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熊利華主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 心血管外科 室間隔缺損為一種常見的先天性心臟病，絕大多為先天發(fā)育不全所致，少數(shù)為外傷、心肌梗塞后室間隔穿孔而致。在胚胎第四周末，原始心腔開始分隔。于房間隔形成的同時，由原始心室底部的肌肉向上生長，與心內(nèi)膜墊融合，將原始心室分為左右兩部分，其上方暫留一孔，稱為心室間孔，構(gòu)成室間隔肌部．約在第七周末，心球的膜狀間隔由上向下生長，同時心內(nèi)膜墊也向下延伸，閉合心室間孔，構(gòu)成室間隔膜部．因此在胚胎發(fā)育過程中，室間隔肌部發(fā)育不良可形成室間隔低位缺損，如膜部融合不良，則形成室間隔高位缺損即膜部缺損。室間隔缺損主要由于存在左右心室間的血液異常交通。如果缺損較小，左向右分流量小，患者可長期無任何不適表現(xiàn)或僅有輕度癥狀，一般不影響正常發(fā)育。 如果缺損較大, 左向右分流量大，可在嬰幼兒期反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染，勞累后心悸氣促等，如伴有肺動脈狹窄可出現(xiàn)哭鬧時紫紺。在外觀上發(fā)育較差，體力較正常同齡人弱。醫(yī)生檢查時可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)隆起，胸骨左緣三、四肋間捫及收縮期震顫，并聞及粗糙全收縮期雜音。如伴有肺動脈狹窄者肺動脈區(qū)第二音可不出現(xiàn)亢進、分裂。如未得到及時治療，肺動脈由于血流增多而壓力升高，出現(xiàn)肺動脈高壓，則使不適癥狀加重。如果肺動脈壓力繼續(xù)升高而超過主動脈壓力，導(dǎo)致肺小血管阻力升高，出現(xiàn)右向左分流，右心室含氧低的血通過缺損進入左心室，可表現(xiàn)為顏面、口唇及指端出現(xiàn)紫紺，這時我們稱之為艾森曼格氏綜合癥。室間隔缺損的自然轉(zhuǎn)歸有三種可能：自行閉合、進行性加重或早期惡化、早期死亡。一般來說，室間隔缺損有可能自行閉合。小的缺損閉合率高，大的缺損閉合率低，5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上則閉合機會較少。手術(shù)適應(yīng)癥：室間隔缺損大于５毫米、反復(fù)心衰、有肺動脈高壓、或年齡大于6歲的小缺損未閉合者均應(yīng)考慮手術(shù)治療。缺損大、左向右分流量大者，應(yīng)盡早在嬰幼兒時期作手術(shù)，以避免出現(xiàn)肺動脈高壓或心衰。小于５毫米的缺損由于左向右分流量小，對生長發(fā)育不造成太大影響，亦有可能在嬰幼兒發(fā)育時期自行愈合而不需手術(shù)治療，我們可以給予觀察治療。如果大于６歲缺損仍未閉合，則不應(yīng)再等待，因為患兒有經(jīng)常出現(xiàn)感染甚至心內(nèi)膜炎的風(fēng)險而危及生命。如果缺損大，出現(xiàn)了艾森曼格氏綜合癥，則患兒失去了手術(shù)機會，而只有考慮作心肺移植了。手術(shù)方法：由心臟外科醫(yī)師采用人工心肺機在體外循環(huán)下進行心臟直視手術(shù)修補缺損。目前手術(shù)的安全性已很高，手術(shù)死亡率已降到0.5~1%或更低。近年來亦有人研究用導(dǎo)管介入技術(shù)來修補缺損，對于某些小缺損亦有比較好的效果。室間隔缺損的患兒手術(shù)后，一般都可正常生長發(fā)育，過著完全正常的生活，不會留下什么后遺癥，一般也不會遺傳給下一代。所以人們對于先天性心臟病，應(yīng)該有正確的認識，使患者早期得到及時的治療。先天性心臟病與母親懷孕期間是否受到某些感染，例如感冒等之間的關(guān)系尚不完全清楚。當(dāng)然，孕婦懷孕期間，最好能避免接觸一些有害因素如放射線、有害氣體、有害藥物等，特別是在懷孕早期，胎兒更易受到有害因素的影響而出現(xiàn)發(fā)育異常?，F(xiàn)在的檢查手段如超聲心動圖等可以幫助早期診斷室間隔缺損等先天性心臟病，國外已能在孕期后期診斷胎兒是否發(fā)育正常，如果發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性心臟病，有必要的話，可使先天性心臟病在胎兒期即得到診治。2010年03月26日
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劉剛副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 心外科 室間隔缺損是非常常見的先天性心臟病。發(fā)育正常心臟的室間隔是一個完整的肌性組織，將左心室與右心室分隔開來。如果胚胎心臟發(fā)育過程出現(xiàn)異常，造成室間隔不完整則稱為室間隔缺損，會造成血液由壓力較高的左心室流入壓力較低的右心室。根據(jù)其發(fā)生的部位可以分為膜周部，圓錐部和肌部，根據(jù)其大小和分流的多少可以分為大室缺、中等室缺和小室缺。室間隔缺損對病人的危害主要有兩大方面：第一，左向右分流造肺血增加和體循環(huán)血量減少，肺血增加早期使患兒易出現(xiàn)肺部感染，晚期則會發(fā)生肺動脈高壓而喪失治療機會，體循環(huán)血量減少則會使患兒生長發(fā)育落后；第二，由于室缺處異常血流的存在及沖擊局部組織，在病菌入侵及抵抗力下降時可能會出現(xiàn)感染性心內(nèi)膜炎。不少朋友會問道，這種病不做手術(shù)有無自愈的可能？答案是肯定的。有報道認為有20%－40%此類患者可能自然愈合。這種自然愈合多發(fā)生于5歲以內(nèi)。以膜部室缺和肌部室缺最多，其中，中小型室缺自愈的可能性較大。但干下型（圓錐部的一種）室間隔缺損自愈的可能性較小，而且干下型室缺會造成主動脈瓣反流，所以干下型室缺主張早期手術(shù)，而不要等自愈。另一方面，較大的室缺會較早出現(xiàn)肺動脈高壓。治療時機的選擇就在于室缺的自愈與它所造成的損害（肺動脈高壓、主動脈瓣反流）之間的平衡點選擇，如果損害快于自愈過程，那么需要及時干預(yù)，如果自愈過程快于損害過程，那么可以等待。另外，不論大小室缺，到了5歲時還沒有愈合，則發(fā)生自發(fā)愈合的機會就不多了，這時候可以根據(jù)室缺的大小去?？漆t(yī)生處就診，尋求最佳方案。每個病人的病情都是不一樣的，每個病人的病情發(fā)展都是不一樣的，在疾病的診斷治療上，一定要聽專科醫(yī)生的意見，而不能自作主張，以免貽誤病情。2010年01月30日7815
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崔虎軍主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 心外科 患者：現(xiàn)在我的孩子有六個多月了,在他4個月時去做了彩色B超時發(fā)現(xiàn)了有先天性的室間隔缺損,現(xiàn)在發(fā)現(xiàn):1、他有時候喉嚨里有痰的聲音。2、在地上學(xué)走路時手心會有冷汗。 我想請問崔大夫：以目前發(fā)現(xiàn)的問題看他的病與心臟病有關(guān)嗎？會影響發(fā)肓跟智力嗎？？？ 1、左右心室未見明顯擴大，室間無增厚，IVS與LVPW呈逆向運動。 2、室間隔上段回聲失落，在大動脈短軸10點處切面可見一連續(xù)中斷，斷口寬2.6mm短軸,2.2mm長軸,2.3mm五腔 3、IAS完整，未見PDA，各瓣膜反射活動正常，未見PE。 4、彩色多普勒顯示：可見異常的穿隔血流，收縮期從左室經(jīng)室間隔缺損口進入右室，頻譜多普勒顯示：取樣容積置于缺損口可見收縮期正向高速湍流頻譜，左向右分流速度約502cm/s，兩室間壓差：101mmhg，各瓣口均未見反流?；颊撸阂晕业暮⒆拥牟v看需要做手術(shù)嗎? 要的話在幾歲才合適呢？廣州市兒童醫(yī)院心臟中心崔虎軍：1、您所說的兩種癥狀與心臟病之間關(guān)系不大。 2、從超聲報告來看，孩子的室間隔缺損2－3mm屬于小室缺。一般認為，這種小室缺在5歲前有約三分之一的情況可以自行閉合。因此，若沒有反復(fù)發(fā)生肺炎、心衰的話，對這種小室缺可以定期超聲隨訪到學(xué)齡前。屆時若仍未閉合，因為考學(xué)就業(yè)查體的問題，還是建議在3歲左右治療。但在隨訪期間出現(xiàn)嚴(yán)重感染，高熱不退的話提示可能存在感染性心內(nèi)膜炎，就必須在心內(nèi)膜炎控制之后盡快做手術(shù)解決室缺了。 3、這種小室缺的經(jīng)典治療方式是外科手術(shù)，成功率高，相對安全，同時可以探查是否有其他合并畸形，缺點是創(chuàng)傷較大。也可以選擇內(nèi)科介入封堵，優(yōu)點是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，缺點是有一定傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率，費用高?，F(xiàn)在也有一種外科微創(chuàng)封堵，兼具兩者優(yōu)點，避免了兩者的缺點。2009年02月11日37026
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王振先主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 兒內(nèi)科 所謂室間隔缺損是在心臟的兩個心室間有一個或多個空洞，約為先心病總數(shù)20％，可單獨存在，也可與其他畸形并存。缺損在0.1-3cm 間，位于膜部者則較大，肌部者則較小，后者又稱Roger氏病。缺損若＜0.5cm則分流量較小，多無臨床癥狀。缺損小者以右室增大為主，缺損大者左心室較右心室增大明顯。 根據(jù)缺損的位置，可分為五型： 一、室上嵴上缺損：位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺動脈瓣之下，少數(shù)病例合并主、肺動脈瓣關(guān)閉不全。 二、室上嵴下缺損：位于室間隔膜部，此型最多見，約占60－70％。 三、隔瓣后缺損：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，約占20％。 四、肌部缺損：位于心尖部，為肌小梁缺損，收縮期時間隔心肌收縮使缺損變小，所以左向右分流量小。 五、共同心室：室間隔膜部及肌部均未發(fā)育，或為多個缺損，較少見。 癥狀 在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、室后，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導(dǎo)致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。 一、癥狀：缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴(yán)重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺，本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。 二、體征：心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大，典型體征為胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有4－5級粗糙收縮期雜音，向心前區(qū)傳導(dǎo)，伴收縮期細震顫。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴(yán)重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。 檢查 一、X線：缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴(yán)重肺動脈高壓時，肺野外側(cè)帶反而清晰。 二、心電圖：缺損小者心電圖無異常。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大。 三、超聲心動圖：左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷，多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。 四、心導(dǎo)管檢查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容積以上，偶而導(dǎo)管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。 治療 治療時機：小型的室間隔缺損有自愈的可能，不必急于手術(shù)，可等到3歲左右再進行治療。但大型的室間隔缺損，孩子容易患肺炎甚至經(jīng)常出現(xiàn)心衰，容易出現(xiàn)肺動脈高壓，應(yīng)早期手術(shù)。應(yīng)定期檢查，每3個月左右進行一次心臟超聲檢查，如出現(xiàn)肺動脈高壓，應(yīng)早做手術(shù)，以免喪失手術(shù)時機。 方法： 一、內(nèi)科治療：目前許多室間隔缺損已可以行微創(chuàng)介入治療得到根治，手術(shù)風(fēng)險小，并發(fā)癥少，一般須到3歲以上。 二、外科治療：部分不適合介入手術(shù)的可在直視下行缺損修補術(shù)，缺損小，X－線與心電圖正常者不需手術(shù)，若有／或無肺動脈高壓，以左至右分流為主，手術(shù)效果最佳，以2-6歲前為宜，若癥狀出現(xiàn)早或有心力衰竭，也可在嬰幼兒期手術(shù),顯著肺動脈高壓，有雙向或右至左分流為主者，不宜手術(shù)。2008年03月01日7407
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