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上海交通大學醫(yī)學院附屬上海兒童醫(yī)學中心

簡稱: 上海兒童醫(yī)學中心
公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 過敏性紫癜
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過敏性紫癜科普知識 查看全部

IgA血管炎（過敏性紫癜）常見問題解答一、關(guān)于疾病本身Q1.IgA血管炎與過敏性紫癜是不是同一個??？-速答：是。ChapelHill2012共識將“過敏性紫癜”命名統(tǒng)一為更準確的名稱“IgA血管炎”（IgAvasculitis，IgAV）。-詳細展開：兩者病理機制相同，均為IgA1糖基化異常導致免疫復合物沉積在小血管，引發(fā)白細胞碎裂性血管炎（Ⅲ型超敏反應(yīng)），與IgE介導的過敏無關(guān)。因歷史習慣，無紫癜皮疹時稱為“IgA腎病”，有全身皮疹時稱為“過敏性紫癜”（Henoch-Sch?nleinpurpura，HSP）。目前仍有部分醫(yī)患習慣沿用“過敏性紫癜”。-行動建議：告知病患及家屬病歷上的“IgA血管炎”就是熟知的“過敏性紫癜”，并說明該病不會通過呼吸道或接觸傳染。Q2.IgA血管炎會傳染或遺傳嗎？-速答：不傳染；遺傳傾向極弱。-詳細展開：雙胞胎同患率＜1%；家族聚集病例多與共同感染或環(huán)境觸發(fā)有關(guān)，未發(fā)現(xiàn)單基因致病突變，GWAS僅提示HLA-DRB101、03等位基因輕度易感。-行動建議：不必隔離患兒，無需給兄弟姐妹做“全面體檢”，常規(guī)尿篩查即可。Q3.IgA血管炎的病因是什么？-速答：感染誘發(fā)+IgA1糖基化缺陷。-詳細展開：上呼吸道鏈球菌、腺病毒、支原體等可誘導異常IgA1產(chǎn)生；補體途徑（C3、MASP2）過度激活會放大炎癥。80%由感染觸發(fā)，秋冬春高發(fā)；食物、藥物只是“點火器”。其中，鏈球菌/流感/EB病毒占比＞60%，腺病毒、支原體占10–20%，食物、藥物占10–30%（僅觸發(fā)，非病因），寒冷、疫苗、蟲咬占比＜5%。-行動建議：急性期不必“地毯式”查過敏原，重點回顧發(fā)病前2–4周內(nèi)的咽痛、發(fā)熱史；發(fā)病后2周內(nèi)查咽拭子培養(yǎng)或ASO，明確感染源。Q4.成人也會得IgA血管炎嗎？-速答：會，占全部病例10–35%，且腎損害更重。-詳細展開：成人發(fā)病高峰20–40歲；腎臟病理更易出現(xiàn)新月體、間質(zhì)纖維化。各年齡段發(fā)病率不同，兒童20/10萬，成人僅2/10萬；男孩高峰4–6歲。2–8歲年發(fā)病率10–30/10萬，輕癥多，腎損輕；8–16歲年發(fā)病率5–10/10萬，腎損較高；成人年發(fā)病率1–2/10萬，腎損重，易慢性化（40-60%進展腎炎）。-行動建議：成人患者一律建議早期腎穿刺，以決定是否加用免疫抑制劑。Q5.IgA血管炎會癌變嗎？-速答：不會。-詳細展開：長期隊列隨訪30年，惡性腫瘤發(fā)生率與普通人群無差異。-行動建議：無需常規(guī)腫瘤篩查，除非合并其他癥狀。Q6.IgA血管炎會累及哪些器官？概率如何？-速答：皮膚100%受累，關(guān)節(jié)60–80%，胃腸道50–75%，腎臟20–60%（兒童20–30%，成人40–60%），其他（睪丸、肺、中樞）＜5%。-詳細展開：典型“四聯(lián)征”為紫癜、關(guān)節(jié)癥狀、腹痛、腎損，但不一定全部出現(xiàn)。皮膚表現(xiàn)為下肢對稱可觸性紫癜；關(guān)節(jié)多為膝踝腫痛，不留畸形；胃腸道常出現(xiàn)臍周絞痛、便血、腸套疊；腎臟會有血尿、蛋白尿，可滯后1–8周出現(xiàn)。-行動建議：首診即開“基線評估套餐”（血常規(guī)+CRP、尿常規(guī)、腎功能、血壓、腹部B超）；每天拍照記錄皮疹進展；腹痛突然加重立即急診超聲排除腸套疊。二、癥狀與診斷Q7.紫癜多久能退？會不會留疤？-速答：2–4周變淡，6周內(nèi)基本退完；不留疤。-詳細展開：紫癜分批出現(xiàn)是典型特征，家長常誤以為“越治越多”。普通紫癜不留疤；壞死潰瘍者可能留色素沉著，6–12月變淡。-行動建議：拍照記錄皮疹演變，便于遠程問診。Q8.為什么會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛、腫？-速答：滑膜小血管炎導致滲出。-詳細展開：膝、踝最常受累，對稱性，1–3天達峰，1周內(nèi)消退，不留畸形。-行動建議：急性期關(guān)節(jié)冰敷+對乙酰氨基酚即可，避免NSAIDs（影響腎血流）。Q9.腹痛怎么鑒別是紫癜還是急腹癥？-速答：紫癜腹痛呈絞痛，可伴嘔吐、黑便，但無固定壓痛點。-詳細展開：若出現(xiàn)持續(xù)壓痛、反跳痛、腸套疊征象，需急診超聲、CT。-行動建議：出現(xiàn)不能進食、B超示靶環(huán)征、Hb下降等情況需入院。Q10.尿檢具體看什么？-速答：血尿≥5RBC/HP或蛋白尿≥0.3g/24h即提示腎炎。-詳細展開：推薦晨尿尿蛋白/肌酐比（UPCR）替代24h尿，≥0.2g/g視為異常。-行動建議：發(fā)病后第1、2、4、8、12、24周各查一次尿常規(guī)。Q11.何時做皮膚、腎活檢？-速答：皮膚活檢用于不典型皮疹；腎活檢用于中重度腎炎。-詳細展開：皮膚活檢取4mm打孔器，病理示IgA血管壁沉積即可確診。皮膚（非典型皮疹）活檢目的是明確IgA血管壁沉積；腎臟活檢適用于UPCR＞0.2g/g或eGFR下降情況，需病理分級（ISKDCI–VI）。-行動建議：成人及蛋白尿＞1g/天的兒童，預(yù)約介入超聲腎穿，術(shù)前停阿司匹林、肝素5–7天。三、治療與用藥Q12.輕癥IgA血管炎能自愈嗎？-速答：皮膚型可；一旦確診腎炎，需干預(yù)。-詳細展開：前瞻性研究562例兒童，單純皮疹12個月無后遺癥。-行動建議：無腎炎者只需觀察+避免劇烈運動。Q13.患IgA血管炎都要使用激素嗎？-速答：否。-詳細展開：根據(jù)國際KDIGO+EDTA共識，孤立性鏡下血尿只需觀察；輕-中度蛋白尿（＜1g/d）使用ACEI、ARB；大量蛋白尿、腎病綜合征、腎功能下降需用激素±免疫抑制劑。-行動建議：可將決策樹貼在診室墻，讓家屬拍照留存。Q14.激素有哪些副作用？如何應(yīng)對？-速答：可能出現(xiàn)滿月臉、骨質(zhì)疏松、感染、糖升高、生長抑制等副作用。-詳細展開：預(yù)防骨松可補充維生素D800IU+鈣劑500mg/日，6個月后測骨密度；監(jiān)測血糖需在首劑激素后2周查空腹血糖，高危者用動態(tài)血糖儀；兒童采用隔日療法可減矮小風險，停藥后6–12個月出現(xiàn)追趕生長。-行動建議：發(fā)放《激素副作用自測表》，患者打鉤后下次復診帶回來；建立用藥日歷，每日晨起頓服，飯后服奧美拉唑；記錄滿月臉、食欲變化。Q15.治療療程多久？-速答：輕癥3個月，重癥6–12個月。-詳細展開：潑尼松起始1mg/kg·d（最大60mg）4–6周后每2周減10–20%，總療程依據(jù)病理分級：ISKDCI-II12周，III-IV24周，V級可加MMF、CTX。癥狀緩解后2–4周開始減量，總療程8–12周，切勿驟停。-行動建議：嚴格遵醫(yī)囑用藥、減量，不可自行停藥。Q16.NSAIDs禁用范圍？-速答：急性期、蛋白尿＞0.5g/d、血肌酐＞正常上限時禁用。-詳細展開：可改用對乙酰氨基酚或曲馬多短期鎮(zhèn)痛。-行動建議：在手機備忘錄寫“禁用布洛芬、雙氯芬酸”，開藥前給藥師看。Q17.飲食有什么注意事項？-速答：無統(tǒng)一忌口，按腎功分級調(diào)整。-詳細展開：腎功能正常者可攝入正常蛋白1.0g/kg·d；大量蛋白尿者攝入0.8–1g/kg·d優(yōu)質(zhì)蛋白；CKD3–4期者攝入0.6–0.8g/kg·d+低磷＜800mg/d；高血壓者鈉＜2g/d。急性期避開已知過敏食物，緩解期逐步恢復，無需終身忌口?？刹捎秒A梯式添加法，第1周：瘦肉、米飯；第2周：雞蛋、牛奶；第3周：淡水魚；第4周：海鮮（每種觀察48h）。-行動建議：給家屬一張可打印的“7日低鹽菜單”PDF。Q18.何時可上學、上班？-速答：腹痛、關(guān)節(jié)痛消失，血壓、尿檢穩(wěn)定即可。-詳細展開：返校前讓班主任知情，體育課免劇烈對抗項目3–6個月。急性期臥床1–2周，皮疹穩(wěn)定后1–2月內(nèi)免體育課。-行動建議：開具“疾病診斷證明”，注明可參加文化課程，避免長跑、籃球等劇烈運動。四、腎臟專題Q19.為何反復測血壓、尿？-速答：高血壓與蛋白尿是腎衰的獨立危險因素。-詳細展開：收縮壓每升高10mmHg，終末期腎病風險↑1.4倍。-行動建議：發(fā)放“家庭血壓記錄表”，要求連續(xù)7天早晚各測一次。Q20.IgA腎病與IgA血管炎腎炎（紫癜性腎炎）有什么區(qū)別？-速答：前者僅腎臟受累，后者有全身血管炎。-詳細展開：兩者病理均為系膜區(qū)IgA沉積，但紫癜腎炎毛細血管壁IgA更強；治療策略相同。-行動建議：向成人患者解釋“治療方案與IgA腎病一致，不必糾結(jié)名字”。Q21.尿蛋白、血尿的意義？-速答：蛋白尿＞1g/d提示高進展風險；鏡下血尿持續(xù)＞6個月需警惕。-詳細展開：UPCR＞0.5g/g時5年內(nèi)CKD3期風險28%；＜0.3g/g僅3%。-行動建議：使用手機App“UPCR計算器”讓家屬實時錄入結(jié)果。Q22.會發(fā)展為腎衰嗎？-速答：兒童＜5%，成人10–20%。-詳細展開：終末期腎病危險因素有5項：起病年齡＞16歲、蛋白尿＞1g/d、高血壓、eGFR＜60ml/min、病理新月體＞50%。-行動建議：對高危患者提前建立“腎替代治療教育檔案”。Q23.何時必須看腎內(nèi)科？-速答：任何一次eGFR＜60ml/min或尿蛋白＞1g/d。-詳細展開：腎科會評估是否加用MMF、CTX、Rituximab、新型內(nèi)皮素拮抗劑Sparsentan。-行動建議：出現(xiàn)“3紅（血尿、血便、嘔血）；3痛（腹痛、關(guān)節(jié)痛、頭痛）；3腫（眼皮腫、下肢腫、陰囊腫）”，即直接獲取腎內(nèi)科預(yù)約條，避免自己掛錯號。五、復發(fā)與長期預(yù)后Q24.復發(fā)率多少？-速答：20–40%，多在12個月內(nèi)。-詳細展開：感染是最強誘因，占復發(fā)病例60%。30–50%在1年內(nèi)復發(fā)。-行動建議：①每年流感季前1個月短信提醒接種滅活流感疫苗；流感疫苗每年9–10月接種，扁桃體反復化膿者（≥3次/年）考慮切除，出現(xiàn)咽痛24h內(nèi)口服阿莫西林或頭孢。②運動閾值：安全心率=（220-年齡）×60%（如10歲兒童≤126次/分）。③藥物預(yù)防：復發(fā)≥2次者：小劑量潘生?。?-2mg/kg/d）維持6個月。Q25.長期并發(fā)癥有哪些？-速答：慢性高血壓、慢性腎病、生育力下降（環(huán)磷酰胺相關(guān)）。-詳細展開：隨訪20年后高血壓發(fā)生率12%，對照人群3%。-行動建議：成人每2年做一次24h動態(tài)血壓。Q26.慢性腎病風險？-速答：5年后CKD3–5期發(fā)生率3–7%。-詳細展開：病理III級以上、持續(xù)蛋白尿者需終身隨訪。-行動建議：建立“紅黃綠”隨訪機制，前半年每周尿檢，后半年每月，再后每3–6月一次，至少3年。Q28.隨訪頻率？-速答：按隨訪掛歷進行，1-6月每月查尿常規(guī)，7-12月每月查，13-24月每3月查，25-36月每6月查。-詳細展開：電子病歷自動短信提醒，減少漏查。-行動建議：開通醫(yī)院公眾號“一鍵續(xù)方+檢驗預(yù)約”。Q29.感染或運動會觸發(fā)復發(fā)嗎？-速答：會。-詳細展開：上呼吸道感染后2周內(nèi)復發(fā)風險↑3倍；劇烈運動導致肌肉IgA釋放。-行動建議：發(fā)放“感染-運動日記”，記錄體溫、咽痛、運動強度。六、家長專場Q30.孩子能“長好”嗎？-速答：絕大多數(shù)能。-詳細展開：10年隨訪94%患兒腎功能正常。-行動建議：給家長看“同齡孩子身高曲線”，解除焦慮。Q31.孩子能上體育課嗎？-速答：穩(wěn)定3個月后可逐步恢復。-詳細展開：推薦游泳、快走；避免足球、籃球?qū)埂?行動建議：向體育老師微信群內(nèi)發(fā)“紫癜運動分級表”。Q32.疫苗還能打嗎？-速答：滅活疫苗可打，活疫苗推遲。-詳細展開：激素≥20mg/d時禁活疫苗；停藥1個月后恢復接種。緩解3個月后才能打活疫苗；使用激素、免疫抑制劑期間只打滅活疫苗。-行動建議：每次接種前讓社區(qū)醫(yī)生看用藥清單。Q33.兄弟姐妹或下一代患病風險？-速答：極低。-詳細展開：一級親屬患病風險1–2%，無需基因篩查。-行動建議：僅建議兄弟姐妹在發(fā)熱后做一次尿常規(guī)即可。七、生活、心理與資源Q34.能正常生活嗎？-速答：能。-詳細展開：95%患兒成年后大學入學率與常人無異；成人患者80%可全職工作。-行動建議：建立“病友返校、復工經(jīng)驗分享”線上直播。Q35.會影響生育嗎？-速答：疾病本身不影響；環(huán)磷酰胺毒性，女性：累積量＞8g→卵巢早衰風險＞40%，需評估卵巢功能；男性：＞7.5g/m?→精子冷凍保存。-詳細展開：病情穩(wěn)定6個月、停致畸藥3個月即可備孕；全程腎科＋產(chǎn)科聯(lián)合管理。禁用藥物有替代方案，MMF可替換為硫唑嘌呤，ACEI可替換為拉貝洛爾。-行動建議：女性計劃懷孕前6個月停用MMF、CTX，改用硫唑嘌呤（≤2mg/kg/d）。懷孕前3個月停用ACEI/ARB。以拉貝洛爾/肼苯噠嗪替代。Q36.能旅行、去高原嗎？-速答：eGFR＞60、血壓正常即可；備好7天藥量。-詳細展開：高原低氧可誘發(fā)血管痙攣，攜帶便攜式血壓計。-行動建議：開具中英文“病情證明+藥品清單”，方便安檢。Q37.復發(fā)時怎么辦？-速答：24h內(nèi)就醫(yī)，帶齊既往病歷。-詳細展開：先查尿、血壓，必要時急診留觀。-行動建議：家屬手機收藏“紫癜復發(fā)應(yīng)急卡片”，必須立即急診的征象。Q38.會不會變成IgA腎??？-速答：同一疾病譜，皮疹消退后若持續(xù)血尿、蛋白尿，即按IgA腎病管理。-詳細展開：兩者同屬相關(guān)疾病，根據(jù)癥狀變化調(diào)整管理方式。-行動建議：密切關(guān)注尿檢結(jié)果，持續(xù)異常及時就醫(yī)。IgA血管炎不是過敏，也不會癌變；九成孩子可完全康復，成人通過規(guī)范治療同樣能正常工作生活。真正的重點只有一句—皮疹退后，堅持半年到一年的“尿常規(guī)+血壓”隨訪，就能把任何潛在的腎損傷風險壓到最低。本文部分內(nèi)容經(jīng)AI編輯修飾
孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長必讀！孩子得了“過敏性紫癜”，真的是過敏嗎？家長必讀在我的過敏門診，經(jīng)常有過敏性紫癜的患兒家長找我問診，我會告訴他們這個病不是過敏性疾病。雖然名字里有“過敏”，但它和普通的過敏（比如食物過敏、花粉過敏）不一樣！它是一種血管“發(fā)炎”引起的疾病，可能和感染、免疫系統(tǒng)“反應(yīng)過度”有關(guān)。孩子會有哪些表現(xiàn)？?1.皮膚長紅點：像瘀青一樣的紅紫色點點（壓不褪色），多出現(xiàn)在小腿、屁股，兩邊對稱。?2.關(guān)節(jié)腫痛：膝蓋、腳踝腫痛，孩子走路一瘸一拐。?3.肚子痛：可能伴有惡心、嘔吐，甚至拉黑便（警惕消化道出血?。?4.小便異常：尿里有血或泡沫（可能是腎臟受損信號）。?注意：不是所有癥狀都會出現(xiàn)，但皮膚紅點幾乎每個孩子都有！特別注意的是有很個別的孩子腹痛為首發(fā)癥狀，后期才出現(xiàn)皮疹。為什么叫“過敏性”紫癜？?過敏性紫癜（HSP）目前更傾向于被稱為IgA血管炎，其名稱的由來與早期醫(yī)學認知的局限性有關(guān)。19世紀時，醫(yī)生首次描述該病時，發(fā)現(xiàn)患者常伴有皮疹（紫癜）、關(guān)節(jié)痛、腹痛等癥狀，且部分病例發(fā)病前有感染（如呼吸道感染）或藥物接觸史。這些誘因與過敏反應(yīng)的觸發(fā)因素類似，因此早期醫(yī)學界誤認為其發(fā)病機制與過敏（如IgE介導的超敏反應(yīng)）相關(guān)，故命名為“過敏性紫癜”。?后來醫(yī)學者發(fā)現(xiàn)該病是一種免疫復合物介導的小血管炎，主要因免疫球蛋白A（IgA）在血管壁異常沉積，引發(fā)炎癥和血管損傷，而非傳統(tǒng)意義上的過敏反應(yīng)（如IgE介導的速發(fā)型超敏反應(yīng)）。?國際共識（如2012年ChapelHill會議）建議使用IgA血管炎（IgAVasculitis）替代舊稱，以更準確反映其病理機制。家長們最關(guān)心的問題有以下幾個:1.要不要用激素？短期用很安全：如果孩子肚子痛、關(guān)節(jié)腫，腎臟受損傷等醫(yī)生會開激素（如潑尼松）快速控制炎癥，一般用1-2周逐漸減停，不會長期依賴。?別怕副作用：短期小劑量使用不會發(fā)胖，醫(yī)生會密切監(jiān)測。?2.新型藥物有哪些？如果孩子反復發(fā)作或腎臟受損，可能需要升級治療：?生物制劑（如利妥昔單抗）：精準打擊“搗亂”的免疫細胞，減少復發(fā)。?免疫抑制劑：調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)，保護腎臟。?3.需要忌口嗎？急性期：肚子痛嚴重時，暫時吃白粥、面條、蒸南瓜等好消化的食物，避免海鮮、牛奶、雞蛋等高蛋白食物刺激腸胃。?恢復期：癥狀消退后，不用長期忌口！除非明確對某種食物過敏。?家長必知的護理要點?1.休息比吃藥重要：急性期盡量臥床，避免跑跳（劇烈運動可能加重皮膚出血）。?2.重點觀察小便：每周用尿常規(guī)試紙測一次，發(fā)現(xiàn)血尿/泡沫尿及時就醫(yī)。?3.不要自己停藥：激素需要逐漸減量，突然停藥可能病情反復。?4.預(yù)防感染：感冒、拉肚子可能誘發(fā)紫癜復發(fā)，注意手衛(wèi)生，少去人多的地方。?過敏性紫癜預(yù)后如何？一、總體預(yù)后1.自限性病程??大多數(shù)患兒（約90%）在4-6周內(nèi)癥狀自行緩解，無后遺癥。??復發(fā)率約30%-40%，多發(fā)生于初次發(fā)病后3-6個月內(nèi)，但復發(fā)時癥狀通常較輕。2.死亡率極低??死亡病例罕見，多因嚴重并發(fā)癥（如腸穿孔、腦出血或腎衰竭）引起。二、腎臟受累：影響預(yù)后的關(guān)鍵因素約20%-50%的患兒會出現(xiàn)腎臟損害（如血尿、蛋白尿等），其預(yù)后差異較大：多數(shù)恢復良好：??80%-90%的腎臟受累患兒在1年內(nèi)完全恢復，尤其是僅表現(xiàn)為輕微血尿或少量蛋白尿者。少數(shù)長期風險：??約1%-2%可能進展為慢性腎病，甚至終末期腎病。??危險因素：持續(xù)大量蛋白尿（>1g/天）、高血壓、腎功能異?；蚰I活檢顯示新月體腎炎。三、其他系統(tǒng)預(yù)后1.胃腸道癥狀??腹痛、消化道出血多在1-2周內(nèi)緩解。???嚴重并發(fā)癥（如腸套疊、腸穿孔）發(fā)生率<5%，需及時干預(yù)。2.關(guān)節(jié)癥狀??關(guān)節(jié)腫痛通常1-2周消退，無關(guān)節(jié)畸形等后遺癥。3.皮膚紫癜??皮疹可反復出現(xiàn)，但隨病程延長逐漸減輕。四、長期隨訪建議腎臟監(jiān)測：?所有患兒需定期檢查尿常規(guī)和血壓，至少持續(xù)6個月；腎臟受累者建議隨訪3-5年。??若出現(xiàn)持續(xù)性蛋白尿或血尿，需兒童腎內(nèi)科?？圃u估。最后總結(jié)下:過敏性紫癜不是“吃出來的過敏”，總體預(yù)后良好，但需警惕腎臟并發(fā)癥。定期隨訪和早期干預(yù)是改善預(yù)后的關(guān)鍵。家長應(yīng)關(guān)注患兒的尿液變化及異常癥狀，及時與醫(yī)生溝通，確保長期健康。