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王麗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 這個(gè)朋友說的是這個(gè)外陰啊，跟上火似的疼痛啊，婦科皮膚科都說沒事兒，讓我看疼痛科啊，這是咋回事啊，嗯。 嗯，就是說，呃。 嗯，這個(gè)這種情況，你這種情況呢，呃，嗯，就是有沒有相應(yīng)的感染哈，呃炎癥哈，或者是這個(gè)呃有沒有腰疼啊腿疼啊，嗯就是大小便有沒有問題啊，就是會(huì)陰部也是有這個(gè)神經(jīng)來支配的啊啊然后呢，呃馬尾神經(jīng)這些或者是這個(gè)。 呃，我們叫圓錐馬尾這一塊的影響，有可能會(huì)出現(xiàn)類似的疼痛，嗯。 但是這一部分的這個(gè)檢查呢，還是比較缺少的啊，沒有相應(yīng)來檢查來確定這個(gè)問題啊。 嗯，可以，你要是嗯比較積極的話，實(shí)際上可以做一個(gè)腰椎核磁，看看這個(gè)腰骶神經(jīng)根有沒有問題啊，然后進(jìn)行相應(yīng)的這個(gè)營養(yǎng)神經(jīng)的一些治療。 嗯，這個(gè)朋友問的。2023年05月21日75
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 慢性肛門疼痛是一個(gè)相對(duì)常見的問題，盡管許多成年人有自我限制的癥狀，但也有一部分癥狀頑固或嚴(yán)重的患者會(huì)去外科診所就診。在結(jié)腸直腸外科醫(yī)生、泌尿科醫(yī)生和婦科醫(yī)生，并可能接受許多診斷甚至手術(shù)。一個(gè)可悲的現(xiàn)實(shí)是，當(dāng)這些醫(yī)生對(duì)慢性肛門疼痛患者進(jìn)行評(píng)估時(shí)，他們通常會(huì)感到聽天由命，而疼痛科醫(yī)生最終會(huì)接待這些病人。?診斷方法及不足肛門疼痛可以方便地分為3個(gè)主要類別，每個(gè)類別都有各自的診斷、原因和癥狀，這為檢查提供了一個(gè)起點(diǎn)（表1）。最常見的類別是局部肛門直腸原因，其中包括一份肛門疾病的教科書列表，如果持續(xù)存在，可能會(huì)導(dǎo)致慢性肛門疼痛。其中包括肛裂、肛門和會(huì)陰敗血癥（如括約肌間瘺或膿腫）、各種潰瘍和肛門腫瘤。診斷因局部肛門直腸疾病引起的慢性肛門疼痛時(shí)應(yīng)避免的誤解包括：?將肛門疼痛歸因于痔瘡（只有血栓性外痔會(huì)引起顯著疼痛）?將疼痛歸因于裂隙，而在檢查時(shí)（如果需要，在麻醉下）沒有明確的慢性裂隙證據(jù)，即使這種情況在過去已經(jīng)被“診斷”過?未考慮不太常見的診斷，如克羅恩病引起的潰瘍、肺結(jié)核、人類免疫缺陷病毒、梅毒下泄、皰疹、血管擴(kuò)張藥物尼可地爾、直腸炎（包括盆腔輻射?。?、腫瘤或孤立性直腸潰瘍。?這些誤解可能導(dǎo)致非選擇性的診斷方法和廣泛的檢查，包括內(nèi)窺鏡檢查、肛門直腸生理檢查、肛門內(nèi)超聲檢查或盆腔磁共振成像（MRI），目的是排除其他診斷。雖然這種廣泛的方法和廣泛的檢測可以減輕焦慮患者的焦慮，并可能為治療設(shè)定起點(diǎn)，但成本高昂，可能會(huì)讓患者接受一系列侵入性、尷尬性和不劃算的調(diào)查。?因此，通常建議根據(jù)患者的病史和過去或現(xiàn)在的結(jié)構(gòu)性疾病的檢查結(jié)果進(jìn)行選擇性治療。如，即使瘺管在臨床上不明顯，隱蔽性肛周敗血癥的癥狀（分泌物或腫脹以及疼痛）或膿腫或肛瘺手術(shù)的既往史也應(yīng)提示MRI。同樣，排便障礙或伴隨的大便失禁的癥狀會(huì)促使人們考慮肛門直腸生理測試和肛門內(nèi)超聲檢查。圖1顯示了慢性肛門疼痛的診斷和管理流程。BharuchaAE,LeeTH.Anorectalandpelvicpain.MayoClinProc2016;91(10):1471–1486.doi:10.1016/j.mayocp.2016.08.011?慢性會(huì)陰疼痛?本文排除了對(duì)慢性會(huì)陰疼痛的討論，慢性會(huì)陰疼痛被定義為陰唇系帶（隱窩的后唇）和肛門之間的疼痛，在男性中，陰囊和肛門之間感到的疼痛。會(huì)陰疼痛綜合征的診斷需要持續(xù)或復(fù)發(fā)性發(fā)作性疼痛的發(fā)生，這種疼痛要么與排尿周期有關(guān)，要么與提示尿路或性功能障礙的癥狀有關(guān)。盡管一些導(dǎo)致慢性肛門疼痛的情況也會(huì)導(dǎo)致會(huì)陰疼痛，但符合慢性會(huì)陰疼痛定義的患者應(yīng)由適當(dāng)?shù)膶＜疫M(jìn)行治療，以檢查泌尿生殖系統(tǒng)的原因，如會(huì)陰切開疼痛和前列腺痛。?功能性肛門直腸疼痛綜合征?如果仔細(xì)的病史和肛門直腸的數(shù)字和嚴(yán)格的內(nèi)鏡檢查排除了局部肛門直腸疾病，那么下一個(gè)最常見的診斷類別是功能性肛門直腸疼痛綜合征?！肮δ苄浴币辉~表示常規(guī)評(píng)估中沒有結(jié)構(gòu)或生物化學(xué)原因，不應(yīng)被視為貶義（例如，癥狀都在患者的腦海中）。事實(shí)上，在3種已定義的綜合征中，前2種可以通過仔細(xì)的疼痛史和檢查得到明確診斷，即：直腸痛、肛門提肌綜合征和未指明的綜合征。關(guān)鍵診斷標(biāo)準(zhǔn)與疼痛的特征和持續(xù)時(shí)間以及提肛肌檢查結(jié)果有關(guān)（表1）。?肛門痛?早在1962年，這種綜合征就被描述為一種“無害、令人不快和無法治愈”的疾病。DouthwaiteAH.Proctalgiafugax.BrMedJ1962;2(5298):164–165.doi:10.1136/bmj.2.5298.164?診斷是基于直腸區(qū)域突然發(fā)作的疼痛史，疼痛只持續(xù)幾秒鐘或幾分鐘（1項(xiàng)研究中平均為15分鐘），然后完全消失。疼痛可能發(fā)生在夜間或白天，嚴(yán)重程度從不舒服到難以忍受不等。?從治療的角度來看，診斷易發(fā)性直腸痛的問題是癥狀通常過于短暫或罕見，無法治療。因此，關(guān)鍵是患者的保證和解釋，例如將這種情況描述為“臀部痙攣”，這是無害的，不表明有任何嚴(yán)重的腸道疾病。對(duì)于嚴(yán)重病例，已經(jīng)測試了幾種藥物，包括可樂定、硝苯地平、地爾硫卓、硝酸甘油，甚至（歷史上）氯仿。然而，只有吸入沙丁胺醇（沙丁胺素），一種β-腎上腺素能激動(dòng)劑，在一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)中進(jìn)行了研究。有時(shí)會(huì)使用阿米替林或抗焦慮藥等抗抑郁藥，但其療效沒有證據(jù)依據(jù)。表2列出了隨機(jī)臨床試驗(yàn)中研究的慢性肛門疼痛的治療方法。肛門提肌綜合征?肛門提肌綜合征也稱為骨盆肌痛、盆底肌筋膜疼痛和盆底肌痙攣，是由提肌緊張或痙攣引起的慢性肛門疼痛，導(dǎo)致神經(jīng)末梢受壓和外周致敏疼痛?；颊咄ǔ?huì)描述直腸隱痛或壓力感，久坐會(huì)加劇這種感覺，而站著或躺著會(huì)緩解這種感覺。一些患者將這種感覺描述為坐在球上或直腸內(nèi)有球。疼痛通常持續(xù)數(shù)小時(shí)，但可能持續(xù)，并突然加重。AtkinGK,SulimanA,VaizeyCJ.Patientcharacteristicsandtreatmentoutcomeinfunctionalanorectalpain.DisColonRectum2011;54(7):870–875.doi:10.1007/DCR.0b013e318217586fWaldA.Functionalanorectalandpelvicpain.GastroenterolClinNorthAm2001;30(1):243–ix.doi:10.1016/s0889-8553(05)70176-x?肛門提肌綜合征很少在夜間發(fā)生。相反，疼痛通常從早上開始，并在一整天中加重。它可以輻射到陰道、臀大區(qū)或大腿。疼痛可能是由明顯不相關(guān)的因素引起的，如長途汽車旅行、壓力、性交或正常排便，這些因素可能會(huì)導(dǎo)致排便不暢。對(duì)提?。ㄍǔＪ亲髠?cè)，原因不明）的觸診是診斷性的。肛門提肌綜合征與功能性排便障礙的重疊，為后者帶來了幾個(gè)公認(rèn)的風(fēng)險(xiǎn)因素，這些風(fēng)險(xiǎn)因素可能由病史決定，包括焦慮、抑郁和性虐待史。?治療在研究的提肛綜合征的各種治療方法中（表3），最好的證據(jù)是使用生物反饋進(jìn)行行為訓(xùn)練。在一項(xiàng)針對(duì)157名患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)中，Chiarioni等人將行為訓(xùn)練與電流療法（即使用探針的低電壓電荷進(jìn)行經(jīng)陰道或經(jīng)肛門直接神經(jīng)肌肉刺激）和按摩進(jìn)行了比較。一項(xiàng)意向性治療分析顯示，87%的患者報(bào)告稱，生物反饋可以充分緩解直腸疼痛，而電刺激和按摩的患者分別為45%和22%。這一改善持續(xù)了12個(gè)月。ChiarioniG,NardoA,VantiniI,RomitoA,WhiteheadWE.Biofeedbackissuperiortoelectrogalvanicstimulationandmassagefortreatmentoflevatoranisyndrome.Gastroenterology2010;138(4):1321–1329.doi:10.1053/j.gastro.2009.12.040然而，生物反饋的行為訓(xùn)練并不是普遍可用的，大多數(shù)提肛綜合征患者都被轉(zhuǎn)診接受以疼痛管理為重點(diǎn)的盆底綜合物理治療計(jì)劃。這些項(xiàng)目不同于針對(duì)脫垂或失禁的標(biāo)準(zhǔn)盆底物理治療，后者側(cè)重于肌肉訓(xùn)練以增強(qiáng)盆底。提肛綜合征的治療項(xiàng)目包括專注于肌筋膜釋放、肌肉拉伸和姿勢改善的技術(shù)。大多數(shù)治療方案標(biāo)準(zhǔn)化程度很低，可能包括電刺激等輔助手段。疼痛管理的其他嘗試包括斯坦福骨盆疼痛方案（WiseAnderson方案），該方案包括放松療法和使用魔杖設(shè)備，患者可以使用該設(shè)備按摩骨盆內(nèi)部肌筋膜觸發(fā)點(diǎn)。2012年，美國食品藥品監(jiān)督管理局根據(jù)一項(xiàng)為期4年的臨床試驗(yàn)結(jié)果批準(zhǔn)了這種魔杖。經(jīng)過培訓(xùn)的臨床醫(yī)生作為輔助藥物進(jìn)行局部麻醉注射也顯示出了療效。AndersonR,WiseD,SawyerT,NathansonBH.Safetyandeffectivenessofaninternalpelvicmyofascialtriggerpointwandforurologicchronicpelvicpainsyndrome.ClinJPain2011;27(9):764–768.doi:10.1097/AJP.0b013e31821dbd76?共存和重疊的條件，提肛綜合征患者通常有排便障礙的癥狀，眾所周知，與功能性排便障礙（如協(xié)同排便障礙）有重疊。改善直腸肛門協(xié)調(diào)（包括盆底放松）的生物反饋應(yīng)是協(xié)同排便障礙的一線治療方法。其他功能性和慢性疼痛障礙可能共存，如腸易激綜合征和纖維肌痛。應(yīng)注意整體管理，尤其是當(dāng)抑郁和焦慮似乎是導(dǎo)致癥狀的原因時(shí)。肉毒桿菌毒素如果在生物反饋或盆底理療后癥狀持續(xù)，可以向提?。▎蝹?cè)或雙側(cè)）注射高劑量（總計(jì)200單位）的肉毒桿菌毒素a（onabotulinumtoxina）。盡管支持性證據(jù)不足，但這是一種常見的做法。它通常應(yīng)該被認(rèn)為是正在進(jìn)行的物理或生物反饋治療的輔助手段。NugentE,BealM,SunG,ZutshiM.BotulinumtoxinAversuselectrogalvanicstimulationforlevatoranisyndrome:isoneamoreeffectivetherapy?TechColoproctol2020;24(6):545–551.doi:10.1007/s10151-019-02103-wMeisterMR,BrubakerA,SutcliffeS,LowderJL.Effectivenessofbotulinumtoxinfortreatmentofsymptomaticpelvicfloormyofascialpaininwomen:asystematicreviewandmeta-analysis.FemalePelvicMedReconstrSurg2021;27(1):e152–e160.doi:10.1097/SPV.0000000000000870?神經(jīng)性疼痛綜合征?與局部和功能性肛門直腸綜合征相比，慢性肛門疼痛中的神經(jīng)性疼痛綜合征是罕見的。它們包括尾發(fā)痛和陰部神經(jīng)痛，其中疼痛部分源于結(jié)構(gòu)，以及兩種明顯的神經(jīng)性綜合征，即幻影直腸綜合征和陣發(fā)性極度疼痛障礙（表1）。?尾骨痛是指尾骨內(nèi)或周圍出現(xiàn)的疼痛，這取決于尾骨的位置。這種疼痛被認(rèn)為是由尾骨不穩(wěn)定引起的，伴有或不伴有盆底痙攣。通常有創(chuàng)傷史，包括分娩和硬膜外麻醉。風(fēng)險(xiǎn)因素包括女性、肥胖、焦慮、抑郁和其他地方的慢性疼痛。檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)任何不穩(wěn)定，尾骨的運(yùn)動(dòng)應(yīng)該會(huì)重現(xiàn)疼痛。直腸檢查通常會(huì)顯示同時(shí)存在肛門提肌綜合征。在臨床診斷為尾骨痛的患者中，約50%的尾骨動(dòng)態(tài)數(shù)字射線照相顯示尾骨不穩(wěn)定。在放射學(xué)上，兩種主要的不穩(wěn)定模式是活動(dòng)過度（屈曲）和后半脫位。FogelGR,CunninghamPY3rd.,EssesSI.Coccygodynia:evaluationandmanagement.JAmAcadOrthopSurg2004;12(1):49–54.doi:10.5435/00124635-200401000-00007管理包括提肛綜合征的治療（如果存在），尾骨的操作，以及向受影響的節(jié)段注射局部麻醉劑和類固醇。如果失敗，可能需要對(duì)選定的患者進(jìn)行尾骨切除術(shù)的骨科轉(zhuǎn)診，但這樣做應(yīng)該認(rèn)識(shí)到，只有回顧性觀察數(shù)據(jù)才能支持結(jié)果，感染等并發(fā)癥很常見。KaradimasEJ,TrypsiannisG,GiannoudisPV.Surgicaltreatmentofcoccygodynia:ananalyticreviewoftheliterature.EurSpineJ2011;20(5):698–705.doi:10.1007/s00586-010-1617-1?陰部神經(jīng)痛陰部神經(jīng)痛（或陰部神經(jīng)卡壓綜合征）發(fā)生在陰部神經(jīng)在形成Alcock管時(shí)被閉孔筋膜壓迫時(shí)。診斷具有挑戰(zhàn)性，需要使用Nantes標(biāo)準(zhǔn)，一系列基本、補(bǔ)充和排除標(biāo)準(zhǔn)（表4）。其中，基本標(biāo)準(zhǔn)作為篩查工具最有用。這些標(biāo)準(zhǔn)可分為基于癥狀的標(biāo)準(zhǔn)和基于檢查的標(biāo)準(zhǔn)，再加上陰部神經(jīng)阻滯緩解疼痛的重要驗(yàn)證標(biāo)準(zhǔn)。盡管這可以由任何受過訓(xùn)練的臨床醫(yī)生完成，但通常的做法是將患者轉(zhuǎn)介到具有神經(jīng)生理測試專業(yè)知識(shí)的疼痛服務(wù)機(jī)構(gòu)，以便在電生理指導(dǎo)下進(jìn)行陰部神經(jīng)阻滯。陰部神經(jīng)痛的疼痛可能是單側(cè)或雙側(cè)的，可能會(huì)輻射到骨盆和大腿，并導(dǎo)致骨盆深部不適。據(jù)報(bào)道，與疼痛相關(guān)的通常是臀肌、會(huì)陰和生殖器區(qū)域的燒灼感和麻木或感覺異常。陰部神經(jīng)痛患者通常要忍受數(shù)年才能被診斷出來。BensonJT,GriffisK.Pudendalneuralgia,aseverepainsyndrome.AmJObstetGynecol2005;192(5):1663–1668.doi:10.1016/j.ajog.2005.01.051??治療陰部神經(jīng)痛的藥理學(xué)治療主要是三環(huán)類抗抑郁藥和抗癲癇藥物。簡單的止痛藥通常無效。Pudendal神經(jīng)浸潤是另一種選擇。它已被證明具有良好的短期效果，但從長遠(yuǎn)來看缺乏效率。然而，在考慮手術(shù)之前，應(yīng)始終嘗試。TricardT,MunierP,StoryF,LangH,SaussineC.Thedrug-resistantpudendalneuralgiamanagement:asystematicreview.NeurourolUrodyn2019;38(1):13–21.doi:10.1002/nau.23824已證明，對(duì)其他治療失敗的患者，陰部神經(jīng)的手術(shù)減壓是有效的。文獻(xiàn)中描述的治療陰部疼痛的開放式、腹腔鏡和黃體下內(nèi)窺鏡方法包括內(nèi)窺鏡經(jīng)臀微創(chuàng)技術(shù)。神經(jīng)松解術(shù)后使用該技術(shù)刺激陰部神經(jīng)也取得了一定的成功。JottardK,BruyninxL,BonnetP,DeWachterS.Aminimallyinvasive,endoscopictransglutealprocedureforpudendalnerveandinferiorclunealnerveneurolysisincaseofentrapment:3-and6-monthresults.TheENTRAMItechniqueforneurolysis.IntJColorectalDis2020;35(2):361–364.doi:10.1007/s00384-019-03480-2JottardK,BruyninxL,BonnetP,MathieuN,DeWachterS.Pilotstudy:pudendalneuromodulationcombinedwithpudendalnervereleaseincaseofchronicperinealpainsyndrome.TheENTRAMItechnique:earlyresults.IntUrogynecolJ2021;32(10):2765–2770.doi:10.1007/s00192-020-04565-1?幻影直腸綜合征與陣發(fā)性極度疼痛障礙?幻影直腸綜合征（切除術(shù)后疼痛）和陣發(fā)性極度疼痛障礙（以前稱為家族性直腸疼痛綜合征）是慢性肛門疼痛的罕見原因。FertlemanCR,BakerMD,ParkerKA,etal.SCN9Amutationsinparoxysmalextremepaindisorder:allelicvariantsunderliedistinctchanneldefectsandphenotypes.Neuron2006;52(5):767–774.doi:10.1016/j.neuron.2006.10.006當(dāng)直腸切除術(shù)后排除會(huì)陰疝或盆腔敗血癥等疼痛的器質(zhì)性來源時(shí)，幻影直腸綜合征是一種可能的診斷。陣發(fā)性極度疼痛障礙是一種由SCN9A基因突變引起的遺傳性疾病?；颊咄ǔＳ屑易迨罚l(fā)病于新生兒期或嬰兒期。其一生持續(xù)存在，有自主神經(jīng)表現(xiàn)，如丑角皮膚潮紅和暈厥伴心動(dòng)過緩。在以后的生活中，這種疾病的特征是經(jīng)常在直腸、眼部或下頜區(qū)域出現(xiàn)劇烈的、深層的灼熱疼痛。排便可能會(huì)引發(fā)直腸疼痛。管理包括使用卡馬西平，需要由神經(jīng)科專家指導(dǎo)。FertlemanCR,FerrieCD,AicardiJ,etal.Paroxysmalextremepaindisorder(previouslyfamilialrectalpainsyndrome).Neurology2007;69(6):586–595.doi:10.1212/01.wnl.0000268065.16865.5f?2023年05月18日292
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