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王曼營養(yǎng)師 上海德濟醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡撁嘶?/a> 9歲的杭杭是一名三年級的小學生，媽媽為了給杭杭提升成績，開始上補習班，補習班的老師要求杭杭每天把學過的知識背給老師聽后才能下課回家，回家后作業(yè)完不成，背書背不下，每天都是夜里12點多才上床睡覺，杭杭壓力極大，經?？?。結果有一天晚上，媽媽發(fā)現有愣神、流口水的現象。此后開始有異常行為，表現為在學校摔一跤腳筋扭傷之后一直說腳后跟疼痛，一周后反應不能下床，無法行走，一走就摔倒，整個人傻傻的，看事物模糊重影，甚至出現幻覺，咬桌子，大小便不自知的情況。此后又出現突然眨眼、口吐白沫癥狀，與家人溝通困難等情形，無奈之下，只能辦理休學，當地醫(yī)院考慮癔癥、自身免疫性腦炎可能。對此，家長十分不解：孩子學習負擔重，可能會身體疲憊，可怎么會得腦炎？這樣的行為和表現，什么原因導致的，有效的治療方法，能不能完全治愈？“自身免疫性腦炎（AE）于2005年被首次報道，泛指一類由自身免疫機制介導的腦炎，急性或亞急性起病，主要表現為癲癇發(fā)作、認知障礙及精神癥狀等。它是人體自身的免疫系統(tǒng)出現紊亂，產生自身抗體，對大腦造成損傷而表現的一系列癥狀。”上海德濟醫(yī)院小兒神經科陳育才主任介紹。患者在起病前可能有類似感冒的前驅癥狀，如肌肉酸痛、耳鳴、打噴嚏、流涕等?；颊叱Ｔ诎l(fā)病1周至數周內，逐漸出現記憶力下降、精神行為異常、癲癇發(fā)作等臨床表現。主要癥狀包括精神行為異常、認知障礙、近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、言語障礙、運動障礙、不自主運動、意識水平下降與昏迷、自主神經功能障礙等。當人體受到病毒或細菌等感染時，機體會產生相應的免疫反應，通過產生對應的抗體來“抗擊”入侵者，但在免疫力下降，慢性炎癥，精神緊張和勞累過度等情況下免疫系統(tǒng)會發(fā)生錯誤識別，識別自己，排除非己的能力下降，繼而產生自身抗體，攻擊大腦，從而引起自身免疫相關性腦炎。杭杭媽開始回憶杭杭的生病經歷，2013年8月出生，8歲前時常腸胃不好，身高在同齡兒童中偏矮一些，總體上還是一個很乖的一個孩子。6歲的時候出現過一次雙眼上翻，不能行走，說話含糊不清，沒有持續(xù)很長時間就緩解了，所以家里人也沒太在意。上小學二年級（2022年11月）上學期的時候突然開始咳嗽，一去上學就開始咳嗽，等回家咳一會可以停止，當時正趕上疫情，外出就醫(yī)比較難，于是在老家看了兩個月，沒有效果。去杭州看的中醫(yī)，吃了一段時間中藥后痊愈，這中間有一次說不出話。行為問題出現后，在2023年2月杭杭出現了自殘行為（打頭），往嘴里塞東西，不咀嚼，傻笑，打人，同時伴有可疑抽搐，表現為:行走不穩(wěn)，摔倒，面色蒼白，四肢僵直或軟，偶有抽動，持續(xù)1-2min后好轉，醒后不能回憶，有發(fā)作性愣神，呼之不應，抽搐及愣神為主的發(fā)作，每日發(fā)作1-2次，持續(xù)數分鐘至20min不等，伴近記憶力減退。至此杭杭從出現癥狀到考慮是自身免疫性腦炎已經是過去了半年多的時間，在上海用上激素和人免疫球蛋白聯合沖擊，每月1次，這樣沖擊治療幾次，杭杭情緒和行為問題改善很多。過一段時間后杭杭又出現了倒退，不愿意去學校，睡眠差，腿疼、腳疼、肚子疼，各種軀體的不適感。2023年8月去北京天壇就診，檢查全外顯及線粒體基因組測序：（-）。專家給杭杭加用左卡尼汀，泛酸后腿軟情況好轉。2023年9月份于上海德濟醫(yī)院行人免疫球蛋白（10g/d，5天）+注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉（375mg，3天）聯合輸液治療，輸完液后杭杭異常行為改善，情緒較前穩(wěn)定，嘴角抽搐和手指抖動情況好轉，但是一段時間后又開始倒退。2023年11月再次于上海德濟醫(yī)院行人免疫球蛋白（10g/d，5天）+注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉（375mg，3天）聯合輸液治療。2024年6月于上海德濟醫(yī)院行人免疫球蛋白（7.5g，3天）。家長說，其實杭杭反反復復使用丙球、激素用過好幾輪，效果有但不持續(xù)，價格貴，但是沒辦法，想孩子好就必須要用，但是依然無法去上學，解決不愿意上學的問題是杭杭媽媽最主要的需求。于是在2024年6月王曼主任開始給杭杭加用圖騰二代益生菌（脆弱擬桿菌BF839+鼠李糖擬桿菌TTY628）治療，加用益生菌3天后杭杭就覺得有效果，睡眠踏實了一些，不再翻來覆去睡不著了，杭杭與他人主動性交流增多。益生菌使用約1個月以后，家長反饋脾氣和睡眠有明顯改善，表現為吃益生菌之前早上叫不醒，即使叫起來也是瞇著眼睛，走路歪歪斜斜的，吃上益生菌以后正常的醒來，走路也比較穩(wěn)。服用益生菌之前送去學校會各種不適，人還沒有回來，老師就打電話讓直接把孩子接回來。吃上益生菌以后可以正常去上學了，杭杭還有一個大的變化就是愿意和別人交流了，情緒也穩(wěn)定了很多。到目前為止（2024年10月17日），杭杭是每天都滿懷信心的去學校，放學后去托管機構學習也能坐得住，不再整天玩手機。最讓杭杭媽媽驚喜的是杭杭考試進步非常大，從之前的沒有分數，不愿意考，到現在數學75.5，科學89，語文50，孩子現在不能能正常孩子比，想想之前一提上學就說難受，肚子疼，腿疼，起不來床，走不了路，情緒暴躁等，跟他自己比這個分數已經讓我很滿意了，杭杭媽媽激動的表達。杭杭從小就患有過敏性鼻炎，胃口差，身高體重增長緩慢，長期貧血等情況，杭杭媽媽驚喜的發(fā)現杭杭在使用益生菌后這些癥狀都有了一定程度的改善。王曼主任表示，日常生活中，一些孩子突然出現的舉止怪異、自言自語、幻聽幻視等精神行為異常的異常，如果是在感冒，發(fā)燒，腹瀉等感染因素出現以后出現的這些行為的異常，我們要高度懷疑這個孩子的大腦可能存在免疫介導的炎癥反應，自身免疫性腦炎的抗體大多數孩子絕大多數查不出來，而錯失了及時救治的機會。輔助檢查：全外顯子及線粒體基因檢測（北京天壇醫(yī)院，2023-8-10）均未檢測到明確與臨床表型相關的致病或疑似致病性變異。自身免疫性腦炎的抗體（外院）：（-）多次腦電圖檢查，顯示的都是：慢波增多，彌漫性?杭媽媽的心聲：?????????????治療分析：不明原因的精神行為異常，癲癇、抽動、記憶力下降——本質上都是母體或出生后不正常的免疫反應導致的自身免疫性腦炎，是器質性的腦部病變，免疫調節(jié)治療有效，藥物只能抑制癥狀，不僅效果不佳，而且無法停藥。大量的動物和臨床證據表明腸道微生物群與多種精神病、神經病和神經退行性疾病有關，菌群-腸-腦-軸的概念深入人心，使得干預腸道微生物來治療這些疾病成為了戰(zhàn)略方向。腸道是最大的免疫器官，因此腸道菌群對這些疾病都可能有效，這已在我們的臨床實踐中證實，需要更多的研究！本案例中使用的脆弱擬桿菌具有突出的免疫調節(jié)功能，脆弱擬桿菌839（BacteroidesFragilis，BF839）是擬桿菌門中的一株無毒菌株，它是我國微生物學家張季階于1983年9月從健康新生兒糞便中分離培養(yǎng)并產業(yè)化的腸道共生菌，具有調節(jié)免疫等功效，由其制成的“圖騰益生液”于1997年被批為中國新資源食品，已在中國上市超過20年。迄今，仍是全球唯一上市“擬桿菌及脆弱擬桿菌”。2019年研發(fā)亞洲人體質專利營養(yǎng)配方，根據亞洲人體質，為代謝系統(tǒng)疾病人群提供營養(yǎng)解決方案。2020年開始將腸道微生物組應用于臨床治療與研究。脆弱擬桿菌(B.fragilis)?莢膜是第一個公認的共生因子，能調節(jié)Th1/Th2平衡、對產生IL-10的Treg細胞的刺激有關鍵影響，在自身免疫，炎癥和傳染病防治方面賦予宿主好處。它的有益效果遠遠超出胃腸道，并且可以影響幾乎所有的身體系統(tǒng)。??2024年10月30日
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王曼營養(yǎng)師 上海德濟醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營養(yǎng)腸道微生態(tài)?？坡撁嘶?/a> 出生：2014年7月起?。?018年3月(5歲半）感染甲型流感病毒，發(fā)熱3天，最高體溫39℃，2018年5月份家長發(fā)現其學習能力較前變差，反應遲鈍，答非所問，語速慢，生活能力及交往能力下降，老師頻繁與家長反饋患兒變差的問題，媽媽發(fā)現之前會的故事不會了，教孩子反應差了，于是就批評，揪耳朵，以為是孩子不愿意學習。2018年7月中旬，奶奶帶孩子去鄉(xiāng)下，兩只蝙蝠在患兒背上飛過，當晚低熱，體溫37.6攝氏度，意識清楚，小便失禁，病情逐減加重，出現行為異常，表現為：不愿意出門，不愿與人交流，吃手指，情緒不穩(wěn)定，哭鬧，幻覺（感覺蝙蝠在自己背上，警察抓他）。10余天后當地醫(yī)院就診，腦電圖示（外院，2018-07-25）：全導彌漫性棘慢復合波。在此期間出現間斷愣神伴大小便失禁，持續(xù)精神行為異常，淡漠、不愛說話，不與別的小朋友玩耍，行為幼稚化，喜歡咬手指頭、咬人，容易恐懼，經常叫“爸爸抱、媽媽抱”，同時較前多動，表現為睡前總是做各種小動作。2018年8月1日就診于我院，VEEG（2018-8-1，本院）：雙側后頭部可見9-10Hzα節(jié)律，發(fā)作間期雙側前頭部可見持續(xù)性低至中波幅1-3Hzδ活動，雙側半球可見近持續(xù)性、同步性、低至中波幅1-3Hz棘-慢、多棘-慢波。發(fā)作期：監(jiān)測過程中記錄到1次癲癇發(fā)作，在腦電圖放電起始45秒后出現臨床癥狀，表現為陣攣（四肢近端），腦電圖提示彌漫性棘-慢波、快節(jié)律。2018-08-05本院頭MRI報告：雙側半卵圓中心、輻射冠、大腦腳V-R間隙擴大。2018年8月3號下午14:00在麻醉科靜脈麻醉及心電監(jiān)護下行腰椎穿刺術，測腦脊液初壓170mmH2O,末壓105mmH2O，腦脊液壓力升高，常規(guī)、生化未見明顯異常，腦脊液副腫瘤指標及寡克隆區(qū)帶未歸。血寡克隆區(qū)帶及血副腫瘤性免疫指標未見異常。肝腎功能、電解質、凝血未見異常。甲狀腺功能未見異常?；純簢I吐，腹痛，進食少，給予營養(yǎng)支持.精神差，躁動、易激惹，自訴腹痛，喜抱，不愿走路。學齡前兒童，亞急性起病，發(fā)病早期有低熱，無外周呼吸道及消化道感染表現，出現精神行為異常，且發(fā)病早期有大小便失禁，精神行為異常持續(xù)存在，考慮“病毒性腦炎待除外”、“自身免疫性腦炎不除外”轉診至上海市兒童醫(yī)院繼續(xù)治療。上海市兒童醫(yī)院給予用激素，免疫球蛋白每月進行沖擊治療，口服激素維持治療，2018-11癥狀明顯改善，睡眠中肢體仍有頻繁快速抖動，每日均有。數學、邏輯思維能力較差。運動、游戲、跳繩等動作協調性較差。夜間睡眠10小時，晨起床困難，精神狀態(tài)差，反應遲鈍。與家屬互動可，反應速度慢。性格急躁，不聽話。輔助檢查：2018-8-01VEEG：異常腦電圖III，間歇期：1.慢波增多，彌漫性，2.癲癇樣放電，全部性，發(fā)作期：臨床：陣孿（四肢），EEG：發(fā)作型，全部性。2019-04-12本院VEEG報告：異常腦電圖III，間歇期：1.慢波增多，彌漫性，雙前頭部著；2.癲癇樣放電，全部性。2018-09-06外院血清、腦脊液自身免疫性腦炎8項均陰性。2019-4-20頭PET：雙側顳葉內側、島葉、小腦、丘腦低代謝。2019-4-30金域全外顯子+CNV：未發(fā)現致病突變。2019-09-07日我院腦電圖示：2019-9-5VEEG：異常腦電圖III，間歇期：1.慢波增多，彌漫性，2.癲癇樣放電，全部性，發(fā)作期記錄到8次癲癇發(fā)作，分為2種類型：第一種類型：臨床肌陣攣發(fā)作(7次)，累及軀干及雙上肢：多次肌陣攣發(fā)作，EEG：發(fā)作型，全部性；第二種類型：臨床：強直發(fā)作(1次)，累及面肌、頸肌及雙上肢，持續(xù)2秒;腦電圖示全部性多棘-慢波→電位遞減，EEG：發(fā)作型，全部性。因頻繁發(fā)作，智能和行為發(fā)育較同齡兒童差，因頻繁發(fā)作，智能和行為發(fā)育較同齡兒童差，在病友的推薦下，決定于2019年10月03日來院行生酮飲食治療?；純翰∈?年半，頻發(fā)強直、肌陣攣發(fā)作，單純藥物治療難以控制，入院完善各項相關檢查，未發(fā)現生酮飲食禁忌。既往史及出生史：G2P2，患兒第一胎，母孕年齡34歲，母孕期基本正常。生長發(fā)育：基本正常。1歲左右會講話、會走路，2歲時能背古詩，邏輯思維，看書說話能力，智能發(fā)育同同齡兒童，3歲上幼兒園，可以背誦十幾首古詩，注意力欠集中，其他表現基本同其他同齡兒，跑、跳穩(wěn)，動作協調性好，精細動作可。語言理解、語言表達基本正常。5歲病后倒退，語言減少，口齒不清晰，精神狀態(tài)差，反應遲鈍，睡眠差，注意力不集中，性格脾氣暴躁，與家屬互動可，反應速度慢。于2019年10月03日開始生酮飲食治療，生酮飲食比例為2比1，一日進餐4餐，逐漸過渡，每餐從150kcal開始，經過3天過渡至每餐280kcal，患者生酮飲食啟動后，無不適主訴，飲食耐受性良好，監(jiān)測血酮3.4-4.8mmol/L，血糖3.3-3.9mmol/L,血酮和血糖穩(wěn)定，精神狀態(tài)可予以出院。2021年2月19日生酮飲食治療4個月來院復查：智能和行為發(fā)育基本恢復至同齡兒童水平，給予進行神經心理評估，結果回示：言語IQ：106，操作IQ：97，全量表IQ：102腦電圖結果回示：間歇期：1.慢波增多，彌漫性；2.癲癇樣放電，全部性；未見癲癇發(fā)作，腦電圖較前明顯改善。2021年8月10日，行生酮飲食治療10個月來院復查VEEG：異常腦電圖I：間歇期：慢波增多，彌漫性。未見癲癇樣放電。正常上學，小學一年級。開始減少抗癲癇藥物使用；2022年2月08日，生酮飲食治療1年4個月，VEEG：異常腦電圖I：間歇期：慢波增多，彌漫性。未見癲癇樣放電。正常上學，小學二年級。期末考試，逆襲到班級第二名。開始減少抗癲癇藥物使用至緩慢減停。嚴格的生酮飲食改為改良的生酮飲食抵抗力提高，未感染新冠肺炎，這也是非常多的生酮寶寶遇到的，研究發(fā)現生酮飲食對于新冠肺炎有抑制作用。2023年7月15日德巴金減停，身高133.8cm,體重28kg,生長發(fā)育正常，二年級期末考試班級第一名。給予調整生酮飲食方案，逐漸過渡至低碳飲食，恢復到正常飲食，半年后來院復查。2024年2月05日來院復查。小學三年級，成績優(yōu)異，90分以上，生長發(fā)育正常，情緒穩(wěn)定，活潑開朗。腦電圖示：少量慢波。自身免疫性腦炎，經過一年的激素和丙球間斷沖擊治療，癥狀較前明顯改善，智能和行為發(fā)育較同齡兒童有明顯差距，癲癇頻繁發(fā)作，單藥（德巴金）無法控制。與家長多次溝通后，選擇非藥物治療方法，生酮飲食治療，控制發(fā)作，改善發(fā)育，提升免疫水平。經過3年的生酮飲食治療，智能和行為發(fā)育恢復同齡兒童水平，成績名列前茅，減?？拱d癇藥物使用，并且成功停止生酮飲食治療。以下是與家長的部分溝通信息，這個也是每一位生酮飲食成功的家長都會問的問題，為什么醫(yī)生知道生酮飲食對癲癇和智能發(fā)育有益處，為什么不推薦生酮飲食治療呢？我的孩子18年甲流感染后，由于驚嚇導致精神行為不正常，檢查發(fā)現孩子腦電癇樣放電，8月底住院上海兒童醫(yī)院，打丙球，吃甲潑尼龍，該用的藥都用了，但是腦電一直未見好轉，特別是睡眠狀態(tài)下捕捉到好幾次發(fā)作，加大丙球，還是一樣……于是去年19.10月份在病友的推薦下，掛了王曼醫(yī)生的號，用上了生酮飲食療法，一開始家人都很緊張，怕孩子不配合，結果發(fā)現，只要媽媽用心研究下王曼醫(yī)生給的配方，好好花點心思用現成的生酮產品做點點心，糕點，包子，孩子現在已經完全愛上吃生酮餐了……而且整個人的智力和狀態(tài)都感覺有明顯的好轉。今年原本1月要去復查的，結果由于新冠疫情一直到5.3號才去復查，5.6號結果出來，醫(yī)生告知腦電有非常大的改善，而且16個小時的長程視頻腦電圖沒有捕捉到一次癲癇發(fā)作……真的好感謝王曼醫(yī)生!如果早點能夠用生酮飲食就好了!一直被誤傳了!說生酮飲食有多難吃多可怕，根本就不存在的事情!希望有同樣病癥困擾的寶寶們，如果適合做生酮治療的，千萬別猶豫，趕緊找王曼醫(yī)生做上!（以上內容家長撰寫于2020年5月10日）2024年02月07日372
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