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疾?。? 淋巴瘤
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惡性淋巴瘤-中西醫(yī)結(jié)合診治常見(jiàn)問(wèn)題問(wèn)答惡性淋巴瘤常見(jiàn)問(wèn)題問(wèn)答發(fā)病篇1.惡性淋巴瘤是癌癥嗎？(定義）是，淋巴瘤，又稱(chēng)惡性淋巴瘤，是一組起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤的總稱(chēng)，淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡性腫瘤。癌是起源于上皮組織的，比如肺癌胃癌肝癌，從惡性這個(gè)角度屬于老百姓說(shuō)的癌這個(gè)范疇。2每年有多少人會(huì)得淋巴瘤？（中國(guó)世界流行病學(xué)）2020年全球新發(fā)HL8萬(wàn)例，死亡2萬(wàn)例。2020年全球新發(fā)NHL54萬(wàn)例，居全部惡性腫瘤新發(fā)病例的第13位；死亡26萬(wàn)例，居全部惡性腫瘤死亡排名的第12位。2020年中國(guó)新發(fā)HL6.8千例，死亡2.8千例。2020年中國(guó)新發(fā)NHL9.2萬(wàn)例，死亡5.4萬(wàn)例。男性NHL發(fā)病率和死亡率均居全部惡性腫瘤第10位；女性NHL發(fā)病率和死亡率均未進(jìn)入全部惡性腫瘤的前10位。3.哪些人更應(yīng)警惕淋巴瘤？（危險(xiǎn)因素）惡性淋巴瘤的病因目前尚未完全明確，一般認(rèn)為，淋巴瘤與環(huán)境污染日益嚴(yán)重，免疫系統(tǒng)的異常，病毒及某些細(xì)菌感染，放射線及有毒化學(xué)物質(zhì)等有著密切關(guān)系。癥狀篇4.淋巴結(jié)為什么會(huì)腫大？淋巴細(xì)胞是人體的健康衛(wèi)士，抵抗外來(lái)病毒細(xì)菌等入侵，清除機(jī)體內(nèi)衰老細(xì)胞，起到攘外安內(nèi)的作用。從胸腺發(fā)育而來(lái)稱(chēng)為T(mén)淋巴細(xì)胞，從骨髓發(fā)育而來(lái)稱(chēng)為B淋巴細(xì)胞，還有一些天然殺手NK細(xì)胞。淋巴細(xì)胞的天性就是幫我們戰(zhàn)斗，戰(zhàn)場(chǎng)就在遍布全身的淋巴結(jié)和淋巴組織，如果淋巴細(xì)胞長(zhǎng)期受到抗原刺激，出現(xiàn)了某些遺傳學(xué)上的改變，免疫監(jiān)控力量下降時(shí)，淋巴細(xì)胞如果發(fā)生惡變，增殖不受控制，積聚于淋巴結(jié)、淋巴組織、血液，最后導(dǎo)致淋巴瘤的發(fā)生。淋巴瘤可表現(xiàn)為局部癥狀和全身癥狀。絕大多數(shù)HL患者以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀。NHL患者大部分以淺表淋巴結(jié)腫大為首發(fā)癥狀，部分患者原發(fā)于結(jié)外淋巴組織或器官。惡性淋巴瘤，可出現(xiàn)在全身各處。局部，全身，結(jié)外。有體液的地方就有淋巴組織，而且同血液系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)密切相關(guān)，也就是說(shuō)，淋巴瘤可以出現(xiàn)在全身各處，比如腦淋巴瘤，肺淋巴瘤，腸、胃淋巴瘤，口腔淋巴瘤等等。5.什么情況下的淋巴結(jié)腫大要警惕淋巴瘤？（臨床表現(xiàn)）快速、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大：如果在頸部、腋窩、腹股溝摸到小的淋巴結(jié)的話，就很正常。如果摸到的淋巴結(jié)比較大，就要引起重視了。無(wú)觸痛：平時(shí)如果我們口咽部位感染的話，也會(huì)引起頸部淋巴結(jié)腫大，不過(guò)這種淋巴結(jié)腫大往往會(huì)有疼痛或觸痛。相反，腫瘤性的淋巴結(jié)腫大往往是無(wú)聲的不怎么疼，除了淋巴結(jié)增大以外，往往沒(méi)有觸痛。質(zhì)地硬：一般來(lái)說(shuō)，良性腫大的淋巴結(jié)質(zhì)地較軟，包包的輪廓比較清晰，摸起來(lái)比較明確；惡性腫大的淋巴結(jié)則質(zhì)地較硬，包包的輪廓不是特別清晰?；顒?dòng)度差：大家可以把活動(dòng)度理解為活動(dòng)范圍。比如，良性腫大的淋巴結(jié)活動(dòng)度好，就是說(shuō)觸摸淋巴結(jié)大包包的時(shí)候可以很容易地滑動(dòng)它，并且可以滑動(dòng)的范圍比較大（可以上下左右移動(dòng)）；惡性腫大的淋巴結(jié)活動(dòng)度差，就是手按住淋巴結(jié)大包包的時(shí)候很難推動(dòng)它，這是因?yàn)榇蟀赡芘c周?chē)渌牧馨徒Y(jié)“拉幫結(jié)派”了。淋巴結(jié)較大：這個(gè)就是專(zhuān)業(yè)數(shù)據(jù)啦，要去醫(yī)院檢查才能確定哦。正常淋巴結(jié)直徑通常小于1cm。淋巴結(jié)在1-2.25cm，腫瘤的可能性為8%。淋巴結(jié)＞2.25cm，則腫瘤的可能性為38%。淋巴結(jié)腫大的現(xiàn)象多數(shù)由感染引起，少數(shù)是惡性腫瘤性疾病所致。在表淺淋巴結(jié)檢查時(shí)，約3/4的淋巴結(jié)腫大是由炎性反應(yīng)引起的。淋巴結(jié)腫大：是淋巴瘤最常見(jiàn)、最典型的臨床表現(xiàn)。包括淺表和深部淋巴結(jié)。腫大淋巴結(jié)的特點(diǎn)為無(wú)痛性、表面光滑，多可推動(dòng)，質(zhì)地韌。早期活動(dòng)，孤立或散在，晚期相互融合，與皮膚粘連，不活動(dòng)，可形成潰瘍。淺表淋巴結(jié)以頸部、腋下和腹股溝等處多見(jiàn)，深部以縱隔、腹部和盆腔多見(jiàn)。淋巴結(jié)腫大引起的壓迫癥狀：多數(shù)患者早期無(wú)明顯癥狀，隨著腫瘤增大可以壓迫附近的氣管、食管、靜脈等造成咳嗽、呼吸困難和吞咽困難。如果發(fā)展迅速，可發(fā)生上腔靜脈綜合征。6.淋巴瘤常見(jiàn)哪些局部癥狀？結(jié)外病變：除淋巴組織以外，身體任何部位都可發(fā)病，其中以胃腸最為常見(jiàn)相應(yīng)的癥狀本地典型的，可有上腹痛、嘔吐、腹瀉和腸梗阻等癥狀。此外肝脾受侵可引肝脾腫大，發(fā)生黃疸；骨骼受侵可表現(xiàn)為局部疼痛和骨折；皮膚受侵可有瘙癢癥和癢疹；扁桃體和口、鼻、咽部受侵犯，臨床有吞咽難、鼻塞、鼻衄等。7.淋巴瘤可以有哪些全身癥狀？全身癥狀：常有全身無(wú)力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規(guī)則發(fā)熱等全身癥狀。持續(xù)發(fā)熱、多汗、體重下降可能標(biāo)志疾病進(jìn)展，預(yù)后不佳。晚期患者常出現(xiàn)貧血，進(jìn)行性貧血和血沉加快也是判斷淋巴瘤發(fā)展與否的一個(gè)重要指標(biāo)。多數(shù)患者有體重減輕的表現(xiàn)，在6個(gè)月內(nèi)減少原體重的10％以上。淋巴瘤常見(jiàn)的全身癥狀有發(fā)熱、盜汗、體重減輕、皮膚瘙癢和乏力等。以下3種情況中出現(xiàn)任何1種即可診斷為B癥狀：（1）不明原因發(fā)熱＞38℃，連續(xù)3d以上，排除感染的原因；（2）夜間盜汗（可浸透衣物）；（3）體重于診斷前半年內(nèi)下降＞10%。8.哪些部位會(huì)發(fā)生淋巴瘤？惡性淋巴瘤，可出現(xiàn)在全身各處。局部，全身，結(jié)外。有體液的地方就有淋巴組織，而且同血液系統(tǒng)和免疫系統(tǒng)密切相關(guān)，也就是說(shuō)，淋巴瘤可以出現(xiàn)在全身各處，比如腦淋巴瘤，肺淋巴瘤，腸、胃淋巴瘤，口腔淋巴瘤等等。除了毛發(fā)、指甲、角膜，淋巴瘤可能發(fā)生于全身各部位。9.鼻咽部的淋巴瘤有哪些癥狀？鼻咽的位置非常隱蔽，鼻咽部淋巴瘤發(fā)病部位隱匿，早期癥狀往往并不典型，尤其因?yàn)榭諝馕廴净蜻^(guò)敏，鼻炎、鼻竇炎等呼吸道疾病十分常見(jiàn)，這些癥狀患者很容易忽略。以鼻部的腫塊為主要表現(xiàn)，早期癥狀可以有鼻塞流涕一段時(shí)間了很難見(jiàn)好。開(kāi)始的時(shí)候大多表現(xiàn)為單側(cè)鼻塞，隨著腫瘤的增大，可能出現(xiàn)雙側(cè)鼻塞。回縮性血涕也比較常見(jiàn)，回吸鼻腔經(jīng)口吐出的鼻涕中帶有血絲就是回縮性血涕，癥狀若一直持續(xù)且有加重往往也是鼻咽癌的一個(gè)典型癥狀，這是由于回吸鼻腔造成對(duì)鼻咽腫塊外壁的摩擦，導(dǎo)致出血現(xiàn)象。腫瘤長(zhǎng)大后，可能會(huì)壓迫到咽鼓管，造成聽(tīng)力下降（像坐飛機(jī)時(shí)候的耳朵悶塞感）。腫瘤堵塞咽鼓管口時(shí)，在早期造成耳朵嗡嗡作響，繼續(xù)發(fā)展造成聽(tīng)力下降，很容易誤診為中耳炎。往往在無(wú)意中摸到頸部有腫塊來(lái)就診。經(jīng)病理檢查診斷為淋巴瘤，常和EB病毒感染有關(guān)。10.有些淋巴瘤會(huì)皮膚瘙癢，為什么瘙癢？19.3%的霍奇金淋巴瘤患者和15.6%的非霍奇金淋巴瘤有泛發(fā)性皮膚瘙癢癥，如果是淋巴瘤直接起源于皮膚上比如皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，嚴(yán)重難治性瘙癢患者達(dá)到70%左右同時(shí)會(huì)有皮損。大多數(shù)淋巴瘤引起的瘙癢是由于組胺釋放導(dǎo)致的，可以有嗜酸性粒細(xì)胞的升高、IgE增高，機(jī)體對(duì)淋巴細(xì)胞的自身免疫應(yīng)答導(dǎo)致瘙癢原的釋放都可以導(dǎo)致瘙癢，并不是由于腫瘤增生或者侵襲造成，也不能通過(guò)皮膚瘙癢來(lái)判斷是否是淋巴瘤晚期，但治療腫瘤可以緩解癥狀。11.哪些皮膚損害要警惕淋巴瘤？淋巴瘤的皮膚損害一般以皮膚病變和不規(guī)則發(fā)熱多見(jiàn)，皮損形狀不規(guī)則，容易有鱗屑，邊界又特別清楚，瘙癢劇烈難以緩解，抹普通的藥膏根本不管用。主要位于軀干及四肢，其次為頭面部、頸部，同時(shí)可伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、消瘦等全身癥狀，肝脾及淋巴結(jié)腫大。所以對(duì)于難以解釋的皮炎濕疹，單個(gè)或廣泛的皮下結(jié)節(jié)、硬性紅斑、皮膚反復(fù)潰破不愈合、反復(fù)皰疹樣皮損，皮膚瘙癢劇烈難以緩解，要注意是否為淋巴瘤的皮膚表現(xiàn)，尤其是再有發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、盜汗時(shí)等更應(yīng)警惕。皮膚活檢病理檢查是確診的主要手段，如果懷疑是淋巴瘤要及早組織病理檢查。12.胃腸道淋巴瘤有哪些癥狀？早期表現(xiàn)很像普通胃腸疾病，常有惡心、嘔吐、食欲下降、乏力，和胃炎很相似，腹痛可以逐漸加重。腹痛腹脹腹瀉也很常見(jiàn)，尤其是腸道淋巴瘤，以腹痛為最常見(jiàn)，可以有腹瀉、腹部包塊、惡心嘔吐、下消化道出血、腸道穿孔。尤其是累及的部位比較深，容易發(fā)生腸道穿孔、大出血。診斷篇13.淋巴瘤這么多種不同癥狀，怎樣才能診斷？淋巴瘤的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、組織病理學(xué)和分子病理學(xué)檢查。組織病理學(xué)和分子病理學(xué)診斷是決定治療原則和判斷預(yù)后的重要依據(jù)，是淋巴瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。1.實(shí)驗(yàn)室檢查：患者在治療前應(yīng)行血常規(guī)、生化常規(guī)［包括肝腎功能、乳酸脫氫酶（LDH）、堿性磷酸酶、β2-微球蛋白、電解質(zhì)等］、感染篩查［乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒（HCV）、人類(lèi)免疫缺陷病毒（HIV）和梅毒，異常者需行病毒載量或確診實(shí)驗(yàn)］、血沉、免疫球蛋白、EB病毒（EBV）、巨細(xì)胞病毒和骨髓檢查等，若存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）受侵危險(xiǎn)因素，需行腰椎穿刺行腦脊液常規(guī)、腦脊液生化、腦脊液細(xì)胞學(xué)和墨汁染色檢查。對(duì)于胃淋巴瘤，應(yīng)行幽門(mén)螺旋桿菌（Hp）檢查；對(duì)于NK/T細(xì)胞淋巴瘤和其他EBV相關(guān)淋巴瘤，應(yīng)行外周血EBVDNA定量檢測(cè)。2.影像學(xué)及其他輔助檢查：影像學(xué)檢查包括CT、磁共振成像(MRI)、正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（PET-CT）和超聲等。其他輔助檢查包括心電圖、內(nèi)窺鏡和肺功能等。高齡、有心血管系統(tǒng)基礎(chǔ)疾病或擬使用蒽環(huán)類(lèi)藥物治療的患者需行超聲心動(dòng)檢查；擬使用博來(lái)霉素或既往存在肺基礎(chǔ)疾病者應(yīng)行肺功能檢查；病理診斷為NK/T細(xì)胞淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）等胃腸道高受侵風(fēng)險(xiǎn)者和可疑胃腸道受侵的淋巴瘤患者應(yīng)行相應(yīng)的內(nèi)窺鏡檢查。3.病理檢查：病理檢查是淋巴瘤確診和分型的金標(biāo)準(zhǔn)?；顧z時(shí)，應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：（1）淋巴結(jié)活檢應(yīng)選擇增長(zhǎng)迅速、飽滿、質(zhì)韌的腫大淋巴結(jié)，盡量完整切除，避免細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查。（2）盡量選擇受炎癥干擾較小部位的淋巴結(jié)進(jìn)行活檢。如有多個(gè)解剖區(qū)域的淋巴結(jié)病灶，一般宜選擇頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結(jié)。（3）術(shù)中應(yīng)避免擠壓組織，切取的組織應(yīng)盡快固定。（4）病理檢查應(yīng)包括形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)（IHC）、熒光原位雜交（FISH）、淋巴細(xì)胞抗原受體基因重排和其他分子病理學(xué)檢測(cè)。14.為什么有時(shí)候會(huì)反復(fù)活檢取病理？完整的淋巴結(jié)活檢是保證正確病理診斷的基礎(chǔ)，在初次活檢時(shí)多主張手術(shù)切除而非細(xì)針穿刺。在部位選擇方面，首先考慮質(zhì)韌的淋巴結(jié)，受炎癥影響因素小的部位，如滑車(chē)上、腋下、鎖骨上等，而頜下、腹股溝等部位易受局部炎癥影響。對(duì)于深部淋巴結(jié)或肺部結(jié)節(jié)、腹膜后腫物可利用縱隔鏡、胸腔鏡、CT引導(dǎo)下穿刺這些相對(duì)創(chuàng)傷小的手段盡早獲得病理；對(duì)結(jié)外特殊部位如胃、腸道、中樞則需通過(guò)內(nèi)鏡下活檢及開(kāi)顱病灶活檢來(lái)取得病理。淋巴瘤是臨床和病理最易誤診的疾?。鹤鳛椤敖饦?biāo)準(zhǔn)”的病理診斷，淋巴瘤首次誤診率可達(dá)46%。會(huì)診，都要及時(shí)準(zhǔn)確的提供切片、蠟塊、標(biāo)本或其它有診斷價(jià)值的資料。15.霍奇金淋巴瘤是什么意思淋巴瘤有兩大病理分型，霍奇金和非霍奇金淋巴瘤。1832年英國(guó)醫(yī)生ThomasHodgkin報(bào)道了7例，這些病例后來(lái)以他的名字命名。HL發(fā)病率占淋巴瘤的5%～10%，男性多于女性。歐美發(fā)達(dá)國(guó)家HL的發(fā)病年齡呈典型的雙峰分布，分別為20～30歲和50～70歲；我國(guó)HL發(fā)病年齡較早，中位發(fā)病年齡為30歲左右。HL病因不詳，部分與EBV感染有關(guān)。HL分為結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（cHL）。cHL約占HL的90%，可分為4種組織學(xué)亞型，即結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞型、混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型?；羝娼鹆馨土龅脑\斷是基于組織細(xì)胞學(xué)中雙核或多核R-S細(xì)胞的存在，其主要臨床特點(diǎn)是以無(wú)痛性淺表淋巴結(jié)病為首發(fā)癥狀，首發(fā)病變局限于一組淋巴結(jié)，病情發(fā)展緩慢，病理切片是一定的細(xì)胞背景下有典型的霍奇金細(xì)胞，就是典型R-S細(xì)胞或其變種細(xì)胞。從擴(kuò)散方式來(lái)說(shuō)，霍奇金從一組淋巴結(jié)開(kāi)始到鄰近的淋巴結(jié)，逐步向遠(yuǎn)處擴(kuò)散，晚期浸潤(rùn)到肝脾骨髓。16.非霍奇金淋巴瘤包括哪些類(lèi)型每一種病理類(lèi)型的淋巴瘤均具有獨(dú)特的組織形態(tài)、免疫表型、基因特征、臨床表現(xiàn)及預(yù)后。因此，每一種病理類(lèi)型的淋巴瘤均為獨(dú)立的疾病，這將有助于制定個(gè)體化治療方案和判斷預(yù)后。非霍奇金是相對(duì)于霍奇金來(lái)說(shuō)的，也就是霍奇金有特征性的R-S細(xì)胞，而非霍奇金沒(méi)有上述特征性的R-S細(xì)胞，包含的病理類(lèi)型非常繁雜，我國(guó)90%的淋巴瘤都是非霍奇金淋巴瘤，縮寫(xiě)為NHL，分為T(mén)細(xì)胞淋巴瘤，B細(xì)胞淋巴瘤和NK細(xì)胞淋巴瘤，組織細(xì)胞或網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤，其中B細(xì)胞淋巴瘤最常見(jiàn)，其次是T細(xì)胞淋巴瘤，NK淋巴瘤發(fā)病最低。NHL包括近百種亞型，彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤在中國(guó)占所有NHL的45.8%。根據(jù)NHL的自然病程,可以歸為三大臨床類(lèi)型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。臨床特征變化多樣，各種病理亞型的患者預(yù)后差異明顯。17.什么是惰性淋巴瘤？根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)速度，非霍奇金淋巴瘤又可分為3種類(lèi)型，即生長(zhǎng)緩慢的惰性淋巴瘤、生長(zhǎng)較快的侵襲性淋巴瘤和生長(zhǎng)非常迅速的高度侵襲性淋巴瘤。分類(lèi)原則：不同病理亞型的淋巴瘤臨床表現(xiàn)、治療原則和預(yù)后均不相同，所謂惰性淋巴瘤就是腫瘤細(xì)胞比較懶惰，惡性度低，整個(gè)病程比較緩慢，常見(jiàn)有慢性淋巴細(xì)胞白血病、濾泡淋巴瘤、邊緣B細(xì)胞淋巴瘤。有些惡性度很低的有些都不需要治療，活5年10年可能都沒(méi)有太多癥狀，雖然腫瘤始終存在，但患者可能都感覺(jué)不到太多不舒服。比如1、2級(jí)的濾泡淋巴瘤是惰性的，如果沒(méi)有高危因素，沒(méi)有高腫瘤負(fù)荷的話，醫(yī)生可能觀察等待或者局部的放療。濾泡淋巴瘤是一個(gè)漫長(zhǎng)的疾病，中位生存時(shí)間超過(guò)了10年，但有三分之一的病人會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)化，轉(zhuǎn)化為彌漫大B，這部分患者預(yù)后就不太好。再比如慢性淋巴細(xì)胞白血病，可能開(kāi)始都不需要治療，活5年10年可能也沒(méi)有什么癥狀，普通人一樣工作生活，需要開(kāi)始治療的，治療完以后十年、二十年都可能存活，更可能獲得和普通人群一樣的預(yù)期壽命。但慢淋患者有一部分預(yù)后也不好，通過(guò)進(jìn)行精細(xì)的基因篩查，精準(zhǔn)治療。部分外周T細(xì)胞淋巴瘤表現(xiàn)為惰性病程，發(fā)展比較慢，例如T大顆粒淋巴細(xì)胞白血病、慢性NK細(xì)胞增殖性疾病、蕈樣肉芽腫、Sezary綜合征、原發(fā)性皮膚CD30陽(yáng)性T細(xì)胞增殖性疾病等。18.哪些淋巴瘤是惡性度高的？具有高度侵襲性的淋巴瘤生長(zhǎng)迅速，癥狀明顯，如果不及時(shí)治療，患者會(huì)迅速死亡。但由于癥狀明顯，很多患者可在早期階段獲得診斷。而且這類(lèi)患者通常對(duì)化放療反應(yīng)較好，病情可以得到有效控制，部分患者甚至可以獲得治愈。常見(jiàn)的高度侵襲性淋巴瘤包括伯基特淋巴瘤和淋巴母細(xì)胞淋巴瘤。侵襲性淋巴瘤的惡性程度則介于惰性和高度侵襲性淋巴之間，最典型的就是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。19.淋巴瘤如何分期淋巴瘤的臨床分期依據(jù)疾病侵犯部位以及有無(wú)B癥狀，目前采用的是AnnArbor-Cotswolds分期系統(tǒng)，同時(shí)根據(jù)患者的全身癥狀分為A組（無(wú)B癥狀）和B組（有B癥狀）。2014版Lugano分期標(biāo)準(zhǔn)對(duì)之進(jìn)行了改良。某些特殊部位的淋巴瘤采用特定的分期系統(tǒng)，如原發(fā)胃腸道淋巴瘤采用Lugano分期系統(tǒng)。此外，慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）采用Binet分期或Rai分期，皮膚蕈樣霉菌病和Sézary綜合征采用歐洲癌癥治療研究組織（EORTC）的TNMB分期，其他原發(fā)皮膚淋巴瘤采用EORTC的TNM分期標(biāo)準(zhǔn)。NHL是一系統(tǒng)性疾病，其發(fā)病部位常呈“跳躍式“，所以目前更主張以國(guó)際預(yù)后指數(shù)(IPI)和濾泡淋巴瘤國(guó)際預(yù)后指數(shù)(FLIPI)來(lái)判斷患者的疾病程度。這兩個(gè)預(yù)后指數(shù)的優(yōu)點(diǎn)在于整合了患者整體狀況，與臨床預(yù)后的相關(guān)性更強(qiáng)。治療篇20.淋巴瘤對(duì)應(yīng)祖國(guó)醫(yī)學(xué)什么疾??？石疽，失榮，惡核，痰核。定性：惡性淋巴瘤為臟腑功能障礙，陰陽(yáng)失調(diào)，痰、瘀、熱毒結(jié)于肌腠、臟腑而成，屬里證。局部屬實(shí)，全身為虛。實(shí)以痰、瘀、毒互結(jié)為主，虛以肝、脾、腎三臟虧損多見(jiàn)，晚期多氣血衰敗。重點(diǎn)在于“虛”、“瘀”、“痰”，故治療以扶正的同時(shí)，注意化痰散瘀，扶正重在補(bǔ)脾腎。治療總以“溫開(kāi)”為則，忌過(guò)于苦寒，一方面?zhèn)笟?，另一方面反使凝滯不化。早期以祛邪抗癌為主，中期以扶正祛邪并重，晚期以扶正為主，佐以祛邪抗癌?1.為什么有些患者需要骨髓移植淋巴瘤是造血系統(tǒng)惡變的腫瘤，雖然已經(jīng)有各種新藥，但淋巴瘤治療的中堅(jiān)力量來(lái)自于多藥聯(lián)合化療，就是把不同的化學(xué)藥物組合在一起形成一個(gè)化療方案。自體移植是在大劑量化療之前，把正常的造血干細(xì)胞采集出來(lái)，凍起來(lái)，然后在化療有效地殺滅腫瘤細(xì)胞之后，再把采出來(lái)的造血干細(xì)胞輸回去，重建造血和免疫功能。所以自體造血干細(xì)胞移植本質(zhì)為自體造血干細(xì)胞支持下的特大化療，有助于把體內(nèi)的腫瘤細(xì)胞降到更低程度。自體移植主要用于高危的淋巴瘤患者以及復(fù)發(fā)/難治的淋巴瘤患者。高危淋巴瘤患者往往對(duì)普通強(qiáng)度的化療并不是特別敏感，或者在普通強(qiáng)度化療方案下很難達(dá)到深度緩解，因此使用強(qiáng)度較大的自體移植能夠幫助這部分患者獲得更加深度的緩解以及更長(zhǎng)的生存，甚至有望實(shí)現(xiàn)臨床治愈。高危、復(fù)發(fā)/難治淋巴瘤且對(duì)前序治療較為敏感的患者，在挽救治療或一線誘導(dǎo)治療獲得緩解的前提下，可以考慮接受自體移植，但對(duì)患者的身體情況有要求，因?yàn)轭A(yù)處理方案強(qiáng)度較大，相對(duì)年輕的患者（如70歲以下）、無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥及重大疾病，身體總體情況較好，會(huì)考慮進(jìn)行自體移植。異基因造血干細(xì)胞移植能夠使一部分晚期的病人、復(fù)發(fā)的病人帶來(lái)很好的生存的獲益。異基因造血干細(xì)胞移植通常被用于自體移植后復(fù)發(fā)的彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤患者、對(duì)多種治療無(wú)應(yīng)答的疾病患者、基因組高風(fēng)險(xiǎn)，如患有雙打擊淋巴瘤或早期復(fù)發(fā)（距診斷1年）的患者。但是自2017年開(kāi)始，全球DLBCL中異基因移植的使用率下降，這與嵌合抗原受體修飾T細(xì)胞治療（CAR-T）在DLBCL中使用率的上升相關(guān)，就是近期網(wǎng)絡(luò)熱議的120w腫瘤清零。對(duì)于預(yù)后較差的24月內(nèi)疾病進(jìn)展（POD24）濾泡性淋巴瘤（FL）患者，移植同樣能夠帶來(lái)生存獲益。部分侵襲性較高的T細(xì)胞淋巴瘤亞型（如γδT細(xì)胞淋巴瘤），常規(guī)治療較難改善患者的生存。對(duì)于這部分患者，Allo-HCT同樣是重要的治療手段?？傮w來(lái)看，在新藥和免疫治療時(shí)代，異基因移植在B-NHL中的地位受到了挑戰(zhàn)。但是對(duì)于CAR-T治療失敗、CAR-T治療不可行、或者治療后可能復(fù)發(fā)的患者，異基因移植仍是很重要的治療選擇，對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)或復(fù)發(fā)性T細(xì)胞淋巴瘤、HL患者，異基因仍然是治愈性選擇。22．如何判斷淋巴瘤患者的寒熱虛實(shí)？23.惰性淋巴瘤患者能只用中醫(yī)治療嗎？治療原則：常規(guī)治療不能治愈；多數(shù)為老年患者，常合并影響治療選擇的疾?。粚?duì)于無(wú)治療指征的患者“觀察”和“等待”可能是更合適的“治療”；每次治療后的有效（緩解）期逐漸縮短；如果符合條件，推薦入組臨床試驗(yàn)；建立有效的預(yù)后判斷體系意義重大?；驹瓌t：掌握治療指征，避免過(guò)于積極或過(guò)度治療惰性者，完全可以單純中醫(yī)藥治療，初起以祛邪為主，辛開(kāi)（伍用酸收）、祛痰瘀，膠著期扶正固本＋祛邪，改善癥狀、延緩進(jìn)展，力保社會(huì)功能及生活自理。辨證與辨病結(jié)合，經(jīng)方與時(shí)方并用，宗經(jīng)方之旨而不泥于經(jīng)方用藥，糾正失衡狀態(tài)，建立新的動(dòng)態(tài)平衡。24.化療期間能吃中藥嗎？我科患者所有腫瘤患者在化療期間都是應(yīng)用中藥保駕護(hù)航的。中醫(yī)中藥可貫穿于惡性淋巴瘤的治療全過(guò)程，既可與放、化療配合應(yīng)用而起到減毒增效作用，又可在放、化療或療程間隙單獨(dú)使用，在抑制淋巴瘤發(fā)展，保護(hù)正常生理功能，改善生存質(zhì)量等方面具有明確療效。特別是化放療結(jié)束后，以中醫(yī)藥的解毒抑瘤為主，輔以辨證和對(duì)癥治療，常能有效改善癥狀，控制病情，明顯降低本病的復(fù)發(fā)率。25.化療后骨髓抑制嚴(yán)重能用中藥嗎？中藥擅長(zhǎng)之處26.化療耐藥怎么辦？化療是淋巴瘤治療的基石，但有部分患者會(huì)有化療耐藥，導(dǎo)致化療效果不好或者短期內(nèi)復(fù)發(fā)。為了逆轉(zhuǎn)化療耐藥，我們進(jìn)行了很多研究，應(yīng)用復(fù)方浙貝顆粒，幫助化療起效。27.淋巴瘤能治愈嗎？淋巴瘤是目前治愈率最高的腫瘤之一，淋巴瘤是一類(lèi)異質(zhì)性很強(qiáng)的惡性腫瘤，在診療過(guò)程中需要多學(xué)科協(xié)作，結(jié)合每位患者的特征制定個(gè)體化的治療方案，從而提高診斷和治療水平，改善患者預(yù)后。惡性淋巴瘤的治療模式已從以往單純的放化療進(jìn)入到生物靶向治療時(shí)代，治療目標(biāo)也由原先的單純緩解癥狀轉(zhuǎn)為爭(zhēng)取獲得治愈。首次治療是否規(guī)范，以及持之以恒地堅(jiān)持標(biāo)準(zhǔn)治療，是得到治愈的關(guān)鍵所在，兩者不可偏廢?！敝委熜Ч暮脡氖苤T多因素影響及前胸等部位的疼痛并，包括病理類(lèi)型，病期早、晚，腫瘤對(duì)治療敏感性、耐受性等。惡性淋巴瘤治療方法：目前多采用綜合治療，化學(xué)治療(化療)、包括外科手術(shù)切除、放射治療(放療)、中醫(yī)中藥、細(xì)胞免疫治療等。預(yù)防與調(diào)護(hù)篇28.得了淋巴瘤非常沮喪如何調(diào)解正確解釋?zhuān)辉挴煛；加辛馨土龅呐笥巡灰@慌，淋巴瘤很多類(lèi)型正逐漸成為可治愈的疾病，是目前治愈率最高的腫瘤之一。雖然是惡性疾病，但總體五年生存率已經(jīng)達(dá)到70%，有些類(lèi)型的淋巴瘤治療已經(jīng)發(fā)生了革命性的變化，例如濾泡淋巴瘤、套細(xì)胞淋巴瘤，開(kāi)啟了純靶向無(wú)化療的治療時(shí)代，盡量不影響患者的壽命和工作生活。淋巴瘤醫(yī)生現(xiàn)在有很多的精良的裝備幫助患者對(duì)抗淋巴瘤，通過(guò)綜合治療和放療，最大限度地實(shí)現(xiàn)臨床治愈或長(zhǎng)期無(wú)進(jìn)展，最大限度地改善患者的生活質(zhì)量。29.如何護(hù)理淋巴瘤患者心理，生活方式，飲食，運(yùn)動(dòng)30.淋巴瘤有預(yù)防的辦法嗎生活方式