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04月11日
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 自體造血干細胞移植（ASCT）作為高危彌漫大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的一線治療，具有以下主要好處：增加完全緩解率和生存期：ASCT能夠顯著提高高危DLBCL患者的完全緩解率（CR），即在治療結(jié)束后腫瘤消失的程度。完全緩解通常與更長的無病生存期（PFS）和總生存期（OS）相關(guān)聯(lián)，提高了患者長期生存的機會。提高長期疾病控制率：通過ASCT，可以在化療后清除殘留的腫瘤細胞，有效減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險，延長疾病控制的時間。化療的增強效果：高劑量化療聯(lián)合ASCT可以更徹底地殺滅惡性淋巴瘤細胞，包括對化療敏感和耐藥的細胞群的清除，提高了治療的有效性。治療靈活性和個體化：ASCT后可以根據(jù)患者的病情和治療反應(yīng)，調(diào)整后續(xù)的維持治療或進一步的治療方案，提高了治療的個體化和靈活性。降低疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險：ASCT能夠在化療結(jié)束后清除殘留的腫瘤細胞，有效降低DLBCL復(fù)發(fā)的風(fēng)險，特別是對于高?；驈?fù)發(fā)難治的患者。改善生活質(zhì)量：ASCT能夠幫助患者獲得更長的緩解期和生存期，改善生活質(zhì)量，減少疾病對患者日常生活和心理健康的影響。治療過程：初始治療階段：化療和/或靶向治療用于減少腫瘤負擔(dān)，準備ASCT。干細胞收集：使用動員劑（如G-CSF）增加干細胞的數(shù)量，并通過血液透析法收集自體造血干細胞。高劑量化療和移植：高劑量化療旨在消滅腫瘤細胞，然后將之前收集的干細胞重新移植到患者體內(nèi)?；謴?fù)和支持治療：在移植后，進行支持性治療，包括抗感染治療、輸注支持和骨髓功能恢復(fù)的支持。結(jié)論：對于高危彌漫大B細胞淋巴瘤患者，ASCT作為一線治療能夠顯著提高完全緩解率和生存期，減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險，并通過增強化療效果和提高治療的個體化來改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量。2024年07月02日966
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 自體造血干細胞移植（AutologousHematopoieticStemCellTransplantation,Auto-HSCT）和異基因造血干細胞移植（AllogeneicHematopoieticStemCellTransplantation,Allo-HSCT）是兩種不同的治療方法，它們在供體來源、適應(yīng)癥、風(fēng)險和益處等方面有顯著區(qū)別。以下是這兩種移植方式的詳細對比：供體來源自體造血干細胞移植（Auto-HSCT）：使用患者自身的造血干細胞。細胞在高劑量化療或放療前采集并保存，在治療后重新輸回患者體內(nèi)。異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）：使用來自他人的造血干細胞。供體可以是匹配的兄弟姐妹、其他家庭成員、非親緣供體或臍帶血供體。適應(yīng)癥自體造血干細胞移植（Auto-HSCT）：多發(fā)性骨髓瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤部分急性白血病異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）：急性白血?。ˋML、ALL）慢性白血病（CML）骨髓增生異常綜合征（MDS）骨髓纖維化重型再生障礙性貧血遺傳性或代謝性疾病優(yōu)點自體造血干細胞移植（Auto-HSCT）：無移植物抗宿主?。℅VHD）風(fēng)險，因為使用的是患者自己的細胞。較低的移植相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險。適合用于高劑量化療后的恢復(fù)。異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）：供體細胞具有免疫系統(tǒng)重建的能力，可以提供抗白血病效應(yīng)（Graft-versus-Leukemia,GvL）。能夠替換患者有缺陷的造血系統(tǒng)，適用于遺傳性疾病和一些惡性血液病。缺點自體造血干細胞移植（Auto-HSCT）：無法提供GvL效應(yīng)，因此對于某些高風(fēng)險白血病患者可能效果不如Allo-HSCT。存在復(fù)發(fā)風(fēng)險，因為輸回的細胞可能仍包含癌細胞。異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）：存在GVHD風(fēng)險，患者可能會出現(xiàn)急性或慢性GVHD。需要免疫抑制治療以預(yù)防排斥和GVHD，增加感染風(fēng)險。移植相關(guān)并發(fā)癥風(fēng)險較高，包括感染、器官損傷和移植物失敗。移植前處理自體造血干細胞移植（Auto-HSCT）：高劑量化療或放療用于清除癌細胞和免疫系統(tǒng)。干細胞采集前，通常給予刺激造血藥物以增加干細胞數(shù)量。異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）：清髓性或非清髓性預(yù)處理方案，用于清除患者的造血細胞和部分免疫系統(tǒng)，以接受供體細胞。可能需要全身放療和高劑量化療。總結(jié)自體造血干細胞移植（Auto-HSCT）：適用于某些類型的癌癥，如多發(fā)性骨髓瘤和淋巴瘤，具有較低的并發(fā)癥風(fēng)險，但存在復(fù)發(fā)的風(fēng)險。異基因造血干細胞移植（Allo-HSCT）：適用于多種惡性和非惡性血液病，能夠提供免疫重建和抗癌效應(yīng)，但有較高的并發(fā)癥風(fēng)險，包括GVHD和感染。兩種移植方式各有優(yōu)缺點，選擇哪種方式需要根據(jù)患者的具體情況、疾病類型、病情嚴重程度以及供體的可用性來決定。2024年07月01日998
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 血型不同的供者和受者是可以進行造血干細胞捐獻的。這種類型的移植稱為“ABO血型不合造血干細胞移植”。在進行這種移植時，醫(yī)療團隊會采取一些措施來確保移植的成功和患者的安全。主要考慮因素和處理方法血型不合的類型主要不合（MajorIncompatibility）：受者的血漿中有對抗供者紅細胞的抗體。例如，O型受者接受A型供者的干細胞。次要不合（MinorIncompatibility）：供者的血漿中有對抗受者紅細胞的抗體。例如，A型供者的干細胞捐獻給O型受者。雙重不合（BidirectionalIncompatibility）：供者和受者互相存在抗體。措施和處理方法紅細胞去除：在采集和處理供者的造血干細胞時，去除紅細胞以減少抗原量。血漿置換：對受者進行血漿置換以去除抗體，減少移植后發(fā)生溶血的風(fēng)險。藥物治療：使用免疫抑制劑、類固醇和抗體等藥物來減少免疫反應(yīng)和溶血風(fēng)險。輸血管理：移植后，受者可能需要特定類型的輸血（如洗滌紅細胞）以減少溶血反應(yīng)。ABO不合移植的成功因素預(yù)處理和支持治療預(yù)處理方案包括高劑量化療和放療，以清除受者的骨髓并減少免疫反應(yīng)。通過支持治療（如抗感染治療和營養(yǎng)支持），提高移植成功率和患者耐受性。移植后的監(jiān)測和管理密切監(jiān)測受者的血液學(xué)指標(biāo)、免疫反應(yīng)和排斥反應(yīng)。及時處理移植相關(guān)并發(fā)癥，如移植物抗宿主?。℅VHD）和感染?？偨Y(jié)雖然ABO血型不合增加了移植的復(fù)雜性，但通過合理的預(yù)處理、支持治療和移植后的監(jiān)測與管理，大多數(shù)血型不合的造血干細胞移植可以成功進行。關(guān)鍵在于供者和受者雙方的詳細評估和個性化治療方案的制定。2024年07月01日838
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 造血干細胞移植（HematopoieticStemCellTransplantation,HSCT）后回輸供者淋巴細胞（DonorLymphocyteInfusion,DLI）是一種重要的治療策略，主要用于治療移植后復(fù)發(fā)或病情進展的患者?；剌敼┱吡馨图毎闹饕饔煤蜋C制如下：作用和機制增強移植物抗宿主?。℅VL）效應(yīng)：DLI可以增強供者的免疫細胞對殘留惡性細胞的識別和攻擊，從而發(fā)揮移植物抗白血?。℅VL）效應(yīng)。通過這種機制，可以消滅患者體內(nèi)殘留的白血病或其他惡性血液疾病的細胞，減少疾病復(fù)發(fā)的風(fēng)險。治療移植后復(fù)發(fā)：在造血干細胞移植后，如果患者出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，通過回輸供者淋巴細胞可以再次激活供者的免疫系統(tǒng)，對抗復(fù)發(fā)的惡性細胞，延長患者的無病生存期。輔助免疫重建：供者淋巴細胞可以幫助重建患者的免疫系統(tǒng)，增強對感染和其他疾病的抵抗力。適應(yīng)癥移植后復(fù)發(fā)或微小殘留病變（MRD）：對于移植后出現(xiàn)復(fù)發(fā)或檢測到微小殘留病變的患者，DLI是重要的治療手段之一。增生異常性疾?。篋LI可以用于一些增生異常性疾?。ㄈ绻撬柙錾惓＞C合征和某些類型的白血?。┑闹委?，尤其是在標(biāo)準治療失敗或復(fù)發(fā)的情況下。副作用和風(fēng)險移植物抗宿主?。℅VHD）：DLI可能引起移植物抗宿主?。℅VHD），一種供者免疫細胞攻擊患者正常組織的嚴重并發(fā)癥。為了降低GVHD的風(fēng)險，DLI通常采用逐步增加劑量的方式進行。細胞因子風(fēng)暴：回輸大量供者淋巴細胞可能引起細胞因子風(fēng)暴，導(dǎo)致全身性炎癥反應(yīng)和器官損傷。免疫相關(guān)并發(fā)癥：DLI可能引發(fā)其他免疫相關(guān)并發(fā)癥，如貧血、血小板減少和肝功能異常等。管理和預(yù)防措施逐步增加劑量：為了減少GVHD的風(fēng)險，DLI通常采用逐步增加劑量的方式進行，逐步調(diào)整劑量以找到平衡點，在最大程度上發(fā)揮抗腫瘤效應(yīng)的同時，盡量減少GVHD的發(fā)生。預(yù)防和治療GVHD：使用免疫抑制劑和其他支持治療措施，預(yù)防和管理GVHD。密切監(jiān)測和隨訪：定期監(jiān)測患者的病情、免疫功能和GVHD的發(fā)生情況，及時調(diào)整治療方案?？偨Y(jié)造血干細胞移植后回輸供者淋巴細胞是一種有效的治療策略，主要用于增強移植物抗白血病效應(yīng)和治療移植后復(fù)發(fā)或微小殘留病變。盡管DLI具有顯著的臨床益處，但也伴隨著一定的風(fēng)險，需要通過合理的劑量調(diào)整和預(yù)防措施來管理副作用和并發(fā)癥。通過密切監(jiān)測和個體化治療，可以在發(fā)揮最大治療效益的同時，盡量減少不良反應(yīng)，提高患者的長期生存率和生活質(zhì)量2024年07月01日1149
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 一、輸血依賴的重型再生障礙性貧血：輸血依賴的重型再生障礙性貧血，我們將其定義為重型再生障礙性貧血-II型（SAA-II），其臨床特點如下：1)病人在初次發(fā)病時表現(xiàn)為非重型再生障礙性貧血，2)但隨著疾病的進展，患者貧血逐步加重，并達到重型再生障礙貧血的診斷標(biāo)準；中性粒細胞缺乏，嚴重貧血，血小板非常低下；3)在疾病的進展過程中，長期口服環(huán)孢素等免疫抑制劑、雄激素、糖皮質(zhì)激素、甚至多種中藥，但均反應(yīng)不佳；4)病程中反復(fù)感染、頻繁使用抗生素導(dǎo)致多種抗生素耐藥；5)反復(fù)輸血、輸注血小板導(dǎo)致紅細胞及血小板的輸注無效；6)血清鐵蛋白顯著升高；7)ATG治療無效；8)發(fā)病至移植的中位病程長達8年（1-22年）以上；9)只能采取異基因骨髓移植的治療方法。二、輸血依賴的重型再生障礙性貧血的2個病例1)病例1：12歲的小田，9歲時出現(xiàn)血細胞的顯著減少，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，反復(fù)輸血支持，后因周身無力、出血、感染等無法正常上學(xué)，首先篩查是否存在先天遺傳病導(dǎo)致的骨髓衰竭，之后在明確除外了范可尼貧血、Wiskott-Aldrichsyndrome(WAS)等遺傳病，最終確診“慢性再障”。就診時病情已加重，一年內(nèi)無數(shù)次輸血及血小板才能艱難活著，走路走不動，生活不能自理，考慮存在輸血依賴，為一類輸血依賴的重型再生障礙性貧血，我們將其定義為“重型再障II型”。2)病例2：7歲的小馬，呀呀學(xué)語時就不幸確診為“慢性再障”，輾轉(zhuǎn)于多家醫(yī)院就醫(yī)，長期口服環(huán)孢素、達那唑、中醫(yī)偏方等藥物治療，效果不理想，乏力、出血等癥狀進行性加重，同樣經(jīng)歷4年多的相關(guān)治療，病情持續(xù)加重，輸血依賴，最終進展為“重型再障II型”，反復(fù)的輸血、輸血小板，讓他不得放棄上學(xué)，在家治療。針對這樣的患兒，究竟該如何治療才能讓他們重獲新生呢？三、異基因造血干細胞移植治療輸血依賴的重型再生障礙性貧血大連醫(yī)科大學(xué)附屬二院骨髓移植中心團隊回顧性收集了2015年至2018年，22例接受單倍體移植治療的再生障礙性貧血-II型（SAA-II）患者，以“北京方案”為基礎(chǔ)的“Flu/Bu/Cy-ATG”作為預(yù)處理方案的單倍體移植，22例SAA-II型患者中，21例（95.5%）獲得了的穩(wěn)定植入，共有4例發(fā)生II-IV急性排異反應(yīng)，其中僅2例發(fā)生III-IV排急性排異反應(yīng)，并均得到良好控制和恢復(fù)。需要特別提到的是，其中12例（54.5%）移植過程中發(fā)生了細菌和真菌感染，提示SAA-II患者最好在疾病進展至異常嚴重階段之前，盡早開展移植治療，以減少移植過程中感染發(fā)生的風(fēng)險。異基因造血干細胞移植后，獲得了86.4%的長期生存。上述兩位患兒，也均采用Flu/Bu/Cy-ATG作為一致的預(yù)處理方案，采用其父母的造血干細胞成功重建其造血系統(tǒng)，完成了單倍體造血干細胞移植的治療。到目前為止，小田已順利考上了初中，恢復(fù)了正常的學(xué)習(xí)生活。而小馬也完成了小學(xué)學(xué)習(xí)，正在選擇自己喜歡的初中學(xué)校，父母的臉上都洋溢著生活的幸福。四、學(xué)術(shù)進展：上述病例總結(jié)，以第一單位及通訊作者身份，在FrontiersofMedicine（影響因子9.9）在線發(fā)表了文章“Outcomesofhaploidenticalbonemarrowtransplantationinpatientswithsevereaplasticanemia-IIthatprogressedfromnon-severeacquiredaplasticanemia”（半相合骨髓移植治療慢性再生障礙性貧血進展的重型再生障礙性貧血-II型的療效）。該文第一作者為該院血液科副主任醫(yī)師劉虹辰，畢業(yè)于德國科隆大學(xué)，獲內(nèi)科學(xué)博士學(xué)位，擅長血液疾病的精準診療及骨髓移植工作。五、總結(jié)：骨髓移植治療輸血依賴的重型再障，臨床治療效果顯著，因此盡早選擇異基因骨髓移植，是治愈該病的首選治療方法。2024年06月16日143
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 自體造血干細胞移植（AutologousHematopoieticStemCellTransplantation,Auto-HSCT）是治療難治復(fù)發(fā)霍奇金淋巴瘤（Refractory/RelapsedHodgkinLymphoma,R/RHL）的一種重要方法。這種療法使用患者自己的造血干細胞，經(jīng)過高劑量化療后將其重新移植回患者體內(nèi)，以恢復(fù)骨髓造血功能。自體造血干細胞移植的適應(yīng)癥自體造血干細胞移植主要適用于以下幾類霍奇金淋巴瘤患者：初治后復(fù)發(fā)：一線治療后完全或部分緩解，但隨后復(fù)發(fā)的患者。難治性疾?。簩σ痪€治療無反應(yīng)或僅有部分反應(yīng)的患者。高風(fēng)險患者：初治時被認為具有高復(fù)發(fā)風(fēng)險的患者，可能在一線治療后進行自體移植以鞏固治療效果。自體造血干細胞移植的步驟誘導(dǎo)化療：在進行自體移植前，患者通常會接受幾輪高劑量化療，以盡量減少腫瘤負荷，達到更好的治療效果。造血干細胞的采集：使用動員劑（如G-CSF或Plerixafor）刺激骨髓釋放造血干細胞進入外周血。通過外周血干細胞采集術(shù)（Apheresis）從患者體內(nèi)采集造血干細胞。高劑量化療（MyeloablativeTherapy）：進行強效的化療，以徹底摧毀體內(nèi)的腫瘤細胞和骨髓造血細胞。這種療法通常被稱為清髓性化療（MyeloablativeChemotherapy）。常用的高劑量化療方案包括BEAM（Carmustine,Etoposide,Cytarabine,Melphalan）方案。干細胞回輸：將之前采集并冷凍保存的造血干細胞解凍并通過靜脈輸注回患者體內(nèi)。這些干細胞會在骨髓中重新定植并恢復(fù)造血功能。移植后的恢復(fù)和支持治療：在移植后的一段時間內(nèi)，患者的免疫系統(tǒng)較為脆弱，需要密切監(jiān)測和預(yù)防感染。支持治療包括抗生素、抗病毒藥物、抗真菌藥物，以及血液成分輸注等。自體造血干細胞移植的療效高反應(yīng)率：自體造血干細胞移植在R/RHL患者中顯示出較高的完全緩解（CR）和部分緩解（PR）率。研究表明，約有50-70%的患者在移植后可以達到完全緩解。長期生存率：自體移植顯著提高了難治復(fù)發(fā)霍奇金淋巴瘤患者的無病生存率（PFS）和總生存率（OS）。許多研究報告了移植后的5年無病生存率在40-60%之間，5年總生存率在50-70%之間。鞏固和維持治療：自體移植后，部分高風(fēng)險患者可能需要進一步的鞏固或維持治療（如放療或靶向藥物治療）以減少復(fù)發(fā)風(fēng)險。自體造血干細胞移植的并發(fā)癥和管理短期并發(fā)癥：感染：由于高劑量化療導(dǎo)致免疫系統(tǒng)抑制，患者在移植后易發(fā)生細菌、病毒和真菌感染。出血：由于血小板減少，患者易發(fā)生出血。長期并發(fā)癥：移植后白血?。荷贁?shù)患者可能在多年后發(fā)展為繼發(fā)性白血病或骨髓增生異常綜合癥（MDS）。長期免疫抑制和內(nèi)分泌功能障礙：一些患者可能會經(jīng)歷長期的免疫系統(tǒng)抑制和內(nèi)分泌功能問題，如甲狀腺功能減退。總結(jié)自體造血干細胞移植是治療難治復(fù)發(fā)霍奇金淋巴瘤的一種重要和有效的手段，能夠顯著提高患者的長期無病生存率和總生存率。盡管這種療法存在一定的風(fēng)險和并發(fā)癥，通過精心的管理和支持治療，這些風(fēng)險可以得到有效控制。自體移植提供了R/RHL患者獲得長期緩解甚至治愈的機會，是現(xiàn)代霍奇金淋巴瘤治療的重要組成部分2024年06月16日220
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 單倍型造血干細胞移植（HaploidenticalHematopoieticStemCellTransplantation,Haplo-HSCT）是指使用與患者部分匹配（通常為50%匹配）的供體進行的造血干細胞移植。單倍型供體通常是患者的父母、子女或兄弟姐妹。近年來，單倍型造血干細胞移植在治療再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）中取得了顯著進展，為沒有全合供體的患者提供了更多的治療選擇。單倍型造血干細胞移植的優(yōu)點供體選擇范圍廣：由于大多數(shù)患者都能在家庭成員中找到單倍型匹配的供體，單倍型移植大大擴展了供體選擇范圍，尤其是對于那些沒有HLA全合供體的患者。較短的等待時間：由于供體選擇范圍廣泛，單倍型移植可以在較短時間內(nèi)找到合適的供體，減少了患者等待供體的時間，從而減少了病情惡化的風(fēng)險。移植成功率的提高：現(xiàn)代移植技術(shù)的發(fā)展，特別是移植前后的免疫抑制和支持治療的改進，顯著提高了單倍型移植的成功率。單倍型造血干細胞移植的挑戰(zhàn)移植物抗宿主?。℅VHD）：由于供體與患者之間存在較大程度的HLA不匹配，單倍型移植的GVHD風(fēng)險較高。GVHD是移植后的一種常見且嚴重的并發(fā)癥，可能影響多個器官系統(tǒng)。移植排斥和失?。阂浦才懦馐且浦布毎茨茉诨颊唧w內(nèi)生長和發(fā)育，導(dǎo)致骨髓功能不全。單倍型移植的排斥風(fēng)險相對較高。感染風(fēng)險：由于移植后需要使用強效免疫抑制劑，患者的免疫系統(tǒng)受到抑制，感染風(fēng)險增加。常見的感染包括細菌、病毒和真菌感染。單倍型造血干細胞移植的步驟前處理（Conditioning）：移植前的化療和/或放療，以清除患者的病變骨髓細胞，并抑制患者的免疫系統(tǒng)，減少移植物抗宿主病的發(fā)生。造血干細胞采集和輸注：從單倍型供體中采集造血干細胞，通常通過外周血干細胞采集。然后將這些細胞通過靜脈輸注到患者體內(nèi)。移植后的管理（Post-TransplantationCare）：預(yù)防和治療GVHD：常用的藥物包括環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide）、環(huán)孢素（Cyclosporine）和他克莫司（Tacrolimus）。感染預(yù)防：使用抗生素、抗病毒藥物和抗真菌藥物進行預(yù)防和治療。支持治療：包括輸血、營養(yǎng)支持和其他對癥治療。單倍型移植的成功案例和數(shù)據(jù)研究表明，單倍型造血干細胞移植在治療再生障礙性貧血方面取得了良好的療效。例如：一項研究顯示，對于重型和極重型再生障礙性貧血患者，單倍型移植的2年無病生存率（DFS）和總生存率（OS）均達到90%以上。另一項研究指出，通過優(yōu)化免疫抑制和GVHD預(yù)防策略，單倍型移植的移植成功率和長期生存率有顯著提高?？偨Y(jié)單倍型造血干細胞移植為沒有HLA全合供體的再生障礙性貧血患者提供了一種有效的治療選擇。盡管單倍型移植面臨較高的GVHD和感染風(fēng)險，但通過現(xiàn)代移植技術(shù)和支持治療，這些風(fēng)險可以得到有效管理。單倍型移植的成功率不斷提高，為更多患者帶來了治愈的希望。患者在選擇治療方案時，應(yīng)在專業(yè)醫(yī)療團隊的指導(dǎo)下，充分權(quán)衡移植的利弊，做出最適合自身情況的決定2024年06月16日177
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 造血干細胞配型（HematopoieticStemCellMatching）是為造血干細胞移植（HSCT）找到合適供體的重要步驟。配型的主要目標(biāo)是找到與患者的免疫系統(tǒng)最兼容的供體，以減少移植后發(fā)生移植物抗宿主病（GVHD）和移植失敗的風(fēng)險。以下是關(guān)于造血干細胞配型的一些關(guān)鍵信息：配型依據(jù)人類白細胞抗原（HLA）HLA是位于第六號染色體上的一組基因，負責(zé)編碼細胞表面蛋白質(zhì)，這些蛋白質(zhì)在免疫系統(tǒng)識別和抗原呈遞過程中起關(guān)鍵作用。HLA系統(tǒng)包括HLA-A、HLA-B、HLA-C、HLA-DR、HLA-DQ和HLA-DP等基因。配型時，主要關(guān)注HLA-A、HLA-B、HLA-C和HLA-DR這四個基因位點。HLA配型方法低分辨率（低分型）：通常通過血清學(xué)方法進行，主要用于初步篩查。高分辨率（高分型）：通過基因測序技術(shù)進行，能夠精確到基因的亞型，用于最終確認配型。配型類型完全相合（FullMatch）完全相合指供體和受體在所有關(guān)鍵HLA位點上完全匹配（通常為10/10或8/8相合）。完全相合的配型結(jié)果預(yù)示著較低的GVHD風(fēng)險和較高的移植成功率。部分相合（PartialMatch）部分相合指供體和受體在某些HLA位點上匹配（通常為9/10或7/8相合）。部分相合的移植可能增加GVHD風(fēng)險，但在某些情況下仍然是可行的，特別是當(dāng)完全相合的供體難以找到時。半相合（HaploidenticalMatch）半相合指供體和受體在一半的HLA位點上匹配（通常為5/10相合），如親屬（父母、子女、兄弟姐妹）。半相合移植可以通過特定的移植技術(shù)（如高劑量環(huán)磷酰胺）來減少GVHD的發(fā)生。配型供體來源同胞兄弟姐妹（SiblingDonor）由于兄弟姐妹從父母處遺傳相同HLA基因的概率為25%，同胞兄弟姐妹是最理想的供體來源。同胞供體通常是HLA完全相合的。非血緣供體（UnrelatedDonor）非血緣供體通常通過骨髓庫（如國際骨髓庫）找到，可能需要高分辨率的HLA配型。雖然找到完全相合供體的概率較低，但隨著全球骨髓庫的擴大，匹配的機會也在增加。親屬供體（FamilyMemberDonor）父母或子女通常是半相合供體，半相合移植需要特殊的處理方法。親屬供體的優(yōu)勢在于易于獲取和快速安排。臍帶血（UmbilicalCordBlood）臍帶血中富含造血干細胞，HLA匹配要求較低，且GVHD風(fēng)險較低。臍帶血移植適用于兒童和體重較輕的成人。配型過程HLA檢測受體和潛在供體的血液樣本會被送到實驗室進行HLA基因檢測，使用PCR和測序技術(shù)分析HLA基因型。高分辨率的基因型分析確保更精確的配型結(jié)果。配型評估實驗室結(jié)果會被用于評估供體和受體之間的HLA匹配程度，尋找最佳的供體。選擇最佳供體根據(jù)HLA匹配度、供體的健康狀況和其他相關(guān)因素（如年齡、性別、CMV狀態(tài)等），選擇最合適的供體?？偨Y(jié)造血干細胞配型是造血干細胞移植成功的關(guān)鍵步驟，主要依據(jù)HLA基因的匹配程度。通過高分辨率的HLA檢測和全球骨髓庫的支持，可以找到最適合的供體，提高移植成功率，減少并發(fā)癥的發(fā)生。定期隨訪和監(jiān)測對于確保移植后的長期健康至關(guān)重要。2024年06月15日593
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 自體造血干細胞移植（AutologousHematopoieticStemCellTransplantation,ASCT）是一種用于治療復(fù)發(fā)或難治性霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma）的有效治療方法。以下是關(guān)于自體造血干細胞移植在霍奇金淋巴瘤治療中的應(yīng)用及相關(guān)信息：自體造血干細胞移植的原理自體造血干細胞移植涉及以下幾個步驟：干細胞采集：從患者的外周血中采集造血干細胞。通常在動員藥物（如G-CSF）刺激下采集。高劑量化療：給予患者高劑量的化療，以消滅癌細胞。這種高劑量化療比標(biāo)準化療更為強效，但也會嚴重損害骨髓功能。干細胞回輸：將之前采集并冷凍保存的干細胞輸回患者體內(nèi)。這些干細胞會在患者體內(nèi)重新建立健康的造血和免疫系統(tǒng)。自體造血干細胞移植的適應(yīng)癥自體造血干細胞移植通常用于以下幾種霍奇金淋巴瘤患者：復(fù)發(fā)性霍奇金淋巴瘤：患者在接受初次治療后，經(jīng)過一段時間的完全或部分緩解，腫瘤再次出現(xiàn)或進展。難治性霍奇金淋巴瘤：患者對初次治療沒有反應(yīng)，或在治療過程中繼續(xù)進展。自體造血干細胞移植的過程評估和準備：體檢和檢查：包括血常規(guī)、影像學(xué)檢查（如CT、PET-CT）、心肺功能評估等。干細胞動員和采集：使用藥物（如G-CSF）刺激骨髓釋放干細胞進入血液，然后通過血液分離技術(shù)采集干細胞。高劑量化療：使用高劑量化療藥物（如BEAM方案，包括卡莫司汀、依托泊苷、阿糖胞苷和美法侖）進行預(yù)處理，以消滅體內(nèi)殘留的癌細胞。干細胞回輸：將采集并保存的干細胞通過靜脈輸注回患者體內(nèi)。這些干細胞會遷移到骨髓，并開始重建新的造血系統(tǒng)?；謴?fù)和支持治療：經(jīng)過干細胞回輸后，患者需要在無菌環(huán)境中進行密切監(jiān)護，防止感染。提供支持治療，如抗生素、抗真菌藥物、輸血和生長因子（如G-CSF）等，幫助患者度過骨髓抑制期。自體造血干細胞移植的優(yōu)點高效：對于復(fù)發(fā)或難治性霍奇金淋巴瘤，自體干細胞移植可以提供較高的長期緩解率和治愈機會。自身細胞：使用患者自己的干細胞，避免了移植物抗宿主?。℅VHD）的風(fēng)險。自體造血干細胞移植的風(fēng)險和副作用感染風(fēng)險：在骨髓抑制期，患者容易受到感染，需要嚴格的防護和抗感染治療。骨髓抑制：高劑量化療會導(dǎo)致嚴重的骨髓抑制，需長期輸血和生長因子支持。器官毒性：高劑量化療可能對心、肺、肝、腎等器官造成毒性，需要密切監(jiān)測和管理。總結(jié)：自體造血干細胞移植是治療復(fù)發(fā)或難治性霍奇金淋巴瘤的重要手段，通過高劑量化療結(jié)合干細胞回輸，可以有效清除癌細胞并重建健康的造血系統(tǒng)。雖然有一定的風(fēng)險和副作用，但在嚴格的醫(yī)療監(jiān)控和支持下，許多患者能夠獲得長期緩解甚至治愈2024年06月15日227
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