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王堅剛主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 瓣膜與房顫外科中心 【簡介】 主動脈瓣下狹窄（SAS）是常見的成人先天性心臟病之一，患病率為6.5%。通常于10歲內(nèi)診斷。超聲心動圖是診斷SAS的首選檢查方法。手術(shù)矯正是最好的治療方式，預(yù)后通常較好。本篇綜述擬通過回顧現(xiàn)有文獻(xiàn)，系統(tǒng)描述SAS的病理生理學(xué)、診斷、預(yù)后和治療方法。 【背景】 主動脈瓣下狹窄（SAS）是第二常見的主動脈瓣狹窄類型，占左心室流出道阻塞的14%，而瓣膜性狹窄則是左心室流出道阻塞的最主要原因，占70%。1SAS患病率占左右成人先心病的6.5%，其中主要為男性，男女比例為2:1。2SAS常合并室間隔缺損、房室間隔缺損或圓錐動脈干畸形，長久以來也被認(rèn)為可能繼發(fā)于膜周部或干下室缺補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)后。3，4 SAS是一種獲得性疾病，嬰兒期較少診斷，但通常在10歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)，具有進(jìn)行性左室流出道阻塞、左室肥厚和主動脈瓣關(guān)閉不全等特征。5該疾病如呈家族式遺傳，則被稱為Shone綜合征。6 【解剖與病理生理】 SAS包括多種解剖病變，可以單發(fā)，也可以同時出現(xiàn)7，8： （1）.I型（隔膜型）：瓣下新月形薄膜：單純SAS，占所有病例的75%-85%； （2）.II型（肌纖維脊型）：增粗的肌性纖維脊； （3）.III型（管狀型）：肌性纖維脊彌漫性生長，沿左室流出道形成長而窄的肌纖維管道。 二尖瓣腱索異常也可能導(dǎo)致類似SAS的瓣下狹窄，但此種情況相當(dāng)少見。7在大多數(shù)情況下I型病變導(dǎo)致SAS更為多見9。相反，II型往往形成更為彌漫的阻塞，而當(dāng)形成III型那種管狀型病變時，狹窄程度會更加嚴(yán)重。9 另外，也有文獻(xiàn)報道了干下型室缺合并膜部間隔向后偏移進(jìn)入左室流出道導(dǎo)致的SAS，通常該種情況還可能伴發(fā)主動脈弓縮窄或主動脈弓離斷。10 【病因?qū)W可能理論】 1979年，Rosenquist等人收集了22份SAS心臟標(biāo)本11，發(fā)現(xiàn)SAS患者的平均二尖瓣-主動脈間隔室正常人的兩倍多，基于此發(fā)現(xiàn)，他們推測心臟早期發(fā)育的關(guān)鍵時期左室射血角度發(fā)生改變導(dǎo)致二尖瓣-主動脈瓣過度分離，進(jìn)而導(dǎo)致了室間隔嵴附近胚胎細(xì)胞幾句柄最終分化形成纖維彈性組織，在左室流出道中以纖維膜膜或肌性組織呈現(xiàn)，并最終導(dǎo)致了SAS。 將其視為獲得性病變的另一種解釋是，SAS與左室流出道異常有關(guān)，必須有預(yù)先存在的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)才能發(fā)展。Sigfússon?等人就報道過主動脈-室間隔角度過小可能是SAS發(fā)生發(fā)展的危險因素。4有相關(guān)流體力學(xué)研究也證實如果該角度過小可能形成剪切力的改變12；這樣的剪切力改變?nèi)绻l(fā)生在血管內(nèi)，則會導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞過度生長并最終導(dǎo)致血管管腔狹窄13。 SAS的具體遺傳機(jī)制仍然不明，可能與其它先心病有關(guān)。據(jù)報道，成人SAS患者先心病患病率高達(dá)6.5%2。 【疾病發(fā)展與血流動力學(xué)變化】 兒童SAS漸進(jìn)性發(fā)展形成左室流出道狹窄已有明確報道。3，14，15，然而，I型SAS在成年期進(jìn)展緩慢。而合并冠心病患者則相對進(jìn)展速度更快，應(yīng)密切隨訪。16?Oliver等人對134名SAS成人患者型平均4.8年的超聲心動圖隨訪，發(fā)現(xiàn)LVOT壓差從平均39mmHg增加到了46mmHg2。 SAS發(fā)生左室流出道梗阻速度相關(guān)因素尚不清楚。大多數(shù)人認(rèn)為左室流出道的異常流體動力會導(dǎo)致室間隔出現(xiàn)異常的剪切力，從而刺激細(xì)胞生長因子促進(jìn)該區(qū)域細(xì)胞增殖，進(jìn)而導(dǎo)致左室流出道狹窄程度的不斷惡化。4，12?而為何兒童進(jìn)展速度與成人不同還未完全理解，但可能與左室流出道室間隔剪切力施加的時間點不同有關(guān)，剪切力發(fā)生的越早，則反應(yīng)越強(qiáng)烈，進(jìn)展越快。 左室主要血流動力學(xué)效應(yīng)是后負(fù)荷增加，導(dǎo)致心室代償性肥厚，此外瓣下狹窄同樣會引起高速射流，最終導(dǎo)致瓣葉損傷；SAS患者中有30%-80%的病例因此出現(xiàn)了主動脈瓣返流2，16，17。 【診斷】 大多成年SAS患者無癥狀。部分患者會出現(xiàn)負(fù)荷后癥狀，如鍛煉、懷孕后出現(xiàn)黑蒙、呼吸急促或乏力。隨著梗阻程度加重，部分患者會出現(xiàn)活動后胸痛、暈厥、心悸等表現(xiàn)。在極少數(shù)情況下可能出現(xiàn)充血性心力衰竭。胸部聽診能夠幫助SAS的診斷，具體特點是收縮期射血性雜音，在胸骨左側(cè)中央最為明顯，并向上放射至胸骨上員18。主要鑒別診斷包括主動脈瓣狹窄、瓣上主動脈瓣狹窄和肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM)。詳細(xì)的體格檢查有助于區(qū)分主動脈瓣下狹窄與左室流出道阻塞的其他原因。同時出現(xiàn)的舒張期雜音可能表明存在與 SAS 相關(guān)的主動脈瓣返流。 超聲心動圖是診斷SAS的首選方法，能夠清晰顯示主動脈瓣下病變的解剖結(jié)構(gòu)，評估左室流出道受累程度以及同期檢查主動脈瓣及二尖瓣情況。評估SAS的嚴(yán)重程度往往需要彩色多譜勒技術(shù)。在 Oliver 等人研究中，多普勒檢查有助于精確識別導(dǎo)致左室流出道梗阻的心臟畸形，除了可以估計壓差外，還能夠診斷出沒有導(dǎo)致明顯壓差變化的，但導(dǎo)致左室流出道血流加速的瓣下隔膜2。 有時SAS與導(dǎo)致左室流出道梗阻的其它病因（尤其是HOCM）很難區(qū)分，這是因為部分SAS換則會會出現(xiàn)不對稱性室間隔肥厚以及繼發(fā)進(jìn)行性加重的主動脈瓣下梗阻20。嚴(yán)重的室間隔肥厚及瓣下梗阻可能會掩蓋瓣下隔膜的存在，從而誤診為HOCM2。在此情況下，經(jīng)食道超聲心動圖能夠幫助鑒別診斷2。 超過一半的SAS患者會出現(xiàn)主動脈瓣返流，但目前該話題相關(guān)的指南缺失。但這種情況下，即使合并嚴(yán)重的主動脈瓣反流，也能夠相對準(zhǔn)確測量SAS的程度，即最大流速和平均壓力階差。然而，由于跨瓣體積流量更大，這種情況下測量的最大流速和平均壓力階差可能比預(yù)期要更高。根據(jù)美國超聲心動圖學(xué)會最新有關(guān)主動脈瓣狹窄的指南，對狹窄和返流嚴(yán)重程度的準(zhǔn)確定量有助于臨床決策21。 同樣，心導(dǎo)管檢查也能夠幫助進(jìn)一步評估主動脈瓣下梗阻的形成機(jī)制以及梗阻程度，并且能夠同期提供更為詳細(xì)的數(shù)據(jù)，比如跨瓣壓差、心輸出量的測量以及主動脈瓣反流的評估。但這一技術(shù)通常不用于SAS的常規(guī)診斷流程，但可用于術(shù)前血流動力學(xué)的評估以及當(dāng)做外科手術(shù)修復(fù)前的術(shù)前檢查，同期行冠狀動脈造影也能排除嚴(yán)重的冠脈疾病。 心臟磁共振成像（CMR）和心臟計算機(jī)斷層掃描（CT）也是用于診斷左室流出道梗阻的新興診斷方法。通過使用精度3-5毫米的T1加權(quán)成像方式，CMR能夠精確評估左室流出道的解剖結(jié)構(gòu)并且量化流速，但盡管如此，CMR提供的圖像精細(xì)度依然不如經(jīng)食道超聲心動圖。CMR另外一個缺點就是存在偽影，這樣可能掩蓋臨床人員想關(guān)注的區(qū)域。尤其大多數(shù)情況下瓣下隔膜相對很薄，想要做到令人滿意的成像就非常困難。而心臟CT更多只是作為輔助超聲心動圖診斷的一種措施。由于心臟CT復(fù)雜的成像處理方式，高昂的價格以及可能給患者帶來不必要的電離輻射和腎損傷，迄今為止心臟CT都未取代超聲心動圖。 【預(yù)后】 SAS術(shù)后存活率很高。然而，術(shù)后左室流出道壓差仍會隨時間緩慢增加。大多患則會再狹窄的進(jìn)展相對緩慢，而女性及診斷時超過30歲的患者則相對更快24。大多患者可能會由于復(fù)發(fā)經(jīng)歷二次手術(shù)24，在隔膜型患者中尤為常見。據(jù)報道，SAS的再手術(shù)率在6%-30%之間25。管狀型以及發(fā)生多處流出道患者是復(fù)發(fā)和二次手術(shù)的高風(fēng)險人群27。術(shù)中如殘余左心室-主動脈壓差高于30mmHg，則應(yīng)再次手術(shù)25。 再次手術(shù)的原因可能是第一次矯治手術(shù)切除不充分，但是盡管手術(shù)切除充分的情況下，仍然可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性梗阻。28?某種理論認(rèn)為，盡管充分切除，仍然存在可能導(dǎo)致出現(xiàn)殘留組織再生長導(dǎo)致左室流出道梗阻的動態(tài)因素。29?這一機(jī)制可能與隔膜生長區(qū)域纖維肌肉組織再生有關(guān)。30?另一種理論認(rèn)為，愈合過程中瓣下區(qū)域瘢痕組織的形成導(dǎo)致左室流出道局部出現(xiàn)肥厚和纖維后，盡管部分患者僅僅只是以瓣下隔膜作為原發(fā)病，但這一過程仍然會引發(fā)纖維肌肉增生復(fù)發(fā)。 心肌切除術(shù)是另一種可以幫助減輕 SAS 中 LVOT 阻塞的干預(yù)措施。然而，即使切除術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性仍然很高，10 年內(nèi)的再手術(shù)率在 10% 到 20% 之間。25 此外，心肌切除術(shù)與完全性傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險增加有關(guān)。因此，考慮到無長期益處和傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險，不應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心肌切除術(shù)，只有存在顯著左室肥厚時才應(yīng)進(jìn)行。 超過50%的SAS患者同期存在主動脈瓣反流，但只有20%在血流動力學(xué)上存在臨床意義。2?如果出現(xiàn)主動脈瓣反流，過去認(rèn)為沒有經(jīng)過任何SAS矯治外科手術(shù)的患者其主動脈瓣反流程度會不斷進(jìn)展。研究表明，SAS的嚴(yán)重程度與主動脈瓣反流之間存在之間關(guān)系。32?但沒有證據(jù)顯示主動脈瓣反流程度會不斷進(jìn)展。Van der Linde等人研究表明，在大多數(shù)患者中，主動脈瓣反流不會隨著時間的推移而進(jìn)展。24 他們還發(fā)現(xiàn)，手術(shù)前沒有發(fā)生主動脈瓣反流?的患者中10%在術(shù)后出現(xiàn)輕度主動脈瓣關(guān)閉不全。另有 10% 的患者從輕度主動脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)展為中度，而進(jìn)展為重度反流的情況非常罕見。發(fā)現(xiàn)左室流出道壓力階差≥80 mmHg 是術(shù)后發(fā)生主動脈瓣反流的重要危險因素。因此，應(yīng)在術(shù)后左室流出道壓差達(dá)到 80 mmHg 之前進(jìn)行手術(shù)。24 此外，考慮到可能的復(fù)發(fā)和輕度主動脈瓣反流的存在，需要終生定期進(jìn)行超聲心動圖隨訪。24 【治療】 SAS 的治療方案包括梗阻區(qū)域的手術(shù)矯正，涉及簡單的隔膜切除、擴(kuò)大環(huán)切術(shù)（伴或不伴心肌切除）或 Konno 手術(shù)。 手術(shù)時間因人而異。部分研究建議診斷后無論阻塞的嚴(yán)重程度如何即可以手術(shù)。 33?Brauner?等人認(rèn)為早期手術(shù)可預(yù)防 AR。9 然而，僅預(yù)防 AR 并不是必須手術(shù)的理由。 根據(jù) 2021 年美國心臟協(xié)會 (AHA) 指南，平均壓差?＜30 mmHg 且沒有明顯左室肥厚成人應(yīng)每年隨訪，動態(tài)觀察有無手術(shù)指征。 對于干預(yù)指征不明確的患者，可以采用負(fù)荷測試以確定運動能力、癥狀，結(jié)合心電圖變化及超聲心動圖確定診療方案。 目前，還沒有確定的治療手段能夠逆轉(zhuǎn)或阻止 SAS 的進(jìn)展，包括球囊擴(kuò)張。因此，對嚴(yán)重梗阻患者的正確干預(yù)是外科手術(shù)。對于有明顯肌性阻塞或管狀阻塞的患者，首選手術(shù)切除瓣下隔膜或纖維新月體，必要時行室間隔肌切除術(shù)。 35 對于左室流出道彌漫性梗阻的患者，可能需要 Konno 手術(shù)36。心臟傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣損傷、醫(yī)源性室間隔缺損的術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后同樣可能梗阻的不完全緩解和/或復(fù)發(fā)以及感染性心內(nèi)膜炎。 近年來，部分研究顯示通過鈍性分離后切除肌性組織具有良好的臨床效果。35?Suri等人的研究顯示，盡管Konno術(shù)后患者射血分?jǐn)?shù)會短期下降，但會隨著時間推移趨于穩(wěn)定。36?Sharma等人的研究顯示，Konno術(shù)后左心功能恢復(fù)的趨勢與單純主動脈置換術(shù)后的患者相似，這一研究與之前大多研究的結(jié)果相反。38?在少數(shù)案例中，Konno術(shù)后并發(fā)癥可能會出現(xiàn)肺動脈返流，部分嚴(yán)重患者可能需要接受肺動脈置換術(shù)。研究同樣顯示，在平均隨訪時間8.2±5.7年的情況下，Konno術(shù)后患者幾乎在矯治后心功能能夠達(dá)到NYHA?I級。37 根據(jù)2008年ACC/AHA指南推薦，除非患者既往有感染性心內(nèi)膜炎病史或者存在補(bǔ)片和殘留缺損，否則矯治術(shù)后患者在牙科手術(shù)前并不需要接受感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防性治療措施。 但指南同時指出，建議補(bǔ)片修補(bǔ)后的6個月內(nèi)常規(guī)行感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。34 【結(jié)論】 SAS 是第二常見的主動脈瓣狹窄類型，占成人先天性疾病的 6.5%。 它是一種獲得性疾病，成人和兒童的進(jìn)展速度不同。 大多數(shù)成年 SAS 患者是無癥狀的。?典型癥狀可能包括暈厥、呼吸困難或活動耐量下降。 手術(shù)矯正是首選治療方案，病人通常預(yù)后佳，復(fù)發(fā)率取決于一系列危險因素。2021年11月20日
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下主動脈瓣狹窄，兒童的主動脈瓣狹窄最常見的原因呢，是先天性的主動脈瓣發(fā)育畸形，比如說先天性的主動瓣二瓣畸形，四瓣畸形，或者是主動脈瓣葉之間發(fā)生融合，導(dǎo)致功能性二葉瓣的出現(xiàn)。感染所導(dǎo)致主動脈瓣狹窄在兒童當(dāng)中是比較少見的。主動脈瓣狹窄呢，會導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)兩方面的變化。 一方面呢，它會導(dǎo)致左心室的后負(fù)荷加重，左心室呢，出現(xiàn)代償性的肥厚。 嚴(yán)重的時候呢，甚至?xí)?dǎo)致左心衰的出現(xiàn)，另一方面呢，主動脈狹窄會導(dǎo)致進(jìn)入主動脈的前向血流減少。 當(dāng)前血流明顯減少的時候呢，心腦的血供呢，會嚴(yán)重不足，會導(dǎo)致心律失常，眩暈，甚至?xí)炟殊赖某霈F(xiàn)。 因此呢，主動脈瓣狹窄的后果還是非常嚴(yán)重的，一旦發(fā)現(xiàn)呢，需要密切的隨訪，必要的時候呢，進(jìn)行干。2021年04月25日854
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述主動脈瓣位于左心室和主動脈之間，左心室將血液經(jīng)過主動脈瓣泵入主動脈，進(jìn)而流向全身各處。正常主動脈瓣分化為三葉，有些人先天性主動脈瓣僅發(fā)育為二葉，稱為主動脈瓣二葉畸形。罕見情況下主動脈瓣有單葉和四葉畸形。主動脈瓣二葉畸形可能引起主動脈瓣狹窄。狹窄使主動脈瓣開放受限，阻擋和減少血流從心臟泵往全身。有些情況下，主動脈瓣關(guān)閉不嚴(yán)，引起收縮期從左心室泵入主動脈的部分血液在舒張期回流到左心室，稱為主動脈瓣關(guān)閉不全。大多數(shù)主動脈瓣二葉畸形患者直到成人期或更大年齡才出現(xiàn)瓣膜狹窄、關(guān)閉不全等問題。有些主動脈瓣二葉畸形患者則在兒童期出現(xiàn)瓣膜問題。有些患者主動脈瓣二葉畸形會引起主動脈擴(kuò)張、動脈壁變薄，可能會增加患主動脈夾層的風(fēng)險。主動脈夾層指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴(kuò)展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，此病雖較少見但十分兇險。診斷診斷此病需要通過癥狀、體征、治療史、家族史和查體結(jié)果。聽診心臟雜音有主動脈瓣狹窄特征性表現(xiàn)能幫助診斷。主動脈瓣二葉畸形還常常在診治其他疾病中偶然發(fā)現(xiàn)。主動脈瓣二葉畸形通常需要超聲心動圖確診。超聲心動圖通過超聲波對心臟結(jié)構(gòu)成像，可以通過超聲評估主動脈瓣有幾葉、主動脈瓣是否有狹窄或關(guān)閉不全、主動脈粗細(xì)、各心腔大小和心臟內(nèi)各位置的血流方向和速度。特殊情況下還需要其他影像學(xué)檢查如CT、核磁共振成像甚至造影等來綜合評估心臟情況。治療無論兒童還是成人，患主動脈瓣二葉畸形需定期復(fù)查心臟超聲監(jiān)測心臟情況，由先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生判斷瓣膜有無狹窄、反流情況，主動脈是否增粗等。病情發(fā)展到一定程度出現(xiàn)主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈增粗等情況可能需要治療。根據(jù)情況，常見治療方式包括：主動脈瓣置換主動脈瓣置換指外科醫(yī)生將原有受損主動脈瓣切除，替換為機(jī)械瓣或生物瓣（生物組織制成的瓣膜如牛、豬和人類組織）。有時替換材料會選用您本人的肺動脈瓣。生物瓣會隨時間逐漸退化影響功能，使用壽命有限有時需再次瓣膜置換。機(jī)械瓣使用壽命較長但需要終身服用抗凝藥物預(yù)防瓣膜位置血栓形成，影響生活質(zhì)量并有出血風(fēng)險。生物瓣和機(jī)械版各有利弊，醫(yī)生會與患者一起綜合考慮選擇更合適的瓣膜種類。球囊擴(kuò)張是指醫(yī)生將球囊從腹股溝處動脈經(jīng)導(dǎo)管介入送達(dá)主動脈瓣位置，充氣使球囊擴(kuò)張擴(kuò)大主動脈瓣開口，后球囊放氣并移除球囊和導(dǎo)管。此方法可用于新生兒和兒童，但是成人主動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)后經(jīng)常再次狹窄。隨著主動脈瓣狹窄的解除或緩解，球囊擴(kuò)張后主動脈瓣反流可能加重。主動脈瓣成形主動脈瓣成形術(shù)不經(jīng)常用于主動脈瓣二葉畸形。成形主動脈瓣需要外科醫(yī)生將粘連融合的主動脈瓣交界切開、重新塑形或者去掉冗余的瓣膜組織，盡可能使瓣葉在收縮期開放不受限并且在舒張期可以對合良好不反流。主動脈根部或升主動脈手術(shù)此術(shù)式中外科醫(yī)生切除擴(kuò)張的主動脈根部（主動脈近端靠近左心室的部分），然后將合適直徑的人工管道縫合至原來位置作為替換。術(shù)中可以根據(jù)瓣葉情況決定是否需要同期行主動脈瓣成形或置換術(shù)。一些情況下，外科醫(yī)生會切除擴(kuò)張部分的主動脈，保留原有功能較好的主動脈瓣。主動脈瓣二葉畸形一經(jīng)確診，需要終身定期復(fù)查隨訪。在兒童期和成人期都要聯(lián)系先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期進(jìn)行心臟相關(guān)檢查以及時發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展和變化。主動脈瓣二葉畸形有遺傳傾向。因此建議患者一級親屬（父母、子女和兄弟姐妹）進(jìn)行超聲心動圖檢查以明確是否心臟有相同病變。2021年03月23日1051
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 主動脈狹窄一般發(fā)生在主動脈弓與降主動脈交界處。主動脈弓上部血管是負(fù)責(zé)上肢、頭面部的血供的，所以一旦發(fā)生主動脈弓縮窄會引起上端高血壓。主動脈弓下部的血管是負(fù)責(zé)下肢的血供，包括胸降主動脈、腸系膜上動脈、內(nèi)臟動脈、腎動脈以及下肢的動脈，當(dāng)發(fā)生主動脈弓狹窄時，會引起主動脈縮窄遠(yuǎn)端的血壓低。主動脈縮窄的縮窄程度超過50%，會引起患者上下肢血壓不同。有的患者上肢血壓可以達(dá)到200mmHg甚至更高，但其下肢血壓會很低，甚至測不到，上下肢血壓差十分明顯。正常人的血壓往往是下肢血壓會高于上肢血壓，如果經(jīng)過測量發(fā)現(xiàn)上肢血壓高于下肢血液，甚至壓差很大，這時候就要懷疑自己有沒有主動脈縮窄的問題，需要通過檢查來進(jìn)一步明確，排除主動脈縮窄。2021年03月16日1453
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 對老百姓來講，主動脈狹窄和主動脈縮窄都是一個概念，但在醫(yī)學(xué)上，主動脈狹窄和主動脈縮窄是兩個不同的概念。主動脈縮窄多發(fā)于年輕人，是主動脈由于先天發(fā)育不良，直徑比正常主動脈要細(xì)，而且屬于節(jié)段性的變細(xì)，而主動脈狹窄多發(fā)于老年人，是老年人動脈硬化導(dǎo)致主動脈比正常主動脈要細(xì)，一大段主動脈都變細(xì)。主動脈的直徑在2公分左右，老年人動脈硬化性質(zhì)的主動脈直徑可以變成1公分左右，有些還會到0.5公分。老年人動脈硬化性的主動脈狹窄多發(fā)于腹主動脈段，而主動脈縮窄多發(fā)于主動脈弓這個部位，又稱作主動脈弓縮窄。但是無論是主動脈狹窄還是主動脈縮窄，都應(yīng)該由專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行判斷。2021年03月16日2354
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 主動脈縮窄可以按面積縮小的百分比和直徑縮窄的百分比進(jìn)行區(qū)分，當(dāng)主動脈直徑縮小了50%，就會對血流有影響，但主動脈直徑縮小了10%,對血流影響并不大。所以我們定義主動脈縮窄到50%以上，會有其臨床病理學(xué)意義，需要進(jìn)行治療。當(dāng)主動脈縮窄到70%以上，就會對血流產(chǎn)生嚴(yán)重影響，出現(xiàn)上肢血壓過高、下肢血管缺血。更有甚者，主動脈可以縮窄到100%，即主動脈完全閉塞，血液可以通過主動脈旁邊的側(cè)支，但是如果側(cè)支循環(huán)也閉塞，會導(dǎo)致下肢完全缺血，會導(dǎo)致患者死亡。2021年03月16日1837
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陸清聲主任醫(yī)師 上海長海醫(yī)院 血管外科 主動脈縮窄，顧名思義，就是主動脈發(fā)生了狹窄。主動脈是人體最粗的一根血管，它的直徑最大可以達(dá)到。主動脈縮窄就是主動脈變細(xì)了，縮窄部位的血管像被勒緊了一條褲腰帶。主動脈發(fā)生縮窄時，最細(xì)直徑可以達(dá)到0公分，也就是動脈腔完全閉掉，血液無法從中經(jīng)過。但是大部分的主動脈縮窄沒有這么嚴(yán)重，會留下1公分左右的直徑。所以，主動脈縮窄就是主動脈直徑在各種各樣的原因下變小了，它往往發(fā)生在年輕人和兒童身上。老年人出現(xiàn)的主動脈縮窄一般屬于動脈硬化性縮窄，說明其主動脈發(fā)生了非常嚴(yán)重的動脈硬化。老年人動脈硬化會導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張，當(dāng)主動脈硬化到一定程度，導(dǎo)致內(nèi)膜增厚，就會引起主動脈狹窄。2021年03月16日1145
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駱文宗副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 心臟大血管外科 1.什么是主動脈瓣二葉化畸形？ 主動脈瓣是位于心臟和主動脈之間的一個單向閥門。它扼守從循環(huán)系統(tǒng)的核心--心臟到向全身動脈系統(tǒng)供應(yīng)富含養(yǎng)料動脈血的主動脈之咽喉，是心臟動力系統(tǒng)中非常重要的一個環(huán)節(jié)。正常情況下，主動脈瓣由三個均勻?qū)ΨQ的菲薄的膜狀結(jié)構(gòu)組成，形似著名德國車企奔馳的車標(biāo)。 當(dāng)心臟收縮時，血流沖開瓣葉進(jìn)入主動脈，而當(dāng)心臟進(jìn)入舒張狀態(tài)時，其三個瓣葉又完美閉合以使得血流不會回流到心臟。 主動脈瓣的二葉化畸形則是一種主動脈瓣葉發(fā)育的先天性畸形。顧名思義，在這類病人的主動脈瓣位置，本該由三個瓣葉組成的主動脈瓣被兩個瓣葉所代替，從而引起到一系列血流循環(huán)動力上的異常，進(jìn)而引起臨床癥狀并最終影響壽命。 2.主動脈瓣二葉化畸形的原因是什么？ 目前為止主動脈瓣二葉化畸形的原因并不十分明確，但最新的研究認(rèn)為，主動脈瓣的二葉化畸形是與結(jié)締組織的功能失調(diào)相關(guān)的。患有主動脈瓣二葉化畸形的患者同時可能存在冠狀動脈的異常，升主動脈瘤以及不穩(wěn)定的高血壓。流行病學(xué)觀察到，患有主動脈瓣二葉化畸形的比例在普通人群中占比為2%，其中男性的發(fā)病率是女性發(fā)病率的2倍。在患有主動脈瓣二葉化畸形的人群中，約9%的人群存在家族聚集的傾向。 3.主動脈瓣二葉化畸形可能引起哪些臨床癥狀？ 盡管主動脈瓣二葉化畸形是一種與生俱來的發(fā)育異常，但這種畸形在絕大多數(shù)患者早年時可以保持“沉默”，即沒有自覺癥狀。而隨著這類患者步入中年，二葉化的瓣膜開始老化，于是癥狀逐漸浮現(xiàn)。常見的癥狀有胸痛，氣短，頭暈或者暈厥等。 4.主動脈瓣二葉化畸形的并發(fā)癥有哪些？ 隨著時間的推移，由于主動脈瓣葉畸形引起的血流動力學(xué)變化會促進(jìn)心臟結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，患者出現(xiàn)癥狀的頻率的強(qiáng)度會逐漸增加。如果不加干預(yù)，最終約有三分之一的患者會出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥，從而威脅生命安全。常見的并發(fā)癥包括有：心臟功能衰竭，感染性心內(nèi)膜炎，升主動脈瘤樣擴(kuò)張以及破裂。 5.哪些主動脈瓣二葉化畸形的病人需要治療？ 主動脈瓣二葉化畸形的患者通常在心臟聽診區(qū)都會有特殊的心臟雜音，通過經(jīng)胸心臟超聲，經(jīng)食道心臟超聲，CT以及血管重建，磁共振等影像學(xué)檢查可以確診。約80%的主動脈瓣二葉化畸形的患者在步入他們的30或40歲年齡段起會需要接受外科手術(shù)治療。其中，針對瓣膜增厚，鈣化從而發(fā)生瓣膜狹窄的患者，可以考慮人工瓣膜的置換以及保留自體瓣膜的自體肺動脈瓣移植術(shù)（ROSS Procedure）。而對于瓣膜組織正常的關(guān)閉不全患者，可以考慮行保留瓣膜的主動脈瓣修復(fù)手術(shù)（Aortic Valve Sparing Procedures）。在主動脈瓣二葉化畸形的患者人群中，約30%的患者合并患有升主動脈瘤樣擴(kuò)張，對于升主動脈直徑大于4.5cm的患者，應(yīng)當(dāng)在主動脈瓣手術(shù)的同時接受升主動脈的修復(fù)治療。 6.主動脈瓣二葉化畸形和浙大一院心臟大血管外科 浙大一院心臟大血管外科為浙江省內(nèi)最大的心臟大血管外科治療中心，每年承載著為超過1500例瓣膜病患者進(jìn)行外科治療的重任。近年來，隨著相關(guān)理念和技術(shù)的進(jìn)步，我們針對每一位主動脈瓣二葉化畸形的患者制定個性化的手術(shù)方案，或保留自體瓣膜，或同時修復(fù)升主動脈瘤，或是微創(chuàng)美容切口等，以求達(dá)到患者通過外科治療獲益的最大化。 7.作者簡介： 作者駱文宗醫(yī)生2007年畢業(yè)于浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)七年制專業(yè)，畢業(yè)后一直從事心臟大血管外科專業(yè)，于2018年至2020年赴加拿大蒙特利爾大學(xué)附屬心臟病中心進(jìn)行臨床治療的培訓(xùn)，參與門診，會診，值班，病例討論等所有臨床治療決策，自己主刀以及參與了近1000臺各種成人心臟外科手術(shù)，對于保留主動脈瓣的主動脈根部重建(Aortic Valve Sparing)，升主動脈瘤以及主動脈竇部瘤（Remodeling/Yacoub以及Reimplantation/Tiron David），自體主肺動脈置換術(shù)（ROSS Procedure）和冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的外科治療等方面有著獨立的見解和豐富的經(jīng)驗。 怎么找到作者？ 專家門診時間：浙大一院慶春院區(qū)，杭州市慶春路79號，周三周四下午2021年01月26日2285
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王宇彬主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 心臟內(nèi)科 箏啊，最近體力下降的厲害，時常覺得頭暈，胸口悶，以前上樓會喘，現(xiàn)在下樓梯的時候也喘的厲害，而且眼前還一片黑，差點暈倒呢，我這是怎么了？安婆婆，應(yīng)該是心臟的問題，你需要做一個全面的檢查上，呃，超聲報告上寫著主動脈瓣，呃，狹窄是什么意思呀？嗯，心臟是如拳頭大小，分成了四個房間，通過房間的門就是心臟瓣膜，心臟里有四個瓣膜，就像是四個單向閥門，控制著血液在心臟里的流向，保持單向循環(huán)，向人體提供充足的血液。主動脈瓣膜在刺扇門中非常重要，它連接著心臟和身體其他重要器官，如果這動門壞，就會嚴(yán)重影響心臟對全身血液的供應(yīng)，所以您才會出現(xiàn)眩暈，呼吸困難的現(xiàn)象，我怎么會得這種病呢？您聽我說心臟瓣膜疾病。 是一種老年退行性病變，簡單理解就是年紀(jì)越大發(fā)病率越高。我國超75歲的老年人瓣膜性心臟病發(fā)病率高達(dá)13.3%，其中主動脈瓣狹窄已逐漸成為這一群人最常見的瓣膜性心臟病。那我可以吃藥治療嗎？主動脈瓣狹窄的原因主要是粘連和鈣化，導(dǎo)致瓣膜開放受限，就好像水龍頭生銹堵住了，單純的讓水流壓力更大也并不會有多大的作用，吃藥不能解決問題，只有更換水龍頭進(jìn)行瓣膜置換手術(shù)才是唯一的解決辦法。你現(xiàn)在已經(jīng)是重度主動脈瓣狹窄，并且2021年01月03日1035
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