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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述室間隔缺損是先天形成的，位于左右兩個心室之間的間隔（室間隔）上的缺損。由于左側心室內(nèi)壓力高于右側，一部分血液會通過室間隔缺損從左心室流向右心室。在肺內(nèi)經(jīng)過氧和的血液經(jīng)左心房流入左心室，這些本應泵往全身各處的氧和血有一部分通過室間隔缺損被右心重新泵回肺臟。這部分無效循環(huán)造成心臟的額外負擔。小的室間隔缺損不會引起明顯癥狀，且有自愈可能。中等或更大的室間隔缺損需要盡早手術修復以避免并發(fā)癥的出現(xiàn)。癥狀嚴重室間隔缺損經(jīng)常會很早的出現(xiàn)癥狀體征，可能是生后的幾個月，幾周，甚至幾天就出現(xiàn)。室間隔缺損在嬰兒期的表現(xiàn)包括：喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩；氣促、呼吸困難；易疲勞。您和醫(yī)生可能在孩子生后早期難以發(fā)現(xiàn)室間隔缺損的癥狀。如果缺損很小，癥狀可能在幼兒期、兒童期出現(xiàn)，甚至一直不出現(xiàn)。癥狀和體征決定于缺損的大小和心臟是否有其他合并畸形。什么時候看醫(yī)生孩子出現(xiàn)以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：吃飯和玩耍時易疲勞；增重緩慢；吃飯和哭鬧時屏氣；氣促、呼吸困難。您本人有以下表現(xiàn)聯(lián)系醫(yī)生：勞累后或平臥時呼吸困難；心跳過速或心跳不規(guī)律；易疲勞。發(fā)病原因先天性心臟病是由于胚胎早期心臟和大血管發(fā)育異常所致，但常常找不到具體原因?？赡芘c基因和環(huán)境因素有關。室間隔缺損可能單發(fā)，也可能合并其他心臟畸形。胎兒發(fā)育過程中，心臟內(nèi)發(fā)育出一道“墻壁”即室間隔將心室腔分為左右心室。室間隔如果未能發(fā)育完整，就會留有腔隙造成室間隔缺損。正常情況下，右心將從身體各處回收的非氧和血液通過肺動脈泵入左右肺。在肺內(nèi)血液完成氧和后經(jīng)肺靜脈返回左心。左心將氧和血通過主動脈泵至全身其他各處供肌體使用。如果存在室間隔缺損，由于左側心室內(nèi)壓力高于右側，一部分左室內(nèi)的氧和血液會通過室間隔缺損從流入右心室與右室內(nèi)非氧和血混合，重新泵回肺臟。這部分無效循環(huán)和心臟為維持足夠的心輸出量而額外做功加重了心臟負擔。室間隔缺損大小和在室間隔上的位置各異，可能單發(fā)也可能多發(fā)。室間隔缺損也可能是后天造成的，如心臟病發(fā)作和某些心臟手術可能造成室間隔穿孔。危險因素室間隔缺損有家族聚集傾向，有時并發(fā)于其他遺傳病，如21-三體綜合征。如果您已經(jīng)有一個有室間隔缺損的孩子，需要咨詢遺傳學家下一個孩子患病的風險。并發(fā)癥小的室間隔缺損可能終生不出現(xiàn)問題。中等或更大的缺損可能引起多種情況，有些不嚴重，有些則危及生命。早起治療可以避免并發(fā)癥發(fā)生。心力衰竭：中等或更大缺損由于存在分流，心臟為保持足夠心輸出量需要額外做功以滿足機體需要。如果不治療，長此以往出現(xiàn)心功能下降甚至心力衰竭。肺動脈高壓：因室間隔缺損造成血液從左心室向右心室分流，肺內(nèi)血流量增大引起肺動脈高壓。長時間過多的血流會對肺血管造成永久性損傷，最終造成肺血管阻塞，血流難以通過，右心室壓力增加甚至高于左心室，分流方向就會變?yōu)閺挠倚氖业阶笮氖遥簿褪前窬C合征。感染性心內(nèi)膜炎：感染性心內(nèi)膜炎并不多見，室間隔缺損會增加此病的發(fā)生率。其他心臟疾?。喊ㄐ穆墒С：托呐K瓣膜病等。預防胎兒患室間隔缺損多數(shù)情況下難以完全避免，但孕期盡可能為胎兒提供健康的發(fā)育壞境仍至關重要。以下是基本原則：孕前準備：孕前咨詢醫(yī)生，接受健康懷孕的相關建議。告訴醫(yī)生你在服用哪些藥物，詢問藥物是否可能對胎兒產(chǎn)生不利影響。健康飲食：飲食中需提供足夠的維生素和葉酸，同時限制咖啡因。規(guī)律運動：與醫(yī)生一起制定適合你的運動計劃。遠離有害物：包括酒精、煙草和毒品等。避免感染：孕前確認已按時接種疫苗且處在有效期。一些感染會引起胎兒發(fā)育異常?？刂蒲牵喝绻刑悄虿。星昂驮衅谠卺t(yī)生指導下控制好血糖。家族史：如果家族中有心臟病史或其他遺傳病史，孕前需咨詢遺傳學家相關風險和注意事項。2021年03月23日
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貢鳴主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 心力衰竭與瓣膜外科中心 有些孕婦會遇到在做產(chǎn)檢的時候胎兒心臟超聲提示室間隔缺損的情況；也有一些小朋友經(jīng)常感冒，甚至經(jīng)?；忌戏窝?，在醫(yī)院查體聽到心臟雜音，心臟超聲提示室間隔缺損的情況，這些情況并不少見，那么什么是室間隔缺損呢？今天跟大家聊一下室間隔缺損的那些事。常說的室間隔缺損多是先天性室間隔缺損，是一種先天性心臟病，顧名思義，這種病是從出生的時候就有了的，那么什么是室間隔？它缺損了會怎么樣？人的心臟是有四個心腔的，正常血液應該是從靜脈回流后，先進入右心房，然后進入右心室、肺臟、左心房、左心室，然后血液在左心室被泵到全身各處。其中右心室和左心室之間只有一層被稱作“室間隔”的心臟組織把兩個心室分開。當室間隔中間不完整有缺損的時候，就會發(fā)生室間隔缺損。那么為什么室間隔會發(fā)生缺損呢？這個疾病的發(fā)病機制目前還不明確，一般認為在懷孕的前三個月，是胎兒的心臟發(fā)育的關鍵期，在這期間，胎兒原本心臟中只有一個心室，在室間隔位置由周圍的組織逐漸生長并靠近，最終互相連接把原來的一個心室分成左右兩個心室。在心臟發(fā)育的關鍵期，心臟的發(fā)育可能會受到像孕婦生病、服用了可能會導致畸形的藥物、環(huán)境因素等原因而受到影響，一旦影響到了室間隔的發(fā)育，可能室間隔中間會留有一個“洞”，就成為了室間隔缺損。如果發(fā)生了室間隔缺損，會怎么樣呢？如果發(fā)生了室間隔缺損，因為左心室的血液壓力比右心室的血液壓力大，左心室在收縮的時候就會把一部分血液泵到右心室里，這樣就會增加右心室的負荷。右心室負荷過大之后右心室壁會逐漸增厚，右心室的壓力也會不斷增大，當右心室壓力增大到與左心室壓力相同，甚至高于左心室壓力，就會出現(xiàn)艾森曼格綜合征，此時就算手術修補也無濟于事。因此影響到正常心臟功能的室間隔缺損應該及早進行治療。那么患有室間隔缺損的孩子會出現(xiàn)什么癥狀呢？如果缺損比較小，可能沒有任何癥狀；如果是一般的室間隔缺損，最常見的是心臟聽診的時候可以聽到心臟雜音，孩子的生長發(fā)育可能會比同齡的孩子更慢，有的孩子可能會從小就容易感冒、肺炎，小時候可能喂奶困難，偶爾可能會有呼吸困難的表現(xiàn)；如果缺損很大，疾病進展比較快，孩子甚至可以出現(xiàn)哭鬧的時候嘴唇發(fā)紫的情況。有的人曾經(jīng)患過室間隔缺損，后面經(jīng)過手術或者介入之后修復了，那么就會擔心這種疾病會不會遺傳給下一代人呢？目前現(xiàn)有的醫(yī)學研究沒有證明室間隔缺損是一種遺傳病，因此不用十分恐慌會遺傳給下一代人，但是有的研究報道室間隔缺損具有一定的遺傳傾向，建議在懷孕時注意胎兒心臟超聲的檢查，以及時發(fā)現(xiàn)有無先天性心臟病。2021年03月20日2769
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 每天一分鐘，心臟聊通透哈嘍，大家好，我是新浪建筑師，今天我們聊的話題是使嚴格缺損的診斷及治療后面有關鍵的內(nèi)容，希望你們能夠耐心看完，如果各位寶媽們發(fā)現(xiàn)孩子平時總是吃奶費勁兒氣速辦大漢不長個不長肉或者反復感冒肺炎的情況，這個時候就要警惕了，要除外孩子是否患有時間隔缺損，最簡單有效的辦法就是帶孩子到醫(yī)院做一個超聲心動圖檢查，因為它不僅可以幫助我們判斷時間歌曲子的大小部位分流量的多少，而且還可以明確是否并發(fā)了肺動脈高壓有助于醫(yī)生給出合理的治療意見患兒的癥狀與使間隔缺損的大小存在密切的關系，今天我就教大家如何判斷寶寶的時間隔缺損大小，請記住，下面這張表格，如果時間隔缺損的直徑小于自身主動脈根部直徑的1/4，那么。 這就屬于小型時間隔缺損，如果時間隔缺損的直徑是自身主動脈根部直徑的1/4到1/2之間，這就屬于中型時間隔缺損，如果時間隔缺損的直徑大于自身主動脈根部直徑的一半，或者與其相等，那么這就屬于大型室間隔缺損，一般情況下小型以下的膜周型或者幾步行時間和缺損，寶寶通常沒有明顯的癥狀，活動量和生長發(fā)育也不受影響自愈的可能性很大，可以長期進行觀察，即使需要手術的話，在四到五歲前做也來得及中型時2021年03月10日915
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鄒明暉副主任醫(yī)師 武漢大學中南醫(yī)院 心血管外科 小孩得了心臟室間隔缺損，一定要手術么？室間隔缺損是最為常見的先天性心臟病，屬于比較簡單的先天性心臟病，經(jīng)過及時治療，其體格發(fā)育、學習、工作、體育運動等生活質(zhì)量和壽命基本與正常兒童一樣。當前，室間隔缺損的手術成功率幾乎在99%，并發(fā)癥發(fā)生率非常低。那么，小孩得了心臟室間隔缺損，一定要手術么？是否可以自己愈合呢？這要從室間隔缺損的部位、類型、大小和患兒的臨床表現(xiàn)來綜合分析。1. 如果室間隔缺損位于膜周部，且缺損直徑較小，比如3-5mm，在學齡前是有自然關閉的可能性的，因此，如果孩子沒有明顯的臨床癥狀，比如多汗、頻發(fā)的感冒咳嗽、甚至肺炎，吃奶喂養(yǎng)良好，體重增長滿意，可以3-6月復查一次心臟彩超，一直觀察至幼兒園學齡前。如果等到幼兒園學齡前，如室間隔缺損了仍未“長好”，則須接受外科手術或介入治療。2. 對于缺損直徑較大的膜周型室間隔缺損患兒，往往早期比如1-3月齡，即可出現(xiàn)明顯的肺動脈高壓和充血性心衰的臨床癥狀，比如出現(xiàn)多汗、氣促、頻發(fā)的感冒咳嗽、甚至肺炎，吃奶停頓、喂養(yǎng)困難，體重不增，家長應該及時帶寶寶至?？漆t(yī)院就診，必要時接受手術治療。3.對于肺動脈瓣下型室間隔缺損，由于沒有自然關閉的可能性，且容易導致主動脈瓣脫垂，造成終生的不利影響，因此，一旦確診，無論直徑大小，均須及時接受手術治療。4. 對于有巨大室間隔缺損的患兒，由于分流量極大，極易產(chǎn)生肺動脈高壓，如不及時接受手術修補可導致肺動脈高壓不可逆轉，患兒可安靜休息時出現(xiàn)發(fā)紺，提示患兒已失去手術時機，家長一定要拋棄僥幸心理，避免延誤最佳治療時機。5. 此外，無論哪種類型的缺損，如果在隨訪過程中出現(xiàn)主動脈瓣脫垂的證據(jù)，均應該積極手術，而不是繼續(xù)觀察等待。近年來，不少先天性心臟病醫(yī)療中心開展的介入室間隔缺損封堵術是對室間隔缺損手術修補的有益補充，它具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少、住院時間短等優(yōu)點，適用于部分膜周型室間隔缺損和肌部室間隔缺損。但對于年齡較小的兒童及直徑較大的膜周型室間隔缺損，以及所有的肺動脈瓣下型室間隔缺損均需手術修補。手術切口可選擇 胸骨下段3-5cm小切口或者右腋下切口，均能有效的修補室間隔缺損，安全 美觀。2021年03月06日2305
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 每天一分鐘，心臟聊通透哈嘍，大家好，我是心臟建筑師，今天我們聊的話題是什么是時間隔缺損？之前的視頻我們說過，我們的心臟就像一座兩室兩廳的房子，下面兩間就是左心室和右心室，中間隔了一堵完整的墻，叫做室間隔，如果這個墻出現(xiàn)了一個洞，那么在醫(yī)學上就把它叫做時間隔缺損。時間隔缺損是先進病中最常見的一種心臟畸形，根據(jù)文獻報道，大約每五名線性病患原中具有一名是時間隔缺損。根據(jù)缺損在時間隔上的位置不同，一般可以分為膜周型、干下型、基部型和混合型。其中膜周型室間隔缺損最為常見，由于左心室的壓力遠高于右心室，所以當時間隔缺損存在的時候，就會引起左向右分流，導致無效肺血流明顯增多，心臟負擔加重，患兒可表現(xiàn)出吃奶費勁。 氣促伴大汗、活動耐力差、反復的呼吸道感染及生長發(fā)育落后等表現(xiàn)。如果不及時治療，遠期則會發(fā)生不可逆的肺動脈高壓，從而失去手術治愈的機會。具體如何治療呢？我們下次再說。好了，今天就聊到這里吧，我是心臟建筑師，關注我，了解更多心臟知識，我們下期再見。2021年03月06日1040
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吳永濤副主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心外科 之所以標題寫極重度，想強調(diào)這個肺動脈高壓和平常的肺動脈高壓不一樣。剛出生幾個月的孩子基本都有肺動脈高壓，這是正?，F(xiàn)象，對于室缺的孩子，早期有限制分流的作用，所以小年齡的肺動脈高壓一般沒太大問題。今天說的是一個11歲的孩子，巨大室缺，早期沒得到及時治療，2年前做導管，評估沒有手術指征，于是吃上了降肺動脈壓藥，波生坦，吃了一年做導管，肺動脈高壓情況有所改善，但還是沒有手術指征，繼續(xù)吃藥，今年來做導管，評估孩子有手術的指征了，說明吃藥能逆反肺動脈高壓情況，考慮手術后繼續(xù)吃藥比單純吃藥可能效果更好，于是安排了手術。正中開胸，室缺25mm，補片修補室缺，術前肺動脈壓與主動脈壓接近，術后肺動脈壓是主動脈壓的百分之五六十，結果還是不錯的，但還得繼續(xù)吃藥治療，所以耽誤的病，很難。2020年08月12日2048
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