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胡春輝副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 大多數(shù)患兒家屬認為出現(xiàn)四肢抽搐、口吐白沫,才是癲癇。其實,絕大部分患兒家屬對癲癇的認識都存在一些誤區(qū),今天神經(jīng)內(nèi)科胡醫(yī)生就帶你走出癲癇誤區(qū)。 首先認識什么是癲癇 癲癇是由多種病因引起的腦功能障礙性疾病,是腦細胞群異常的超同步化放電所引起的突發(fā)性、暫時性、發(fā)作性腦功能障礙。根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟定義,間隔24小時以上出現(xiàn)2 次及2次以上無誘因的癲癇發(fā)作,即可診斷癲癇。癲癇的誘因很多,癲癇具有一定的遺傳性,但是癲癇本身并不是傳染病。 誤區(qū)1、沒有家族史,為什么會得癲癇 目前國際上將癲癇病因分為六大類:感染性、結構性、免疫性、代謝性、遺傳性、不明原因。部分患兒在感染、外傷后繼發(fā)癲癇,有明確病因。確有一分部患兒無明顯誘因出現(xiàn)抽搐,無家族遺傳史,目前認為遺傳因素起主導作用。這時家屬就困惑了,家族里也沒有遺傳史,怎么就無緣無故遺傳癲癇了呢? 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):遺傳性癲癇的概念,最好的理解就是指該癲癇是由已知或推測的基因缺陷直接導致,癲癇發(fā)作是其核心癥狀。也就是說在懷孕期間,部分患兒的基因可能已經(jīng)發(fā)生了突變,導致了癲癇的發(fā)生。 誤區(qū)2、癲癇發(fā)作時,患者都有意識喪失 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):大部分患兒癲癇發(fā)作時伴有意識喪失,常見的為強直發(fā)作、強直陣攣發(fā)作。但一部分類型的癲癇發(fā)作,如局灶性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等發(fā)作時患兒意識是清楚的。 誤區(qū)3、抽搐,就是癲癇 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):抽搐確實是癲癇的主要癥狀之一,但不是所有的抽搐都診斷為癲癇。如離子紊亂(低鈣抽搐、低鈉抽搐)、維生素D缺乏性手足抽搦癥、低血糖抽搐等均可出現(xiàn)抽搐,對癥治療后,抽搐可緩解。因此抽搐不一定都是癲癇。 誤區(qū)4、孩子沒有四肢抽搐,怎么就診斷癲癇了 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):癲癇發(fā)作類型很多,常見的為肢體抽搐(強直發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作),但有一部分少見的發(fā)作類型:如失神、頭痛、腹痛、嘔吐、植物神經(jīng)功能紊亂等均是癲癇發(fā)作的類型。如失神癲癇、顳葉癲癇等。 誤區(qū)5、腦電圖正常,就不能診斷癲癇 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū): 1、腦電圖檢查對于癲癇的診斷及鑒別診斷具有十分重要的意義,是診斷癲癇必不可少的輔助檢查手段。 2、腦電圖監(jiān)測期間,患兒有臨床發(fā)作,可明確放電起源部位,對癥用藥治療。 3、腦電圖監(jiān)測期間,患兒無發(fā)作,但有一部患兒有臨床電發(fā)作、臨床下發(fā)作、嚴重異常放電,提示需要早期治療。 4、據(jù)統(tǒng)計80%的癲癇病人腦電圖異常,而有5-20%左右的癲癇病人發(fā)作間期腦電圖檢查正常,還有一些腦電圖異常的人始終沒有癲癇發(fā)作。 5、另外,正常人腦電圖也可出現(xiàn)異常。 因此,臨床上不能因腦電圖正常就排除癲癇的診斷,也不能因腦電圖異常就診斷癲癇。 誤區(qū)6、幾種抗癲癇聯(lián)合應用,效果一定會比單藥好。 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):抗癲癇用藥原則之一就是主張單藥治療。服用一種合適劑量的抗癲癇藥物,可以滿意地控制發(fā)作,沒有必要同時服用多種抗癲癇藥物。若單一用藥,不能控制發(fā)作時,應分析原因,在醫(yī)生指導下進一步選擇聯(lián)合用藥。 誤區(qū)7、西藥治療癲癇,需要終身服藥 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):西藥治療癲癇的原則之一是堅持長期規(guī)律用藥,緩慢停藥,但不一定都要終身服藥?;颊叽_定有效的藥物治療方案后,要遵醫(yī)囑,按時按量按療程堅持服藥,直至完全控制發(fā)作2-3年后,結合復查腦電圖情況,逐漸減停藥物。其減停過程一般持續(xù)1-2年,逐步減藥期間如病情復發(fā),則需恢復至原藥量繼續(xù)服用2-3年無不發(fā)、再依次減停。 誤區(qū)8、癲癇具有遺傳性,癲癇病人不宜生育。 神經(jīng)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):癲癇雖有遺傳性,但對下代的影響不是百分之百的。根據(jù)遺傳方式的不同,癲癇病人的子女發(fā)生癲癇的幾率也有所不同。常染色體陰性遺傳者,后代發(fā)生癲癇的幾率只有25%,因此癲癇病人是可以生育的。癲癇病人應在病情穩(wěn)定,發(fā)作基本控制后考慮生育。但需做遺傳咨詢、產(chǎn)前診斷,尤其是第一胎患兒為癲癇,在第二胎生育時,尤應注意正規(guī)產(chǎn)前診斷的必要性。 誤區(qū)9、癲癇控制幾個月,便是好了。 神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):目前認為癲癇診斷明確,規(guī)律用藥,10年無發(fā)作,且停藥5年以上,即認為癲癇沒有了。并不是好了幾個月就代表癲癇沒有了。 誤區(qū)10、癲癇已經(jīng)控制幾個月了,想嘗試自行減藥。 神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生帶你走出誤區(qū):正規(guī)用藥癲癇發(fā)作控制,但未到減藥時間,忌諱隨便自行減藥停藥,因這種情況下,很容易誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài),導致癲癇發(fā)作再次加重,一定要保持良好的依從性,在醫(yī)生指導下,規(guī)律減藥。 以上是日常生活中我們對癲癇常識十大誤區(qū)的介紹,希望上述介紹能加深廣大患兒家屬們對癲癇的了解,避免誤區(qū)。2020年01月09日
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尚麗副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 癲癇中心 手術能治好小兒癲癇嗎?不同類型的手術能達到什么效果?癲癇手術主要分成兩大類——切除性手術和神經(jīng)電刺激手術。切除性手術就是找到癲癇病灶,將其切除,從而達到治愈的效果。如果能夠找到癲癇病灶,80%~90%的孩子做了切除性手術后,能夠徹底治愈。如果癲癇病灶定位不準確,手術效果會大打折扣。當然,能夠做切除性手術的患兒也可以選擇做神經(jīng)電刺激手術。但是神經(jīng)電刺激手術只是抑制異常的電信號傳遞,從而減少癲癇發(fā)作頻率,并沒有去除病灶,所以效果相對要弱一些。那些無法找到癲癇病灶的患兒,就不能做切除性手術,可以選擇做神經(jīng)電刺激手術。藥物難治性癲癇患兒做了這類手術后,將近70%的孩子癲癇基本上不再發(fā)作,或者發(fā)作不明顯,并且孩子的認知能力也得到了改善。只要是藥物難治性癲癇患兒,就可以做手術?孩子一旦診斷為藥物難治性癲癇,就可以及早手術。但孩子適合哪種手術,還需要詳細的評估,最關鍵的就是看能否準確地找到癲癇病灶,并不是所有的癲癇患兒都有局限性病灶。如果能明確找到癲癇病灶,那么做切除性手術或神經(jīng)電刺激手術都可以,前者的效果要好一些。如果找不到癲癇病灶,可以選擇神經(jīng)電刺激手術。有的家長覺得孩子太小,想等孩子長大了再手術,可以么?目前來說,孩子一旦診斷為藥物難治性癲癇,越早手術越好。如果等孩子長大了再手術,那么等待的這段時間癲癇仍會發(fā)作,無疑會給孩子的身體、智力發(fā)育等方面帶來諸多影響。當然,如果孩子太小,還不足六個月,手術風險會比較大,也不建議立即手術。如果藥物難治性癲癇患兒檢查后,發(fā)現(xiàn)病灶在重要的功能區(qū)域,比如在語言中樞、運動中樞,還能做手術嗎?這種情況叫做功能區(qū)病變,也可以做手術,只是難度會大一些。手術時,醫(yī)生會盡可能地在保留功能區(qū)的前提下,將病灶切除或者毀損掉。尤其是現(xiàn)在有了機器人手術技術,最終可以達到既切除病灶,又能減少對功能區(qū)域的損傷的目的。怎么才能找到癲癇病灶呢?術前評估要做哪些項目?哪些是必做的檢查?為了找到癲癇病灶,要做一系列的檢查,這些檢查都是無創(chuàng)的,不需要開刀。最基本的就是腦電圖,可以捕捉大腦異常放電的源頭,也就是癲癇病灶。需要完成長程視頻腦電圖連續(xù)監(jiān)測發(fā)作,就是家長常說睡覺都要一直戴著的不下床的那種。另外,還要做影像學檢查,比如薄層核磁共振、PET等。這么多種無創(chuàng)檢查,具體哪些必做,哪些可以不做,應該由醫(yī)生給予個體化的建議。為什么有的孩子還需要開刀往腦袋里植入一個電極,才能判斷能否做手術?什么樣的孩子需要這么做?如果孩子做完無創(chuàng)的檢查,依舊無法確定病灶的位置,就需要做有創(chuàng)的檢查了。最常用的就是通過手術機器人,在有可能是病灶的位置放一個專門用于診斷的電極,可以探明該部位到底是不是病灶。這個檢查有一定的創(chuàng)傷,需要住院。如果孩子把無創(chuàng)和有創(chuàng)的檢查都做了一遍,還是無法確定病灶的位置,那么就不適合做切除性手術了,醫(yī)生會推薦孩子做神經(jīng)電刺激手術或者其他手術。2019年08月25日
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鄧艷春主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)內(nèi)科 癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過度放電導致反復性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。Lennox-Gastaut綜合征 (LGS)是兒童癲癇中最嚴重的類型,是一種癲癇性腦病,臨床上癲癇難以控制。通常由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧等引起(包括腦的器質(zhì)性、結構性病變,或生化代謝紊亂及腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中毒等);有一部分 LGS根據(jù)目前的知識和技術不能找到結構或生化方面的原因。病因:出生前因素占10%~15%,圍生期因素占5%~36%,出生后原因占10%~25%,原因不明者占30%~70%,對本病的遺傳因素有爭議。以下是對Lennox-Gastaut綜合征介紹:★1.Q:什么是Lennox-Gastaut綜合征?A:Lennox-Gastaut綜合征為臨床常見的、嚴重的癲癇腦病。發(fā)病年齡 1-8 歲;LGS 占兒童癲癇的 5%—10%。LGS分為癥狀性(通常由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧等引起;包括腦的器質(zhì)性、結構性病變,或生化代謝紊亂及腦部病變、缺氧性腦損傷、代謝紊亂、中毒等)和特發(fā)性(發(fā)病前無特殊病因,體格及智力發(fā)育正常、無神經(jīng)系統(tǒng)肌病體征、無神經(jīng)影像學檢查異常等)。LGS 的特點是癲癇發(fā)作類型多樣,智力障礙和腦電圖廣泛性慢棘慢(1.5—2.5Hz)波發(fā)放。最常見的發(fā)作類型是強直、不典型失神及失張力發(fā)作,也常有肌陣攣、全面強直—陣攣及局灶性發(fā)作。可以由多種病因引起,發(fā)病機制不清。通常發(fā)作頻繁,難以控制,預后不良。發(fā)病機制通常認為是兒童不成熟的腦對廣泛性和局部性腦損傷的嚴重異常反應?!?.Q:Lennox-Gastaut綜合征的病因?A:病因廣泛多樣,癥狀性 LGS病因主要包括:先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、結節(jié)性硬化癥、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧等。特發(fā)性 LGS 無明確病因。出生前因素占10%~15%,圍生期因素占5%~36%,出生后原因占10%~25%,原因不明者占30%~70%,對本病的遺傳因素有爭議。★3.Q:Lennox-Gastaut綜合征患者的常見臨床表現(xiàn)有哪些?A: 通常①起病年齡早,多在 4 歲前發(fā)病,1—2 歲最多見;②癲癇發(fā)作類型多樣,可表現(xiàn)為強直、肌陣攣、不典型失神及失張力發(fā)作等;③發(fā)作非常頻繁;④常伴有智力發(fā)育障礙;⑤治療困難,癲癇癥狀難控制;⑥發(fā)作間期腦電圖為慢棘慢波發(fā)放。Lennox-Gastaut綜合征(LGS)常伴有不同程度的智力障礙,20%—60%患兒在起病時即有智力低下,隨著病情的進展,智力低下的發(fā)生率上升為75%—93%,已經(jīng)學會的技能也可能喪失?!?.Q:Lennox-Gastaut綜合征的發(fā)作特點是什么?A: 約 20% 患兒在此病前表現(xiàn)為嬰兒痙攣?;純嚎赏瑫r存在一種或是幾種發(fā)作形式,病情進展中也可從一種發(fā)作形式轉化為另一種發(fā)作形式,給診斷帶來了一定困難。強直發(fā)作是基本的發(fā)作類型,部分患兒還可伴有全面強直—陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作,復雜部分性發(fā)作甚至表現(xiàn)為癲癇持續(xù)狀態(tài)。★5. Q:何時開始Lennox-Gastaut綜合征的治療?A: Lennox-Gastaut綜合征(LGS)是最難治療的兒童癲癇綜合征之一??拱d癇藥物(AEDs)對許多患兒無效,可能需要 1 種以上的抗癲癇藥物聯(lián)合治療。有些患兒通過口服抗癲癇藥物可以減少發(fā)作的頻率,但藥物療效短暫,很少持續(xù) 1年。常用的藥物有丙戊酸、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮和托吡酯等。生酮飲食治療對有些患兒可能有效。有局灶性損害者可以考慮手術切除病灶。針對癲癇發(fā)作治療。(1)首次發(fā)作一般不建議藥物治療,第二次癲癇發(fā)作后開始藥物治療;(2)有下述情況者,首次發(fā)作后即需開始治療:腦功能缺陷;腦電圖明確癇樣放電;不能承受再次發(fā)作風險;頭顱影像檢查顯示腦結構損害。藥物選擇需要依據(jù)癲癇發(fā)作分類、癲癇綜合征及患者的個體情況。用藥的選擇聽從癲癇專病醫(yī)生的醫(yī)囑,癲癇是慢性病,一般需要長程服藥。迷走神經(jīng)刺激術(VNS)、腦深部電刺激術(DBS) 對該癲癇綜合征有效。★6. Q:Lennox-Gastaut綜合征患者多久查一次腦電圖?A:對于腦電圖的檢查,首次就診需要查高質(zhì)量的長程腦電圖(一般指24小時視頻腦電圖),之后根據(jù)病情,有電持續(xù)狀態(tài)的需要復查的時間頻繁一點,平穩(wěn)后建議約每年復查一次長程腦電圖,最好停藥后再隨訪3-5年。★7. Q:Lennox-Gastaut綜合征患者是否需要查頭顱磁共振及基因檢測?A:對于首次就診的患者,最好做頭顱磁共振檢查,了解有無顱腦結構性病變及腦結構的發(fā)育或其他異常,所以最好要有一次MRI的檢查結果,但之后沒有特殊情況不用頻繁復查頭顱MRI。如果有需要按醫(yī)囑做其他影像學檢查輔助癲癇病因診斷。為找到 LGS 病因,通常建議行基因檢測以明確病因。★8.Q:Lennox-Gastaut綜合征患者生病后如何應對?A:生病后一般情況下,抗癲癇的藥物要繼續(xù)按時服用,除非有專科醫(yī)生的醫(yī)囑。如果只是普通感冒,可服用不含撲爾敏、咖啡因的感冒藥,病情變化,請及時復診。★9.Q:Lennox-Gastaut綜合征患者飲食注意事項?A:在患者飲食方面,除了避免巧克力、咖啡、濃茶、酒精、辛辣刺激事物等攝入,其他事物均可正常攝入,但是應避免暴飲暴食,適度饑餓有助于癲癇的治療?!?0.Q:Lennox-Gastaut綜合征患者睡眠及生活方式注意事項?A:對于Lennox-Gastaut綜合征的患者來說,需要進行生活方式干預。必須注重調(diào)整睡眠覺醒周期的規(guī)律性,要除去影響正常睡眠和清晨被強行喚醒的環(huán)境因素。晚上不要飲用咖啡和茶;在社交場合盡量不飲酒;如果存在光敏性,應避免相關視覺刺激,強光時可以戴墨鏡。這些措施一定程度上可以減少抗癲癇藥物的用量。★11.Q:Lennox-Gastaut綜合征患者是否繼續(xù)上學?A:患Lennox-Gastaut綜合征孩子積極治療原發(fā)病,進行康復訓練的同時,盡量繼續(xù)上學,完成各級學業(yè)。個別發(fā)作頻繁的,病情嚴重的可以適當休學?!?2.Q:Lennox-Gastaut綜合征患者安全注意事項有哪些?A:平時應加強照顧,進行康復訓練,平時應該禁止單人活動,比如駕駛,單人游泳,避免獨處、去人多空氣流通差的地方等?!?3.Q:Lennox-Gastaut綜合征的預后?A: Lennox-Gastaut綜合征患者病情比較重,臨床上難治,短期死亡率為 4%—7%;發(fā)作控制和智力發(fā)育的長期預后均差。由于神經(jīng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、癲癇發(fā)作頻繁等原因,絕大部分患兒不能獨立生活。80%持續(xù)發(fā)作,由嬰兒痙攣發(fā)展而來者預后更差。發(fā)病年齡早,合并腦損害者預后較差。★14.Q:Lennox-Gastaut綜合征注冊登記和隨訪?A:1、初次或早期癲癇患者的注冊登記和隨訪:對初次或早期癲癇患者進行咨詢、心理疏導、制定規(guī)范治療方案,長期跟蹤隨訪,系統(tǒng)地、及時地對患者進行如何正確用藥、生活注意事項等方面的科普教育,以幫助患者早日無發(fā)作,回歸社會。 2、藥物治療(藥物調(diào)整、新藥應用、藥物血藥濃度監(jiān)測及副作用監(jiān)測) 3、迷走神經(jīng)電刺激(VNS)、腦深部電刺激(DBS)治療等。 4、癲癇患者撤藥指導:對大于2年無癲癇發(fā)作的患者進行規(guī)范的撤藥指導,包括是否可以撤藥?如何撤藥等?并對撤藥以后的患者進行長期跟蹤和隨訪,解除癲癇患者及其家屬的后顧之憂?!?5.Q:關于掛號難如何解決?A:復診時提前預約,不能等藥用完了,還沒掛上號,突然斷藥可能發(fā)作加重。在服藥期間如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨詢醫(yī)生,微信上說不清楚的也可以預約電話咨詢,這樣能免除舟車勞頓,省時省力?!?6.Q: Lennox-Gastaut能否治愈? Lennox-Gastaut綜合征患者病情比較重,臨床上難治,短期死亡率為 4%—7%;發(fā)作控制和智力發(fā)育的長期預后均差。由于神經(jīng)發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)缺陷、癲癇發(fā)作頻繁等原因,絕大部分患兒不能獨立生活。80%持續(xù)發(fā)作,由嬰兒痙攣發(fā)展而來者預后更差。發(fā)病年齡早,合并腦損害者預后較差。希望能早期診斷,積極康復,盡早規(guī)范治療。祝大家早日康復!2019年07月31日
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華青主任醫(yī)師 青島新世紀婦兒醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 許多孩子家長一看到腦電圖上寫著癲癇波就大驚失色,焦慮不安。我的孩子這是怎么了?腦電圖上有這樣的描述說明什么? 我們的大腦是由近千億個神經(jīng)元細胞及其相互聯(lián)系構成的神經(jīng)網(wǎng)絡,它們以電和化學的方式進行活動。正常神經(jīng)元細胞的電活動被腦電圖儀記錄下來就是腦電圖波。但一群神經(jīng)元細胞異常過度且同步放電活動被記錄下來,就是癲癇波。 可是,腦電圖顯示有癲癇波,只能說明一群神經(jīng)元細胞有異常過度且同步放電活動,不一定就是得了癲癇病。臨床常見如頭痛、抽動癥、熱性驚厥等腦電圖也會有癲癇波。 如有癲癇發(fā)作表現(xiàn),并且有反復發(fā)作傾向(此由神經(jīng)專業(yè)醫(yī)生確診);或有過2次無誘因癲癇發(fā)作(2次發(fā)作間隔24小時以上),醫(yī)生才會考慮癲癇病。 當孩子腦電圖有癲癇波,不必驚慌失措,應去看小兒神經(jīng)專業(yè)醫(yī)生門診,以明確診斷。2019年07月10日
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楊圣海副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)內(nèi)科 兒童在睡眠過程中,尤其剛睡眠時發(fā)生肢體突然抖動,可以表現(xiàn)為手指、腕、肘等部位的屈伸,也可以是下肢的踢動,每次抖動的部位不一定相同,清醒后這種肢體抖動消失,并且抖動時兒童的睡眠不受影響,繼續(xù)睡眠,這種情況多是常見的良性夜間肌陣攣,不需要特殊治療,預后良好。良性夜間肌陣攣在成人也時有發(fā)生的。 良性夜間肌陣攣要與肌陣攣癲癇進行鑒別,如果兒童發(fā)作頻繁,發(fā)作時影響睡眠,在清醒時也有肢體的抖動(突然跌倒、手中物品滑落或扔掉),這時要注意肌陣攣癲癇的可能性,需要視頻腦電圖檢查鑒別,良性夜間肌陣攣發(fā)作時視頻腦電圖是正常的,肌陣攣癲癇發(fā)作時同期腦電圖可見癇樣放電。2019年06月06日
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小兒癲癇相關科普號

張凱醫(yī)生的科普號
張凱 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
4707粉絲14.7萬閱讀

遇濤醫(yī)生的科普號
遇濤 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院
功能神經(jīng)外科
4028粉絲12萬閱讀

何大可醫(yī)生的科普號
何大可 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院
小兒神經(jīng)內(nèi)科
1983粉絲1.4萬閱讀