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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森?。徊粚?duì)稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森?。痪?xì)震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間?!辫b別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來綜合分析:1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫藥物治療特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療,常用藥物有心得安、安坦等,根據(jù)臨床治療數(shù)據(jù)顯示,大部分患者服用藥物治療效果甚微。特發(fā)性震顫患者DBS手術(shù)治療神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對(duì)頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn),因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法,而且手術(shù)對(duì)中線癥狀的緩解明顯好于單側(cè)手術(shù),而雙側(cè)手術(shù)若出現(xiàn)構(gòu)音困難、吞咽障礙等并發(fā)癥,可通過術(shù)后程控調(diào)節(jié)減輕其程度和范圍2022年05月23日
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秦明筠主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬腦科醫(yī)院 神經(jīng)外科 你也許看到過這樣的老人:當(dāng)他拿起勺子吃飯時(shí),手卻在不停地顫抖;想要端起暖水瓶倒水,卻因?yàn)槭直厶抖阉乖诹吮油饷?;他顫抖著嘴唇,勉?qiáng)才說出兩句話……老爺爺究竟怎么了呢?這種疾病是原發(fā)性震顫,也稱特發(fā)性震顫,是常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。表現(xiàn)為雙上肢動(dòng)作性震顫,可伴有下肢、頭部、口面部或聲音震顫。疾病患病率約為0.9%,并隨著年齡的增長(zhǎng)而升高,65歲以上患病率約為4.6%。各年齡段的人均可發(fā)病,多見于40歲以上的中老年人,青少年是另一發(fā)病高峰,有家族病史則會(huì)更早起病。當(dāng)“顫抖君”來敲門,常常是雙側(cè)緩慢起病,隨年齡逐漸進(jìn)展,患者上肢的震顫表現(xiàn)明顯,情緒緊張或激動(dòng)時(shí)加重,并且震顫幅度可增加?;颊哌€有可能出現(xiàn)感覺障礙、精神癥狀、睡眠障礙等癥狀。即使出現(xiàn)這些癥狀,也并不能確診為原發(fā)性震顫。需要通過實(shí)驗(yàn)室檢查、神經(jīng)電生理和影像學(xué)檢查等,排除其他引起震顫的疾病。如帕金森病以靜止性震顫為主,患者常伴有動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直、姿勢(shì)步態(tài)異常等;比如肝豆?fàn)詈俗冃裕痤澇@奂斑h(yuǎn)端上肢和頭部,而下肢受累較少,核磁可發(fā)現(xiàn)豆?fàn)詈藚^(qū)異常信號(hào);再比如功能性震顫,多在有某些精神心理因素時(shí)出現(xiàn),去除促發(fā)因素癥狀即可消失。在進(jìn)行臨床診斷時(shí),需要充分考慮這些鑒別診斷,認(rèn)清楚“顫抖君”的真面目!雖然病因與機(jī)制尚不明確,但對(duì)于原發(fā)性震顫,也不是束手無策、一籌莫展。原發(fā)性震顫的治療可以分為藥物和手術(shù)治療。影響日常生活和工作的患者,需要進(jìn)行口服藥物治療;藥物難治性重癥患者,可考慮進(jìn)行手術(shù)治療。治療疾病的一線藥物有普萘洛爾、阿羅洛爾等;二線藥物加巴噴丁、氯硝西泮等;三線藥物納多洛爾、尼莫地平等。當(dāng)單藥治療無效時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用。對(duì)于藥物難治性的震顫,首選的手術(shù)治療是深部腦刺激(DBS)。許多國(guó)外研究結(jié)果顯示,接受丘腦DBS手術(shù)的患者,肢體震顫癥狀明顯好轉(zhuǎn),其療效可持續(xù)5年以上,不良反應(yīng)的發(fā)生率也隨著時(shí)間的推移而有所降低。腦深部電刺激手術(shù)通過在丘腦內(nèi)放置電極,向其發(fā)送連續(xù)的電脈沖,阻斷引起震顫的脈沖,從而控制了“顫抖君”發(fā)作。它不會(huì)破壞腦組織,也不會(huì)限制未來的治療,可以隨時(shí)移除設(shè)備,在控制震顫方面,比其他破壞或切除性手術(shù),更加安全、可控、有效。當(dāng)然,無論何種治療,都應(yīng)在臨床醫(yī)生的評(píng)估下進(jìn)行。有家族史或疑似癥狀時(shí),需及時(shí)去神經(jīng)科就醫(yī),才能早發(fā)現(xiàn),早治療噢!2022年04月21日
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王寧副主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 震顫是一種非常常見的臨床癥狀,有的時(shí)候也是一種疾病的表現(xiàn),比如特發(fā)性震顫,帕金森綜合癥,甲亢等等。在實(shí)際臨床上,震顫和帕金森病的關(guān)系比較復(fù)雜,震顫并不一定都是帕金森病,而帕金森病患者有時(shí)候表現(xiàn)出來的癥狀也可能不是震顫,二者需要仔細(xì)分析鑒別,才能更好的對(duì)癥治療。由于特發(fā)性震顫和帕金森綜合癥是我們見到的最多疾病,而且患者的癥狀又有很多相似之處,我們下面就重點(diǎn)分析一下這兩種疾病的特點(diǎn),希望對(duì)大家有所幫助!特發(fā)性震顫和帕金森病都屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,這些疾病主要影響運(yùn)動(dòng)的速度、流暢性、容易程度和動(dòng)作的質(zhì)量。運(yùn)動(dòng)障礙大致上可以分為自發(fā)運(yùn)動(dòng)過多型(運(yùn)動(dòng)過度)和目的性運(yùn)動(dòng)能力減少型(運(yùn)動(dòng)減少)。特發(fā)性震顫又叫原發(fā)性震顫,是一種常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,分類上屬于運(yùn)動(dòng)過度型,臨床上以雙上肢的動(dòng)作性震顫為特點(diǎn),可伴有下肢、頭部、口面部或聲音震顫。帕金森病一種慢性的逐漸進(jìn)展的神經(jīng)退行性疾病,主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直、靜止性震顫和姿勢(shì)不穩(wěn)等癥狀。分類上屬于運(yùn)動(dòng)減少型。對(duì)于這二者的鑒別,典型病例鑒別較為簡(jiǎn)單,但對(duì)于非典型性病例,臨床上給與明確鑒別并非易事,下面我給大家簡(jiǎn)單列了一個(gè)圖表,如下:其中標(biāo)紅的因素是我們臨床醫(yī)師最常關(guān)注的要點(diǎn)。由于很多疾病在不同患者身上,或者在同一個(gè)患者身上,不同的時(shí)間階段,他們的表現(xiàn)都是不一樣的,因此,我們往往都是綜合患者的特點(diǎn),臨床表現(xiàn)和治療過程以及效果后,才能初步診斷是什么疾病,只有這樣,才能減少犯錯(cuò)的機(jī)會(huì),更好的為患者進(jìn)行治療!2022年02月12日
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陶英群主任醫(yī)師 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 (陳大叔)“醫(yī)生,我老是手抖,特別是一緊張,手抖得更厲害了!朋友們都開玩笑說,我年紀(jì)越大怎么膽子越小了,真的無法理解?!? (張阿姨)“醫(yī)生,我做針線活、澆花、織毛衣的時(shí)候,手會(huì)抖得很厲害,但是不拿東西就不抖了,這是帕金森嗎?” (孟爺爺)“醫(yī)生,喝酒能治老點(diǎn)頭的毛病嗎?老伴說我這上了年紀(jì),總是看到我不由自主地點(diǎn)頭,有時(shí)候喝點(diǎn)酒后,就不點(diǎn)頭了,但是第二天卻還是點(diǎn)來點(diǎn)去,這是怎么回事?” 醫(yī)生:這些情況可能是原發(fā)性震顫,不是帕金森病,建議立即去醫(yī)院就診。 對(duì)于中老年人來說,出現(xiàn)手抖腿抖總是會(huì)習(xí)慣性忽視,或者懷疑自己得了帕金森病。其實(shí),手抖腿抖是身體發(fā)出的疾病信號(hào),千萬不要忽視。當(dāng)然,四肢抖動(dòng),也不一定就是帕金森病,還有可能另外一種相對(duì)常見卻陌生的疾病——原發(fā)性震顫。 01 什么是原發(fā)性震顫(ET)? 原發(fā)性震顫(essential tremor,ET),也叫特發(fā)性震顫,是一種常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。目前國(guó)際上主流觀點(diǎn)是認(rèn)為,原發(fā)性震顫是緩慢進(jìn)展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。其病因與發(fā)病機(jī)制尚未完全明確,遺傳因素、老化因素、環(huán)境因素與它相關(guān)。原發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn),但有兩個(gè)起病的高峰年齡,多見于 40 歲以上的中老年人,青少年是另一發(fā)病高峰1。家族性比散發(fā)性原發(fā)性震顫患者起病年齡更早2。 臨床上原發(fā)性震顫常為雙側(cè)緩慢起病,隨年齡逐漸進(jìn)展,以雙上肢的動(dòng)作性震顫為主要特征,可伴有下肢、頭部、口面部震顫或發(fā)聲困難。很多病人在做精細(xì)活動(dòng)如寫字畫畫、喝水吃飯、說話時(shí),會(huì)感到震顫明顯;如果處于情緒緊張或激動(dòng)的場(chǎng)合,震顫會(huì)加重;部分病人會(huì)發(fā)現(xiàn)飲酒后震顫可減輕,但是第二天反而感覺震顫更嚴(yán)重。 隨著病情的發(fā)展,震顫幅度可增加。原發(fā)性震顫患者還可能出現(xiàn)感覺障礙、精神癥狀、睡眠障礙等非運(yùn)動(dòng)癥狀。部分患者除震顫外,還可伴有串聯(lián)步態(tài)障礙(impaired tandem gait)、可疑肌張力障礙性姿勢(shì)(questionable dystonic posturing)、輕度記憶障礙(mild memory impairment)等神經(jīng)系統(tǒng)軟體征(softneurological signs),稱為“ET 疊加”。 02 為什么說原發(fā)性震顫“常見卻陌生”? 原發(fā)性震顫在人群中的患病率約為 0.9%,并隨著年齡的增長(zhǎng)而升高3,65 歲以上老年人群的患病率約為 4.6%4,對(duì)于老年人來說,是一種較為常見的運(yùn)動(dòng)障礙疾病。很多病人會(huì)把原發(fā)性震顫與其它運(yùn)動(dòng)障礙疾病混淆。出現(xiàn)手抖時(shí)誤以為自己沒有生病,或誤以為自己有帕金森病。兩個(gè)疾病雖然都會(huì)表現(xiàn)有手抖,但是震顫形式是不一樣的。帕金森病的手抖被稱作“靜止性震顫”,即四肢在靜止?fàn)顟B(tài)下出現(xiàn)抖動(dòng)。而原發(fā)性震顫恰恰相反,是“姿勢(shì)性震顫”或“動(dòng)作性震顫”,例如,當(dāng)雙手保持一定姿勢(shì)或者持續(xù)某種運(yùn)動(dòng)的時(shí)候,手會(huì)抖動(dòng),一旦放松休息時(shí),就不抖了。 當(dāng)然,在少數(shù)情況下,原發(fā)性震顫患者也可以出現(xiàn)靜止性震顫,而帕金森病患者也可以有姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫。帕金森病患者除了震顫之外,還有明顯的運(yùn)動(dòng)遲緩、肌肉強(qiáng)直等,這些是原發(fā)性震顫沒有的。在原發(fā)性震顫病人中,也有一小部分會(huì)發(fā)展為帕金森病。如果不確定自己是帕金森病還是原發(fā)性震顫,請(qǐng)一定要盡快就醫(yī),避免被漏診誤診。 03 原發(fā)性震顫(ET)的治療方法有哪些? 原發(fā)性震顫的治療分為藥物(口服藥物及注射 A 型肉毒毒素)和手術(shù)治療。輕度的不影響日程生活的震顫無需治療;如果震顫影響了日常生活和工作,可選藥物治療;對(duì)于藥物難治性重癥震顫患者,腦深部電刺激術(shù)(DBS)成為首選療法。 腦深部電刺激術(shù)(DBS)是什么? 腦起搏器,從醫(yī)學(xué)上來講就是“腦深部電刺激術(shù)”,英語名字是:Deep Brain Stimulation,提取它的首字母縮寫,就變成我們現(xiàn)在眾所周知的“DBS” 。 腦深部電刺激術(shù)(DBS): 該技術(shù)是利用腦立體定向手術(shù)在腦內(nèi)特定神經(jīng)核團(tuán)(位于雙側(cè)大腦深部一些功能相似的神經(jīng)細(xì)胞聚集體)的位置植入電極,通過電刺激抑制或興奮異常電活動(dòng)的神經(jīng)元,從而起到控制原發(fā)性震顫癥狀、恢復(fù)生活自理能力的作用。 這種微弱的電流來源于胸前面埋藏的一個(gè)小小的電脈沖發(fā)生器(俗稱電池),脈沖發(fā)生器通過皮下埋藏一根延伸導(dǎo)線(類似“電線”),到頭部放置在腦核團(tuán)里面的兩根類似鉛筆芯粗細(xì)的電極。微電流從胸部“電池”,通過皮下“電線”,傳導(dǎo)到頭部“核團(tuán)”,進(jìn)行刺激,產(chǎn)生作用(如圖)。 1987 年,法國(guó)醫(yī)生 Benabid研發(fā)并成功開展了全球首例腦深部電刺激(DBS)手術(shù)。1993 年,歐洲通過 DBS 治療特發(fā)性震顫。1997 年, DBS 獲得美國(guó) FDA 批準(zhǔn)治療特發(fā)性震顫和帕金森病震顫。截止目前,腦起搏器的臨床應(yīng)用已超過30 年,造福全球 17.5 萬患者。該療法在國(guó)內(nèi)發(fā)展近 20 年,治療的安全性和有效性得到公認(rèn),可以用于治療帕金森病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙、癲癇等多種疾病。 腦深部電刺激手術(shù),也就是安裝腦起搏器,是藥物難治性原發(fā)性震顫的首選治療。安裝腦起搏器后,原發(fā)性震顫的抖動(dòng)等癥狀能夠得到非常好的改善,明顯提高生活質(zhì)量。 結(jié)語 盡管原發(fā)性震顫被認(rèn)為是一種良性疾病,不減少病人的預(yù)期壽命,但是隨著病情的加重,對(duì)病人日常生活和工作都會(huì)造成不良影響。原發(fā)性震顫要及時(shí)發(fā)現(xiàn),及早治療,在治療的同時(shí)也要關(guān)注患者的心理健康。選擇正規(guī)醫(yī)院,避免走彎路,造成病情加重。 北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 陶英群教授團(tuán)隊(duì) 線下門診時(shí)間: 每周四 上午 門診5樓 513診室2022年12月28日
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胡小吾主任醫(yī)師 上海市第四人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫不吃藥可以治愈嗎?胡小吳主任醫(yī)師,上海長(zhǎng)海醫(yī)院神經(jīng)外科,特發(fā)性震顫不吃藥是不會(huì)治愈的,特發(fā)正常呢,是比較常見的一個(gè)疾病,主要是兩個(gè)手,我叫頭抖動(dòng)為尾一癥狀,也沒有其他癥狀,它是一個(gè)慢性病,有的是幾年甚至幾十年沒有明顯變化,但是呢,總體來說,它是慢慢慢慢加重的,更不會(huì)治愈,吃藥也是正狀控制療法,所以呢,吃藥也是控制癥狀,即使做了手術(shù)也是控制癥狀,特風(fēng)癥顫是不能治愈的,它是一個(gè)慢慢慢慢加重的,這是加重的速度比較慢而已,大部分特困政策呢,癥狀也比較輕,對(duì)以呢,對(duì)人體的危害比較少,但是呢,也有少部分臨床上面看到特困政策是非常嚴(yán)重的,對(duì)工作生活會(huì)造成嚴(yán)重的影響,像這樣病人要吃藥手術(shù)治療,假如正狀不是很重,可以臨床觀察,不吃藥也不手術(shù)治療,但是不會(huì)治愈專家。 他提醒您,特發(fā)性震顫不吃藥通常是不會(huì)自愈的,部分特發(fā)性震顫是非常嚴(yán)重的,會(huì)對(duì)患者的工作、生活造成嚴(yán)重的影響,而且吃藥也只能控制病情,并不能完全治愈特發(fā)性震顫。2021年12月15日
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雷小光副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)一科 原發(fā)性震顫的治療,是一個(gè)與疾病嚴(yán)重程度相關(guān)的決定。主要看對(duì)患者造成了什么樣的影響,和影響程度大小如何。這和目前的帕金森病治療思路不同。 原發(fā)性震顫可以參考美國(guó)的這個(gè)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分級(jí): 0級(jí):無震顫 1級(jí):輕微,震顫不易察覺 2級(jí):中度,震顫幅度<2 cm,非致殘 3級(jí):明顯,震顫幅度在2~4 cm,部分致殘 4級(jí):嚴(yán)重,震顫幅度超過4 cm,致殘 2020年12月,和中國(guó)帕金森病治療指南(第四版)同時(shí)發(fā)布的,還有中國(guó)原發(fā)性震顫的診斷和治療指南(2020)。其中說到了原發(fā)性震顫的治療原則: 治療原則 1. 輕度的、不影響日常生活或引起心理困擾的1級(jí)震顫無需治療,只需要進(jìn)行宣教和安慰; 2. 2級(jí)震顫(震顫幅度<2 cm,非致殘)患者由于工作或社交需要,可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥狀; 3. 影響日常生活和工作的2~4級(jí)震顫患者,需要藥物治療; 4. 藥物難治性重癥震顫患者可考慮手術(shù)治療(如丘腦腹側(cè)中間核DBS手術(shù)); 5. 頭部或聲音震顫患者可選擇A型肉毒毒素注射治療。 我們國(guó)家的研究者們將原發(fā)性震顫的藥物分為三線,臨床上可以按不同的批次選擇使用。當(dāng)一個(gè)藥效果不佳時(shí),可以多個(gè)藥聯(lián)合使用。而且,大約有1/3的病人,對(duì)藥物的反應(yīng)不佳。當(dāng)然,選藥的時(shí)候,需要患者和醫(yī)生交流后綜合考慮,并不是機(jī)械的按著順序嘗試。 一線:普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮 二線:加巴噴丁、托吡酯、阿普唑侖、阿替洛爾、索他洛爾、氯硝西泮 三線:納多洛爾、尼莫地平、A型肉毒毒素 除了藥物和手術(shù),康復(fù)鍛煉中的抗阻力訓(xùn)練是最常見的運(yùn)動(dòng)療法,比如俯臥撐、啞鈴和杠鈴等,它能夠減少患者的姿勢(shì)性震顫。 有家族史的患者,可以進(jìn)行基因檢查和遺傳咨詢,產(chǎn)前診斷可以幫助預(yù)防缺陷患兒出生。 參考資料: 中國(guó)原發(fā)性震顫的診斷和治療指南(2020),中華神經(jīng)科雜志2020 年12 月第53 卷第12 期2021年11月27日
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫患者的震顫部位(頭、手臂、下肢、聲音、下頜、是否對(duì)稱等),發(fā)作方式(靜止性、姿勢(shì)性、動(dòng)作性)、頻率與幅度(精細(xì)或粗大)。單純頭部震顫提示特發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫,但腭和面肌震顫更常見于帕金森??;不對(duì)稱性上肢震顫常見于帕金森病,但也可能為原發(fā)性震顫和肌張力障礙性震顫;腿部震顫或行走時(shí)手部震顫提示帕金森病;精細(xì)震顫常見于特發(fā)性震顫、甲狀腺功能亢進(jìn)和生理性震顫,常很難發(fā)現(xiàn);小腦性震顫則表現(xiàn)為高幅振蕩,帕金森病的震顫介于兩者之間。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點(diǎn)的觀察以及體格檢查來綜合分析。 1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對(duì)起病的高峰年齡有兩種觀點(diǎn)。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征,即在20~30歲和50~60歲這兩個(gè)年齡段;另一種觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病,隨著年齡增長(zhǎng)發(fā)病人數(shù)增加,平均起病年齡37~47歲。 2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫,偶有報(bào)道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?;颊咄ǔJ紫扔缮现_始,主要影響上肢,雙側(cè)上肢對(duì)稱起病,也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后,常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見,僅在病程的晚期出現(xiàn),而且程度比上肢輕。 主要表現(xiàn)為姿位性震顫,可同時(shí)含有運(yùn)動(dòng)性、意向性或靜止性震顫成分。震顫可能在指向目的的運(yùn)動(dòng)中加重。震顫的頻率為4~8Hz。起病時(shí)頻率為8~12Hz,隨著病程和年齡的增加,頻率逐漸降低,幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展,呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫,旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形,但不會(huì)表現(xiàn)為寫字過小。另一個(gè)常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及,表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫,包括垂直的“點(diǎn)頭”運(yùn)動(dòng)和水平的“搖頭”運(yùn)動(dòng)。軟腭、舌的震顫會(huì)導(dǎo)致發(fā)聲困難。 3、震顫在發(fā)病10~20年后會(huì)影響活動(dòng),隨年齡增長(zhǎng)嚴(yán)重程度增加,以致完成精細(xì)活動(dòng)的能力受到損害,至發(fā)病后第6個(gè)10年達(dá)到高峰。86%的患者至60~70歲可影響社會(huì)活動(dòng)和生活能力,包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大,對(duì)活動(dòng)能力的影響也越大。震顫對(duì)性別的影響無差異。 4、許多因素都可以影響震顫,饑餓、疲勞、情緒激動(dòng)和溫度(高熱、熱水浴)等會(huì)加重震顫。與大多數(shù)不自主運(yùn)動(dòng)一樣,特發(fā)性震顫在睡眠時(shí)緩解,也有個(gè)別報(bào)道,震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。 特發(fā)性震顫患者對(duì)乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%~75%患者飲酒后震顫減輕,但只是暫時(shí)的,一般維持2~4h,第二天震顫反而加重。很少有報(bào)道乙醇(酒精)對(duì)其他類型的震顫有類似作用,乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。 5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運(yùn)動(dòng)障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報(bào)道,在特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的發(fā)病率比正常對(duì)照人群高得多,即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中,帕金森病的危險(xiǎn)度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。 姿位性震顫在包括帕金森病在內(nèi)的許多運(yùn)動(dòng)障礙疾病中很常見,甚至是早期惟一的癥狀。一些患者出現(xiàn)的姿位性震顫數(shù)年后發(fā)展為帕金森病,特發(fā)性震顫中帕金森病的發(fā)病率更高,這其中可能有特殊亞群。 特發(fā)性震顫藥物治療 特發(fā)性震顫的治療歸納為藥物和手術(shù)治療二種。其中,藥物治療對(duì)大多數(shù)特發(fā)性震顫患者有效。結(jié)合我國(guó)的實(shí)際情況,將治療特發(fā)性震顫的藥物分為一線、二線和三線用藥。普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的首選初始用藥,且臨床證實(shí)有確切療效,當(dāng)單藥治療無效時(shí)可聯(lián)合應(yīng)用。 特發(fā)性震顫(腦深部電刺激)手術(shù)治療 神經(jīng)外科手術(shù)也可應(yīng)用于特發(fā)性震顫的治療,限于藥物難治性肢體震顫的治療,對(duì)頭部和聲音震顫效果不肯定的患者。腦深部電刺激(DBS)治療具有低創(chuàng)傷性、可逆性、可調(diào)控性的特點(diǎn),因此,難治性重癥特發(fā)性震顫患者應(yīng)首選手術(shù)的治療方法。2021年11月17日
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王學(xué)廉主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運(yùn)動(dòng)性震顫。本病的震顫,在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時(shí)加重,多數(shù)病例在飲酒后暫時(shí)消失,但之后癥狀又會(huì)加重。 震顫是特發(fā)性震顫的唯一癥狀。如果癥狀不影響生活的話,可以先不必治療;若癥狀比較嚴(yán)重,可以服藥治療;若對(duì)生活影響特別大,可做腦起搏器手術(shù)治療,唐都醫(yī)院神經(jīng)外科王學(xué)廉教授已有多數(shù)成功病例。除了藥物與手術(shù)治療,特發(fā)性震顫在這些方面也應(yīng)注意—— 用藥護(hù)理:用藥量根據(jù)特發(fā)性震顫病人的情況,震顫輕時(shí)可以服量低,或者間斷服用,嚴(yán)重的就要持續(xù)服用。同時(shí)還應(yīng)該服一些維生素類藥物,比如維生素E、維生素C,對(duì)神經(jīng)有保護(hù)、抗衰老的作用。 加強(qiáng)鍛煉:有特發(fā)性震顫的老年在康復(fù)期間應(yīng)該注意盡量做一些體能鍛煉,比如太極拳、體操。 心理護(hù)理:要過得了心理的那道坎,不能因?yàn)橐驗(yàn)榛加刑匕l(fā)性震顫而躲躲藏藏。不能怕人知道,使心情放平和。另外生活要規(guī)律,避免激動(dòng)勞累,對(duì)病程有好處。 生活注意:飲酒以后可以使特發(fā)性震顫癥狀減輕,但是一般也就維持2~4個(gè)小時(shí),此后癥狀又會(huì)加重,所以飲酒不能治療此病,反而使癥狀加重,應(yīng)該嚴(yán)格限制。 飲食調(diào)理:特發(fā)性震顫患者應(yīng)多有利于吃抗動(dòng)脈硬化的食物,比如蔬菜、水果,芹菜、洋蔥等有降壓抗血脂的作用,多吃五谷雜糧,品種越豐富對(duì)病情越好。高脂肪、高熱量、高糖食品要限制,特別是油炸食品應(yīng)該少吃。特發(fā)性震顫病人應(yīng)多吃含碘豐富的食物,如海帶、紫菜、蝦米等,碘可減少膽固醇在動(dòng)脈壁沉積,防止動(dòng)脈硬化的發(fā)生。多吃新鮮蔬菜和水果,因其中含維生素C和鉀、鎂等。維生素C可降低膽固醇,增強(qiáng)血管的致密性,防止出血,鉀、鎂對(duì)和因管有保護(hù)作用。2021年11月04日
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