特發(fā)性震顫
(又稱:家族性震顫、良性特發(fā)性震顫、原發(fā)性震顫)就診科室: 神經(jīng)內(nèi)科

精選內(nèi)容
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特發(fā)性震顫的腦起搏器(DBS)治療
特發(fā)性震顫(EssentialTremor,ET)是最常見的運動障礙性疾病,唯一的癥狀就是震顫(顫抖),偶伴語調(diào)和輕微步態(tài)異常。顫抖一般從上肢開始,也可發(fā)展到頭、腿、軀干和面部肌肉。主要為意向性運動性震顫,也可出現(xiàn)靜止性震顫。在注意力集中、精神緊張、疲勞時加重。震顫的頻率一般為4~8Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。震顫嚴(yán)重者,日常生活無法完成。約10%的ET患者發(fā)病多年后可合并帕金森病。ET的病因并不清楚,易與其他疾病產(chǎn)生的震顫混淆。???大多數(shù)特發(fā)性震顫癥狀輕微,無需治療。只有0.5%~11.1%病人需要治療,但50%-60%的病人藥物治療效果不佳,需要尋求其他治療方法。腦深部電刺激(腦起搏器,DBS)手術(shù)能顯著減輕全身各部位的震顫,目前已成為嚴(yán)重特發(fā)性震顫最重要的治療方法,手術(shù)的靶點主要是丘腦腹中間核(Vim)。長期電刺激可顯著改善震顫癥狀,且無需服用藥物治療。但約15%-20%的患者初期療效良好,但隨著對刺激耐受性的增加,長期療效下降。電刺激可能導(dǎo)致聲音低下、平衡障礙、共濟(jì)障礙等不良反應(yīng)。近年來研究認(rèn)為齒狀-紅核-丘腦束(DRT)在震顫的發(fā)生中起到非常關(guān)鍵的作用,新靶點丘腦底核后區(qū)(PSA)電刺激能充分影響DRT,在改善震顫方面比Vim療效更佳且作用更持久,是目前ET治療的理想靶點。本中心自2020開始采用PSA-DBS治療ET已經(jīng)完成5例,發(fā)現(xiàn)PSA對近端肢體以及意向性震顫的療效更佳,且未發(fā)現(xiàn)因耐受導(dǎo)致長期療效下降的問題。
肖其華醫(yī)生的科普號2022年09月09日365
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【病例解析】肢體震顫,到底是特發(fā)性震顫還是帕金森
病情描述:我父親8年前開始出現(xiàn)雙手不自主抖動,拿東西時明顯,緊張、勞累、人多及著急時癥狀加重,癥狀逐漸加重,行走不穩(wěn),步態(tài)前沖,無明顯肢體僵硬。6-7年前曾行診斷特發(fā)性震顫,予阿羅洛爾口服,癥狀明顯改善。后癥狀逐漸加重,出現(xiàn)夾不住菜、無法持筷進(jìn)食,拿不住碗,服用阿羅洛爾無明顯效果?;颊咭蓡枺郝闊┠煤每纯次腋赣H的病,什么時候才能接診?麻煩您告知一下!王茂德教授:你好!通過病情的描述,患者的情況疑似特發(fā)性震顫的可能比較大,但是還是需要門診進(jìn)一步評估。特發(fā)性震顫用藥效果不明顯,建議可以考慮評估DBS手術(shù)治療,如果評估適合,患者的震顫會得到明顯的改善,生活質(zhì)量大幅度提高,建議可以預(yù)約門診面診?;颊撸哼@兩種病哪個重?王茂德教授:相對來說,特發(fā)性震顫的發(fā)展病程比帕金森病時間長,而且只有震顫的癥狀,帕金森病除了震顫,還有僵直,行動遲緩、姿勢異常等等癥狀,但是特發(fā)性震顫可用的藥和有效的藥很有限,帕金森病可用的藥相對比較多。二者的疾病進(jìn)展也有個體差異,也沒有可比性。帕金森病也可以手術(shù)治療,和特發(fā)性震顫手術(shù)的靶點位置不一樣。出現(xiàn)了肢體抖動,到底是帕金森病還是特發(fā)性震顫?走在大街上,看到有人肢體顫抖,多數(shù)人第一反應(yīng)都是帕金森病,其實癥狀表現(xiàn)為震顫的疾病比較多,最容易被混淆的就是特發(fā)性震顫和帕金森病、帕金森綜合征。特發(fā)性震顫主要為手、頭部及身體其他部位的運動性震顫,比如雙手在前平舉,或者單手握筆時,會出現(xiàn)細(xì)微震顫,或與他人握手時,別人發(fā)現(xiàn)患者的手不由自主的震顫。甚至在吃飯時,患者的手和頭,不由自主的搖晃、輕微抖動,導(dǎo)致食物掉落,不容易送進(jìn)嘴里等。特發(fā)性震顫,其發(fā)生人群多為年輕人,60%有家族史,姿勢性或動作性震顫是惟一表現(xiàn),較帕金森病進(jìn)展緩慢。帕金森病多為老年起病,一側(cè)及雙側(cè)肢體震顫,震顫為靜止性,伴肌張力增高,不影響頭部引起點頭或搖晃,行走、轉(zhuǎn)身困難,翻身困難,步幅減??;典型動作起始及轉(zhuǎn)換困難。帕金森綜合征具有明確病因可尋,臨床上神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)很多原發(fā)的疾病,比如腦腫瘤、炎癥、腦血管病、變性病等,損害神經(jīng)系統(tǒng)的功能,在臨床上出現(xiàn)類似于帕金森氏癥表現(xiàn),但不是原發(fā)的,是繼發(fā)于其他的疾患而造成的,類似于帕金森癥的表現(xiàn)就叫做帕金森綜合癥。特發(fā)性震顫是慢性疾病,早期會很輕,不影響患者生活的情況下可不用治療。如果震顫對患者的生活造成了影響,該病的藥物治療相對局限性交大,可選藥很少,且只有50%的患者對藥物治療有效。腦深部電刺激(DBS)使用醫(yī)療器械來刺激身體一側(cè)發(fā)生特發(fā)性震顫癥狀的源頭,可有助于控制在活動或不活動時發(fā)生的特發(fā)性震顫癥狀。手術(shù)通過在大腦中植入電極發(fā)放電脈沖至腦深部神經(jīng)核團(tuán),調(diào)控異常的神經(jīng)電活動達(dá)到減輕或控制癥狀的目的。與藥物治療和傳統(tǒng)的毀損術(shù)相比,具有手術(shù)安全、效果明顯、并發(fā)癥少等優(yōu)勢。
王茂德醫(yī)生的科普號2022年09月08日331
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手抖就知道帕金森?來看看特發(fā)性震顫
一提到手抖,絕大多數(shù)人第一反應(yīng)就是,是不是得帕金森了?事實上,臨床上手抖只是一種癥狀,專業(yè)說法叫做震顫,是由主動肌和拮抗?。ㄒ粚\動中作用相互對抗的肌肉,如肱二頭肌和肱三頭?。┙惶婊蛲绞湛s產(chǎn)生的節(jié)律性、擺動樣動作。手抖這個癥狀雖然看起來非常的簡單、形象,但其實它里面也有許多“門道”。靜止性震顫是指肢體在得到充分支撐且放松情況下出現(xiàn)的震顫,像帕金森患者出現(xiàn)的手抖,一般是在坐著,手搭在大腿上出現(xiàn)的“搓泥丸”樣震顫,在運動時抖動反而會減輕;意向性震顫則相反,患者的震顫往往在運動,尤其是接近目標(biāo)時愈發(fā)明顯,比如患者要去拿水杯,那么剛開始患者手可能不抖,但隨著患者手越來越快要夠到水杯時,手的抖動就越來越嚴(yán)重,因此這類震顫十分影響患者的日常生活,常見于小腦病變等;姿勢性震顫是患者的肢體(頭或手部)維持某一種特定姿勢時,會不自主的出現(xiàn)震顫。此外,不同震顫的抖動頻率也有差別,如帕金森病常常是幅度較大,頻率較慢,而特發(fā)性震顫常常是幅度較小而頻率較快。帕金森病是產(chǎn)生震顫常見的原因之一,但除帕金森之外,震顫常見的病因還包括:緊張、焦焦、藥物、小腦病變、肌張力障礙、代謝異常、神經(jīng)系統(tǒng)病變等等。臨床上還有些震顫的患者,常只有手抖這么一種臨床表現(xiàn),通常與家族史、遺傳相關(guān),被稱為原發(fā)性震顫或特發(fā)性震顫,以下重點介紹一下它。特發(fā)性震顫又叫原發(fā)性震顫,發(fā)病率約為0.3%-1.7%,但在>65歲的人群中,發(fā)病率高達(dá)10.2%,可以說是除帕金森之外,老年人手抖又一常見原因。由于特發(fā)性震顫傾向于在家族中流行,因此考慮特發(fā)性震顫的病因與遺傳基因密切相關(guān)。特發(fā)性震顫典型的表現(xiàn)是雙側(cè)對稱的震顫,多從手開始,逐漸影響到頭部等。特發(fā)性震顫主要表現(xiàn)為姿勢性震顫,以上下運動性震動為主,頻率高而幅度小,在日?;顒樱ㄈ鐣鴮憽⒌顾?、進(jìn)食時),尤其是進(jìn)行精細(xì)活動時(如綁鞋帶、拿針線)會加重。此外,特發(fā)性震顫的特點是在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重,有些病人在飲酒后可暫時消失。隨著病情的進(jìn)展,患者抖動的頻率會下降但幅度會增加,常常難以控制震顫,從而嚴(yán)重影響工作和日常活動,生活質(zhì)量出現(xiàn)大幅度降低。診斷特發(fā)性震顫需要滿足以下三點:雙上肢動作性姿勢性震顫,伴或不伴其他部位的震顫(如下肢、頭部、口面部或聲音);不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征,如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)、帕金森綜合征等;病程超過3年。但對于因為“震顫”就診的患者,醫(yī)生常常會開一系列檢查,像化驗藥物、毒物、銅藍(lán)蛋白、頭部磁共振、肌電圖等檢查以排除其他原因引起的震顫。特發(fā)性震顫的治療分為藥物治療和手術(shù)治療。對于輕度不影響生活的患者,只需要進(jìn)行教育和安慰;對于對生活有一定影響的患者,可以根據(jù)工作生活的需要提前半小時服藥抑制癥狀;對于嚴(yán)重影響生活的患者,則需要按時口服藥物治療。常用藥物包括普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮等。如果藥物不能有效改善震顫的癥狀,可以考慮采用腦深部電刺激術(shù)(DBS)來治療特發(fā)性震顫。腦深部電刺激術(shù)又稱腦起搏器術(shù),是一種立體定向手術(shù),醫(yī)生會先在患者頭部安裝一個定位頭架,然后做影像學(xué)檢查,并精確計算腦內(nèi)靶點位置,之后在頭上開一個硬幣大小的孔,根據(jù)靶點位置,把針粗細(xì)的柔軟電極精準(zhǔn)放入大腦中,通過電極釋放一定頻率的電脈沖信號,刺激附近的神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)核團(tuán),從而達(dá)到調(diào)控患者腦內(nèi)不正常的信號傳遞,達(dá)到控制震顫的目的。目前神經(jīng)外科手術(shù)機(jī)器人的使用,可使手術(shù)更加簡便快捷。在手術(shù)效果方面,據(jù)統(tǒng)計單側(cè)刺激術(shù)后1年震顫的改善率為53%-63%,雙側(cè)刺激改善率為66%-78%,對生活質(zhì)量改善率為57.9%-82%。術(shù)后5年,雙側(cè)刺激日常生活能力改善率為32.3%-51%,術(shù)后10年震顫改善率為48%??傮w而言,深部腦電刺激術(shù)能有效減輕患者肢體震顫,安全性較好,推薦用于治療藥物難治性特發(fā)性震顫的患者。
邵明醫(yī)生的科普號2022年08月17日307
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如何正確鑒別特發(fā)性震顫和其他疾病
特發(fā)性震顫的患者在不做任何事情的時候是看不出來抖動的,震顫一般是意向性,完成精細(xì)動作時特別明顯,如寫字、拿筷子,杯子,尤其拿輕一點的酒杯或紙杯時震顫明顯,緊張時也會加重,休息時震顫可以消失或部分緩解。這類患者約60%的都會存在家族史。特發(fā)性震顫和帕金森病的鑒別特發(fā)性震顫跟帕金森病的震顫不同的是,特發(fā)性震顫是動作性震顫,不執(zhí)行動作時完全放松時,看不出來震顫。而且特發(fā)性震顫主要集中在上肢,一般下肢很少抖,有時會累及到頭部、頸部,包括聲音會出現(xiàn)震顫。帕金森病在早期表現(xiàn)為震顫,患者沒有肢體僵硬,與特發(fā)性震顫早期很難區(qū)別。但帕金森病表現(xiàn)實際上是靜止性震顫,而特發(fā)性震顫表現(xiàn)的是意向性震顫,兩者有本質(zhì)區(qū)別。特發(fā)性震顫病人飲酒以后會有明顯改善,但這種改善并不是永久的改善,酒勁過去后又會有震顫。但是對于帕金森病的病人來說,喝酒完全不會減輕震顫,只有在特發(fā)性震顫的病人里面才會有喝完酒以后震顫減輕的情況。兩種病的用藥也不一樣,對于特發(fā)性震顫病人來說,主要是吃心得安、阿爾馬爾等β受體阻滯劑的藥物進(jìn)行治療,而對于帕金森病主要吃多巴胺類的藥物進(jìn)行治療。甲狀腺功能亢進(jìn)或服用藥物,如丙戊酸中毒、戒酒,也可以表現(xiàn)為肢體震顫,小腦性震顫主要是四肢緩慢、波幅比較大的震顫,是由小腦及其它腦區(qū)損傷引起,如中風(fēng)、長腫瘤、多發(fā)性硬化、長期飲酒都會造成小腦慢性損傷。直立性震顫直立性震顫是罕見的癥狀,原因尚未明確,特征是在站立時,腿部肌肉迅速收縮或有痙攣,使患者有不穩(wěn)定或不平衡的感覺,并且立即嘗試坐下或行走,因為震顫頻率很高非常快,肉眼很難察覺,但仔細(xì)觸摸患者的大腿或小腿便可以感覺到有明顯的肌束震顫。中毒引起的震顫中毒或藥物引起震顫通常為姿勢性震顫合并運動性震顫,也可出現(xiàn)靜止性震顫和意向性震顫取決于藥物種類和中毒嚴(yán)重程度健康搜索。多數(shù)震顫累及全身節(jié)律不規(guī)則健康搜索可出現(xiàn)撲翼樣震顫,伴肌陣攣。
王茂德醫(yī)生的科普號2022年07月08日600
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手抖,除了是帕金森,還可能是哪些???
手抖,除了是帕金森,還可能是哪些病?經(jīng)常碰到手抖的病人,這些病人都非常害怕,自己是不是得了帕金森病。其實,大部分手抖的病人可能不是帕金森病。因為手抖,除了帕金森,還有很多其他疾病也有手抖的癥狀。最常見的就是特發(fā)性震顫,這種病人往往有家族史,出現(xiàn)拿東西,或者是一定姿勢的時候不自主的手抖,比如寫字、拿筷子、端盤子、倒水,都會出現(xiàn)手抖,但是安靜狀態(tài)下,手抖的情況較少。手抖在情緒激動、緊張時會加重,有些病人飲酒后會減輕,還有的病人會出現(xiàn)頭部不自覺的抖動。特發(fā)性震顫患者的病程往往很長,十幾年、甚至二十幾年。還有一些手抖是其他疾病造成的,比如甲亢,也會出現(xiàn)手部不自主抖動;肝硬化、肝功能衰竭也會出現(xiàn)手抖。其他的比如小腦的一些腫瘤、多發(fā)性硬化、腦血管病也會引起手抖;另外有一些藥物也會引起手抖,比如抗癲癇藥物、抗精神病藥物等等;還有一種手抖是心因性的,因為情緒因素導(dǎo)致的手抖,比如緊張、生氣、焦慮的時候出現(xiàn)手部不自主的手抖,像老百姓常說的“氣的手抖”。所以大家要保持心態(tài)平和,不要過度焦慮,緊張。帕金森、特發(fā)性震顫的患者如果已經(jīng)嚴(yán)重影響到了生活,可以考慮手術(shù)治療提高生活質(zhì)量,具體可到孟主任門診就診進(jìn)行評估,或者可以先在線上提交問診與主任進(jìn)行咨詢;天壇醫(yī)院功能神經(jīng)外科孟凡剛主任門診時間:周二上午:功能神經(jīng)外科專家門診,門診一部二層周二下午:馮濤帕金森會診門診,門診一部五層周三上午:神經(jīng)外科特需門診,門診一部五層可以通過微信“京醫(yī)通”公眾號或下載“北京天壇醫(yī)院”APP掛號如何找天壇醫(yī)院孟凡剛主任就診
孟凡剛醫(yī)生的科普號2022年07月07日185
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特發(fā)性震顫和帕金森區(qū)別
特發(fā)性震顫和帕金森病都是神經(jīng)科門診常見顫抖疾病,特發(fā)性震顫和帕金森病區(qū)別如下:1、特發(fā)性震顫又稱原發(fā)性震顫,發(fā)病年齡較輕,常伴家族史,通常是動作性震顫,如端碗時手在不停地抖或?qū)憱|西緊張時抖,越緊張越抖,有患者飲酒后會緩解,因為喝酒后情緒放松手抖癥狀緩解。2、帕金森病常發(fā)生于中老年人,50歲以后多見,除有抖動以外,還可能伴運動緩慢或肢體僵硬,轉(zhuǎn)彎、走路都較慢,且兩個疾病預(yù)后不同。特發(fā)性震顫屬于良性疾病,一般不會隨著時間推移而發(fā)生進(jìn)展,但帕金森病屬于神經(jīng)系統(tǒng)慢性進(jìn)行性疾病,隨著時間延長,癥狀、病程會越來越久,癥狀也會越來越重,要進(jìn)行干預(yù)治療。兩類疾病藥物選擇也不同,帕金森病有正規(guī)、不同種藥物進(jìn)行治療,特發(fā)性震顫如果癥狀不嚴(yán)重可不使用藥物治療,所以兩者不管是從發(fā)病年齡、發(fā)病原因、癥狀表現(xiàn)以及預(yù)后都不同。
神經(jīng)外科李蕢煜科普號2022年06月20日225
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震顫
震顫是臨床診療中最常見的不自主運動,它是一種無意的、有節(jié)奏的肌肉運動,通常會影響手部,但也會影響手臂、頭部、腿部,很少影響軀干。特發(fā)性震顫是最常見的形勢,但震顫有時可能是潛在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀或全身性疾病的表現(xiàn),所以需要到震顫專科就診排查!
許保磊醫(yī)生的科普號2022年06月18日1126
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【病友故事-后續(xù)】20年特發(fā)性震顫寫字、吃飯困難,術(shù)后震顫消失后書寫“四書五經(jīng)”
日前,術(shù)后一個多月的趙大叔發(fā)來視頻,視頻中的他握筆穩(wěn)健、書寫工整,讓人無法想象今年4月份之前,嚴(yán)重的震顫讓他無法握筆寫字,拿筷子夾不住菜,喝水也成問題。西安交大一附院神經(jīng)外科陳偉教授為他進(jìn)行腦深部電極植入術(shù)后,雙手震顫的癥狀就消失了,讓他的生活回歸平靜,再也不用怕跟親友一起同桌聚餐了。趙大叔寫的“四書五經(jīng)”病情回顧:趙大叔來自陜西咸陽,20年前他的雙手突然出現(xiàn)不自主地震顫,剛開始只是輕微的顫抖,慢慢地,震顫越來越厲害,端碗、拿筷子、喝水這些簡單的動作,對于趙大叔來說都成了遙不可及的事情。一向愛熱鬧的他,村里大小喜事需要坐席,他都避而遠(yuǎn)之。直到今年4月,兒子帶著他找到西安交大一附院神經(jīng)外科陳偉教授,通過腦深部電刺激術(shù)治療,當(dāng)開機(jī)的那一刻,趙大叔震顫了20年的雙手平穩(wěn)的端起了杯子。陳偉教授介紹:“趙先生是一名特發(fā)性震顫的患者,主要癥狀是頭、手以及上肢不自主的抖動,震顫隨著病情的發(fā)展,震顫的幅度非常大,已經(jīng)影響到他的基本生活。藥物的有效性和可選擇性較低,腦深部電極植入手術(shù)對于特發(fā)性震顫患者是非常好的選擇。術(shù)后可以讓患者震顫得到控制、恢復(fù)體面的生活。”
陳偉醫(yī)生的科普號2022年06月15日485
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特發(fā)性震顫的手術(shù)、手抖、講話發(fā)音困難
世界帕金森病日直播義診2022年06月06日198
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主任,特發(fā)性震顫如果是遺傳的話,是不是傳女不傳男,我害怕以后傳給孩子。
世界帕金森病日直播義診2022年06月06日222
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特發(fā)性震顫相關(guān)科普號

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推薦熱度4.4許保磊 副主任醫(yī)師宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
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擅長:1、震顫,帕金森病,繼發(fā)性帕金森綜合癥,帕金森疊加綜合癥(進(jìn)行性核上性麻痹,多系統(tǒng)萎縮,皮質(zhì)基底節(jié)變性等),肌張力障礙 帕金森病風(fēng)險評估,DBS手術(shù)咨詢 2、癡呆(帕金森病癡呆,路易體癡呆,額顳葉癡呆,血管性癡呆,阿爾茨海默病等) 3、腦血管病,腦梗死,腦出血,腦血管狹窄,頭暈,頭痛等 尤其擅長帕金森及相關(guān)疾病診斷及治療