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上海市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 先天性泌尿系畸形
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小兒巨輸尿管的綜合診療一、定義與分類巨輸尿管（Megaureter）是指輸尿管病理性擴張，直徑超過正常范圍（通?！?mm），多由先天性發(fā)育異?；蚶^發(fā)性梗阻/反流導(dǎo)致。根據(jù)國際兒童尿控協(xié)會（ICCS）和歐洲泌尿外科協(xié)會（EAU）指南，巨輸尿管可分為以下類型：1.原發(fā)性梗阻性巨輸尿管：輸尿管遠(yuǎn)端功能性或解剖性狹窄，最常見于輸尿管膀胱連接部（UVJ）。2.反流性巨輸尿管：常合并膀胱輸尿管反流（VUR）。3.非梗阻非反流性巨輸尿管：無明確梗阻或反流，可能為暫時性擴張。4.繼發(fā)性巨輸尿管：由后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱等導(dǎo)致。二、發(fā)生率與流行病學(xué)?發(fā)病率約為1/5000活產(chǎn)兒，男性多見（男女比例2:1），左側(cè)多于右側(cè)（60%單側(cè)，20%雙側(cè)）。?亞洲人群數(shù)據(jù)顯示，先天性巨輸尿管占兒童泌尿系統(tǒng)畸形的11%-23%（JournalofPediatricUrology,2021）。三、病因與發(fā)病機制1.原發(fā)性病因：??輸尿管遠(yuǎn)端肌肉發(fā)育異常：環(huán)形肌增厚、縱行肌減少，導(dǎo)致蠕動障礙（Baskinetal.,PediatrDevPathol,1994）。??膠原纖維沉積：細(xì)胞外基質(zhì)異常影響輸尿管順應(yīng)性（Cainetal.,JUrol,2001）。??遺傳因素：部分病例與RET、UPK3A基因突變相關(guān)（NatGenet,2017）。2.繼發(fā)性病因：??后尿道瓣膜（PUV）、神經(jīng)源性膀胱、輸尿管囊腫等。四、臨床表現(xiàn)?胎兒期：產(chǎn)前超聲檢出腎盂輸尿管擴張（檢出率0.5%-1%）。?新生兒期：腹部包塊、反復(fù)尿路感染（UTI）、血尿。?兒童期：腹痛、排尿困難、生長發(fā)育遲緩；嚴(yán)重者可進展為腎功能不全。五、診斷流程1.影像學(xué)檢查：?超聲：1.產(chǎn)前篩查?時機：孕18-24周常規(guī)產(chǎn)前超聲篩查。?適應(yīng)癥：檢出胎兒腎盂或輸尿管擴張（APD≥4mm或輸尿管直徑≥7mm）。?注意事項：需在產(chǎn)后48小時后復(fù)查（避免新生兒生理性脫水導(dǎo)致假性腎積水）。2.產(chǎn)后初次評估?時機：??產(chǎn)前已發(fā)現(xiàn)腎積水或輸尿管擴張：出生后2-3天首次超聲。??無產(chǎn)前異常但出現(xiàn)癥狀（如腹部包塊、UTI）：立即檢查。?評估內(nèi)容：測量腎盂前后徑（APD）、輸尿管直徑、腎實質(zhì)厚度及膀胱充盈情況。排尿性膀胱尿道造影（VCUG）：1.初次診斷?時機：??超聲提示輸尿管擴張（直徑≥7mm）或腎盂積水（APD≥10mm）。?首次發(fā)熱性尿路感染（UTI）后（尤其是男嬰或復(fù)雜UTI）。?適應(yīng)癥：排除膀胱輸尿管反流（VUR）或后尿道瓣膜（PUV）。2.術(shù)前評估?時機：計劃行輸尿管再植術(shù)或抗反流手術(shù)前。?目的：明確反流分級及膀胱出口有無梗阻。3.禁忌與替代?禁忌：急性UTI期間避免VCUG（需先控制感染）。4.特殊注意部分研究認(rèn)為，生后1個月內(nèi)因膀胱順應(yīng)性低，VCUG可能出現(xiàn)假陽性反流（如暫時性低級別反流）。因此，對無癥狀新生兒，可推遲至生后1-2個月再行VCUG（JPediatrUrol,2018）。核素腎顯像（腎動態(tài)）：?時機：??輸尿管擴張合并可疑梗阻（如腎盂進行性擴大或分腎功能下降）。??保守治療期間病情進展（輸尿管直徑增加或腎積水加重）。??術(shù)前評估排泄功能及梗阻程度（T1/2排泄時間＞20分鐘提示梗阻）。?推薦：EAU指南建議，對非反流性巨輸尿管，若保守治療6個月無改善，需行腎動態(tài)評估梗阻（證據(jù)等級B）。?磁共振尿路成像（MRU）：?時機：復(fù)雜病例（如合并重復(fù)腎、異位輸尿管）或超聲/腎動態(tài)無法明確解剖結(jié)構(gòu)時。2.尿動力學(xué)檢查：疑診神經(jīng)源性膀胱時需行膀胱壓力-流量測定。通過合理選擇影像學(xué)檢查時機，可精準(zhǔn)評估病情、減少過度診療，并為治療決策提供可靠依據(jù)。六、鑒別診斷需與以下疾病區(qū)分：?膀胱輸尿管反流（VUR）：VCUG可確診。?后尿道瓣膜（PUV）：男嬰多見，VCUG顯示后尿道擴張。?輸尿管囊腫：超聲可見膀胱內(nèi)囊性結(jié)構(gòu)。?Prune-Belly綜合征：三聯(lián)征（腹壁松弛、隱睪、泌尿系統(tǒng)畸形）。七、自然病程與自愈可能性?非梗阻性病例：約50%-70%可自愈，尤其輸尿管直徑<10mm且分腎功能正常者（UpToDate,2023）。?自愈時間窗：80%的自愈發(fā)生于3歲前，需每3-6個月隨訪超聲。?高危因素：輸尿管直徑>15mm、反復(fù)UTI、腎功能進行性下降提示需干預(yù)。八、保守治療管理1.預(yù)防感染：??低劑量抗生素（如阿莫西林/頭孢克肟）預(yù)防UTI（EAU指南推薦）。??保持排尿通暢，避免便秘。??2.監(jiān)測方案：??每3-6個月超聲評估輸尿管直徑及腎積水程度。??每年復(fù)查腎動態(tài)評估分腎功能。?九、手術(shù)指征與時機1.絕對指征：??反復(fù)UTI（≥2次發(fā)熱性感染/年）。??分腎功能下降>5%或GFR<40%。??輸尿管進行性擴張伴癥狀（腹痛、結(jié)石形成）。2.手術(shù)時機：??理想年齡為1歲以上，但嚴(yán)重梗阻（如腎功能惡化）需盡早手術(shù)。??新生兒期可先行姑息治療，擇期行根治手術(shù)。十、姑息性手術(shù)選擇對低齡（<6月）或高危患兒，可采取過渡性措施：1.經(jīng)皮腎造瘺：適用于重度腎積水伴感染。2.內(nèi)鏡下輸尿管支架置入：短期緩解梗阻（成功率60%-80%）。?十一、根治性手術(shù)方式1.開放手術(shù)：??輸尿管裁剪+抗反流再植術(shù)（Cohen術(shù)式）：黃金標(biāo)準(zhǔn)，成功率>90%（Petersetal.,JUrol,2010）。??腰大肌懸吊術(shù)：用于長段輸尿管狹窄。2.微創(chuàng)手術(shù)：??腹腔鏡輸尿管再植術(shù)：創(chuàng)傷小，但技術(shù)要求高。??機器人輔助手術(shù)：3D視野和精細(xì)操作優(yōu)勢，適合復(fù)雜病例（Espositoetal.,EurUrol,2022）。3.氣膀胱技術(shù)（Pneumovesicum）：??通過CO?充盈膀胱，在腹腔鏡下完成輸尿管再植，減少腸道干擾，術(shù)后住院時間縮短至1-2天（JPediatrSurg,2020）。十二、術(shù)后隨訪1.早期隨訪（術(shù)后1年內(nèi)）：??術(shù)后1個月、3個月、6個月超聲評估輸尿管通暢性。??6個月復(fù)查腎動態(tài)，除非尿路感染不常規(guī)復(fù)查VCUG。2.長期隨訪：??每年超聲監(jiān)測腎積水變化。??青春期前復(fù)查尿動力學(xué)（神經(jīng)源性膀胱風(fēng)險者）。?十三、機器人手術(shù)與氣膀胱技術(shù)的優(yōu)勢對比?機器人手術(shù)?精準(zhǔn)縫合、出血少、恢復(fù)快；適合復(fù)雜解剖（如二次手術(shù)）???????氣膀胱???避免開腹，減少腸道損傷；術(shù)后疼痛輕????????????????????十四、總結(jié)與展望小兒巨輸尿管的管理需個體化，保守治療適用于多數(shù)輕癥病例，而手術(shù)干預(yù)應(yīng)基于腎功能、感染頻率及解剖異常程度。隨著機器人手術(shù)和生物材料（如可降解支架）的進步，未來有望進一步降低創(chuàng)傷并提高遠(yuǎn)期預(yù)后。作者簡介范登信，男，副主任醫(yī)師，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒泌尿外科，中國小兒泌尿超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)開拓者，中國泌尿外科單孔腹腔鏡協(xié)作組成員，中華腔鏡外科雜志編委，中國婦幼微創(chuàng)協(xié)會兒童泌尿?qū)W組委員,中國中西結(jié)合男科學(xué)會青年委員。擅長：單孔腹腔鏡技術(shù)，首次提出了超微通道單孔腹腔鏡技術(shù)（Micro-LESS）的概念，目前常規(guī)開展各種單孔機器人、腹腔鏡腎積水、重復(fù)腎、膀胱輸尿管返流等手術(shù)。?
胎兒膀胱流出道梗阻（1）后尿道瓣膜一、概述后尿道瓣膜屬于膀胱流出道梗阻，在胎兒期及新生兒期可繼發(fā)于各種不同的病理過程。膀胱流出道梗阻絕大多數(shù)病例為男性，女性也可出現(xiàn)尿道梗阻。女性尿道梗阻的主要原因，是尾部發(fā)育畸形或尿道閉鎖；男孩后尿道瓣膜是最常見的原因。值得一提的是，某些非梗阻性病變也可導(dǎo)致膀胱流出道梗阻而表現(xiàn)為膀胱增大，如巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動過緩綜合征及梅干腹綜合征。后尿道瓣膜僅發(fā)生于男性，是先天性下尿路梗阻的最常見原因，約占胎兒尿路梗阻的9%。其發(fā)病率為1/5000~1/8000。很不幸的是，這一相對容易矯正的畸形，卻都在行外科手術(shù)之前，已對胎兒多系統(tǒng)產(chǎn)生嚴(yán)重影響。二、畸形特征后尿道瓣膜是后尿道內(nèi)一軟組織瓣膜導(dǎo)致尿道梗阻，瓣膜可呈雙葉狀、隔狀或僅為黏膜皺襞。本病病因不清，可能是多基因遺傳，其發(fā)生可能是尿生殖膈分化不全所致。有人將此病分三型。I型：最多見，呈雙葉狀瓣膜，位于尿道后壁，即起于精阜，遠(yuǎn)端至前外側(cè)膜部尿道的近側(cè)緣，于中線匯合，中央有一孔隙。Ⅱ型：極少見，是黏膜皺襞從精阜走向后外側(cè)膀胱頸，多不造成梗阻。Ⅲ型：為隔狀，即瓣膜呈環(huán)形，中間有孔隙。后尿道瓣膜在胚胎早期就已形成，它不僅可引起泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常及功能障礙，且會影響胎兒多個系統(tǒng)。由于后尿道瓣膜的阻擋，胎兒尿液不能排入羊膜腔而導(dǎo)致羊水過少，導(dǎo)致胎兒的一系列嚴(yán)重改變，包括肺發(fā)育不良(新生兒期死亡的常見原因)、Potter面容、四肢攣縮等。由于后尿道瓣膜的梗阻，導(dǎo)致膀胱極度擴張及膀胱壁增厚、纖維化、膀胱輸尿管反流、輸尿管擴張、壁增厚及纖維化，最終導(dǎo)致腎積水。由于腎內(nèi)壓力的增高，集合系統(tǒng)受損，腎小管濃縮功能障礙，腎尿液生成增加，又加劇了輸尿管及膀胱的擴張，形成惡性循環(huán)。最終可導(dǎo)致瘢痕腎及腎衰竭。本病43%的胎兒合并有其他畸形，包括心畸形、腸旋轉(zhuǎn)不良、肛門閉鎖和膀胱直腸瘺，8%以上的胎兒可有染色體畸形。三、超聲診斷1.膀胱明顯擴張及膀胱壁明顯增厚：這是最常見、也是最恒定的超聲征象。無此特征的輕型病例，產(chǎn)前及兒童期均難以檢出。2.后尿道明顯擴張：典型表現(xiàn)為后尿道似“鑰匙孔”樣與膀胱相通，此種征象常因顯示平面不滿意而不能顯示。3.雙側(cè)輸尿管擴張及雙腎積水：出現(xiàn)此特征者，對診斷有幫助，但未檢出此特征者不能除外本病。腎積水偶可表現(xiàn)為非對稱，一側(cè)明顯積水而另一側(cè)積水較輕。這可能與尿液通過反流嚴(yán)重的一側(cè)輸尿管流入重度積水的腎有關(guān)，有嚴(yán)重輸尿管反流的一側(cè)腎功能受損嚴(yán)重，壓力降低，通過輸尿管反流，對側(cè)腎突然減壓而得到某種程度的保護。4.50%以上病例羊水過少。5.本病只發(fā)生在男性：懷疑本病者，檢出男性生殖器有助于診斷。6.腎發(fā)育不良的典型表現(xiàn)為腎皮質(zhì)囊腫及腎實質(zhì)回聲增強：在有梗阻性尿路病變存在時，如果超聲檢出腎內(nèi)囊性病變，即意味著腎發(fā)育不良(陽性預(yù)告值為100%)，這一特征可早在20周就可為超聲所檢出，而當(dāng)檢出雙側(cè)腎囊腫時，其結(jié)果將是致命的。如果超聲未檢出腎內(nèi)囊性病變，并不能說明沒有腎發(fā)育不良。有人研究認(rèn)為，僅有44%的發(fā)育不良腎可檢出腎囊腫，在未檢出腎囊腫的胎兒中僅有44%的胎兒沒有腎發(fā)育不良。這表明胎兒腎發(fā)育不良者，產(chǎn)前超聲可不顯示腎囊腫，或囊腫極小，超聲不能分辨。腎纖維化可引起腎實質(zhì)回聲增強，常表現(xiàn)為中、重度回聲增強。有梗阻性尿路病變者出現(xiàn)腎實質(zhì)回聲增強，亦可提示腎發(fā)育不良，但不如檢出腎囊腫時準(zhǔn)確(診斷的特異性為80%，陽性預(yù)告值為89%)。不是所有腎實質(zhì)回聲增強均為腎發(fā)育不良，儀器各參數(shù)的調(diào)節(jié)很重要。7.當(dāng)梗阻嚴(yán)重，膀胱內(nèi)壓力較高時：可導(dǎo)致膀胱破裂而引起尿性腹水及腹腔內(nèi)鈣化性強回聲灶，與胃腸道穿孔形成的腹水和腹內(nèi)鈣化灶不同的是，當(dāng)本病出現(xiàn)這些表現(xiàn)時，超聲還可顯示膀胱壁增厚或擴張、輸尿管及腎盂擴張。當(dāng)出現(xiàn)膀胱破裂時，由于腎內(nèi)壓力減低，對腎的發(fā)育似乎是一種好的征兆。8.腎積水到一定程度后可引起腎盞破裂而形成腎周尿性囊腫：尿性囊腫的形成，預(yù)示著腎嚴(yán)重發(fā)育不良。四、臨床處理及預(yù)后本病總的病死率可高達63%，在幸存者中，30%在4歲內(nèi)即可出現(xiàn)終末期腎衰竭。與預(yù)后有關(guān)的一個重要因素，是診斷時孕周大小。超聲在24周以前即能明確診斷者，預(yù)后差，圍生期死亡的危險性可達53%。24周以后才為超聲診斷者，預(yù)后較好，出現(xiàn)不良結(jié)局的危險性僅7%。如果孕中期即出現(xiàn)嚴(yán)重羊水過少、腎積水及腎實質(zhì)回聲增強，預(yù)后極差，圍生期死亡率幾乎為100%。相反，如果在整個妊娠期羊水正常，腎積水穩(wěn)定，則預(yù)后良好。當(dāng)胎兒腎積水進行性加重和(或)羊水進行性減少時，其預(yù)后可不相同。國外近年的研究資料表明，為了提高生存率及防止腎發(fā)育不良的發(fā)生，胎兒介入治療是一種很好的選擇。動物實驗已證明在適當(dāng)?shù)臅r候解除胎兒泌尿道梗阻，可以防止胎兒腎發(fā)育不良，這一實驗研究給人類胎兒泌尿系統(tǒng)減壓提供了實驗依據(jù)。取胎兒膀胱內(nèi)尿液進行電解質(zhì)分析，對胎兒預(yù)后評價最佳。應(yīng)同時進行胎兒染色體檢查，以除外染色體畸形。如果胎兒尿液分析提示預(yù)后不良者，進行胎兒介入治療將不會有顯著效果；如果提示預(yù)后良好者，32周以下可進行胎兒膀胱-羊膜腔支架置入手術(shù)，以減輕泌尿系統(tǒng)壓力，32周以上者可考慮提前分娩，產(chǎn)后立即減壓。大多數(shù)后尿道瓣膜發(fā)病呈散發(fā)性，無再發(fā)風(fēng)險，但合并染色體異常者再發(fā)風(fēng)險視具體的染色體異常而定。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯