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田宏主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童癲癇病是一種在兒童中常見的一種疾病,這種疾病可能由遺傳因素獲得,也可能先天性或發(fā)育性疾病、顱腦損傷、感染、中毒性腦病腦血管病、以及腦變病引起。小兒癲癇產(chǎn)前是沒有辦法檢查出來的?! ∮捎诎d癇的病因很多,所以我們還要做相應(yīng)的檢查,尋找引起這個孩子癲癇的病因是什么。最常做的是做顱腦影像檢查,像腦CT或者核磁共振。此外也應(yīng)做血糖、電解質(zhì)的檢查,并應(yīng)結(jié)合孩子的具體情況選擇相應(yīng)的檢查,排除可以引起抽風(fēng)的其他原因?! “d癇病各發(fā)作類型的發(fā)生率隨年齡而不同,不同年齡的癲癇病患者的臨床表現(xiàn)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的成熟程度密切相關(guān)。除了一些常見的發(fā)生于兒童任何年齡的大發(fā)作外,新生兒癲癇病的臨床表現(xiàn)形式多為刻板的反復(fù)性動作,并常伴有異常的眼球運動。 要補充合鈣質(zhì)的食物,兒童多次發(fā)生煽癰,常可引起低血鈣的發(fā)生。兒童癲癇病患者應(yīng)避免大量飲水,否則會加重腦的負擔(dān),導(dǎo)致癲癇發(fā)作。而吃過咸的食物,攝入大量的鈉,可導(dǎo)致神經(jīng)元過度放電是癲癇發(fā)作。多給兒童吃些富含維生素e的食物,如胡蘿卜、芝麻油、花生油、雞蛋、豆芽海藻、貝類等?! 』忌蟽和d癇病,家長關(guān)心較多還是兒童癲癇的治療方法。哪種癲癇治療方法好?哪種癲癇治療的副作用小?會不會有其他并發(fā)癥等。對于家長這一行為,兒童癲癇的治療固然重要,但是在癲癇治療過程中,兒童癲癇的治療原則更應(yīng)該得到關(guān)注?! “d癇是由大腦異常放電引起,在兒童癲癇的治療前,首先要確定病人所患的是否確實是癲癇。一般而言,神經(jīng)專科醫(yī)師在癲癇治療前,可以經(jīng)由病史的詢問、發(fā)作癥狀,必要時配合腦電圖來確認一個人是否實患有此癥。由于兒童癲癇須要長時間的服藥治療,因此確定診斷是必要的。兒童癲癇的治療,大多數(shù)患者以藥物治療為主,兒童癲癇的治療原則有三條。第一,判別發(fā)作的形式,確定癲癇治療方案 在醫(yī)生根據(jù)兒童癲癇病情判別患者的發(fā)作形式后,就會確定下癲癇治療方案,患者開始服藥。由于需要長期使用,因此兒童癲癇的治療以抗癲癇作用大、副作用小、價格便宜者較為理想,在使用上要參考醫(yī)生的意見,不要以為別人用有效,我來用也會有效,或者誤以為價格較貴的藥才有效果。第二,避免飲食上的誘發(fā)因素 譬如酒類,會降低身體抵抗癲癇發(fā)作的能力,更促進抗癲癇藥物的代謝而容易誘使再發(fā),這點千萬要注意。其它較常見的誘發(fā)因素有忘記服藥、拉肚子、感冒、熬夜、疲勞或饑餓過度等。另外有些兒童癲癇患者的特殊誘發(fā)因素,如電視游戲機等,個人要注意避免。第三,長期有規(guī)律地服藥 一般而言,兒童癲癇的治療是越早開始治療,則效果越好。服用藥物能夠抑止腦部的癲癇病灶的放電散布,通常在考慮停藥前,須有連續(xù)二年至三年完全沒有發(fā)作。若因忘記服藥導(dǎo)致再發(fā)作,則計算不發(fā)作的時間須重新開始,是非常可惜的?! 和d癇患者家長一定要了解癲癇治療的原則有哪些,因為兒童癲癇本身就是一種反復(fù)發(fā)作的疾病,任何不良因素都可能導(dǎo)致癲癇發(fā)作。因此,兒童癲癇患者在日常生活中,應(yīng)做好相應(yīng)的預(yù)防工作,遠離癲癇帶來的危害。本文系田宏醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(wsdscm.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年05月13日
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顧碩主任醫(yī)師 海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 癲癇的術(shù)前檢查分很多種。首要手段是腦電圖。過去的腦電圖只能發(fā)現(xiàn)癲癇波,現(xiàn)在則有了長足發(fā)展,如長程腦電圖、視頻長程腦電圖、立體定向腦電圖等。其中,視頻長程腦電圖是將腦電監(jiān)測系統(tǒng)與錄像裝置結(jié)合起來,同步記錄患者各時間段(含癲癇發(fā)作)的臨床表現(xiàn)與腦電圖。醫(yī)生可準(zhǔn)確掌握病人在各時間段的活動狀態(tài)及相應(yīng)的腦電圖變化,對癲癇進行鑒別,初步定位顱內(nèi)病灶區(qū)。立體定向腦電圖也稱為立體定向-電極-腦電圖,是一種借助外科微創(chuàng)的方法。它將探針刺入大腦內(nèi)部的不同部位,在目標(biāo)點記錄癲癇發(fā)作間期(即無發(fā)作的時候)及發(fā)作時的腦電情況,以精確定位病灶。這一方法能探測到腦溝、腦回等顱內(nèi)深部的病灶,并了解病灶的深度、廣度。第二大手段是以核磁共振為代表的影像學(xué)檢查。它能發(fā)現(xiàn)腦組織,尤其是腦皮層發(fā)育的形態(tài)、結(jié)構(gòu)等問題。再次是腦磁圖。癲癇是大腦異常放電引起的,腦電圖查的就是每個細胞發(fā)出的不同電流。而有電流的地方就會產(chǎn)生磁場。因此腦磁圖通過檢測磁場,也能定位異常腦電波的起源。由于磁場不受顱骨、頭皮等阻礙,最終偏差可能小于1毫米,其結(jié)果也更精確。但這一方法價格昂貴、操作復(fù)雜,需要醫(yī)生排除外界干擾,且必須在完全隔離的密閉房間內(nèi)進行,所以臨床使用率要低于腦電圖。最后是功能方面的檢查,需用到PET-CT和SPECT。它能發(fā)現(xiàn)腦細胞的功能活躍度。上述方法中使用最多的是腦電圖和核磁共振。若這兩種方法無法準(zhǔn)確定位,才考慮加做腦磁圖和PET-CT等。2014年03月27日
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尹艷秋主任醫(yī)師 吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 兒科 癲癇在臨床上有多種類型,不同類型的癲癇,大腦異常放電的部位和擴散的范圍不同,另外癲癇發(fā)作時與不發(fā)作時腦電圖的表現(xiàn)也可不一樣,由此看來,癲癇患兒的腦電圖表現(xiàn)也是多種多樣的,而且并不是所有癲癇患兒的腦電圖時時刻刻都有異常表現(xiàn),有時可能在記錄過程中表現(xiàn)為完全正常,有的患者需多次記錄腦電圖,或延長記錄時間,或加上錄像等其他手段,以便抓住對診斷有幫助的異常腦電信號。加上很多醫(yī)院腦電圖檢查并未按正規(guī)的操作規(guī)程進行,人為因素也可使“正常腦電圖”增多,所以看圖需要經(jīng)驗。一般癲癇發(fā)作較稀少者、復(fù)雜部分性發(fā)作等發(fā)作起源于大腦較深部位的病人,不易抓到異常腦電圖,這時應(yīng)找原因,調(diào)整腦電圖檢查策略,以減少漏診的可能。在我國目前有多種類型的腦電圖儀器應(yīng)用于臨床,因此腦電圖檢查選項常見的有清醒腦電圖、睡眠腦電圖、錄像腦電圖(視頻腦電圖)、24小時動態(tài)腦電圖及多導(dǎo)睡眠圖。根據(jù)患者病情的不同去選擇不同的腦電圖檢查方法。①清醒腦電圖。即是描記腦電圖時病人處于清醒狀態(tài)?,F(xiàn)在國內(nèi)一般要求描記半小時以上。描記過程中,病人要作睜眼、閉眼、過渡換氣(大喘氣)等動作配合。有時還要加上閃光刺激,蝶骨電極(低齡小兒少用)等措施來提高抓住異常腦電波的能力。②睡眠腦電圖。描記時患兒處于睡眠狀態(tài),但不是睡著后才開始描記。最好從清醒狀態(tài)開始,困倦、淺睡和深睡狀態(tài)都有。一般而言,異常腦電圖最容易在睡眠期出現(xiàn),所以睡眠腦電圖是發(fā)現(xiàn)異常腦電波最好的方法之一。不使用安眠藥睡眠最好,因為如果用安眠藥入睡的話,很快就會進入深睡狀態(tài),從而錯過最易發(fā)現(xiàn)異常腦電圖的時機,而且研究表明,安眠藥會干擾腦電圖結(jié)果,減低睡眠時異常腦電圖出現(xiàn)的機會。所以,我們不主張讓患者服用安眠藥做腦電圖,而應(yīng)自然睡眠或剝奪睡眠做腦電圖。對于年齡太小不合作的小兒,可使用鎮(zhèn)靜劑,推薦選用水合氯醛。剝奪睡眠就是根據(jù)患兒的年齡,讓患兒早晨或晚上一段時間不睡覺,這樣,患兒做檢查時就很易入睡。睡眠腦電圖在小兒很易進行,成年人則不易做到,因為成年人在陌生環(huán)境下入睡困難。清醒腦電圖與睡眠腦電圖除異常腦電波的陽性率不同外,所描記到的基礎(chǔ)腦電圖也不一樣。清醒的基礎(chǔ)腦電圖反映了腦發(fā)育成熟狀態(tài)及功能正常與否,睡眠基礎(chǔ)腦電圖可反映睡眠分期標(biāo)志是否正常,從而推測腦功能是否正常。因此,清醒狀態(tài)腦電圖與睡眠狀態(tài)腦電圖不能相互替代。一般懷疑有癲癇病的患者理論上均應(yīng)做清醒腦電圖及睡眠腦電圖檢查。③24小時腦電圖。特點是記錄時間更長,記錄24小時腦電圖可背著記錄盒自由行走。缺點是抗干擾能力較差,病人的活動情況無法錄像,癲癇發(fā)作與腦電圖的關(guān)系難以確定。新型機器也利用了數(shù)碼技術(shù),定位更準(zhǔn)確可靠,腦電圖記錄技術(shù)也有很大提高。一般常規(guī)清醒及睡眠腦電圖未記錄到癲癇樣波,而高度懷疑癲癇的患者以及已經(jīng)足療程用藥,無癲癇發(fā)作,準(zhǔn)備最后停藥的患者均要做24小時動態(tài)腦電圖檢查。④錄像腦電圖(視頻腦電圖)。最新型的錄像腦電圖利用數(shù)碼錄像設(shè)備錄下患者發(fā)病情況與腦電圖在時間上是高度同步的。同時錄像、錄音患者的行為表現(xiàn)和記錄腦電圖變化以及其他生理指標(biāo),如心電圖、呼吸、心率、肌電圖等,根據(jù)病情決定描記時間的長短,短可作半小時,長可達數(shù)天,一般半天左右,包括清醒部分和睡眠部分,也就是包括前述清醒腦電圖和睡眠腦電圖,但又不是二者相加。癲癇的診斷主要依靠癲癇發(fā)作的特征性表現(xiàn)。沒有癲癇的特征性表現(xiàn)就不能診斷為癲癇病,典型的發(fā)作表現(xiàn)對確診癲癇有重要意義。常見的表現(xiàn)有大發(fā)作,部分性運動性發(fā)作和失神發(fā)作等。提供病史者最好是親眼目睹者,由于對數(shù)情況下,親眼目睹發(fā)病過程者不是醫(yī)務(wù)人員或?qū)?乒ぷ髡?,描述起來常不是十分確切,如再讓未親眼目睹患者癲癇的第三者來提供病情的話,則與真實情況可能會相差很遠。所以強調(diào)提供病史的人是親眼目睹者,看見多少說多少,大多數(shù)情況下,醫(yī)生不能目睹病人的發(fā)作情況,但現(xiàn)在視頻腦電圖技術(shù)的發(fā)展,能錄下病人發(fā)作的情況越來越多。醫(yī)生可以通過錄像腦電圖按時間順序,記錄下患者發(fā)作開始怎樣,身體各部位怎樣,從哪些部位先開始發(fā)作,發(fā)作的持續(xù)時間,神志是否清楚等情況及同期腦電圖的異常改變。未確診、鑒別患者發(fā)病是否為癲癇,并幫助進行癲癇分類具有非常重要的意義。這種設(shè)備抗干擾性能強,對小兒患者不合作、發(fā)作多樣、發(fā)作頻繁,以及難治性癲癇特別適用。錄像腦電圖可明顯提高癲癇的確診率。2012年12月19日
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俞宏真副主任醫(yī)師 上海嘉會國際醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 患者:男,22個月。剖腹產(chǎn),家族無癲癇病史。之前身體一直正常,5月1日開始感冒,之后服用優(yōu)卡丹五天。5月8日早晨7:00左右開始出現(xiàn)癲癇癥狀。兩眼多向右上方斜視,四肢無力,不說話,持續(xù)30秒后開始眨眼,出現(xiàn)吞咽動作,后嗜睡。當(dāng)天早上9:00和下午6:00繼續(xù)發(fā)作兩次。癥狀相似。5月9日和5月10日兩日未發(fā)作。5月11日早上半睡半醒中發(fā)作,癥狀同前幾次。當(dāng)天下午3:00睡醒后不久,大便時發(fā)作一次。下午5:55吃飯時發(fā)作一次,雙手有輕微抖動,眼睛先直視后右斜視。5月12日下午3:45睡醒后發(fā)作一次。5月13日下午睡醒后一次,手一開始微微抖動,后右斜視。5月14日,5月15日未發(fā)作。5月16日,5月17日下午五點40份左右各發(fā)作一次。癥狀基本同前。5月18日早上6:30,7:30和9:30各發(fā)作一次。5月19日未發(fā)現(xiàn)發(fā)作,5月20日一次。視頻腦電圖結(jié)果:清醒期:中度異常-兩額區(qū)多量陣發(fā)性高幅δθ活動。思睡到中睡期:多量癇樣放電,右顳區(qū),兩額區(qū)癇樣放電,右顳區(qū)占優(yōu)勢,右中央?yún)^(qū)病灶。核磁共振:顱腦未見明顯異常。(但外科專家發(fā)現(xiàn)一些小問題,但認為不作外科考慮。)在當(dāng)?shù)貎和t(yī)院確診癲癇,但不能確定是何種類型癲癇。建議服用曲萊。(但曲萊顯示為5歲以上兒童服用。)1.如何確診何種癲癇?2. 發(fā)作如此頻繁對大腦是否有影響,是否一定要用藥? 上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科俞宏真:你好!要考慮額葉癲癇,發(fā)作多必須治療??煽紤]選用奧卡西平。說明書上寫5歲以上,但臨床小于5歲的孩子應(yīng)用得也不少,比較安全。 患者:謝謝俞醫(yī)生您簡明清晰的回答,我還有三個問題,渴望您給予解答。1. 如果是額葉癲癇,那么腦電結(jié)果說“右顳區(qū)占優(yōu)勢,右中央?yún)^(qū)病灶”是否也是額葉癲癇的表現(xiàn)之一呢?額葉癲癇似乎睡眠中發(fā)的比較多,但寶寶一般下午睡醒后發(fā)的比較多。2.此類癲癇容易控制嗎?寶寶長大了需要手術(shù)嗎?3. 醫(yī)生現(xiàn)在說第一周上午半顆,下午半顆,第二周上午半顆,下午一顆,第三周上午一顆,下午一顆。昨天吃藥第三天,又發(fā)了一次。是否不能馬上加藥,要繼續(xù)根據(jù)醫(yī)囑按原定劑量服藥? 上海兒童醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)內(nèi)科俞宏真:你好!其實我們目前查的腦電圖都是頭皮腦電圖,放電部位的捕捉并不一定非常精確,且我們的腦電波每時每刻也是在發(fā)生變化的,因此放電不一定都是恒定的,只能大致根據(jù)放電情況來判斷那些區(qū)域是主要的,因有的孩子放電是多灶的,有的則相對比較固定,但也會向周邊發(fā)散。如是額葉癲癇相對來說控制的難度更大些。是否需要手術(shù),得看孩子藥物能否控制發(fā)作,及是否有一個局限而恒定的放電灶。建議還是按醫(yī)囑逐漸加量。2012年05月23日
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俞宏真副主任醫(yī)師 上海嘉會國際醫(yī)院 小兒神經(jīng)內(nèi)科 癲癇的診斷主要是依據(jù)臨床發(fā)作和腦電圖上明確的癇性放電。如臨床出現(xiàn)反復(fù)相似的異常發(fā)作(包括驚厥和非驚厥性),且腦電圖上捕捉到癇性放電,應(yīng)該可以診斷癲癇。另外對于癲癇發(fā)病原因的探究,還必須選擇性查頭顱影像學(xué),血生化,電解質(zhì)系列,血糖,宮內(nèi)感染全套檢查,血氨,血乳酸,血氣分析,串聯(lián)質(zhì)譜,必要時基因檢測等以期查明病因。另個人史及家族史的詢問也是相當(dāng)重要的。如果患兒已經(jīng)做了相關(guān)檢查但是還是不能確定是否能夠診斷癲癇,家長可以把檢查資料傳到網(wǎng)站上與我咨詢,我會用我多年的工作經(jīng)驗給你解答,想要深度溝通的患者可以選擇電話咨詢與我一對一交流,這樣能夠更順暢的與我交流。2012年05月07日
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朱振國副主任醫(yī)師 溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 視頻腦電圖監(jiān)測是最近發(fā)展起來的新型腦電檢查手段,可以將患者發(fā)作的臨床表現(xiàn)和腦電活動的同步變化結(jié)合起來,在獲取患者腦電記錄的同時得到患者同期臨床表現(xiàn)的錄像。隨著技術(shù)的發(fā)展,視頻腦電監(jiān)測儀擁有可移動的腦電圖和用計算機輔助的腦電圖記錄分析,可以進行任意時程的監(jiān)測,同時監(jiān)測儀可記錄包括心電圖、血壓、心率、眼電圖、肌電圖和呼吸功能在內(nèi)的許多生理參數(shù),有利于進行綜合分析、評價。與常規(guī)腦電圖和動態(tài)腦電圖相比,視頻腦電圖的優(yōu)越之處在于:(1)可進行任意時程的腦電圖監(jiān)測,可以提高癲癇患者異常放電的陽性率,更為重要的是醫(yī)生能通過錄像資料分析患者的臨床表現(xiàn);(2)視頻腦電監(jiān)測實現(xiàn)了患者腦電圖變化和臨床表現(xiàn)的同步分析,有助于醫(yī)生判斷異常波形與患者臨床表現(xiàn)的關(guān)系,如某些動作偽差等,減少誤診和漏診的發(fā)生??傊?,視頻腦電監(jiān)測對癲癇患者的診斷及鑒別診斷、發(fā)作類型的分類、癲癇灶的定位、評估發(fā)作頻率和危險因素、療效和預(yù)后的判定等有重要意義。2012年01月22日
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梅珍副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-福建 線上診療科 為什么癲癇兒童容易被誤診呢?原因是診斷癲癇癥的金標(biāo)準(zhǔn)不是哪一個指標(biāo),而是一份詳盡的關(guān)于診斷之前、期間、之后所發(fā)生的病情目擊報告。一份細心的病史通常是用來區(qū)別與其他瞬時神經(jīng)干擾癥狀所必需的。當(dāng)缺少這份報告時,做癲癇診斷是很困難的。特別是對于一些年齡較小的孩子,他們并不樂意或很難清楚解釋他們所經(jīng)歷的感受。同時,小孩子伴隨出現(xiàn)的其他狀況,如偶然的異常行為或知覺,都可能成為誤診癲癇的診斷理由,因為他們的臨床征兆并不像較大的孩子一樣清晰明了。因此,對于那些還未上學(xué)或者行為上還沒有形成條理的孩子來說,準(zhǔn)確的診斷需要擁有專業(yè)知識的人才能做出。另一個誤區(qū)是腦電圖能最終確定一個孩子是否患有癲癇。而事實上,只有當(dāng)一個孩子達到12~14歲時,他的腦電圖才形成一個正常的成年人圖形。在此之前,某些看似異常的波長和模式都可能是一個孩子大腦成熟的正常部分。但是,許多神經(jīng)生理學(xué)家對于分析兒童腦電圖的經(jīng)驗是有限的,很多正常的、成熟的模式因此被解釋為超出了正常的界線,于是困惑的兒科醫(yī)生們就會被不適當(dāng)?shù)哪X電圖解釋所誤導(dǎo),并錯誤地做出癲癇的診斷。2011年06月17日
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都修波主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 癲癇是腦神經(jīng)元異常超同步化放電導(dǎo)致的突然、反復(fù)和短暫的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,表現(xiàn)為意識、運動、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。癲癇的患病率約為3.5‰~4.8‰,近年來大多數(shù)患兒得到正規(guī)治療,約80%的患兒可獲得完全控制,其中大部分能正常學(xué)習(xí)和生活。一、診斷(一)病史 國際抗癲癇聯(lián)盟規(guī)定,通常需有兩次或兩次以上相似的無誘因的發(fā)作,才可考慮癲癇的診斷。應(yīng)進行詳細的病史詢問和全面的體格檢查。同一患者可能同時存在多種發(fā)作形式。(二)臨床表現(xiàn) 1.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) (1)局灶性發(fā)作:又稱部分性發(fā)作。神經(jīng)元過度放電起始于一側(cè)大腦的某一部位,臨床表現(xiàn)開始僅限于身體的一側(cè)。 1)單純局灶性發(fā)作 ①運動性發(fā)作:是單純局灶性發(fā)作中最常見的類型。多表現(xiàn)為一側(cè)某部位的抽搐,如肢體、手、足、指、趾、口角、眼瞼等處。也可表現(xiàn)為旋轉(zhuǎn)性發(fā)作、姿勢性發(fā)作或杰克遜發(fā)作等。杰克遜發(fā)作是指異常放電沿著大腦皮層運動區(qū)擴展,其肌肉抽動擴展方式及順序與運動皮層支配的區(qū)域有關(guān),如發(fā)作先從一側(cè)口角開始,依次波及手、臂、肩、軀干、下肢等,部分性發(fā)作后,抽動部位可以出現(xiàn)暫時性癱瘓,稱為Todd麻痹。②感覺性發(fā)作:表現(xiàn)為發(fā)作性軀體感覺異?;蛱厥飧杏X異常。 ③自主神經(jīng)癥狀發(fā)作:呼吸暫停、呼吸節(jié)律改變、發(fā)紺、面色蒼白、潮紅、流涎、嘔吐。嬰兒自主神經(jīng)癥狀較年長兒為多,年長兒很少以自主神經(jīng)癥狀作為主要內(nèi)容的發(fā)作,單獨自主神經(jīng)發(fā)作性癲癇罕見。 ④精神癥狀性發(fā)作:可表現(xiàn)為幻覺、錯覺、記憶障礙、認知障礙、情感障礙或語言障礙等,但精神癥狀性發(fā)作單獨出現(xiàn)很少,多見于復(fù)雜局灶性發(fā)作過程中。 2)復(fù)雜局灶性發(fā)作: 見于顳葉癲癇和部分額葉癲癇。該類發(fā)作都有不同程度的意識障礙,往往有精神癥狀,常伴反復(fù)刻板的自動癥,如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自語等。該類發(fā)作可先有局灶性發(fā)作癥狀,而后出現(xiàn)意識障礙,也可以發(fā)作開始即有意識障礙、精神行為異?;蜃詣影Y等。 3)局灶性發(fā)作演變?yōu)槿嫘园l(fā)作: 由簡單局灶性或復(fù)雜局灶性發(fā)作泛化為全面性發(fā)作,也可先由單純局灶性發(fā)作發(fā)展為復(fù)雜局灶性發(fā)作,然后繼發(fā)全面性發(fā)作。 (2)全面性發(fā)作: 指發(fā)作一開始就有兩側(cè)半球同時放電,發(fā)作時常伴有意識障礙。 1)失神發(fā)作:以意識障礙為主要癥狀。典型失神發(fā)作時起病突然,無先兆,表現(xiàn)為正在進行的活動停止,雙眼凝視,持續(xù)數(shù)秒鐘恢復(fù),一般不超過30秒,發(fā)作后??衫^續(xù)原來的活動,對發(fā)作不能回憶。失神發(fā)作常發(fā)作頻繁,每天數(shù)次至數(shù)十次,發(fā)作時腦電圖示兩側(cè)對稱、同步、彌漫性3Hz的棘慢復(fù)合波,過度換氣易誘發(fā)典型失神發(fā)作。 非典型失神發(fā)作起止均較緩慢,肌張力改變較典型失神明顯;腦電圖示1.5~2.5Hz的慢棘慢波,且背景活動異常。多見于廣泛腦損害的患兒。 2)強直-陣攣發(fā)作:又稱大發(fā)作(grand mal),主要表現(xiàn)為意識障礙和全身抽搐,典型者分三期,即強直期、陣攣期和驚厥后期,但小兒發(fā)作常不典型。發(fā)作時意識突然喪失,全身肌肉強直收縮;也可尖叫一聲突然跌倒、呼吸暫停、面色發(fā)紺、雙眼上翻、瞳孔散大、四肢軀干強直,有時呈角弓反張狀態(tài);持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒鐘進人陣攣期,出現(xiàn)全身節(jié)律性抽搐,持續(xù)30秒或更長時間逐漸停止。陣攣停止后患兒可有尿失禁。發(fā)作后常表現(xiàn)為頭痛、嗜睡、乏力,甚至在完全清醒前可出現(xiàn)自動癥,稱之為發(fā)作后狀態(tài)。腦電圖在強直期表現(xiàn)為每秒10次或l0次以上的快活動,頻率漸慢,波幅漸高;陣攣期除高幅棘波外,間斷出現(xiàn)慢波。發(fā)作間期可有棘慢波、多棘慢波或尖慢波。 3)強直性發(fā)作:表現(xiàn)為持續(xù)時間長(>3秒或更長),并呈強烈的肌肉收縮,使身體固定于某種特殊體位,發(fā)作時腦電圖為低波幅9~10Hz以上的快活動或快節(jié)律多棘波。 4)陣攣性發(fā)作:肢體、軀干或面部呈節(jié)律性抽動。有時可呈持續(xù)狀態(tài)。發(fā)作時腦電圖為10Hz或10Hz以上的快活動及慢波,有時為棘慢波。 5)肌陣孿發(fā)作:表現(xiàn)為某部位的肌肉或肌群,甚至全身肌肉突然快速有力地觸電樣收縮(<0.4秒),引起肢體、頭頸、軀干或全身突然而快速的抽動??蓡蝹€發(fā)生,也可為連續(xù)的發(fā)作。發(fā)作時腦電圖為多棘慢波或棘慢、尖慢綜合波。 6)失張力發(fā)作:發(fā)作時由于肌張力的突然喪失而引起姿勢改變,表現(xiàn)為頭下垂、雙肩下垂、屈髖屈膝或跌倒。腦電圖在發(fā)作時為多棘慢波或棘慢波。 7)痙攣發(fā)作:最常見于嬰兒痙攣,發(fā)作時表現(xiàn)為點頭、伸臂、彎腰、踢腿或過伸樣動作。其肌肉收縮持續(xù)時間(0.2~4秒)比肌陣攣長,但比強直性發(fā)作短。 2.癲癇持續(xù)狀態(tài) 傳統(tǒng)的癲癇持續(xù)狀態(tài)指“一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上;或者反復(fù)發(fā)作達30分鐘以上,其間意識不能恢復(fù)者?!?001年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)提出了新定義:“超過大多數(shù)這種發(fā)作類型的患者的發(fā)作持續(xù)時間后,發(fā)作仍然沒有停止的臨床征象,或反復(fù)的癲癇發(fā)作,在發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)的功能沒有恢復(fù)到正?;€”。幾乎各種類型的癲癇發(fā)作均可呈持續(xù)狀態(tài),但驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見,占小兒全部癲癇持續(xù)狀態(tài)的75%以上,主要表現(xiàn)為持續(xù)性陣攣。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)多見于Lennox-Gastaut綜合癥,表現(xiàn)為不典型失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài),長時間意識混亂,可伴肌陣攣或失張力發(fā)作。癲癇患兒出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)??烧业秸T因,如突然停藥、更換藥物不當(dāng)、感染、高熱等。非癲癇患兒的癲癇持續(xù)狀態(tài)多與急性腦損傷有關(guān),熱性驚厥也可出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)。(三)輔助檢查 1.腦電圖:腦電圖是診斷癲癇和確定發(fā)作類型的客觀指標(biāo)之一,如出現(xiàn)棘波、尖波、棘慢或尖慢復(fù)合波、高幅陣發(fā)性慢波等癲癇波形,有利于癲癇診斷。但是癲癇患兒發(fā)作間期常規(guī)腦電圖近40%正常,因此,1次正常腦電圖不能排除癲癇,必要時可做動態(tài)腦電圖或錄像腦電圖。 2.影像學(xué)檢查(頭顱CT、MRI):可發(fā)現(xiàn)腦結(jié)構(gòu)異常,如顱內(nèi)鈣化、占位、畸形、寄生蟲及神經(jīng)元移行障礙等導(dǎo)致癲癇的病因。影像學(xué)檢查陰性不排除癲癇的診斷。 3.單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT):可檢測腦血流量和代謝率,并找出癲癇起源區(qū)。(四)分類 1981年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)根據(jù)臨床發(fā)作的類型和腦電圖改變,制定了癲癇發(fā)作的分類方案。我國結(jié)合自己的實際情況將其簡化如下(表1)。 以上分類一直在我國廣泛應(yīng)用。1985年ILAE以臨床發(fā)作分類為基礎(chǔ),結(jié)合病因、起病年齡、轉(zhuǎn)歸等特點,將癲癇和癲癇綜合征進行分類,1989年又重新修訂。2001年5月又提出了新的分類方案,并推出了許多新的癲癇綜合癥。表1 小兒癲癇發(fā)作分類1.局灶性發(fā)作 (1)單純局灶性發(fā)作 ①運動性發(fā)作 ②感覺性發(fā)作 ③自主神經(jīng)性發(fā)作 ④精神癥狀性發(fā)作 (2)復(fù)雜局灶性發(fā)作(3)局灶性發(fā)作轉(zhuǎn)變?yōu)槿嫘园l(fā)作2.全面性發(fā)作 (1)強直-陣攣發(fā)作 (2)強直性發(fā)作 (3)陣攣性發(fā)作 (4)失神發(fā)作①典型失神發(fā)作 ②不典型失神發(fā)作(5)肌陣攣發(fā)作 (6)失張力發(fā)作 (7)嬰兒痙攣3.其他分類不明的各種發(fā)作二、鑒別診斷 本病應(yīng)與屏氣發(fā)作、暈厥、癔病性抽搐、低血糖發(fā)作等疾病相鑒別。2011年01月31日
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于福達主治醫(yī)師 石家莊市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 癲癇為一常見病。據(jù)調(diào)查,我國人群的發(fā)病率約4-7‰。癲癇的臨床發(fā)作具有突然性、短暫性、反復(fù)發(fā)作性性和刻板性等特點。癲癇根據(jù)病因可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩種。原發(fā)性癲癇原因不明,腦部無明顯病理或代謝改變,體內(nèi)外環(huán)境在生理范圍內(nèi)的各種改變可誘發(fā)其發(fā)病。原發(fā)性癲癇多在5歲左右或青春期發(fā)病。繼發(fā)性癲癇是由腦內(nèi)外各種疾病所引起,例如大腦發(fā)育不全、腦炎、腦膜炎、腦寄生蟲病、腦腫瘤、腦外傷、腦缺氧、鉛、汞等引起腦中毒等,均可導(dǎo)致本病的發(fā)生。也可因尿毒癥、血糖過高過低等全身性疾病所致。過度疲勞、饑餓或過飽、強烈的情緒刺激和酗酒等均可誘發(fā)。癲癇有一定遺傳性。原發(fā)性癲癇病人親屬中的癲癇患病率是普通人群中癲癇發(fā)病率的4~7.2倍,繼發(fā)性癲癇是是普通人群的2~3.6倍。腦電圖分為頭皮腦電圖、皮層腦電圖、深部(海馬)腦電圖等,普通腦電圖是在頭皮表面通過電極記錄大腦組織生物電活動的一種診斷方法,通過儀器把正常腦組織電活動放大100萬倍并轉(zhuǎn)化為波形圖,用于協(xié)助診斷各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。癲癇發(fā)作是由于大腦皮層的某些神經(jīng)細胞過度異常放電引起的,也就是說,癲癇發(fā)作時肯定有大腦皮層的異常放電,因此腦電圖是診斷癲癇必不可少的一種檢查方法。癲癇病人經(jīng)常復(fù)查腦電圖很有必要。癲癇發(fā)作是大腦神經(jīng)元的異常放電,這種異常放電在腦電圖上表現(xiàn)為“異常波”。這種波可出現(xiàn)在癲癇發(fā)作時也可出現(xiàn)在不發(fā)作時。為了確定癲癇發(fā)作類型和尋找癲癇病灶,需要反復(fù)做腦電圖。癲癇病人服藥治療過程中或準(zhǔn)備減藥時也常常需要做腦電圖,以幫助判斷藥物療效和決定是否可以減藥。腦電圖檢查是無創(chuàng)傷性、安全性高、可靠性強的檢查手段,在癲癇的診斷治療過程中,常需要反復(fù)做腦電圖檢查。隨著高端醫(yī)療設(shè)備的臨床應(yīng)用,越來越多的癲癇找到了病因,從而得到了有效的治療。盡管目前計算機體層攝影術(shù)(CT)、磁共振(MRl)、數(shù)字減影血管造影(DSA)、腦功能成像如單光子斷層掃描(SPECT)或正電子發(fā)射斷層掃描(PET)等不僅能看見大腦的形態(tài)結(jié)構(gòu),而且能了解大腦的功能,如血流供應(yīng)、代謝情況、提示癲癇病灶位置等,為尋找癲癇發(fā)病原因和手術(shù)切除癲癇病灶提供了科學(xué)證據(jù)。 但2/3的癲癇患者經(jīng)過CT和MRI等檢查發(fā)現(xiàn)不了腦構(gòu)造的異常,即使可以發(fā)現(xiàn)一些腦內(nèi)的病變,也無法確定它們與癲癇發(fā)作的關(guān)系。所以這些并不能替代腦電圖檢查。目前腦電圖是診斷癲癇和癲癇灶定位最有價值的檢查手段。尤其是對于接受手術(shù)治療的患者,腦電圖定位更是必不可少的檢查。因為癲癇發(fā)病的基礎(chǔ)是腦神經(jīng)細胞的異常放電,導(dǎo)致臨床上出現(xiàn)的發(fā)作性癥狀。所以,神經(jīng)科專家認為,癲癇診斷的依據(jù)是發(fā)作性表現(xiàn)加腦電圖上的癇性放電,兩者缺一不可。假如不做腦電圖檢查,很可能將非癲癇發(fā)作性疾?。ㄈ绨l(fā)作性睡眠、昏厥、睡眠肌陣攣、青春前期女孩的癔病等)當(dāng)作癲癇進行治療。過去對于典型的癲癇發(fā)作,我們僅通過問病史即可診斷為癲癇,但現(xiàn)在要求癲癇??漆t(yī)生必須對癲癇病人做出明確的癲癇發(fā)作分類的診斷,因為不同類型的癲癇,其藥物的選擇是不同的。對明確診斷的癲癇,只需選用現(xiàn)在的一線抗癲癇藥中的一種或兩種,如苯巴比妥、安定類、丙戊酸鈉或德巴金、卡馬西平或得理多、苯妥英鈉等,可使70—80%的癲癇患者獲得治愈。這要求家屬與患者充分的合作,治療盡可能固定在一個醫(yī)院,由1—2位醫(yī)生負責(zé),更不可隨便換藥或自行停藥。癲癇治療成功的關(guān)鍵是長期規(guī)范服藥。 另有20%的癲癇發(fā)作是難以控制的,通常稱難治性發(fā)作或難治性癲癇。這是指“臨床醫(yī)生或神經(jīng)學(xué)家應(yīng)用現(xiàn)有的診斷技術(shù)所不能控制的癲癇發(fā)作”。具體的說,有下列表現(xiàn)的患者屬此種情況:(1)平均每月至少發(fā)作1次、持續(xù)兩年;(2)在此兩年中,單獨或聯(lián)合應(yīng)用3種以上的一線抗癲癇藥物無效;(3)所用藥物血藥濃度達到有效治療范圍;(4)患者嚴(yán)格按醫(yī)生的要求服藥。隨著新藥的不斷發(fā)現(xiàn),使用第三代新型抗癲癇藥妥泰、利必通等,還可使其中40%左右的難治性癲癇獲得控制。盡管如此,仍有10—20%的患者療效很差,可考慮手術(shù)治療。兒童癲癇手術(shù)治療應(yīng)具備以下三個條件:(1)癲癇發(fā)作無法用藥物治療控制;(2)患兒已有神經(jīng)發(fā)育遲緩和停滯的表現(xiàn);(3)有定位明確的、可切除的單側(cè)局部癲癇灶和皮質(zhì)異常區(qū)。盡管伽瑪?shù)兜任?chuàng)性技術(shù)已進入癲癇的外科治療,但在比較各種刀具及手術(shù)方法后,目前仍以開顱手術(shù)最為常見,且效果最為可靠。經(jīng)過手術(shù)可使50%的患者發(fā)作消失,約40%的癲癇發(fā)作明顯減少,但還有l(wèi)O%的患者無效。極少數(shù)病人可能出現(xiàn)手術(shù)后并發(fā)癥。因為手術(shù)雖然切除了癲癇灶,但其周圍的腦組織長期受致癲灶的影響,仍然有可能異常放電導(dǎo)致癲癇發(fā)作。另外,手術(shù)本身造成的創(chuàng)傷,也可能引起癲癇發(fā)作。所以,術(shù)后仍應(yīng)繼續(xù)服用抗癲癇藥2年以上。專業(yè)建議:慎重擇醫(yī)癲癇是一種發(fā)作性的慢性腦部疾病,大多數(shù)患者是在發(fā)作過后就醫(yī)的,這時選擇一位具有神經(jīng)??扑降尼t(yī)生是很重要的。專科醫(yī)生有能力區(qū)別類似癲癇發(fā)作而不是癲癇的疾病。因為非癲癇性發(fā)作性疾病比癲癇性發(fā)作多10—20倍,如嬰兒常見的點頭痙攣、屏氣發(fā)作、睡眠障礙(夜驚、惡夢、夢游)和交叉擦腿;學(xué)齡兒童常見的暈倒、偏頭痛、局部性抽搐、癔病發(fā)作等。假如缺少專業(yè)知識,就可能把這些不是癲癇性發(fā)作當(dāng)作癲癇治療,使癲癇病的診斷擴大化,給患者和家長造成精神痛苦與經(jīng)濟負擔(dān)。治療癲癇的目的是消除病因、控制發(fā)作、保持精神神經(jīng)功能的正常。因此對患者應(yīng)進行整體的綜合治療,其中主要包括病因治療、藥物治療、心理治療及手術(shù)治療等。藥物是治療癲癇的重要手段。附注:對于第一次發(fā)作的患者,經(jīng)過神經(jīng)科醫(yī)生認真檢查、尋找病因、確定診斷為癲癇后,要不要給予抗癲癇藥物治療?對這個問題至今國內(nèi)外還沒有統(tǒng)一的看法。有學(xué)者認為單獨一次發(fā)作不能診斷癲癇,有的研究結(jié)果表明,有過一次不發(fā)熱的抽風(fēng)者,以后再發(fā)率約占50%。所以,我們對首次發(fā)作的癲癇患者,不急于用抗癲癇藥治療,以后再發(fā)作l—2次后,視發(fā)作情況再給予治療比較妥當(dāng)。因為第一次發(fā)作的患者未必以后都再發(fā)作,若給那些僅發(fā)作一次的人長期服用抗癲癇藥物是有害無益的。對反復(fù)發(fā)作1—2次后再用抗癲癇藥仍屬早期治療,這樣做既符合癲癇診斷的定義,又不影響治療效果。對1年或1年以上只發(fā)作一次的少數(shù)患者,一般也不用藥而繼續(xù)觀察,但應(yīng)向家長提出按癲癇患者一樣限制一些活動。多年的臨床實踐結(jié)果表明,這種做法是可行的。但對下列情況之一者,應(yīng)考慮用抗癲癇藥物預(yù)防復(fù)發(fā):第一次癲癇發(fā)作持續(xù)時間超過15分鐘;繼發(fā)性癲癇;CT檢查有腦損傷或腦發(fā)育異常者;1歲以內(nèi)或青春期發(fā)病等。視頻腦電圖的意義:一般而言,異常腦電圖最容易在睡眠淺期出現(xiàn),所以睡眠腦電圖是發(fā)現(xiàn)異常腦電波最好的方法之一。不使用安眠藥睡眠最好。因為用安眠藥入睡,很快進入深睡狀態(tài),錯過最易發(fā)現(xiàn)異常腦電圖的時機,而且研究表明,安眠藥干擾腦電圖結(jié)果,減低睡眠時異常腦電圖出現(xiàn)的機會。所以,我們主張不用安眠藥作腦電圖,而應(yīng)自然睡眠或剝奪睡眠作腦電圖。剝奪睡眠就是讓患者早晨或晚上一段時間不睡覺,這樣,作檢查時就很易入睡。皮層腦電圖的意義:由于腦電圖描記的大腦皮層神經(jīng)細胞電活動非常微弱,所以必須有大量的神經(jīng)細胞同時活動產(chǎn)生足夠強大的電流,才能傳導(dǎo)到頭皮表面被常規(guī)腦電圖描記下來。因此,常規(guī)腦電圖所描記到的腦電活動受到多種因素影響,如果同時出現(xiàn)異常電活動的神經(jīng)細胞數(shù)量相對較少,電流在傳導(dǎo)的過程中會明顯衰減,這樣常規(guī)腦電圖就有可能發(fā)現(xiàn)不了異常放電,因此無法對癲癇灶定位。此外,不同部位顱骨的厚薄不同,所以從頭皮記錄到的腦電活動很難如實地反映大腦電活動的真實情況。僅有1/3的患者在沒有發(fā)作時檢查常規(guī)腦電圖可以記錄到與癲癇有關(guān)的異常放電。有些類型的癲癇(如局灶性癲癇發(fā)作),頭皮腦電圖可能記錄不到任何明顯的與癲癇相關(guān)的電活動;還有一部分患者,癲癇發(fā)作時由于頭顱部位肌肉收縮干擾對腦電圖的記錄,會影響腦電活動的觀察,導(dǎo)致腦電圖不能清楚地顯示癲癇電波,因此無法確認癲癇灶。常規(guī)腦電圖也有可能記錄不到腦深部皮層的異常電活動。上述這些問題限制了腦電圖在癲癇灶定位中的應(yīng)用。為了對癲癇進行有效的手術(shù)治療,現(xiàn)在,醫(yī)生可以把特制的電極放在大腦表面或腦內(nèi)進行腦電圖描記,以精確定位癲癇灶,這種方法描記的腦電圖就是顱內(nèi)電極腦電圖。顱內(nèi)電極有很高的空間分辨率,且干擾和偽差極少,能夠檢出腦深部皮層的異常電活動。根據(jù)電極安放部位的不同,顱內(nèi)電極包括硬膜外電極、硬膜下電極和顱內(nèi)深部電極。通常,顱內(nèi)皮層電極和深部電極腦電圖需要長時間記錄,目的是記錄發(fā)作期的腦電變化,電極可以在腦內(nèi)保留3天至3個星期,必要時還可以適當(dāng)延長電極的保留時間,但一般兩個星期就可以記錄到足夠的發(fā)作次數(shù)。注:[SPET和PET可以發(fā)現(xiàn)腦功能異常區(qū),但是由于這些檢查的時間分辨能力不高,所以無法判斷機能異常區(qū)與癲癇發(fā)作之間的因果關(guān)系。]石家莊市中心醫(yī)院2011年01月09日
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