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丁鵬緒主任醫(yī)師 鄭大一附院 介入科 簡(jiǎn)介乳糜胸系不同原因?qū)е滦貙?dǎo)管破裂或阻塞，使富含甘油三酯和乳糜微粒的淋巴液（乳糜液）漏入胸腔所致。乳糜胸的發(fā)生與胸導(dǎo)管損傷或閉塞有關(guān)。胸導(dǎo)管為體內(nèi)最大的淋巴管，全長(zhǎng)約30～40cm。它起源于腹腔內(nèi)第1或第2腰椎前方的乳糜池，向上經(jīng)主動(dòng)脈裂孔穿越橫膈進(jìn)入縱隔內(nèi)，在食管后脊柱前行走于主動(dòng)脈與奇靜脈之間，在第4或第5胸椎水平轉(zhuǎn)至椎體左側(cè)再向上匯入左頸內(nèi)或左鎖骨下靜脈。這樣的解剖結(jié)構(gòu)可以解釋為何乳糜胸可發(fā)生于任何一側(cè)或雙側(cè)胸腔。圖1胸腹部淋巴系統(tǒng)示意圖。病因造成乳糜液外漏于胸腔內(nèi)的病因：有外傷，如頸、胸部閉合或開(kāi)放性損傷；阻塞，如淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌、縱隔肉芽腫；先天性胸導(dǎo)管發(fā)育不全或形成瘺管。乳糜樣胸水中，當(dāng)脂肪含量4克/升時(shí)為真性乳糜胸，是與假性乳糜胸區(qū)別要點(diǎn)。發(fā)病機(jī)制當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或其在縱隔內(nèi)分支破裂，乳糜液反流，溢出而進(jìn)入縱隔，繼之穿破縱隔進(jìn)入胸腔，形成乳糜性胸腔積液，也有可能因胸導(dǎo)管壓力高，發(fā)生肺內(nèi)及肋間淋巴管的擴(kuò)張，返流，乳糜液不經(jīng)縱隔而直接漏入胸腔，由于解剖上的原因，阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時(shí)，僅出現(xiàn)右側(cè)乳糜胸，在第五胸椎以上時(shí)，則出現(xiàn)雙側(cè)乳糜胸。臨床表現(xiàn)分兩部分，一是原發(fā)病表現(xiàn)，一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂，乳糜液溢出迅速，可產(chǎn)生壓迫癥狀，如氣促，呼吸困難，縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀，可因脂肪，蛋白，電解質(zhì)丟失過(guò)多而營(yíng)養(yǎng)不良，或因T淋巴細(xì)胞丟失過(guò)多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。檢查1.胸腔穿刺液檢查液體呈乳白色油狀，堿性，無(wú)臭味，蘇丹Ⅲ染色呈紅色，可見(jiàn)脂肪滴，胸液堿化后再以乙醚提取后變清亮。鏡檢可見(jiàn)到淋巴細(xì)胞和紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞罕見(jiàn)。2.胸部X線漏出的積液較少時(shí)，表現(xiàn)為縱隔包裹性積液征象，上縱隔增寬，明顯的乳糜胸同一般胸腔積液。3.B型超聲檢查幫助乳糜胸定位和定量，指導(dǎo)胸穿。4.淋巴管造影可明確淋巴管和胸導(dǎo)管有無(wú)阻塞、壓迫、畸形、以及損傷的部位。診斷乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定，乳狀胸水具有高度診斷價(jià)值。進(jìn)一步行放射性核素淋巴管造影、CT檢查、X線淋巴管造影術(shù)，以觀察確定淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位及確定病因。鑒別診斷本病應(yīng)與結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、膿胸、腫瘤等引起的假性乳糜胸液相區(qū)別。在鑒別時(shí)應(yīng)注意以下2點(diǎn)：1.在真性乳糜液中，僅有50%呈乳狀，一般呈白色混濁，也可呈淺黃色或粉紅色，無(wú)異味，比重在1.012～1.025之間，pH偏堿(7.40～7.80)，蛋白>30g/L，細(xì)胞數(shù)較少，主要為淋巴細(xì)胞[(0.4～6.8)×109/L]，罕見(jiàn)中性粒細(xì)胞，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性，顯微鏡下可見(jiàn)脂肪小滴，乳糜液脂肪含量一般>40g/L，甘油三酯(TG)含量高(當(dāng)>1.1g/L時(shí)可診斷，若<0.5 g/L時(shí)可排除)，膽固醇含量較低，膽固醇/甘油三酯<1.0。2.乳狀胸水并非都是乳糜胸，而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液，真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈，脂肪及甘油三酯含量高，蘇丹Ⅲ染色陽(yáng)性，脂蛋白電泳可見(jiàn)乳糜微粒帶，假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈，肉眼或鏡下可見(jiàn)析光性強(qiáng)的膽固醇結(jié)晶或大量退行性細(xì)胞，不含脂肪球及乳糜微粒，膽固醇多高達(dá)2.5g/L。治療治療方案取決于病因。乳糜量的多少及病程持續(xù)的長(zhǎng)短，通常采用綜合治療。1.病因治療惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中，又以淋巴瘤最多見(jiàn)，此種患者對(duì)放療及化療反應(yīng)皆較好，有的患者經(jīng)治療后瘤體縮小，上腔靜脈或胸導(dǎo)管壓迫解除，乳糜胸消失。放療對(duì)Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。結(jié)核患者應(yīng)行抗結(jié)核治療。2.對(duì)癥治療減少進(jìn)食量及服用低脂飲食，可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實(shí)行靜脈高營(yíng)養(yǎng)治療，以阻斷乳糜液形成，有利胸導(dǎo)管損傷的修復(fù)。可食用富含中鏈甘油三酯的棕櫚油或椰子油，可防止?fàn)I養(yǎng)不良的發(fā)生，減少乳糜液的形成。因?yàn)橹墟湼视腿ヅc長(zhǎng)鏈脂肪酸不同，它自腸道吸收后不參與乳糜形成，而經(jīng)門(mén)脈進(jìn)入肝臟。營(yíng)養(yǎng)不良者，加強(qiáng)腸道外營(yíng)養(yǎng)支持，輸注血漿、白蛋白及氨基酸等。飲食治療的同時(shí)，可同時(shí)使用減少乳糜液產(chǎn)生的藥物。常用藥物為奧曲肽與生長(zhǎng)抑素，其可抑制生長(zhǎng)激素，胰高血糖素、胰島素的分泌及淋巴管排泄。對(duì)于胸腔積液量較大者，應(yīng)行經(jīng)皮穿刺引流，減輕胸部壓迫癥狀。但是大量引流可導(dǎo)致脂肪和蛋白質(zhì)的丟失，應(yīng)給予全身營(yíng)養(yǎng)支持，盡量少抽液。3.胸腔引流及胸膜粘連術(shù)：穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫癥狀。并可行胸膜粘連術(shù)，閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。由于胸膜粘連術(shù)根治率不高，副作用較大，故目前多傾向于采用胸科手術(shù)療法。4.外科手術(shù)溢出量大的乳糜胸患者，經(jīng)正規(guī)的內(nèi)科治療(包括禁食、胃腸減壓及靜脈高營(yíng)養(yǎng)等)兩周以上無(wú)顯著效果者（每日引流量超過(guò)800毫升），應(yīng)盡早手術(shù)，以防止發(fā)生營(yíng)養(yǎng)不良。手術(shù)方法是開(kāi)胸或通過(guò)胸腔鏡查找胸導(dǎo)管裂口，行修補(bǔ)縫合或予以結(jié)扎。術(shù)前可作淋巴管造影，臨術(shù)前胃管注入親脂染料等方法有助于在術(shù)前或術(shù)中確定胸導(dǎo)管破口或阻塞部位。當(dāng)開(kāi)胸后難以找到破口，或因腫瘤包埋、纖維粘連難以分離時(shí)；可在膈上主動(dòng)脈裂孔處結(jié)扎胸導(dǎo)管，頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉(zhuǎn)流術(shù)。5.介入手術(shù)可用于治療已經(jīng)確認(rèn)乳漏位置的難治性乳糜胸。使用微導(dǎo)管連接胸導(dǎo)管并使用金屬線圈進(jìn)行栓塞治療，雖然在技術(shù)上存在很大難度，但67%的置管成功率和高達(dá)90%的治愈率使其在乳糜胸的治療領(lǐng)域有良好的前景。預(yù)后如果出現(xiàn)乳糜胸癥狀，要及時(shí)進(jìn)行診斷與鑒別診斷。一旦確診乳糜胸，建議及早到專業(yè)的醫(yī)院接受治療，盡早治療可降低患者死亡率。附：介入手術(shù)步驟：1.超聲引導(dǎo)下腹股溝淋巴結(jié)穿刺，行淋巴造影，明確乳糜池及胸導(dǎo)管位置、走形、形態(tài)、以及破口位置。2.在透視引導(dǎo)下，行乳糜池或胸導(dǎo)管穿刺。通常采用22G或者21G穿刺針，經(jīng)右側(cè)前腹壁穿刺以避免腹主動(dòng)脈損傷。3.穿刺成功后經(jīng)穿刺針引入微導(dǎo)絲及微導(dǎo)管。經(jīng)微導(dǎo)管行胸導(dǎo)管造影，進(jìn)一步明確病變。而后將微導(dǎo)管送至胸導(dǎo)管頭端，首先使用彈簧圈栓塞，然后經(jīng)微導(dǎo)管注入組織膠閉合胸導(dǎo)管，最后退出微導(dǎo)管手術(shù)結(jié)束。2019年09月11日
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