患者，女，74歲，因反復(fù)發(fā)熱3周入院。發(fā)病時(shí)間：2022-08-26現(xiàn)病史：3周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，伴鼻塞、流涕、咽部不適及周身關(guān)節(jié)疼痛，體溫波動(dòng)在37.0-37.9℃，自行口服連花清瘟后可逐漸緩解，但仍于晚間19時(shí)至21時(shí)監(jiān)測(cè)體溫升高至38-39℃，服用對(duì)乙酰氨基酚等藥物退熱。2周前就診于周口市中心醫(yī)院，查胸部CT提示雙肺大面積炎性滲出改變，遂收住呼吸科住院，給予頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉3.0gq8h+莫西沙星0.4gqd抗感染治療，體溫仍未恢復(fù)正常，且咳嗽咳大量粘痰。1周前復(fù)查胸部CT提示肺部感染進(jìn)展，加用伏立康唑0.2gq12h口服后體溫逐漸下降至37-38℃，仍咳嗽咳白色粘痰，較前略減少。住院期間監(jiān)測(cè)血細(xì)胞及血紅蛋白進(jìn)行性下降，轉(zhuǎn)入該院血液科后行骨髓穿刺涂片（2022-8-24，外院）提示漿細(xì)胞比例13.2%，頭顱平片（具體日期不詳）提示多個(gè)穿鑿樣骨質(zhì)破壞區(qū)，考慮診斷“多發(fā)性骨髓瘤可能性大”，給予環(huán)磷酰胺治療。1天前家屬為進(jìn)一步明確發(fā)熱病因，由當(dāng)?shù)剞D(zhuǎn)至北京朝陽(yáng)醫(yī)院急診后收入RICU。既往史：否認(rèn)肝炎史、瘧疾史、結(jié)核史?；几哐獕?0余年，血壓最高180/110mmHg，目前服用降壓藥纈沙坦80mg/日，美托洛爾緩釋片47.5mg/日，血壓控制在130-150/70-90mmHg水平。否認(rèn)冠心病、糖尿病、腦血管病、精神病史。1年前因聲帶息肉于北京市人民醫(yī)院行“微創(chuàng)手術(shù)”，預(yù)后良好。否認(rèn)外傷史、輸血史，否認(rèn)過(guò)敏史，預(yù)防接種史不詳。個(gè)人史：否認(rèn)嗜酒史、吸煙史。家族史：無(wú)特殊。查體：T37.6℃P85次/分R17次/分BP148/72mmHg神清，精神可。全身皮膚無(wú)皮疹、出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙肺呼吸音粗，雙側(cè)可聞及少許濕性啰音及痰鳴音，未聞及胸膜摩擦音。心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，無(wú)心包摩擦音。腹平軟，未見(jiàn)胃腸型及腹壁靜脈曲張，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及。無(wú)移動(dòng)性濁音及振水音，腸鳴音4次／分。病理征陰性；雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查血常規(guī)（2022-08-26）：WBC14.26x10^9/L，NE%68.4，RBC2.64x10^9/L，HGB84g/L，PLT284x10^9/L生化全項(xiàng)（2022-8-26）：TP94.9g/L，ALB17g/L，GLB77.9g/L，AST36U/L，ALT15U/L，LDH323U/L，ALP35U/L，Cr54.6umol/L，Ca2+1.54mmol/L痰的病原學(xué)外周血細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù)+形態(tài)學(xué)分析（2022-8-27）：紅細(xì)胞呈明顯緡錢(qián)狀排列，可見(jiàn)有核紅細(xì)胞，漿細(xì)胞占20%，易見(jiàn)幼稚粒細(xì)胞，可見(jiàn)大血小板，余無(wú)明顯異常凝血功能、尿便常規(guī)未見(jiàn)明顯異常骨髓細(xì)胞學(xué)：取材滿(mǎn)意，漿細(xì)胞占27%，均為原幼漿，可見(jiàn)成團(tuán)分布；粒系占54%，紅系占3.5%，成熟紅細(xì)胞明顯緡錢(qián)狀排列?？紤]漿細(xì)胞白血病（MM轉(zhuǎn)化？）SPEP：M蛋白5.6g/dL，IgG7740mg/dl，Kappa11100mg/dl，lambda＜30mg/dl；24h尿輕鏈定量0.7998g/24h尿；IFE：M成分IgG-K；FLC：游離k-輕鏈300mg/L，游離λ-輕鏈6.75mg/L；Fκ/Fλ：44.4444。FISH：p53缺失陽(yáng)性，1q21擴(kuò)增陽(yáng)性，其余均為陰性。染色體核型分析：47,XX。MYD88L265P突變陰性CXCR4突變陰性。骨髓流式：10.4%異常單克隆漿細(xì)胞，表達(dá)CD38，CD138，CD200，cKappa，部分表達(dá)CD19，不表達(dá)CD269；4.9%異常單克隆B淋巴細(xì)，表達(dá)CD19、CD20、CD22、CD200、ckappa，部分表達(dá)CD5、CD23m，不表達(dá)CD10、FMC-7。胸部CT（2022-8-27）：雙肺多發(fā)斑片影，考慮炎癥，建議抗炎治療后復(fù)查；小葉間隔增厚，心臟體積較大，考慮雙側(cè)間質(zhì)性水腫可能性大，請(qǐng)結(jié)合臨床；縱隔內(nèi)多發(fā)增大淋巴結(jié)，請(qǐng)結(jié)合臨床；雙側(cè)胸膜局限性增厚；雙側(cè)胸腔積液。頭顱平片（外院）：可見(jiàn)多個(gè)穿鑿樣骨質(zhì)破壞區(qū)。PET（2022-8-27）：雙肺彌漫多發(fā)斑片影及磨玻璃密度影，伴代謝增高，傾向炎性病變，建議治療后復(fù)查。甲狀腺左葉類(lèi)圓形稍低密度影，伴代謝增高，建議專(zhuān)科檢查。視野內(nèi)軸心骨彌漫性代謝增高，脾臟彌漫性代謝增高（不除外發(fā)熱所致）?？v隔內(nèi)多發(fā)增大淋巴結(jié)，未見(jiàn)代謝增高；雙側(cè)胸膜局限性增厚；雙側(cè)胸腔積液。病例特點(diǎn)：老年女性，亞急性起??；以反復(fù)發(fā)熱為主要表現(xiàn)；查體：雙肺可聞及少許濕性啰音及痰鳴音，余無(wú)明顯異常；輔助檢查：外周血漿細(xì)胞20%，骨髓漿細(xì)胞27%，雙肺彌漫性斑片影且無(wú)明確細(xì)菌感染證據(jù)，中度貧血（HGB88g/L）、骨破壞（頭部平片），無(wú)腎損害、高鈣血癥。確定診斷：1、原發(fā)性漿細(xì)胞白血病(骨質(zhì)破壞,中度貧血,肺浸潤(rùn))2、肺部感染3、高血壓病3級(jí)治療：pPCL治療——DaraDex抗感染治療氣管插管機(jī)械通氣血漿置換治療中的血象和感染治療變化2022-10-7治療后M蛋白降低：血IgG4700mg/dl；尿κ輕鏈：220mg/24h治療后胸部CT明顯改善治療體會(huì)：白血病肺浸潤(rùn)早期容易誤診為肺炎，對(duì)于抗感染療效不佳應(yīng)考慮腫瘤、免疫系統(tǒng)疾病肺浸潤(rùn)可能。本患者結(jié)合白細(xì)胞異常，貧血，生化球蛋白明顯升高很容易考慮到漿細(xì)胞可能。本患者在新機(jī)制藥物CD38單抗聯(lián)合地塞米松的漿細(xì)胞白血病預(yù)治療過(guò)程中，聯(lián)合血漿置換；在8天時(shí)間內(nèi)取得了受累器官肺部白血病浸潤(rùn)的顯著緩解。確實(shí)讓大家看到了新藥的力量！?

很久的一篇文獻(xiàn)了，但仍然在使用“兒童急性淋巴細(xì)胞白血病診療建議(第四次修訂)”解讀--p。潑尼松試驗(yàn)反應(yīng)是指口服潑尼松60mg／(m2·d)共7d，根據(jù)第8天外周血幼稚細(xì)胞計(jì)數(shù)評(píng)估對(duì)潑尼松治療的反應(yīng)，≥1×109／L為反應(yīng)不良，<1×109／L為反應(yīng)良好。骨髓緩解狀態(tài)可分為M1(原幼淋巴細(xì)胞<5％)、M2(原幼淋巴細(xì)胞5％一25％)、M3(原幼淋巴細(xì)胞t>25％

本來(lái)打算做個(gè)PPT，但做了一半感覺(jué)還是大家自己下載文獻(xiàn)后仔細(xì)閱讀，看不懂的門(mén)診或者好大夫上留言問(wèn)我吧。做PPT，也是摘錄這些文獻(xiàn)里的片段，寫(xiě)的太簡(jiǎn)單了，不嚴(yán)謹(jǐn)科學(xué)，寫(xiě)的太難了，估計(jì)大家看不懂，所以看權(quán)威文獻(xiàn)最有用。一共有5篇文獻(xiàn)，是我細(xì)選的。值得信賴(lài)。按照時(shí)間順序排列，12345.

本來(lái)打算做個(gè)PPT，但做了一半感覺(jué)還是大家自己下載文獻(xiàn)后仔細(xì)閱讀，看不懂的門(mén)診或者好大夫上留言問(wèn)我吧。做PPT，也是摘錄這些文獻(xiàn)里的片段，寫(xiě)的太簡(jiǎn)單了，不嚴(yán)謹(jǐn)科學(xué)，寫(xiě)的太難了，估計(jì)大家看不懂，所以看權(quán)威文獻(xiàn)最有用。一共有5篇文獻(xiàn)，是我細(xì)選的。值得信賴(lài)。按照時(shí)間順序排列，12345.

急性白血病主要包括急性髓系白血病和急性淋巴細(xì)胞白血病。目前雖然有很多新藥和治療方式問(wèn)世，但是總體靠藥物治療的治愈率，也就是根治的機(jī)會(huì)還是只有10~20%。根據(jù)國(guó)際上的報(bào)道，如果60~75歲年齡段的老年人身體是健康的，沒(méi)有太多慢性病，重要臟器功能是好的，那么做減低強(qiáng)度的異基因移植可以有50%的治愈率。所以大家要知道，在這個(gè)年齡段身患急性白血病，如果有條件選擇有治愈可能的移植，我們就要?jiǎng)?chuàng)造條件，比如化療緩解后選擇合適的供者去做移植；如果患者的身體狀況不太好且無(wú)法耐受移植，那么我們的治療目標(biāo)主要就是讓患者達(dá)到完全緩解，從而減輕疾病帶來(lái)的癥狀，延長(zhǎng)生存期。所以，要根據(jù)患者身體健康狀況來(lái)決定是選擇治愈的方式，還是選擇盡量緩解疾病以延長(zhǎng)生存期。急性髓系白血病近年來(lái)最主要的進(jìn)展就是去甲基化藥物和靶向藥物的應(yīng)用，比如說(shuō)去甲基化藥物-阿扎胞苷或者地西他濱聯(lián)合BCL-2抑制劑維奈克拉，對(duì)于新診斷的老年急性髓系白血病完全緩解率可以達(dá)到67%，不比傳統(tǒng)化療方案的緩解率低，而且副作用也相對(duì)要輕。在過(guò)去，傳統(tǒng)治療叫細(xì)胞毒性治療，就是完全靠化療，副作用比較大，如果減量了還影響療效。現(xiàn)在維奈克拉聯(lián)合去甲基化藥物作為一線(xiàn)誘導(dǎo)治療老年急性髓系白血病的研究，2019年就發(fā)表在《Blood》雜志取得了這樣的結(jié)果。而且特別值得一提的是，有一些認(rèn)為預(yù)后很不好、化療效果差的人群，比如說(shuō)年齡大于75歲，有預(yù)后差的染色體，有繼發(fā)性白血?。ㄈ绻撬枥w維化或MDS轉(zhuǎn)成急性白血病，或者原來(lái)有實(shí)體瘤化療之后得了白血?。?，這幾類(lèi)人群原本被認(rèn)為化療效果都非常差，但是維奈克拉加上去甲基化藥物誘導(dǎo)治療的緩解率及無(wú)病生存率在這些高危人群里仍然是非常不錯(cuò)的。另外，急性髓系白血病還有FLT3抑制劑、BCR-ABL抑制劑，這些藥加上低劑量化療都會(huì)提高完全緩解率，延長(zhǎng)患者的生存期。急性淋巴細(xì)胞白血病最主要的進(jìn)展，一個(gè)是抗體治療，比如CD3-CD19雙特異性抗體藥物、CD22單抗、CD20單抗，另外還有CAR-T治療。在去年的美國(guó)血液學(xué)年會(huì)（ASH）上就報(bào)道了一個(gè)老年初治急性淋巴細(xì)胞白血病治療的研究，把一線(xiàn)誘導(dǎo)化療減量，然后加上CD22的抗體治療，這些患者得到了很高的緩解率，緩解以后就意味著可以延長(zhǎng)生存期。但是這些抗體治療的缺點(diǎn)是作用時(shí)間比較短，可能能達(dá)到緩解，但還是不太容易治愈，所以這是給那種沒(méi)有條件做移植但又要控制疾病的患者提供了一些新的治療手段?？偟膩?lái)說(shuō)，對(duì)于老年急性白血病，有治愈條件的，應(yīng)該選擇減低強(qiáng)度的異基因移植，可以達(dá)到50~65%的治愈率；如果沒(méi)有條件做異基因移植，可以采用這些新的治療手段來(lái)緩解疾病，延長(zhǎng)生存期。

[cp]＃造血干細(xì)胞移植＃＃全周期管理＃造血干細(xì)胞移植治療模式具有長(zhǎng)周期特點(diǎn)。不僅僅是移植倉(cāng)庫(kù)那一個(gè)月時(shí)間，更主要的是移植出倉(cāng)后的管理，并發(fā)癥監(jiān)測(cè)和及時(shí)收入院干預(yù)處理，移植后復(fù)發(fā)監(jiān)測(cè)管理等。我們建立完善的全周期管理體系，移植后患者通過(guò)電話(huà)，微信等醫(yī)生建立聯(lián)系，保證有問(wèn)題能及時(shí)和主管醫(yī)生聯(lián)系[/cp]

曾輝醫(yī)生按：實(shí)踐提示，髓系白血病M2、M4、M5移植前做放療預(yù)處理較化療清髓更安心。急淋高危骨髓移植前做放療預(yù)處理優(yōu)于化療已經(jīng)形成共識(shí)。胡某某（HP），男，53歲（1969-10-22），陽(yáng)邏人。1例(男/53歲)M5/t（11,19）-高危兩次移植后復(fù)發(fā)-TNI+TMI+HP-CSI+睪丸庇護(hù)所+髓外病灶TOMO放療第一次移植后出現(xiàn)髓外復(fù)發(fā)后PET（2021-05-28）：入院前最近檢查（2022-11-23）：放療前PET(2022-11-26):放療定位2022-11-27（周日）放療方案：TMI（20Gy/25F）+HP-CSI(20Gy/25F)+TNI(肝門(mén)+脾臟)/20Gy/25F+睪丸庇護(hù)所(20Gy/25F)+髓外病灶(30Gy/25F)2022-11-28（周一開(kāi)始放療）