiàn)異常，是判斷病情嚴(yán)重程度的重要依據(jù)。
• 腹部 CT：目的是找出病因，為治療提供依據(jù)。

脾功能亢進(jìn)的治療原則是：能夠找到病因的，針對病因治療；不能找到病因的，應(yīng)對癥處理。

癥狀較輕者可以不治療，定期隨訪即可；癥狀較重者，可以給予積極治療，包括藥物、手術(shù)和支持治療。

藥物治療

• 抗生素
  目的：預(yù)防或控制感染。感染會引起本病，同時本病又可以引發(fā)或加重感染，尤其是脾切除術(shù)后，更容易發(fā)生不可控的感染。
  常用藥物：頭孢曲松鈉靜脈滴注。

手術(shù)治療

• 門體分流術(shù)
  目的是緩解病情，術(shù)后脾功能可能會自行好轉(zhuǎn)。
• 脾栓塞術(shù)
  目的是堵塞部分脾臟的供血動脈，解除脾功能亢進(jìn)，并盡可能地保留部分脾臟功能。
• 脾切除
  本病目前最主要的治療手段。
  目的：緩解病情，并避免發(fā)生嚴(yán)重的并發(fā)癥。
  風(fēng)險：脾切除術(shù)后兇險性感染是最嚴(yán)重的后遺癥，一般發(fā)生于術(shù)后 2～3 年。初起僅是流感樣輕微癥狀，但可迅速進(jìn)展為感染性休克，死亡率很高。成人少見，但兒童發(fā)病率遠(yuǎn)高于成人，故目前認(rèn)為 5 歲及以下兒童應(yīng)慎重選擇脾臟全切手術(shù)。

支持治療

• 輸血：目的是幫助患者改善癥狀。

• 術(shù)后飲食
  術(shù)后 3 天內(nèi)應(yīng)禁食。
  3 天后，可以視情況給患者吃流食，如米湯、豆?jié){、果汁等。
  術(shù)后第 5 天左右，可以吃半流食，如粥、豆腐羹、棗泥、米糊等。
  如果進(jìn)食半流質(zhì)沒有明顯不舒服的話，比如嗆咳、腹脹等，可以慢慢過渡到正常飲食。
• 日常飲食
  一般情況下，正常飲食即可。但是不同原因?qū)е碌谋静。枰獏⒖丛l(fā)疾病的飲食注意事項。

• 術(shù)后傷口不要沾水，在傷口完全愈合之前不要洗澡。如果需要清潔身體，可以使用濕毛巾避開手術(shù)部位擦澡。
• 建議及時接種當(dāng)季的病毒疫苗，盡可能降低感染風(fēng)險。術(shù)后對于任何感染要引起重視，即便是小感冒也要及時就醫(yī)。
• 應(yīng)該避免激烈運動和跌倒，推薦走路、打太極等運動，每周 3 ~ 5 次，每次 30 ~ 45 分鐘。
• 本病不影響性生活和生育，但不建議激烈運動。

脾功能亢進(jìn)預(yù)后尚佳，脾切除后癥狀多可緩解，血象可逐步恢復(fù)。