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硬皮病
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四川省醫(yī)學(xué)科學(xué)院·四川省人民醫(yī)院
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系統(tǒng)性硬化癥（硬皮?。?/a>1.疾病概述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種以皮膚及內(nèi)臟器官纖維化、血管異常為特征的全身性自身免疫病。其主要病理表現(xiàn)為皮膚增厚硬化、血管洋蔥皮樣改變，并可能累及肺、心臟、消化道、腎臟等內(nèi)臟器官。女性發(fā)病率是男性的4倍，高發(fā)于20-50歲人群，兒童罕見(jiàn)。2.病因與風(fēng)險(xiǎn)因素病因尚不明確，可能與以下因素相關(guān)：-遺傳因素：家族史是主要危險(xiǎn)因素，但非單基因遺傳。-環(huán)境因素：包括藥物（如博來(lái)霉素）、化學(xué)物質(zhì)（聚氯乙烯、硅等）、病毒感染（巨細(xì)胞病毒、EB病毒）以及幽門(mén)螺桿菌感染。-免疫異常：患者體內(nèi)常檢測(cè)到抗核抗體（ANA）、抗Scl-70抗體等自身抗體。3.臨床表現(xiàn)(1)早期癥狀-雷諾現(xiàn)象：約90%患者以此為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為手指/腳趾遇冷或情緒波動(dòng)時(shí)蒼白→青紫→潮紅的三色變化，伴麻木或疼痛。-皮膚腫脹：手指、面部非凹陷性水腫，皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸向軀干蔓延。(2)典型癥狀-皮膚硬化：分為三期：?-水腫期：皮膚腫脹如蠟，觸感堅(jiān)韌。?-硬化期：皮膚增厚如皮革，難以捏起，出現(xiàn)“面具臉”（面部僵硬、口周放射狀皺紋）。?-萎縮期：皮膚變薄、色素沉著或脫失，易潰瘍。-內(nèi)臟受累：?-消化道：吞咽困難、胃食管反流（燒心）、便秘或腹瀉。?-肺：間質(zhì)性肺病（干咳、氣短）、肺動(dòng)脈高壓（致死主因之一）。?-心臟：心律失常、心包積液，嚴(yán)重者可心力衰竭。?-腎臟：腎危象（突發(fā)高血壓、腎功能衰竭），死亡率高。4.分類(lèi)根據(jù)皮膚受累范圍分為：-局限性硬皮?。浩つw硬化限于四肢遠(yuǎn)端，常伴CREST綜合征（鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙等）。-彌漫性硬皮?。浩つw廣泛硬化，內(nèi)臟受累早且重，預(yù)后較差。-無(wú)皮膚硬化的硬皮?。阂?xún)?nèi)臟病變?yōu)橹?，罕?jiàn)。5.診斷診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查：-主要標(biāo)準(zhǔn)：近端皮膚對(duì)稱(chēng)性增厚硬化（如手指至掌指關(guān)節(jié)以上）。-次要標(biāo)準(zhǔn)：指尖潰瘍、肺纖維化、雷諾現(xiàn)象等。-抗體檢測(cè)：抗Scl-70抗體（彌漫型）、抗著絲點(diǎn)抗體（局限型）等有重要提示意義。-影像學(xué)檢查：胸部高分辨CT（肺纖維化）、食管鋇餐（蠕動(dòng)減弱）等。6.治療目前無(wú)特效療法，以控制癥狀和延緩進(jìn)展為主：-皮膚與血管病變：鈣通道阻滯劑（硝苯地平）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）改善雷諾現(xiàn)象；局部潰瘍需抗感染。-內(nèi)臟受累：?-肺纖維化：免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）。?-腎危象：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（卡托普利）緊急降壓。?-胃食管反流：質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑）。-其他治療：干細(xì)胞移植、間充質(zhì)干細(xì)胞療法在難治性病例中探索應(yīng)用。7.預(yù)后預(yù)后差異較大，局限性硬皮病進(jìn)展緩慢，10年生存率約65%；彌漫性硬皮病若累及肺、腎，死亡率顯著升高。定期監(jiān)測(cè)血壓、肺功能及腎功能是關(guān)鍵。注意事項(xiàng)-日常護(hù)理：避免寒冷刺激、戒煙、保持皮膚濕潤(rùn)。-定期隨訪：每3-6個(gè)月評(píng)估內(nèi)臟功能，早期干預(yù)并發(fā)癥。如需進(jìn)一步了解具體治療方案或最新研究進(jìn)展，可咨詢(xún)風(fēng)濕免疫科醫(yī)生。韓亞玲醫(yī)生的科普號(hào)