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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 二葉主動脈瓣畸形（Bicuspid aortic valve, BAV）是最常見的先天性心血管畸形，發(fā)病率在1-2%。BAV患者易于發(fā)生主動脈瓣狹窄、返流和動脈瘤。其中，大部分動脈瘤或返流患者需要在60歲之前進行手術(shù)治療，通常是主動脈瓣機械瓣置換，伴/不伴主動脈置換。而常見并發(fā)癥是抗凝治療相關(guān)的血栓栓塞或出血并發(fā)癥，且瓣膜相關(guān)的死亡率也是不容忽視的。傳統(tǒng)觀點認為，全部BAV本質(zhì)都是約束性的，最終將變成狹窄，所以手術(shù)方式主要是主動脈瓣置換。而人工瓣膜存在多種并發(fā)癥，例如栓塞，出血，結(jié)構(gòu)衰敗和人工瓣膜心內(nèi)膜炎等，而且與死亡率增加相關(guān)。盡管自體肺動脈瓣在年輕患者是一種選擇，但它在BAV合并返流患者，遠期效果不佳。因而，瓣膜置換有明顯的限制，尤其是在年輕患者中。在過去20年中，對于BAV患者，瓣膜修復(fù)已經(jīng)變得越來越有吸引力。Miyahara S等報道，當BAV患者手術(shù)指征是返流或動脈瘤時，90%以上的患者是可以修復(fù)的。如果能夠達到滿意的修復(fù)效果，那么瓣膜相關(guān)并發(fā)癥將極少發(fā)生。目前，修復(fù)術(shù)20年的效果已經(jīng)報道，BAV修復(fù)后發(fā)展到狹窄的病例非常少見。在平均年齡47歲患者中，瓣膜修復(fù)效果明顯優(yōu)于瓣膜置換，不管是機械瓣還是生物瓣。近年來，上海市胸科醫(yī)院主動脈瓣成形團隊，積極吸取國外先進經(jīng)驗，勇于開拓，在國內(nèi)率先開展主動脈瓣成形技術(shù)。目前已用瓣膜修復(fù)技術(shù)治療BAV患者近100例，臨床效果滿意?；颊咝g(shù)后心功能明顯改善，并且避免了抗凝藥物帶來的并發(fā)癥，因此該術(shù)式也受到廣大患者的青睞。2019年06月23日
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鄭鐵主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動脈外科中心 主動脈瓣二葉畸形手術(shù)時機選擇正常的主動脈瓣共有三個瓣膜。心臟收縮時，三個瓣膜同時打開，血液由左心室進入主動脈；心臟舒張時，三個瓣膜協(xié)同關(guān)閉，防止血液從主動脈返流入左心室。若主動脈瓣先天性只有兩個瓣膜，稱為主動脈瓣二瓣化畸形(Bicuspid Aortic Valve，BAV)。可能出生時即伴有主動脈瓣狹窄，或無狹窄，但由于瓣葉結(jié)構(gòu)異常，長期受到血流的不斷沖擊，易引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬、纖維化，最終導(dǎo)致瓣膜狹窄。由于病變程度不同，臨床表現(xiàn)和癥狀各異，主要表現(xiàn)為心悸、乏力、頭暈，偶有暈厥和心絞痛癥狀。主動脈瓣輕度狹窄多無臨床癥狀；部分中度狹窄可表現(xiàn)為活動量增大時胸悶、氣短；重度狹窄常有胸痛、眩暈、暈厥和充血性心衰的癥狀；少部分重度狹窄患者劇烈活動后可發(fā)生猝死。嬰幼兒一般癥狀常較輕，至青春期后方出現(xiàn)癥狀，特別是單純主動脈瓣二瓣化者。部分在嬰幼兒期發(fā)病者，一般稱為“危重主動脈瓣狹窄”，表現(xiàn)為嚴重的充血性心力衰竭，呼吸困難急促，少尿及代謝性酸中毒。主動脈瓣二葉畸形是臨床常見成年人先天畸形之一，是先天性心臟病最常見的形式，影響0.5-2%的人口。它包括不同的形態(tài)學(xué)表型，并誘發(fā)主動脈瓣膜癥狀（狹窄、返流，或兩者都有），無論對瓣膜功能障礙嚴重程度都可能伴有不同擴張程度的主動脈瘤。本病在早期通常不會引起主動脈瓣口的嚴重病變，隨著年齡增長瓣膜長期被沖擊而受損，最終導(dǎo)致纖維化引起嚴重關(guān)閉不全，最終影響左心室收縮功能，并因心肌細胞纖維化而影響術(shù)后遠期心功能的恢復(fù)?；颊咭坏┬墓δ苁Т鷥敚l(fā)生充血性心力衰竭，則病情迅速惡化，并有猝死危險。所以當出現(xiàn)充血性心力衰竭、心絞痛、暈厥、感染性心內(nèi)膜炎時應(yīng)盡早手術(shù).早期主動脈瓣鈣化不明顯，兒童主要干預(yù)手段為主動脈瓣球囊擴張成形術(shù)，大部分可獲得較大的血流動力學(xué)改善，且危險性低。在成人，主動脈瓣置換是最常用的手術(shù)方法。但也有研究顯示單純關(guān)閉不全適宜行主動脈瓣成形術(shù)，其臨床效果明顯優(yōu)于合并有主動脈瓣尖或交界增厚鈣化者，可獲得較滿意的手術(shù)效果。大部分患者會發(fā)生升主動脈擴張，約5%患者可發(fā)生主動脈夾層，增加了手術(shù)難度。有資料顯示約30%患者行主動脈瓣置換術(shù)后需行主動脈根部手術(shù)。大多外科醫(yī)生認為在行主動脈瓣置換同時應(yīng)對升主動脈加固或行升主動脈置換術(shù)。最新指南認為升主動脈直徑>50mm或升主動脈直徑>45mm而主動脈瓣需要處理的患者需行手術(shù)干預(yù)。當擴張位于瓣膜連合部上方時，可行升主動脈置換，或行升主動脈成形術(shù)，當擴張累及主動脈根部時可行Bentall手術(shù)?；颊呖筛鶕?jù)自己的需要、癥狀以及檢查結(jié)果，來院盡早診治。2017年05月07日21986
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