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永存動脈干
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胎兒永存動脈干畸形簡介一、概述永存動脈干（PTA），又稱共同動脈干（CAT），是一種罕見的紫紺型先天性心臟畸形，占兒童先天性心臟病的1%~4%。PTA的病因是，由于胚胎發(fā)育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，只留下共同的動脈干，由這條動脈干再分出冠狀動脈、主動脈、肺動脈，且只有一組半月瓣跨于心室之上。PTA心房排列及房室連接正常，最常見的是同時伴有高位室間隔缺損（圖1）。圖1.永存動脈干示意圖PTA患者的臨床表現(xiàn)差異較大，臨床癥狀取決于心臟畸形的程度、共同動脈瓣反流的程度、肺循環(huán)和體循環(huán)的相對阻力大小。經(jīng)胸超聲心動圖是診斷PTA的主要依據(jù)。二、分類根據(jù)肺動脈分支的起源，分為以下四型。圖2永存動脈干分類示意圖Ⅰ型動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，此型常見，約占48%；Ⅱ型左、右肺動脈共同開口或相互靠近，起源于共同動脈后壁，約占29%；Ⅲ型左、右肺動脈分別起源于共同動脈干兩側(cè)，約占11%；Ⅳ型肺動脈起源于胸段降主動脈或肺動脈缺失，肺動脈血供來自支氣管動脈，約占12%。目前此型不歸屬PTA。三、病理生理PTA患者通過共同動脈的血，氧含量較正常人減低。在進入共同動脈之前，來自右心室的靜脈血和來自左心室的動脈血混合在一起，混合血的一部分進入主動脈供應(yīng)全身，產(chǎn)生紫紺（皮膚、口唇、甲床呈藍色）和杵狀指。另一方面，共同動脈干的肺動脈部分得到比主動脈多的血液，因為肺循環(huán)的壓力比體循環(huán)壓力低，故血液容易流入，導致肺內(nèi)血流量增多，肺內(nèi)血管被過多的血流損傷，進而肺內(nèi)血管壓力增高，肺的血流減少，而到全身的血量增加。隨著到全身的血液攜帶的氧量減少，紫紺變得更嚴重。根據(jù)程度不同，患者出現(xiàn)的癥候群有所不同，包括紫紺、疲勞、心慌、多汗、皮膚發(fā)涼、呼吸困難和心力衰竭等。四、咨詢要點1.產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)永存動脈干，建議終止妊娠。2.對堅持繼續(xù)妊娠者，要更仔細觀察是否伴有其他畸形，同時羊水穿刺染色體及基因芯片檢查。如果發(fā)現(xiàn)有羊穿結(jié)果異常，建議終止妊娠。3.分娩時要有兒科醫(yī)生在場，做好搶救準備，及時轉(zhuǎn)入兒科治療。4.多數(shù)出生的永存動脈干患兒有嚴重的肺動脈高壓，出生后早期死亡。一旦確診，及早手術(shù)治療。竇肇華醫(yī)生的科普號