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中南大學湘雅醫(yī)院

簡稱: 湘雅醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾...
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中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病科普知識 查看全部

慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的治療進展慢性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）是一種免疫介導的周圍神經(jīng)疾病。發(fā)病和各種尚未完全理解的病理生理機制有關(guān)，不同患者群體之間可能存在差異。不同免疫病理機制（包括細胞、體液和補充途徑）的相互作用在CIDP的周圍神經(jīng)損傷中發(fā)揮著關(guān)鍵作用。不同治療方法的療效可以揭示CIDP患者亞群中特定病理生理學途徑。一線藥物是糖皮質(zhì)激素、IVIg和血漿置換。高劑量靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）治療機制包括中和病原性自身抗體、調(diào)節(jié)淋巴細胞活性、干擾抗原遞呈以及與FC受體、細胞因子和補體系統(tǒng)的相互作用。利妥昔單抗是一種針對CD20+B淋巴細胞的嵌入單克隆抗體。補體激活在CIDP發(fā)病機制中發(fā)揮作用，可以使用阻斷補體級聯(lián)反應的藥物，例如艾庫珠單抗，已在急性多根神經(jīng)病和多灶性運動神經(jīng)病變進行研究。針對FcRN的抗體可以減少循環(huán)中的抗體（包括致病性和非致病性）。皮下艾加莫德可以降低了CIDP復發(fā)風險，63%受試者發(fā)生治療后不良事件。丙球有效的CIDP使用艾加莫德治療在治療后出現(xiàn)嚴重復發(fā)，或治療后既沒有改善。雖然正在開發(fā)更具體和個性化的治療方法，但針對不同病原機制的聯(lián)合治療的可能性也值得考慮。
致命性藥疹——卡馬西平誘發(fā)的SJS/TEN前言：關(guān)于這個話題，想寫很久了，卻遲遲沒有完成。去年下半年，有好幾個患者服用卡馬西平后出現(xiàn)藥疹，有的輕，有的重，所幸發(fā)現(xiàn)得早，早早處理，患者很快就完全恢復了。昨天會診了一個病人，經(jīng)過仔細詢問病史，也是考慮止痛藥物所致重癥藥疹，病人很重，全身多器官功能受損，曾命懸一線，特地120救護車從福建送到上海來救治，這么嚴重的病情，如果能早發(fā)現(xiàn)，早處理，那患者也就不用吃這么多苦頭了，預后也會大有不同。因此，乘今天，也就是2024年新年第一天值班的機會，趕緊完成多年前一直拖欠的這件事情。皮膚受累的藥物不良反應俗稱“藥疹”，亦稱“藥物性皮炎”，指藥物通過口服、注射、吸入等各種途徑進入人體后引起的皮膚黏膜炎癥性皮損。大多數(shù)藥疹是一個良性病程，然而有2%的藥疹卻是嚴重而致命的，可累及機體的其它系統(tǒng)，稱為“重癥藥疹”（severecutaneousadversereactions，SCARs）。SCARs主要包括以下3種類型：Stevens-Johnson綜合征（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）/中毒性表皮壞死松解癥（toxicepidermalnecrolysis，TEN）、伴嗜酸粒細胞增多和系統(tǒng)癥狀的藥物反應（drugrashwitheosinophiliaandsystemicsymptoms，DRESS）、急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰?。╝cutegeneralizedexanthematouspustulosis，AGEP）。Stevens-Johnson綜合征（Stevens-Johnsonsyndrome，SJS）和中毒性表皮壞死松解癥（toxicepidermalnecrolysis，TEN）(簡稱SJS/TEN)是以表皮剝脫和黏膜損害為特征的可危及生命的嚴重皮膚不良反應（Severecutaneousadversereactions，SCARs)。1922年，由Stevens和Johnson對本病進行了詳細描述。SJS和TEN是同一疾病譜的不同致病階段，根據(jù)其所累及皮膚粘膜面積分類：表皮剝脫面積<10%時被定義為SJS，表皮剝脫面積在10%-30%時定義為SJS/TEN并存，表皮剝脫面積≥30%時被定于為TEN。SJS和TEN通常發(fā)生在治療的早期，治療后幾天或幾周后都有可能出現(xiàn)，也可能延遲至治療數(shù)月后，通常發(fā)生在藥物暴露后的4-28天。SJS臨床表現(xiàn)為非特異性斑丘疹、水皰、表皮壞死剝脫，主要累及軀干，可出現(xiàn)黏膜和生殖器潰瘍。皮損的類型及受累情況差異較大，早期皮損多初發(fā)于軀干上部、四肢近端和面部，為靶型或紫癜樣表現(xiàn)，逐漸擴散至軀干和四肢遠端，嚴重者可出現(xiàn)水皰、大皰甚至大面積融合成片的表皮松解。大面積表皮松解可導致真皮外露形成大片糜爛、滲出，易導致出血和感染。眼、口、鼻及生殖器黏膜損傷是SJS/TEN的臨床特征之一，可出現(xiàn)黏膜侵蝕、糜爛和出血?？砂橛邪l(fā)熱、咽痛、關(guān)節(jié)痛或腹痛。臨床上，SJS/TEN需與表現(xiàn)為皮膚或黏膜水皰、潰瘍的疾病相鑒別。有報道顯示SJS/TEN發(fā)病率較低（1.58-2.26例/百萬人），但其死亡率較高(SJS：4.8%；TEN：14.8%)。70%-90%的SJS/TEN由藥物導致，感染、自身免疫性疾病、放射線治療和惡性腫瘤等也可誘發(fā)。發(fā)病機制為細胞毒性T淋巴細胞、NK細胞、中性粒細胞和巨噬細胞活化參與的皮膚免疫反應。SJS病理顯示為角質(zhì)形成細胞凋亡，真皮淋巴細胞浸潤和表皮分離。TEN病理表現(xiàn)為界面皮炎，真表皮交界處T淋巴細胞浸潤和角質(zhì)形成細胞凋亡以及表皮壞死伴少量T淋巴細胞浸潤。最常見的致敏藥物包括抗癲癇藥、抗生素、非甾體類抗炎藥和別嘌醇等，有報道PD-1也可能誘發(fā)本病。常見的致敏危險因素：抗癲癇藥：卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、拉莫三嗪；抗生素：復方新諾明大牛股磺胺類藥物、青霉素類、頭孢菌素類；非甾體抗炎藥：對乙酰氨基酚、布洛芬、吲哚美辛；其他藥物：別嘌呤醇、柳氮磺吡啶、PD-1、中藥、減肥藥；感染：支原體肺炎、單純皰疹病毒或腺病毒感染卡馬西平是神經(jīng)內(nèi)科常用于治療癲癇、三叉神經(jīng)痛和中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變痛性痙攣等的藥物，是我們神經(jīng)內(nèi)科的“神”藥之一，但因其副作用而常不作為一線首選。卡馬西平引起的可能具有已知劑量或濃度依賴性的不良反應包括頭暈、共濟失調(diào)和眼球震顫，其他不良反應，如再生障礙性貧血、低鈉血癥、白細胞減少、骨質(zhì)疏松癥、肝損傷和超敏反應（如MPE、DRESS、SJS/TEN）具有復雜的劑量反應關(guān)系，難以描述明確的線性劑量反應關(guān)系。奧卡西平是卡馬西平的衍生物，安全性、耐受性更佳，但卡馬西平價格便宜，更容易買到，且效果較奧卡西平更強，臨床應用仍較廣泛?？R西平是亞洲人中引起藥物性SJS/TEN最常見的藥物，占病例的25%至33%，在白種人中占5%至6%。有研究顯示人白細胞抗原（HLA）基因與SJS/TEN等重癥藥物不良反應的發(fā)生風險有關(guān)：HLA-B1502—卡馬西平；HLA-A3101—奧卡西平；HLA-B5801—別嘌呤醇；HLA-B1301—氨苯砜、柳氮磺吡啶和復方磺胺甲噁唑等。HLA-B1502等位基因存在于8%的漢族，在白種人只有1-2%。但將SJS/TEN與HLA-B1502等位基因聯(lián)系起來的證據(jù)非常有限，另在臨床使用中發(fā)現(xiàn)，患者用藥的方法，尤其加量方法可能對SJS/TEN的發(fā)生有關(guān)系，因此在臨床中并沒有強行對使用卡馬西平的病人進行HLAB1502基因檢測，而是告知患者用藥過程中緩慢加量，并注意監(jiān)測藥物副作用，尤其是觀察有無皮疹、皮膚發(fā)癢等癥狀，如果出現(xiàn)，則立刻停藥，并及時到醫(yī)院就診，如皮損嚴重，需要到皮膚科?？凭驮\。我們在臨床也會遇到有的患者因停用卡馬西平后痛性痙攣無法忍受，自行加藥后皮疹再增加的。處理：SJS/TEN是由遺傳、環(huán)境、免疫等多種因素參與的一種全身性的危重癥疾病，如何行之有效的治療目前仍存在著各種異議。初步確定誘發(fā)SJS/TEN的藥物并盡快停止服用是控制病情發(fā)展的重要因素。越早停用誘發(fā)藥物，預后越好。注意創(chuàng)面局部處理，重癥患者加強補液和營養(yǎng)、對癥、支持以及防治感染等綜合治療。參考文獻：Stevens-Johnson綜合征/中毒性表皮壞死松解癥診療專家共識部分資料來源于網(wǎng)絡(luò)