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王堅(jiān)剛主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 瓣膜與房顫外科中心 【簡介】 主動脈瓣下狹窄（SAS）是常見的成人先天性心臟病之一，患病率為6.5%。通常于10歲內(nèi)診斷。超聲心動圖是診斷SAS的首選檢查方法。手術(shù)矯正是最好的治療方式，預(yù)后通常較好。本篇綜述擬通過回顧現(xiàn)有文獻(xiàn)，系統(tǒng)描述SAS的病理生理學(xué)、診斷、預(yù)后和治療方法。 【背景】 主動脈瓣下狹窄（SAS）是第二常見的主動脈瓣狹窄類型，占左心室流出道阻塞的14%，而瓣膜性狹窄則是左心室流出道阻塞的最主要原因，占70%。1SAS患病率占左右成人先心病的6.5%，其中主要為男性，男女比例為2:1。2SAS常合并室間隔缺損、房室間隔缺損或圓錐動脈干畸形，長久以來也被認(rèn)為可能繼發(fā)于膜周部或干下室缺補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)后。3，4 SAS是一種獲得性疾病，嬰兒期較少診斷，但通常在10歲內(nèi)發(fā)現(xiàn)，具有進(jìn)行性左室流出道阻塞、左室肥厚和主動脈瓣關(guān)閉不全等特征。5該疾病如呈家族式遺傳，則被稱為Shone綜合征。6 【解剖與病理生理】 SAS包括多種解剖病變，可以單發(fā)，也可以同時出現(xiàn)7，8： （1）.I型（隔膜型）：瓣下新月形薄膜：單純SAS，占所有病例的75%-85%； （2）.II型（肌纖維脊型）：增粗的肌性纖維脊； （3）.III型（管狀型）：肌性纖維脊彌漫性生長，沿左室流出道形成長而窄的肌纖維管道。 二尖瓣腱索異常也可能導(dǎo)致類似SAS的瓣下狹窄，但此種情況相當(dāng)少見。7在大多數(shù)情況下I型病變導(dǎo)致SAS更為多見9。相反，II型往往形成更為彌漫的阻塞，而當(dāng)形成III型那種管狀型病變時，狹窄程度會更加嚴(yán)重。9 另外，也有文獻(xiàn)報(bào)道了干下型室缺合并膜部間隔向后偏移進(jìn)入左室流出道導(dǎo)致的SAS，通常該種情況還可能伴發(fā)主動脈弓縮窄或主動脈弓離斷。10 【病因?qū)W可能理論】 1979年，Rosenquist等人收集了22份SAS心臟標(biāo)本11，發(fā)現(xiàn)SAS患者的平均二尖瓣-主動脈間隔室正常人的兩倍多，基于此發(fā)現(xiàn)，他們推測心臟早期發(fā)育的關(guān)鍵時期左室射血角度發(fā)生改變導(dǎo)致二尖瓣-主動脈瓣過度分離，進(jìn)而導(dǎo)致了室間隔嵴附近胚胎細(xì)胞幾句柄最終分化形成纖維彈性組織，在左室流出道中以纖維膜膜或肌性組織呈現(xiàn)，并最終導(dǎo)致了SAS。 將其視為獲得性病變的另一種解釋是，SAS與左室流出道異常有關(guān)，必須有預(yù)先存在的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)才能發(fā)展。Sigfússon?等人就報(bào)道過主動脈-室間隔角度過小可能是SAS發(fā)生發(fā)展的危險(xiǎn)因素。4有相關(guān)流體力學(xué)研究也證實(shí)如果該角度過小可能形成剪切力的改變12；這樣的剪切力改變?nèi)绻l(fā)生在血管內(nèi)，則會導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞過度生長并最終導(dǎo)致血管管腔狹窄13。 SAS的具體遺傳機(jī)制仍然不明，可能與其它先心病有關(guān)。據(jù)報(bào)道，成人SAS患者先心病患病率高達(dá)6.5%2。 【疾病發(fā)展與血流動力學(xué)變化】 兒童SAS漸進(jìn)性發(fā)展形成左室流出道狹窄已有明確報(bào)道。3，14，15，然而，I型SAS在成年期進(jìn)展緩慢。而合并冠心病患者則相對進(jìn)展速度更快，應(yīng)密切隨訪。16?Oliver等人對134名SAS成人患者型平均4.8年的超聲心動圖隨訪，發(fā)現(xiàn)LVOT壓差從平均39mmHg增加到了46mmHg2。 SAS發(fā)生左室流出道梗阻速度相關(guān)因素尚不清楚。大多數(shù)人認(rèn)為左室流出道的異常流體動力會導(dǎo)致室間隔出現(xiàn)異常的剪切力，從而刺激細(xì)胞生長因子促進(jìn)該區(qū)域細(xì)胞增殖，進(jìn)而導(dǎo)致左室流出道狹窄程度的不斷惡化。4，12?而為何兒童進(jìn)展速度與成人不同還未完全理解，但可能與左室流出道室間隔剪切力施加的時間點(diǎn)不同有關(guān)，剪切力發(fā)生的越早，則反應(yīng)越強(qiáng)烈，進(jìn)展越快。 左室主要血流動力學(xué)效應(yīng)是后負(fù)荷增加，導(dǎo)致心室代償性肥厚，此外瓣下狹窄同樣會引起高速射流，最終導(dǎo)致瓣葉損傷；SAS患者中有30%-80%的病例因此出現(xiàn)了主動脈瓣返流2，16，17。 【診斷】 大多成年SAS患者無癥狀。部分患者會出現(xiàn)負(fù)荷后癥狀，如鍛煉、懷孕后出現(xiàn)黑蒙、呼吸急促或乏力。隨著梗阻程度加重，部分患者會出現(xiàn)活動后胸痛、暈厥、心悸等表現(xiàn)。在極少數(shù)情況下可能出現(xiàn)充血性心力衰竭。胸部聽診能夠幫助SAS的診斷，具體特點(diǎn)是收縮期射血性雜音，在胸骨左側(cè)中央最為明顯，并向上放射至胸骨上員18。主要鑒別診斷包括主動脈瓣狹窄、瓣上主動脈瓣狹窄和肥厚性梗阻性心肌病 (HOCM)。詳細(xì)的體格檢查有助于區(qū)分主動脈瓣下狹窄與左室流出道阻塞的其他原因。同時出現(xiàn)的舒張期雜音可能表明存在與 SAS 相關(guān)的主動脈瓣返流。 超聲心動圖是診斷SAS的首選方法，能夠清晰顯示主動脈瓣下病變的解剖結(jié)構(gòu)，評估左室流出道受累程度以及同期檢查主動脈瓣及二尖瓣情況。評估SAS的嚴(yán)重程度往往需要彩色多譜勒技術(shù)。在 Oliver 等人研究中，多普勒檢查有助于精確識別導(dǎo)致左室流出道梗阻的心臟畸形，除了可以估計(jì)壓差外，還能夠診斷出沒有導(dǎo)致明顯壓差變化的，但導(dǎo)致左室流出道血流加速的瓣下隔膜2。 有時SAS與導(dǎo)致左室流出道梗阻的其它病因（尤其是HOCM）很難區(qū)分，這是因?yàn)椴糠諷AS換則會會出現(xiàn)不對稱性室間隔肥厚以及繼發(fā)進(jìn)行性加重的主動脈瓣下梗阻20。嚴(yán)重的室間隔肥厚及瓣下梗阻可能會掩蓋瓣下隔膜的存在，從而誤診為HOCM2。在此情況下，經(jīng)食道超聲心動圖能夠幫助鑒別診斷2。 超過一半的SAS患者會出現(xiàn)主動脈瓣返流，但目前該話題相關(guān)的指南缺失。但這種情況下，即使合并嚴(yán)重的主動脈瓣反流，也能夠相對準(zhǔn)確測量SAS的程度，即最大流速和平均壓力階差。然而，由于跨瓣體積流量更大，這種情況下測量的最大流速和平均壓力階差可能比預(yù)期要更高。根據(jù)美國超聲心動圖學(xué)會最新有關(guān)主動脈瓣狹窄的指南，對狹窄和返流嚴(yán)重程度的準(zhǔn)確定量有助于臨床決策21。 同樣，心導(dǎo)管檢查也能夠幫助進(jìn)一步評估主動脈瓣下梗阻的形成機(jī)制以及梗阻程度，并且能夠同期提供更為詳細(xì)的數(shù)據(jù)，比如跨瓣壓差、心輸出量的測量以及主動脈瓣反流的評估。但這一技術(shù)通常不用于SAS的常規(guī)診斷流程，但可用于術(shù)前血流動力學(xué)的評估以及當(dāng)做外科手術(shù)修復(fù)前的術(shù)前檢查，同期行冠狀動脈造影也能排除嚴(yán)重的冠脈疾病。 心臟磁共振成像（CMR）和心臟計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）也是用于診斷左室流出道梗阻的新興診斷方法。通過使用精度3-5毫米的T1加權(quán)成像方式，CMR能夠精確評估左室流出道的解剖結(jié)構(gòu)并且量化流速，但盡管如此，CMR提供的圖像精細(xì)度依然不如經(jīng)食道超聲心動圖。CMR另外一個缺點(diǎn)就是存在偽影，這樣可能掩蓋臨床人員想關(guān)注的區(qū)域。尤其大多數(shù)情況下瓣下隔膜相對很薄，想要做到令人滿意的成像就非常困難。而心臟CT更多只是作為輔助超聲心動圖診斷的一種措施。由于心臟CT復(fù)雜的成像處理方式，高昂的價格以及可能給患者帶來不必要的電離輻射和腎損傷，迄今為止心臟CT都未取代超聲心動圖。 【預(yù)后】 SAS術(shù)后存活率很高。然而，術(shù)后左室流出道壓差仍會隨時間緩慢增加。大多患則會再狹窄的進(jìn)展相對緩慢，而女性及診斷時超過30歲的患者則相對更快24。大多患者可能會由于復(fù)發(fā)經(jīng)歷二次手術(shù)24，在隔膜型患者中尤為常見。據(jù)報(bào)道，SAS的再手術(shù)率在6%-30%之間25。管狀型以及發(fā)生多處流出道患者是復(fù)發(fā)和二次手術(shù)的高風(fēng)險(xiǎn)人群27。術(shù)中如殘余左心室-主動脈壓差高于30mmHg，則應(yīng)再次手術(shù)25。 再次手術(shù)的原因可能是第一次矯治手術(shù)切除不充分，但是盡管手術(shù)切除充分的情況下，仍然可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性梗阻。28?某種理論認(rèn)為，盡管充分切除，仍然存在可能導(dǎo)致出現(xiàn)殘留組織再生長導(dǎo)致左室流出道梗阻的動態(tài)因素。29?這一機(jī)制可能與隔膜生長區(qū)域纖維肌肉組織再生有關(guān)。30?另一種理論認(rèn)為，愈合過程中瓣下區(qū)域瘢痕組織的形成導(dǎo)致左室流出道局部出現(xiàn)肥厚和纖維后，盡管部分患者僅僅只是以瓣下隔膜作為原發(fā)病，但這一過程仍然會引發(fā)纖維肌肉增生復(fù)發(fā)。 心肌切除術(shù)是另一種可以幫助減輕 SAS 中 LVOT 阻塞的干預(yù)措施。然而，即使切除術(shù)后復(fù)發(fā)的可能性仍然很高，10 年內(nèi)的再手術(shù)率在 10% 到 20% 之間。25 此外，心肌切除術(shù)與完全性傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。因此，考慮到無長期益處和傳導(dǎo)阻滯的風(fēng)險(xiǎn)，不應(yīng)常規(guī)進(jìn)行心肌切除術(shù)，只有存在顯著左室肥厚時才應(yīng)進(jìn)行。 超過50%的SAS患者同期存在主動脈瓣反流，但只有20%在血流動力學(xué)上存在臨床意義。2?如果出現(xiàn)主動脈瓣反流，過去認(rèn)為沒有經(jīng)過任何SAS矯治外科手術(shù)的患者其主動脈瓣反流程度會不斷進(jìn)展。研究表明，SAS的嚴(yán)重程度與主動脈瓣反流之間存在之間關(guān)系。32?但沒有證據(jù)顯示主動脈瓣反流程度會不斷進(jìn)展。Van der Linde等人研究表明，在大多數(shù)患者中，主動脈瓣反流不會隨著時間的推移而進(jìn)展。24 他們還發(fā)現(xiàn)，手術(shù)前沒有發(fā)生主動脈瓣反流?的患者中10%在術(shù)后出現(xiàn)輕度主動脈瓣關(guān)閉不全。另有 10% 的患者從輕度主動脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)展為中度，而進(jìn)展為重度反流的情況非常罕見。發(fā)現(xiàn)左室流出道壓力階差≥80 mmHg 是術(shù)后發(fā)生主動脈瓣反流的重要危險(xiǎn)因素。因此，應(yīng)在術(shù)后左室流出道壓差達(dá)到 80 mmHg 之前進(jìn)行手術(shù)。24 此外，考慮到可能的復(fù)發(fā)和輕度主動脈瓣反流的存在，需要終生定期進(jìn)行超聲心動圖隨訪。24 【治療】 SAS 的治療方案包括梗阻區(qū)域的手術(shù)矯正，涉及簡單的隔膜切除、擴(kuò)大環(huán)切術(shù)（伴或不伴心肌切除）或 Konno 手術(shù)。 手術(shù)時間因人而異。部分研究建議診斷后無論阻塞的嚴(yán)重程度如何即可以手術(shù)。 33?Brauner?等人認(rèn)為早期手術(shù)可預(yù)防 AR。9 然而，僅預(yù)防 AR 并不是必須手術(shù)的理由。 根據(jù) 2021 年美國心臟協(xié)會 (AHA) 指南，平均壓差?＜30 mmHg 且沒有明顯左室肥厚成人應(yīng)每年隨訪，動態(tài)觀察有無手術(shù)指征。 對于干預(yù)指征不明確的患者，可以采用負(fù)荷測試以確定運(yùn)動能力、癥狀，結(jié)合心電圖變化及超聲心動圖確定診療方案。 目前，還沒有確定的治療手段能夠逆轉(zhuǎn)或阻止 SAS 的進(jìn)展，包括球囊擴(kuò)張。因此，對嚴(yán)重梗阻患者的正確干預(yù)是外科手術(shù)。對于有明顯肌性阻塞或管狀阻塞的患者，首選手術(shù)切除瓣下隔膜或纖維新月體，必要時行室間隔肌切除術(shù)。 35 對于左室流出道彌漫性梗阻的患者，可能需要 Konno 手術(shù)36。心臟傳導(dǎo)阻滯、二尖瓣損傷、醫(yī)源性室間隔缺損的術(shù)后并發(fā)癥，術(shù)后同樣可能梗阻的不完全緩解和/或復(fù)發(fā)以及感染性心內(nèi)膜炎。 近年來，部分研究顯示通過鈍性分離后切除肌性組織具有良好的臨床效果。35?Suri等人的研究顯示，盡管Konno術(shù)后患者射血分?jǐn)?shù)會短期下降，但會隨著時間推移趨于穩(wěn)定。36?Sharma等人的研究顯示，Konno術(shù)后左心功能恢復(fù)的趨勢與單純主動脈置換術(shù)后的患者相似，這一研究與之前大多研究的結(jié)果相反。38?在少數(shù)案例中，Konno術(shù)后并發(fā)癥可能會出現(xiàn)肺動脈返流，部分嚴(yán)重患者可能需要接受肺動脈置換術(shù)。研究同樣顯示，在平均隨訪時間8.2±5.7年的情況下，Konno術(shù)后患者幾乎在矯治后心功能能夠達(dá)到NYHA?I級。37 根據(jù)2008年ACC/AHA指南推薦，除非患者既往有感染性心內(nèi)膜炎病史或者存在補(bǔ)片和殘留缺損，否則矯治術(shù)后患者在牙科手術(shù)前并不需要接受感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防性治療措施。 但指南同時指出，建議補(bǔ)片修補(bǔ)后的6個月內(nèi)常規(guī)行感染性心內(nèi)膜炎的預(yù)防。34 【結(jié)論】 SAS 是第二常見的主動脈瓣狹窄類型，占成人先天性疾病的 6.5%。 它是一種獲得性疾病，成人和兒童的進(jìn)展速度不同。 大多數(shù)成年 SAS 患者是無癥狀的。?典型癥狀可能包括暈厥、呼吸困難或活動耐量下降。 手術(shù)矯正是首選治療方案，病人通常預(yù)后佳，復(fù)發(fā)率取決于一系列危險(xiǎn)因素。2021年11月20日
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述主動脈瓣位于左心室和主動脈之間，左心室將血液經(jīng)過主動脈瓣泵入主動脈，進(jìn)而流向全身各處。正常主動脈瓣分化為三葉，有些人先天性主動脈瓣僅發(fā)育為二葉，稱為主動脈瓣二葉畸形。罕見情況下主動脈瓣有單葉和四葉畸形。主動脈瓣二葉畸形可能引起主動脈瓣狹窄。狹窄使主動脈瓣開放受限，阻擋和減少血流從心臟泵往全身。有些情況下，主動脈瓣關(guān)閉不嚴(yán)，引起收縮期從左心室泵入主動脈的部分血液在舒張期回流到左心室，稱為主動脈瓣關(guān)閉不全。大多數(shù)主動脈瓣二葉畸形患者直到成人期或更大年齡才出現(xiàn)瓣膜狹窄、關(guān)閉不全等問題。有些主動脈瓣二葉畸形患者則在兒童期出現(xiàn)瓣膜問題。有些患者主動脈瓣二葉畸形會引起主動脈擴(kuò)張、動脈壁變薄，可能會增加患主動脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)。主動脈夾層指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴(kuò)展形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態(tài)，此病雖較少見但十分兇險(xiǎn)。診斷診斷此病需要通過癥狀、體征、治療史、家族史和查體結(jié)果。聽診心臟雜音有主動脈瓣狹窄特征性表現(xiàn)能幫助診斷。主動脈瓣二葉畸形還常常在診治其他疾病中偶然發(fā)現(xiàn)。主動脈瓣二葉畸形通常需要超聲心動圖確診。超聲心動圖通過超聲波對心臟結(jié)構(gòu)成像，可以通過超聲評估主動脈瓣有幾葉、主動脈瓣是否有狹窄或關(guān)閉不全、主動脈粗細(xì)、各心腔大小和心臟內(nèi)各位置的血流方向和速度。特殊情況下還需要其他影像學(xué)檢查如CT、核磁共振成像甚至造影等來綜合評估心臟情況。治療無論兒童還是成人，患主動脈瓣二葉畸形需定期復(fù)查心臟超聲監(jiān)測心臟情況，由先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生判斷瓣膜有無狹窄、反流情況，主動脈是否增粗等。病情發(fā)展到一定程度出現(xiàn)主動脈瓣狹窄、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈增粗等情況可能需要治療。根據(jù)情況，常見治療方式包括：主動脈瓣置換主動脈瓣置換指外科醫(yī)生將原有受損主動脈瓣切除，替換為機(jī)械瓣或生物瓣（生物組織制成的瓣膜如牛、豬和人類組織）。有時替換材料會選用您本人的肺動脈瓣。生物瓣會隨時間逐漸退化影響功能，使用壽命有限有時需再次瓣膜置換。機(jī)械瓣使用壽命較長但需要終身服用抗凝藥物預(yù)防瓣膜位置血栓形成，影響生活質(zhì)量并有出血風(fēng)險(xiǎn)。生物瓣和機(jī)械版各有利弊，醫(yī)生會與患者一起綜合考慮選擇更合適的瓣膜種類。球囊擴(kuò)張是指醫(yī)生將球囊從腹股溝處動脈經(jīng)導(dǎo)管介入送達(dá)主動脈瓣位置，充氣使球囊擴(kuò)張擴(kuò)大主動脈瓣開口，后球囊放氣并移除球囊和導(dǎo)管。此方法可用于新生兒和兒童，但是成人主動脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)后經(jīng)常再次狹窄。隨著主動脈瓣狹窄的解除或緩解，球囊擴(kuò)張后主動脈瓣反流可能加重。主動脈瓣成形主動脈瓣成形術(shù)不經(jīng)常用于主動脈瓣二葉畸形。成形主動脈瓣需要外科醫(yī)生將粘連融合的主動脈瓣交界切開、重新塑形或者去掉冗余的瓣膜組織，盡可能使瓣葉在收縮期開放不受限并且在舒張期可以對合良好不反流。主動脈根部或升主動脈手術(shù)此術(shù)式中外科醫(yī)生切除擴(kuò)張的主動脈根部（主動脈近端靠近左心室的部分），然后將合適直徑的人工管道縫合至原來位置作為替換。術(shù)中可以根據(jù)瓣葉情況決定是否需要同期行主動脈瓣成形或置換術(shù)。一些情況下，外科醫(yī)生會切除擴(kuò)張部分的主動脈，保留原有功能較好的主動脈瓣。主動脈瓣二葉畸形一經(jīng)確診，需要終身定期復(fù)查隨訪。在兒童期和成人期都要聯(lián)系先天性心臟病專業(yè)醫(yī)生定期進(jìn)行心臟相關(guān)檢查以及時發(fā)現(xiàn)病情進(jìn)展和變化。主動脈瓣二葉畸形有遺傳傾向。因此建議患者一級親屬（父母、子女和兄弟姐妹）進(jìn)行超聲心動圖檢查以明確是否心臟有相同病變。2021年03月23日1044
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秦彥文主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 動脈硬化 脂蛋白（a）[Lp（a）]的循環(huán)濃度升高與動脈粥樣硬化性心血管疾?。–VD）和主動脈狹窄的風(fēng)險(xiǎn)增加密切相關(guān)。這種關(guān)系是在前瞻性觀察研究中首次觀察到的，并且在遺傳研究中得到了證實(shí)。每個人的一生中都要測量一次其Lp（a）濃度。當(dāng)Lp（a）濃度較高，即> 50 mg / dL（≥100mmol / L）時，CVD風(fēng)險(xiǎn)會升高。Lp（a）極高水平> 180 mg / dL（≥430mmol / L）與CVD風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)，與家族性高膽固醇血癥所賦予的風(fēng)險(xiǎn)相似。預(yù)先用煙酸治療過高的Lp（a）水平，可發(fā)揮有效的Lp（a）降低作用。但是，目前不建議使用煙酸，因?yàn)楸M管脂質(zhì)狀況有所改善，沒有觀察到臨床結(jié)果的改善。此外，煙酸的使用與嚴(yán)重的不良反應(yīng)有關(guān)。前蛋白轉(zhuǎn)化酶枯草桿菌蛋白酶/ kexin 9型臨床試驗(yàn)的事后分析（PCSK9）抑制劑已表明，這些藥物通過降低Lp（a）發(fā)揮臨床益處，而與低密度脂蛋白膽固醇（LDL-C）的有效降低無關(guān)。尚不知道PCSK9抑制劑是否可用于Lp（a）升高的患者。血漿置換術(shù)是降低Lp（a）的一種非常有效的方法，可降低CVD的風(fēng)險(xiǎn)，但它具有侵入性且耗時，因此保留給Lp（a）水平很高且進(jìn)行性CVD的患者使用。遺傳學(xué)的方法是否能夠應(yīng)用：包括針對載脂蛋白（a）的反義寡核苷酸和小干擾RNA（siRNA）技術(shù)，以減少Lp（a）的合成，正在進(jìn)行中。Prog Cardiovasc Dis2020 May - Jun;633(3).What do we know about the role of lipoprotein(a) in atherogenesis 57years after its discovery?DOI：10.1016/j.pcad.2020.04.0042020年11月23日1868
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李軼江主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 心血管外科 5月30日，在第十四屆東方心臟病學(xué)會議結(jié)構(gòu)論壇上，《經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)中國專家共識（2020更新版）》隆重發(fā)布。主動脈瓣狹窄（AS）是一種很常見的瓣膜性心臟病，然而大眾對AS的診斷、治療、最新指南知之甚少，了解AS相關(guān)知識對于患者的及時預(yù)防、判斷、就醫(yī)至關(guān)重要。我們有幸邀請到了知名心臟重癥專家南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院李軼江教授給大家介紹一下主動脈瓣狹窄相關(guān)知識，以及關(guān)于《經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)中國專家（2020更新版）》之適應(yīng)證的解讀。南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院心血管外科李軼江1、什么是主動脈瓣狹窄呢？專家解讀每個人的心臟內(nèi)都有四個瓣膜，它們均起單向閥門作用,使血液只能從一個方向流向另一個方向而不能倒流。主動脈瓣是連結(jié)在左心室和主動脈。如果左室出口狹窄了，我們就叫主動脈瓣狹窄。根據(jù)瓣口面積可以分輕、中、重度。嚴(yán)重主動脈瓣狹窄 是指當(dāng)我們瓣膜的瓣葉無法完全打開，開口變得越來越小，從而迫使心臟做更多的工作來為身體輸送血液；長時間會導(dǎo)致心臟功能逐漸變?nèi)跏スδ茉黾有乃ズ退劳鲲L(fēng)險(xiǎn)病因：主動脈狹窄是不可預(yù)防切不可逆的，常見的病因可能是由于瓣葉鈣化、高膽固醇（蠟狀 的脂肪）以及老齡化和先天出生缺陷導(dǎo)致的。2、重度主動脈瓣狹窄有哪些癥狀呢?專家解讀胸部發(fā)緊疼痛容易感覺疲勞無力頭暈氣短心悸和心臟雜音心梗猝死3、怎么診斷患者為主動脈瓣重度狹窄呢？專家解讀達(dá)到下列條件之一，就算是主動脈瓣重度狹窄：第一，是超聲心動圖上，跨主動脈瓣的血流速度大于每秒4米。第二，是跨主動脈瓣的壓力階差大于40毫米汞柱。也就是主動脈瓣之前和主動脈瓣之后的壓力差別達(dá)到了40mmHg以上。此處的壓力階差指的是收縮期的平均值，不 是峰值，無論是用介入性導(dǎo)管辦法測定，還是用超聲心動圖辦法測定。第三，是主動脈瓣的瓣膜口面積小于1平方厘米。此值用超聲心動圖的連續(xù)方程原理測定最準(zhǔn)確。一般來講，符合上述標(biāo)準(zhǔn)之一即為重度。4、重度的該如何治療呢？患者該如何選擇呢？專家解讀主動脈瓣狹窄患者可以服用藥物、傳統(tǒng)外科開胸主動脈瓣置換和經(jīng)導(dǎo)管介入主動脈瓣置入（TAVI） 。用藥物來治療主動脈瓣狹窄心跳不規(guī)律或者血栓等問題。然而，藥物雖然可以一定程度上緩解癥狀，但是，如果不進(jìn)行主動脈瓣置換手術(shù)，主動脈瓣膜疾病還是會不可逆轉(zhuǎn)的繼續(xù)惡化，威脅患者生命。傳統(tǒng)外科開胸主動脈瓣置換，醫(yī)生打開患者的胸腔和心臟，使用人工心臟瓣膜替換病變的主動脈瓣，是臨床有效治療嚴(yán)重主動脈疾病的方法。但是，臨床統(tǒng)計(jì)大約有1/3的嚴(yán)重主動脈瓣病變患者由于年齡過高、身體虛弱或其他原因無法接受外科開胸手術(shù)治療或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過高。經(jīng)導(dǎo)管介入主動脈瓣置入（TAVI） 經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換是一種創(chuàng)新的主動脈瓣置換手術(shù)方法，臨床最早于2002年在法國進(jìn)行第一例手術(shù)， 具有手術(shù)創(chuàng)傷小，身體傷害小，治療效果好，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)勢。經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置入術(shù)”是通過股動脈送入介入導(dǎo)管，將人工心臟瓣膜輸送至主動脈瓣區(qū)打開，從而完成人工瓣膜置入。然而這種介入手術(shù)的操作非常復(fù)雜，而且需要心臟內(nèi)科、心臟外科、醫(yī)學(xué)影像科室、麻醉科和重癥監(jiān)護(hù)等多科室的團(tuán)結(jié)協(xié)作，事先制定周密的診治計(jì)劃。近年來TAVI技術(shù)發(fā)展突飛猛進(jìn)，全世界已有超過30多個國家開展了這種手術(shù)，近20,000例患者接受了該介入技術(shù)治療。介入人工生物心臟瓣膜為無法接受傳統(tǒng)外科開胸手術(shù)治療的嚴(yán)重主動脈病變患者提供了安全、有效的經(jīng)導(dǎo)管介入治療方法。介入瓣膜裝置由一個瓣膜介入器和一個特別設(shè)計(jì)的心臟瓣膜組成，通過微創(chuàng)介入而非打開胸腔和心臟的途徑，將瓣膜植入到病變的主動脈瓣進(jìn)行置換，達(dá)到治療主動脈狹窄，恢復(fù)心臟功能的目的。5、經(jīng)導(dǎo)管介入主動脈瓣置入（TAVI）適應(yīng)證有哪些？專家解讀在最近的第十四屆東方心臟病學(xué)會議結(jié)構(gòu)論壇上，《經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)中國專家共識第二版》隆重發(fā)布，詳見如下：6、疫情會耽誤主動脈瓣狹窄治療嗎？專家解讀對于無新冠肺炎感染的病患是可以入院治療的。最近我們的團(tuán)隊(duì)為一位來自湖南的患者成功的進(jìn)行了3D打印導(dǎo)航TAVI手術(shù)，該患者因?yàn)椤靶貝灠闅獯?月余，加重半月入院”。入院后超聲和全主動脈CTA都報(bào)告出主動脈瓣鈣化的情況，在我們的團(tuán)隊(duì)治療過程中，患者術(shù)后的心臟功能就已經(jīng)恢復(fù)不少，心臟的射血分?jǐn)?shù)將近增加原來的一半。患者在家術(shù)后六周的電話隨訪中表示，現(xiàn)在“活動后都不會有胸悶氣促的情況發(fā)生了”。7、TAVI給患者帶來哪些福音呢?專家解讀經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置入（TAVI）的優(yōu)勢在于低侵入性（較少的身體負(fù)擔(dān)），因?yàn)椴恍枰虚_胸部。在日本，TAVI自2013年起開始進(jìn)入保險(xiǎn)，雖然它是治療嚴(yán)重主動脈瓣狹窄的一種相對較新的方法，但可以說是一種比較有效的治療方法。TAVI治療有助于減少感染等并發(fā)癥?；颊呖梢栽谛g(shù)后住院5-7天內(nèi)迅速恢復(fù)，而傳統(tǒng)方法一般需要7-10天。醫(yī)生通過切口將導(dǎo)管插入患者體內(nèi)，開始植入人造心臟瓣膜。當(dāng)導(dǎo)管被引導(dǎo)并到達(dá)主動脈瓣位置時，醫(yī)生將導(dǎo)管內(nèi)的氣囊充氣，在人造心臟瓣膜上施加壓力并將其固定就位，新的人造心臟瓣膜即可代替原有的主動脈瓣。手術(shù)過程通常只需要2-3個小時。不僅僅是手術(shù)時間短，TAVI手術(shù)的治療效果也是特別的明顯。重度主動脈瓣狹窄患者術(shù)后隨訪癥狀有明顯的改善。經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)（TAVR），自2002年首例成功以來， TAVR已成為老年主動脈瓣狹窄患者的一線治療手段。我國TAVR發(fā)展起步較晚，但自2017年兩款國產(chǎn)瓣膜上市以來，我國TAVR進(jìn)入快速、全面發(fā)展階段。我國在2015年底發(fā)布了我國首個TAVR指導(dǎo)性文件《經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)中國專家共識》，其對TAVR在我國的初期推廣起到積極引導(dǎo)作用。自該文件發(fā)布以來，國內(nèi)外TAVR在器械研發(fā)、臨床研究、應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)等方面均取得重大進(jìn)展。為及時更新對TAVR認(rèn)識，促進(jìn)TAVR在我國健康、規(guī)范、快速發(fā)展，中國醫(yī)師協(xié)會心血管分會結(jié)構(gòu)性心臟病專業(yè)委員會組織編寫了《經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換術(shù)中國專家共識第二版》。2020年08月17日6648
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李軼江主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 心血管外科 嚴(yán)重的主動脈瓣疾病是最危重的心臟病之一，出現(xiàn)癥狀后，平均生存時間僅為三年左右，在老年患者中進(jìn)展更快，想要挽救生命，改善生活質(zhì)量，置換瓣膜是唯一有效的辦法。在本期訪談節(jié)目中有幸邀請到了南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院心外科李軼江教授來解答主動脈瓣重度狹窄及治療相關(guān)熱點(diǎn)問題。1、什么是主動脈瓣狹窄？專家解讀每個人的心臟內(nèi)都有四個瓣膜，它們均起單向閥門作用,使血液只能從一個方向流向另一個方向而不能倒流。主動脈瓣是連結(jié)在左心室和主動脈。如果左室出口狹窄了，我們就叫主動脈瓣狹窄。根據(jù)瓣口面積可以分輕、中、重度。嚴(yán)重主動脈瓣狹窄 是指當(dāng)我們瓣膜的瓣葉無法完全打開，開口變得越來越小，從而迫使心臟做更多的工作來為身體輸送血液；長時間會導(dǎo)致心臟功能逐漸變?nèi)跏スδ茉黾有乃ズ退劳鲲L(fēng)險(xiǎn)病因：主動脈狹窄是不可預(yù)防且不可逆的，常見的病因可能是由于瓣葉鈣化、高膽固醇（蠟狀的脂肪）以及老齡化和先天出生缺陷導(dǎo)致的。2、重度主動脈瓣狹窄有哪些癥狀呢？專家解讀重度主動脈瓣狹窄會出現(xiàn)以下癥狀：胸部發(fā)緊疼痛容易感覺疲勞無力頭暈氣短心悸和心臟雜音心梗猝死3、怎么診斷患者為主動脈瓣重度狹窄呢？專家解讀達(dá)到下列條件之一，就算是主動脈瓣重度狹窄：第1，是超聲心動圖上，跨主動脈瓣的血流速度大于每秒4米。第2，是跨主動脈瓣的壓力階差大于40毫米汞柱。也就是主動脈瓣之前和主動脈瓣之后的壓力差別達(dá)到了40mmHg以上。此處的壓力階差指的是收縮期的平均值，不是峰值，無論是用介入性導(dǎo)管辦法測定，還是用超聲心動圖辦法測定。第3，是主動脈瓣的瓣膜口面積小于1平方厘米。 此值用超聲心動圖的連續(xù)方程原理測定最準(zhǔn)確。一般來講，符合上述標(biāo)準(zhǔn)之一即為重度。4、重度的該如何治療呢？患者該如何選擇呢？專家解讀主動脈瓣狹窄患者可以服用藥物、傳統(tǒng)外科開胸主動脈瓣置換和經(jīng)導(dǎo)管介入主動脈瓣置入（TAVI） 。用藥物來治療主動脈瓣狹窄心跳不規(guī)律或者血栓等問題。然而，藥物雖然可以一定程度上緩解癥狀，但是，如果不進(jìn)行主動脈瓣置換手術(shù)，主動脈瓣膜疾病還是會不可逆轉(zhuǎn)的繼續(xù)惡化，威脅患者生命。 傳統(tǒng)外科開胸主動脈瓣置換，醫(yī)生打開患者的胸腔和心臟，使用人工心臟瓣膜替換病變的主動脈瓣，是臨床有效治療嚴(yán)重主動脈疾病的方法。但是，臨床統(tǒng)計(jì)大約有1/3的嚴(yán)重主動脈瓣病變患者由于年齡過高、身體虛弱或其他原因無法接受外科開胸手術(shù)治療或手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)過高。經(jīng)導(dǎo)管介入主動脈瓣置入（TAVI） 經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置換是一種創(chuàng)新的主動脈瓣置換手術(shù)方法，臨床最早于2002年在法國進(jìn)行第一例手術(shù)，具有手術(shù)創(chuàng)傷小，身體傷害小，治療效果好，術(shù)后恢復(fù)快的優(yōu)勢。經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置入術(shù)”是通過股動脈送入介入導(dǎo)管，將人工心臟瓣膜輸送至主動脈瓣區(qū)打開，從而完成人工瓣膜置入。然而這種介入手術(shù)的操作非常復(fù)雜，而且需要心臟內(nèi)科、心臟外科、醫(yī)學(xué)影像科室、麻醉科和重癥監(jiān)護(hù)等多科室的團(tuán)結(jié)協(xié)作，事先制定周密的診治計(jì)劃。近年來TAVI技術(shù)發(fā)展突飛猛進(jìn)，全世界已有超過30多個國家開展了這種手術(shù)，近20,000例患者接受了該介入技術(shù)治療。介入人工生物心臟瓣膜為無法接受傳統(tǒng)外科開胸手術(shù)治療的嚴(yán)重主動脈病變患者提供了安全、有效的經(jīng)導(dǎo)管介入治療方法。介入瓣膜裝置由一個瓣膜介入器和一個特別設(shè)計(jì)的心臟瓣膜組成，通過微創(chuàng)介入而非打開胸腔和心臟的途徑，將瓣膜植入到病變的主動脈瓣進(jìn)行置換，達(dá)到治療主動脈狹窄，恢復(fù)心臟功能的目的。5、聽聞李主任在這個疫情期間也做了多例重度主動脈瓣狹窄TAVI手術(shù)?？梢越榻B一下嗎？專家解讀最近遇到一位來自湖南的患者王先生，因?yàn)椤靶貝灠闅獯?月余，加重半月入院”。入院后超聲和全主動脈CTA都報(bào)告出主動脈瓣鈣化的情況，在我們醫(yī)院團(tuán)隊(duì)的治療過程中，患者術(shù)后的心臟功能就已經(jīng)恢復(fù)不少，心臟的射血分?jǐn)?shù)將近增加原來的一半?；颊咴诩倚g(shù)后六周的電話隨訪中表示，現(xiàn)在“活動后都不會有胸悶氣促的情況發(fā)生了”。6、TAVI給患者帶來哪些福音呢：專家解讀經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置入（TAVI）的優(yōu)勢在于低侵入性（較少的身體負(fù)擔(dān)），因?yàn)椴恍枰虚_胸部。在日本，TAVI自2013年起開始進(jìn)入保險(xiǎn)，雖然它是治療嚴(yán)重主動脈瓣狹窄的一種相對較新的方法，但可以說是一種比較有效的治療方法。TAVI治療有助于減少感染等并發(fā)癥?；颊呖梢栽谛g(shù)后住院5-7天內(nèi)迅速恢復(fù)，而傳統(tǒng)方法一般需要7-10天。醫(yī)生通過切口將導(dǎo)管插入患者體內(nèi)，開始植入人造心臟瓣膜。當(dāng)導(dǎo)管被引導(dǎo)并到達(dá)主動脈瓣位置時，醫(yī)生將導(dǎo)管內(nèi)的氣囊充氣，在人造心臟瓣膜上施加壓力并將其固定就位，新的人造心臟瓣膜即可代替原有的主動脈瓣。手術(shù)過程通常只需要2-3個小時。不僅僅是手術(shù)時間短，TAVI手術(shù)的治療效果也是特別的明顯。重度主動脈瓣狹窄患者術(shù)后隨訪癥狀有明顯的改善?？偨Y(jié)隨著我國老齡化社會的發(fā)展趨勢，瓣膜退行性病變發(fā)病率不斷增加，其中主動脈瓣狹窄已逐漸成為最常見的瓣膜性心臟病。對嚴(yán)重主動脈瓣狹窄患者，外科主動脈瓣置換術(shù)曾經(jīng)是唯一可以延長生命的治療手段，但患者常因各種原因而禁忌手術(shù)或者害怕手術(shù)。對于這些高?；蛴行耐饪剖中g(shù)禁忌的患者，現(xiàn)在經(jīng)導(dǎo)管主動脈瓣置入術(shù)則可以作為一種有效的治療手段。新近研究表明，TAVI與藥物治療相比可降低病死率46%，并顯著提高患者的生活質(zhì)量。新的醫(yī)療方式改善了很多人的生活質(zhì)量，李軼江教授團(tuán)隊(duì)關(guān)于TAVI手術(shù)的開展、推廣及質(zhì)量控制，使“不開刀換瓣膜”的微創(chuàng)技術(shù)造福于廣大高危瓣膜患者。在深圳有這樣的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)真是深圳市民的福音。2020年08月11日2869
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魏以楨主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 血管外科中心 大多數(shù)先天性主動脈瓣狹窄病例在童年期才呈現(xiàn)主動脈出口狹窄癥狀。由于冠狀動脈粥樣硬化病變發(fā)生較早，心絞痛較為多見。有的病人有家族史。體征與其它種類的主動脈出口狹窄相似，但聽不到收縮期喀喇音。心臟雜音及震顫的部位較瓣膜部狹窄為高，主動脈舒張期雜音很少見。一部分病人生長發(fā)育差，體態(tài)矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下頜后縮，鼻孔前傾，鼻梁低，唇厚，前額寬，眼距大，牙齒咬合不良。約５％病人血鈣增高。ｘ線檢查與心電圖檢查顯示的征象與其它種類的主動脈出口狹窄相似。切面超聲心動圖：可直接顯示瓣上狹窄的部位和長度。主動脈瓣上狹窄，特別是并有智力發(fā)育遲緩、特殊面容和肺動脈廣泛狹窄的先天性主動脈瓣狹窄病例，常在早年因左心室流出道嚴(yán)重梗阻和冠狀動脈病變而發(fā)生猝死。未經(jīng)手術(shù)治療的病例，很少能生長入成年期。心導(dǎo)管檢查：左心導(dǎo)管檢查并連續(xù)記錄壓力曲線可能發(fā)現(xiàn)壓力波形改變的部位在主動脈上方。選擇性左心室造影可顯示瓣上狹窄的部位、長度和輕重程度，同時尚可查看主動脈瓣的形態(tài)及功能是否正常，以及冠狀動脈瓣竇和冠動脈的情況。右心造影則可顯示肺總動脈及其分支是否也有病變。由于不少病人做導(dǎo)管和造影檢查后發(fā)生心功能不全等危險(xiǎn)，目前推薦用主動脈增強(qiáng)CT做術(shù)前檢查?？梢酝瑫r發(fā)現(xiàn)可能存在的肺動脈狹窄，這也是手術(shù)的一個危險(xiǎn)因素。2015年03月22日4917
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 什么是主動脈瓣狹窄？主動脈瓣狹窄是指因主動脈瓣病變，在某些情況下，引起左心室和主動脈之間的血流阻塞。這包括：主動脈瓣下肌性梗阻，瓣膜自身梗阻，或主動脈瓣上狹窄。其中最常見的是主動脈瓣膜自身梗阻，即主動脈瓣狹窄（aortic valvar stenosis）。正常的主動脈瓣由三個薄而柔韌瓣葉組成。當(dāng)左心室射出血液進(jìn)入主動脈，正常的主動脈瓣葉可以充分打開，不會造成血流梗阻當(dāng)主動脈瓣異常，導(dǎo)致左心室和主動脈之間狹窄或梗阻時，就會形成主動脈瓣狹窄。最常見的原因是：主動脈瓣葉只有兩個，而不是正常的三個，即二葉主動脈瓣。通常，這些瓣葉增厚，柔韌性也低于正常，瓣葉之間的分界線（瓣葉交界）不同程度融合。當(dāng)主動脈瓣不能自如開放時，左心室必須更有力的收縮以將血液泵入主動脈。由于代償，左心室肌肉（心?。┲饾u變厚以提供額外的收縮力。因此，左心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是問題，但往往表明存在主動脈瓣狹窄。當(dāng)主動脈瓣狹窄非常嚴(yán)重時，左心室肌肉可能無法有效地代償。在上述罕見但又非常嚴(yán)重的情況下，左心室可能無法有效泵血，病人可能逐漸發(fā)展為心力衰竭。這種情況幾乎總是發(fā)生于有嚴(yán)重瓣膜狹窄的新生兒中，而在兒童期很少出現(xiàn)。主動脈瓣狹窄有哪些癥狀和體征主動脈瓣狹窄兒童通常無癥狀，健康活潑。通常心臟雜音是體查時最常見的陽性體征。輕、中度的主動脈瓣狹窄很容易聞及心臟雜音但通常沒有任何癥狀。癥狀多見于嚴(yán)重主動脈瓣狹窄患兒中。新生兒嚴(yán)重主動脈瓣狹窄可在出生后第一天即表現(xiàn)心力衰竭。這種情況需要緊急處理：球囊擴(kuò)張或手術(shù)。在年齡較大的兒童中，嚴(yán)重的主動脈瓣狹窄很少出現(xiàn)心力衰竭?；純嚎赡軙行赝矗^昏或暈倒，尤其是在活動時。重度主動脈瓣狹窄也是目前確定的造成在激烈的體育活動中猝死的罕見原因之一。怎樣作出診斷？主動脈瓣狹窄通常首先是因?yàn)獒t(yī)生檢查時聽到心臟雜音而被懷疑。主動脈瓣狹窄的心臟雜音是因噴射的血液通過狹窄瓣口而形成一種粗糙的聲音。常合并有增厚瓣膜開放時的拍擊音。受過良好心臟診斷訓(xùn)練的醫(yī)生可以通過仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)這些聲音。其他檢查可以確定主動脈瓣狹窄的存在，并幫助檢測其嚴(yán)重程度。心電圖一般為常規(guī)檢查。在輕、中度主動脈瓣狹窄中，心電圖通常是正常的。嚴(yán)重主動脈瓣狹窄，心電圖可以提示擴(kuò)大的左心室，甚至是左心室勞損。.超聲心動圖是最重要的無創(chuàng)性檢測和評價手段。超聲心動圖準(zhǔn)確描述瓣水平的狹窄，彩色多普勒用來估計(jì)瓣膜狹窄的程度。在超聲心動圖也排除其他可與主動脈瓣狹窄伴隨的問題方面也很重要，如可能合并的左心衰竭，主動脈縮窄，室間隔缺損或二尖瓣狹窄。如果您的孩子有主動脈瓣狹窄，醫(yī)生也可進(jìn)行運(yùn)動耐量試驗(yàn)。運(yùn)動耐量試驗(yàn)可提供患兒非靜息狀態(tài)下，即在日?；顒又兄鲃影戟M窄對心功能影響的相關(guān)資料。運(yùn)動時，嚴(yán)重主動脈瓣狹窄患者可能會出現(xiàn)血壓異常反應(yīng)或心電圖改變。這些改變可能有助于您的醫(yī)生明確治療的必要性，反之，則治療暫時還不需要。心導(dǎo)管是一種有創(chuàng)技術(shù)，能夠使醫(yī)生能夠準(zhǔn)確地量化主動脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。心導(dǎo)管技術(shù)可用來測量瓣膜遠(yuǎn)近端的壓力來衡量阻塞的嚴(yán)重程度，同時，可拍攝下瓣膜的運(yùn)動形態(tài)，以顯示可能存在的瓣膜梗阻。15年以來，作為檢測主動脈瓣狹窄的工具，超聲心動圖已在很大程度上取代了心導(dǎo)管。盡管如此，可能不時需要進(jìn)行心導(dǎo)管檢查補(bǔ)充心臟彩超獲得的信息。心導(dǎo)管檢查時，常同時進(jìn)行球囊擴(kuò)張術(shù)。常用的治療手段？兒童輕度主動脈瓣狹窄一般不需要治療。.但是，主動脈瓣狹窄可逐步發(fā)展，輕微的狹窄可能最終還是需要治療。同樣重要的是：必須明確所有治療都是緩解癥狀（即并不能將瓣膜完全恢復(fù)正常）。因此，治療前后都需要合格的心臟?？漆t(yī)生隨訪。治療的方式依瓣膜異常的具體類型而定。最常見的主動脈瓣狹窄是瓣膜大小正常的二葉畸形，并有不同程度瓣葉交界融合。.這個“典型”的病變非常適于做球囊擴(kuò)張。球囊擴(kuò)張術(shù)可在心導(dǎo)管檢查的同時進(jìn)行，不需要開心手術(shù)。在新生兒，它可以進(jìn)行通過臍動脈進(jìn)行操作，而免于股動脈途徑。更典型的情況是，年齡較大的兒童通過股動脈接受手術(shù)?；颊咄枰≡?，但有些患兒也可在門診接受治療。外科瓣膜切開術(shù)是一種開心手術(shù)，即在融合處將瓣葉交界切開;在許多中心，這種開心手術(shù)已被微創(chuàng)球囊擴(kuò)張術(shù)取代。而對于更復(fù)雜的瓣膜病變，簡單的球囊擴(kuò)張術(shù)是不適用的，此時必須采用開放式心臟手術(shù)治療。這些瓣葉可能有嚴(yán)重鈣化，或者瓣膜環(huán)本身較小、發(fā)育差。對于這些情況必須采用主動脈瓣置換手術(shù)。有一種主動脈瓣置換術(shù)叫Ross手術(shù)，特別適于兒童患者，因置換后的主動脈瓣具有生長潛能，可隨兒童成長發(fā)育而變大，且無需抗凝治療。該手術(shù)將患兒自身肺動脈瓣移至主動脈瓣位置，替換病變主動脈瓣，而原肺動脈瓣用同種（人類捐助者）肺動脈管道代替，其早中期效果非常滿意。更傳統(tǒng)的主動脈瓣置換手術(shù)需置入機(jī)械主動脈瓣。置入任何機(jī)械瓣膜都需要抗凝治療。當(dāng)主動脈瓣是偏?。ㄒ卜Q為瓣環(huán)發(fā)育），就需要更徹底的手術(shù)方法。.Konno在手術(shù)就屬于這種，此手術(shù)切開兩個心室之間的間隔，擴(kuò)大了主動脈瓣環(huán)。擴(kuò)大以后的瓣膜環(huán)可放入正常大小的人工主動脈瓣或在Ross-Konno術(shù)中，放入正常大小的肺動脈瓣。治療結(jié)果.球囊擴(kuò)張術(shù)效果已被肯定。這種技術(shù)是在1980年中期發(fā)展出來的，大多數(shù)大型醫(yī)療中心都積累了一定的經(jīng)驗(yàn)。對大多數(shù)病人而言這種技術(shù)都能將嚴(yán)重主動脈瓣狹窄降到輕度。球囊擴(kuò)張不能有效改善其病變的孩子，通常都有更復(fù)雜的問題，比如瓣膜鈣化或瓣環(huán)偏小。球囊擴(kuò)張術(shù)可引起瓣膜返流，但一般都是很輕微的。大約在百分之三到百分之五的病人中，球囊擴(kuò)張將導(dǎo)致嚴(yán)重主動脈瓣關(guān)閉不全，需要外科手術(shù)干預(yù)（一般很少急診）。球囊擴(kuò)張術(shù)的長期隨訪研究表明，球囊擴(kuò)張可出色的緩解瓣膜狹窄，并維持?jǐn)?shù)年。然而，就像過去的外科瓣膜切開術(shù)一樣，未來5-10年，許多兒童發(fā)生再次瓣膜狹窄，也許這與患者體格的增長和慢性瓣膜病變有關(guān)。其中許多兒童將需要再次球囊擴(kuò)張術(shù)或外科心臟瓣膜置換。心內(nèi)直視手術(shù)對于嚴(yán)重主動脈瓣狹窄治療效果很好。在經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，無論是人工瓣膜或Ross手術(shù)，心臟瓣膜置換手術(shù)死亡率不到百分之三。.這些術(shù)式都有效地減輕主動脈瓣狹窄和關(guān)閉不全，并能保持較低的并發(fā)癥發(fā)生率。對于幼兒瓣膜置換術(shù)，我們一直以來關(guān)注的問題是，孩子長大后，原來置入的人工瓣膜會相對變小，需要再次瓣膜置換。一旦成人大小的人工主動脈瓣置入較大兒童和青少年體內(nèi)，可維持較好的功能至少20年甚至更長。隨著.孩子們成長，Ross手術(shù)也面臨著幾個獨(dú)特的問題。病人原來的肺動脈瓣植入主動脈瓣位置后，可能擴(kuò)張，并最終出現(xiàn)一定程度的返流。此外，右心室及肺動脈間置入的管道（以取代原肺動脈瓣）也是一個需要考慮的問題。如果接受Ross手術(shù)的是嬰兒或小小孩，這個管道需要孩子長大一些后再置換。最重要的是要認(rèn)識到，所有的治療主動脈瓣狹窄是緩解癥狀，而不是根治。一個成功的球囊擴(kuò)張過程可能僅會殘留輕度主動脈瓣狹窄，但仍不是一個正常的瓣膜。一個成功的心臟瓣膜置換手術(shù)將基本上消除所有梗阻，但給孩子體內(nèi)置入了一個人工瓣膜。長期的隨訪，合格的心臟專科醫(yī)生的定期評價，是進(jìn)一步提高治療效果的保證。2009年11月03日14033
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