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上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院盧灣分院

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疾?。? 腹膜后腫瘤
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天啊！腹膜后脂肪肉瘤為啥能長這么大“劉老師，看您做了很多腹膜后脂肪肉瘤的手術(shù)，為啥腫瘤都這么大？”進(jìn)修的張主任問我。之所以腹膜后脂肪肉瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就這么大，是因?yàn)槠浒l(fā)病隱匿。脂肪肉瘤約占所有軟組織肉瘤的20%，是成人最常見的軟組織肉瘤，主要生長于四肢及腹膜后間隙。但是，腹膜后間隙組織疏松，發(fā)生于腹膜后間隙的脂肪肉瘤大多癥狀不明顯，很難早期被發(fā)現(xiàn)。“腫瘤長這么大，都沒有發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，腹膜后脂肪肉瘤惡性程度都很低吧？”張主任接著問。脂肪肉瘤通常分為四種亞型：高分化、粘液性、去分化、多形性。其中。發(fā)生于腹膜后的多為高分化和去分化兩個亞型。高分化脂肪肉瘤大都有較完整的包膜，以局部膨脹生長為主，惡性程度低，不發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但局部復(fù)發(fā)率高。去分化脂肪肉瘤是在低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤，惡性程度高，局部侵襲性和復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移風(fēng)險高。咱們最近做的大都是高分化的脂肪肉瘤，手術(shù)效果好，術(shù)后不容易復(fù)發(fā)。而之前給你提到的那個病人，就是去分化的脂肪肉瘤，即使做了手術(shù)效果也不好?！皠⒗蠋?，脂肪肉瘤的治療是不是和胃癌、腸癌差不多？”老張又發(fā)問了。與胃腸癌相同的是，腹膜后脂肪肉瘤的首選治療手段也是手術(shù)切除。其手術(shù)原則是：初次手術(shù)徹底切除，復(fù)發(fā)后仍可反復(fù)手術(shù)。不同于胃腸癌的是，由于腹膜后脂肪肉瘤特殊的解剖學(xué)位置和生物學(xué)特性，放療化療效果均不明顯?！皠⒗蠋煟葂x第一次手術(shù)后4年復(fù)發(fā)，第二次手術(shù)后1年就復(fù)發(fā)了，難道脂肪腫瘤的惡性程度跟手術(shù)次數(shù)也有關(guān)系？”老張又又發(fā)問了。臨床實(shí)踐中我們發(fā)現(xiàn)，對于多次復(fù)發(fā)的脂肪肉瘤患者，其首發(fā)病理亞型和復(fù)發(fā)病理亞型不盡相同，亞型轉(zhuǎn)換往往預(yù)示著更多的手術(shù)次數(shù)和不良預(yù)后。脂肪肉瘤的亞型轉(zhuǎn)化服從以下規(guī)律：當(dāng)始發(fā)腫瘤為高分化脂肪肉瘤時，患者經(jīng)過多次手術(shù)治療其復(fù)發(fā)的病理類型常為低分化脂肪肉瘤或者多形性脂肪肉瘤，從而惡性程度進(jìn)一步升高。“謝謝劉老師的詳細(xì)講解，看來脂肪肉瘤的確是個非常麻煩的病，那對于脂肪肉瘤的手術(shù)，需要注意哪些問題呢？”其實(shí)，對于腹膜后脂肪肉瘤，外科治療的總體目標(biāo)是：開好第一刀、盡力延長首次手術(shù)后的復(fù)發(fā)時間，減少再次手術(shù)的次數(shù)。所以說，對于腹膜后脂肪肉瘤，最重要的是開好第一刀。很多腹膜后脂肪肉瘤初次確診時，惡性程度并不高，務(wù)必要切除干凈，才能盡可能減少術(shù)后復(fù)發(fā)?！叭绾尾拍鼙ＷC首次手術(shù)切除干凈呢，劉老師”，老張真是個孜孜好學(xué)的好同志。事實(shí)上，脂肪肉瘤的手術(shù)是很有難度的，前面咱也提到了，很多病人確診時腫瘤就特別大了，咋能保證切除干凈呢？一般來說，腹膜后脂肪肉瘤的手術(shù)有兩個原則：一、若侵犯周圍臟器，即使?fàn)奚K器功能也要達(dá)到R0切除。單側(cè)腎周脂肪囊是常見的腫瘤來源，因此對于腎周脂肪囊來源的腫瘤主張聯(lián)合腎臟一并切除，以獲得更長的無復(fù)發(fā)生存期。所以，你看咱們最近做了好多手術(shù)都把腎臟和結(jié)腸一并切除了，為的就是達(dá)到R0切除。二、就是腹膜后全脂肪切除的理念。以往切脂肪肉瘤就像“挖土豆”，“哪里有豆挖哪里”。感覺也切的很干凈，可還是很容易復(fù)發(fā)。所以現(xiàn)在主張的是腹膜后全脂肪切除，管你是瘤變的脂肪，還是正常的脂肪，統(tǒng)統(tǒng)切除。事實(shí)上，這樣做，確實(shí)減少了腹膜后脂肪肉瘤的復(fù)發(fā)?！皠⒗蠋煟_好第一刀的確能減少術(shù)后復(fù)發(fā)，可即便如此，還會有不少病人復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)了還能手術(shù)嗎？對于術(shù)后復(fù)發(fā)的患者，如果還能R0切除，那R0切除肯定是首選。如果不能切除干凈，只是為了減輕患者的癥狀，那就要在減瘤的同時盡可能保留臟器功能?？偟膩碇v，腹膜后脂肪肉瘤有著和其他腫瘤不一樣的特性，初治的腹膜后脂肪腫瘤大都有完整的包膜，主要以局部壓迫性生長為主，很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。而隨診病人反復(fù)復(fù)發(fā)，多次手術(shù)，惡性程度也會隨之增加。因此，首次手術(shù)質(zhì)量關(guān)乎患者總體生存期的長短。
腹膜后神經(jīng)鞘瘤（男性）病例69歲男性在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院消化科住院做CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，遂來我門診腹腔鏡下腎門腫物切除+腎囊腫去頂減壓術(shù)影像學(xué)鑒別診斷節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤：多圍繞周圍大血管生長，CT平掃密度較低，增強(qiáng)掃描也呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，但具有塑形性、“見縫就鉆“的生長特點(diǎn)，T2WI具有特征性表現(xiàn)﹣“漩渦征“。②副神經(jīng)節(jié)瘤：腫瘤直徑更大，密度不均勻，囊變、壞死、出血更常見，可出現(xiàn)液平面，T2WI明顯高信號，血供豐富，具有特異性的“燈泡征“。動脈期中度明顯強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化下降，瘤內(nèi)及瘤周更易出現(xiàn)迂曲血管影［8]。③神經(jīng)纖維瘤：密度均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻性強(qiáng)化［9]。④巨淋巴結(jié)增生癥：密度均勻，血供豐富，動脈期明顯強(qiáng)化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均勻，囊變、壞死、出血常見，增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯強(qiáng)化。治療腹膜后神經(jīng)鞘瘤也可呈惡性，治療首選手術(shù)切除，應(yīng)強(qiáng)調(diào)完整切除，即切緣陰性。術(shù)中應(yīng)盡量保證完整切除，切緣距腫瘤邊緣距離暫未知，通常需切除部分鄰近正常組織。部分學(xué)者認(rèn)為部分切除或剜除腫瘤也可達(dá)到良好的治療效果［10]。CT與MRI可評估與周圍組織的關(guān)系及評估血管受累情況，有助于手術(shù)方式的選擇。09預(yù)后腹膜后神經(jīng)鞘瘤可分為良性與惡性，良性者，預(yù)后佳，腫瘤完全切除后5年生存率可達(dá)到100%
腹膜后腫瘤的分類及影像學(xué)表現(xiàn)腹膜后占位是指發(fā)生在腹膜后間隙的占位性病變，包括良性和惡性腫瘤、囊腫、炎性病變等多種類型。以下是腹膜后占位的分類及影像學(xué)表現(xiàn)：一、腹膜后占位的分類（一）原發(fā)性腹膜后腫瘤1.間葉組織來源的腫瘤?脂肪源性腫瘤：包括脂肪瘤和脂肪肉瘤。脂肪瘤是良性腫瘤，通常由成熟的脂肪細(xì)胞組成。脂肪肉瘤是惡性腫瘤，根據(jù)脂肪細(xì)胞分化程度以及纖維和粘液組織成分多少分為不同類型，如高分化脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、多形型脂肪肉瘤等。?平滑肌源性腫瘤：平滑肌肉瘤是腹膜后較常見的惡性腫瘤，起源于腹膜后血管壁的平滑肌組織等。平滑肌瘤是良性腫瘤，相對少見。?纖維組織細(xì)胞源性腫瘤：如惡性纖維組織細(xì)胞瘤，是一種惡性程度較高的腫瘤，由纖維細(xì)胞和組織細(xì)胞樣細(xì)胞組成。?脈管源性腫瘤：包括血管瘤、血管肉瘤等。血管瘤是良性腫瘤，血管肉瘤是惡性腫瘤，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞。2.神經(jīng)源性腫瘤?神經(jīng)鞘瘤：良性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞，常位于脊柱旁或腎臟內(nèi)側(cè)等神經(jīng)干走形區(qū)域。腫瘤較大可引起周圍組織的推壓移位。?神經(jīng)纖維瘤：良性腫瘤，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤常伴有皮膚牛奶咖啡斑等特征。?副神經(jīng)節(jié)瘤：是一種起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤，可以發(fā)生于任何存在正常副神經(jīng)節(jié)組織的部位，如腹膜后交感性副神經(jīng)節(jié)組織。部分副神經(jīng)節(jié)瘤如嗜鉻細(xì)胞瘤具有分泌兒茶酚胺的功能，可引起高血壓等癥狀。3.胚胎殘留組織腫瘤：如畸胎瘤，含有三個胚層組織結(jié)構(gòu)，常呈多種成分的囊實(shí)性腫塊，可包含低密度脂肪組織、水樣低密度區(qū)、軟組織密度區(qū)和高密度鈣化灶。4.其他腫瘤?孤立性纖維瘤：是一種較少見的腫瘤，多發(fā)生于胸膜，也可發(fā)生在腹膜后，表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊。?炎性肌纖維母細(xì)胞瘤：是一種具有炎性細(xì)胞浸潤的腫瘤，多見于兒童和青少年，腫瘤邊緣模糊，可伴有鈣化。（二）轉(zhuǎn)移瘤腹膜后轉(zhuǎn)移瘤是指來源于腹膜后間隙以外全身不同器官和組織的腫瘤，并以腹內(nèi)臟器的原發(fā)腫瘤和睪丸腫瘤較常見，多數(shù)沿淋巴系統(tǒng)擴(kuò)散，少數(shù)為腫瘤沿筋膜或間隙的直接延伸。（三）囊性病變1.淋巴管囊腫：多表現(xiàn)為大、薄壁、多房的囊性腫塊，無實(shí)性成分，病變占位效應(yīng)較輕，有“見縫就鉆”的傾向。增強(qiáng)掃描后，囊壁呈線樣輕度強(qiáng)化或無強(qiáng)化。2.腎盂旁囊腫：是腎盂周圍的一種囊性病變，與腎盂相通，可引起腎盂積水等癥狀。（四）炎性病變?nèi)绺鼓ず罄w維化，是一種慢性炎癥性疾病，可導(dǎo)致腹膜后組織纖維化，壓迫周圍器官和血管，引起相應(yīng)癥狀。影像學(xué)上可見腹膜后纖維條索狀影，可包繞血管和輸尿管等結(jié)構(gòu)。二、影像學(xué)表現(xiàn)（一）CT表現(xiàn)1.脂肪源性腫瘤?脂肪瘤：CT表現(xiàn)為均一脂肪性低密度腫塊，瘤內(nèi)為脂肪性低密度，中間見網(wǎng)狀分隔，強(qiáng)化不明顯。?脂肪肉瘤：平掃腫瘤常呈不均勻密度，其內(nèi)可有壞死、囊變區(qū)；增強(qiáng)掃描多呈不均一明顯強(qiáng)化?；旌闲椭救饬霰憩F(xiàn)為不均一密度并含有低密度脂肪灶區(qū)，脂肪灶可被MRI脂肪抑制序列所抑制呈低信號改變。2.平滑肌源性腫瘤?平滑肌瘤：CT多呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清晰，和鄰近結(jié)構(gòu)多分界明確，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分多可強(qiáng)化。?平滑肌肉瘤：侵襲性較強(qiáng)，易侵犯下腔靜脈，腫塊易發(fā)生壞死、囊變，T1WI上呈低至中等信號，T2WI上呈中至高信號；增強(qiáng)掃描呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化或中度至明顯強(qiáng)化。3.神經(jīng)源性腫瘤?神經(jīng)鞘瘤：根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)的不同，可將神經(jīng)鞘瘤分為實(shí)質(zhì)型、囊實(shí)型和完全囊變型。實(shí)質(zhì)型腫瘤內(nèi)無壞死囊變區(qū)，鈣化少見；囊實(shí)型平掃多表現(xiàn)為密度低于肌肉的不均勻團(tuán)塊，外周或中心可見圓形或不規(guī)則的單一的或多發(fā)的更低密度區(qū)；完全囊變型平掃腫瘤表現(xiàn)為厚壁的囊腫樣團(tuán)塊，囊壁厚而均勻，囊內(nèi)外壁光整，囊腔內(nèi)為混雜等、低密度影或均勻低密度。增強(qiáng)掃描后腫瘤外周呈較厚的強(qiáng)化環(huán)，囊內(nèi)外壁光滑，囊內(nèi)無強(qiáng)化。?副神經(jīng)節(jié)瘤：CT平掃密度不均勻，增強(qiáng)檢查腫瘤實(shí)體部分均有明顯持續(xù)強(qiáng)化。T1W1類似于肝臟的信號，T2W1信號明顯增加，甚至高于脂肪信號。當(dāng)腫瘤有壞死時，表現(xiàn)為腫瘤中心在T1和T2加權(quán)像均有高信號灶。4.轉(zhuǎn)移瘤?實(shí)質(zhì)性腫塊：表現(xiàn)多樣，缺乏特征性。部分腹膜后轉(zhuǎn)移瘤是由椎體轉(zhuǎn)移瘤擴(kuò)展而來，CT除顯示軟組織腫塊外，還能清晰顯示椎體骨質(zhì)破壞的情況。?淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：增大的淋巴結(jié)可呈單一或多個類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊緣清楚，多個增大淋巴結(jié)可融合呈分葉狀腫塊，推移或包繞大血管，部分淋巴結(jié)可發(fā)生壞死而至密度或信號不均勻。增強(qiáng)呈輕度至明顯均一或不均一強(qiáng)化。（二）MRI表現(xiàn)1.脂肪源性腫瘤?脂肪瘤：MRI特征性表現(xiàn)為T1WI高信號和T2WI中高信號，且信號強(qiáng)度與皮下脂肪相同，脂肪抑制序列上信號減低。?脂肪肉瘤：混合型脂肪肉瘤表現(xiàn)為不均一密度并含有低密度脂肪灶區(qū)，脂肪灶可被MRI脂肪抑制序列所抑制呈低信號改變。2.平滑肌源性腫瘤?平滑肌瘤：MRI多呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清晰，和鄰近結(jié)構(gòu)多分界明確，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分多可強(qiáng)化。?平滑肌肉瘤：T1WI上呈低至中等信號，T2WI上呈中至高信號；增強(qiáng)掃描呈輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化或中度至明顯強(qiáng)化。3.神經(jīng)源性腫瘤?神經(jīng)鞘瘤：根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)的不同，可將神經(jīng)鞘瘤分為實(shí)質(zhì)型、囊實(shí)型和完全囊變型。實(shí)質(zhì)型腫瘤內(nèi)無壞死囊變區(qū)，鈣化少見；囊實(shí)型平掃多表現(xiàn)為密度低于肌肉的不均勻團(tuán)塊，外周或中心可見圓形或不規(guī)則的單一的或多發(fā)的更低密度區(qū)；完全囊變型平掃腫瘤表現(xiàn)為厚壁的囊腫樣團(tuán)塊，囊壁厚而均勻，囊內(nèi)外壁光整，囊腔內(nèi)為混雜等、低密度影或均勻低密度。增強(qiáng)掃描后腫瘤外周呈較厚的強(qiáng)化環(huán)，囊內(nèi)外壁光滑，囊內(nèi)無強(qiáng)化。?副神經(jīng)節(jié)瘤：T1W1類似于肝臟的信號，T2W1信號明顯增加，甚至高于脂肪信號。當(dāng)腫瘤有壞死時，表現(xiàn)為腫瘤中心在T1和T2加權(quán)像均有高信號灶。4.轉(zhuǎn)移瘤?實(shí)質(zhì)性腫塊：表現(xiàn)多樣，缺乏特征性。部分腹膜后轉(zhuǎn)移瘤是由椎體轉(zhuǎn)移瘤擴(kuò)展而來，MRI除顯示軟組織腫塊外，還能清晰顯示椎體骨質(zhì)破壞的情況。?淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移：增大的淋巴結(jié)可呈單一或多個類圓形軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊緣清楚，多個增大淋巴結(jié)可融合呈分葉狀腫塊，推移或包繞大血管，部分淋巴結(jié)可發(fā)生壞死而至密度或信號不均勻。增強(qiáng)呈輕度至明顯均一或不均一強(qiáng)化。