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劉春暉副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 尿崩癥是指下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起的抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏，或腎臟對ADH敏感性降低，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能不良的一組綜合征，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。通常分為中樞性尿崩癥和腎性尿崩癥。目前尿崩癥的診斷無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，但基本滿足如下條件即可診斷：每天（24h）的尿量達(dá)2500ml以上，或者連續(xù)2h內(nèi)尿量達(dá)到600ml，尿比重低于1.005，且抗利尿藥物治療有效。禁水加壓試驗有助于尿崩癥的診斷。應(yīng)注意排除引起多尿的其他因素，如糖尿病、利尿劑應(yīng)用、液體入量過多、精神性煩渴等。中樞性尿崩癥的常見原因有顱腦創(chuàng)傷、鞍區(qū)腫瘤及相關(guān)手術(shù)、感染或炎癥、肉芽腫性疾病、腦缺血性疾病等。根據(jù)尿崩癥發(fā)生和持續(xù)的時間，分為短暫性、永久性和三相性。短暫性尿崩癥，通常發(fā)生在鞍區(qū)腫瘤術(shù)后24-48h內(nèi)，并常在3-5d逐步恢復(fù)，是垂體腺瘤術(shù)后尿崩癥最常見的類型。永久性尿崩癥是下垂腦大神經(jīng)元永久性損傷85%以上時產(chǎn)生的結(jié)果，持續(xù)時間長，需長期靠藥物控制，發(fā)生率較低。三相性尿崩癥，包括急性期、中間期和持續(xù)期，急性期尿量突然增加，持續(xù)4-5d；隨后進入中間階段，尿量減少，持續(xù)1周左右；隨后進入持續(xù)期。中間期的出現(xiàn)是由于變性的神經(jīng)元釋放出殘存的抗利尿激素（ADH）所致。腎性尿崩癥是血漿中抗利尿激素（ADH）水平正常甚至增高時，腎臟不能濃縮尿液而持續(xù)排出稀釋尿的病理狀態(tài)。臨床上較少見，分為先天性和繼發(fā)性。先天性腎性尿崩癥為性連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳，大部分為男性，以兒童及青少年多見。繼發(fā)性腎性尿崩癥多見于各種慢性腎臟疾病，多發(fā)性骨髓瘤，腎淀粉樣變、藥物性腎損害等，由于腎臟髓質(zhì)的高滲狀態(tài)破壞，使尿液濃縮受到影響。垂體腺瘤患者出現(xiàn)尿崩的原因，應(yīng)根據(jù)不同的情況具體分析。極少部分垂體腺瘤患者在術(shù)前即存在尿崩，這是腫瘤的破壞所致。腫瘤的破壞效應(yīng)越明顯，下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)越容易受影響，導(dǎo)致抗利尿激素（ADH）無法正常合成和分泌。更多的垂體腺瘤患者是在術(shù)后發(fā)生尿崩，隨著手術(shù)技術(shù)的不斷提高，永久性尿崩癥的發(fā)生率已經(jīng)顯著下降?？傊?，對抗利尿激素（ADH）合成、運輸、儲存、分泌的任何影響，都可能使血中抗利尿激素（ADH）水平降低，產(chǎn)生尿崩癥狀。2022年10月04日
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 尿崩癥，是以抗利尿激素（ADH）分泌和釋放不足，或腎臟對 ADH 反應(yīng)缺陷，引起多飲、多尿、煩渴及飲水不足時高鈉血癥等表現(xiàn)。 抗利尿激素（ADH）分泌和釋放不足所致的尿崩癥，稱為中樞性尿崩癥；腎臟對 ADH 反應(yīng)缺陷，稱之為腎性尿崩癥。 多尿標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn)備，尿量大于 300~400ml/（kg.d)或尿量大于 4ml/(kg.h）或每日尿量超過 4L。 正常兒童尿量：嬰兒每天排尿量 400-500ml，幼兒 500-600ml，學(xué)齡前 600-800ml，學(xué)齡兒 800-1400ml。 尿崩癥的診斷：達(dá)到多尿的標(biāo)準(zhǔn)，尿比重下降（1.001~1.005），尿鈉濃度降低，尿色清澈無味，排除糖尿病、腎功能不全及精神性多飲等。 小嬰兒尿崩癥多為腎性尿崩癥（遺傳性），而大兒童尿崩癥多為中樞性尿崩癥（可見于腫瘤或其他因素）。 腎性尿崩癥，多為遺傳性疾病，常見為伴 X 隱性遺傳的，是遠(yuǎn)端腎小管對 ADH 的敏感性低下或缺如所致。中樞性尿崩癥多為繼發(fā)性病因，如腫瘤壓迫、顱腦外傷、肉芽腫、炎癥或藥物等，腫瘤引起的尿崩癥多為松果體瘤和顱咽管瘤（約占 70%）。2021年10月11日1324
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 成人繼發(fā)性CDI病因前三位依次為炎癥、腫瘤及外傷。兒童繼發(fā)性CDI病因則依次為腫瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥和先天發(fā)育畸形。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預(yù)約困難，平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診2021年12月29日1559
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 尿崩癥是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素又稱抗利尿激素不同程度的缺乏，或由于多種病變引起腎臟對精氨酸加壓素敏感性缺陷，導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合癥。前者為中樞性尿崩癥，原因：繼發(fā)于頭顱外傷和下丘腦-垂體手術(shù)、腫瘤、肉芽腫、感染性和血管病變、妊娠等；原發(fā)性原因不明，遺傳性可為X連鎖隱性、常染色體顯性或隱性遺傳。后者為腎性尿崩癥，原因為遺傳性，繼發(fā)性腎臟病變、代謝性疾病和藥物損害。其臨床特點為多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿。尿崩癥常見于青壯年，男女之比為2:1，遺傳性，腎性尿崩癥多見于兒童。2020年05月13日2099
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 垂體腺瘤是成人鞍區(qū)常見病、多發(fā)病，其發(fā)病率占成人顱腦腫瘤的第二位，僅次于腦膜瘤。每10萬人中約有130~230例垂體瘤病例。而對兒童（年齡<14歲），顱咽管瘤是鞍區(qū)常見疾病。有時候，兒童出現(xiàn)了多飲多尿，每天夜里起夜3-5次，小便顏色像水樣透明，尿比重<1.005，頻繁喝水，這種情況該怎么辦？北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科幸兵教授團隊，總結(jié)了北京協(xié)和醫(yī)院55例以尿崩癥起病的兒童垂體疾病患者的臨床資料，結(jié)果發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤占74.5%，朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥占18.2%，另外7.3%是顱咽管瘤。90.9%的患兒有垂體前葉激素低減的癥狀，包括胃口差、乏力、皮膚干燥、惡心等。如果給患兒做個垂體增強核磁，可以發(fā)現(xiàn)從矢狀位上垂體后葉高信號消失，96.7%的患兒有垂體柄增粗。兒童生殖細(xì)胞瘤患兒中，血hCG水平升高占22%，腦脊液中hCG水平升高占64.1%，血和腦脊液AFP水平升高占4.9%，說明腦脊液的hCG水平可以作為診斷的標(biāo)記物，但是即使hCG水平不升高，也不能完全排除生殖細(xì)胞瘤的診斷。而在朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥的患兒，hCG水平僅1/3有輕度升高，AFP水平都是正常的。由于兒童鞍區(qū)腫瘤的診斷比較復(fù)雜，我們的經(jīng)驗是，如果患兒的核磁發(fā)現(xiàn)了垂體異常，同時合并尿崩，基本可以排除垂體腺瘤，最好能到有診治經(jīng)驗的醫(yī)療中心，或者有多學(xué)科疑難病會診中心就診，避免出現(xiàn)誤診誤治。該研究結(jié)果發(fā)表在國際內(nèi)分泌專業(yè)雜志《Frontiers in Endocrinology》2020年2期。北京協(xié)和醫(yī)院垂體疑難病會診中心的會診時間是每周三下午15:30。會診申請需要神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或其他參與會診的相關(guān)科室醫(yī)生提交申請，就診時可以先看神經(jīng)外科或內(nèi)分泌科。幸兵教授的出診時間是：每周一上午、周四下午或周二下午；地點：北京協(xié)和醫(yī)院東院門診。2020年03月17日3590
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吳娟娟主治醫(yī)師 西安交大二附院 內(nèi)分泌科 近日門診接診1個小姑娘，主要表現(xiàn)為多尿、煩渴，日飲水量可達(dá)10000ml左右，即使不喝水，尿量也很大。查尿比重很低，1.005左右，考慮尿崩癥。做了垂體的核磁，提示垂體并增粗明顯，建議進一步住院查明原因，家長以孩子要上學(xué)而拒絕。因此，在此簡單的介紹一下此種疾病人體調(diào)節(jié)尿量的內(nèi)分泌中樞在下丘腦和垂體。下丘腦合成一種激素叫抗利尿激素，通過神經(jīng)垂體束運輸?shù)酱贵w的后葉細(xì)胞儲存起來，當(dāng)人體水分減少，會提供一個信號，讓儲存在垂體后葉的抗利尿激素釋放出來，經(jīng)過血液循環(huán)帶到腎小管，作用于腎小管上的一個蛋白質(zhì)叫抗利尿激素受體，產(chǎn)生一個信號，讓腎臟排尿減少，保持人體水分，不至于影響到血容量。而神經(jīng)垂體束就通過垂體柄。當(dāng)垂體柄出現(xiàn)異常后，即意味著下丘腦合成的抗利尿激素不能到達(dá)垂體后葉，因而不能作用于腎臟，因此尿量就不可控的多于正常，即使不喝水，仍然有大量水分隨尿排出，此之謂尿崩。這種原因所導(dǎo)致的尿崩叫中樞性尿崩。如果僅僅為改善多排尿癥狀，目前臨床上有一種口服藥物叫彌凝，可以很快改善癥狀。但是，一般這種出現(xiàn)垂體柄增粗而導(dǎo)致尿崩的患者，尿崩僅僅是其的一個表象，最重要的是要明確引起垂體柄增粗的原因。引起垂體柄增粗的原因常見的有以下幾種：1、生殖細(xì)胞瘤：這是一種呈惡性生長的腫瘤，生長速度很快，從僅僅垂體柄增粗到長大成為巨大腫瘤，影響到視力、垂體前葉功能可能僅僅需要數(shù)月的時間，腫瘤除了變得巨大導(dǎo)致周圍組織壓迫出現(xiàn)視力、視野的異常、頭痛、惡心、嘔吐外，還可以沿著脊索轉(zhuǎn)移導(dǎo)致肢體癱瘓等，在協(xié)和醫(yī)院曾有1例病例出現(xiàn)腦疝而昏迷幾乎危及生命。這種病往往在青少年比較容易發(fā)生，所以一定要盡早診斷。診斷明確后一般行放療或放化療結(jié)合2、組織細(xì)胞病：也是一種有惡性傾向的疾病，可以同時有肺臟、骨組織、皮膚、甲狀腺的侵襲，如果同時多個系統(tǒng)侵襲的話，預(yù)后不良，所以及早診斷是關(guān)鍵，診斷明確后一般行化療3、垂體炎：多見于育齡期婦女及產(chǎn)后婦女，病情可以很快進展，導(dǎo)致出現(xiàn)明顯壓迫癥狀，雖非惡性疾病，但診斷治療不及時，會導(dǎo)致像視神經(jīng)等的受壓而出現(xiàn)不可逆的損傷，個別病人甚至?xí)写贵w危象出現(xiàn)。另外還有一些病人確實按目前的技術(shù)水平一時間確認(rèn)不了原因。但是，一旦出現(xiàn)尿崩、垂體柄增粗，就必須盡快對上述的幾種預(yù)后不良的原因進行排查，以免貽誤治療，造成不可彌補的后果。本文系吳娟娟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年10月09日11332
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譚峰副主任醫(yī)師 銅川市人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科 親愛的患者們大家好，我是陜西第四人民醫(yī)院腎臟內(nèi)科譚峰醫(yī)師，很久沒有和大家分享患者咨詢情況了，今天主要給大家說一下有關(guān)于：患者尿量增多是什么疾病引起的？應(yīng)考慮哪些疾病呢？ 正常人的尿量為每日1000-2000ml，平均為1500ml。若經(jīng)常超過2500ml著為多尿。常見的情況現(xiàn)在給大家一一介紹，也希望有該情況者引以為重。 （1）生理性多尿：如攝入過多水或含水量較多的食物；以及使用利尿劑后，可出現(xiàn)短時間內(nèi)的多尿。 （2）病理性多尿 這里我們從三個方面進行考慮：a.內(nèi)分泌疾?。喝缒虮腊Y，糖尿病，原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進，原發(fā)性醛固醇增多癥等多種疾病，上述疾病因各有其不同的伴隨癥狀有助于我們對疾病作出診斷。如多尿伴有煩渴多飲，排低比重尿見于尿崩癥；多尿伴有多飲多食和消瘦見于糖尿病；多尿伴有高血壓，低鉀血癥和周期性麻痹見于原發(fā)性醛固醇增多癥。 b.腎臟疾?。喝缒I臟存在先天性或獲得性缺陷，對抗利尿激素反應(yīng)下降，水分重吸收減少，即所謂腎性尿崩癥；或是因某些藥物，化學(xué)物品，重金屬損害腎小管使之濃縮功能減退而致的多尿，還見于慢性腎盂腎炎，慢性間質(zhì)性腎炎，腎小管酸中毒以及急性腎功能衰竭的多尿期，慢性腎衰早期。 c.精神因素：精神性多飲患者常自覺煩渴而大量飲水引起的多尿。 好了說了這么多，我們都會不自覺地進行自測，在某種程度上我們都會不同程度的進行排尿，只是頻繁性排尿和少尿患者確實需要注意，我們身體的各項指標(biāo)都是均衡的，所以，一旦出現(xiàn)尿量不正常者都需要我們進行排查，溫馨提示：關(guān)愛腎臟，關(guān)愛你我他！祝君健康！2016年02月17日6419
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