許多肺動脈狹窄患者期望應(yīng)用生物可降解支架治療的愿望近期成為現(xiàn)實(shí)，阜外華中心血管病醫(yī)院（河南省人民醫(yī)院心臟中心）范太兵教授團(tuán)隊(duì)近日啟動了應(yīng)用深圳先健元心科技公司研發(fā)的鐵基可降解支架治療肺動脈狹窄臨床應(yīng)用研究項(xiàng)目，該類支架在體內(nèi)可吸收，無金屬殘留，特別是不影響患者血管的生長，給肺動脈狹窄的患者帶來福音。參與研究者所用可降解支架和相關(guān)檢查免費(fèi)，有需要的患者可到阜外華中心血管病醫(yī)院我的門診就診報(bào)名預(yù)約，門診時(shí)間：每周一、二上午。（范太兵）

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科中心貢鳴單純肺動脈口狹窄是指肺動脈瓣或漏斗部狹窄而室間隔完整的先天性畸形。肺動脈狹窄是右室流出道梗阻的主要病變，狹窄可在肺動脈瓣下、瓣膜、肺動脈總干及分支不同部位，其中以單純肺動脈瓣膜狹窄最常見。肺動脈狹窄占所有先天性心臟病的10%～30%，目前是臨床上比較常見，且相對簡單的先天性心臟病。在胚胎形成的前三個月中，胎兒可能因?yàn)榄h(huán)境或遺傳因素導(dǎo)致肺動脈狹窄。母親若在懷孕的最初三個月中患風(fēng)疹，胎兒便可能發(fā)生風(fēng)疹綜合癥，包括白內(nèi)障、耳聾及心血管畸形。另外，肺動脈狹窄患者的子女患先天性心臟病的機(jī)率也會增高。當(dāng)孩子被診斷為肺動脈狹窄，家長們多會手足無措。其實(shí)對于這種常見的先天性畸形，臨床上已經(jīng)有一套比較完善的治療方案。主要分為一下幾類：不需要治療的肺動脈瓣狹窄輕度狹窄的病人并沒有什么明顯癥狀，并且可以不進(jìn)行治療。主要的檢查體征為超聲測量跨瓣壓差在30mmHg以下，沒有出現(xiàn)明顯右室肥大癥狀。在日常生活中，家長只需要對孩子多加注意即可。一方面要避免感染，少去人多擁擠的地方，家中常開窗通風(fēng)，或用醋蒸等方法進(jìn)行空氣消毒。另外，孩子不宜過度劇烈的運(yùn)動，以免加重心臟的負(fù)擔(dān)。介入治療對于肺動脈中度狹窄的患兒，可能出現(xiàn)胸悶、胸痛、氣喘、乏力等癥狀。如果孩子的跨瓣壓差在30~40 mmHg之間，可以采用經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)。經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)是利用球囊擴(kuò)張的機(jī)械力量使粘連的肺動脈瓣葉交界處分離，以緩解瓣口狹窄程度。這是一種微創(chuàng)治療技術(shù)，對于符合條件的患兒，可以免除開胸手術(shù)帶來的創(chuàng)傷和痛苦。開胸手術(shù)治療對于單純肺動脈口狹窄重癥患者來說，可能出現(xiàn)暈厥、右心衰竭等癥狀，極重者還可能出現(xiàn)缺氧性心臟停搏及猝死。如果孩子的檢查顯示其右心室和肺動脈之間的壓力差相差超過80-100mmHg以上，是嚴(yán)重的肺動脈瓣發(fā)育不良，或是瓣膜下漏斗部位狹窄，則不適合做球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)，而必須進(jìn)外科手術(shù)治療。目前，該手術(shù)的成功率是很高的，并且患兒術(shù)后的恢復(fù)狀況也較為良好。相反，如果家長沒有及時(shí)帶孩子進(jìn)行治療，隨著其年齡的增長還是有可能因右心室負(fù)荷過重，而出現(xiàn)右心衰竭的癥狀。所以，盡管肺動脈瓣狹窄是個相對簡單的先天心臟病，但是家長積極帶孩子就醫(yī)，是非常重要的。

肺動脈瓣疾患包括肺動脈瓣狹窄和肺動脈瓣關(guān)閉不全。1、肺動脈瓣狹窄：肺動脈瓣狹窄往往是先天性心臟畸形的一部分，肺動脈瓣擴(kuò)張術(shù)常常是在心臟畸形糾正的同時(shí)進(jìn)行。單純肺動脈瓣狹窄可以經(jīng)右心導(dǎo)管行肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。在部分重度肺動脈瓣狹窄中，由于狹窄口非常小，以致球囊擴(kuò)張導(dǎo)管很難通過，所以對此類患者仍需選擇開胸直視擴(kuò)張術(shù)。2、肺動脈瓣關(guān)閉不全：肺動脈瓣關(guān)閉不全往往無需特殊治療。對于那些重度肺動脈瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致不能用藥物控制的右心功能不全時(shí)，有學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)行肺動脈瓣置換術(shù)。

肺動脈口狹窄(系指右室和肺動脈之間存在的先天性狹窄畸形。有三種類型:肺動脈瓣膜狹窄、右心室漏斗部狹窄和肺動脈主干及其分支狹窄，而以瓣膜狹窄最常見。瓣膜狹窄通常為瓣葉增厚交界合，瓣口呈魚嘴狀突向肺動脈，肺動脈主干呈狹窄后擴(kuò)張，常有不同程度的肺動脈瓣環(huán)狹窄。右室漏斗部狹窄可呈隔膜性狹窄和管狀狹窄。隔膜性狹窄在右室漏斗部下方形成環(huán)狀纖維性隔膜，將右心室分隔成兩個大小不等的心室腔，其上方擴(kuò)大的薄壁心室腔稱為第三心室。管狀狹窄是由肥厚的右心室前壁、室上嶺和異常粗大的隔束和壁束所致。肺動脈主干及其分支可為一處或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。病理生理 肺動脈口狹窄引起右心室血液排出受阻、壓力增高，右心室與肺動脈之間存在壓力階差,其大小取決于肺動脈口狹窄的程度。壓力階差<40mmhg為輕度狹窄,40mmhg--100mmhg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。因靜脈回心血流受阻，心排血量減少，血液瘀滯，可出現(xiàn)周圍性紫紺。約1/4病例伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損，當(dāng)右心房壓力明顯升高時(shí)，心房水平出現(xiàn)右向左分流，而發(fā)生中央性紫紺。右心室長期負(fù)荷增加引起右心室向心性肥厚，加重右室流出道狹窄，出現(xiàn)心力衰竭，甚至死亡。臨床表現(xiàn)癥狀與狹窄程度、是否存在卵圓孔未閉、房間隔缺損和繼發(fā)三尖瓣返流有關(guān)。輕度狹窄者可無癥狀或癥狀輕微。常見的癥狀是稍活動即感心悸、氣促、胸悶甚至?xí)炟?，勞動耐力差、易疲勞。癥狀隨年齡增長而加重。并存卵圓孔未閉者，活動后出現(xiàn)紫紺。重癥者休息時(shí)亦可出現(xiàn)紫紺。晚期病人常有頸靜脈充盈、肝腫大、下肢浮腫，甚至腹水等右心衰竭征象。體格檢查:肺動脈瓣膜狹窄者胸骨左緣第2肋間可聞及響亮而粗糙的收縮期噴射樣雜音并向左上方向傳導(dǎo)。多數(shù)伴有收縮期震顫。肺動脈第二音減弱或消失。右室漏斗部狹窄的收縮期雜音位置較低，部分病例肺動脈瓣第二音正常;三尖瓣關(guān)閉不全病人，可在三尖瓣聽診區(qū)聽到收縮期雜音。心電圖:根據(jù)狹窄程度可示正常、電軸右偏、右心室肥大勞損,T波倒置和P波高尖。X線檢查:可顯示右心室、右心房增大、肺動脈段凸出。但漏斗部狹窄者肺動脈段凸出不明顯。兩肺野清晰、血管紋理減少，尤以外側(cè)1/3肺野更為明顯。超聲心動圖:可顯示狹窄的類型和程度。肺動脈瓣膜狹窄則顯示肺動脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限和右室壁增厚。彩色多普勒超聲顯示狹窄瓣口的高速血流信號，可測得最大跨瓣壓差。漏斗部狹窄顯示右室流出道狹小，小梁和肌柱增粗。彩色多普勒超聲可測得右室流出道湍流信號。診斷和鑒別診斷 根據(jù)臨床表現(xiàn)，結(jié)合心電圖、胸部x線、超聲心動圖檢查可作出診斷。必要時(shí)行心導(dǎo)管右心室測壓和造影檢查，有助于確診。借助于肺動脈口狹窄的特征性雜音、肺動脈第二音減弱或消失的特點(diǎn)，以及其肺血減少x線征象，不難與室間隔缺損、房間隔缺損相鑒別。部分法洛四聯(lián)癥的病例，右室流出道梗阻不明顯，其表現(xiàn)類似肺動脈口狹窄，超聲心動圖和心導(dǎo)管造影檢查可提示存在室間隔缺損和主動脈騎跨，有助于鑒別診斷。手術(shù)治療1.手術(shù)適應(yīng)證 輕度狹窄，無明顯癥狀，胸部X線和心電圖檢查無明顯改變，右心室收縮壓<60mmhg者，無需手術(shù)。中度以上狹窄，有明顯臨床癥狀，心電圖提示右心室肥大或伴勞損，心導(dǎo)管測壓顯示右心室壓力>75mmHg，右心室與肺動脈間壓力階差>50mmHg，均有手術(shù)指征。重度狹窄者，病理進(jìn)展迅速，繼發(fā)的右室流出道梗阻會加重狹窄，需盡早手術(shù)。2.手術(shù)方法 由于體外循環(huán)技術(shù)已十分成熟和安全，曾用的幾種非體外循環(huán)手術(shù)已棄用。胸骨正中切口，在體外循環(huán)心臟跳動或停搏下，根據(jù)狹窄類型選擇心臟切口。肺動脈瓣膜狹窄通常縱形切開主肺動脈，直視下行瓣膜交界切開術(shù);漏斗部狹窄，則切開右室流出道前壁，切除狹窄的纖維環(huán)或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若疏通后的右室流出道仍狹窄，則用自體心包片或滌綸織片加寬流出道。若存在瓣環(huán)狹窄，則切開瓣環(huán)，行跨越瓣環(huán)的右室流出道加寬術(shù)。近年有人對瓣膜型狹窄，采用經(jīng)導(dǎo)管的肺動脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)，由于無需剖胸，術(shù)后恢復(fù)快，較受歡迎.但部分病例擴(kuò)張效果不理想，且可有肺動脈瓣膜關(guān)閉不全并發(fā)癥發(fā)生。

肺動脈狹窄(pulmonary stenosis，PS)為常見先天性心臟病，約占總數(shù)的8%-12%?！静±斫馄省?．肺動脈狹窄可分為肺動脈瓣狹窄、肺動脈瓣下狹窄（即漏斗部）和肺動脈瓣上狹窄三種。2．在肺動脈瓣狹窄，可見肺動脈瓣增厚，三個瓣葉交界處互相融合或瓣葉間無交界處，瓣口狹窄，僅中央留一小孔。嬰兒期患嚴(yán)重的肺動脈瓣狹窄（近乎瓣膜閉鎖）者，盡管右室大小正常但常發(fā)育不良。發(fā)育不良型的肺動脈瓣常增厚、不規(guī)則、僵硬，且瓣環(huán)小，常見于Noonan綜合征。3．單純的漏斗部肺動脈狹窄很少見；常合并大型室間隔缺損，見于法洛氏四聯(lián)癥。4. 肺動脈瓣上狹窄 也稱主肺動脈狹窄，偶爾見于風(fēng)疹綜合征和Williams 綜合征?！静±砩怼颗咛?-9周，總動脈干分隔成主動脈和肺動脈，肺動脈瓣開始發(fā)育。肺動脈瓣狹窄是由于妊娠中晚期瓣葉融合所致。胎兒期肺動脈瓣狹窄對血液循環(huán)并無多大影響。出生后由于肺動脈瓣狹窄，右心室排血受阻，收縮期負(fù)荷加重，因而右心室壓力升高，長期如此，則導(dǎo)致右心室肥厚，使右心室腔縮小，繼而右室流出道梗阻，右心室壓力進(jìn)一步增高，排血困難加重，致使右心室功能失代償，發(fā)生心力衰竭。重度狹窄時(shí)，右心房壓力升高，若有未閉的卵圓孔或房間隔缺損，血流可自右心房流向左心房，導(dǎo)致紫紺。隨狹窄的程度不同，右心室與肺動脈之間出現(xiàn)不同程度的壓力階差，血流從高壓的右心室通過狹窄的瓣口，進(jìn)入低壓的肺動脈內(nèi)，產(chǎn)生噴射性湍流，使肺動脈主干形成狹窄后擴(kuò)張，該擴(kuò)張主要見于瓣膜型狹窄?！九R床表現(xiàn)】1．癥狀 輕度狹窄患兒可完全無癥狀；中重度狹窄者，可有勞力性呼吸困難，易疲乏。重度狹窄者，可有心力衰竭或活動時(shí)胸痛。2．新生兒期患重度肺動脈瓣狹窄者，喂養(yǎng)困難，氣促，可有紫紺及心力衰竭。3．體格檢查 多數(shù)病兒發(fā)育良好，無紫紺，患嚴(yán)重肺動脈瓣狹窄的新生兒氣促、紫紺。心前區(qū)飽滿，左側(cè)胸骨旁可觸及右室的抬舉性搏動，胸骨左緣上方可捫及收縮期震顫。胸骨左緣上部可聞及2-5/6級噴射性收縮期雜音，向背部傳導(dǎo)，雜音的強(qiáng)度和持續(xù)時(shí)間與狹窄的嚴(yán)重程度成正比。輕度和中度狹窄者可聽到收縮早期喀喇音?？粝涤捎谠龊竦跃邚椥缘陌昴ぴ陂_始收縮時(shí)突然繃緊所致。肺動脈瓣區(qū)第二音分裂，且不同程度地減弱。4．伴充血性心力衰竭時(shí)，可有肝臟腫大。【輔助檢查】1．心電圖 輕度狹窄者，心電圖正常；中度狹窄者，電軸右偏，右室肥大。心電圖右室肥大的程度與狹窄的嚴(yán)重程度成正比。2．X線檢查 心臟大小正常，但肺動脈段隆突（即狹窄后肺動脈擴(kuò)張）。如有心衰，心臟則明顯增大，主要為右室和右房擴(kuò)大。肺血管影通常正常，但重度肺動脈狹窄，則肺血減少。新生兒重度肺動脈狹窄，肺血少且心臟不同程度的增大。3．超聲心動圖 二維超聲心動圖可顯示肺動脈瓣增厚、收縮期開啟受限呈圓隆狀；測量肺動脈瓣環(huán)；并顯示主肺動脈擴(kuò)張（即狹窄后肺動脈擴(kuò)張）。多普勒超聲可根據(jù)改良的Bernoulli方程估測肺動脈瓣的跨瓣壓力階差，從而估測肺動脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。發(fā)育不良的瓣膜表現(xiàn)為顯著增厚、瓣葉僵硬和瓣環(huán)發(fā)育不良。4．心導(dǎo)管檢查 根據(jù)右心室收縮壓和肺動脈之間的壓力階差對肺動脈瓣狹窄進(jìn)行分度。壓力階差在10-30mmHg之間者為輕度，30-60mmHg為中度，大于60mmHg為重度?！绢A(yù)后和并發(fā)癥】1．輕度的肺動脈狹窄，其程度通常不會加重；但中度和重度的狹窄會隨年齡增長而加重。2．嚴(yán)重的肺動脈狹窄會發(fā)生心力衰竭。3．偶爾可發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。4．重度肺動脈狹窄患兒在重度體力活動時(shí)，有猝死的可能性。5．大多數(shù)患重度肺動脈狹窄的新生兒若治療不恰當(dāng)，可死亡?！局委煛繉χ小⒅囟确蝿用}瓣狹窄患兒，一般認(rèn)為當(dāng)右室收縮壓超過50mmHg時(shí)，應(yīng)進(jìn)行治療。經(jīng)導(dǎo)管球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)是大多數(shù)患兒的首選治療方法。該方法風(fēng)險(xiǎn)小，無痛，比開胸手術(shù)的費(fèi)用低，住院天數(shù)短，對瓣膜發(fā)育不良型的也有效。若球囊肺動脈瓣膜成形術(shù)失敗，則采用外科開胸瓣膜切開術(shù)。新生兒期重度肺動脈瓣狹窄采用經(jīng)導(dǎo)管球囊瓣膜成形術(shù)或外科瓣膜切開術(shù)是十分必要的。兒童期的輕度肺動脈狹窄者需預(yù)防心內(nèi)膜炎的發(fā)生。本文系韓波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。