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劉健副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 嗯，好。 我問這個，我回答這個問題，就是隨性白血病移植兩年了沒有排異，這樣好不好，這樣好不好，其實還是我說了，白血病其實最好是有排異，為啥要有排異，就是你有排異的話，你可以控制或者預(yù)防它復(fù)發(fā)，但是如果你兩年沒有排異，你要定期監(jiān)測著你的骨髓基因微小殘留，如果這些都正常，都緩解的都挺好，WT也不高，那不一定非得有排異啊，你要明白我們要排異的目的是啥，排異就是為了預(yù)防你復(fù)發(fā)，不讓你復(fù)發(fā)，如果你都兩年了，呃，也沒有排異，呃，原發(fā)病就是你這個白血病緩解的都挺好，也沒有復(fù)發(fā)這個苗頭，那那最好了，那最好了，那也沒有排異，那就沒有排異嗎？ 來。2023年01月03日
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余正平副主任醫(yī)師 東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院 血液內(nèi)科 接下來給大家?guī)戆籽〉姆诸惡拖嚓P(guān)治療，相信通過前面的介紹，大家對白血病的癥狀和致病因素有了基本的了解，即使確診白血病也一定不要擔(dān)心，相信自己，相信診治醫(yī)生和現(xiàn)有的醫(yī)療技術(shù)，現(xiàn)階段在合適恰當(dāng)?shù)闹委熛拢籽胁诲e的預(yù)后。白血病的分類根據(jù)白血病的分化程度、自然病程的長短可分為急、慢性白血病。急性白血病細胞分化停滯在早期階段，以原始及早幼細胞為主，疾病發(fā)展迅速，病程數(shù)月。慢性白血病細胞分化較好，以幼稚或成熟細胞為主，發(fā)展緩慢，病程數(shù)年。按病變細胞系列分類，包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細胞系。臨床上常將白血病分為淋巴細胞白血病、髓細胞白血病、混合細胞白血病等。白血病的治療和預(yù)后由于白血病分型和預(yù)后分層復(fù)雜，因此沒有千篇一律的治療方法，需要結(jié)合細致的分型和預(yù)后分層制定治療方案。目前主要有下列幾類治療方法：化學(xué)治療﹑放射治療﹑靶向治療、免疫治療、干細胞移植等。通過合理的綜合性治療，白血病預(yù)后得到極大的改善，相當(dāng)多的患者可以獲得治愈或者長期穩(wěn)定，白血病是“不治之癥”的時代過去了。1.AML治療（非M3）通常需要首先進行聯(lián)合化療，即所謂“誘導(dǎo)化療”，常用DA（3+7）方案。誘導(dǎo)治療后，如果獲得緩解，進一步可以根據(jù)預(yù)后分層安排繼續(xù)強化鞏固化療或者進入干細胞移植程序。鞏固治療后，目前通常不進行維持治療，可以停藥觀察，定期隨診。2.M3治療由于靶向治療和誘導(dǎo)凋亡治療的成功，PML-RARα陽性急性早幼粒細胞白血病（M3）成為整個AML中預(yù)后最好的類型。越來越多的研究顯示，全反式維甲酸聯(lián)合砷劑治療可以治愈絕大多數(shù)M3患者。治療需要嚴(yán)格按照療程進行，后期維持治療的長短則主要依據(jù)融合基因殘留情況決定。3.ALL治療通常先進行誘導(dǎo)化療，成人與兒童常用方案有差異，但是近年來研究認(rèn)為，采用兒童方案治療成人患者結(jié)果可能優(yōu)于傳統(tǒng)成人方案。緩解后需要堅持鞏固和維持治療。高?；颊哂袟l件可以做干細胞移植。合并Ph1染色體陽性的患者推薦聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑進行治療。4.慢性粒細胞白血病治療慢性期首選酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼）治療，建議盡早且足量治療，延遲使用和使用不規(guī)范容易導(dǎo)致耐藥。因此，如果決定使用伊馬替尼，首先不要拖延，其次一定要堅持長期服用（接近終生），而且服用期間千萬不要擅自減量或者停服，否則容易導(dǎo)致耐藥。加速期、急變期通常需要先進行靶向治療（伊馬替尼加量或者使用二代藥物），然后選擇機會盡早安排異體移植。5.慢性淋巴細胞治療早期無癥狀患者通常無需治療，晚期則可選用多種化療方案，例如留可然單藥治療，氟達拉濱、環(huán)磷酰胺聯(lián)合美羅華等化療。新藥苯達莫司汀、抗CD52單抗等也有效。近年來發(fā)現(xiàn)BCR通路抑制劑的靶向治療可能有顯著效果。有條件的難治患者可以考慮異體移植治療。6.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療雖然ALL、AML中的M4、M5等類型常見合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出現(xiàn)。由于常用藥物難以透過血腦屏障，因此這些患者通常需要做腰穿鞘注預(yù)防和治療CNSL。部分難治性患者可能需要進行全顱腦脊髓放療。7.干細胞移植除了少數(shù)特殊患者可能會從自體移植中受益，絕大多數(shù)白血病患者應(yīng)該做異體移植。隨著移植技術(shù)的進步，供者選擇、移植風(fēng)險及遠期預(yù)后等方面都已經(jīng)有顯著進步，因此，異體移植目前是各種中高危白血病重要的根治性手段。8.新的治療方法展望雖然移植可以獲得較好的生存效果，但是移植物抗宿主病等并發(fā)癥可能嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。因此，選擇性免疫治療和各種分子靶向治療是將來治愈白血病的希望，例如腫瘤疫苗、細胞治療、細胞信號通路調(diào)節(jié)劑等。除慢性粒細胞性白血病外，急性白血病、慢性淋巴細胞白血病都具有多種不同預(yù)后指標(biāo)，根據(jù)不同的指標(biāo)，可以將這些患者分為不同預(yù)后層次，從而采取不同強度的治療。因此，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對于白血病的認(rèn)識越來越細化，所有患者在確診后都應(yīng)該盡可能完善各種預(yù)后分層所需要的全面檢查，然后制定個體化的治療方案2021年01月17日2181
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楊恩芹主任醫(yī)師 日照市人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 慢性白血病，國內(nèi)90%以上是慢粒，即慢性粒細胞白血病。很多新確診的慢?；颊咄畲蟮膿?dān)心就是：慢性白血病會危及生命嗎？ 回答這個問題不是一句話就能夠說清楚的，需要了解慢粒這種慢性白血病的自然病程和治療方式。 首先我們需要知道，慢粒分為慢性期、加速期和急變期三個階段。病情可從慢性期向加速期、急變期發(fā)展，一旦發(fā)生急變，患者往往在3~6個月內(nèi)病亡。 所以慢性白血病會危及生命嗎？雖然答案是有可能的，但是，作為慢性白血病的慢粒起病緩慢，絕大多數(shù)患者起病時處于慢性期。起病時即處于加速期或急變期的患者各占10%左右。 在不經(jīng)過治療的情況下，慢粒患者的慢性期持續(xù)1~4年，在此期間患者會出現(xiàn)乏力、低熱、體重減輕、多汗等癥狀，也可沒有癥狀。 加速期的患者會出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、骨痛、器官浸潤導(dǎo)致的脾臟增大等癥狀。慢粒加速期持續(xù)時間不固定，一般在數(shù)月到數(shù)年之間。 少數(shù)慢?；颊呖煽邕^加速期，由慢性期直接進入急變期，引起出血、嚴(yán)重的感染等導(dǎo)致死亡。 慢性白血病會危及生命嗎？看到這里，不要悲觀，靶向藥物的出現(xiàn)已改變了大多數(shù)慢?；颊叩拿\。 很多醫(yī)生會告訴患者，“慢?！笔恰皹O幸運”的白血病，通過靶向藥物治療、定期檢測，便可精準(zhǔn)打擊病灶?？梢哉f，“慢?！本拖窀哐獕哼@樣的慢性病一樣，只要控制得好，壽命和正常人幾乎沒什么區(qū)別。 慢粒的靶向治療藥物就是酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。在TKI廣泛應(yīng)用之前，慢粒的中位生存期為39-47個月，5年存活率為25%~35%。 TKI的應(yīng)用極大地延長了慢?；颊叩臒o進展生存期和總生存期。一代TKI是伊馬替尼，也就是被稱為神藥的“格列衛(wèi)”，70%的新診斷慢?；颊邞?yīng)用伊馬替尼治療12個月后可獲得細胞遺傳學(xué)緩解，使用60個月后這一比例可增至90%。 雖然伊馬替尼的耐藥率有15~25%，且有升高的趨勢，但近年來不斷推出新型TKI，如二代、二代+、三代TKI在很大程度上解決了這一問題。對伊馬替尼耐藥或不耐受的患者換用其他TKI可以獲得更好的治療效果。 對于確診時就有高危因素的患者，或者年輕、想停藥的患者，以及有懷孕需求的女性，可以直接選用二代TKI進行治療。 目前，除了伊馬替尼，國內(nèi)慢?；颊哌€可以選擇的藥物包括二代TKI尼洛替尼和達沙替尼，以及2019年底上市的中國原研創(chuàng)新藥氟馬替尼。 總的來說，二代TKI作用更強，可以更快得獲得更深的疾病緩解，甚至在用藥兩三年后，有一半左右的患者能達到停藥標(biāo)準(zhǔn)，也就是達到無治療緩解。 但是遺憾的是，一些二代TKI如尼洛替尼和達沙替尼，盡管療效增強了，但仍存在不同表現(xiàn)的不良反應(yīng)，某些不良反應(yīng)發(fā)生率甚至更高。 被稱為二代+TKI的氟馬替尼，作為一個最新的治療選擇，從目前的臨床試驗結(jié)果看，實現(xiàn)了療效增強和不良反應(yīng)減少的雙優(yōu)化。 國家食品藥品監(jiān)督管理局藥品審評中心（CDE）公布的甲磺酸氟馬替尼片審評報告指出：”從整體上來看，氟馬替尼的不良反應(yīng)類型與現(xiàn)有同類產(chǎn)品相似，貧血、中性粒細胞計數(shù)減少、皮疹、肌肉骨骼疼痛、水腫、低磷血癥等事件的發(fā)生率較伊馬替尼相比更低，且目前的研究數(shù)據(jù)沒有暴露出心血管事件、血栓方面的風(fēng)險?！?隨著療效和安全性更好的新藥不斷上市，慢?；颊咴絹碓讲挥脫?dān)心 “慢性白血病會危及生命嗎”這個問題了。但需要強調(diào)的是，堅持服藥，堅持定期檢查，積極配合醫(yī)生治療，是這個問題的關(guān)鍵。2020年07月05日3574
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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 在很多影視劇中，白血病的出鏡率高居不下。不管《山楂樹之戀》中俊朗的男主老三，還是《藍色生死戀》中美麗的女主尹恩煕，在劇中均是死于白血病。那么，白血病會遺傳嗎？什么樣的人容易得白血??？得了白血病就一定會死嗎？1、什么是白血病呢？在1827年的法國，一位63歲的園丁出現(xiàn)發(fā)燒、疲勞、牙齦和皮膚出血、肝脾淋巴結(jié)腫大，被醫(yī)生首次報告。隨后觀察到，有類似癥狀的患者，血液里存在大量的沒有顏色的細胞，并且他們?nèi)菀装l(fā)生感染，不久都會死亡。當(dāng)時人們沒有意識到這是一種什么疾病。直到20年后的1847年，德國著名病理學(xué)家魯?shù)婪颉ぞS爾肖首次創(chuàng)造了“白血病”一詞，因為這種患者的血液離心沉淀以后，幾乎看不到剛才我們所說的紅紅的那一層，而是看到了一層厚厚的像膿液一樣的白色的一層，那里都是異常增生的白細胞，因此得名“白血病”。雖然后來發(fā)現(xiàn)也有紅細胞和其他細胞的白血病，但疾病的名稱沿用至今沒再更改。 通俗的說，白血病就是“血癌”，是血液中的一種細胞成分發(fā)生了癌變，不受控制地增生，并造成其他組織和器官的破壞。2、“白血病”是個什么樣的疾?。克窃鯓游：θ祟惤】档?？白血病是一類造血干細胞的惡性克隆性疾病，病變的細胞增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，最終停滯在某一個階段而不能分化發(fā)育成熟，在骨髓中大量積聚，使正常造血受到抑制，并可以浸潤其他器官和組織引起相應(yīng)的癥狀。在臨床上，白血病可以分為急性和慢性。“急性白血病”是細胞發(fā)育停滯在原始和早期幼稚階段，相當(dāng)于嬰幼兒階段，細胞不具備成熟階段的功能也無法從骨髓運送到血液中，那就相當(dāng)于一個國家沒有軍隊，有外敵入侵時瞬間就會傾國傾城，所以起病很兇險；“慢性白血病”是細胞發(fā)育停滯在偏成熟的階段，可以從骨髓中運送到血液中，因此我們可以理解為血液中有一些老弱病殘的士兵也好過沒有士兵，打起仗來暫時還能抵擋一陣子，所以起病相對緩慢。白血病主要通過兩種方式危害人類健康：1）抑制正常造血功能——正常的白細胞、紅細胞和血小板生成減少——容易出現(xiàn)感染、貧血和出血的表現(xiàn)；2）浸潤其他器官——相應(yīng)器官的功能受損——肝腎功能異常、腦膜白血病、骨痛等等；當(dāng)然它也可以形成局限的瘤塊。因此，當(dāng)出現(xiàn)遷延不愈的發(fā)熱，不明原因的疲乏，皮膚、牙齦、鼻出血，淋巴結(jié)或肝脾腫大時，應(yīng)及時去正規(guī)醫(yī)院的血液科就診。3、白血病的發(fā)生，可能和哪些因素有關(guān)呢？第二次世界大戰(zhàn)末，美國為了迫使日本投降，于1945年8月6日和9日，分別在廣島和長崎投擲了原子彈。在隨后的的幾十年里，這兩個地區(qū)及其周圍地區(qū)，白血病的發(fā)生率均遠高于其他地區(qū)。這個故事說明了過量接觸放射線有可能導(dǎo)致白血病的發(fā)生。這里強調(diào)的是“過量接觸”，我們生活中使用手機電腦，體檢時偶爾做一次X線片或者CT，對健康是沒有不良影響的。除了放射線這種物理因素之外，白血病的發(fā)生還可能與生物因素（比如“一些病毒”）、化學(xué)因素（比如氯霉素、甲醛、烷化劑等）、遺傳因素等有關(guān)。但整體來說，白血病的病因不明確，是多因素共同參與的結(jié)果。因此，生病后不要擅自用藥，使用氯霉素、抗癌藥、免疫抑制劑等藥物必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長期使用或濫用。4、白血病會遺傳嗎？會傳染嗎？我們剛才說，遺傳因素有可能參與了白血病的發(fā)生，但并不等于說白血病是遺傳病，只是說，在一個家族中，如果上一代有人患了白血病，那么其子孫后代患有白血病的可能性會比一般人要大一些；在同卵雙胞胎中，若一人患白血病，則另一人患白血病的機率也顯著高于普通人。但這些只能說明或許他們的基因中共同存在某種缺陷，只能叫做“遺傳易感性”，而不是“遺傳病”，更不是“傳染病”。5、“白血病”是不治之癥嗎？白血病雖然是一種惡性腫瘤，但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，新藥和新治療手段的不斷問世，使得“白血病”患者的生存時間不斷延長，有些類型的白血病已經(jīng)跟糖尿病、高血壓病一樣可以按照慢性病來管理，還有些類型的白血病是可以被治愈的。比如一種叫做“伊馬替尼”的靶向藥物的問世，使“慢性粒細胞白血病”從一個以前中位生存期只有3~5年的疾病，縱身一躍變成了可以存活10年以上的慢性病。科學(xué)技術(shù)發(fā)展日新月異，一些新的藥物和新的治療手段不斷涌現(xiàn)出來，戒掉不良的生活習(xí)慣，這些都將使“白血病”患者的生存期越來越長。2020年07月02日2354
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