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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫(ET)是以姿勢性或動作性震顫為主要臨床表現(xiàn)的運動障礙性疾病，也是臨床最為常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一。據(jù)文獻(xiàn)報道，特發(fā)性震顫患病率為0.35%～4%，在65歲以上人群中可達(dá)6.30%。特發(fā)性震顫以4～12Hz的姿勢性或動作性震顫為主要臨床表現(xiàn)，可發(fā)生于全身各部位，以雙側(cè)上肢和手更為顯著，可累及頭部、下頜、聲音等，亦有部分患者下肢、面部、舌受累；臨床主要表現(xiàn)為對稱性雙側(cè)肢體受累，部分患者臨床癥狀可不對稱，在靜止?fàn)顟B(tài)下也可出現(xiàn)震顫。情緒緊張可以加重震顫，影響患者日常生活如持物、寫字、倒水等。本病的確切病因仍不清楚。特發(fā)性震顫怎么治？ 一般情況下如果癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療;對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安治療;如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。腦起搏器手術(shù)治療開機(jī)后癥狀改善與帕金森病立竿見影的效果有些區(qū)別，特發(fā)性震顫開機(jī)后震顫消失的時間會稍微久一些，但是隨著電極的持續(xù)刺激，患者狀態(tài)會越來越好。特發(fā)性震顫能治好嗎 特發(fā)性震顫是不能夠根治的，是最常見的運動障礙性疾病，主要為手、頭部及身體其他部位的姿位性和運動性震顫。又是常見的進(jìn)展性疾病，發(fā)展較慢，可能手抖10-20年都沒有嚴(yán)重的后果。有一部分人有家族遺傳史，父母親有子女也容易出現(xiàn)。本病的震顫，在注意力集中、精神緊張、疲勞時加重，在飲酒后暫時消失，次日加重，這也是特發(fā)性震顫的臨床特征。該病是一種特發(fā)性的疾病，無特效的治療方法。如果病情已經(jīng)影響到正常生活及工作，應(yīng)考慮手術(shù)治療，也就是腦深部電刺激手術(shù)治療，術(shù)后患者肢體震顫消失，可恢復(fù)正常生活與工作。特發(fā)性震顫的手術(shù)治療 特發(fā)性震顫患者后期可采用手術(shù)治療，這里說的手術(shù)就是腦深部電刺激手術(shù)治療，也就是DBS，俗稱腦起搏器，是特發(fā)性震顫最理想的治療方式。術(shù)后沒有明顯并發(fā)癥及副作用。其突出的優(yōu)點：首先DBS是可逆的和可調(diào)節(jié)的。術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，在術(shù)后漫長日子里還可隨病情變化而不斷調(diào)節(jié)可以長期控制不斷發(fā)展變化的特發(fā)性震顫癥狀。 其次DBS是可體驗的。手術(shù)植入電極后可通過臨時刺激的方法讓病人切身適應(yīng)、體驗和觀察。 最后手術(shù)保留正常腦組織的神經(jīng)功能為以后可能出現(xiàn)的新方法創(chuàng)造條件也就保留了患者獲得新生的權(quán)利和希望。加之DBS很少出現(xiàn)副作用這是病人樂于接受的重要原因。2021年07月05日
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張弛副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦深部電刺激術(shù)（DBS）療效明確，除了帕金森病外，還可以治療肌張力障礙、特發(fā)性震顫、梅杰綜合征、抽動穢語綜合征等運動障礙病，在強(qiáng)迫癥、抑郁癥等精神類疾病的應(yīng)用也越來越廣泛。臨床上我們發(fā)現(xiàn)很多病人在不了解DBS手術(shù)的情況下，聽到腦起搏器手術(shù)時總是聞風(fēng)喪膽，覺得在腦子上動刀子是很恐怖的事，總是很害怕很排斥。其實不然，大多數(shù)患者均是由于不了解手術(shù)，所以才對手術(shù)產(chǎn)生很大的誤解，DBS手術(shù)在腦外科手術(shù)里面，屬于比較安全、微創(chuàng)的手術(shù)，它不需要開顱，出血的風(fēng)險也很小。為了讓病友直觀全面的了解DBS手術(shù)的流程，正確認(rèn)識DBS療法，下面作者將詳細(xì)給大家介紹同濟(jì)醫(yī)院的腦深部電刺激術(shù)手術(shù)流程。同濟(jì)醫(yī)院DBS手術(shù)總共包含三個部分，分別為術(shù)前準(zhǔn)備工作、術(shù)中電極精準(zhǔn)植入以及術(shù)后定期程控隨訪，接下來將為大家逐一詳細(xì)介紹。圖1：DBS手術(shù)流程概況【術(shù)前準(zhǔn)備工作】 術(shù)前準(zhǔn)備工作是DBS手術(shù)的開端，同時也是非常重要的環(huán)節(jié)，術(shù)后病人療效的好壞和術(shù)前的評估有很大的關(guān)系，術(shù)中電極位置的制定也是和術(shù)前核磁影像數(shù)據(jù)的準(zhǔn)備息息相關(guān)。主要包括以下幾個方面1、 術(shù)前評估，不是每一個病人都適合DBS手術(shù)的，所以每一個患者都必須進(jìn)行嚴(yán)苛的術(shù)前評估，由同濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)外科專家團(tuán)隊共同為病人做癥狀檢查、量表評估、左旋多巴沖擊試驗、術(shù)前靶點討論等，看似內(nèi)容復(fù)雜龐多，每一步卻都關(guān)系著術(shù)后的效果，缺一不可。神經(jīng)內(nèi)外科專家進(jìn)行術(shù)前會診與手術(shù)計劃討論2、 術(shù)前核磁和CT掃描，對于符合手術(shù)指征的患者，我們會為其安排特定參數(shù)的核磁共振和CT掃描，通過影像采集患者頭顱內(nèi)部結(jié)構(gòu)信息，用于術(shù)前計算神經(jīng)核團(tuán)靶點坐標(biāo)位置。3、 術(shù)前談話，神經(jīng)外科醫(yī)生和患者及家屬溝通手術(shù)的流程、手術(shù)的風(fēng)險以及建立合理期望值；【術(shù)中精準(zhǔn)電極和脈沖發(fā)生器植入】這一步驟目前各家醫(yī)院的采用方式有些許區(qū)別，有的中心采用局麻手術(shù)方式，有的中心采用全麻手術(shù)方式。精準(zhǔn)的電極植入也是整個DBS 手術(shù)至關(guān)重要的一步，能否精準(zhǔn)的植入決定了后期的手術(shù)效果。為了能夠更精準(zhǔn)的將電極植入到神經(jīng)核團(tuán)內(nèi)，達(dá)到很好的電刺激治療效果，上海市同濟(jì)醫(yī)院則是選取局麻植入電極的手術(shù)方式,同時神經(jīng)內(nèi)科負(fù)責(zé)術(shù)前評估的醫(yī)生也會參與進(jìn)來，與手術(shù)醫(yī)生一起共同對術(shù)中電生理信號及臨時電刺激效果進(jìn)行評估，以確保術(shù)后患者開機(jī)程控時能獲得很好的刺激效果。1、尋找合適體位、固定消毒，首先手術(shù)醫(yī)生會讓患者在手術(shù)床上找一個最舒適的角度躺好而后給患者進(jìn)行術(shù)頭部固定、消毒。電極植入手術(shù)過程大概需要2小時，所以找到一個最舒服的位置對于患者來說非常重要。2、三人反復(fù)核對靶點坐標(biāo)，接著會給患者安裝立體定向頭架余下經(jīng)過消毒滅菌的部件，其中涉及到靶點坐標(biāo)讀數(shù)的會經(jīng)由至少三人的反復(fù)核對，以確保能夠精準(zhǔn)植入核團(tuán)內(nèi)部。術(shù)中三人反復(fù)核對靶點坐標(biāo)，確保電極精準(zhǔn)植入到靶點位置3、電生理信號監(jiān)測，植入微電極進(jìn)行電生理信號測試，根據(jù)電生理信號出現(xiàn)的位置、強(qiáng)弱來判斷電極植入的位置是否精準(zhǔn)，這一步極為重要，也是術(shù)中耗時最久的一步。術(shù)中進(jìn)行電生理信號的監(jiān)測，從細(xì)胞放電水平驗證微電極到達(dá)靶點位置4、術(shù)中臨時電極刺激，找到最合適的電生理信號時，用植入電極更換微電極，隨后進(jìn)行術(shù)中臨時電刺激測試，內(nèi)科醫(yī)生會與手術(shù)醫(yī)生一起對患者進(jìn)行肌肉張力檢查，需要患者配合做一些肢體動作，讓患者感受術(shù)中臨時刺激帶來的效果術(shù)中臨時刺激測試患者的效果和副作用5、全麻狀態(tài)下植入延伸導(dǎo)線及脈沖發(fā)生器，自此，手術(shù)中的過程全部結(jié)束?！拘g(shù)后康復(fù)與程控隨訪】1、 術(shù)后2天左右，由于微毀損的作用患者會明顯感覺到帕金森病癥狀得到良好控制，此時可下床進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)鍛煉。2、 術(shù)后3-4周需攜帶好藥物和相關(guān)體外的產(chǎn)品到醫(yī)院進(jìn)行開機(jī)程控，尋找最佳的刺激參數(shù)。后期隨著病情變化也需要進(jìn)行定期的程控隨訪，外地的患者或者不方便去醫(yī)院的話可在家進(jìn)行遠(yuǎn)程程控；術(shù)后為患者進(jìn)行定期程控隨訪，圖為疫情期間遠(yuǎn)程程控【總結(jié)】DBS手術(shù)是一個系統(tǒng)化、個體化的治療過程，無論是術(shù)前評估、術(shù)中精準(zhǔn)電極植入，還是術(shù)后規(guī)范的程控隨訪，療效的體現(xiàn)三者都缺一不可。我們中心已經(jīng)建立了規(guī)范和系統(tǒng)的術(shù)前評估方案，術(shù)中標(biāo)準(zhǔn)化操作流程以及內(nèi)外科參與的術(shù)后程控規(guī)范，依據(jù)每個患者的癥狀情況和手術(shù)靶點選擇合適的腦起搏器參數(shù)，配合合理的用藥方案、進(jìn)行正確的心理疏導(dǎo)治療及康復(fù)訓(xùn)練。保障每一個DBS術(shù)后病人達(dá)到最佳的治療效果，輕松的回歸正常生活。DBS療效發(fā)揮作用的“三駕馬車”，缺一不可2021年06月07日4575
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張弛副主任醫(yī)師 上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬龍華醫(yī)院 神經(jīng)外科 【什么是腦深部電刺激療法】 腦深部電刺激術(shù)(deep brain stimulation, DBS) 即人們常說的“腦起搏器”手術(shù)，是使用立體定位的方法，在腦深部特定核團(tuán)或解剖結(jié)構(gòu)放置電極，通過電刺激干擾特定神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)信號，改善患者多種疾病癥狀的一種先進(jìn)的治療方法，是神經(jīng)調(diào)控療法中非常重要的一種。 DBS最早開始出現(xiàn)于20世紀(jì)50~70年代，當(dāng)時應(yīng)用丘腦-腦深部電刺激術(shù)治療慢性疼痛，之后也嘗試用于痙攣、小腦麻痹、癲癇等疾病的治療。經(jīng)過幾十年的發(fā)展，DBS技術(shù)也日新月異，治療的疾病除了帕金森等運動障礙類疾病外，強(qiáng)迫癥、抑郁癥等精神類疾病的治療也展現(xiàn)了明顯的效果。 【DBS工作原理和特點】 腦深部電刺激術(shù)主要通過脈沖發(fā)生器發(fā)出微電流到達(dá)腦內(nèi)電極刺激相應(yīng)的核團(tuán)，調(diào)節(jié)黑質(zhì)紋狀體通路功能，從而達(dá)到改善帕金森等疾病癥狀的效果。DBS具有以下幾個優(yōu)勢：安全性高，DBS手術(shù)不需要開顱，僅需在顱骨上鉆孔即能完成，具有損傷性小，恢復(fù)快，安全性高等特點；療效明確，DBS的療效主要表現(xiàn)在以下幾個方面對帕金森病患者的僵直、震顫和運動遲緩等運動癥狀有明顯的改善作用，能夠減少左旋多巴類藥物的口服劑量有效改善肌張力障礙患者的重復(fù)運動、異常姿勢和慢性疼痛，預(yù)防由于長期重復(fù)運動及姿勢異常繼發(fā)的肌肉攣縮、肌腱關(guān)節(jié)畸形等有效提高患者術(shù)后情緒和日常生活質(zhì)量；可逆、可調(diào)節(jié)，DBS手術(shù)不毀損神經(jīng)核團(tuán)，只是使其暫時處于電麻痹狀態(tài)，可根據(jù)患者的病情調(diào)節(jié)電壓、電流、頻率等的變化，從而達(dá)到不斷控制患者癥狀； 圖2：腦深部電刺激術(shù)工作原理 【DBS可以治療哪些疾?。俊緿BS的適應(yīng)癥主要分為兩大類，分別是運動障礙疾病和精神類疾病，運動障礙疾病中帕金森病是典型代表，也是目前DBS的主要應(yīng)用人群，DBS的出現(xiàn)改變了帕金森病的治療現(xiàn)狀，整體療效甚至優(yōu)于藥物所能獲得的最好效果，成為帕金森病首選手術(shù)方法。原發(fā)性帕金森病原發(fā)性肌張力障礙、痙攣性斜頸、梅杰綜合征以及遲發(fā)性運動障礙等特發(fā)性震顫強(qiáng)迫癥、抑郁癥等精神類疾病 【DBS治療帕金森病的效果怎么樣】我們通過2009年發(fā)表在國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》上的這篇文章來看一下，文章統(tǒng)計分析了65項DBS相關(guān)的研究，結(jié)果均表明DBS手術(shù)可顯著改善患者的癥狀，減少左旋多巴類藥物的使用，患者的生活質(zhì)量得到了顯著的改善，有些患者甚至完全恢復(fù)到正常的生活水平。圖3：國際頂尖醫(yī)學(xué)雜志《柳葉刀》報告DBS手術(shù)對帕金森患者癥狀和生活質(zhì)量的改善2013年，同樣發(fā)表在《柳葉刀》上面的一篇綜述也明確指出，只要術(shù)前經(jīng)過嚴(yán)格的評估、術(shù)中靶點準(zhǔn)確，后續(xù)的程控恰當(dāng)，那么患者的癥狀就會得到大大的改善和減輕。不同國家和地區(qū)分別建立了相應(yīng)的臨床手術(shù)流程和術(shù)后療效評判標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)于2012年也制定了我國DBS臨床應(yīng)用的相關(guān)規(guī)范《中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識》。圖4：中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識 【總結(jié)】腦深部電刺激術(shù)于上世紀(jì)90年代在國外大量應(yīng)用于臨床，于1998年進(jìn)入中國，至今已經(jīng)發(fā)展了20多年。隨著國內(nèi)神經(jīng)影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)和生物工程學(xué)等相關(guān)學(xué)科的快速發(fā)展，2013年國產(chǎn)腦起搏器正式上市，為老百姓節(jié)省醫(yī)療費用的同時也提供了更多的選擇，至今累計植入超過了20000側(cè)。DBS在運動障礙類疾病和精神類疾病的外科治療技術(shù)和應(yīng)用也達(dá)到了國際先進(jìn)水平。近年來，隨著開展的醫(yī)院越來越多，不少省市也分別將DBS手術(shù)納入了醫(yī)保報銷范圍，大大的降低了手術(shù)的門檻，更多的老百姓也能從中獲益。 【參考文獻(xiàn)】[1] Hosobuchi Y, Adams JE, Rutk in B. Chronic thalamic stimulation for the control of facial anesthesia dolorosa [J]. Arch Neuro, 1973; 29(3): 158-161.[2] Rosen ow J, Das K, Rovit RL, et al. Irving S. Cooper and his role in intracranial stimulation for movement disorders and epilepsy [ J] . Stereo tact Funct Neurosurg, 2002; 78(2): 95-112.[3] Alim LB et al. Deep brain stimulation of the subthalamic nucleus for the treatment of Parkinson’s disease. Lancet Neurol. 2009; 8(1):67-81.[4] Deuschl G, Agid Y. Subthalamic neurostimulation for Parkinson’s disease with early fluctuations: balancing the risks and benefits. Lancet Neurol. 2013; 12: 1025-34.[5] 陳生弟等, 中國帕金森病腦深部電刺激療法專家共識, 中華神經(jīng)科雜志, 2012年7月第45卷第7期.2021年06月07日1027
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王茂德主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。 鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。 對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常。 患者通常首先由上肢開始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。 典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。 特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？ 對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。2021年05月18日1031
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孫虹副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 原發(fā)性震顫也稱特發(fā)性震顫，是一種常見的運動障礙性疾病，臨床上以雙上肢的動作性震顫為特點，活動時出現(xiàn)，靜止時消失，可伴有下肢、頭部、口面部或聲音震顫。約30%~70% 的患者有家族史，多呈常染色體顯性遺傳，在人群中的患病率約為0.9%，并隨著年齡的增長而升高，65歲以上老年人群的患病率約為4.6%。原發(fā)性震顫的病因與發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，遺傳因素、老化因素、環(huán)境因素與其發(fā)病相關(guān)。 原發(fā)性震顫的臨床診斷需要同時滿足以下3點：（1）雙上肢動作性震顫，伴或不伴其他部位的震顫（如下肢、頭部、口面部或聲音）；（2）不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；（3）病程超過3年。門診就診時，醫(yī)生會根據(jù)患者具體情況，檢查肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、甲狀腺功能、血清銅藍(lán)蛋白、藥物、毒物等以排除代謝、藥物、毒物等因素引起的震顫，必要時行頭顱核磁檢查。 原發(fā)性震顫的治療分為藥物（口服藥物及A型肉毒毒素）和手術(shù)治療。其治療原則為：（1）輕度的、不影響日常生活或引起心理困擾的輕度震顫無需治療，只需進(jìn)行宣教和安慰；（2）震顫略重且患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時服藥以間歇性減輕癥狀；（3）影響日常生活和工作的中重度震顫患者，需要藥物治療；（4）藥物難治性重癥震顫患者可考慮手術(shù)治療；（5）頭部或聲音震顫患者可選擇肉毒毒素注射治療。 治療藥物分為一線、二線和三線用藥。其中一線藥物有普萘洛爾、阿羅洛爾、撲米酮；二線藥物有加巴噴丁、托吡酯、阿普唑侖、阿替洛爾、索他洛爾、氯硝西泮；三線用藥有納多洛爾、尼莫地平、A型肉毒毒素。當(dāng)單藥治療無效時可聯(lián)合應(yīng)用。A型肉毒毒素和手術(shù)治療則適用于癥狀嚴(yán)重、藥物難治性的震顫患者。 原發(fā)性震顫患者在使用藥物時一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行，注意可能的副作用。平時注意規(guī)律作息，減輕焦慮情緒，也會一定程度減輕震顫。2021年04月17日3916
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 有30年特發(fā)性震顫病程的張大姐，她的術(shù)后情況備受患者朋友們關(guān)心。開機(jī)后的她震顫的肢體恢復(fù)平靜，回家后發(fā)來一段視頻，分享她術(shù)后生活終于可以自理的那份喜悅。張大姐激動的告訴我們：“我終于能拿住筷子了，可以自己吃飯、喝水……”病情回顧：有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐，術(shù)前她的生活已經(jīng)無法自理，她的主要癥狀雙側(cè)手抖、頭部震顫、心慌。手抖讓她拿不住筷子、拿不住碗、拿不住水杯。吃飯拿筷子夾菜時，碟子里一半的菜都是自己手抖“扒拉”到桌子上的，喝水時手抖拿不住杯子，等水杯送到嘴邊，喝到嘴里常常只剩幾口了，這樣的狀態(tài)讓她不敢跟親戚朋友坐一個桌。記得她曾說過，春節(jié)家里來親戚了，吃飯的時候自己獨自盛些飯菜，躲到角落里吃，好面子的她害怕別人看到自己的狀態(tài)“太丟人”。當(dāng)時聽到她的這一番講述時，感到一絲落寞與心疼。為了能夠恢復(fù)正常生活，1月26日，西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授為她進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)（腦起搏器）治療，當(dāng)時測試時身體震顫消失、拿筆畫圈、劃線都可以輕松完成。2月22日，陳偉副教授為張大姐進(jìn)行術(shù)后首次程控（開機(jī)），開機(jī)后震顫消失，30年震顫的身體終于恢復(fù)平靜，自己拿筷子夾菜、喝水等基本生活恢復(fù)正常，經(jīng)過開機(jī)后一周的持續(xù)刺激，狀態(tài)越來越好，這就有了文章開頭講到她發(fā)來的生活視頻。陳偉副教授介紹：張女士是典型的特發(fā)性震顫，特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力，特點為重復(fù)的精細(xì)運動震顫，其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始，通常是不對稱的，涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前，或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終，震顫進(jìn)展到身體的兩側(cè)，但它們可能仍然是不對稱的。腦起搏器手術(shù)治療開機(jī)后癥狀改善與帕金森病立竿見影的效果有些區(qū)別，特發(fā)性震顫開機(jī)后震顫消失的時間會稍微久一些，但是隨著電極的持續(xù)刺激，患者狀態(tài)會越來越好。2021年03月03日2411
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陳偉主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 今日上午，有30年特發(fā)性震顫病史的張大姐，腦起搏器術(shù)后第二天外掛開機(jī)后，原本不停抖動的肢體恢復(fù)平靜，術(shù)前吃飯、喝水成困難，左右手畫圈、橫豎直線無法完成，開機(jī)后震顫消失，可以輕松完成書寫。視頻：術(shù)前、術(shù)中左側(cè)測試及外掛開機(jī)后書寫視頻對比66歲的張大姐頭部、雙手震顫30年，近十年的病情越來越重，術(shù)前雙手拿東西、吃飯喝水都無法完成，正常生活受到嚴(yán)重的影響。求助西安交大一附院神經(jīng)外科功能組陳偉副教授，希望通過腦深部電刺激手術(shù)治療。1月26日，進(jìn)行手術(shù)治療，術(shù)中測試時左側(cè)手震顫已經(jīng)消失，畫圈、劃線輕松完成。在術(shù)后第二天外掛開機(jī)后，右側(cè)震顫的肢體也恢復(fù)平靜。陳偉副教授介紹：張女士是典型的特發(fā)性震顫，特發(fā)性震顫聽上去很陌生，其實這是生活中常見的運動障礙疾病，同時也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會給患者帶來很大的壓力，ET的特點為重復(fù)的精細(xì)運動震顫，其出現(xiàn)在活動時而不是靜止時。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始，通常是不對稱的，涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前，或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終，震顫進(jìn)展到身體的兩側(cè)，但它們可能仍然是不對稱的。1、ET是一種漸進(jìn)的終生性疾病，會隨著時間的推移惡化。在病情持續(xù)期間，癥狀可能更多地出現(xiàn)在身體的某些區(qū)域。震顫經(jīng)常隨著身體受影響區(qū)域的移動而惡化。對于一些患者，焦慮會使癥狀惡化，盡管它不是行為或心理障礙。在晚期疾病中，震顫也可能在靜止時發(fā)生。2、ET是一種遺傳性疾病。幾種染色體異常已被證實與該疾病有關(guān)。但不同家系間的染色體圖譜并不一致。最有可能遺傳為常染色體顯性遺傳模式，具有可變的外顯性。臨床實踐中使用的標(biāo)準(zhǔn)成像檢查通常不顯示大腦異常。在研究中已經(jīng)觀察到代謝腦成像研究的變化，其中在關(guān)聯(lián)運動區(qū)域以及下枕葉和縱向束、扣帶、丘腦前輻射和鉤狀束中都發(fā)現(xiàn)了變化。鑒別各種原因的震顫需要從病史的采集、震顫特點的觀察以及體格檢查來綜合分析：1、典型的特發(fā)性震顫在兒童、青少年、中老年中均可發(fā)現(xiàn)。對起病的高峰年齡有兩種觀點。一種認(rèn)為起病年齡的分布為雙峰特征，即在20～30歲和50～60歲這兩個年齡段；另一種觀點認(rèn)為特發(fā)性震顫很少在少年發(fā)病，隨著年齡增長發(fā)病人數(shù)增加，平均起病年齡37～47歲。2、特發(fā)性震顫惟一的癥狀就是震顫，偶有報道伴有語調(diào)和輕微步態(tài)異常?；颊咄ǔＪ紫扔缮现_始，主要影響上肢，雙側(cè)上肢對稱起病，也可單側(cè)上肢起病。一旦上肢影響后，常向上發(fā)展至頭、面、舌、下頜部。累及軀干和雙側(cè)下肢者少見，僅在病程的晚期出現(xiàn)，而且程度比上肢輕。隨著病程和年齡的增加，頻率逐漸降低，幅度逐漸增加。典型癥狀是手的節(jié)律性外展，呈內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫，旋前旋后樣震顫(類似于帕金森病)十分少見。書寫的字可能變形，但不會表現(xiàn)為寫字過小。另一個常影響的部位是顱頸肌肉群。頭部、舌或發(fā)聲肌均可累及，表現(xiàn)為患者手部嚴(yán)重的姿位性震顫和頭部震顫，包括垂直的“點頭”運動和水平的“搖頭”運動。軟腭、舌的震顫會導(dǎo)致發(fā)聲困難。3、震顫在發(fā)病10～20年后會影響活動，隨年齡增長嚴(yán)重程度增加，以致完成精細(xì)活動的能力受到損害，至發(fā)病后第6個10年達(dá)到高峰。86%的患者至60～70歲可影響社會活動和生活能力，包括書寫、飲水、進(jìn)食、穿衣、言語和操作。震顫幅度越大，對活動能力的影響也越大。震顫對性別的影響無差異。4、許多因素都可以影響震顫，饑餓、疲勞、情緒激動和溫度等會加重震顫。與大多數(shù)不自主運動一樣，特發(fā)性震顫在睡眠時緩解，也有個別報道，震顫在淺睡中仍然持續(xù)存在。特發(fā)性震顫患者對乙醇(酒精)的反應(yīng)是特征性的。許多患者即使只攝取少量乙醇(酒精)就可減少震顫。42%～75%患者飲酒后震顫減輕，但只是暫時的，一般維持2～4h，第二天震顫反而加重。很少有報道乙醇(酒精)對其他類型的震顫有類似作用，乙醇(酒精)是通過中樞起作用的。5、特發(fā)性震顫可以伴發(fā)其他運動障礙的疾病。特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森病是眾所周知的。據(jù)報道，在特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的發(fā)病率比正常對照人群高得多，即使在大于60歲的特發(fā)性震顫患者中，帕金森病的危險度是同年齡組的隨機(jī)人群的24倍。特發(fā)性震顫如何治療？對癥狀較輕，不影響到工作和生活，可臨床觀察，不需要治療；對癥狀較明顯，影響工作，可服用心得安等藥物治療；如癥狀影響到工作和生活，腦起搏器是首選治療方法。2021年01月28日2738
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2021年01月07日1320
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周洪語主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 功能神經(jīng)外科 神經(jīng)科門診經(jīng)常會見到一些患者，訴說手臂或頭部抖動，懷疑自己是帕金森病，很緊張。經(jīng)過醫(yī)生的詢問和查體，被告知是“特發(fā)性震顫”，而不是帕金森病。很多人會誤以為手抖、震顫就是帕金森病。實際上，特發(fā)性震顫和帕金森病并不是一回事，治療方法也大不相同。雖然都表現(xiàn)為肢體震顫，但特發(fā)性震顫患者服用抗帕金森病藥物（如美多芭），通常沒有效果。所以，有必要簡單介紹一下特發(fā)性震顫的相關(guān)診療常識：■什么是特發(fā)性震顫 特發(fā)性震顫，是一種常見的運動障礙性疾病，以上肢遠(yuǎn)端的姿勢性或動作性震顫為特點，可伴有頭部、口面部或聲音震顫?！鎏匕l(fā)性震顫的病因是什么 30%～50%的患者有家族史，目前認(rèn)為特發(fā)性震顫是緩慢進(jìn)展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。很多學(xué)者對其發(fā)病機(jī)制進(jìn)行了大量研究，發(fā)現(xiàn)該病是在遺傳與環(huán)境多因素作用下致病。某些基因變異與特發(fā)性震顫的發(fā)病易感性相關(guān)，某些環(huán)境因素包括飲食中含有的神經(jīng)毒素、重金屬鉛、吸煙等，也可能與發(fā)病有關(guān)。■臨床特點 特發(fā)性震顫在各年齡均可發(fā)病，多見于40歲以上，尤其中老年人。以姿勢性或動作性震顫為主要特征，多發(fā)生于手和前臂，也可累及頭部、下肢、聲音等。震顫可以同時累及多個部位（如前臂和頭部）。在注意力集中、精神緊張、疲勞、饑餓時加重，日?；顒尤鐣鴮?、穿衣、倒水、進(jìn)食等也會加重震顫；多數(shù)患者在飲酒后，癥狀會有所減輕。隨著病程的進(jìn)展，震顫頻率下降，而幅度增加，導(dǎo)致較為嚴(yán)重的功能障礙。震顫累及部位也會逐步增多，一般在上肢受累后數(shù)年出現(xiàn)頭部震顫，軀干和下肢通常最晚累及?！鋈绾闻c帕金森病震顫相鑒別 帕金森病震顫：主要表現(xiàn)為靜止性震顫，手部搓丸樣震顫和下肢靜止性震顫是帕金森病的典型表現(xiàn)。除震顫外，帕金森病患者常伴有動作遲緩、肌肉強(qiáng)直、姿勢和步態(tài)異常等。除此之外，左旋多巴沖擊試驗對于鑒別帕金森病患者有效：服用美多芭以后，癥狀可以改善30%以上，考慮為帕金森病的可能性很大。 特發(fā)性震顫：表現(xiàn)為姿勢性或動作性震顫，手部的節(jié)律性外展內(nèi)收樣震顫和屈伸樣震顫?；颊叱Ｓ刑卣餍砸掖挤磻?yīng)：在少量飲酒后震顫減輕，可以維持?jǐn)?shù)小時?！鎏匕l(fā)性震顫的治療原則 特發(fā)性震顫的治療分為藥物（口服藥物及A型肉毒毒素）和手術(shù)治療?？傮w治療原則為： (1) 輕度震顫無需治療（或生活行為治療）； (2) 輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時服藥，以間歇性減輕震顫癥狀； (3) 影響日常生活和工作的中度到重度震顫，需要藥物治療； (4) 癥狀嚴(yán)重、藥物無法控制的患者，可以考慮手術(shù)治療； (5) 頭部或聲音震顫患者，可選擇A型肉毒毒素注射治療，但有可能引起肢體無力、呼吸困難、聲音嘶啞、吞咽困難等不良反應(yīng)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院 功能神經(jīng)外科周洪語主任醫(yī)師仁濟(jì)醫(yī)院功能神經(jīng)外科主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師，上海醫(yī)學(xué)會功能神經(jīng)外科學(xué)組委員，CAAE神經(jīng)調(diào)控專委會委員，CAAE青年委員，上海醫(yī)學(xué)會癲癇與腦電圖學(xué)組委員，中國抗衰老促進(jìn)會神經(jīng)系統(tǒng)疾病委員，《中華解剖與臨床雜志》、《Clinical Neurology and Neurosurgery》等雜志編委或?qū)徃鍖＜?。從事神?jīng)外科的臨床與科研工作25年，2006-2007年在德國Philipps大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科研修。主攻功能神經(jīng)外科疾病：耐藥性癲癇（綜合定位和外科治療）、運動障礙疾病（帕金森氏病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙）、頑固性疼痛（三叉神經(jīng)痛、叢集性頭痛、中樞性疼痛）及精神疾病（難治性強(qiáng)迫癥、抑郁癥）等外科治療。承擔(dān)國家自然科學(xué)基金項目，獲上海市醫(yī)學(xué)科技進(jìn)步三等獎，完成SCI及核心期刊專業(yè)論文50余篇。參編《立體定向和功能性神經(jīng)外科學(xué)》等5部論著近20萬字。獲上海交大優(yōu)秀青年教師后備人才獎，入選上海市優(yōu)秀青年醫(yī)學(xué)人才培養(yǎng)計劃。專家門診：上海交大醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院，周一上午；西院，周五上午）2021年01月07日1401
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特發(fā)性震顫相關(guān)科普號
王夢陽醫(yī)生的科普號
王夢陽 主任醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-北京
神經(jīng)內(nèi)科
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李曉溪醫(yī)生的科普號
李曉溪 主治醫(yī)師
南京鼓樓醫(yī)院
急診醫(yī)學(xué)科
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毛薇醫(yī)生的科普號
毛薇 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
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