白血病是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤，俗稱“血癌”。是具有增殖和生存優(yōu)勢的白血病細胞，在骨髓內無限制增生和積聚，逐漸取代了正常的骨髓造血，使紅細胞、白細胞、血小板等無法正常的產生和發(fā)揮作用，從而引起一系列的癥狀，比如發(fā)熱、感染、出血、貧血等，會導致多器官功能障礙，甚至死亡。

根據白血病細胞相應發(fā)育階段，白血病可以分為急性和慢性兩類；根據白血病細胞的類型，可以分為淋巴細胞白血病和髓細胞白血病兩類。據此，白血病主要分為四個亞型：

• 急性淋巴細胞白血?。ˋLL）
• 急性髓細胞白血?。ˋML）
• 慢性淋巴細胞白血?。–LL）
• 慢性髓細胞白血病（CML）

白血病發(fā)生的具體病因不明，下列危險因素可能誘發(fā)白血病的發(fā)生：

• 病毒感染：成人 T 細胞白血病/淋巴瘤（ATL）可由人類 T 淋巴細胞病毒 I 型所致。
• 免疫功能異常：部分免疫功能異常者，如某些自身免疫性疾病患者患白血病風險較高。
• 物理因素：主要是 X 射線、γ 射線等電離輻射。研究表明，大面積和大劑量照射可使骨髓抑制和機體免疫力下降，DNA 突變、斷裂和重組，導致白血病的發(fā)生。
• 化學因素：多年接觸苯及含有苯的有機溶劑可致白血病。乙雙嗎啉是乙亞胺的衍生物，有致染色體畸變和致白血病的作用。此外，某些抗腫瘤藥（如烷化劑等）也可導致白血病。
• 遺傳因素：有白血病家族史，患病風險可能會增加。家族性白血病占白血病的 0.7%，有唐氏綜合征、先天性再生障礙性貧血、侏儒面容毛細血管擴張（Bloom 綜合征）、共濟失調-毛細血管擴張癥、先天性免疫球蛋白缺乏癥等遺傳疾病患者，白血病發(fā)病率較高。
• 其他血液病：某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如：骨髓增生異常綜合征、慢性骨髓增值性腫瘤、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等。
• 不良生活習慣：有吸煙、酗酒、吸毒、不規(guī)律作息等不良生活習慣者容易誘發(fā)。
• 癌癥治療：其他癌癥患者進行化療和放療時，也容易導致白血病的發(fā)病率增加。

急性白血病和慢性白血病起病急緩不同，在臨床表現上也有區(qū)別。

急性白血病

急性白血病可能出現突然高熱，類似“感冒”癥狀，也可以是嚴重出血。

• 血小板減少可致經常鼻出血、牙齦或直腸出血，皮膚出現淤傷，女性可能月經增多。
• 因中性粒細胞減少可致感染發(fā)燒?？傻蜔?，也可高達 39℃～40℃ 以上。
• 白細胞增多可使頸部、腋下或腹股溝淋巴結腫大、胸骨壓痛、低熱、盜汗，甚至骨痛。
• 紅細胞減少、血紅蛋白低下可致患者感覺疲憊、食欲缺乏。
• 因白血病細胞浸潤脾臟，使脾臟腫大，可致腹部左側脹痛。

慢性白血病

主要分為慢性髓系白血病和慢性淋巴細胞白血病。

慢性髓系白血病

• 慢性期一般持續(xù) 1~4 年，患者有乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進的癥狀。
• 常常會出現脾大，若脾梗死，則脾區(qū)壓痛明顯。
• 當白細胞顯著增高時，可有眼底充血及出血。
• 在疾病加速期，常有發(fā)熱、虛弱、進行性體重下降、骨骼疼痛，逐漸出現貧血和出血，加速期可維持幾個月到數年。

慢性淋巴細胞白血病

• 起病緩慢，多無自覺癥狀，患者多在體檢或因其他疾病就診時發(fā)現。
• 有癥狀者早期可表現為乏力、疲倦，而后出現食欲減退、消瘦、低熱、盜汗等。
• 60%~80% 的患者有淋巴結腫大，多見于頭頸部、鎖骨等處。
• 半數以上的患者有輕至中度的脾大，輕度肝大等癥狀。
• 晚期患者可出現貧血、血小板減少和粒細胞減少，常易并發(fā)感染。

白血病病因未明，尚無有效預防方式。但是白血病有一些誘發(fā)因素，避免這些因素可在一定程度上減少白血病的發(fā)生風險。

• 避免暴露在某些化學物質環(huán)境中，例如苯及相關化學制品。
• 避免射線照射。
• 戒煙，煙會增加急性髓系白血病的風險，應戒煙。
• 針對具有白血病家族史及血液疾病病史的人群，應定期進行體檢。

根據臨床表現和血常規(guī)化驗，醫(yī)生往往可以做出初步診斷。進行骨髓穿刺后，可確診。此外，還需進行一些其他檢查以明確疾病分型等情況。

• 血常規(guī)：可見異常水平的血小板、白細胞，白細胞比例或計數異常，白細胞分類可見原始和幼稚細胞等。
• 骨髓穿刺活檢：骨髓穿刺是診斷白細胞的主要依據和必做檢查，有助于白血病的分型。
• 細胞化學：是形態(tài)診斷的重要組成部分，可用于鑒別急性髓系白血病和急性淋巴細胞白血病。
• 免疫分型檢查：對患者的骨髓或外周血樣本，通過多種特異性抗體檢測白血病細胞特征性抗原表達模式，進而識別白血病細胞的來源并確定其獨特的表型。在明確白血病類型中起到了重要作用，在治療后療效檢測中也有重要臨床價值。
• 細胞遺傳學和分子生物學檢查：白血病常伴有特異的細胞遺傳學（染色體核型）和分子生物學改變（如：融合基因、基因突變）。該檢查主要用于診斷分型和預后評估。

不同類型的白血病治療方案不同，具體如下：

急性淋巴細胞白血?。ˋLL）

急性淋巴細胞白血病的治療方案共 3 個階段：誘導緩解階段、鞏固階段和維持階段。

• 誘導緩解：主要目的是盡可能殺死血液和骨髓中的白血病細胞。
  包括化療和皮質類固醇激素治療。
  誘導治療階段通常持續(xù) 4 周，并在醫(yī)院完成；但有些急性淋巴細胞白血病患者攜帶 BCR/ABL 基因突變（其相應的染色體異常稱為費城染色體），可接受酪氨酸激酶抑制劑治療。
• 鞏固治療：旨在殺死殘留的白血病細胞。因為如果這些細胞重新生長，可能導致復發(fā)。治療包括加強化療，還可能包括干細胞移植。該階段可能會進行腦或脊髓中樞神經系統(tǒng)的預防性放療或化療。鞏固治療通常耗時數月，但不需要成天呆在醫(yī)院。
• 維持治療：旨在防止殘存的白血病細胞生長。
  該階段使用比誘導或鞏固階段更低劑量的化療藥物?；熕幬锿ǔ？诜ㄈ?6-疏基嘌呤）或每月一次甲氨蝶呤（MTX）靜脈輸注。維持治療通常需要持續(xù) 1~2 年。在此階段，大多數人能夠正常生活和工作。
  當患者正常生活 5 年以上，就可認為白血病基本治愈。相反，如果白血病沒有得到緩解，或者在最初幾年內復發(fā)，可能需要采取加強化療、干細胞移植或參加新藥臨床試驗。

急性髓細胞白血?。ˋML）

急性髓細胞白血病的治療通常包括誘導緩解和緩解后的治療兩個階段，并根據白血病細胞的特殊細胞遺傳學異常予以相應的治療。

• 誘導緩解：其目的是殺死血液和骨髓中的白血病細胞?；熕幬锿ㄟ^靜脈輸注治療。誘導緩解階段通常持續(xù) 4 周，包括 1 周化療，然后 3 周用于骨髓恢復。這個月患者需要在醫(yī)院度過。
• 緩解后治療：殺死殘留的白血病細胞?？赡懿扇〖訌娀熁蚋杉毎浦仓委煛ａt(yī)生還可能會建議患者參與新藥臨床試驗。化療可能需要患者每個月有幾天得呆在醫(yī)院，總共持續(xù) 8~10 個月。

如果患有急性早幼粒細胞白血病的 AML 亞型，患者可能會使用其他藥物，如三氧化二砷和全反式維甲酸。

慢性淋巴細胞白血病 (CLL)

慢性淋巴細胞白血病通常不需要馬上治療。對于早期的慢性淋巴細胞白血病患者，醫(yī)生通常會建議不采取治療，但需要定期復查以判斷疾病進展。許多慢性淋巴細胞白血病患者在不治療的情況下也能生存很久。

一旦出現疾病進展，醫(yī)生可能會采取下列治療措施：

• 放療：用于治療腫大淋巴結，以預防出現太多異常的淋巴細胞。
• 化療：通常采取聯(lián)合用藥，其中包括單克隆抗體的靶向治療。
• 如果治療無效或者癥狀緩解一段時間后復發(fā)，也可以考慮多種新藥的治療，干細胞移植僅用于少數患者。
• CLL 患者通常很容易發(fā)生感染。因此，患者和醫(yī)生應密切關注一切感染征象，如肺炎或真菌感染。早期治療感染將有助于延長生存。
• 接種流感疫苗或肺炎疫苗可能有助預防某些感染或疾病。醫(yī)生也可能在患者治療期間予以抗生素以預防感染。

慢性髓細胞白血病 (CML)

慢性髓細胞白血病一旦確診，應該立即治療。最常見的治療選擇包括：

• 靶向治療：使用酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）。 這是 CML 的一線治療方案。
• 干細胞移植：目前這種治療方法僅用于少數靶向治療療效不佳的年輕患者，已很少使用。

對于早期 CML（慢性期）患者，酪氨酸激酶抑制劑的療效可維持多年。如果病情沒有復發(fā)，可能永遠不需要進行干細胞移植。一旦出現復發(fā)，可先改用二代或三代 TKI 治療，僅個別患者可能需要進行干細胞移植。

對于晚期階段（加速期或急變期）的 CML 患者，可能需要在進行干細胞移植前使用化療或酪氨酸激酶抑制劑，以增加移植成功率。

兒童白血病

兒童白血病的治療不同于成人白血病。兒童白血病治療后，需要對治療的潛在副作用監(jiān)測數月甚至數年之久。

• 急性淋巴細胞白血病 (ALL) 是兒童期最常見的白血病，且療效特別好。兒童 ALL 的治療不同于成人，并且嬰兒、兒童和青少年也不盡相同。治療方案包括化療、放療、干細胞移植聯(lián)合化療和靶向治療。
• 兒童急性髓細胞白血病 (AML) 的治療方案主要包括化療、放療、干細胞移植和靶向治療。

常見疑問

問：白血病復發(fā)后還能再次完全緩解嗎？

答：白血病在經過嚴格治療，病灶消失后，一旦出現復發(fā)常給病人及家屬帶來失望，容易失去繼續(xù)治療的信心。

實際上，復發(fā)白血病的治療雖然比第一次治療時要復雜，治療的效果也許不如第一次治療時理想。但是，如果能早期發(fā)現，及時治療，再次取得完全緩解的可能性還是很大的。

復發(fā)白血病的治療與初始白血病的治療還是有所不同的，由于復發(fā)白血病病人大多對化療藥物產生了不同程度的耐藥性，以前的常規(guī)化療劑量顯得相對不足，強度不夠。因此，要想再度獲得完全緩解，就要根據復發(fā)后的病情對化療方案進行適當調整，更換藥物，合理加大藥物劑量，增加強度。

日常病情監(jiān)測

• 定期復查：包括血常規(guī)、生化、尿常規(guī)、骨髓象、血凝、病毒抗原抗體檢查，以觀察血液成分變化、監(jiān)測肝腎功能情況。
• 觀察病情變化：觀察有無發(fā)熱、出血癥狀，觀察尿量、尿色，大便次數、量、顏色性質等有無異常，如有異常情況，及時就診。

治療產生不良反應的處理

• 惡心、嘔吐：密切觀察和治療脫水早期癥狀，例如口干或站起時感覺頭暈。少食多餐也會有所幫助。還可以服用一些姜糖或姜茶。
• 腹瀉：暫停進食和觀察脫水跡象。未經醫(yī)生允許，不要濫服止瀉藥。
• 便秘：適度運動并確保攝入充足的水分，以及富含水果、蔬菜和纖維的飲食。未經醫(yī)生允許，不要濫用瀉藥。
• 睡眠障礙：養(yǎng)成規(guī)律的就寢時間，并且每天進行體育鍛煉。
• 感覺極度疲勞：嘗試調節(jié)體力分配，并增加額外的休息時間。
• 脫發(fā)：應注意使用柔和的洗發(fā)水和柔軟的梳子。

其他注意事項

• 應注意補充營養(yǎng)，膳食結構均衡，食物種類多樣化，營養(yǎng)豐富。
• 注意休息，避免熬夜或勞累，保證充足的睡眠和休息，以減輕體力消耗，促進恢復。病情改善后，可先從散步等低強度運動開始，逐漸恢復正?；顒?。
• 白血病患者免疫力較低，應注意防治感染，特別是注意口腔、鼻腔及肛周的護理。

白血病治愈率低，只有部分急性淋巴細胞白血病患者可能治愈，多數白血病患者無法治愈，最終可導致死亡。

疾病進展速度根據分型有所差別。急性白血病病程發(fā)展迅速，病程僅幾個月甚至幾天；慢性白血病病情發(fā)展緩慢，病程為數年。