徐瑞榮
主任醫(yī)師 教授
血液科主任
中醫(yī)血液科劉朝霞
主任醫(yī)師 副教授
3.6
中醫(yī)血液科周延峰
主任醫(yī)師 教授
3.5
中醫(yī)血液科唐由君
主任醫(yī)師 教授
3.5
中醫(yī)血液科宋茂美
主任醫(yī)師 教授
3.3
中醫(yī)血液科方圓
副主任醫(yī)師
3.3
中醫(yī)血液科崔思遠
副主任醫(yī)師
3.3
中醫(yī)血液科王敬毅
副主任醫(yī)師
3.2
中醫(yī)血液科張杰
副主任醫(yī)師 講師
3.1
中醫(yī)血液科羅雅琴
主治醫(yī)師 講師
3.1
王琰
主治醫(yī)師
3.1
中醫(yī)血液科劉奎
主治醫(yī)師
3.1
中醫(yī)血液科鄭偉
主治醫(yī)師
3.1
中醫(yī)血液科田曉琳
醫(yī)師
3.1
血液科徐杰
醫(yī)師
2.9
中醫(yī)血液科王振振
3.1
中醫(yī)血液科董雪燕
醫(yī)師
3.1
中醫(yī)血液科丁淑敏
醫(yī)師
3.1
中醫(yī)血液科王英營
醫(yī)師
3.1
中醫(yī)血液科劉月莉
醫(yī)師
3.1
一、病例患者于2019年因感冒就診當?shù)蒯t(yī)院,查血常規(guī):白細胞2.02×109/L,血紅蛋白51g/L,血小板59×109/L。行骨髓穿刺:骨髓增生活躍,巨核15個,流式、FISH未見異常。診斷為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥??诜~酸、百令膠囊、鐵劑治療。初診:2019年9月4日患者訴乏力,余未見不適,納眠可,二便調(diào)。血常規(guī):白細胞2.36×109/L,血紅蛋白58g/L,血小板65×109/L。治則:清熱利濕中藥:蘆根30g焦梔子30g淡竹葉15g田基黃15g茵陳30g白茅根60g防風15g冬瓜仁15g雞血藤30g腫節(jié)風15g14劑,水煎服中醫(yī)膏方:化巖方調(diào):焦三仙各150g阿膠300g蜂蜜300g1劑,分早晚水沖服。二診:2020年4月9日患者訴乏力,小便黃。血常規(guī):白細胞2.09×109/L,血紅蛋白55g/L,血小板76×109/L。中藥:蘆根60g焦梔子15g淡竹葉15g田基黃15g茵陳60g白茅根30g防風9g冬瓜仁15g薏苡仁60g腫節(jié)風15g炒山藥15g茯苓30g枸杞30g赤芍15g丹皮15g28劑,水煎服二、討論本病中醫(yī)無相應病名,根據(jù)其臨證表現(xiàn)可分為“黃疸”、“虛勞”、“血證”等病證范疇。一般認為病因多由素體虧虛,復感外邪,或由脾胃虛損,濕濁內(nèi)生,日久化熱,傷及氣血,故出現(xiàn)黃疸、虛勞等病證。本病的主要病機有以下幾點:(l)濕熱為患:本病溶血發(fā)作期可見皮膚鞏膜黃染,乏力氣短,腰酸夜尿,尿色紅絳或呈醬油色,舌胖大,苔黃膩,脈滑數(shù)等表現(xiàn),符合濕熱合邪,阻滯中焦,下注膀朧的致病特點。根據(jù)中醫(yī)“濕熱相交,民當病疸”、“疸不分其五,同是濕熱”等理論認識,認為素體虧虛,濕熱為患是主要病機。(2)瘀血阻絡:本病有遷延難愈的病程特點,急性溶血時表現(xiàn)黃疸、腰部疼痛、尿色黑赤、貧血等癥狀,結(jié)合本病易于發(fā)生血栓形成,符合中醫(yī)血瘀致病的臨證所見。認為瘀血阻絡,血不循經(jīng)是本病的病機特點。(3)脾腎不足:PNH患者多有頭暈面黃、心悸氣短、腰酸腿軟等表現(xiàn),證屬脾腎不足,化血無源。腎為先天之本,主骨生髓,藏精化血;脾為后天之本,主運化,主統(tǒng)血。脾腎不足,血源虧虛,而見虛勞貧血的癥候。PNH發(fā)病因素雖有諸多,但與脾腎不足關(guān)系密切。(4)本虛標實:本病以黃疸、貧血為主要見證;溶血發(fā)作時黃疸明顯,濕熱實邪致病為主,氣血兩虛,脾腎不足的癥候為輔;無溶血發(fā)作時貧血癥候為主,又兼有尿黃、黃疸的見證。本病虛實夾雜,不同階段雖有側(cè)重,本虛標實是病機的主要特點。三、辨證施治濕熱內(nèi)蘊型:主證見目黃尿赤、疲倦乏力、頭暈納差、或見醬油色尿、舌淡、苔膩、脈滑數(shù)。治以清熱利濕。方用茵陳蒿湯或茵陳五苓散加減。脾腎陽虛型:主證見面色無華、或見身目黃染、疲乏氣短、腰酸腿軟、腹脹便溏,舌潤、苔白、脈沉細。治以溫補脾腎,益精生血。方用補中益氣湯、茵陳術(shù)附湯或桂附八味丸等加減。肝腎陰虛型:主證見面色晦暗、頭暈耳鳴、五心煩熱、腰酸腿軟,舌紅、苔白、脈細弦。治以滋補肝腎,固髓益精。方用六味地黃丸加減。心脾兩虛型:主證見心悸氣短、乏力納差、下肢腫脹,舌淡、有齒痕、脈細沉。治以補益心脾、益氣養(yǎng)血。方用歸脾湯或八珍湯加減。因本病基本屬于慢性良性病,即使不能根治,若能減輕貧血,防治并發(fā)癥,提高生活質(zhì)量,也有積極的臨床意義。
淋巴瘤分很多種亞型,不同亞型治愈率也不同:1、霍奇金淋巴瘤:在標準及規(guī)范的治療下,早期的治愈率可達到90%以上;2、非霍奇金淋巴瘤:不同病理亞型治愈率不一樣,如惰性淋巴瘤本身不可治愈;濾泡淋巴瘤、慢性淋巴細胞等并不以治愈為目的;彌漫大B細胞淋巴瘤,如果治療手段標準,治愈率可達50%以上;T細胞淋巴瘤治愈率不到30%。淋巴瘤是起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性、進行性淋巴結(jié)腫大為主要特征,常伴有肝脾腫大,晚期有貧血、發(fā)熱、盜汗、疲倦、體重下降等惡病質(zhì)表現(xiàn)。根據(jù)病理組織學改變,將淋巴瘤分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。淋巴瘤是目前治療效果較好、治愈率較高的惡性腫瘤。對于早期淋巴瘤而言,大多數(shù)患者應用放療、化療或放化療聯(lián)合等方法可獲得完全緩解。淋巴瘤是異質(zhì)性很強的一組疾病,可分為70多個亞型。某些亞型進展緩慢,被稱為“惰性淋巴瘤”,由于惰性淋巴瘤進展極為緩慢,故在早期甚至不需要治療,患者可以在不影響生活質(zhì)量的情況下長期帶瘤生存,與正常人生活無異。此外,在進展較快的“侵襲性淋巴瘤”中,有一類亞型稱為“彌漫大B細胞淋巴瘤(DLBCL)”,在2000年左右,由于利妥昔單抗的問世,該亞型的淋巴瘤治愈率已經(jīng)被提高到60~70%,被WHO組織劃歸為“可治愈性癌癥”。而且,DLBCL也是B細胞淋巴瘤中發(fā)病率最高的淋巴瘤,約占30-40%。當前淋巴瘤的治療方法非常多,既有傳統(tǒng)療法如化療、放療,也有新型療法如自體造血干細胞移植(ASCT)、免疫治療、CAR-T治療等。目前免疫治療在淋巴瘤領(lǐng)域也有不少新進展,如處于臨床試驗階段的CAR-T細胞免疫治療、國外已上市國內(nèi)獲批的PD-1抑制劑免疫等,未來將會為患者帶來更大的獲益。淋巴瘤可原發(fā)于淋巴結(jié)或結(jié)外淋巴組織,如扁桃體、鼻咽部、胃腸道等。結(jié)外淋巴組織原發(fā)病多見非霍奇金病淋巴瘤(NHL), NHL-般發(fā)展迅速,易有遠處擴散。總結(jié)其表現(xiàn)如下:1.淋巴結(jié)腫大:多數(shù)患者以無痛性、進行性頸部及鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首要表現(xiàn),其次為頜下、腋下、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大。腫大淋巴結(jié)可以互相粘連融合成塊,質(zhì)硬無壓痛,NHL及霍奇金病(HD)均可見, 以HD為多見。 少數(shù)患者僅有深部淋巴結(jié)腫大并可壓迫鄰近器官引起癥狀,如縱隔淋巴結(jié)腫大可致咳嗽、胸悶、上腔靜脈壓迫癥。2.全身癥狀:發(fā)熱可為周期性或持續(xù)性高熱,發(fā)熱后常有盜汗、疲乏、消瘦。另外,HD常見部分病人皮膚癌癢,NHL較常見皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊等。3.全身各組織器官受累:肝受累可引起腫大和肝區(qū)疼痛,脾腫大不常見,胃腸道以NHL力多見,侵犯部位多為小腸、胃,臨床表現(xiàn)腹痛、腹瀉和腫塊,癥狀可類似消化性潰瘍、腸結(jié)核等。腎臟損害也以NHL為多見,常為雙側(cè)性浸潤,還可見肺實質(zhì)浸潤、胸腔積液、骨髓浸潤等。惡性淋巴瘤不論早期、晚期都有潛在治愈的可能,淋巴瘤是當下治愈率最高的癌癥之一,患者不應該輕易放棄。
血小板減少可見于多種疾病過程,如自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常(再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征)、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、常見變異性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少,血小板消耗性減少,藥物誘導的血小板減少,同種免疫性血小板減少,妊娠血小板減少,假性血小板減少以及先天性血小板減少等。 原發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜, 是一種獲得性自身免疫性出血性疾病, 約占出血性疾病總數(shù)的1/3。育齡期女性發(fā)病率高于同年齡組男性, 60歲以上老年人是該病的高發(fā)群體。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主, 嚴重者可發(fā)生內(nèi)臟出血, 甚至顱內(nèi)出血,出血風險隨年齡增長而增加。部分患者僅有血小板減少而沒有出血癥狀。部分患者有明顯的乏力癥狀。該病主要發(fā)病機制是由于患者對自身抗原的免疫失耐受, 導致免疫介導的血小板破壞增多和免疫介導的巨核細胞產(chǎn)生血小板不足。阻止血小板過度破壞和促進血小板生成是ITP現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。 血小板減少注意事項①不要過度關(guān)注血小板數(shù)值,避免焦慮情緒?;颊邞e極治療原發(fā)病,其中ITP治療的目的是使血小板計數(shù)提高到安全水平,降低病死率,而不是使血小板計數(shù)達到正常,所以應盡量避免過度治療。對于多數(shù)患者來說,血小板數(shù)值能恢復正常是好的,但如果血小板數(shù)值一直沒有正常,能夠保證血小板數(shù)值處于安全范圍,沒有出血,不影響正常生活也是可以的。②糖皮質(zhì)激素是治療ITP的首選藥,但長期或大量應用后會產(chǎn)生不良反應,所以不能自行隨意增減或停止用藥,應嚴格在醫(yī)生的指導下用藥。長期應用糖皮質(zhì)激素的患者常出現(xiàn)向心性肥胖、痤瘡等,還可能出現(xiàn)消化道潰瘍、血糖升高、血壓升高、骨質(zhì)疏松等,故患者可常規(guī)鈣劑和維生素D,監(jiān)測血壓和血糖。激素治療起效后,減量不宜過快,應逐漸減量,具體咨詢醫(yī)師的意見。③患者皮膚出現(xiàn)瘀斑或輕微出血時,不需要特殊處理,只要觀察病情,若出現(xiàn)其他臟器的出血或出血不止,應及時就診。靜脈、肌肉注射時,局部嚴格消毒,注射后用消毒棉球充分按壓,時間在5~10分鐘。勤剪指甲,避免抓傷皮膚。鼻出血時,壓迫止血,保持鼻腔濕潤。發(fā)熱時禁用酒精擦浴,以免加重皮膚出血。保持口腔清潔,預防口腔感染,宜用軟毛牙刷刷牙,常漱口;牙齦出血過多,牙周炎等口腔疾病應及時治療。④適當補充維生素C或富含維生素C的食物如新鮮蔬菜或水果等,以保護血管,減少出血。平時的飲食要有規(guī)律,按時吃飯,不暴飲暴食,主副食應該以高蛋白高維生素為主,如小麥、玉米、糯米、豆類、蛋類等??啥喑孕迈r水果及動物肝臟,不要吃辛辣刺激、油膩和不容易消化的食物,如火鍋、燒烤、快餐等,刺激性食物也應及時戒掉,避免加重病情。⑤選擇適宜的運動,避免猛烈的撞擊。血小板低的人不宜劇烈運動,不要過度勞累,不宜搓擦皮膚,以避免因血管脆性增高容易發(fā)生皮膚紫癜和瘀斑??梢赃m當參加一些鍛煉,如散步、慢跑、打太極拳等,從而增強體質(zhì),提高抗病能力。⑥中藥聯(lián)合治療。中醫(yī)藥治療血小板減少,根據(jù)臨床辨證,主要以“補益肝腎、健脾養(yǎng)血、益氣寧血、活血止血”為法。 在臨床中可明顯改善患者的臨床癥狀,提高患者生存質(zhì)量,減少西藥治療的不良反應。膏方、丸劑等服用方便,患者可選擇服用。
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