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慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的病因：為何血栓會引發(fā)肺動脈高壓？CTEPH的病因：為何血栓會引發(fā)肺動脈高壓？1.初始誘因：肺動脈血栓栓塞急性肺栓塞未完全溶解部分患者發(fā)生急性肺栓塞后，血栓未被身體完全溶解或吸收，殘留的血栓堵塞肺動脈分支（如圖1黑色箭頭所指）。??正常情況：人體通過纖溶系統(tǒng)逐漸溶解血栓，血管再通。??CTEPH情況：血栓機(jī)化（變硬）、黏附在血管壁上，形成“瘢痕樣”阻塞。2.血管重塑：肺動脈高壓的關(guān)鍵機(jī)制殘留血栓會觸發(fā)血管壁的異常修復(fù)反應(yīng)，導(dǎo)致：血管狹窄：血栓機(jī)化后壓迫血管腔。小血管病變：下游未堵塞的小肺動脈因血流減少而收縮、內(nèi)膜增厚（如圖2）。血流阻力增加↑：肺動脈網(wǎng)絡(luò)變窄或堵塞，右心室需更用力泵血，最終導(dǎo)致肺動脈壓力升高。3.危險因素以下情況更易發(fā)展為CTEPH：反復(fù)肺栓塞病史凝血功能異常（如抗磷脂抗體綜合征）脾臟切除術(shù)后慢性炎癥性疾病不明原因的肺栓塞發(fā)病時間至診斷時間超過2周的肺栓塞華晶醫(yī)生的科普號
慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）是什么？簡單來說，就是肺動脈（連接心臟和肺的血管）里長期有血塊堵住，這些血塊像凍豆腐一樣，導(dǎo)致血管變窄、血流不暢，心臟需要更用力泵血，時間久了心臟負(fù)擔(dān)加重，可能引發(fā)心衰。為什么會得這個??？主要原因：以前得過肺栓塞（肺部血管被血塊堵?。?，但血塊沒有完全溶解，慢慢變成“疤痕”一樣的東西，長期堵住血管。其他風(fēng)險：有反復(fù)腿血栓（深靜脈血栓）病史；血液容易凝固（比如某些遺傳病或免疫疾?。蛔鲞^脾臟切除手術(shù)等。有哪些癥狀？早期可能只是“容易累、氣短”，但隨著病情加重，會出現(xiàn)：稍微活動就喘不過氣（比如爬樓梯、走路比原來費勁）；胸口悶或疼（心臟負(fù)擔(dān)大）；腿腫、肚子脹（因為心臟功能變差，血液回流不暢）；突然暈倒（嚴(yán)重時心臟供血不足）。??注意：很多患者誤以為是“體質(zhì)變差”或“年紀(jì)大了”，耽誤就診！如果曾經(jīng)得過肺栓塞或腿血栓，之后長期氣短，一定要檢查。如何確診？CT肺動脈造影（CTPA）：像拍片子一樣，看肺動脈有沒有堵塞。肺灌注掃描（V/Q掃描）：非常重要又容易被忽視的檢查，可檢查肺部血流是否正常，尤其是外周小血管的病變。心臟超聲：初步估測心臟壓力和功能，是簡單有效無創(chuàng)的篩選方法。右心導(dǎo)管檢查（確診金標(biāo)準(zhǔn)）：醫(yī)生會從脖子或大腿插一根細(xì)管到心臟，直接測肺動脈壓力。肺動脈造影：配合右心導(dǎo)管檢查，通過造影圖像，共同明確慢性血栓栓塞性肺動脈高壓診斷。怎么治療？1.手術(shù)——肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）適合誰？血栓主要在大的肺動脈，且身體能承受手術(shù)，因該手術(shù)需要在亞低溫心臟停跳情況下完成，手術(shù)難度大。效果：多數(shù)人術(shù)后癥狀明顯改善，甚至可能治愈。風(fēng)險：手術(shù)較大，需要在有經(jīng)驗的醫(yī)院做。2.微創(chuàng)治療——肺動脈球囊成形術(shù)（BPA）用小球囊撐開狹窄的肺動脈，適合遠(yuǎn)端小血管堵塞或不能手術(shù)及不愿行PEA手術(shù)的患者。部分患者經(jīng)過多次肺動脈球囊成形術(shù)治療后，其肺動脈高壓甚至可以回落至正常范圍，達(dá)到類似PEA手術(shù)的效果。3.藥物抗凝藥：如華法林、利伐沙班，防止新血栓形成（需長期甚至終身服用）。降肺動脈壓藥：如利奧西呱，幫助擴(kuò)張血管、減輕心臟負(fù)擔(dān)（適合不能手術(shù)或術(shù)后仍有高壓的患者）。華晶醫(yī)生的科普號
運動與肺動脈高壓：打破禁忌，科學(xué)重啟生命活力很多患者一旦得了肺動脈高壓（PulmonaryHypertension,PH），就將運動視為“禁區(qū)”，在家中完全靜養(yǎng)以避免心肺負(fù)擔(dān)。其實，隨著醫(yī)學(xué)研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)通過科學(xué)設(shè)計的運動方案不僅能改善肺動脈高壓患者的癥狀，甚至可能延長患者的生存時間。本文讓我們深入的聊一聊肺動脈高壓患者如何通過運動打破惡性循環(huán)，重獲生活掌控感。1.肺動脈高壓患者運動會發(fā)生什么？過去認(rèn)為，肺動脈高壓患者運動時心肺系統(tǒng)面臨雙重危機(jī)。對于健康人來講，運動時，肺部會開放更多微小血管以容納增加的血流量。但肺動脈高壓患者的肺小血管已被異常增生的細(xì)胞或小血栓堵塞，當(dāng)患者嘗試運動時，肺部無法有效調(diào)動健康血管，導(dǎo)致肺動脈壓力飆升，甚至可以達(dá)到正常值的5倍以上，肺血管阻力反而增加，嚴(yán)重增加心臟，尤其是右心的負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致心律失常、危險的低血壓，甚至引發(fā)急性右心衰竭。長期來看，這會加劇運動時的呼吸困難，縮短6分鐘步行距離。2.肺動脈高壓患者不運動會發(fā)生什么？肺動脈高壓患者心輸出量不足，導(dǎo)致各個肢體的骨骼肌缺氧，若是不運動，負(fù)責(zé)運動的關(guān)鍵肌肉（如大腿股四頭?。蜓豕?yīng)不足而萎縮，肌肉力量進(jìn)一步下降，形成“越不動-越虛弱”的惡性循環(huán)。3.肺動脈高壓患者可以運動嗎？醫(yī)生總建議患者保持健康飲食和規(guī)律運動，畢竟“每天一蘋果（或30分鐘慢跑），醫(yī)生遠(yuǎn)離我”。但對肺動脈高壓患者來說，我們必須遵循“科學(xué)運動”，找到“平衡點”，遠(yuǎn)離“肺動脈高壓加重”和“肌肉萎縮”。2006年有一項研究讓有癥狀的肺動脈高壓患者在專業(yè)監(jiān)督下進(jìn)行3周住院康復(fù)（每天騎車、每周3次1小時步行+啞鈴訓(xùn)練+抗阻訓(xùn)練），出院后繼續(xù)12周居家訓(xùn)練。結(jié)果顯示：15周后，運動組6分鐘步行距離增加96米，而對照組減少了15米。這是一個令人振奮人心的結(jié)果，為什么呢？因為相比之下，某些肺動脈高壓的藥物也僅能提升30-40米。后續(xù)研究還發(fā)現(xiàn)，心肺康復(fù)能增加股四頭肌質(zhì)量，并顯著提升患者生活質(zhì)量評分，且并沒有出現(xiàn)人們所擔(dān)心的發(fā)生右心衰竭甚至死亡等嚴(yán)重不良反應(yīng)。4.肺動脈高壓患者適合什么運動？如何開始？若是您是肺動脈高壓患者，也想嘗試通過運動的方式來改善肺動脈高壓，一定要記住的核心原則是：必須在專業(yè)的醫(yī)生監(jiān)督下進(jìn)行！若是有條件，最好是可以讓心肺康復(fù)中心的專家為您設(shè)計個性化的運動方案。比如，有些患者在使用皮下注射的曲前列尼爾，運動需密切監(jiān)測；有些患者因為關(guān)節(jié)問題需調(diào)整運動方式。而且，每個患者的肺動脈高壓病因不同，病情嚴(yán)重程度不一樣，運動耐量也因人而異，有人運動僅僅輕度受限，有人走幾步就氣喘。在康復(fù)團(tuán)隊的幫助下，制定“運動處方”，在安全范圍內(nèi)制定適度加一點兒挑戰(zhàn)的計劃，并且醫(yī)生們并全程配備急救能力，是運動康復(fù)最理想的狀態(tài)。但是，其實現(xiàn)實生活中，這樣的康復(fù)中心并不是很多，而五湖四海的患者朋友們，尤其是病情較重的患者很難經(jīng)常去醫(yī)院進(jìn)行專業(yè)的運動康復(fù)訓(xùn)練。目前有推薦一種名為“安全運動四步法”的從醫(yī)院到家庭的全稱“運動康復(fù)”模式。在有運動康復(fù)訓(xùn)練的醫(yī)院里，患者朋友們可以在心率、血壓（盡量在90/60mmHg以上，下降不能＞20mmHg）、氧飽（最好不要低于90%）和度心電圖等全程監(jiān)護(hù)的情況下，進(jìn)行每天1小時功率自行車+每周3次步行/抗阻訓(xùn)練，若是患者出現(xiàn)胸痛/頭暈等任何不適都建議立即終止。在家中，我們可以通過智能手環(huán)監(jiān)測心率、氧飽和度，以及血壓。首先從簡單且基礎(chǔ)的每日呼吸訓(xùn)練開始，例如縮唇呼吸、膈肌激活；若是沒有不適反應(yīng)，可以每周3-5次增加一些平地步行、太極拳、八段錦等課題鍛煉到核心的運動。當(dāng)然，若是仍然可以耐受可以謹(jǐn)慎的嘗試低負(fù)荷的彈力帶訓(xùn)練，但是千萬不能進(jìn)行任何競技運動、寒冷/高原環(huán)境活動。5.“科學(xué)運動”后如何觀察效果？短期可以觀察6分鐘步行距離，每個月可以自己進(jìn)行6分鐘步行試驗，看看距離是不是有逐漸增加。長期建議每3個月，最長6個月復(fù)查NT-proBNP水平和超聲心動圖，觀察生物標(biāo)志物的水平和右心的功能變化。同時，在生活中可以觀察自己的生活質(zhì)量有沒有逐漸改善，日常做同樣一件事情的難度是不是有逐漸變好?？傮w而言，肺動脈高壓并不是運動的禁忌，而在逐漸成為肺動脈高壓治療的一個重要環(huán)節(jié)，它不能替代藥物，但絕對是打開康復(fù)之門的另一把鑰匙。所以，如果推薦您做心肺康復(fù)，請積極參與！動起來吧！吳文匯醫(yī)生的科普號