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鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū)

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 胡桃夾綜合征
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胡桃夾綜合征胡桃夾綜合征，亦稱左腎靜脈壓迫綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome）。左腎靜脈走行于腸系膜上動脈與腹主動脈之間，由于夾角過小等原因?qū)е伦竽I靜脈受壓而產(chǎn)生一系列臨床癥狀的綜合征。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲。男性和女性發(fā)病率大致相同，體瘦年輕者更多見。主要癥狀：主要表現(xiàn)為無癥狀性、直立性血尿或（和）蛋白尿，或發(fā)作性或持續(xù)性肉眼或鏡下血尿，其中無癥狀肉眼血尿更為常見，血尿多在傍晚或運(yùn)動后出現(xiàn)；左側(cè)腰腹痛；男性精索靜脈曲張和女性盆腔靜脈淤血（慢性盆腔痛、排尿困難、痛經(jīng)）。血尿的原因：左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。仰臥位左腎靜脈擴(kuò)張段內(nèi)徑為狹窄處內(nèi)徑３倍以上；脊柱前凸位（背伸）20min后，左腎靜脈擴(kuò)張段內(nèi)徑為狹窄處內(nèi)徑４倍以上。1.對于胡桃夾現(xiàn)象引起無癥狀血尿和直立性蛋白尿的患者無需特別治療，只需隨訪，一般隨患者年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角處脂肪和結(jié)締組織的增加或側(cè)支循環(huán)的建立，淤血狀態(tài)得以改善而癥狀緩解。2.只有個別表現(xiàn)為持續(xù)血尿伴有疼痛的患者需要行左腎靜脈-下腔分流術(shù)。對一些嚴(yán)重持續(xù)反復(fù)血尿、出血疼痛，精索靜脈曲張的成人患者，保守治療效果差，才考慮手術(shù)治療。
揭開“胡桃夾綜合征”的秘密胡桃夾綜合征（NutcrackerSyndrome,NCS）是一種因左腎靜脈（LRV）受壓導(dǎo)致臨床癥狀的罕見疾病，常與青春期生長、體型瘦長或體重減輕相關(guān)。本文將從概念、流行病學(xué)特征、體重指數(shù)（BMI）的影響、診斷方法到生活方式管理、藥物治療和外科干預(yù)，為患者、公眾和醫(yī)務(wù)人員提供通俗易懂的科普知識。一、什么是胡桃夾綜合征？與胡桃夾征有何不同？胡桃夾征/現(xiàn)象（NutcrackerPhenomenon,NCP）胡桃夾征是指左腎靜脈（LRV）在腹主動脈（AO）與腸系膜上動脈（SMA）之間，或在腹主動脈與脊柱之間受到解剖性壓迫，導(dǎo)致靜脈血流受阻及遠(yuǎn)端靜脈擴(kuò)張的一種影像學(xué)現(xiàn)象。通俗地說，就是“血管被夾住了”—LRV被AO與SMA夾在中間（如圖），血液回流受阻，其形態(tài)酷似堅果夾在胡桃夾之間，因而得名。其主要成因是兩動脈夾角過?。ㄕ?5°–60°，而患者常小于16°）或腹腔脂肪墊減少，影像學(xué)上可見左腎靜脈受壓、“喙征”以及夾角小于41°等特征。胡桃夾征本質(zhì)上是一種常見的解剖變異，尤其多見于瘦長體型的女性和青少年，在健康人群中的影像學(xué)檢出率可高達(dá)15.3%–72%，大多數(shù)無明顯臨床癥狀，因此通常不被視為疾病。胡桃夾綜合征（NutcrackerSyndrome,NCS）胡桃夾綜合征是胡桃夾征伴隨臨床癥狀的病癥，因左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流受阻，引發(fā)以下癥狀，即臨床表現(xiàn)：血尿：鏡下或肉眼血尿，活動后加重，嚴(yán)重時導(dǎo)致貧血。直立性蛋白尿：站立或運(yùn)動后加重，休息后緩解；一般晨尿陰性，活動后陽性，24小時尿蛋白通常＜1g。左側(cè)腰腹痛：常為鈍痛，月經(jīng)期、久站或活動后加重。性腺靜脈曲張：男性可能出現(xiàn)左側(cè)精索靜脈曲張（40–70%），影響生育；女性可能出現(xiàn)卵巢靜脈曲張或盆腔淤血綜合征（20–40%），如慢性盆腔痛、痛經(jīng)或經(jīng)期加重，性交痛。其他：如直立性低血壓、高血壓（因腎素分泌增加）、慢性疲勞、胃腸道癥狀（如惡心、腹脹），嚴(yán)重者可能出現(xiàn)失血性貧血、腎靜脈血栓或腎功能損害（＜5%）。主要區(qū)別：胡桃夾征：僅為影像學(xué)發(fā)現(xiàn)，無癥狀或癥狀輕微。胡桃夾綜合征：影像學(xué)壓迫+臨床癥狀，需診斷和治療。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查（如超聲、CT、MRI或靜脈造影，壓力梯度＞3mmHg為金標(biāo)準(zhǔn)），排除其他腎病（如IgA腎病、腎結(jié)石）。二、胡桃夾綜合征的流行病學(xué)特征患病率與分布由于缺乏統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)和全國性流行病學(xué)調(diào)查，我國胡桃夾綜合征的真實(shí)患病率不確切。胡桃夾征在健康人群中的影像學(xué)檢出率較高（15.3%-72%），尤其在女性和年輕人中，但NCS因需伴隨癥狀，實(shí)際病例較少。病例報告顯示：區(qū)域分布：多見于東部和西南地區(qū)（如山東、重慶、四川），可能因這些地區(qū)醫(yī)療資源豐富、影像檢查普及。全球比較：亞洲（尤其是遠(yuǎn)東地區(qū)，包括中國、日本、韓國）NCS報告多于西方國家，可能與亞洲人群體型偏瘦、腹腔脂肪墊較少有關(guān)。研究貢獻(xiàn)：中國在NCS相關(guān)研究發(fā)表量位列全球第二（僅次于美國），占美國發(fā)表量的62.5%，反映較高關(guān)注度。發(fā)病人群·年齡：多見于10-30歲的中青年，尤其是青春期青少年，因身高快速增長導(dǎo)致夾角變小?！ば詣e：早期認(rèn)為女性更常見（因盆腔癥狀易被關(guān)注），但近年研究顯示男女患病率接近。女性在影像學(xué)上更易出現(xiàn)胡桃夾征特征（如喙征、夾角狹窄）?！んw型：瘦長體型（低BMI）是高危因素，因腹腔脂肪墊不足加劇夾角狹窄?！げl(fā)癥：NCS常與其他腹腔血管壓迫綜合征（如腸系膜上動脈綜合征即Wilkie綜合征或May-Thurner綜合征）共存，增加診斷復(fù)雜性。三、BMI與胡桃夾綜合征的關(guān)系體重指數(shù)（BMI）是評估胡桃夾綜合征的重要因素：·低BMI與發(fā)病風(fēng)險：瘦長體型（BMI＜18.5kg/m?）是胡桃夾綜合征（NCS）的高危因素，患病風(fēng)險可增加3–4倍。BMI較低時，腹膜后脂肪墊減少，導(dǎo)致腹主動脈（AO）與腸系膜上動脈（SMA）之間的夾角變?。ㄕ?5°–60°，患者常小于16°），從而加重對左腎靜脈（LRV）的壓迫，誘發(fā)或加劇血流受阻和相關(guān)癥狀?！ぴ鲋鼐徑獍Y狀：研究表明，增加體重，尤其是腹膜后脂肪的增加，有助于撐開腹主動脈（AO）與腸系膜上動脈（SMA）之間的夾角，從而減輕對左腎靜脈（LRV）的壓迫。對于多數(shù)輕癥青少年患者，若BMI升至≥23，約有30%可在兩年內(nèi)通過科學(xué)增重實(shí)現(xiàn)癥狀緩解甚至自愈。·臨床建議：低BMI患者應(yīng)在營養(yǎng)師指導(dǎo)下采取健康增重策略，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)脂肪和蛋白質(zhì)攝入，以促進(jìn)腹膜后脂肪墊恢復(fù)，緩解血管壓迫，同時避免盲目增肥帶來的代謝紊亂等健康風(fēng)險。四、胡桃夾綜合征的診斷診斷流程：NCS診斷需結(jié)合臨床癥狀和影像學(xué)檢查，排除其他腎?。ㄈ鏘gA腎病、泌尿系結(jié)石、腎癌、精索靜脈曲張（原發(fā)）等疾病）。診斷路徑：無創(chuàng)→半無創(chuàng)→有創(chuàng)的“梯度診斷”病史與體格檢查：詢問血尿、腰痛、蛋白尿等癥狀，評估直立性癥狀和性腺靜脈曲張。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿常規(guī)（檢測血尿/尿紅細(xì)胞形態(tài)、蛋白尿定量/ACR）、血常規(guī)（評估貧血）、腎功能檢查（eGFR/血肌酐等）。影像學(xué)檢查：確診胡桃夾綜合征常依賴影像學(xué)檢查1)多普勒超聲（DUS）：首選篩查工具，敏感性69%-90%，特異性89%-100%。診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：l左腎靜脈受壓處與遠(yuǎn)心端峰值流速比＞5。l左腎靜脈內(nèi)徑比＞3-4.9，喙征（受壓處明顯變細(xì)）。l腹主動脈與腸系膜上動脈夾角＜35°或距離＜4.5mm。2)CT/MRI血管造影：確診工具，CT或MR靜脈造影可清晰顯示左腎靜脈受壓、腹主動脈與腸系膜上動脈（AO-SMA）夾角變?。ǎ?5°）、“喙征”以及側(cè)支循環(huán)的形成。CT診斷標(biāo)準(zhǔn)包括左腎靜脈受壓段與遠(yuǎn)端靜脈內(nèi)徑比＞4.9，以及典型的“喙征”表現(xiàn)，診斷敏感性可達(dá)100%。MR靜脈造影則具備無輻射優(yōu)勢，并可通過相位對比技術(shù)評估血流動力學(xué)變化。3)靜脈造影：胡桃夾綜合征的診斷金標(biāo)準(zhǔn)為逆行靜脈造影聯(lián)合壓力梯度測量，通過檢測左腎靜脈與下腔靜脈之間的壓力差（大于3mmHg可確診）。但由于該方法具有一定侵入性，臨床中應(yīng)用相對較少，通常用于其他檢查結(jié)果不明確或擬行手術(shù)評估時。4)其他：磁共振相位對比技術(shù)可提供血流動力學(xué)數(shù)據(jù)，未來有望推廣。診斷挑戰(zhàn)·癥狀非特異性：血尿、蛋白尿可能由其他腎病引起，需排除腎炎、結(jié)石等。·漏診誤診：NCS常在血尿或精索靜脈曲張排查中偶然發(fā)現(xiàn)，男性患者可能被誤診為單純精索靜脈曲張?！んw位影響：直立性蛋白尿患者可通過不同體位（如站立vs臥位）夾角變化輔助診斷。五、生活方式治療對于癥狀輕微、無嚴(yán)重并發(fā)癥的患者，尤其是青少年（如僅偶發(fā)血尿、蛋白尿＜1g/天），首選保守治療。約30%的患者可通過生活方式調(diào)整實(shí)現(xiàn)癥狀緩解甚至自愈。保守治療的核心措施依次為：科學(xué)增重、調(diào)整體位和適度運(yùn)動。科學(xué)增重：增加腹腔脂肪墊有助于撐開腹主動脈與腸系膜上動脈的夾角，緩解左腎靜脈受壓。建議通過均衡飲食逐步增重，優(yōu)先攝入健康脂肪（如堅果、橄欖油、鱷梨、深海魚）和優(yōu)質(zhì)蛋白（如魚類、蛋類、瘦肉），避免高糖高脂等不良飲食方式。該策略尤其適用于低BMI人群，特別是青少年，應(yīng)在醫(yī)生或營養(yǎng)師指導(dǎo)下科學(xué)增重。體位調(diào)整：左側(cè)臥位：優(yōu)先推薦，因重力作用可能減輕左腎靜脈壓迫，促進(jìn)側(cè)支循環(huán)回流。建議癥狀加重時休息30分鐘至1小時。平臥位：減少重力影響，緩解直立性蛋白尿。膝胸臥位或抬高臀部：適合女性盆腔淤血癥狀，短期緩解疼痛。避免右側(cè)臥位：可能加重壓迫，除非患者自覺有效。建議：記錄體位調(diào)整后癥狀變化（如尿液顏色、疼痛程度）。避免誘發(fā)因素：減少劇烈運(yùn)動：避免長跑、跳繩、跳高、舉重等增加腹壓高強(qiáng)度活動；選擇散步、游泳、騎行、瑜伽、普拉提等溫和運(yùn)動，如快走（≤5km/h），每周3–5次，每次30min。避免久站久坐：定期活動，避免連續(xù)站立＞1小時，減少靜脈壓力。保持大便通暢：避免便秘導(dǎo)致腹壓增加。保持充足水分?jǐn)z入，有利于血液循環(huán)和尿液稀釋。4.懷孕：懷孕期間子宮體積增大可能壓迫腹部血管，改變腹腔結(jié)構(gòu)，從而加重左腎靜脈受壓，誘發(fā)或加重胡桃夾綜合征（NCS）癥狀，如血尿、腰背痛及盆腔淤血等。同時，孕期血容量增加也可能加重靜脈系統(tǒng)負(fù)擔(dān)。盡管大多數(shù)孕期NCS患者癥狀較輕，可通過左側(cè)臥位休息、避免劇烈活動、適度體位調(diào)整和定期監(jiān)測進(jìn)行保守管理，但對于有NCS史的女性，建議在孕前明確診斷并評估病情穩(wěn)定性，以降低妊娠期間并發(fā)癥風(fēng)險。孕期如出現(xiàn)持續(xù)性血尿、貧血或嚴(yán)重盆腔淤血癥狀，應(yīng)由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合評估，制定個體化的管理方案，確保母嬰安全。定期隨訪：每6-12個月檢查尿常規(guī)、血常規(guī)、腎功能及超聲，監(jiān)測血尿、蛋白尿及腎靜脈受壓情況。青少年建議觀察至少2年，因生長發(fā)育可能自愈。六、藥物治療若通過增重等生活方式干預(yù)后癥狀明顯緩解，可繼續(xù)觀察隨訪；若無明顯改善或癥狀加重，則需進(jìn)入藥物或外科治療評估。藥物治療主要用于對癥支持和輔助保守治療，適用于癥狀較輕者，亦可作為手術(shù)前后的輔助方案。腎素-血管緊張素系統(tǒng)抑制劑（ACEI/ARB）：如“普利”/“沙坦”藥物（兒童慎用），減少直立性蛋白尿，緩解直立調(diào)節(jié)障礙和慢性疲勞。阿司匹林：改善微循環(huán)，預(yù)防血栓形成。抗凝/溶栓治療：針對腎靜脈血栓患者，使用低分子肝素或華法林。止血藥：如氨甲環(huán)酸，控制嚴(yán)重血尿。止痛：NSAIDs短期，避免長期（腎血流影響）。中醫(yī)輔助：采用清熱化濕、健脾益腎、活血化瘀方劑（如黃芪、茯苓、丹參、川芎、），需專業(yè)中醫(yī)師指導(dǎo)。七、外科干預(yù)治療1.手術(shù)指征：當(dāng)保守治療無效或出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀及并發(fā)癥時，應(yīng)考慮外科干預(yù)，決策依據(jù)應(yīng)綜合患者年齡、癥狀嚴(yán)重程度、體征、影像學(xué)解剖異常及血流動力學(xué)結(jié)果，權(quán)衡風(fēng)險與獲益，制定個體化的治療決策。絕對指征：①持續(xù)性肉眼血尿?qū)е仑氀?，需輸血支持；②腎功能損害（如GFR下降＞30%）；③重度精索靜脈曲張伴睪丸萎縮，影響生育；④女性盆腔淤血綜合征引起頑固性慢性盆腔疼痛；⑤影像學(xué)顯示夾角＜16°，且靜脈壓力梯度＞3mmHg。相對指征：①慢性腰腹痛明顯（VAS評分≥7分），影響生活質(zhì)量；②重度直立性蛋白尿（＞1g/天）；③保守治療（如增重、體位干預(yù)等）持續(xù)6–24個月無效；④患者主觀意愿強(qiáng)烈，癥狀長期影響學(xué)習(xí)、工作或心理健康。2.常見外科干預(yù)方法術(shù)前需全面評估患者癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及腎功能，排除其他腎臟疾病；術(shù)后則應(yīng)進(jìn)行抗凝治療（如低分子肝素和阿司匹林）并定期開展影像學(xué)隨訪，以預(yù)防血栓形成和支架再狹窄。治療方案應(yīng)結(jié)合患者年齡、癥狀嚴(yán)重程度、并發(fā)癥情況及醫(yī)療機(jī)構(gòu)技術(shù)水平，進(jìn)行個體化選擇。1)介入治療·血管內(nèi)支架術(shù)：o通過股靜脈置入直徑10–16mm、長度4–6cm的自膨式裸支架擴(kuò)張左腎靜脈。o適用于成人中重度患者，青少年需謹(jǐn)慎使用。o優(yōu)點(diǎn)：微創(chuàng)、恢復(fù)快，住院3–5天，癥狀即刻緩解率80%–90%。o缺點(diǎn)：支架移位風(fēng)險5%–10%，再狹窄5%–15%，需長期抗凝治療。o抗凝方案：術(shù)后服用阿司匹林±氯吡格雷3–6個月，合并血栓者低分子肝素橋接華法林。2)外科手術(shù)·左腎靜脈移位術(shù)（開放/腹腔鏡/達(dá)芬奇機(jī)器人）：o適合重癥患者、年齡＜30歲或支架失敗者。o術(shù)式為切斷LRV遠(yuǎn)端，重新吻合至下腔靜脈低位，徹底解除壓迫。o成功率90%–95%，長期通暢率＞90%，無需長期抗凝，住院7–10天。o缺點(diǎn)：手術(shù)創(chuàng)傷較大?！ぷ竽I靜脈外支架術(shù)：o創(chuàng)傷小，術(shù)后血尿消失，效果良好。·腸系膜上動脈成形術(shù)：o通過調(diào)整動脈位置減少夾角，單獨(dú)使用較少?！ぞ黛o脈高位結(jié)扎術(shù)：o針對重度精索靜脈曲張，保護(hù)生育功能。·自體腎移植術(shù)：o適用于極重病例，如LRV完全閉塞或復(fù)雜血管變異，手術(shù)復(fù)雜且少用?！ぷ竽I切除術(shù)：o僅在腎功能完全喪失且癥狀嚴(yán)重時考慮。3)混合治療·結(jié)合開放手術(shù)和支架置入技術(shù)，通過固定支架防止移位?！ぜ夹g(shù)要求高，效果較好。八、總結(jié)與建議胡桃夾綜合征是因左腎靜脈受壓引起的疾病，多見于10至30歲瘦長體型人群，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腰痛及性腺靜脈曲張。中國病例多集中于東部和西南地區(qū)，亞洲報告較多，可能與低BMI相關(guān)。診斷依賴尿常規(guī)、超聲、CT/MRI及靜脈造影，需排除其他腎病。輕癥患者優(yōu)先生活方式干預(yù)，如科學(xué)增重、左側(cè)臥位及避免劇烈運(yùn)動，定期隨訪兩年；中重癥者若保守治療無效或并發(fā)癥明顯，應(yīng)考慮血管內(nèi)支架或外科手術(shù)，需專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)。綜合管理包括藥物、體位調(diào)整和監(jiān)測。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早干預(yù)是關(guān)鍵。牢記“先增重，再評估；能微創(chuàng)，慎開刀；長期隨訪不可忽視”。有疑問請攜帶影像及化驗(yàn)資料，到專業(yè)血管外科或泌尿外科咨詢。九、胡桃夾綜合征患者與家長十問十答1.什么情況下應(yīng)懷疑胡桃夾綜合征？答：出現(xiàn)無明顯原因的反復(fù)血尿、腰痛，尤其是瘦高體型青少年，或伴性腺靜脈曲張時應(yīng)考慮檢查。2.孩子體檢發(fā)現(xiàn)“胡桃夾征”但無癥狀，需要治療嗎？答：無需治療，建議每6個月做尿檢和腎臟超聲隨訪。3.孩子14歲，瘦高個，反復(fù)血尿，一定要手術(shù)嗎？答：先科學(xué)增重、調(diào)整體位并隨訪12–24個月，無效再考慮介入或手術(shù)。4.成人BMI偏低，血尿伴腰痛，多久能好轉(zhuǎn)？答：科學(xué)增重至BMI約20，6–12個月內(nèi)多數(shù)癥狀可緩解。5.中醫(yī)能治愈胡桃夾綜合征嗎？答：不能根治，但可輔助緩解癥狀。6.支架術(shù)后能懷孕嗎？答：可以，需提前停用抗血小板藥并聯(lián)合產(chǎn)科血管外科管理。7.女性盆腔痛應(yīng)先看婦科還是血管外科？答：先婦科排查常見疾病，排除后再由血管外科評估。8.手術(shù)后多久可以恢復(fù)劇烈運(yùn)動？答：術(shù)后6個月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動，6個月后可逐步恢復(fù)。9.支架移位怎么辦？答：介入取出或重新置入支架，必要時手術(shù)轉(zhuǎn)位。10.胡桃夾綜合征會遺傳或影響升學(xué)、就業(yè)嗎？答：無明確遺傳，輕癥一般不影響學(xué)習(xí)和就業(yè)，嚴(yán)重者需個別評估。本人部分內(nèi)容經(jīng)AI編輯
胡桃夾綜合癥導(dǎo)致的血尿要盡早就醫(yī)【病例分享】一例特殊胡桃夾綜合征患者的診療【患者情況】女，31歲（未婚），武漢大學(xué)某專業(yè)研究生。主訴：2012年起不明原因血尿。2013年于外院診斷為“胡桃夾綜合征”，未接受系統(tǒng)治療。近期因“反復(fù)血尿伴血凝塊”就診，轉(zhuǎn)診至六院治療。大部份資料是外院資料，沒有做重復(fù)要檢查。診療經(jīng)過1.入院：患者本周一（6月16日）收入我院。2.確診：在參考前期外院影像資料基礎(chǔ)上，加行我院介入檢查，確診為“胡桃夾綜合征”。3.手術(shù)：昨日（6月19日）行腹腔鏡下左腎靜脈外支植入術(shù)。手術(shù)難度：顯著高于既往病例，解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)歷時180分鐘（較常規(guī)延長約60分鐘，腎靜脈側(cè)支較常規(guī)病例增多，手術(shù)難度較常規(guī)病例增加）。術(shù)中情況：過程順利，出血量極低（＜30ml）（僅兩塊腹腔鏡小紗條未飽和）。4.術(shù)后：今日查房見尿色轉(zhuǎn)清，恢復(fù)良好，家屬滿意。預(yù)后評估：鑒于患者病史長（十余年），術(shù)前外院檢查已提示嚴(yán)重腎臟損害（尿蛋白+++，異形紅細(xì)胞100%），預(yù)估左腎功能術(shù)后難以完全恢復(fù)正常（家屬對此已有預(yù)期）。本次手術(shù)旨在緩解癥狀，改善生活質(zhì)量，期望能為患者帶來積極幫助。