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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 二葉主動脈瓣畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常見的先天性心血管畸形，發(fā)病率在1-2%。BAV患者易于發(fā)生主動脈瓣狹窄、返流和動脈瘤。其中，大部分動脈瘤或返流患者需要在60歲之前進行手術治療，通常是主動脈瓣機械瓣置換，伴/不伴主動脈置換。而常見并發(fā)癥是抗凝治療相關的血栓栓塞或出血并發(fā)癥，且瓣膜相關的死亡率也是不容忽視的。傳統(tǒng)觀點認為，全部BAV本質都是約束性的，最終將變成狹窄，所以手術方式主要是主動脈瓣置換。而人工瓣膜存在多種并發(fā)癥，例如栓塞，出血，結構衰敗和人工瓣膜心內膜炎等，而且與死亡率增加相關。盡管自體肺動脈瓣在年輕患者是一種選擇，但它在BAV合并返流患者，遠期效果不佳。因而，瓣膜置換有明顯的限制，尤其是在年輕患者中。在過去20年中，對于BAV患者，瓣膜修復已經變得越來越有吸引力。Miyahara S等報道，當BAV患者手術指征是返流或動脈瘤時，90%以上的患者是可以修復的。如果能夠達到滿意的修復效果，那么瓣膜相關并發(fā)癥將極少發(fā)生。目前，修復術20年的效果已經報道，BAV修復后發(fā)展到狹窄的病例非常少見。在平均年齡47歲患者中，瓣膜修復效果明顯優(yōu)于瓣膜置換，不管是機械瓣還是生物瓣。近年來，上海市胸科醫(yī)院主動脈瓣成形團隊，積極吸取國外先進經驗，勇于開拓，在國內率先開展主動脈瓣成形技術。目前已用瓣膜修復技術治療BAV患者近100例，臨床效果滿意?；颊咝g后心功能明顯改善，并且避免了抗凝藥物帶來的并發(fā)癥，因此該術式也受到廣大患者的青睞。2019年06月23日
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鄭鐵主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動脈外科中心 主動脈瓣二葉畸形手術時機選擇正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時，三個瓣膜同時打開，血液由左心室進入主動脈；心臟舒張時，三個瓣膜協同關閉，防止血液從主動脈返流入左心室。若主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜，稱為主動脈瓣二瓣化畸形(Bicuspid Aortic Valve，BAV)?？赡艹錾鷷r即伴有主動脈瓣狹窄，或無狹窄，但由于瓣葉結構異常，長期受到血流的不斷沖擊，易引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬、纖維化，最終導致瓣膜狹窄。由于病變程度不同，臨床表現和癥狀各異，主要表現為心悸、乏力、頭暈，偶有暈厥和心絞痛癥狀。主動脈瓣輕度狹窄多無臨床癥狀；部分中度狹窄可表現為活動量增大時胸悶、氣短；重度狹窄常有胸痛、眩暈、暈厥和充血性心衰的癥狀；少部分重度狹窄患者劇烈活動后可發(fā)生猝死。嬰幼兒一般癥狀常較輕，至青春期后方出現癥狀，特別是單純主動脈瓣二瓣化者。部分在嬰幼兒期發(fā)病者，一般稱為“危重主動脈瓣狹窄”，表現為嚴重的充血性心力衰竭，呼吸困難急促，少尿及代謝性酸中毒。主動脈瓣二葉畸形是臨床常見成年人先天畸形之一，是先天性心臟病最常見的形式，影響0.5-2%的人口。它包括不同的形態(tài)學表型，并誘發(fā)主動脈瓣膜癥狀（狹窄、返流，或兩者都有），無論對瓣膜功能障礙嚴重程度都可能伴有不同擴張程度的主動脈瘤。本病在早期通常不會引起主動脈瓣口的嚴重病變，隨著年齡增長瓣膜長期被沖擊而受損，最終導致纖維化引起嚴重關閉不全，最終影響左心室收縮功能，并因心肌細胞纖維化而影響術后遠期心功能的恢復。患者一旦心功能失代償，發(fā)生充血性心力衰竭，則病情迅速惡化，并有猝死危險。所以當出現充血性心力衰竭、心絞痛、暈厥、感染性心內膜炎時應盡早手術.早期主動脈瓣鈣化不明顯，兒童主要干預手段為主動脈瓣球囊擴張成形術，大部分可獲得較大的血流動力學改善，且危險性低。在成人，主動脈瓣置換是最常用的手術方法。但也有研究顯示單純關閉不全適宜行主動脈瓣成形術，其臨床效果明顯優(yōu)于合并有主動脈瓣尖或交界增厚鈣化者，可獲得較滿意的手術效果。大部分患者會發(fā)生升主動脈擴張，約5%患者可發(fā)生主動脈夾層，增加了手術難度。有資料顯示約30%患者行主動脈瓣置換術后需行主動脈根部手術。大多外科醫(yī)生認為在行主動脈瓣置換同時應對升主動脈加固或行升主動脈置換術。最新指南認為升主動脈直徑>50mm或升主動脈直徑>45mm而主動脈瓣需要處理的患者需行手術干預。當擴張位于瓣膜連合部上方時，可行升主動脈置換，或行升主動脈成形術，當擴張累及主動脈根部時可行Bentall手術?；颊呖筛鶕约旱男枰?、癥狀以及檢查結果，來院盡早診治。2017年05月07日21986
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